Аллергический ангиит эозинофильный гранулематоз и васкулит

Суставы
Соединительные ткани
Пороки сердца

1. Общие сведения

Заболевание, о котором речь пойдет ниже, является не только редким, но и сложным во всех смыслах, начиная с названия. Так, фамилии исследователей, впервые описавших этот синдром – Jacob Churg и Lotte Strauss, – в русскоязычной литературе транслитерируются различным образом: синдром Чарджа-Стросс, Чарга-Страусса и т.п.

Однако истинная сложность этого заболевания связана, конечно, не с названием. Клиническая картина синдрома Чарга-Страусса включает сразу несколько принципиально разных видов патологии: некротизирующий васкулит (воспаление сосудов, в данном случае средних и мелких, с тенденцией к массовому отмиранию клеток), аллергическая гиперчувствительность и/или бронхиальная астма, узелковый гранулематоз, полипоз носовой полости. Точных эпидемиологических данных на сегодняшний день нет, – заболевание встречается очень редко, – однако установлено, что эозинофильной гранулематозной ангиопатией вдвое чаще (по другим источникам, втрое) заболевают мужчины. Клиника обычно манифестирует в зрелые годы (35-45 лет), хотя известные случаи охватывают возрастной интервал от 15 до 70 лет.

2. Причины

Считается, что началу заболевания предшествуют перенесенные бактериальные или вирусные инфекции (под этот фактор риска, впрочем, подпадает любой человек вообще), специфические иммунно-аллергические реакции (в других источниках роль данного фактора отрицается). Изучается также роль наследственной предрасположенности, однако и она на сегодняшний день не получила достоверного подтверждения и обоснования. В целом, этиопатогенез синдрома Чарга-Страусса остается неясным и требует дальнейших исследований.

3. Симптомы и диагностика

Заболевание протекает в три основные фазы (стадии). Первая, продромальная фаза может длиться несколько лет и характеризуется клиникой аллергического ринита, поллиноза (сенной лихорадки) и бронхиальной астмы (гиперреактивности бронхов).

Диагностически значимая атипичность такого состояния заключается в том, что оно развивается обычно у взрослых лиц без известных случаев аллергии в семейном анамнезе. Астма (как новое заболевание или обострение уже имеющейся тенденции к бронхиальной обструкции) встречается более чем у 90% больных и, в среднем, развивается за 3-9 лет до появления прочих симптомов. На этом этапе отмечается насморк, затруднения носового дыхания, синуситы, образование полипов носа, требующих хирургического удаления (иногда неоднократного).

На втором этапе отмечается аномально высокий уровень одной из разновидностей белых кровяных телец, – эозинофилов, – в крови и тканях. В этой фазе симптоматика зависит от того, какие конкретно органы поражены в наибольшей степени. Чаще всего это легкие и желудочно-кишечный тракт. Как правило, наблюдается утрата массы тела, ночная потливость, абдоминальные боли, желудочные и кишечные кровотечения, лихорадка. Такие симптомы могут сохраняться в течение месяцев или лет, спонтанно редуцироваться и затем рецидивировать, иногда уже на фоне клинической картины третьей фазы.

Третья и последняя фаза характеризуется системным васкулитом – воспалением кровеносных сосудов, что приводит к нарушениям кровоснабжения различных органов и тканей. Прочие симптомы приобретают более распространенный и выраженный характер, сочетаясь с симптоматикой собственно васкулита. Образуются гранулематозные узелки с некротическим ядром, – в легких, структурах миокарда, на коже, в кишечнике и пр. Нередко на этой стадии отмечаются инфаркты кишечника, обусловленные поражением абдоминальных артерий, перитониты, изъязвления различных участков ЖКТ, а также серьезная сердечная недостаточность, которая оказывается непосредственной причиной смерти около половины больных синдромом Чарга-Страусса. Относительно реже встречаются осложнения со стороны почек.

Диагноз устанавливается в случае, если присутствует не менее четырех из следующих шести критериальных признаков:

бронхиальная астма;
эозинофилия;
моно- или полинейропатия;
узелковые инфильтраты в легких;
патология придаточных пазух носа;
гистологические свидетельства экстраваскулярной (внесосудистой) тканевой эозинофилии.

Следует отметить, что эозинофильный гранулематозный ангиит при неблагоприятном течении представляет реальную угрозу жизни. Так, Французской Группой по исследованию васкулитов выявлены пять факторов, наличием или отсутствием которых определяется уровень летальности:

почечная недостаточность;
протеинурия;
желудочно-кишечные геморрагии, инфаркт или панкреатит;
поражение центральной нервной системы;
кардиомиопатия.

Согласно этим данным, при отсутствии всех перечисленных факторов смертность в течение пяти лет составляет 11,9%; при наличии одного любого фактора этот показатель возрастает до 26%, и в присутствии любых двух и более факторов достигает 46%.

4. Лечение

Ведущая роль в терапии синдрома Чарга-Страусса отводится глюкокортикостероидным препаратам и другим иммуносупрессивным средствам. Во многих случаях удается добиться медикаментозной ремиссии, однако заболевание остается хроническим и пожизненным.

В 2015 году Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (US FDA) был сертифицирован к широкому клиническому применению первый препарат для лечения эозинофильного гранулематозного ангиита, получивший название меполизумаб. Пациенты, принимающие этот препарат, отмечают значительное облегчение симптоматики.

Ревматизм
Ревматоидный артрит
Остеоартроз
Системная красная волчанка
Острая ревматическая лихорадка
Остеоартрит
Остеопороз
Подагра
Дерматомиозит
Деформирующий остеоартроз
Системная склеродермия
Феномен Рейно
Системные васкулиты
Ревматическая полимиалгия
Хроническая ревматическая болезнь сердца

Задать вопрос

Ревмапробы (С-реактивный белок, АСЛ-О, ревматоидный фактор)
Рентгенография суставов
Биохимический анализ крови

Задать вопрос

Консультация врача ревматолога от 3000 рублей
Ревматоидный фактор - 500 р.
С-реактивный белок - 500 р.
Антистрептолизин-О (АСЛ-О) - 500 р.
Биохимический анализ крови (стандартная, 10 показателей) - 2470 р.
Биохимический анализ крови (расширенаяая, 14 показателей) - 3565 р.
Общий анализ крови - 675 р.
Рентгенография суставов - от 2000 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Это редкое заболевание было подробно описано в 1951 г. J. Churg и L. Strauss, и в некоторых публикациях называется их именами. Оно рассматривается как одна из подгрупп классического узелкового полиартериита, обнаруживая с ним во многом тождественные клинические и морфологические проявления.

В частности, обоим болезням гистологически свойствен острый некротический артериит малого и среднего калибра. Однако аллергический гранулематозный ангиит имеет ряд характерных отличий, которые позволяют предполагать участие в его развитии иных патогенетических механизмов.

К таким отличиям относятся: 1) более частое поражение мелких сосудов; 2) наличие внутри и внесосудистых гранулем, которые имеют обычно диаметр около 1 мм или несколько больше и располагаются вблизи мелких артерий или вен. Они состоят из центрального некротического ядра (содержащего разрушенные клетки и измененные коллагеновые волокна) и радиально окружающих его макрофагов, гигантских клеток и особенно эозинофилов (что более выражено на ранних стадиях), в меньшей степени — нейтрофилов и лимфоцитов; 3) высокая эозинофилия в периферической крови, костном мозге и периваскулярных инфильтратах в различных органах; 4) значительная частота бронхиальной астмы и легочной патологии.

Артериит, эозинофильные гранулемы и инфильтраты могут локализоваться практически в любых органах и тканях, что обусловливает полиморфную клиническую картину, близкую к таковой при узелковом полиартериите. Наиболее часто гранулемы обнаруживают в коже и перикарде.

Этиология и патогенез

Клиническая картина

Заболевание начинается в возрасте 15—70 лет, чаще около 40—45 лет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1). Важная особенность клинической картины — довольно длительная (несколько лет) продромальная фаза, проявляющаяся симптомами бронхиальной астмы, которой нередко предшествует аллергический ринит. Своеобразие этих проявлений состоит в том, что они часто развиваются в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников.

Вторая фаза характеризуется высокой эозинофилией в периферической крови и преходящими легочными эозинофильными инфильтратами (синдром Леффлера). Эти проявления могут рецидивировать также в течение нескольких лет, но затем сменяются 3й фазой, т. е. клинической картиной собственно васкулита, очень близкого полиартерииту. Первыми симптомами присоединения системного васкулита часто бывают лихорадка и быстрое похудание.

Клинические особенности, позволяющие отличить аллергический гранулематозный ангиит от классического полиартериита:

1. Более частое и выраженное поражение легких. Помимо отмеченных выше летучих пятнистых эозинофильных инфильтратов, возможно развитие двусторонних крупных узловых инфильтратов и диффузного интерстициального пневмонита. Распад легочной ткани с образованием полостей и кровотечений нехарактерен.

2. Не свойственная полиартерииту такая сердечная патология, как эндотелиальный фиброз, эозинофильные инфильтраты и узловой перикардит, в связи с чем необходимо эхокардиографическое исследование.

3. Более частые кожные изменения, особенно кровоизлияния типа пурпуры и узелки.

4. Более редкие желудочно-кишечные кровотечения и кишечные инфаркты (несмотря на такую же частоту абдоминального болевого синдрома).

5. Менее тяжелое поражение почек. Почечная недостаточность развивается редко. С помощью биопсии обнаруживают очаговый некротический гломерулонефрит; собственно артериит и образование полулуний регистрируются нечасто.

6. Весьма редким признаком болезни могут быть эозинофильные гранулемы предстательной железы и мочевыводящих путей, что приводит иногда к задержке выделения мочи.

Среди лабораторных показателей прежде всего характерна эозинофилия, встречающаяся у 90% больных. Содержание эозинофилов (преимущественно зрелых форм) часто превышает 50%, а в абсолютных цифрах может достигать 20·10 9 /л. При этом часто отмечается и общий лейкоцитоз — в начале заболевания до 60·10 9 /л. СОЭ, как правило, повышена, ревматоидный фактор обнаруживают редко и в низких титрах. Примечательно, что в отличие от узелкового полиартериита не отмечается сочетания признаков инфицирования вирусом гепатита В с аллергическим гранулематозным ангиитом.

В сомнительных случаях необходима биопсия пораженных тканей или органов (кожа, легкие, почки, предстательная железа), позволяющая обнаружить характерное сочетание васкулита, эозинофильной инфильтрации и некротизирующихся гранулем. От аллергического гранулематозного ангиита необходимо отличать вполне доброкачественные и быстро обратимые (хотя иногда рецидивирующие) эозинофильные пневмонии, которым несвойственны черты системного заболевания.

В отдельных случаях возникает вопрос о дифференцировании с гранулематозом Вегенера. В подобных случаях необходимо иметь в виду, что хотя ринит (аллергический) весьма част при аллергическом гранулематозном ангиите, выраженная гранулематозная инфильтрация (тем более с чертами деструкции тканей) ему совершенно несвойственна, являясь важнейшим признаком синдрома Вегенера. В пользу последнего свидетельствуют также синуситы, образование полостей в легких, кровохарканье, появление язв во рту, частое поражение глаз.

Лечение

Большинство авторов полагают, что аллергический гранулематозный ангиит легче поддается лечению относительно высокими дозами преднизолона (40—60 мг/сут), чем классический полиартериит. В то же время после прекращения гормональной терапии нередки рецидивы. Поэтому, помимо кортикостероидов, в лечебный комплекс целесообразно включать также циклофосфамид, т. е. применять такую же методику терапии, как и при полиартериите.

В частности, A. Pauci и соавт. (1978), имеющие большой опыт в терапии системных васкулитов, считают обоснованным назначение при аллергическом гранулематозном ангиите циклофосфамида либо тяжелобольным с самого начала болезни, либо тем лицам, у которых монотерапия кортикостероидами не дает достаточного эффекта.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Что такое Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса) -

Это редкое заболевание было подробно описано J. Churg и L. Strauss, и в некоторых публикациях называется их именами. Оно рассматривается как одна из подгрупп классического узелкового полиартериита, обнаруживая с ним во многом тождественные клинические и морфологические проявления. В частности, обоим болезням гистологически свойствен острый некротический артериит малого и среднего калибра. Однако аллергический гранулематозный ангиит имеет ряд характерных отличий, которые позволяют предполагать участие в его развитии иных патогенетических механизмов. К таким отличиям относятся:

более частое поражение мелких сосудов;
наличие внутри и внесосудистых гранулем, которые имеют обычно диаметр около 1 мм или несколько больше и располагаются вблизи мелких артерий или вен. Они состоят из центрального некротического ядра (содержащего разрушенные клетки и измененные коллагеновые волокна) и радиально окружающих его макрофагов, гигантских клеток и особенно эозинофилов (что более выражено на ранних стадиях), в меньшей степени - нейтрофилов и лимфоцитов;
высокая эозинофилия в периферической крови, костном мозге и периваскулярных инфильтратах в различных органах;
значительная частота бронхиальной астмы и легочной патологии.

Что провоцирует / Причины Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса):

Этиология и патогенез этого варианта васкулита неизвестны. Можно предполагать участие I типа иммунопатологических реакций на основании стойкой эозинофилии и частого повышения уровня IgE. Уровень комплемента в крови нормальный. Повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке и отложение IgM и С3 в почечных клубочках отмечалось лишь у единичных больных и, по-видимому, не имеет существенного значения.

Симптомы Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса):

Клиническая картина:

Заболевание начинается в возрасте 15-70 лет, чаще около 40-45 лет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1). Важная особенность клинической картины - довольно длительная (несколько лет) продромальная фаза, проявляющаяся симптомами бронхиальной астмы, которой нередко предшествует аллергический ринит. Своеобразие этих проявлений состоит в том, что они часто развиваются в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников. Вторая фаза характеризуется высокой эозинофилией в периферической крови и преходящими легочными эозинофильными инфильтратами (синдром Леффлера). Эти проявления могут рецидивировать также в течение нескольких лет, но затем сменяются 3й фазой, т. е. клинической картиной собственно васкулита, очень близкого полиартерииту. Первыми симптомами присоединения системного васкулита часто бывают лихорадка и быстрое похудание.

Клинические особенности, позволяющие отличить аллергический гранулематозный ангиит от классического полиартериита, приведены ниже.

Более частое и выраженное поражение легких. Помимо отмеченных выше летучих пятнистых эозинофильных инфильтратов, возможно развитие двусторонних крупных узловых инфильтратов и диффузного интерстициального пневмонита. Распад легочной ткани с образованием полостей и кровотечений нехарактерен.
Не свойственная полиартерииту такая сердечная патология, как эндотелиальный фиброз, эозинофильные инфильтраты и узловой перикардит, в связи с чем необходимо эхокардиографическое исследование.
Более частые кожные изменения, особенно кровоизлияния типа пурпуры и узелки.
Более редкие желудочно-кишечные кровотечения и кишечные инфаркты (несмотря на такую же частоту абдоминального болевого синдрома).
Менее тяжелое поражение почек. Почечная недостаточность развивается редко. С помощью биопсии обнаруживают очаговый некротический гломерулонефрит; собственно артериит и образование полулуний регистрируются нечасто.
Весьма редким признаком болезни могут быть эозинофильные гранулемы предстательной железы и мочевыводящих путей, что приводит иногда к задержке выделения мочи.

Диагностика Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса):

Среди лабораторных показателей прежде всего характерна эозинофилия, встречающаяся у 90% больных. Содержание эозинофилов (преимущественно зрелых форм) часто превышает 50%, а в абсолютных цифрах может достигать 20·109/л. При этом часто отмечается и общий лейкоцитоз - в начале заболевания до 60·109/л. СОЭ, как правило, повышена, РФ обнаруживают редко и в низких титрах. Примечательно, что в отличие от узелкового полиартериита не отмечается сочетания признаков инфицирования вирусом гепатита В с аллергическим гранулематозным ангиитом.

Диагноз базируется на рассмотренных выше весьма характерных клинических, лабораторных и гистологических признаках. Очень важно наличие в анамнезе бронхиальной астмы, которая сменяется системным заболеванием. В полиморфной картине болезни диагностически существенны кожные узелки, недостаточность кровообращения, нераспадающиеся легочные инфильтраты, высокая эозинофилия, нарастание уровня IgE. В сомнительных случаях необходима биопсия пораженных тканей или органов (кожа, легкие, почки, предстательная железа), позволяющая обнаружить характерное сочетание васкулита, эозинофильной инфильтрации и некротизирующихся гранулем. От аллергического гранулематозного ангиита необходимо отличать вполне доброкачественные и быстро обратимые (хотя иногда рецидивирующие) эозинофильные пневмонии, которым несвойственны черты системного заболевания. В отдельных случаях возникает вопрос о дифференцировании с гранулематозом Вегенера. В подобных случаях необходимо иметь в виду, что хотя ринит (аллергический) весьма част при аллергическом гранулематозном ангиите, выраженная гранулематозная инфильтрация (тем более с чертами деструкции тканей) ему совершенно несвойственна, являясь важнейшим признаком синдрома Вегенера. В пользу последнего свидетельствуют также синуситы, образование полостей в легких, кровохарканье, появление язв во рту, частое поражение глаз.

Лечение Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса):

Большинство авторов полагают, что аллергический гранулематозный ангиит легче поддается лечению относительно высокими дозами преднизолона (40-60 мг/сут), чем классический полиартериит. В то же время после прекращения гормональной терапии нередки рецидивы. Поэтому, помимо кортикостероидов, в лечебный комплекс целесообразно включать также циклофосфамид, т. е. применять такую же методику терапии, как и при полиартериите. В частности, A. Pauci и соавт., имеющие большой опыт в терапии системных васкулитов, считают обоснованным назначение при аллергическом гранулематозном ангиите циклофосфамида либо тяжелобольным с самого начала болезни, либо тем лицам, у которых монотерапия кортикостероидами не дает достаточного эффекта.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

(Синдром Черджа-Стросс)

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Last full review/revision September 2017 by Alexandra Villa-Forte, MD, MPH

3D модель (0)
Аудио (0)
Боковые панели (0)
Видео (0)
Изображения (1)
Клинический калькулятор (0)
Лабораторное исследование (0)
Таблица (0)

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) проявляется примерно у 3 человек на 1 миллион. Средний возраст для начала болезни 48 лет.

ЭГПА характеризуется наличием экстраваскулярных некротизирующих гранулем (обычно с большим количеством эозинофилов), эозинофилией и эозинофильной инфильтрацией тканей. Однако эти проявления не всегда сочетаются. Васкулит обычно поражает малые и средние артерии. В заболевание может быть вовлечен любой орган, но чаще всего поражаются легкие, кожа, синусы, кардиоваскулярная система, почки, периферическая нервная система, ЦНС, суставы и желудочно-кишечный тракт. Иногда легочный капиллярит может приводить к альвеолярному кровотечению.

Этиология

Причина возникновения ЭГПА неизвестна. Развитие может быть опосредовано аллергическим механизмом с прямым повреждением тканей эозинофилами и продуктами деградации нейтрофилов. Активация Т-лимфоцитов, вероятно, способствует поддержанию эозинофильного воспаления. Синдром возникает у пациентов с астмой, начавшейся у взрослых, аллергическим ринитом, назальным полипозом или сочетанием этих признаков. Примерно в 40% случаев присутствуют антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА).

Клинические проявления

Синдром имеет 3 фазы, которые могут перекрываться:

1-я – продромальная – фаза может персистировать в течение нескольких лет. Отмечается аллергический ринит, назальный полипоз, астма или их комбинация.

2-я фаза – характерно повышение числа эозинофилов в крови, эозинофильная инфильтрация тканей. Клиническая симптоматика может напоминать синдром Леффлера, включая хроническую эозинофильную пневмонию и эозинофильный гастроэнтерит.

3-я фаза развивается потенциально угрожающий жизни васкулит. Для этой фазы характерны системные проявления (например, лихорадочное состояние, недомогание, снижение массы тела, утомляемость).

Фазы не обязательно следуют одна за другой в этом порядке, временные интервалы между ними значительно варьируют.

Могут быть поражены различные органы и системы

Дыхательная система: астма, часто с началом у взрослого человека, обычно проявляется в тяжелой форме и является зависимой от кортикостероидов. Часто встречается синусит, но не инвазивный и без тяжелого некротизирующего воспаления. У пациентов может присутствовать одышка. Также наблюдаются кашель и кровохарканье вследствие альвеолярного кровотечения. Часто встречаются транзиторные пятнистые легочные инфильтраты.

Неврология: широко распространены неврологические проявления заболевания. Множественная мононевропатия (множественный мононеврит) наблюдается у до трех четвертей пациентов. Вовлечение ЦНС в заболевание наблюдается редко, но в таких случаях развивается гемипарез, нарушение сознания, припадки и кома с поражением или без поражения черепномозговых нервов или с признаками инсульта.

Кожа: примерно у половины пациентов наблюдаются поражения кожи. Узлы и папулы появляются на разгибательных поверхностях конечностей. Они вызваны экстраваскулярными гранулематозными поражениями с центральным некрозом. Может развиться пурпура или эритематозные папулы вследствие лейкоцитокластического васкулита с выраженной эозинофильной инфильтрацией или без нее.

Скелетно-мышечная система: Артралгии, миалгии или даже артрит, обычно во время васкулитной фазы.

Сердечная система: поражение сердца (основная причина смертности) включает в себя сердечную недостаточность вследствие миокардита и эндомиокардиального фиброза, васкулит коронарных артерий (возможно с ИМ), заболевания клапанов и перикардит. Преобладающим гистологическим проявлением является эозинофильный миокардит.

Желудочно-кишечный тракт:у трети пациентов могут отмечаться признаки поражения желудочно-кишечного тракта (например, боли в животе, диарея, кровотечение, бескаменный холецистит), обусловленные эозинофильным гастроэнтеритом или ишемией брыжейки в связи с васкулитом.

Почки: почки поражаются менее часто, чем при других васкулитных заболеваниях, ассоциированных с АНЦА. Эозинофильное или гранулематозное воспаление почек встречается редко. Обычно возникает пауцииммунный (с малым количеством иммунных комплексов) очаговый сегментарный некротизирующий гломерулонефрит с формированием полулуний.

Поражение почек, сердца или нервной системы является плохим прогностическим признаком.

Диагностика

Рутинные лабораторные тесты

Согласно рекомендациям, принятым в 2012 году на консенсусной конференции в Чапел Хилл (1), ЭГПА определяется как эозинофильный воспалительный некротический гранулематоз с вовлечением дыхательных путей и некротическим васкулитом мелких и средних сосудов в сочетании с астмой и эозинофилией. Criteria for classificationКлассификационные критерии Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology):

Эозинофилия > 10% в периферической крови

Легочные инфильтраты, иногда транзиторные

Гистологические признаки васкулита с экстраваскулярными эозинофилами

Множественная мононейропатия или полинейропатия

Если присутствуют 4 и более критерия, чувствительность составляет 85%, а специфичность – 99,7%.

Лабораторное исследование помогает подтвердить диагноз, уточнить выраженность органной патологии и дифференцировать ЭГПА от других эозинофильных заболеваний: например, паразитарных инфекций, побочных реакций лекарственных препаратов, острой эозинофильной пневмонии и хронической эозинофильной пневмонии, аллергического бронхопульмонального аспергиллеза и гиперэозинофильного синдрома. Диагноз ЭГПА можно предположить по клиническим признакам и результатам рутинных лабораторных тестов, но обычно его следует подтвердить результатами биопсии легкого или другой пораженной ткани.

Выполняют исследование крови и рентгенографию органов грудной клетки, но их результаты не позволяют установить диагноз. Проводят ОАК с подсчетом лейкоцитарной формулы для выявления эозинофилии, которая у некоторых пациентов может также быть маркером активности заболевания. Периодически определяют содержание IgЕ, С-реактивного белка и СОЭ для оценки воспалительной активности. Для обнаружения болезни почек и контроля ее тяжести проводят анализ мочи и уровня креатинина. Также измеряют уровни электролитов.

Серологическое исследование выявляет АНЦА примерно у 40% пациентов; при наличии АНЦА проводят иммуноферментное исследование (ELISA) для выявления специфических антител. Наиболее характерным результатом считается выявление перинуклеарных АНЦА (пАНЦА) с антителами к миелопероксидазе, но тест на АНЦА не является специфичным или чувствительным для ЭГПА.

Несмотря на то, что эозинофилия, выявление IgE, АНЦА, измерение СОЭ и уровня С-реактивного белка успешно используются в качестве маркеров активности заболевания, предсказать дальнейшие обострения заболевания можно только с существенными ограничениями.

При рентгенографии грудной клетки часто выявляют транзиторные пятнистые легочные инфильтраты.

Двухмерная эхокардиограмма сердца должна проводиться у всех пациентов в начале исследования; ее повторяют через некоторое время, если развиваются симптомы и/или признаки сердечной недостаточности.

По возможности следует выполнить биопсию наиболее доступной пораженной ткани.

1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715.

Лечение

Основой лечения ЭГПА является системная терапия кортикостероидами. Однако монотерапия кортикостероидами часто не поддерживает ремиссию, даже при отсутствии неблагоприятных прогностических факторов. В зависимости от тяжести и типа поражения органов, к курсу терапии могут добавлять другие иммуносупрессанты (например, циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) на основании тех же общих критериев, что и при терапии гранулематоза с полиангиитом или микроскопическиого полиангиита. В ретроспективном исследовании 41 пациента с ЭГПА, принимавших ритуксимаб, 49% находились в состоянии ремиссии 12 мес. и ритуксимаб снизил их потребность в кортикостероидах. Это положительные результаты в сравнении с другими методами лечения.

Основные положения

ЭГПА является редко встречающимся васкулитом сосудов малого и среднего диаметра.

Фазы заболевания включают симптомы со стороны верхних дыхательных путей с хрипами, эозинофильную пневмонию, гастроэнтерит и опасный для жизни васкулит.

Можно наблюдать как наличие, так и отсутствие четкой последовательности возникновения фаз, или их совмещение.

Может возникать поражение почек, сердца или нервной системы, что определяет неблагоприятный прогноз.

Заболевание диагностируют на основе клинических критериев, общеклинических лабораторных исследований, в некоторых случаях - биопсии.

Всем пациентам необходимо сделать двухмерную эхокардиограмму.

Лечение проводится с использованием кортикостероидов и иногда других иммуносупрессантов в зависимости от тяжести заболевания на основании тех же критериев, что и при терапии гранулематоза с полиангиитом или микроскопическиого полиангиита.

Рассматривается лечение ритуксимабом по причине высокой скорости ответной реакции и снижения потребности в кортикостероидах при этом.

Читайте также: