Умственная отсталость из-за вирусов

По данным Всемирной организации здравоохранения, в мире умственной отсталостью больны почти 3% населения, причем 13% из них - в тяжелой форме. Каковы причины данного заболевания и есть ли возможность лечения? Что такое умственная отсталость и как ее можно диагносцировать?

Диагноз "умственная отсталость" ставится при серьезном отставания в развитии у ребенка.

Подход к диагностике умственной отсталости должен быть многосторонним. Необходимо уделять большое внимание фиксированию наблюдений за ребенком. Эти наблюдения дают очень много полезной информации и вместе с тестами на психологическое развитие ребенка позволяют самостоятельно определить наличие или отсутствие умственной отсталости у ребенка.

Умственная отсталость (малоу́мие, олигофрени́я; др.-греч. ὀλίγος — малый + φρήν — ум) – это приобретенное в раннем возрасте или врожденное психологическое недоразвитие, вызванное органической патологией, главным проявлением которого является интеллектуальная отсталость и социальная дезаптация.

Проявляется в первую очередь в отношении разума (логичность действий, решение простейших задач), а также проявляется в сфере эмоций, воли, речи и моторики.

В современном понимании этот термин тракитуется шире и включает в себя не только задержку психического развития, вызванную органической патологией, но и социально-педагогическую запущенность.

Умственная отсталость при врождённых (органических поражениях головного мозга) психических изменениях изменениях отличается от приобретённого слабоумия, или деменции.

Приобретённое слабоумие — снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого, здорового физически человека, не достигает нормального (среднего) уровня.

Причинами развития умственной отсталости являются следующие факторы:

1) тяжелые наследственные заболевания;
2) тяжелые роды, вызвавшие повреждение головного мозга (асфиксию, гипоксию);
3) преждевременные роды;
4) болезни центральной нервной системы и травмы в раннем возрасте;
5) генетические аномалии (синдром Дауна);
6) инфекционные и хронические заболевания матери в период беременности (корь, краснуха, первичное инфицирование вирусом герпеса);
7) злоупотребление матерью алкоголя, наркотиков и других психотропных препаратов на момент вынашивания ребенка;
8) безучастие и недостаточное участие родителей в развитии ребенка (ситуационная умственная отсталость)

Синдро́м Да́уна (трисомия по хромосоме 21) — одна из форм геномной патологии, при которой чаще всего кариотип представлен 47 хромосомами вместо нормальных 46, поскольку хромосомы 21-й пары, вместо нормальных двух, представлены тремя копиями.

* Внешние проявления при синдроме Дауна

Самые распространенные диагностические шкалы определения степени развития:

• шкала Бейли-П для детей с 1 месяца до3 лет,
• шкала Векслера от 3 до 7 лет и
• шкала Стэнфорда-Бине для детей школьного возраста.

Степени умственной отсталости

При одной и той же причине тяжесть нарушений может быть различна.

В традиционной классификации существуют 3 степени:

Имбеци́льность (от лат. imbecillus — слабый, немощный) — средняя степень олигофрении, слабоумия, умственного недоразвития, обусловленная задержкой развития мозга плода или ребёнка в первые годы жизни.

По последней, современной Международной классификации болезней (МКБ-10) выделяют уже 4 степени умственной отсталости.

Степень умственной отсталости (МКБ-10)	Традиционный термин (МКБ-9)	Коэффициент интеллекта (IQ)	Психологический возраст
Лёгкая	Дебильность	50—69	9—12 лет
Умеренная	Нерезко выраженная имбецильность	35—49	6—9 лет
Тяжёлая	Выраженная имбецильность	20—34	3—6 лет
Глубокая	Идиотия	до 20	до 3 лет

На сегодняшней день это нарушение (особенно, если оно связано с ограническим поражением головного мозга) считается неизлечимым.

Однако, при постановке данного диагноза это не значит, что развитие ребенка прекращается. Развитие человека продолжается в течение всей его жизни, просто оно может отличаться от нормального (среднестатистического) уровня.

Для определенной "помощи" ребенку в развитии уственных способностей проводится специальное лечение. Прежде всего, оно направлено на развитию интеллекта.

В случае обнаружения патологии у ребенка лучше его устроить в специализированное дефектологическое учреждение либо же составить индивидуальную программу обучения в соответствии со способностями и потребностями ребенка.

Для таких детей существуют специальные школы, группы в детских садах, в которых дети учатся по особым программам, направленным на компенсацию данных проявлений.

При правильных и своевременных занятиях с педагогом-дефектологом, логопедом, психологом, неврологом - многие отклонения могут быть скорректированы.

Важное место занимают занятия с логопедом, так как речь взаимосвязана с мышлением. При средней и тяжелой форме умственной отсталости может быть назначено медикаментозное лечение.

Очень важна система социальной адаптации таких детей в обществе.

Понятие умственной отсталости. Умственная отсталость – это качественные изменения всей психики личности, явившееся результатом перенесенных органических повреждений ЦНС, при которой страдает не только интеллект, но и эмоционально-волевая сфера (недоразвитие). У умственно отсталых имеются грубые нарушения взаимодействия процессов возбуждения и торможения и т. д. Умственно отсталые меньше испытывают потребность в познании. На всех этапах познания у них выявляются элементы недоразвития. Олигофрения как патологическое состояние психики. Олигофрения – это сборная группа, различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям, не прогрессирующих патологических состояний, основным признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3-х лет) общего психического развития с преимущественной недостаточностью интеллектуальной сферы. Основные группы олигофрении по этиологическому признаку. Выделяют эндогенные и экзогенные причины олигофрении. 4 группы олигофрении в зависимости от причин (в зависимости от времени воздействия этиологического фактора):

Олигофрения патологии хромосомного набора (10 – 12 %). 200 хромосомных ошибок (например, болезнь Дауна). 1 на 700 – 1000 новорожденных с болезнью Дауна. Внешний вид Даунов: неправильно посаженные глаза; лицо круглое, уплощенное, длинный язык; короткие руки, ноги; задержка роста и гипогениталии; разболтанность суставов (все это связано с нарушением эндокринных желез); глубокая или средняя умственная отсталость; бедность речи; движения неловкие; снижение критичности мышления; легко поддаются внушению; характерен веселый нрав.

Наследственные формы олигофрении. Наследственно обусловленные нарушения обмена веществ. Фенилкетонурия – связана с нарушением окисления одной из кислот. Характерно: умственная отсталость; вспышки агрессии; нарушение пигментации волос и глаз; легкость возникновения нарушений кожи; большая челюсть; очень маленькая голова. Гаргоимизм – шаржированный внешний образ. Строение лица неправильное; туловище деформировано, позвоночник искривлен, живот увеличен; поражения внутренних органов, глаз, слуха; обменные нарушения щитовидной железы; отсутствие действий. Чаще встречается у мальчиков. Иммунологическая несовместимость. Могут быть судорожные припадки, двигательные расстройства, поражения зрения, слуха.

Экзогенные формы олигофрении. Инфекционные воздействия во внутриутробном развитии (краснуха – аномалия развития мозга и других органов, дефекты глаз и др.; вирус гриппа). Краснуха может вызывать поражения ЦНС и в прижизненный период. Токсоплазмоз – слабоумие, поражения глаз, нарушения строения черепа; поражаются внутренние органы; отличаются агрессивностью и злобностью. Внутриутробные поражения сифилисом – параличи; нарушения зрачковых реакций; седловидный нос и т. д. Интоксикации в период внутриутробного развития (алкоголь, лучевая энергия, химические вещества и др.). Родовые осложнения – механические осложнения, аноксия. Ведет к внутриутробной асфиксии; нарушается питание клеток мозга; внутричерепные кровоизлияния; судорожные припадки. Инфекции, перенесенные в раннем детстве (нейроинфекции – энцефалит, менингит; либо другие инфекционные заболевания – грипп, краснуха, коклюш). Могут быть параличи, судорожные состояния. Важная мера профилактики – прививки и лечение. Эндокринные нарушения, возникшие в раннем детстве. Кретинизм – гипофункция щитовидной железы или полное ее отсутствие (недостаток йода в питьевой воде). Характерно: средняя и глубокая степень умственной отсталости; средний рост; апатия, медлительность, вялость; нарушение речи и глухонемота.

Смешанные формы, с сочетанием и того и другого. Клинико-психологические особенности олигофрении. Физические и неврологические нарушения при олигофрении: 1. Пороки развития черепа и мозга. Микроцефалия – значительно уменьшенная мозговая часть, лицевая явно преобладает. Макроцефалия – преобладает мозговая часть с нависающим лбом, лицевая уменьшена. 2. Неправильности в строении лица и тела. Волчья пасть; заячья губа; деформация зубов; поражения глаз, ушей; высокий, либо чрезмерно маленький рост; диспластичность, диспропорции тела; гипергенитализм, либо гипогенитализм; пороки внутренних органов. 3. Неврологические расстройства. Асимметрия лица; поражения слуха, зрения; косоглазие; птоз; судорожные проявления; парезы и параличи конечностей; изменение рефлексов (либо отсутствие рефлексов, либо гипо- или гиперрефлексы, либо патологические рефлексы); нарушение чувствительности.

Особенности познавательной деятельности, речи, эмоционально-волевой сферы и характера, двигательной сферы и формирования навыков детей-олигофренов. Ощущения и восприятия. У детей с пораженной н/с ощущения и восприятия формируются замедленно и с большим количеством особенностей и недостатков. Замедленность темпа восприятий сочетается у умственно отсталых детей со значительным сужением объема воспринимаемого материала. Эта слабость обозрения объясняется особенностями движения взора. То, что нормальные дети видят сразу, олигофрены – последовательно. Узость восприятия мешает умственно отсталому ребенку ориентироваться в новой местности в непривычной ситуации. Также проявляется выраженная недифференцированность ощущений и восприятий детей-олигофренов. Умственно отсталые дети плохо различают сходные предметы при их узнавании. Наиболее выраженной особенностью восприятия умственно отсталых детей является инактивность этого психического процесса. Глядя на какой-нибудь предмет, умственно отсталый ребенок не обнаруживает стремления рассмотреть его во всех деталях. Из-за неточности проприоцептивных ощущений движения, которые производит умственно отсталый ребенок, отличаются плохой координированностью. Его движения излишне размашисты, топорны. Речь. У ребенка-олигофрена как слуховое различение, так и произношение слов и фраз возникает значительно позже 3 – 4 лет. Речь его скудна и неправильна. Умственно отсталые дети плохо различают сходные звуки, особенно согласные. Недостатки фонематического слуха усугубляются замедленным темпом развития артикуляции, т. е. комплекса движений, необходимых для произнесения слов. Активный словарь особенно скуден. Дети-олигофрены очень мало пользуются прилагательными, глаголами, союзами. Обращают на себя внимание нарушения согласования в предложениях. Мышление. Крайне низкий уровень развития мышления, что прежде всего объясняется неразвитостью основного инструмента мышления – речи. Умственно отсталый ребенок очень отличается от здорового ребенка большой конкретностью мышления и слабостью обобщений. Также характерна непоследовательность мышления. Тенденция к стереотипному мышлению (решают задачи по аналогии с предыдущими). Слабость регулирующей роли мышления. Некритичность мышления (редко замечают свои ошибки). Особенности памяти. Умственно отсталые дети усваивают все новое очень медленно, лишь после многих повторений, быстро забывают воспринятое и, главное, не умеют вовремя воспользоваться приобретенными знаниями и умениями на практике. Плохо перерабатывают воспринимаемый материал. Внимание. Слабость произвольного внимания. Колебания внимания, невысокий объем внимания. Особенности волевых качеств личности умственно отсталых детей. Недостаток инициативы, неумение руководить своими действиями, неумение действовать в соответствии со сколько-нибудь отдаленными целями. Слабость воли обнаруживается у умственно отсталых не всегда и не во всем. Она отчетливо выступает лишь в тех случаях, когда дети знают, как надо действовать, но при этом не испытывают в этом потребности. Особенности эмоциональной сферы. Чувства умственно отсталого ребенка долгое время недостаточно дифференцированы. Переживания более примитивны, полюсны, он испытывает только или удовольствие, или неудовольствие, а дифференцированных тонких оттенков переживаний почти нет. Чувства умственно отсталых детей часто бывают неадекватны, непропорциональны воздействиям внешнего мира по своей динамике. Слабость интеллектуальной регуляции чувств приводит к тому, что у детей-олигофренов с опоздание и с трудом формируются так называемые высшие духовные чувства: совесть, чувство долга, ответственности, самоотверженности и т. д. Характер. Характер детей всегда обусловлен воспитанием. Многочисленные недостатки и даже уродства в характере и поведении умственно отсталых детей возникают после болезни, но не в следствие болезни. Они есть результат неправильного, неадекватного формирования привычек у больного ребенка. Из совокупности привычек постепенно складывается характер ребенка. Проблемы диагностики и методы исследования особенностей познавательных процессов и личностных свойств умственно-отсталых детей. Для диагностики предназначена методика Пинского (1968). Она состоит из 3-х экспериментальных заданий возрастающей сложности. Для исследования необходимо: набор красных и белых брусков. Обследуемому предлагается удлинить начатый следующим заборчик.1 задание – кбкбкб; 2 задание – кббкббкбб; 3 задание – кбкббкббб. При анализе выполнения обследуемым задания нужно обратить внимание на уяснение принципа задания, насколько стереотипен избранный обследуемым модус детальности, как влияют на эту деятельность случайные побуждения (например, меняет ли он найденный принцип, если кончились бруски одного цвета). Существенное значение имеет обнаруживаемая при исследовании тенденция переносить в готовом, неизменённом виде прошлый опыт на решаемую в настоящий момент задачу. . Степени выраженности психического недоразвития при олигофрении. Глубокая степень идиотии. Дефект психического развития при имбицильности и дебильности. По степени выраженности дефекта выделяют 3 группы:

1). Идиотия – тяжелая степень умственной отсталости. Идиотия бывает глубокая, средняя и легкая. Глубокая степень идиотии характеризуется уже в дефекте на уровне восприятия. Не узнает мать; нет фиксации внимания на каких-то воздействиях; отсутствует дифференцированность восприятия (горячее – холодное и т. д.); не формируются представления о глубине и высоте; снижены все виды чувствительности; бедность двигательных реакций; ползанье; повторные цепные движения; речь вообще отсутствует и не понимает ее; отсутствуют навыки самообслуживания; эмоциональные реакции примитивны и связаны с физиологическими потребностями; тупое безразличие или злобная агрессивность. Средняя и легкая степень идиотии. Характерно некоторое проявление познавательной деятельности в виде некоторых представлений. Может узнавать близких и проявлять некоторую радость; элементарные навыки самообслуживания; дефекты произношения. Такие люди самостоятельно жить не могут. Сексуальное чувство снижено.

2). Имбицильность – слабый, незначительный. Представления могут образовываться; образовывать понятия не может; отсутствует абстрактное мышление и творческое воображение. Речь понимает; дефекты произношения и бедность синтаксических и грамматических конструкций. Вялая апатия, но может быть и живость; либо агрессивное поведение, либо добродушное. Имеются навыки самообслуживания; простейшие трудовые навыки. Прожорливость. Либо пониженность сексуального влечения, либо наоборот. Самостоятельно жить не могут.

3). Дебильность – слабый, немощный. Неспособность вырабатывать сложные понятия. Мышление носит характер конкретно-ситуационного. Ориентируется на собственные отношения. Учиться может, но с трудом. Иногда встречается частичная одаренность (развита механическая память и др.). Трудности при изучении абстрактных предметов. Может неплохо адаптироваться. Овладевают несложными профессиями, неплохо адаптируются в жизни. Нуждаются в руководителе. Критичность снижена, внушаемость. Не способен сам оценить ситуацию. Либо добродушный, либо злобно примитивный. Усиление сексуальных влечений. Могут быть либо апатичными, либо двигательно возбужденными. Проблема обучаемости детей с легкой степенью психического недоразвития. Дети, страдающие олигофренией в легкой степени дебильности, обучаемы по адаптированным к их интеллектуальным возможностям программам специальных вспомогательных школ. В пределах этих программ они овладевают навыками чтения, письма, счета. В программу коррекционного воздействия должны входить два важных взаимосвязанных процесса: во-первых, организация различных форм помощи родителям; во-вторых, содержательно-педагогическая работа с ребенком. Работа специалиста с родителями нацелена на формирование активной позиции в воспитании своего ребенка с первых дней жизни. Содержательно-педагогическая работа с ребенком направлена на стимуляцию основных линий развития ребенка, при этом учитывается его возраст, первичный характер нарушений и степень их выраженности. Динамика психического развития детей-олигофренов. 1 год жизни – замедленное формирование перцептивных функций. Акт хватания запаздывает или вообще нет. От 1 до 3-х лет. Недоразвитие в двигательных навыках: не развиваются навыки самообслуживания; речь либо отсутствует, либо опаздывает; предметно-игровая деятельность достигает своего развития к 7 – 8 годам. Выпадает этап ролевой игры. И это усиливает отставание в развитии. В младшем школьном возрасте проявится низкая познавательная деятельность (навыки чтения, писания и т. д.). Нарушен фонематический слух (глупые ошибки). Нарушен звуковой анализ слова. Трудность усвоения учебных навыков. Сниженный темп работы. Несформированность норм поведения в школе. Подростковый возраст. Дисбаланс эмоционально-волевой сферы. Трудно контролируются сексуальные влечения. Несдерживаемая агрессивность. Проблемы социализации детей с нарушениями интеллекта. Поскольку специальные образовательные учреждения распределены по стране крайне неравномерно, то дети-инвалиды часто вынуждены получать образование и воспитание в специальных школах интернатах. Попадая в такую школу дети инвалиды оказываются изолированными от семьи, от нормально развивающихся сверстников от общества в целом. Аномальные дети как бы замыкаются в особом социуме, вовремя не приобретают надлежащий социальный опыт. Закрытость специальных образовательных учреждений не может не сказаться на развитии личности ребенка на его готовности к самостоятельной жизни. Кроме того, не обновляются методы и формы профориентационной работы. Хотя новые, изменившиеся условия жизни позволяют ставить проблему получения инвалидами современных престижных профессий; кроме того, осуществлять профессиональную подготовку по тем видам труда, в которых есть потребность в данном регионе, при наличии нескольких спецшкол и большого количества выпускников организовать центры занятости для инвалидов. Поврежденное психическое развитие, клинико-психологические особенности органической деменции. Органическая деменция – слабоумие, вследствие воздействия различных факторов. Есть периоды развития, соответствующие норме (нарушения от 3-х лет). Более позднее воздействие. При деменции не обязателен тотальный характер. Частичный характер воздействия. В плане коррекции ближе к олигофрении. Структура дефекта при органической деменции определяется в первую очередь фактором повреждения мозговых систем в отличие от клинико-психологической структуры олигофрении, отражающей явления недоразвития. На первый план выступает парциальность расстройств. В одних случаях это грубые локальные корковые и подкорковые нарушения (гностические расстройства, нарушения пространственного синтеза, движений, речи и т. п.), недостаточность которых иногда более выражена, чем неспособность к отвлечению и обобщению. Так нарушения памяти, в особенности механической, более характерны для деменции, обусловленной черепно-мозговой травмой, перенесенной ребенком в возрасте после 3-4 лет. Виды органической деменции по этиологическому критерию. Патогенез и клинико-психологическая структура деменции определяется этиологическими факторами, степень распространенности и локализации болезненного процесса, возрастом начала заболевания и временем прошедшим после его окончания. Зависит от сочетания явлений повреждения, недоразвития и компенсаторных возможностей, определяется преморбидными индивидуальными особенностями ребенка. Систематика по этиологическому критерию: эпилептическая; травматическая; постэнцефалическая; склеротическая деменция.

Специфика клинико-психологической структуры отдельных видов органической деменции у детей по Сухаревой Г.Е. По Сухаревой у детей выделяют 4 вида органических деменций:

На 1-ый план выходит низкий уровень обобщения, мышление носит конкретный характер.

Нейродинамические расстройства, которые проявляются в выраженной замедленности, плохой переключаемости психических процессов. Высокая психическая истощаемость. Встречается нарушение логики.

Грубые расстройства внимания и нарушение целенаправленности и критичности мышления. Расторможенность. Импульсивный характер поведения. Отсутствует реакция на замечания. Характер дурашливости. Легкость возникновения агрессивных вспышек. Общение со сверстниками нарушено. Яркие нарушения внимания и памяти. Расторможенность влечений.

• Что такое Умственная отсталость
• Что провоцирует Умственная отсталость
• Симптомы Умственной отсталости
• Диагностика Умственной отсталости
• Лечение Умственной отсталости
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Умственная отсталость

Что такое Умственная отсталость

Умственная отсталость - задержка или неполное развитие психики, которое обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко к младшему школьному возрасту. E. Kraepelin выделил умственную отсталость в особую группу олигофрений. Проявляется в когнитивной сфере, речи, моторике (синкинезии), социальном функционировании, способности к обучению. Носит чаще непрогредиентный характер. Однако, при отсутствии специального обучения, депривации и болезнях обмена ее прогредиентность может нарастать. На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Фенотип многих пациентов с олигофрениями сходен, хотя каждый синдром имеет особые черты (например, типичное лицо при болезни Дауна или аутизм при фрагильной Х-хромосоме).

Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Серешевского-Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р ) [+р - избыток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; -р - недостаток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; +q - избыток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы; -q - недостаток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы.], синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например, фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные - с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

Умственная отсталость, связанная с болезнями обмена веществ

Заболевания, приводящие к умственной отсталости

Болезнь Нимана Пика

Болезнь Луи Бар

Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

В клинике выделяют психопатологическую оценку умственной отсталости от легкой до глубокой отсталости; неврологические нарушения, в частности очаговые нарушения и дискинезии, например нарушение способности к тонким моторным действиям; нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс; высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности. При генетически обусловленных олигофрениях характерны также поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип. Например, при фенилпировироградной олигофрении характерна мраморность кожи, мышиный запах, при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) - низкий порог судорожной активности и курчавость волос, при болезни Марфана - глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги и т. д.

На фоне умственной отсталости возможно развитие психозов, напоминающих гебефреническую или параноидную шизофрению, аффективных расстройств, напоминающих депрессивные и маниакальные эпизоды. В этом случае они относятся к органическим аффективным или шизофреноподобным расстройствам, поскольку олигофрения вызвана всегда органическими причинами.

Умственная отсталость может развиваться при тяжелых соматических заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепота), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня (F78). При развитии умственной отсталости возможны нарушения поведения, которые ранее относились к олигофрениям с атипичной структурой дефекта. В настоящее время говорят о поведенческих нарушениях, требующих внимания или лечебных мер. K. Schneider считал, что у пациентов с умственной отсталостью черты личности выглядят более ярко, чем у лиц с нормальным интеллектом, он, в частности, выделял у них следующие черты: торпидные (тормозимые), эректильные (возбудимые), апатично пассивные, ленивые любители наслаждений, упрямо своенравные, безрассудно сопротивляющиеся, постоянно изумленные, упрямые проныры, коварные хитрецы, преданно навязчивые, самоуверенные резонеры, хвастливые краснобаи, вечно обиженные, агрессивные обвинители.

Диагноз основан на выявлении умственной отсталости по нижеследующим критериям:

Легкая умственная отсталость (F70).

Уровень когнитивных способностей КИ 50-69 соответствует возрасту 9-12 лет. Социальное функционирование ограничено, но возможно в любой общественной группе.

Речь развивается с задержкой, но она используется в повседневной жизни. Возможно достижение полной независимости в уходе за собой (прием пищи, комфортное поведение), домашних навыках. Основные затруднения в школьной успеваемости, задержка обучаемости чтению и письму. Возможна частичная компенсация благодаря социальному окружению. Мышление предметно-конкретное, повышена имитативность. Абстрактное мышление недостаточно развито. Возможно обучение неквалифицированному ручному труду. Эмоциональная и социальная незрелость. Соответствует дебильности.

Умеренная умственная отсталость (F71).

Уровень когнитивных способностей (КИ) 35-49, соответствует возрасту 6-9 лет. Уровень социального функционирования ограничен пределами семьи и специальной группы.

Отставание в развитии понимания и использовании речи, навыков самообслуживания и моторики, заметное с раннего возраста. В школе развиваются только базисные навыки при постоянном специальном педагогическом внимании (специальные школы). В зрелом возрасте также нуждаются в надзоре. Речевой запас достаточен для сообщения о своих потребностях. Фразовая речь слабо развита. При недоразвитии речи может быть достаточным ее понимание при невербальном сопровождении. Часто сочетается с аутизмом, эпилепсией, неврологической патологией. Соответствует имбецильности.

Тяжелая умственная отсталость (F72).

Уровень когнитивных способностей (IQ) 20-34, соответствует возрасту 3-6 лет. Уровень социального функционирования низкий.

Причины в основном органические. Сочетается с выраженными моторными нарушениями. Сходно с умеренной умственной отсталостью. Возможно развитие коммуникативных навыков. Соответствует глубокой имбецильности.

Глубокая умственная отсталость (F73).

Уровень когнитивных способностей (IQ) до 20, соответствует возрасту до 3 лет. Не способны к пониманию и выполнению требований или инструкций. Часто недержание мочи и кала. Моторика грубо нарушена. Тяжелые неврологические нарушения. Соответствует идиотии.

Дифференциальная диагностика

Умственная отсталость дифференцируется с другими расстройствами в детском возрасте, которые могут внешне затруднять оценку интеллекта, например, синдром Ретта, симбиотический психоз. Дефект при шизофрении, развивающейся в детском возрасте, также может быть похож на олигофрению. Кроме того, с психической депривацией в детстве, связанной с принадлежностью родителей ребенка к тоталитарной секте, дефектами зрения и слуха родителей, пребыванием их в хроническом психозе.

Терапия умственной отсталости является комплексной и включает медикаментозную, медико-педагогическую работу как с ребенком, так и с его родителями. Последовательно назначают стимуляторы нейрональных процессов, к которым относятся мегадозы витаминов, глютаминовая кислота, пирацетам (ноотропил), энцефабол, пантогам, церебролизин, аминалон. При нарушении поведения - малые и средние дозы нейролептиков.