Симптомы аутоиммунного гепатита у детей

Аутоиммунный гепатит характеризуется как тяжёлое хроническое заболевание печени, сопровождающееся обширным воспалительным процессом. Поражение органа происходит под воздействием собственной иммунной системы организма. Встречается такой диагноз чаще у женской половины населения. На данный момент заболеваемость аутоиммунным гепатитом стремительно растёт.

Причины

Аутоиммунный гепатит считается довольно редкой формой хронических заболеваний печени. У детей он встречается примерно в 2% случаев поражения органа. Этиология заболевания досконально не изучена по сей день. Исследования позволили установить, что при аутоиммунном гепатите происходит частичное отмирание клеток печени, которое стремительно прогрессирует.

Точные причины, от чего могут быть такие проявления в организме ребёнка, также не установлены. Однако медики имеют доказательства связи развития хронического заболевания печени с некоторыми факторами. Аутоиммунный гепатит у ребёнка может вызвать:

• вирус гепатита (А, В, С);
• инфицирование организма вирусом герпеса;
• установленное присутствие в организме вируса кори;
• употребление некоторых лекарственных препаратов.

Такие факторы могут создать условия для сбоев в работе иммунной системы. Организм ребёнка начинает вырабатывать антитела к собственным печёночным клеткам. Такие изменения влекут за собой дисфункцию печени с последующим её постепенным отмиранием.

Аутоиммунный гепатит у ребёнка провоцирует поражение других систем. Вслед за печенью сбои возникают в работе многих других органов:

• почек,
• щитовидной железы,
• поджелудочной железы и других.

Специфика того, как развивается и проявляется заболевание, определяется его типом, а также возрастом ребёнка.

Симптомы

Проведённые медицинские исследования дали возможность учёным определить три типа заболевания:

• І тип – возникает преимущественно у детей в возрасте старше 10 лет, характеризуется возникновением защитных тел к клеткам печени и жёлчных протоков;
• ІІ тип – чаще встречается у детей, чем у взрослых и насчитывает примерно 10-20% случаев заболевания аутоиммунным гепатитом; сопровождается выработкой антител к микросомам почек и печени;
• ІІІ тип – характеризуется формированием антител к печёночному антигену: данный тип аутоиммунного гепатита на данный момент находится в стадии изучения.

Каждый тип заболевания может отличаться проявлениями, скоростью распространения и развития в организме, категорией пациентов. Однако существуют схожие признаки, позволяющие распознать аутоиммунный гепатит у ребёнка:

• постоянная усталость,
• снижение активности,
• незначительное повышение температуры,
• головные боли,
• боли в суставах.

Иногда аутоиммунный гепатит проявляется и более сложными симптомами. Могут возникать:

• тошнота,
• рвота,
• потеря аппетита,
• резкая потеря веса,
• расстройства в работе желудочно-кишечного тракта.

В некоторых случаях аутоиммунный гепатит у ребёнка начинается без каких-либо симптомов. В такой ситуации заболевание обнаруживается случайно, при попытке диагностировать какую-либо другую болезнь.

У детей аутоиммунный гепатит нередко проявляется на фоне других заболеваний иммунной системы.

Диагностировать аутоиммунный гепатит можно только после проведения ряда исследований. Обязательные процедуры включают в себя:

• осмотр ребёнка,
• биохимические исследования крови и мочи,
• иммунологические исследования,
• обследование органов брюшной полости посредством применения ультразвукового оборудования,
• биопсию печени.

На основе полученных результатов врач сумеет определить диагноз и составить полную картину состояния здоровья пациента.

Осложнения

Несвоевременное лечение может спровоцировать некоторые осложнения. Основные последствия, чем опасен аутоиммунный гепатит у ребёнка, связаны с риском развития тяжелых заболеваний:

• цирроза печени,
• печёночной и почечной недостаточности,
• язвенного колита,
• полиартрита,
• сахарного диабета и др.

Опасность заболевания связана также с возможностью поражения других жизненно важных органов и систем.

Лечение

Лечение аутоиммунного гепатита у ребёнка – сложный и длительный процесс, требующий комплексного подхода. Выбор подходящей терапии зависит от:

• возраста пациента,
• типа заболевания,
• формы и степени проявления заболевания.

Главное, что вы должны после определения диагноза, – обеспечивать ребёнку правильный уход. Создать подходящие условия поможет:

• соблюдение маленьким пациентом постельного режима;
• избегание физической активности и нагрузок;
• соблюдение специальной диеты, правильного режима питания.

Так, например, медики рекомендуют исключить из рациона питания жирную, солёную, жареную, кислую, копчёную, маринованную еду. Вместо неё следует употреблять больше салатов, нежирных супов, кисломолочных продуктов и каш.

Лечить аутоиммунный гепатит у детей принято путём приёма специальных препаратов, снижающих активность патологических процессов в печени. Медикаментозная терапия даёт возможность нормализовать функцию печени и минимизировать воздействие собственной иммунной системы на орган.

В случае неэффективности консервативного способа вылечить аутоиммунный гепатит у ребёнка можно путём хирургического вмешательства при пересадке печени. Необходимость проведения операции устанавливается врачом после анализа состояния пациента.

Профилактика

Так как причины возникновения аутоиммунного гепатита у детей по-прежнему не выяснены, первичных профилактических мер по защите от заболевания нет. Однако предотвратить его проявления все-таки можно. Положительный эффект оказывают:

• нормированный режим дня ребёнка,
• полноценное здоровое питание,
• снижение физических нагрузок,
• уменьшение количества принимаемых медикаментов.

Такие факторы благотворно отразятся на защитных функциях организма и самочувствии ребёнка.

Прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление неясной этиологии, характеризующееся наличием перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, печёночно-ассоциированных сывороточных аутоантител и положительным эффектом иммуносупрессивной терапии - аутоиммунный гепатит. Из этой статьи вы узнаете клинические рекомендации и симптомы его появления, а также о том, как проводится лечение.

Причины заболевания

Этиология неизвестна, а патогенез изучен недостаточно. Предполагают, что симптомы развиваются вследствие первично обусловленного нарушения иммунного ответа. В качестве возможных пусковых (триггерных) факторов, способствующих возникновению заболевания, указывают на вирусы (Эпстайна-Барр, кори) и некоторые лекарственные средства (например, интерферон).

Патогенез. При наличии соответствующей генетической предрасположенности под воздействием триггерных факторов или без них возникает нарушение иммунной регуляции, проявляющееся дефектом функции супрессорных Тклеток, сцепленным с гаплотипом HLA A1B8DR3 в белой популяции в Европе и Северной Америке или аллелем HLADR4, более распространённым в Японии и других странах Юго-Восточной Азии. В результате возникает неуправляемый синтез Вклетками AT класса IgG, разрушающих мембраны нормальных гепатоцитов. В совокупности аллели DR3 и/или DR4 выявляют у 80 - 85%. В настоящее время выделяют аутоиммунный гепатит I, II и III типов.

тип - классический вариант, на его долю приходится около 80% всех случаев болезни. Роль основного аутоантигена принадлежит печёночноспецифическому белку (liver specific protein, LSP). В сыворотке обнаруживают антинуклеарные (antinuclear antibodies, ANA) и/или антигладкомышечные (smooth muscle antibody, SMA) AT в титре более 1:80 у взрослых и более 1:20 у ребят. У 65-93% малышей обнаруживают также перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические AT (pANCA).

тип составляет около 3-4% всех случаев, большая часть заболевших - мальчики и девочки от 2 до 14 лет. Основной аутоантиген - Аг микросом печени и почек I типа (liver kidney microsomes, LKM1). В сыворотке крови обнаруживают AT к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек I типа (антиLKM 1).

тип характеризуется наличием AT к растворимому печёночному Аг (soluble liver antigen) антиSLA при отсутствии ANA или антиKLM 1. Часто выявляют SMA (35%), антимитохондриальные AT (22%), ревматоидный фактор (22%) и AT к Аг печёночной мембраны (антиLMA) (26%).

Симптомы аутоиммунного гепатита у детей

Распространённость в европейских странах составляет 0,69 случаев на 100 000 населения. В структуре хронических заболеваний печени доля этой формы у взрослых больных составляет 10-20%, у ребят - 2%.

Клинические рекомендации аутоиммунного гепатита

Клиническая картина в 50-65% случаев характеризуется внезапным появлением симптомов, сходных с таковыми при вирусной форме.

• В ряде случаев начинается незаметно с астеновегетативных расстройств, болей в области правого подреберья, незначительной желтухи. Последняя часто появляется на поздних стадиях болезни, бывает непостоянной и усиливается в период обострений.
• Характерно появление телеангиэктазий (на лице, шее, руках) и пальмарной эритемы.
• Печень уплотнена и выступает из-под края рёберной дуги на 3-5 см, селезёнка почти всегда увеличена.
• Часто сопровождается аменореей, у мальчиков может развиться гинекомастия.
• Возможно развитие острого рецидивирующего мигрирующего полиартрита с вовлечением крупных суставов без их деформаций.

Первые симптомы: лихорадка в сочетании с внепечёночными проявлениями.

Диагностика заболевания

В анализе крови обнаруживают гипергаммаглобулинемию, увеличение концентрации IgG, снижение концентрации общего белка, резкое увеличение СОЭ. Лейкопению и тромбоцитопению выявляют у больных при гиперспленизме и синдроме портальной гипертензии. В сыворотке крови обнаруживают аутоантитела против клеток печени.

Исследуя симптомы аутоиммунного гепатита выделяют "определённый" и "вероятный" тип болезни.

1. "Определённый" диагноз подразумевает наличие ряда показателей: перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, аутоантител в сыворотке крови, повышенной активности сывороточных трансаминаз при нормальной концентрации церулоплазмина, меди и а,антитрипсина. При этом концентрация сывороточных углобулинов превышает верхнюю границу нормы более чем в 1,5 раза, а титры AT (ANA, SMA и антиLKMl) не менее 1:80 у взрослых и 1:20 у ребят. Кроме того, отсутствуют вирусные маркёры, поражение жёлчных протоков, отложение меди в ткани печени и другие гистологические изменения, предполагающие иную этиологию процесса, а также в анамнезе нет сведений о гемотрансфузиях и применении гепатотоксичных лекарственных препаратов.
2. "Вероятный" диагноз оправдан, когда симптомы позволяют думать о нем, но недостаточны для постановки "определённого" диагноза.

При отсутствии аутоантител в сыворотке крови (около 20% больных) аутоиммунный гепатит у ребенка диагностируют на основании увеличения активности трансаминаз в крови, выраженной гипергаммаглобулинемии, избирательного повышения в сыворотке крови содержания IgG, типичных гистологических признаков и определённого иммунологического фона (выявление иных болезней у больного ребёнка или его родственников) при обязательном исключении других возможных причин поражения печени. Некоторые диагностические признаки различных типов приведены в таблице.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим вирусным гепатитом, недостаточностью антитрипсина, болезнью Уилсона-Коновалова.

Таблица. Диагностические критерии разных типов

Бимодальное распределение (1020)

Дети (2-14 лет), редко взрослые (4%)

Взрослые (3050 лет)

Доля больных женского пола (%)

Сопутствующие органоспецифические AT (%)

Увеличение содержания углобулинов в сыворотке крови

Низкая концентрация IgA

Ассоциация с HLA

Ответ на терапию глюкокортикоидами

Прогрессирование в цирроз (%)

Лечение аутоиммунного гепатита

Основа составляет иммуносупрессивная терапия. Ребенку назначают преднизолон, азатиоприн или их сочетание. Комбинированную терапию рекомендуют для снижения вероятности развития побочных реакций от применения глкжокортикоидов: преднизолон в таком случае назначают в меньшей дозе, чем при монотерапии. Позитивный ответ - один из критериев диагноза заболевания. Однако при отсутствии эффекта нельзя полностью исключить этот диагноз, т.к. возможно нарушение режима приёма препаратов или недостаточная дозировка. Терапия проводится с одной целью - достижение полной ремиссии. Под ремиссией подразумевают отсутствие биохимических признаков воспаления (содержание ACT выше нормы не более чем в 2 раза) и гистологических данных, указывающих на активность процесса.

Использование преднизолоном или комбинацией преднизолона с азатиоприном позволяет достичь клинической, биохимической и гистологической ремиссии у 65% больных в течение 3 лет. Средняя продолжительность терапии до достижения ремиссии составляет 22 мес. Пациенты с гистологически подтверждённым циррозом реагируют так же хорошо, как и пациенты без признаков цирроза: 10-летняя выживаемость заболевших с циррозом или без цирроза на фоне лечения практически не различается и составляет 89 и 90% соответственно. Для лечения преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг (максимальная доза 60 мг/сут) с последующим снижением на 5-10 мг каждые 2 недели под еженедельным контролем биохимических показателей. При нормализации содержания трансаминаз дозу преднизолона снижают до минимально возможной поддерживающей (обычно 5 мг/сут).

Если в течение первых 68 недель не происходит нормализация печёночных проб, дополнительно назначают азатиоприн в начальной дозе 0,5 мг/кг. При отсутствии признаков токсического действия увеличивают дозу препарата до 2 мг/сут. Хотя снижение активности трансаминаз на 80% от первоначальной происходит в течение первых 6 недель у большинства больных, полная нормализация концентрации ферментов происходит лишь через несколько месяцев (через 6 месяцев при заболевании I типа, через 9 месяцев при II типе). Рецидивы возникают в 40% случаев, при этом временно увеличивают дозу преднизолона.

Как лечат гепатит?

Через год от начала ремиссии рекомендуют попытаться отменить иммуносупрессивную терапию, но только после проведения контрольной пункционной биопсии печени. При этом морфологическое исследование должно свидетельствовать об отсутствии или минимальной выраженности воспалительных изменений. Однако полностью отменить ее в большинстве случаев не удаётся. При повторном рецидиве после отмены иммуносупрессивных препаратов назначают пожизненно преднизолон (5-10 мг/сут) или азатиоприн (25-50 мг/сут). Продолжительное лечение аутоиммунного гепатита вызывает побочные реакции у 70% ребят. При неэффективности глюкокортикоидной терапии применяют циклоспорин, циклофосфамид.

У 5-14% с подтверждённым диагнозом наблюдают первичную резистентность. Эту небольшую группу пациентов можно чётко выделить уже через 14 дней после того как было начато лечение аутоиммунного гепатита: показатели печёночных проб у них не улучшаются, а субъективное самочувствие остаётся прежним или даже ухудшается. Летальность среди больных этой группы высокая. Дети подлежат обязательной консультации в центрах трансплантации печени, как и те, у которых на фоне лечения или после его окончания развивается рецидив, резистентный к терапии. Медикаментозная терапия обычно оказывается неэффективной, продолжение приёма глюкокортикоидов в высоких дозах приводит лишь к потере драгоценного времени.

Первичная профилактика не разработана, вторичная заключается в регулярном диспансерном наблюдении за больными, периодическом определении активности ферментов печени, содержания углобулинов и аутоантител для своевременной диагностики рецидива и усиления лечения. Важные моменты в профилактике аутоиммунного гепатита - соблюдение режима дня, ограничение физических и эмоциональных нагрузок, диета, отвод от вакцинации, минимальный приём лекарственных средств. Показаны периодические курсы гепатопротекторов и поддерживающая терапия глюкокортикоидами.

Прогноз выживаемости: без своевременного вмешательства аутоиммунный гепатит непрерывно прогрессирует и не имеет самопроизвольных ремиссий. Улучшения самочувствия бывают кратковременными, нормализации биохимических показателей не происходит. В исходе формируется цирроз макронодулярного или микронодулярного типа. Неблагоприятен прогноз у малышей с первичной резистентностью к лечению. При неэффективности иммуносупрессивной терапии показана трансплантация печени. После трансплантации 5-летняя выживаемость после симптомов аутоиммунного гепатита составляет более 90%.

Симптомы аутоиммунного гепатита (АИГ) у большинства пациентов отсутствуют до того времени, как заболевание начинает стремительно прогрессировать и возникают осложнения.

Отличительной чертой этого вида гепатита является то, что причиной разрушения клеток печени становятся агрессивные антитела, вырабатываемые собственным иммунитетом. Болезнь быстро приводит к циррозу, острой печеночной недостаточности и даже смерти.

При своевременной диагностике и правильно организованной лечебной терапии, гепатит можно полностью излечить.

Симптомы и признаки АИГ

Этому заболеванию больше всего подвержены женщины. Причем развиться оно может в любом возрасте, начиная с первого года жизни. Медицинская статистика показывает, что пик заболеваемости приходится на средний возраст от 30 до 40 лет.

Чаще всего АИГ протекает бессимптомно до тех пор, пока не произойдёт рецидив одного из сопутствующих заболевания. Выявить и диагностировать заболевание в ранней стадии поможет только случай.

В некоторых ситуациях этот вид гепатита развивается настолько молниеносно, что врачи принимают все его проявления за вирусный или токсический гепатит. Также замечено, что почти у половины пострадавших имеются другие хронические заболевания иммунного характера (сахарный диабет, витилиго, язвенный колит, аутоиммунный тиреоидит, синовит, воспаление паренхимы и другие).

Этиология этого заболевания до конца не изучена, и причины его возникновения полностью неизвестны. Хотя выявлены определенные серологические маркеры, которые характеризуют именно этот вид гепатита.

Только когда болезнь приобретает хроническую форму, начинают появляться характерные для этого заболевания симптомы:

• Желтушный оттенок кожных покровов, склер глаз, мочи, слюны и т.д.;
• Постоянно повышенная температура тела;
• Увеличение печени в объемах;
• Болевой синдром и отечность конечностей;
• Колики в правой части живота;
• Чрезмерный набор веса и в то же время расстройство системы пищеварения.

АИГ может развиваться в двух направлениях. Течение второго варианта часто является поводом для ошибочной диагностики. В первом случае все признаки аутоиммунного гепатита проявляется точно также, как при остром вирусном виде заболевания.

Но спустя несколько месяцев к нему добавляются другие признаки и маркеры, характеризующие именно иммунный вид заболевания.

Другой вариант предполагает наличие ярких симптомов, которые не имеют никакого отношения к печеночной недостаточности (ревматизм, красная волчанка, васкулит, сепсис и т.д.).

Он также сопровождается высокой температурой. Позже к ним присоединяются характерные признаки развития цирроза печени, который долгое время развивался бессимптомно.

Иммуносерологические маркеры и основные типы

Поскольку диагностировать аутоиммунный гепатит очень сложно, то основными показателями развития этого заболевания являются особые иммуносерологические маркеры:

• SMA – безядерные аутоантитела;
• ANA – антигладкомышечные аутоантитела;
• Анти-SLA – растворимые печеночные антигены;
• Анти-LP – печеночно-панкреатические антигены.

У более половины пациентов обнаруживаются два первых типа антител одновременно. Примерно 22% имеют только SMA, а 14% — ANA. Замечено, что уровень антител может сильно колебаться.

Если было проведено лечение кортикостероидными гормональными препаратами до момента клинического анализа крови, то оба вида антител могут вообще исчезнуть.

Нормой признан уровень сывороточных титров> 1:40. Повышение этого показателя до отметки 1:80 дает возможность установить положительный диагноз.

Существует еще одни важный признак, без которого окончательно диагностировать АИГ невозможно – это гипергаммаглобулемия или повышенный уровень содержания в крови клеток иммуноглобулинов.

В зависимости от того, какие именно присутствуют в сыворотке пациента антитела, определяют соответствующий тип АИГ:

• 1 – присутствуют антитела, которые разрушают волокна гладкой мускулатуры (SMA) и безядерные антитела (ANA);
• 2 – выявляются антитела к клеткам почек и печени (анти-LP);
• 3 – определяются растворимые печеночные антитела (анти-SLA).

Гепатит 1 — один из самых распространенных видов заболевания печени в Европе и США. Замечено, что аутоиммунный гепатит у детей (2-14 лет) бывает только второго типа. При этом наблюдаются сопутствующие заболевания иммунного характера и органоспецифические антитела.

Каждый тип аутоиммунного гепатита имеет свои характерные проявления и требует определенной тактики лечения.

Методы диагностики

Прежде, чем установить диагноз одного из типов аутоиммунного гепатита, необходимо полностью исключить другие заболевания печени, характеризующиеся сходными симптомами. Преимуществом в диагностике в данном случае является то, что нет необходимости ждать полгода для постановки диагноза.

Комплексная диагностика аутоиммунного гепатита состоит из следующих этапов:

• Лечащий врач собирает анамнез, который включает жалобы и образ жизни пациента, наличие других хронических заболеваний, вредные привычки и т.д.
• Проводится физический осмотр с пальпацией печени;
• Назначается клинический и биохимический анализ крови с определением соответствующих маркеров, а также на наличие штаммов вируса;
• Определяется уровень свертываемости крои (коагулограмма);
• В обязательном порядке проводится иммунологический анализ крови с детальной интерпретацией всех показателей. Особо важное значение имеет уровень иммуноглобулина.

Дополнительно назначают ультразвуковое обследование печени и других органов малого таза, и брюшной полости. Врач-гастроэнтеролог тщательно осматривает поверхность желудка, пищевода и кишечника с помощью эндоскопа изнутри. Процедура помогает выявить патологически измененные ткани желудочно-кишечного тракта.

С помощью компьютерной томографии тщательно обследуют печень. КТ помогает выявить характерные узлы и опухоли в ее тканях, а также другие повреждения, которые сложно обнаружить другими способами диагностики.

Проводится биопсия с помощью пункции. По микроскопом изучают полученные образцы, что позволяет установить окончательный диагноз АИГ и исключить возможность онкологического процесса.

Напоследок с помощью процедуры эластографии исследуют печень для определения уровня роста фиброзной ткани. Часто такая процедура заменяет биопсию тканей печени.

Существуют диагностические критерии в оценке аутоиммунного гепатита, которые определяются количеством баллов. Эти критерии регулируются международным врачебным соглашением. Каждый год соглашение обновляется в соответствии с полученными данными благодаря продолжающимся клиническим исследованиям.

Как происходит лечение

Лечение аутоиммунного гепатита всегда комплексное и включает специальную диету и консервативное лечение с помощью лекарственных препаратов. В некоторых случая не обойтись без хирургического вмешательства.

Диета включает рацион по типу стол № 5 – это сбалансированное питание, во время которого пациент получает все необходимые питательные вещества, витамины и минералы. Питание обязательно проводится небольшими порциями не менее 5 раз в день. Полностью исключаются жареные блюда, консервы, жирные и копченые продукты. Запрещено употреблять крепкий кофе и какао.

Консервативное лечение заключается в приеме медикаментозных препаратов, которые пациент обязан принимать курсом на протяжении определенного периода времени. Больным АИГ назначают следующие лекарства:

• Гормональные препараты глюкокортикоиды. Они призваны подавить чрезмерное образование антител в сыворотке крови, в частности те, которые разрушают клетки печени.
• Иммунодепрессанты применяются для искусственного угнетения защитных свойств организма и также тормозят выработку антител.
• Препарат УДХК (урсодезоксихолевая кислота) предназначен для того, чтобы защитить клетки печени от гибели. Производится он из человеческой желчи.

Эффективность лечения определяют благодаря улучшению клинической и гистологической картины заболевания, исчезновению многих симптомов и изменению биохимических показателей анализа крови.

Если консервативное лечение не дало положительных результатов, а состояние пациента продолжает ухудшаться, то лечащий врач принимает решение о трансплантации печени. Часто в качестве донора части печени выступает близкий родственник пациента.

Проблема аутоиммунного гепатита вполне решаема, особенно если подход к диагностике и лечению осуществляется профессионально и своевременно. В Москве имеется ряд клиник, оснащенных современным оборудованием, а квалифицированные врачи помогут любому пациенту, независимо от типа заболевания и степени его тяжести.

Воспалительный процесс в печени хронического течения, который характеризуется появлением в крови человека специфических антител, повышением концентрации гамма-глобулинов и положительным ответом на применение иммуносупрессоров, называется аутоиммунный гепатит.

Собственный иммунитет атакует печеночные ткани, из-за чего патология быстро прогрессирует, приводит к осложнениям – цирроз, печеночная недостаточность, обостряется гепатит C, B, болезнь Боткина у детей (гепатит А).

При аутоиммунном недуге образуются антитела, которые уничтожают собственные печеночные клетки, что провоцирует их массовую гибель. Здоровые ткани замещаются соединительными, формируются некрозные очаги. Одновременно с этим страдает поджелудочная железы, эндокринная система.

Рассмотрим хронические гепатиты у детей, их причины, клинические проявления и особенности медикаментозного, хирургического лечения.

Причины развития аутоиммунного гепатита

Поскольку иммунная система человека до конца не изучена, врачи не могут точно установить этиологию заболевания. При диагностике в крови выявляются антитела, растет концентрация иммуноглобулинов. Эти симптомы сигнализируют о ряде аутоиммунных нарушений, поэтому проводится дифференциальная диагностика.

Патогенез невыясненный, но благодаря различным исследованиям врачи выдвигают несколько теорий развития. Так, аутоиммунный гепатит у детей может стать следствием заболеваний – герпес, гепатит A, B и С, вирус Эпштейна-Барра, сальмонеллез.

Спровоцировать возникновение способно продолжительное применение противовоспалительных медикаментов нестероидного типа, препаратов для лечения туберкулеза. В 30% клинических картин возникновение аутоиммунного гепатита у ребенка обусловлено другими нарушениями:

1. Сахарный диабет 1 типа.
2. Экссудативная форма эритемы.
3. Ревматоидный вид артрита.
4. Гемолитическая форма анемии.
5. Язвенный колит.
6. Красная волчанка, склеродермия.

Медицинские специалисты не сбрасывают со счетов наследственный фактор. Также в группе риска находятся пациенты, у которых в анамнезе ВИЧ-инфекция, аутоиммунные расстройства любого патогенеза.

Аутоиммунный гепатит связан с неправильной реакцией иммунитета, поэтому не может передаваться от больного здоровому человеку.

Разновидности патологии у детей

Классификация представлена 3 типами аутоиммунного гепатита в детском возрасте.

Разделение основывается на выявлении определенных антител в крови маленького пациента.

Каждый вид заболевания имеет специфический ответ на проведение иммуносупрессивного лечения, прогнозы отличаются.

Краткая характеристика видов патологии в детском возрасте:

Вид заболевания	Описание	Как часто встречается	Степень злокачественности
1 (анти-SMA, анти-ANA позитивный)	Диагностируют у детей и подростков. С помощью иммуносупрессоров удается добиться хорошего лечебного результата. Около 20% пациентов выходят в стойкую затяжную ремиссию.	Диагностируют у детей от 10 лет. Иногда у пожилых людей старше 50-летнего возраста	Практически у половины пациентов развивается цирроз печени в течение 3-5 лет.
2 (анти-LKM-l позитивный)	Развивается у детей и пожилых людей. Иммуносупрессивные средства помогают войти в ремиссию. Как только препараты отменяются, наблюдается обострение патологии.	Диагностируют в 10-15% клинических картин от всех случаев обнаружения гепатита.	Более 50% пациентов сталкиваются с циррозным поражением печени.
3 (анти-SLA позитивный)	Проявляется ревматоидный фактор.	У детей диагностируют крайне редко, самая малоизученная разновидность.	Антитела губительно действуют на гепатоциты, приводят к поражению поджелудочной железы.

Клинические проявления

При проблемах с печенью у ребенка специфические симптомы не наблюдаются. Тяжелые функциональные нарушения железы провоцируют интоксикацию, вследствие чего проявляются нарушения головного мозга и других внутренних органов.

У некоторых детей наблюдается бессимптомное течение, другие же жалуются родителям на слабость, вялость, нарушение сна. Когда патология трансформируется в хроническую форму, выраженность симптоматики уменьшается.

Аутоиммунный гепатит не имеет определенной клиники, все зависит от поражения, стадии заболевания, возраста ребенка и др. факторов. К общей симптоматике аутоиммунных нарушений можно отнести:

1. Лихорадочное состояние, увеличение температуры тела.
2. Пожелтение кожи, слизистых оболочек, белков глаз.
3. Болезненные ощущения в правом боку.
4. Отек, воспаление суставов, усиление роста волос по всему телу.

Симптомы проявляются не все и не сразу. Выраженность обычно слабая, неприятные ощущения нивелируются самостоятельно.

Примерно в 30% клинических картин заболевание имеет стихийную природу. То есть клиника развивается быстро, доставляет массу беспокойства. Симптомы можно сравнивать с течением острого вирусного гепатита или его токсической формы.

• Изменение цвета мочи.
• Головная боль, головокружение.
• Отсутствие аппетита.
• Желтуха.
• Расстройства вегетативного характера.
• Зуд кожного покрова.
• Гиперемия кожи.
• Слабость, разбитость.
• Аритмия, тахикардия.

Картина дополняется сильной сонливостью, болевыми ощущениями в области правого подреберья – боль наблюдается практически постоянно.

На пике патологического процесса клиника яркая. У больного увеличиваются лимфоузлы, страдают внутренние органы. Симптомы имеют свойство нарастать, постоянно прибавляются новые, поскольку нарушается работа других внутренних органов и систем.

1. Боль в области сердца.
2. Появление сосудистых звездочек на коже.
3. Тахикардия.
4. Гиперемия ладоней и бледность кожи.
5. Низкое артериальное давление.
6. Лихорадочное состояние.
7. Высыпания на поверхности кожи.
8. Мышечные и суставные боли.

Отсутствие своевременной помощи может привести к негативным последствиям – печеночная кома, энцефалопатия.

У детей также снижается физическая активность, температура тела повышается до 37-38 градусов, выявляется нарушение пищеварительного тракта. Аутоиммунный гепатит в детском возрасте редко прогрессирует на фоне других сопутствующих патологий.

Диагностика аутоиммунных нарушений

Для выявления аутоиммунного гепатита проводится комплексная диагностика, включающая в себя изучение анамнеза, осмотр кожного покрова и слизистых оболочек, лабораторные и инструментальные методы. Болезнь надо отличить от недугов как острая форма гепатита, гепатит цитомегаловирусный.

Назначают проведение общего анализа крови с целью определения концентрации лейкоцитов и гемоглобина. Биохимия показывает активность АСТ, содержание гамма-глобулинов. Проводят исследование на вирусы (С, В и А). В качестве дополнительного исследования осуществляется копрограмма, чтобы оценить работу пищеварительного тракта.

О развитии аутоиммунной формы гепатита в детском возрасте можно судить по следующим результатам анализов:

• Концентрация гамма-глобулинов и IgG больше нормы в 1,5 и более раз.
• Активность АСТ и АЛТ повышена.
• Исключен прием средств с гепатотоксичным эффектом.
• В крови отсутствуют маркеры вирусов гепатита.
• Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) у ребенка выше 1 к 20.

Инструментальные методы исследования – УЗИ тракта пищеварения, эзофагогастродуоденоскопия – инвазивная процедура, для маленьких детей проводится под седацией. Биопсия печени необходима при подозрении на злокачественное поражение печеночных тканей.

Лечение

Болезнь способна разрушать орган, поэтому чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Гепатит аутоиммунного характера у детей часто диагностируют уже в хронической форме, поскольку на начальных стадиях признаки патологии отсутствуют.

При наличии провоцирующих факторов наступает рецидив.

Терапия комплексная, включает в себя диетическое питание (стол номер 5), консервативное лечение (применение лекарственных средств). В некоторых случаях проводится оперативное вмешательство.

Для достижения стойкой ремиссии врач дает рекомендации. Так, исключают повышенную нагрузку на систему пищеварения, чрезмерную физическую активность. При рецидиве заболевания требуется строгий постельный режим.

Монотерапия проводится с помощью гормональных медикаментов. Обычно комбинируют несколько препаратов одновременно. Длительность терапевтического курса варьируется от полугода до 9 месяцев. После дозу лекарств постепенно уменьшают. Дозировка детям подбирается всегда индивидуально, обусловлена массой тела, возрастом.

1. Преднизолон плюс Азатиоприн.
2. Азатиоприн плюс Будесонид.

Продолжительное применение гормональных медикаментов приводит к тяжелым побочным действиям и осложнениям. Поэтому требуется постоянный врачебный контроль. После курса глюкокортикостероидов рекомендуется реабилитационный период, который включает в себя лекарственные и народные поддерживающие средства, диету.

При проблемах с печенью у ребенка аутоиммунного характера врачи подходят комплексно для избавления от острой симптоматики. В схему терапии включают лекарства, относящиеся к разным фармакологическим группам:

Средства, призванные нормализовать работу желудочно-кишечного тракта:

• Линекс – дозировка подбирается индивидуально. Противопоказанием выступает дефицит лактазы в организме, непереносимость галактозы. Побочные действия не развиваются, переносимость хорошая.
• Лактобактерин – в составе содержатся живые бактерии.

Гепатопротекторы, помогающие восстановить функциональность печени:

• Эссенциале Форте – детям старше 12-летнего возраста с весом от 43 килограмм и более назначают дозировку 1,8 г в сутки. Принимают лекарство 3 раза в сутки во время еды.
• Фосфоглив – назначают только детям старше 12 лет.

Витаминно-минеральные комплексы, в составе которых фолиевая кислота, токоферол, ретинол.

Дополнительно можно использовать средства народной медицины, но только с разрешения лечащего врача. По отзывам пациентов, восстановить работу печени помогает пижма, аптечная ромашка, хвощ полевой, корень девясила, плоды шиповника.

Если консервативные методики не дают нужного эффекта либо на фоне гормональной терапии у ребенка проявилась печеночная недостаточность, то используются радикальные меры лечения – это пересадка печени.

Чаще всего проводится родственная трансплантация, когда часть органа берут у ближайшего родственника (главное, чтобы совпадала группа крови). После рекомендуется продолжительная реабилитация.

К осложнениям операции относят отторжение, инфекционные процессы, способные спровоцировать менингит, внутренние кровотечения.

Прогноз

В детском возрасте гепатит аутоиммунной природы в большинстве случаев развивается стремительно, отличается злокачественным течением. По этой причине прогноз негативный.

Официальная статистика не разграничивает детей и взрослых. Так, около 40% пациентов без проведения соответствующего лечения умирали в течение полугода после подтверждения диагноза. А те, кто выжил, страдали от цирроза и печеночной недостаточности.

При соблюдении всех врачебных рекомендаций 10-летний рубеж переступает около 20% больных; 20-летний рубеж переходят более 70%. Зафиксирована пятилетняя выживаемость после пересадки печени у 93% от всех клинических случаев.

Только своевременное лечение и соблюдение всех назначений доктора позволяет сохранить жизнь, не допускает инвалидности вследствие развития осложнений.