Вирус который вызывает лимфому

Лимфома / Фото: sosud-ok.ru

Лимфомами называют целую группу заболеваний лимфатической ткани. Это злокачественные патологии, при которых лимфоциты, клетки крови, начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфатических узлах и внутренних органах, патологически нарушая их работу. Да, к сожалению, лимфома – это злокачественное новообразование со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Есть два типа заболевания: лимфогранулематоз, его еще называют лимфомой Ходжкина, и так называемые неходжкинские лимфомы.

Для лимфомы Ходжкина характерно появление в лимфатических тканях специфических патологически крупных (до 20 микрон) клеток. Это довольно редкий тип, чаще им заболевают мужчины. Пиковые значения приходятся на возраст от 25 до 30 лет и от 50 до 55 лет. Но выживаемость у лимфомы Ходжкина высокая, особенно на I и II стадии.

Неходжкинские лимфомы делятся на множество подтипов. Прежде всего их разделяют по типу лимфоцитов, из которых возникла опухоль: В-клеточные или Т-клеточные.

Еще одна классификация – по особенностям течения процесса. Индолентные опухоли развиваются медленно и относительно спокойно, например, это фолликулярные лимфомы, лимфомы маргинальной зоны. А вот агрессивные лимфомы отличаются быстрым, прогрессирующим течением и крайне неблагоприятным прогнозом. К ним относятся, например, лимфома Беркита или В-клеточные крупноклеточные лимфомы.

Лимфома долго маскируется. В 45-55% случаев у пациентов увеличиваются лимфоузлы разных групп, чаще – шейно-надключичных, подмышечных, паховых. При этом они остаются безболезненными, и их размеры не уменьшаются со временем.

При прогрессировании могут появиться симптомы интоксикации:

• значительная беспричинная потеря веса (до 10% массы тела за полгода);
• нарастающая слабость;
• сильная потливость по ночам;
• неожиданные скачки температуры до 38 градусов и выше без явной причины;
• кожный зуд;
• тошнота, рвота, одышка в течение длительного времени.

"К сожалению, часто пациенты обращаются в поликлинику, когда процесс зашел уже слишком далеко и помочь им становится очень сложно. Нужно учиться понимать свой организм и не игнорировать его "жалобы". Чем раньше поставлен диагноз, тем больше шансов на успешное лечение", – подчеркнула Елена Россоха.

Врачи долгие годы пытаются понять, откуда вообще берется рак. Причины лимфомы тоже пока неизвестны. Существуют только теории и предположения.

Например, принято считать, что появление заболевания могут спровоцировать некоторые инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Определенную роль могут играть первичный и вторичный иммунодефицит. Именно поэтому лимфома часто встречается у больных туберкулезом и ВИЧ-инфицированных пациентов.

Важны и факторы внешней среды, например, работа с тяжелыми химическими соединениями, пестицидами.

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликости проявлений болезни на поздних стадиях, лимфому бывает непросто диагностировать. Основной анализ – это микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии. С помощью лучевой диагностики определяют стадию процесса. УЗИ необходимо для исследования размеров лимфатических узлов, определения степени поражения, наличия или отсутствия метастазов в органах. Компьютерная томография и ПЭТ КТ позволяют детально изучить место, где расположилась опухоль, ее состав, а также оценить состояние организма в целом. Фиброгастродоуденоскопия (ФГДС) и пункция костного мозга проводятся для определения распространенности лимфомы.

"Иногда пациенты возмущаются, если им назначают дополнительные методы исследования, считая их лишними. Но ведь детальная диагностика необходима врачам для выбора правильной тактики дальнейшего лечения. Чем лучше мы знаем "врага", тем более эффективно можем планировать борьбу с ним", – пояснила собеседница.

Как и всем пациентам с любыми онкологическими заболеваниями им противопоказано длительное пребывание на солнце, загар, физиолечение, общее воздействие высоких температур, например, баня, а также массаж в период лечения.

У пациентов с лимфомами однозначно должно корректироваться питание. Нужно исключить жирное красное мясо, консерванты, продукты с химическими добавками, копчености, газированные напитки, алкоголь.

Во время лекарственной терапии и сразу после нее, так как лечение подразумевает прием агрессивных препаратов, нужно стараться употреблять свежеприготовленную пищу и пить больше жидкости. При этом калорийность еды должна покрывать, но не превышать энергозатраты организма. Наиболее полезны свежие фрукты, овощи и зелень, богатые витамином C, диетическое мясо, злаки, кисломолочные продукты и продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Здоровому-то человеку нужны, а уж больному тем более, прогулки на свежем воздухе и посильные физические нагрузки. Но самое главное, пациент должен стараться получать положительные эмоции. Кто-то любит читать, кто-то смотреть фильмы, а для кого-то большое удовольствие состоит в общении с родными и близкими людьми.

По словам врача, основной метод лечения лимфом всех видов – это лекарственная терапия. В большинстве случаев с помощью препаратов достигается стойкая ремиссия, когда опухоль никак себя не проявляет.

В дополнение к лекарственной терапии и как закрепление ее результатов применяется лучевое лечение. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация костного мозга, собственного, очищенного и подготовленного, или донорского.

В план лечения лимфом входит и таргетно-целевая терапия, направленная на опухолевые мишени. В последние годы появились высокоэффективные препараты, которые перепрограммируют собственную иммунную систему человека на поиск и уничтожение опухоли. В онкологическом диспансере эти препараты есть и по показаниям пациенты их получают, сказала Елена Россоха.

Современные возможности диагностики (иммунофенотипирование, МРТ, ПЭТ КТ диагностика), огромное количество новых лекарственных молекул дает возможность онкологам в Алтайском крае лечить таких больных на уровне современных мировых стандартов.

"Большинство специалистов сходятся во мнении, что в ближайшем будущем лимфомы, в том числе и агрессивные, перестанут считаться неизлечимым заболеванием. Когда наши пациенты создают свои семьи и рожают совершенно здоровых малышей – это ли не счастье?! И с каждым годом таких пациентов становится больше", – резюмирует врач.

За помощь в подготовке материале благодарим пресс-секретаря онкоцентра Юлию Корчагину.

• 4694
• 3,9
• 0
• 2

Обратите внимание!

Спонсоры конкурса: Лаборатория биотехнологических исследований 3D Bioprinting Solutions и Студия научной графики, анимации и моделирования Visual Science.

Исследования в области происхождения злокачественных опухолей, ежегодно уносящих миллионы человеческих жизней, ведутся с XIX века. Работая в области молекулярной вирусологии, Вармус совместно с Дж. М. Бишопом в исследованиях 1970-х гг. сделали открытие, которое по-новому осветило долго остававшуюся дискуссионной проблему этиологии опухолей у человека и животных. Согласно полученным результатам, неконтролируемый рост клеток, образующих опухоль, вызывается не только проникающим в клетку извне онковирусом, но и внутренними процессами в самой клетке. Вармус доказал, что нормальные гены роста клетки вследствие случайных спонтанных мутаций под воздействием химических канцерогенов или, порой, процесса старения могут изменять свою молекулярную структуру и таким образом превращаться в протовирусы онкогенной природы. За открытие клеточного происхождения онкогенных протовирусов Вармус совместно с Дж. М. Бишопом в 1989 г. были удостоены Нобелевской премии по физиологии и медицине [1].

Один из самых распространённых вирусов в человеческой популяции — вирус Эпштейна-Барр (рис. 1) — был открыт и описан в 1964 году двумя английскими вирусологами: Майклом Эпштейном и Ивонной Барр. Вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ) — член семейства герпесвирусов [6, 7]. В инфицированных клетках вирусная ДНК, как правило, не встроена в клеточный геном, а находится в ядре в виде замкнутого кольца (эписомы). Биологическое значение интеграции ВЭБ в геном клетки остается неясным. Высказываются предположения, что эписомная ДНК необходима для реализации полноценной репликации ВЭБ, завершающейся формированием вирусных частиц [8].

Рисунок 1. Структура вириона вируса Эпштейна-Барр. Вирион ВЭБ построен таким образом, что вирусная нуклеиновая кислота окружена белковой оболочкой (капсидом), образуя вместе с ней структуру, получившую название нуклеокапсид. Капсид имеет 25 граней и состоит из 162 субъединиц (так называемых капсомеров). Средние размеры вириона — около 150 нанометров. Снаружи вирусная частица покрыта двухслойной мембраноподобной оболочкой, именуемой суперкапсидом, или пеплосом. При этом между внешней мембраноподобной структурой и нуклеокапсидом располагается так называемая волокнистая оболочка, имеющая белковую природу и получившая название тегумент [8]. Рисунок с сайта viralzone.expasy.org.

В отличие от многих других герпесвирусов, вирус Эпштейна-Барр поражает в первую очередь эпителиальные клетки ротовой полости, глотки, миндалин. Здесь он размножается наиболее активно, и поэтому главным путём заражения вирусом являются поцелуи (вот и приехали). Наибольшее количество вирусных частиц находится в клетках эпителия около слюнных желез, и со слюной выделяется большое количество их. Не удивительно, что инфекционный мононуклеоз — самое распространённое заболевание, вызываемое вирусом Эпштейна-Барр, — называют ещё болезнью поцелуев [9].

Входными воротами инфекции являются клетки ротовой полости и носоглотки [10]. ВЭБ проникает в В-лимфоидную ткань ротоглотки, а затем происходит его распространение по всей лимфатической системе организма. ДНК вируса попадает в ядро клеток, при этом белки ВЭБ предоставляют инфицированным В-лимфоцитам способность непрерывно размножаться в культуре. Вирус может делать клетки бессмертными [11].

После первой встречи человека с ВЭБ вирус в незначительном количестве сохраняется в организме хозяина в течение всей жизни. Однако если любой элемент иммунного ответа нарушен, даже незначительное количество ВЭБ-инфицированных клеток может преумножиться колоссально [12].

Инфицированные В-клетки могут значительное время находиться в миндалинах, что позволяет вирусу выделяться во внешнюю среду со слюной. С зараженными клетками ВЭБ распространяется по другим органам. В пораженных вирусом клетках возможно два вида развития: литический, приводящий к разрушению клетки-хозяина, и латентный (клетка заражена, но ничего не выдает нахождения вируса), когда число вирусных копий небольшое и клетка не разрушается. ВЭБ может длительно находиться в В-лимфоцитах, эпителии носоглотки и слюнных железах. Кроме того, он способен проникать и в другие клетки: Т-лимфоциты, NK-клетки, макрофаги, нейтрофилы, эпителиоциты сосудов (рис. 2а, 2б) [13].

Злокачественные лимфомы (например, увеличение лимфоузлов), согласно данным Международного агентства по изучению рака, составляют 3–4% среди всех регистрируемых в мире злокачественных новообразований [14]. Лимфомы делят на две основные группы: лимфома Ходжкина (20–30 % всех лимфом) и неходжкинские лимфомы (около 70%) [14, 15].

Неходжикинские лимфомы — это совокупность новообразований, в возникновении которых принимают участие различные агенты [18]. Первая группа — это вирусы, трансформирующие лимфоциты и другие клетки (ВЭБ, HHV-8). Вторая группа представлена факторами различной природы, вызывающими иммунодефицитные состояния. К таким факторам в первую очередь относится ВИЧ (вирус иммунодефицита человека), вызывающий у инфицированного лица подавление иммунитета в результате истощения пула Т-лимфоцитов CD4+ и возникновение СПИДа. В третью группу входят некоторые инфекции, (например, H. pylori), которые увеличивают риск возникновения лимфом на фоне вызываемой ими хронической стимуляции иммунной системы и постоянной активации лимфоцитов [17].

Исследования последних лет свидетельствуют о том, что в патогенезе ВЭБ-ассоциированных патологий чрезвычайно важную роль играет вредный LMP1 — латентный мембранный белок 1, кодируемый одноименным геном (LMP1). Он обладает свойствами онкобелка и функционирует как постоянно активный псевдорецептор. Он способен изменять В-лимфоциты человека [19].

Есть предположение, что аминокислотные замены, накапливающиеся в LMP1, по-видимому, также вносят свой вклад в возникновение опухолей. Механизм этого процесса окончательно не установлен, но предполагается, что усиленный трансформирующий эффект мутированных LMP1 может представлять важную составляющую этого процесса. При этом показано, что различия в последовательности гена LMP1 могут определять агрессивный географически локализованный генотип ВЭБ [21].

Из известных механизмов действия LMP-2 (второй из братьев семейства LMP), расположенного на противоположном конце линейного генома, упоминается лишь способность этих белков совместно повышать сигнальную трансдукцию в ВЭБ (+) клетках [19].

По данным Харальда цур Хаузена, связь между вирусом и раковым заболеванием считается установленной при определении следующих критериев:

1. эпидемиологические доказательства того, что вирусная инфекция является фактором риска для развития специфической опухоли;
2. присутствие и сохранение генома вируса в клетках опухоли;
3. стимуляция пролиферации клеток после введения генома (или его части) вируса в ткани культуры клеток;
4. демонстрация того, что геном возбудителя индуцирует пролиферацию и злокачественный фенотип опухоли [19].

Однако канцерогенность ВЭБ далеко не однозначна. Несмотря на то, что кодируемые вирусом продукты способны вызывать пролиферацию инфицированных клеток, ведущую к возникновению лимфом у больных с иммунодефицитом, эти клинически агрессивные опухоли довольно часто поликлональны и подвергаются регрессии при восстановлении иммунного ответа на ВЭБ. Такие опухоли как лимфома Беркитта (ЛБ) и лимфома Ходжкина (ЛХ) встречаются не только в ВЭБ-ассоциированных, но и в ВЭБ-неассоциированных вариантах, что говорит о том, что патогенез этих новообразований связан не только с ВЭБ. Кроме того, злокачественные клетки больных ЛБ и ЛХ отличаются фенотипически от клеток ЛКЛ, полученных под воздействием ВЭБ in vitro, и не экспрессируют ряд белков, необходимых для трансформирующего роста. Эти находки позволяют предположить, что опухолевые клетки могут возникать и под воздействием факторов невирусного происхождения, а также зависеть от различных усиливающих рост клеток стимулов [17].

Лабораторная диагностика ВЭБ-инфекции базируется на цитологическом исследовании крови или костного мозга, серологических исследованиях и ПЦР. С помощью метода ПЦР можно определить ДНК вируса в плазме до клинических проявлений болезни, а репликация вируса в организме является показанием к противовирусной терапии и критерием эффективности проведенного лечения. Материалом для исследования служат слюна или рото- и носоглоточная слизь, соскоб эпителиальных клеток урогенитального тракта, кровь, спинномозговая жидкость, ткани опухоли и костный мозг. Как у больных ВЭБ, так и у носителей может быть получен положительный результат в ПЦР. Поэтому для их дифференцировки проводится количественный ПЦР-анализ для определения количества копий вирусного генома. У маленьких детей (до 1–3-х лет) по причине недостаточно сформированного иммунитета диагностика по антителам затруднительна, поэтому в данной группе пациентов в помощь приходит именно ПЦР. Однако в силу того, что ПЦР-анализ информативен только при размножении (репликации) вируса, то существует и определенный процент ложноотрицательных результатов (до 30%), связанный именно с отсутствием репликации в момент исследования. При этом важно сопоставление результатов клинических, серологических и молекулярных обследований в определении ВЭБ-инфекции, как причины имеющегося заболевания [1].

Специфическая профилактика (вакцинация) против ВЭБ не разработана, но проводятся клинические испытания. Основной проблемой при разработке вакцины является большое отличие в белковом составе вируса на разных фазах его существования. Впрочем, в настоящее время разрабатывается вакцина, которая содержит рекомбинантный поверхностный антиген gp350. После вакцинации первичная инфекция протекает субклинически, но собственно инфицирование человека не предупреждается. Кроме того, вырабатывающиеся нейтрализующие антитела не влияют на течение различных форм латентной инфекции, в том числе опухолей. Профилактические меры сводятся к укреплению иммунитета, закаливанию детей, мерам предосторожности при появлении больного в окружении, соблюдение правил личной гигиены.

Заключение

Широкое распространение ВЭБ с выраженным трансформирующим потенциалом среди населения планеты и редкого возникновения в инфицированной популяции связанных с этим вирусом опухолей с преимущественной их локализацией в определенных географических регионах позволяет сделать важный вывод. Подобно большинству опухолей иной вирусной природы, в патогенезе ВЭБ-ассоциированных новообразований важную роль играют дополнительные факторы, и одного ВЭБ недостаточно для возникновения опухоли. ВЭБ лишь инициирует пролиферацию инфицированных им клеток, а последующие события влияют на гистопатологический спектр возникающих неоплазий. Одним из важнейших факторов, в значительной степени определяющих возникновение ВЭБ-ассоциированных опухолей, служит выраженная иммуносупрессия (врожденная, ятрогенная или индуцированная любой вирусной инфекцией, и в первую очередь ВИЧ), приводящая к утрате функции иммунного распознавания клеток, инфицированных ВЭБ.

Таким образом, несмотря на многолетнее изучение связи ВЭБ с опухолями человека, вопрос о роли вируса в их возникновении до конца не изучен. Раскрытие механизма злокачественной трансформации вирусом, персистирующим в латентном состоянии более чем у 90% населения планеты, — задача чрезвычайно сложная. Однако технические достижения последних лет, существенно повысившие специфичность исследований, позволяют надеяться, что детали ВЭБ-ассоциированного канцерогенеза будут выяснены.

15 сентября - Всемирный день борьбы с лимфомой. Этот день проводится по инициативе Всемирного общества больных лимфомами, призывающего активно помогать пациентам с этим недугом. В настоящий момент оно насчитывает более семи тысяч участников. В задачи данного сообщества входит информационная пропаганда и разъяснительная работа с мировым социумом, повышающая осведомленность о симптоматике лимфом, чтобы увеличить раннюю выявляемость заболевания, а так же профилактика развития лимфом.

Проблемой лимфомы занимаются онкологи и гематологи, так как данное заболевание относится к злокачественным новообразованиям. Так что же это такое?

Все лимфомы делятся на две основные группы:

1. Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз (ЛХ);
2. Неходжкинские лимфомы (НХЛ).

Лимфогранулематоз или Ходжкинская лимфома поражает чаще всего людей двух возрастных групп: около 20 и от 50 до 60 лет. Лимфомами болеют люди разного возраста с раннего детства до глубокой старости. Продолжительность жизни больных колеблется в широких пределах в зависимости от клинических и иммуноморфологических вариантов лимфом. Заболеваемость лимфомами в последние годы имеет тенденцию к неуклонному росту.

Причины лимфомы

Точные причины возникновения лимфомы не известны. Несколько факторов
связаны с повышенным риском развития лимфомы. Это такие факторы риска, как:

1. Возраст. Как правило, риск Неходжкинскихлимфом (НХЛ) увеличивается с возрастом. ЛимфомаХоджкина у пожилых людей связана с более неблагоприятным прогнозом.

2. Инфекции:

• ВИЧ-инфекция;
• заражение вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ) (этиологический фактор мононуклеоза);
• Инфекция HelicobacterPylori (вызывается бактерией, которая живет в пищеварительном тракте);
• заражение вирусом гепатита В и вирусом гепатита С.

3. Медицинские состояния, подавляющие иммунную систему: ВИЧ-инфекция, аутоиммунные заболевания, использование иммунноподавляющей терапии (часто после трансплантации органов), иммунодефицитные заболевания(тяжелый комбинированный иммунодефицит).

4. Воздействие токсичных химических веществ во время работы в сельском хозяйстве и при других занятиях с токсичными химическими веществами, такими как: пестициды, гербициды, бензол, использование краски для волос.

Наличие данных факторов риска вовсе не означает, что у человека на самом деле развиваются лимфомы. В действительности у большинства людей с одним или несколькими из этих факторов риска лимфома отсутствует.

Симптомы и признаки

Часто первым признаком лимфомы становится безболезненный отек в области шеи, под рукой или в паху, увеличение селезенки. Увеличенный лимфатический узел иногда вызывает другие симптомы, сдавливая вены или лимфатические сосуды (отек руки или ноги), нерва (боль, онемение или покалывание) или желудка (раннее чувство насыщения). Увеличение селезенки может стать причиной боли или дискомфорта в животе. Необходимо помнить, что лимфома может протекать бессимптомно.

Симптомы опухолевой интоксикации (В-симптомы):

1. Лихорадка выше 38С не менее трех дней подряд без признаков воспаления;
2. Ночные профузные поты;
3. Похудание на 10% массы тела за последние шесть месяцев;
4. Зуд (у 25% пациентов развивается зуд чаще всего в нижних конечностях, но это может произойти в любом месте, быть локальным или распространяться по всему телу).

Указанные симптомы являются неспецифическими. Это означает, что они могут быть вызваны огромным разнообразием состояний, не связанных с лимфомами. Например, они могут быть признаками гриппа или другой вирусной инфекции, но в таких случаях симптомы не могут продолжаться очень долго. При лимфоме симптомы сохраняются в течение долгого времени и не могут быть объяснены инфекцией или другой болезнью.

Постановка диагноза или оценки степени заболевания

Стадия I (в начале болезни). Лимфома находится в одной области лимфатических узлов или в одной области органа вне лимфатических узлов.

Стадия II (местно-распространенное заболевание). Лимфома находится в двух или более лимфатических узлах, расположенных на одной стороне диафрагмы, или в одной области лимфатических узлов и близлежащих тканей или органов.

Стадия III (прогрессирующая стадия). Лимфома поражает две или более области, в которых расположены лимфатические узлы, либо один лимфатический узел и один орган на противоположных сторонах диафрагмы.

Стадия IV (широко распространенная или рассеянная). Лимфома, вышедшая за пределы лимфатических узлов и селезенки, распространилась в другое место или орган, такой как: костный мозг, кости или в центральную нервную систему.
Для определения прогноза у больных с лимфомой был разработан специальный международный прогностический индекс (МПИ).

Выделяют следующие прогностически неблагоприятные факторы:

1. Возраст (старше 60 лет);
2. Стадия заболевания (III-IV);
3. Общее состояние больного;
4. Число зон экстранодальногопоражения (вне лимфатического узла) (более1);
5. Повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови.

Лечение лимфом

Для лечения лимфом применяются все виды противоопухолевой терапии. Хирургическое лечение считается показанным только при одиночных первичных лимфомахжелудочно-кишечного тракта. Попытки радикального удаления лимфом с поражением периферических лимфоузлов, средостения, кожи, миндалин и других органов и тканей нецелесообразны.

Лучевая терапия - эффективный метод лечения лимфом. Местные рецидивы в зоне облучения редки. Тем не менее, лучевая терапия при лимфомах в виде самостоятельного метода лечения применяется редко. Лучевая терапия используется в основном в комбинации с химиотерапией (ХТ) в качестве завершающего этапа лечения.

Химиотерапия – универсальный метод лечения, применяется при всех иммуноморфологических вариантах, стадиях и локализациях лимфом. Опухолевые лимфоузлы обнаруживают чувствительность практически ко всем имеющимся противоопухолевым препаратам.

Общая эффективность монохимиотерапии каждым препаратом колеблется в широких пределах, но при этом частота полных ремиссий невелика (10-30%). При использовании же полихимиотерапии (ПХТ) ремиссии развиваются значительно чаще и более продолжительны.

Целью медикаментозной терапии лимфомы является достижение полной ремиссии (полное исчезновение всех признаков заболевания) при проведении первой линии терапии.

Химиотерапия относится к системной терапии, а это означает, что препараты химиотерапии циркулируют в крови и влияют на все системы организма. Полихимиотерапию (ПХТ) чаще всего проводят в виде коротких циклов с интервалом две-три недели.

Лечение продолжают до полной ремиссии или до тех пор, пока противоопухолевое действие от цикла к циклу нарастает. Проводимое лечение не отменяют и не переводят больного на другие методы лечения сразу после первого курса лечения, если он оказался безрезультатным, за исключением случаев, когда заболевание прогрессирует.

Оценку эффективности лечения проводят после второго и третьего цикла ПХТ, а также после завершения всей программы лечения.

1. Полная ремиссия: полное исчезновение всех проявлений заболевания, выявляемых при помощи лабораторных и лучевых методов диагностики, а также клинических симптомов, если они имели место до начала заболевания.

2. Частичная ремиссия: уменьшение всех очагов поражения не менее чем на 50% и отсутствие новых очагов поражения или признаков увеличения какого-либо из ранее диагностированных очагов поражения.

3. Рецидив (после полной ремиссии) или прогрессирование (после частичной ремиссии или стабилизации) заболевания: появление новых очагов более 15 мм в наибольшем измерении в процессе или после завершения лечения, или увеличениеодного уже известного очага более чем на 25%.

4. Стабилизация заболевания, когда показатели опухоли не соответствуют ни критериям полной ремиссии или частичной ремиссии и отсутствуют признаки прогрессирования заболевания.

Предупреждение лимфомы

Не существует известных способов предотвращения лимфомы. Существуют лишь стандартные рекомендации, чтобы избежать подтвержденных факторов риска, вызывающих развитие болезни. Заражение такими вирусами, как: ВИЧ, ВЭБ и гепатитов В и С, которые являются факторами риска развития лимфомы, можно предотвратить, практикуя безопасный секс, применяяодноразовые шприцы для инъекций, индивидуальные бритвы, зубные щетки и другие личные вещи, которые могут быть загрязнены инфицированной кровью или выделениями.

Прогноз

Перспективы лимфомы Ходжкина (ЛХ) очень благоприятны. Это одна из самых излечиваемых форм опухолей лимфатической системы. Многие люди живут с лимфомами в стадии ремиссии в течение многих лет после окончания лечения.

15 сентября — Всемирный день осведомленности о лимфомах, задача которого — привлечь внимание к этим заболеваниям и распространить информацию. Разбираемся, что такое лимфома, кто более подвержен развитию этого вида рака, а также рассказываем истории людей, которые победили лимфому.

Лимфома — онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую систему. Болезнь считается редкой: в 2018 году в мире зарегистрировано около 590 тысяч новых случаев заболевания, что составляет всего 3,5% от общего количества новых случаев рака.

Лимфомы представляют собой целую группу заболеваний, среди которых выделяют две главные формы: лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Лимфома Ходжкина изучена лучше других и хорошо поддается лечению — около 90% заболевших полностью выздоравливают. Но НХЛ встречаются чаще — на них приходится около 90% случаев.

Опухоль возникает из-за генетической мутации лимфоцитов: они начинают бесконтрольно делиться, дрейфуют к лимфоузлам и другим частям организма, где продолжают размножаться.

Среди многообразия видов лимфом существуют агрессивные, например, одна из наиболее часто встречающихся — диффузная В-крупноклеточная лимфома, и вялотекущие или индолентные разновидности, например, фолликулярная лимфома. В первой группе симптоматика развивается очень быстро — от дней до недель, потому что опухолевые клетки очень быстро делятся. Неагрессивные лимфомы начинаются исподволь и первое время протекают незаметно.

• Возраст. С возрастом вероятность заболеть раком увеличивается. Однако есть типы лимфом, которые развиваются, в основном, у молодых людей.
• Пол. Лимфомой болеют чаще мужчины, но некоторые виды НХЛ больше распространены у женщин.
• НХЛ у близких родственников (родителя, ребенка, брата).
• Некоторые химические вещества и лекарства, физические факторы. К ним относятся, например, отдельные пестициды, препараты химиотерапии и лучевая терапия.
• Ослабленная иммунная система. Так бывает при ВИЧ-инфекции, после трансплантации органов, при носительстве некоторых генетических мутаций, ответственных за первичный иммунодефицит (например, синдром Вискотта-Олдрича).
• Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).
• Некоторые инфекции, например, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса человека 8 типа, Helicobacter pylori.
• Некоторые видыгрудных имплантов.

В зависимости от вида и стадии лимфомы применяются химио-, лучевая, иммунная и таргетная терапии, трансплантация костного мозга. В большинстве случаев лечение комбинированное

Думала, что со мной такого произойти не может

Катя де Йонг, 42 года, домохозяйка, живет в Псковской области.

Диагноз: анапластическая крупноклеточная лимфома. Прошла 22 курса химиотерапии, перенесла трансплантацию костного мозга. В ремиссии с 2016 года.

В апреле 2013 года мы отдыхали в Египте, там у меня начала подниматься температура до 38,5C, знобило в жару. Появился болезненный шарик подмышкой. По страховке обратилась к доктору, он предположил инфекцию и назначил антибиотик в таблетках. Состояние ухудшалось, появились боли внутри тела. Антибиотик поменяли на внутривенный, но лучше не становилось.

Вернувшись в Россию, сразу обратилась в поликлинику по месту жительства. Опять предположили инфекцию, но по анализам все было чисто. А вот на рентгене легких нашли затемнения, заподозрили туберкулез и направили в тубдиспансер. Диагноз не подтвердился.

Я была уверена, что онкологический диагноз не подтвердится — он казался страшным и смертельным. Думала, что со мной такого произойти не может. К сожалению, пункция показала наличие атипичных клеток.

Состояние ухудшалось с каждым днем, не болели только руки и ноги. Боль удавалось снимать только временно. Еда не усваивалась, таблетки и куски пищи проглотить уже не могла.

Врачи назначили день комиссии, чтобы решить вопрос с диагнозом и лечением. Это было в начале мая, доктор сказал, что впереди майские праздники, поэтому биопсию сделают только в середине месяца, потом дней 10 ждать результат. Если будут вопросы по результатам, материал придется отправлять в Санкт-Петербург для уточнения. Я объяснила, что с каждым днем все хуже себя чувствую, попросила сразу в Петербург ответ отправить, чтобы ускорить процесс. Доктор ответил, что такой необходимости нет и квоту в Санкт-Петербург мне не дадут. Сказал, что у меня лимфома Ходжкина, они ее и сами лечить могут, направление в другую больницу мне не нужно. Но это был неверный диагноз.

На семейном совете решили сменить врача и поехали самостоятельно в онкоцентр в Песочном. Там праздничных дней было немного, и вскоре мне сделали биопсию. КТ легких и малого таза, МРТ брюшной полости и иммуногистохимическое исследование для уточнения вида опухоли сделали платно. Недели через три поставили диагноз, и в конце мая меня взяли на лечение в НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова. Очень благодарна грамотной работе врачей этого центра!

Лечилась я в общей сложности три года. За это время познакомилась со многими пациентами и поняла, что очень часто из регионов России сложно попасть в федеральные клиники — трудно добиться направления от местной поликлиники, получить квоту на лечение из-за большой очереди. Проблема в том, что болезнь ждать не собирается: лимфома может быть вялотекущей, а может быть очень агрессивной, как например, в моем случае. Обследования надо пройти в кратчайшие сроки и тогда станет понятно, где предпочтительней лечиться пациенту.

Разница между ближайшим и федеральным онкоцентрами не только в удаленности от дома, но иногда и в профессионализме врачей, наличии необходимого оборудования и препаратов.

Практически с самого начала я подозревала лимфому

Полина, 26 лет, фрилансер, живет в Северной Осетии.

Диагноз: лимфома Ходжкина. Прошла 6 курсов химиотерапии и 15 сеансов лучевой терапии. В ремиссии с 2016 года.

Моя лимфома началась по необычному сценарию. Первым звоночком были красноватые круглые уплотнения на голени обеих ног 1-2 см в диаметре. Их было немного — где-то 5-6. Недели через две после появление этих уплотнений я нащупала на шее лимфоузел, небольшой, около сантиметра. Это меня очень смутило, так как у меня никогда не увеличивались лимфоузлы. Также я стала чувствовать дискомфорт в грудной клетке, мне было сложно дышать, лежа на правом боку.

Тогда я подумала, что это межреберная невралгия, но позже оказалось, что это опухоль в 7 см сдавливала легкое. У меня не был ни ночной потливости, ни субфебрильной температуры, ни потери веса, несмотря на прогрессирующее заболевание.

В первую очередь я обратилась к терапевту, но не получила внятных объяснений. Врач лишь предположил, что это варикоз и направил к сосудистому хирургу. Тот, особо не вникая в суть дела, выписал свое лечения. Я по своей инициативе сдала общий анализ крови, и там были отклонения — повышенные СОЭ и лейкоциты, пониженные лимфоциты, которые заставили меня сомневаться в варикозе. Изучая статьи в интернете, я поняла, что эти уплотнения на ногах называются узловатой эритемой, и лечит их дерматолог. Я обратилась к дерматологу, упомянув также об увеличенных лимфоузлах (к тому времени появилось еще несколько на шее и ключице), дерматолог также не вникал в мои жалобы и прописал свое лечение.

Я продолжала искать информацию в интернете и выяснила, что увеличенные лимфоузлы могут быть от мононуклеоза, вызванного вирусом Эпштейна-Барр. Кроме того, я сделала УЗИ брюшной полости — там тоже было множество увеличенных лимфоузлов. Я по своей инициативе сдала анализ на вирус Эпштейна-Барр, и он подтвердился. Также прошла КТ: она показала все увеличенные лимфоузлы на шее, ключице, в грудной клетке, брюшной полости.

Со результатами всех обследований я пошла к инфекционисту в районную поликлинику. Но врач, пожилая женщина, всю жизнь проработавшая инфекционистом, ничего не знала о вирусе Эпштейна-Барр и о его связи с лимфомой. Тогда я обратилась к платному инфекционисту, и она заподозрила лимфому. От момента появления симптомов до постановки диагноза прошло примерно 5 месяцев.

Практически с самого начала я подозревала лимфому. У меня никогда в жизни не увеличивались никакие группы лимфоузлов. Врачи, к которым я обращалась, не слушали меня и говорили, что я слишком хорошо выгляжу для человека, у которого может быть рак, да и симптомов, по их мнению, у меня было недостаточно для постановки такого диагноза.

Я бы посоветовала воспринимать болезнь, как один из этапов жизни, не приятный, но который нужно прожить. Конечно, находясь в моменте, я так не считала: переживала, что не смогу вернуться к прежней жизни, постоянно буду бояться рецидива, не смогу иметь детей после химиотерапии — у меня пока детей нет, но репродуктивная функция полностью восстановлена. Много переживаний было связано с тем, как я буду переносить химию, но все прошло намного легче, чем я себе это представляла. Если бы можно было отмотать время назад, то я меньше бы переживала и накручивала себя.

Я не видела у себя симптомов рака

Екатерина, 22 года, студентка медицинского университета, живет в Санкт-Петербурге.

Диагноз: лимфома Ходжкина. Прошла 6 курсов химиотерапии, 18 сеансов лучевой терапии. В ремиссии с 2016 года.

В 2013 году у меня были эпизоды аритмии неуточненного генеза. Кардиолог не мог найти причину. Позднее мы выяснили, что это опухоль длиной 9 см давила на перикард. Аритмия со временем прошла, но я начала терять в весе: было желание прийти в форму, но фактическая потеря веса превышала ожидаемую. Через 6-8 мес появилась усталость, началась аменорея, но вес вернулся.

Я обратилась к гинекологу и эндокринологу. Гинеколог назначил УЗИ малого таза — там все было в норме. Эндокринолог велел проверить половые гормоны и гормоны щитовидной железы. Половые гормоны были не в норме, но доктор сказал, что это не его компетенция. Мне не пришло в голову начать свои поиски с терапевта.

Я практически не ходила к врачам, так как училась на 1 курсе в чужом городе. Гинеколог и эндокринолог от меня отмахнулись. Больше мне не к кому было пойти, и со временем я сама себя успокоила.

Я не видела у себя симптомов рака. Ежедневно проходила 10-12 км, продолжала следить за питанием: вес закономерно подрастал при погрешностях в еде. Усталость списывала недостаток витамина Д — я же все-таки в Петербурге живу.

Диагноз мне поставили в тубдиспансере в 2015 году. Плановая флюрография перед летней сессией показала затемнение в средостении. Фтизиатр дал слово разобраться: поставить диагноз за неделю и позволить мне выйти на сессию. Уже тогда на рентгене было видно, что это не туберкулез. Доктор меня поддержал и слово свое сдержал. Я очень благодарна ему, так как успела вовремя закрыть сессию. В дальнейшем я не брала академический отпуск и смогла остаться в своем университете во время лечения, которое продолжалось около полугода.

Если вы чувствуете в себе изменения, а вам говорят, что вы здоровы и это фантазия — не верьте. Ищите грамотного доктора с широким кругозором, читайте статьи на специальных сайтах для пациентов. Разберитесь в своей проблеме. Кто, если не вы?

Благодарим врача-гематолога Алексея Константиновича Титова за помощь в подготовке текста.