Вирус лимфомы беркитта симптомы

Неходжкинский вид лимфомы, появляющийся в результате нарушения роста лимфоцитов В-типа – это лимфома Беркитта. Злокачественная опухоль, поражающая лимфатическую систему. После распространяется на весь организм, приводя к летальному исходу. Болезнь способна развиваться и разноситься по внутренним системам быстро, поражая органы.

Код по МКБ-10 – С38.7. Медицинская статистика говорит о преобладании заболевания у детей. Нахождение внутри организма вируса Эпштейна-Барра приводит к воспалению лимфатической системы.

Лимфома Беркитта – это онкологическое заболевание, имеющее высокий агрессивный вид развития внутри органа с последующим распространением по внутренним системам. Болезнь сопровождается характерной клинической картиной. Появляются признаки сильного отравления организма, самочувствие человека ухудшается, появляется лихорадка.

На начальной стадии наблюдаются единичные очаги, где появляется первая клетка патологии. Затем количество больных клеток увеличивается, опухоль растет. В отличие от других видов онкологических образований, клетки неходжкинской опухоли имеют повышенную скорость деления, что приводит к тому, что новообразование стремительно увеличивается. Достижение определённого размера приводит к отеку поражённого органа, что становится видно невооруженным глазом.

Причины заболевания

О том, что становится провоцирующим фактором для развития лимфомы указанного типа, точно не известно. Многие врачи считают, что толчком к неправильному развитию тканей становится наличие внутри организма особого вируса под названием Эпштейн-Барр. Также указывают на то, что опухоль развивается из-за значительного снижения защитных функций системы.

Причины, приводящие к развитию лимфомы Беркитта:

• Снижение защитных функций организма. Явление связано с воспалительным процессом хронического характера.
• Воздействие ионизирующего излучения.
• Регулярный контакт с веществами – токсинами. При попадании внутрь организма токсические соединения проникают кровь и накапливаются в органах. Первой страдает печень, поскольку занимается очисткой кровяной жидкости. Часть токсинов откладывается в тканях органа, нарушая нормальное функционирование системы.
• Неблагоприятная экология в районе.
• Проживание в районе сильного загрязнения.
• Наличие внутренних процессов неопластического вида.

Врачи отмечают, что контакт с пестицидами, гербицидами и другими канцерогенами также становится причиной развития онкологии.

На сегодня медицина стала больше внимания уделять причинам развития заболевания. Главным провокатором болезни считаются два источника:

Опасность патологии заключается в том, что здоровый человек способен заразиться через слюну. Не исключают, что лимфома Беркитта развивается из-за транслокации. Указанное явление связано с неправильным размещением хромосом. В результате последовательность ДНК разрывается, лимфоцит неправильно созревает, деление клеток становится хаотическим.

Места возникновения

Где локализуется патология:

• Пищеварительная система;
• Лицевые кости;
• Молочные железы.

В период роста опухоли кости деформируются.

Часто указанное явление можно наблюдать на лице больного. Заболевание распространено в странах, относящихся к третьему миру:

• Новая Гвинея;
• Саудовская Аравия;
• Южная Африка.

Что касается России, здесь лимфома Беркитта считается редкой болезнью.

Классификация

При диагностировании болезни используется классификация, состоящая из трёх видов лимфомы:

• Эндемическая;
• Спорадическая;
• Иммунодефицитная.

Как правило, указанный тип поражает взрослое население, также отмечается развитие у детей в возрасте 2 лет и старше. До двух лет лимфома Беркитта эндемической формы не встречается.

Пик болезни приходится на возраст 7 лет. Отмечается, что после 15 лет риск развития патологии внутри организма снижается. Группа риска – представители мужского пола. Женщины страдают меньше.

Первые внешние признаки того, что внутри неполадки – новообразование в области челюсти. Здесь может развиться один очаг воспаления либо множественные очаги, в зависимости от возраста больного. Проводится связующая нить между появлением первых зубов и внутренним составом клеток, образующих ткани челюстной области.

Эндемическая форма лимфомы Беркитта поражает лимфатический узел, расположенный во внутрибрюшной полости. Значительно реже отмечается заболевание в забрюшинных узлах.

Указанная разновидность – самая распространённая. Подавляющее большинство диагностированныхлимфом обнаруживается спорадического характера. Пик болезни приходится на 11 летних детей. Отмечается развитие болезни у мужчин при достижении ими тридцатилетнего возраста. При проведении диагностики только 20% больных являются носителями вируса Эпштейн-Барр. В том же время 30% пациентов с диагнозом лимфома дополнительно больны ВИЧ.

Первыми поражаются органы, отвечающие за переваривание еды. Также очаги воспаления находят в мочеполовой системе и молочных железах.

Ослабленная защитная функции не даёт возможности организму сопротивляться развивающейся болезни. Наиболее часто указанная ситуация возникает, когда внутри уже есть ВИЧ-инфекция или синдром приобретённого иммунодефицита. Локализуется в оболочках головного мозга, откуда начинает путешествовать по внутренним системам.

Симптомы заболевания

Когда развивается классический вид лимфомы Беркитта, то главный симптом – это узловой очаг, расположенный в челюстной области. Возможно развитие множественных очагов. Новообразования быстро увеличиваются, происходит прорастание в рядом расположенные органы. Поражению подвергаются кости черепной коробки, в результате чего последние деформируются. Разрушение достигает:

• Щитовидной железы;
• Слюнных желез.

Это приводит к тому, что у больного начинают выпадать зубы. Пациенту становится трудно дышать, нарушается глотательная функция. Метастазы продолжают распространяться по организму, достигают центральной нервной системы. В руках и ногах также отмечаются деформационные процессы. Кости становятся хрупкими и часто ломаются. У больных опухоль способна характеризоваться расстройствами неврологического типа. Врачи не исключают, что под действием метастазов в теле возникнут судорожные явления, парезы. Функционирование органов, расположенных в тазовой области, также подвергается нарушению.

Другие симптомы, возникающие на фоне усиления паразитического действия лимфомы:

• Множественные кровотечения.
• Венозные сосуды передавливаются, что приводит к снижению оттока крови и образованию тромбов.
• Мочеполовая система также даёт сбой.

Когда метастазы достигают органов брюшной полости, главное поражение приходится на позвоночник и его функции, спинной мозг. Подвижность ног снижается, наступает полный паралич.

Симптомы, дающие основание для проведения диагностики:

• Болевой синдром в брюшной области;
• Больной жалуется на лихорадку;
• Наблюдается значительное истощение организма;
• На лицо все признаки желтухи;
• Пищеварительная система работает неправильно, частые расстройства и другие симптомы диспепсического характера;
• Непроходимость кишечника.

Главным признаком становится деформация костной ткани на лице.

Как правило, заболевание чаще диагностируется у детей. Начинаясь в возрасте от 2 до 3 лет, болезнь достигает апогея в 7 лет. Лимфома начинается с появления новообразований в околочелюстной области, затем поражает щитовидку и нарушает работу слюнных желёз.

Патология прогрессирует на кости лица, что приводит к деформации последних. Когда нервные волокна передавливаются, у больного возникает паралич, недержание. Нарушения пищеварительной системы сопровождаются болями.

Диагностика

Первое, что проводится при появлении признаков лимфомы Беркитта – внешний осмотр новообразования, проведение пальпации воспалённого узла. Собирается история болезни, опрашивают пациента или родителей. Далее для понимания тяжести заболевания делается биопсия. Поражённую ткань отправляют на гистологическое исследование.

Диагностика лимфомы Беркитта:

• Делается забор крови на анализ: на онкомаркеры, биохимическое исследование, наличие антител.
• Компьютерная томография, способствующая определению размеров опухоли и степени проникновения внутрь.
• Ультразвуковое исследование.
• МРТ.
• Позитронно-эмиссионная томография.
• Ангиография с использованием контрастного вещества.
• Рентген. Делаются снимки грудной клетки.
• Исследование с использованием радиоактивных изотопов – сцинтиграфия. На экране появляется двухмерная картинка поражённого органа.

Лечение

На сегодня с заболеванием справляются следующими методами:

• Химиотерапия;
• Хирургия;
• Пересадка костного мозга;
• Использование методов народной медицины.

Полихимиотерапия. Указанный способ является самым результативным. Положительные данные получаются при воздействии на опухоль на ранних стадиях.

У детей курс химиотерапии разбит на несколько небольших приёмов. Это помогает снизить уровень негативного влияния токсических веществ на детский организм. Короткие курсы используются даже, если необходимо радикальное воздействие на опухоль.

Препараты, назначаемые пациентам:

• Метотрексат;
• Доксорубицин;
• Сарколизин;
• Циклофосфан;
• Винкристин;
• Цитарабин;
• Ифосфамид.

Указанные лекарства входят в состав схемы CODOX-M/AX, используемой для борьбы с лимфомой. Когда проводится лечение опухоли, где определена первая стадия, то положительный результат фиксируется в 90% случаев.

Дополнительно больному назначаются медикаменты, направленные на борьбу с воспалением и повышающие иммунитет.

Указанный метод используется часто при постановке диагноза лимфомы Беркитта. Хирургическая операция применяется для удаления новообразования в брюшной полости. Однако этот метод не является главным. К хирургии прибегают в крайнем случае, когда другие методы борьбы не дали положительных результатов.

При обнаружении очага воспаления на лице операция не проводится. Это опасный вид вмешательства из-за риска сильной потери крови и васкуляризации.

Применение указанного метода обеспечивает большой процент положительных результатов. Однако проведение пересадки костного мозга возможно в комплексе с химиотерапией. Сдвиги в лучшую сторону видны спустя 7 дней после операции.

Применение рецептов народной медицины проводится после консультации врача и под медицинским присмотром. Комплексное использование традиционных методов терапии и народных нередко даёт положительные результаты.

Для борьбы с лимфомой используются травы:

• Чистотел;
• Болиголов;
• Грецкие орехи, точнее, берётся зелёная скорлупа;
• Цветки картофеля;
• Аконит.

Прогноз для больного зависит от сочетания определённых факторов:

• Стадия болезни;
• Состояние организма;
• Скорость роста новообразования.

Если первичный диагноз поставлен на раннем развитии, присутствует шанс победить онкологию без последствий. На последних стадиях заболевание чаще даёт рецидивы, поскольку задет костный мозг, нервные клетки, заражена кровь. Лимфома Беркитта – болезнь, относиться к которой нужно серьёзно.

Что такое лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта — это рак лимфатической системы. Она развивается из B-лимфоцитов (белых кровяных клеток, которые борются с инфекцией) и обычно растет очень быстро. Она часто хорошо поддается лечению и во многих случаях может быть вылечена интенсивной химио-иммунотерапией.

Лимфомы могут развиваться, когда лимфоцит (тип лейкоцитов) выходит из-под контроля. Существуют две основные группы лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Лимфома Беркитта является очень быстрорастущим типом высококачественной неходжкинской лимфомы.

Симптомы часто развиваются быстро, в течение нескольких дней или недель. Лимфома Беркитта обычно вызывает увеличение множества лимфатических узлов во многих различных частях тела и часто затрагивает шею, брюшную полость (живот) и кишечник. Могут быть затронуты другие органы, такие как селезенка и печень.

Лимфома также может находиться в костном мозге и может распространяться на центральную нервную систему (ЦНС; головной и спинной мозг).

Лечение обычно начинается очень скоро после постановки диагноза. Если вы в хорошей форме, это комбинация сильнодействующих химиотерапевтических препаратов и ритуксимаба.

Лечение обычно проводится в специальном центре, и большинство людей остаются в больнице в течение всего или большей части курса лечения, который может занять несколько месяцев.

Типы лимфомы Беркитта

Существуют различные типы лимфомы Беркитта, однако основные это:

1. эндемическая форма, которая встречается в основном у детей в Африке.
2. спорадическая форма, которая является наиболее распространенной формой лимфомы Беркитта
3. Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитом, обычно развивающееся у людей с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или перенесших пересадку органов.

Насколько распространена лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта встречается редко — у около 3000 человек ежегодно диагностируют этот тип лимфомы. Хотя это самый распространенный тип неходжкинской лимфомы у детей, она может возникнуть в любом возрасте.

Лимфома Беркитта поражает примерно в три раза больше мужчин, чем женщин.

Причины лимфомы Беркитта

Эндемическая форма связана с малярией и вирусом Эпштейна-Барра, общими вирусами, также вызывающими воспаление гланд.

Причина спорадической формы менее ясна, хотя иногда и она связана вирусом Эпштейна-Барра. Важно отметить, что подавляющее большинство людей, у которых есть данный вирус, не развивают лимфому.

У людей с вирусом иммунодефицита человека чаще развивается лимфома Беркитта, чем у людей без вируса иммунодефицита человека, однако большинство людей с лимфомой Беркитта также и не имеют ВИЧ.

Симптомы лимфомы Беркитта

Симптомы лимфомы Беркитта обычно развиваются быстро, всего за несколько дней или недель.

Наиболее распространенным симптомом является один или несколько комков, которые часто развиваются в нескольких частях тела (см. фото). Они вызваны клетками лимфомы, которые накапливаются в лимфатических узлах (железах), вызывая их увеличение (опухание).

Лимфома Беркитта часто встречается в брюшной полости (животе) и кишечнике. Лимфома может вызывать различные симптомы и признаки в зависимости от того, где она растет. Например, если лимфома растет в брюшной полости или кишечнике, у вас может быть:

• боль в животе;
• тошнота и диарея;
• отек живота из-за скопления жидкости;
• кровотечение из кишечника или боль от непроходимости кишечника (закупорки).

Лимфома может повлиять также на другие части тела, например:

• такие органы, как селезенка, печень, яичники, почки и грудь;
• костный мозг (губчатый центр некоторых костей);
• центральная нервная система (ЦНС; головной и спинной мозг).

Лимфома Беркитта в костном мозге может вызывать низкие показатели крови, так как клетки лимфомы занимают пространство нормальных клеток, в результате чего может возникнуть:

• анемия (низкий уровень эритроцитов), которая может вызвать усталость и одышку;
• тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов), которая повышает вероятность возникновения ушибов и кровотечений.

Люди с лимфомой Беркитта часто имеют крупные опухоли (большие комочки), так как этот тип лимфомы растет очень быстро.

Диагностика и стадирование

Лимфома Беркитта диагностируется с помощью небольшой процедуры, называемой биопсией. Сперва под местной анестезией удаляется образец ткани, пораженной лимфомой, например, опухший лимфатический узел. Далее образец обследуется экспертом-патологом в лаборатории. Затем если диагноз подтверждается патологоанатом проводит дополнительные тесты ткани, чтобы выяснить, что это за тип лимфомы.

Иногда клетки лимфомы Беркитта обнаруживаются первыми в костном мозге или в тканях, удаленных по другим причинам.

Дополнительные методы обследования:

• физическое обследование;
• анализы крови, чтобы оценить общее состояние здоровья, включая количество клеток крови
• сканирования, как правило, в сочетании ПЭТ/КТ
• обследование костного мозга
• люмбальная пункция, чтобы проверить не распространилась ли лимфома на центральную нервную систему.

Проводимые обследования являются частью процесса “стадирования” лимфомы — выяснения того, насколько далеко она распространилась и как сильно поражено тело.

Выделяют 4 стадии развития лимфомы Беркитта.

1. Стадия 1. Онкологический процесс локализован в одной области лимфатических узлов. Данная стадия заболевания длится недолго. Оно быстро переходит на следующий этап своего развития.
2. Стадия 2. Опухоль распространяется на близлежащие лимфоузлы, расположенные по одну сторону с уже пораженными лимфомой лимфатическими узлами относительно диафрагмы.
3. Стадия 3. Поражаются лимфатические узлы по другую сторону диафрагмы.
4. Стадия 4. Опухолевый процесс выходит за границы лимфатической системы и распространяется на внутренние органы.

Кроме того, в ходе диагностики заболевания принято разделять лимфому Беркитта на категорию А или В.

• Категория А — бессимптомное течение болезни.
• Категория В — на фоне развития лимфоопухолевого процесса возникает истощение, усиливается потоотделение, повышается температура тела.

Лечение лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта быстро растет, и поэтому лечение обычно начинается как можно скорее. Химиотерапия с антителами ритуксимаба рекомендуется для лечения лимфомы Беркитта, даже если заболевание локализованное (обнаруживается только в одном месте), так как растет она быстра. Тем не менее, некоторым людям также может быть проведена операция по удалению крупных опухолей или непроходимости кишечника.

При химиотерапии используется комбинация лекарств — каждый препарат убивает клетки лимфомы по-своему. Лечение проводится циклически, лекарства назначаются в определенные дни, после чего следует период отдыха перед началом следующего цикла.

Лечение лимфомы Беркитта интенсивно. Скорее всего, вам придется оставаться в больнице в течение нескольких месяцев, пока будете проходить лечение. На это есть несколько причин:

• каждая процедура занимает несколько дней, чтобы ее можно было провести;
• вам нужны процедуры для поддержания тела во время лечения, например, жидкости для поддержания нормальной работы почек;
• нужно много тестов после лечения, чтобы проверить, хорошо ли работают органы, и проверить показатели крови.

Поскольку лимфома Беркитта может распространиться на центральную нервную систему, большинству людей также проводиться химиотерапия, которая может достичь их ЦНС. Это может включать интратекальную химиотерапию, то есть химиотерапию, проводимую с помощью люмбальной пункции в жидкости вокруг спинного мозга. Таким способом можно давать только определенные лекарства, например метотрексат и цитарабин. Иногда лекарства, которые попадают в ЦНС, можно вводить внутривенно (в вену).

Умирающие клетки выделяют химические вещества по мере их разрушения. Если много клеток разрушаются одновременно, тело может бороться, чтобы избавиться от лишних химикатов. Это может вызвать серьезные проблемы с почками и сердцем.

Существуют эффективные методы лечения синдрома лизиса опухоли. Если специалист считает, что вы подвержены риску синдрома лизиса опухоли, вам могут назначить такие препараты, как аллопуринол и расбуриказа, чтобы предотвратить синдром.

Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта

Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта может трудно поддаватся лечению. В обеих ситуациях специалист может предложить вам более сильное лечение или экспериментальное лечение в рамках клинического испытания. Если вы решите отказаться от дальнейшего лечения, вы можете получить паллиативную помощь для контроля своих симптомов. Ваш специалист обсудит с вами все варианты.

Прогноз

Лечение лимфомы Беркитта является достаточно трудоемким и долгим процессом, но многие люди вылечиваются.

Большинство детей лечатся с помощью современных стандартных методов терапии, и результаты лечения часто очень хороши у молодых людей. Лимфому Беркитта может быть сложнее лечить у пожилых людей, которые, как правило, менее способны переносить интенсивное и долгое лечение.

Статистика выживания может сбивать с толку, так как она не говорит, каков индивидуальный прогноз, — она ​​только говорит лишь о том, как группа людей с одинаковым диагнозом выживала в течение определенного периода времени.

Ваша медицинская команда будет рада проконсультировать вас относительно ваших перспектив, основываясь на ваших индивидуальных обстоятельствах. Они могут использовать результаты анализов и принимать во внимание другие “факторы риска”, такие как возраст, симптомы и другие состояния. С их помощью они могут предсказать, какова вероятность того, что вы отреагируете на конкретное лечение.

Лимфома Беркитта – опухоль высокой степени злокачественности, относящаяся к группе неходжкинских лимфом. Первичный очаг может локализоваться не только в лимфоузлах, но и в различных органах и тканях: в костях лицевого скелета, желудке, кишечнике, молочных железах и т. д. Характерен агрессивный местный рост и быстрое метастазирование. Лимфома Беркитта проявляется деформацией лица и костей скелета, лихорадкой, желтухой, диспепсией и неврологическими расстройствами. Диагноз выставляют на основании осмотра, данных биопсии и других исследований. Лечение – химиотерапия, лучевая терапия, хирургические операции.

Общие сведения

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное злокачественное новообразование, преимущественно экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Быстро распространяется за пределы лимфатической системы, после чего в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС и костный мозг. Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от общего количества случаев заболевания, спорадическая – около 20%. Эндемической формой преимущественно страдают дети, проживающие в Южной Африке и Новой Гвинее. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.

Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в разных странах мира, составляет чуть больше 1% от общего количества лимфом, диагностируемых в США и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение мужчин и женщин – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта нередко возникают на фоне СПИДа. Большинство пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В России данное заболевание практически не встречается. Лечение лимфомы Беркитта осуществляют специалисты в сфере онкологии, гематологии, отоларингологии, стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии, ортопедии, гастроэнтерологии и т. д.

Этиология и патогенез

Причины развития лимфомы Беркитта точно не выяснены. Несмотря на частое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под влиянием нескольких факторов, в числе которых – низкий уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация. Специалисты отмечают корреляцию между уровнем социального неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на возможную связь между неблагоприятными условиями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, наряду с другими вирусами, входящими в это семейство, принимает участие в возникновении опухолевых клеток. Широко распространен, выявляется у половины детей и у 90-95% взрослых жителей Северной Америки. В большинстве случаев никак не проявляется. В список заболеваний, ассоциированных с этим вирусом, включают не только лимфому Беркитта, но и другие неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, инфекционный мононуклеоз, герпес, рассеянный склероз, синдром хронической усталости и некоторые другие заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными рецепторами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Кроме того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию. Ученые предполагают, что именно такие измененные клетки в последующем становятся основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта. Отмечено также, что мужчины, страдающие данным заболеванием, часто имеют наследственную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.

Симптомы лимфомы Беркитта

Для классического варианта лимфомы Беркитта характерно появление одного или нескольких узлов в области челюсти. Узлы быстро увеличиваются в размере, прорастают близлежащие органы и ткани, вызывая видимую деформацию лица. Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Появление узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации. В последующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь причиной развития патологических переломов, деформаций конечностей и неврологических расстройств. Возможны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.

При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечник, почки и пр. Эта форма болезни отличается быстрым прогрессирующим течением и представляет значительные трудности в процессе диагностики. Клетки лимфомы Беркитта быстро распространяются по различным органам, вызывая боли в животе, диспепсию, желтуху и лихорадку. При поражении кишечника может развиваться кишечная непроходимость.

При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться массивные кровотечения, перфорация полых органов, сдавление мочеточников с последующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией. При образовании крупных конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга с развитием нижней параплегии. Со временем опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы. При этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах болезни обычно остаются интактными.

В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания лейкемическая фаза возникает у каждого третьего пациента (чаще – при новообразованиях больших размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком. Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта нередко сочетается с нарушением работы черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают лицевой и зрительный нерв. При отсутствии лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует. Летальный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.

С учетом распространенности процесса выделяют следующие стадии лимфомы Беркитта:

• I стадия – поражается одна анатомическая область.
• IIа стадия – поражаются две смежных области.
• IIб стадия – поражается более двух областей, расположенных с одной стороны диафрагмы.
• III стадия – поражения выявляются с обеих сторон диафрагмы.
• IV стадия – в процесс вовлекается ЦНС.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов внешнего осмотра и данных объективных исследований. Пациентам с подозрением на лимфому Беркитта выполняют биопсию лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА, РТ-ПЦР и ПЦР. Проводят рентгенографию черепа, КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов и другие исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, других органов и систем. По показаниям осуществляют стернальную пункцию. Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными лимфомами.

Лечение лимфомы Беркитта

Основным методом лечения лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия. Поскольку данным заболеванием чаще страдают дети, химиотерапию обычно проводят короткими курсами, чтобы уменьшить риск возникновения отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития других злокачественных новообразований). Во всех случаях, кроме лимфомы Беркитта I стадии и состояния после радикального удаления опухоли, расположенной в брюшной полости, осуществляют профилактику поражений ЦНС с использованием метотрексата, преднизолона и цитарабина.

Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и противовирусных средств. Назначают большие дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир. Возможность применения других противовирусных препаратов для лечения лимфомы Беркитта пока находится в стадии изучения. В некоторых источниках сообщают об использовании комбинации химиотерапии и лучевой терапии, однако, исследования показывают, что облучение не повышает эффективность терапии с использованием лекарственных препаратов.

Радикальное хирургическое удаление опухоли, расположенной в брюшной полости или забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный метод лечения лимфомы Беркитта, улучшающий качество жизни пациентов, но не оказывающий влияния на прогноз. Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высокого риска развития массивного кровотечения. Иногда хороший эффект дает своевременная пересадка костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.