Артериальная гипертония и системная красная волчанка

Волчанка красная системная - аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

Этиология до конца не выяснена. Предполагается влияние вирусной инфекции (РНК-содержащие и медленные ретро-вирусы), генетической предрасположенности, гормонального фактора.

Провоцирующими заболевание факторами являются непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты. Ультрафиолетовое облучение, бактериальная и вирусная инфекция, переохлаждение, стрессовые ситуации, связь заболевания с родами, абортами, началом менструальной функции, физическое перенапряжение, лекарственные препараты могут являться пусковым механизмом в развитии и обострении СКВ.

В условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, антитела к нативной ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др., среди которых диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела. Аутоантитела способствуют формированию циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальной мембране различных органов, вызывают повреждение и воспаление с повышением лизосомальной проницаемости, выделением медиаторов воспаления, активацией кининовой системы.

Чаще всего заболевание начинается постепенно с неспецифических симптомов — общего недомогания, рецидивирующих полиартралгий, различных кожных высыпаний, лихорадки (до 39-40 °С), снижения массы тела.

Поражение суставов встречается у 80-90% больных в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже — в виде стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные и голеностопные суставы. Характерен полиартрит с упорной миалгией. Рентгенологически в суставах наблюдаются явления эпифизарного остеопороза, сужение суставной щели, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами. У 10-15% больных с хроническим течением наблюдается деформация межфаланговых суставов, у 25% — асептические некрозы костей, чаще головки бедренной кости.

При системной красной волчанке отмечается поражение мышц с проявлениями миалгий, выраженной мышечной слабости. Иногда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту. Поражение сердечно-сосудистой системы — частый и характерный клинический признак системной красной волчанки. В патологический процесс вовлекаются две или три оболочки сердца. В миокарде развиваются очаговые или диффузные воспалительно-дистрофические изменения. Наиболее часто (50%) встречается латентный перикардит, часто отмечается бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального, аортального и трехстворчатого клапанов с развитием недостаточности клапана и соответствующей клинической картиной конкретного порока сердца. Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Имеются сообщения о вовлечении в патологический процесс подключичной артерии, коронарных артерий, что может привести к развитию инфаркта миокарда. Достаточно часто наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.

Синдром Рейно отмечается у 15-20% больных и является ранним признаком системной красной волчанки, одним из проявлений системного васкулита. Часто этот симптом сочетается с тиреоидитом Хашимото, цитопениями и синдромом Шегрена.

Поражение органов дыхания связано с развитием двухстороннего плеврита или волчаночного пневмонита, характеризующегося одышкой, болями в грудной клетке при дыхании, постоянным сухим кашлем или кашлем с трудноотделяемой мокротой, кровохарканьем. Объективно пневмонит проявляется ослаблением везикулярного дыхания, незвучными влажными хрипами в нижних отделах грудной клетки, рентгенологически стойкое усиление легочного рисунка с очагово-сетчатой деформацией в нижних и средних отделах легких. При хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка. Среди других легочных изменений при волчанке следует отметить бактериальную пневмонию, туберкулез, кандидоз, инфаркты легких, синдром легочной гипертензии. Возможна тромбоэмболия легочной артерии.

Патология желудочно-кишечного тракта встречается у 50% больных системной красной волчанкой и сопровождается анорексией, тошнотой, рвотой, изжогой, желудочно-кишечными кровотечениями, диареей, развитием абдоминального болевого синдрома, который связывают с вовлечением в процесс брюшины, и собственно васкулитом — мезентериальным, селезеночным и др. Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса. Возможно увеличение печени, обусловленное развитием сердечной недостаточности при пан-кардите или выраженном выпотном перикардите. Собственно волчаночный гепатит встречается крайне редко.

Для поражения почек наиболее характерным является формирование волчаночного диффузного гломерулонефрита (люпус-нефрит), который наблюдается у половины больных в период генерализации процесса. Поражение почек может протекать с преобладанием мочевого, нефритического или нефротического синдромов. Диагностика люпус-нефрита основана на пункционной биопсии с последующим иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата.

Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфологические варианты люпус-нефрита:

• I — отсутствие изменений в биоптате;
• II — мезангиальный нефрит;
• III — очаговый пролиферативный гломерулонефрит;
• IV — диффузный пролиферативный гломерулонефрит;
• V — мембранозный гломерулонефрит;
• VI — склерозирующий гломерулонефрит.

Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами (Μ. М. Иванова, 1994):

• Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности).
• Нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия).
• Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия больше 0,5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия).
• Нефрит с минимальным мочевым синдромом (протеинурия меньше 0,5 г/сут, микрогематурия — единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия, артериальное давление нормальное).

Μ. М. Иванова (1994) приводит следующие критерии активности люпус-нефрита.

Клинико-лабораторные критерии
Протеинурия — 1 г/сут; эритроцитурия — 10000 в 1 мкл мочи; цилиндры гиалиновые и зернистые более 250 в 1 мкл мочи; повышение уровня креатинина в сыворотке крови; снижение клубочковой фильтрации.

Иммунологические критерии с иммуноморфологией
Низкий уровень СН50 в сочетании с высокими титрами антител к ДНК, резкое снижение содержания компонентов комплемента С3, С4; высокий уровень ЦИК; депозиты IgG и С3 на базальной мембране клубочков; депозиты IgG и С3 в дермоэпидермальном соединении.

Морфологические критерии активности нефрита
Фибриноидные изменения петель; фибриноидный некроз; гематоксилиновые тельца; полулуния; гиалиновые тромбы; интракапиллярная клеточная пролиферация; интерстициальная инфильтрация плазмоклеточная, лимфоцитарная; тромбоцитарные тромбы; артерииты, артериолиты.

Почечная патология с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Вместе с тем, у каждого пятого больного нефротический синдром обусловлен формированием и прогрессированием системной красной волчанки.

Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.

При поражении нервной системы в раннем периоде формируется астеноневротический синдром, проявляющийся слабостью, утомляемостью, раздражительностью, депрессией, головной болью, нарушением сна. У данного контингента больных часто наблюдаются изменения эмоциональной сферы, проявляющиеся в лабильности эмоций, снижении памяти и интеллекта, бредовые состояния, слуховые и зрительные галлюцинации, эпилептиформные припадки с развитием психоза.

При прогрессировании заболевания развиваются менингоэнцефалиты, полиневриты с парастезиями и нарушением чувствительности.

Полисерозиты встречаются у 90% больных с преимущественным поражением плевры (двухсторонний плеврит), перикарда (перикардит), реже — брюшины (перигепатит, периспленит). Клинически полисерозиты проявляются болевым синдромом, шумом трения плевры, перикарда, брюшины. Рентгенологически отмечаются плевральные спайки, утолщение костальной, междолевой и медиастенальной плевры, и они рассматриваются как признаки перенесенного серозита. При эхокардиографическом исследовании обнаруживают небольшой выпот в полости перикарда. Полисерозит, дерматит и полиартрит рассматриваются как основная диагностическая триада системной красной волчанки.

Частым и ранним признаком генерализации волчаночного процесса является увеличение всех групп лимфатических узлов, спленомегалия.

В повседневной практике врача используется рабочая классификация В. А. Насоновой (1972, 1986), основанная на определении характера течения болезни, фазы и степени активности патологического процесса и клинико-фармакологической характеристики поражения отдельных органов и систем.

По началу заболевания и дальнейшему прогрессированию В. А. Насонова (1972) выделяет следующие варианты течения системной красной волчанки: острое, подострое, хроническое.

При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры АНФ. Длительность заболевания — 1-2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромностью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставной синдром. Процесс медленно прогрессирует. В дальнейшем поражаются многие органы и системы.

Клиническая и лабораторная характеристика степеней активности патологического процесса при системной красной волчанке

Изменчивость сердечно-сосудистых аномалий является одной из характеристик системной красной волчанки (СКВ). Среди сердечно-сосудистых проявлений гипертония отмечается у 14% до 58,1% пациентов в разных этнических группах и остается клинически важным вопросом из-за ее тесной связи с ранней смертностью у пациентов с СКВ. Развитие гипертонии у пациентов с СКВ было связано с распространенной болезнью почек, связанной с волчанкой, и препаратами, применяемыми для лечения волчанки. Злокачественная гипертония является серьезным осложнением гипертонии; он редко встречается у пациентов с СКВ. Однако это может произойти у пациентов с другими осложненными заболеваниями, такими как синдром антифосфолипидного антитела (APS) или сердечная тампонада. Здесь мы сообщаем о случае пациента с СКВ и злокачественной гипертензией с гипертонической ретинопатией, которые изначально представлены без клинических доказательств АФС или гипертонической нефропатии.

Системная красная волчанка (СКВ) представляет собой системное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется широким спектром клинических проявлений, включая почечные, легочные, сердечно-сосудистые и нейропсихиатрические аномалии [1]. В частности, сердечно-сосудистые проявления, такие как миокардит, клапанная болезнь сердца, перикардиальный выпот, ишемическая болезнь сердца и системная гипертензия, широко признаны у пациентов с СКВ.

Keith et al. [2] первоначально описывали злокачественную гипертензию как болезнь. До разработки эффективных антигипертензивных препаратов злокачественная гипертензия приводила к смерти в течение примерно одного года после постановки диагноза. Однако заболеваемость и смертность от злокачественной гипертензии снизились с момента разработки новых терапевтических стратегий, включая искусственную заместительную почечную терапию и новые лекарства, которые способны эффективно контролировать механизмы или пути, связанные с гипертензией [3]. Злокачественная гипертензия может развиваться как с существенной, так и с вторичной гипертензией, возникающей в результате осложнения или как осложнения заболевания. Основными причинами вторичной злокачественной гипертензии считаются паренхиматозные почечные или реновальные поражения, независимо от основного заболевания [3]. Сообщалось, что злокачественная гипертония ассоциируется с аутоиммунными ревматическими заболеваниями и у пациентов с синдромом антифосфолипидного антитела (APS) самостоятельно или с СКВ и относительно хорошо описана в медицинской литературе [4]. Тем не менее, ранее не сообщалось о злокачественной гипертензии в качестве первоначального представления СКВ, отдельно без АФС. Здесь мы сообщаем случай волчаночного нефрита с злокачественной гипертензией, без клинически очевидного APS и гипертонического нефросклероза при биопсии почек.

38-летняя женщина была направлена ​​на оценку зрительных нарушений и головной боли, продолжающихся более 3 недель. За две недели до своего визита в нашу клинику пациент жаловался на миалгию, кашель и непроизводительную мокроту без четко идентифицируемых причин. Кроме того, ухудшались зрительные нарушения и головная боль. Пациентка посетила отдел офтальмологии для зрительного нарушения и была диагностирована гипертоническая ретинопатия. Были назначены анитипертензивные препараты.

Физическое обследование при первоначальном посещении показало высокое кровяное давление, 190/110 мм рт.ст., скорость дыхания 25 / мин и частоту сердечных сокращений 113 ударов в минуту. Звуки дыхания в левом поле легкого уменьшились, и был отмечен слабый отек тонки обоих нижних конечностей.

Результаты лабораторных исследований включали полный анализ крови и реагенты с острой фазой, результаты показали: количество белых крови 3700 / мм3, гемоглобин 9,4 г / дл, тромбоциты 12 700 / дл, скорость осадка эритроцитов 50 мм / ч (нормальная 30 / HPF и WBC 1 до 3 / HPF в пятнистой моче. Значительную протеинурию в 6 489 мг рассчитывали в 24-часовой моче. В обычной рентгенографии грудной клетки была показана кардиомегалия с умеренным левым плевральным выпотом. Почечная артериальная стеноз не выявлялась при компьютерной томографической ангиографии брюшной полости. Результаты трансторакальной эхокардиографии выявили небольшой и умеренный перикардиальный выпот, большой левый плевральный выпот с фибринозным материалом, увеличение левого предсердия и концентрическую гипертрофию левого желудочка. При эндоскопическом обследовании серьезная отслойка сетчатки, пятна хлопковой шерсти и кровоизлияния в сетчатке глаза обоих глаз были совместимы с гипертонической ретинопатией III степени (рис.1А). Магнитно-резонансная томография с ангиографией мозга не выявила определенных аномальных результатов.

Пациенту был поставлен диагноз СКВ на основании клинических признаков и результатов лабораторных исследований, включая АНА, плевральный и перикардиальный серотиты, анти-dsDNA и почечную участь с массивной протеинурией; полученные результаты соответствовали классификационным критериям Американской коллегии ревматологии для диагностики СКВ [5]. Пациент также встретился с критериями Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) по злокачественной гипертензии. Почечная биопсия выявила мембранный волчаночный нефрит в соответствии с критериями гистопатологии ВОЗ; не было доказательств гипертонического нефросклероза.

Артериальное давление пациента хорошо контролировалось около 120/80 мм рт. Ст. С помощью комбинации нескольких антигипертензивных препаратов, включая блокатор кальциевых каналов, блокатор рецепторов ангиотензина и бета-блокаторы. Фундаскопическое обследование после 5 месяцев терапии показало близкое разрешение кровоизлияний сетчатки, отслоений и пятен хлопковой шерсти (рис.1B). Преднизолон (1 мг / кг / день) в комбинации с внутривенным циклофосфамидом (доза 750 мг / месяц) вводили для волчаночного нефрита. Преднизолон медленно суживался. Тем не менее, пациент не мог переносить седативную терапию циклофосфамидом после трех процедур; лекарство было изменено на 100 мг азатиоприна, 200 мг гидроксихлорохина и 5 мг преднизолона для контроля активности волчанки. У пациента был нормальный уровень креатинина в сыворотке. Однако 24-часовая моча содержала 3,496 мг белка. В настоящее время острота зрения восстановилась, и пациент стабилен.

Этот случай иллюстрирует ход пациента с необычным начальным представлением волчаночного нефрита со злокачественной гипертензией; у пациента не было клинических признаков APS и гипертонической нефропатии при биопсии почек. Злокачественная гипертензия характеризуется заметно повышенным артериальным давлением, связанным с ишемическим повреждением сетчатки, согласующимся с гипертонической ретинопатией III или IV степени; это одно из самых серьезных осложнений гипертонии. В дополнение к окулярным особенностям зрительного нарушения, транзиторной ишемической атаки и папилломы, это может быть связано с почечными аномалиями, такими как некроз фибриноидов артериола и луковичных поражений, а также гематологические аномалии, такие как микроангиопатическая гемолитическая анемия [6]. Злокачественная гипертензия может развиться у пациентов с либо гипертонической болезнью, либо гипертонией, вызванной вторичными причинами, связанными с передовыми почечными паренхиматозными заболеваниями, такими как гломерунефрит, склеродермия, анальгетическая нефропатия или нефропатия, а также реноваскулярный стеноз [3].

Сердечно-сосудистые проявления, связанные с СКВ, являются переменными и включают такие состояния, как перикардит, нарушение функции левого желудочка, ранний коронарный атеросклероз, болезнь клапанов сердца и системная артериальная гипертензия. Гипертензия не считалась клинически важной особенностью СКВ. Однако гипертония стала серьезной проблемой, поскольку она связана с ранней смертностью, связанной с переменными атеросклеротическими событиями или почечным повреждением, связанным с волчаночным нефритом. Сообщения о распространенности гипертонии у пациентов с СКВ варьируются от 14% до 58,1% в разных этнических группах [7].

Был проведен ряд исследований, в которых сравнивались клинические особенности СКВ с развитием гипертонии. Среди них — сообщения о том, что развитие гипертонии у пациентов с СКВ было более распространено у пациентов с развитой связанной с волчанкой почечной патологией или ухудшением функции почек. Однако Budman и Steinberg [7] продемонстрировали, что наличие значительного заболевания почек не является необходимым условием развития гипертонии; они обнаружили, что клиренс креатинина и протеинурия нефритного диапазона (более 3,0 г белка мочи в сутки) не были существенно различны у пациентов с гипертонической болезнью по сравнению с пациентами с нормотензивной нагрузкой.

В дополнение к прогрессирующим заболеваниям почек в качестве причины гипертонии, противоревматические препараты, включая кортикостероиды и циклоспорин, могут быть связаны либо с началом, либо с обострением гипертонии. Однако в одном из отчетов не было указана корреляция между использованием кортикостероидов и гипертонией [7]. Интересно, что при ретроспективном анализе пациентов с СКВ Kaplan et al. [8] продемонстрировали, что гипертензия развивается реже у пациентов с ревматоидным артритом, чем у пациентов без стойкого артрита. Терапия высокой дозы, используемая для лечения волчаночного нефрита, не влияла на лечение гипертонии в этом случае.

Существует мало сообщений о клиническом проявлении злокачественной гипертензии у пациентов с СКВ в медицинской литературе [3]. Большинство предшествующих случаев со злокачественной гипертензией наблюдались в ходе лечения с высокой дозой кортикостероидов или с развитием сложных медицинских проблем, таких как сердечная тампонада.

Злокачественная гипертензия относительно чаще встречается у пациентов с СКВ с клиническими особенностями АФС по сравнению с пациентами СКВ без АФС [4]. Злокачественная гипертония в APS связана с переменными проявлениями почек, такими как стеноз почечной артерии, почечный инфаркт, тромботическая микроангиопатия, тромбоз почек или гломерулонефрит; эти почечные аномалии в основном возникают в результате образования тромбоза на любом из участков почек [9]. Для пациента, представленного в этом отчете, были проведены расследования, чтобы определить, имеются ли свидетельства APS. Исследования включали почечную ангиографию с использованием компьютерной томографии, серологических маркеров для волчаночного антикоагулянта, VDRL, β2-GP1 и антикардиолипинового антитела. Кроме того, почечная патология на биопсийном образце не выявила каких-либо результатов, совместимых с APS, таких как фибриноидный некроз или луковые опухоли. Поэтому ни одно из проведенных исследований не подтвердило диагноз APS.

В заключение мы приводим случай, иллюстрирующий, что гипертензия может быть клинически важной при первоначальном диагнозе пациентов с СКВ и связана с развитием различных сердечно-сосудистых событий у этих пациентов. Необходимо дальнейшее изучение патогенеза и клинических эффектов злокачественной гипертензии на курсах СКВ.

Не сообщалось о потенциальном конфликте интересов, относящемся к этой статье.

(A) Отслойки сетчатки, множественные пятна хлопковой шерсти и кровоизлияния сетчатки, отмеченные до лечения. (B) После лечения, ретинальные кровоизлияния, пятна хлопковой шерсти и отряды были почти решены.

• слабость,
• повышение температуры тела,
• снижение веса,
• повышенная слабость, утомляемость, сонливость.

Поражение кожи, волос и ногтей

Поражение слизистых оболочек

• Афтозный стоматит — язвочки.
• Люпус-хейлит — поражение, отечность, покраснение красной каймы губ с развитием изъязвления и эрозирования (см. фото).

Поражение опорно-двигательного аппарата

• Однако чаще наблюдается боль и скованность, нежели серьезные деструктивные поражения суставов. Утренняя скованность обычно непродолжительна, а деформация суставов развивается относительно редко.
• У некоторых больных можно наблюдать поражение скелетных мышц, которое проявляется в виде болей и слабости мышц вплоть до их атрофии, неприятных ощущений при пальпации пораженных мышц.
• Нередко наблюдаются, так называемые, асептические некрозы костей, которые наиболее часто наблюдаются в головках тазобедренных костей.
• Конечно же, системная красная волчанка ассоциирована с повышенной вероятностью развития остеопороза. Частота спонтанных переломов у таких пациентов примерно в 5 раз выше, чем в общей популяции.

Поражение дыхательной системы

В патологический процесс при СКВ могут вовлекаться практически все отделы дыхательной системы.

• Гортань поражается относительно нечасто, не более чем в 5% случаев. Чаще всего, клинически это проявляется воспалением слизистой оболочки гортани, отеком гортани.
• Плеврит развиваются примерно в 50% случаев. Часто сопровождаются болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, лихорадкой.
• Повышение давления в легочной артерии (легочная гипертензия) чаще всего развивается только через несколько лет после начала болезни.
• Острый волчаночный пневмонит (люпус-пневмонит) наблюдается, к счастью, редко, но протекает очень тяжело с лихорадкой, одышкой, кашлем, кровохарканием и сильной болью в грудной клетке.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Клинически те или иные поражения сердца и сосудов встречаются намного реже, чем выявляются на вскрытии. Однако уже сейчас известно, что поражение сердца и сосудов при волчанке являются одной из ведущих причин ранней смертности при этой болезни.

Поражение пищеварительной системы

• Поражение слизистой оболочки рта, как я уже писала выше, возникает в среднем у четверти пациентов. Иногда наблюдаются болезненные обширные язвы, которые мешают полноценно глотать пищу. Примерно у трети пациентов развиваются различной степени выраженности расстройства пищеварения: анорексия, тошнота, рвота.
• Патология кишечника часто связана с поражение серозных оболочек. Грозным осложнением является поражение сосудов брыжейки, которое может привести к развитию инфаркта кишечника.
• Поражение печени может протекать в виде небольшого увеличения ее в размерах, у некоторых же больных вплоть до развития тяжелого гепатита.

Поражение нервной системы

Неврологическая симптоматика при системной красной волчанке очень и очень разнообразна. Настолько разнообразна и многообразна, что довольно сложно как-то систематизировать все встречающиеся симптомы.

• Характерны головные боли по типу мигреней, которые не купируются или практически не купируются при приеме обычных обезболивающих препаратов. Более того, иногда головные боли и некоторые другие неврологические признаки возникают задолго до развернутой картины болезни и постановки диагноза.
• Транзиторные ишемические атаки могут проявляться эпилептическими припадками, нарушением речи, глотания, рвотой, головокружениями.
• Инсульты возникают обычно с параллельно развивающимся антифосфолипидным синдромом.
• Синдром псевдоопухоли головного мозга наблюдается, как правило, на фоне высокой активности и агрессивного течения волчанки. Проявляется упорный головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью.
• Эпилептические припадки, как правило, сопровождают обострения болезни.
• Поражение спинного мозга развивается довольно редко и может проявляться в виде мышечной слабости, онемения рук и ног, потери чувствительности, параличей, нарушения функций тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание и дефекация, импотенция).

Психические нарушения довольно свойственны пациентам с системной красной волчанкой. Они могут проявляться галлюцинациями, дезориентацией, депрессиями, суицидальными попытками.

Эндокринные нарушения. Отмечается более частое развитие диабета, аутоиммунного тиреоидита, гипер- и гипотиреоза у этих пациентов.

Классификация системной красной волчанки

Классификация строится на выделении вариантов течения болезни.

Острое течение болезни: отмечается быстрое развитие поражений многих органов, в том числе, нервной системы, почек, сердца.

Подострое течения: заболевание протекает волнообразно, с чередованием периодов ремиссии и обострений, однако обычно после каждого обострения отмечается вовлечение в процесс новых органов и систем органов.

Хронический вариант течения: характерно довольно медленное поражение органов, чаще всего развернутая картина болезни с поражением многих органов и систем органов отмечается только после 5-10 лет от начала заболевания.

Особые клинические варианты

Артериальная гипертония при системной красной волчанке возникает в связи с развитием почечного (гипертонического) сердца.

В ранней серии наблюдений артериальную гипертонию Тареев Е.М. с коллегами отметили у 13 из 50 больных, притом у 8 из них при поражении почек и диффузном нефрите, почечном васкулите, реже при инфаркте почек, некронефрозе или тяжелом межуточном нефрите; у остальных 5 имела место стероидная гипертония, развившаяся в связи с лечением кортизоном.

В поздней серии наблюдений артериальная гипертония при системной красной волчанке наблюдалась несколько реже — всего у 20 больных из 100, причем случаев стероидной гипертонии было больше, чем почечной (12 и 8); стероидная гипертония обычно хорошо поддавалась лечению гипотензивными средствами.

При поражении почек, протекавшем с высокой холестерин- и гиперлипидемией, Тареев Е.М. с коллегами отмечали прогрессивное повышение артериального давления до высоких цифр ( 170 /₁₀₀— 150 /₁₁₀— 180 /₁₂₀ мм) и тахикардию до 130-160 ударов в минуту, периодически с ритмом галопа, систолический шум и азотемию.

Высокую гипертонию до 150 /₁₂₀ мм в терминальном периоде уремии, даже при наличии волчаночного веррукозного эндокардита, отмечал и Klemperer с соавторами.

За последние годы прослеживается определенное падение частоты артериальной гипертонии при системной красной волчанке. Griffith и Vural (1951) наблюдали артериальную гипертонию у 4 из 18 больных; Hill (1957) — у 4 из 49 больных. Это происходит, очевидно, за счет более надежного задерживания развития волчаночного поражения почек своевременной терапией и одновременно более умелого предупреждения стероидной гипертонии.

Системная красная волчанка (Lupus erythematosus, СКВ) – заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием чего является поражение многих органов и систем.

Эпидемиология: распространенность 50-150 на 100 тыс., женщины болеют в 10 раз чаще (эстрогены способствуют развитию заболевания), возрастной пик 15-40 лет.

Этиология СКВ достоверна неизвестна, предполагают следующие этиологические факторы:

а) хроническая вирусная инфекция (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, эпидемический паротит, вирус Коксаки, ВГВ, ВГС и др.)

б) генетическая предрасположенность (СКВ часто ассоциирована с HLA A11, B8, В35, DR2, DR3)

Провоцирующие факторы для развития СКВ: инсоляция, санаторно-курортное лечение, переохлаждение, психические и физические травмы, беременность и роды.

Иммунные нарушения (дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, генетические и/или приобретенные дефекты системы комплемента, отсутствие рецепторов, связывающих аутоантитела и не дающих им оседать на эндотелии сосудов) ® продукция большого количества аутоантител (антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.) ® образование иммунных комплексов, активация системы комплемента ® отложение иммунных комплексов в различных органах ® иммунокомплексное воспаление с повреждением внутренних органов.

Отдельно выделяют также лекарственноиндуцированную (медикаментозную) волчанку, которая в отличие от классической СКВ отличается редким поражением почек, отсутствием повышения титра АТ к ДНК, возможным полным излечением при отмене препарата. Медикаментозную волчанку чаще вызывают: гипотензивные (гидралазин, метилдопа), антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы), противосудорожные (дифенин), тиреостатики (мерказолил), АБ (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды) и др. ЛС.

а) по характеру течения:

1) острое – внезапное начало болезни, высокая температура тела, острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, быстрая прогрессия.

2) подострое – постепенное развитие болезни, нормальная или субфебрильная температура тела, умеренный суставной синдром, минимальные кожные изменения, длительные ремиссии

3) хроническое – удовлетворительное общее состояние в течение долгого времени, чаще моносиндромное поражение суставов или кожи, медленная прогрессия процесса с постепенным поражением других органов и систем

б) по степени активности процесса:

1) активная фаза: высокая (III) степень, умеренная (II) степень, минимальная (I) степень

2) неактивная фаза (фаза ремиссии)

в) в зависимости от локализации поражения: поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы

Клинические проявления СКВ:

1) лихорадка – может быть фебрильной, субфебрильной, перемежающейся без ознобов и проливных потов; характерен максимальный подъём температуры утром (связан с ритмом надпочечников)

2) снижение массы тела, общая слабость

3) генерализованная лимфаденопатия

4) кожные изменения и поражения слизистых – разнообразны, наиболее характерными являются следующие:

— волчаночная бабочка — эритема на щеках и переносице, отечные эритематозные пятна с четкими границами на шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов; при хроническом течении СКВ характерна инфильтрация, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи в области эритематозных очагов

— кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями и депигментацией в центре на лице, шее, груди, конечностях

— яркая эритема всех открытых участков тела (из-за фотосенсибилизации)

— красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (волчаночные капилляриты)

— трофические нарушения: выпадение волос (аллопеция), сухость кожи, ломкость, хрупкость ногтей

— афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема слизистой полости рта (участки эритемы с геморрагиями и эрозиями)

— люпус-хейлит (выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, эрозиями, корочками с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ)

5) мышечный синдром по типу милагий или полимиозитов

6) вазоспастический синдром Рейно

7) суставной синдром – неэрозивный недеформирующий симметричный артрит с поражением практически любых суставов (интенсивные и длительные боли, выраженная утренняя скованность пораженных суставов, сгибательные контрактуры пальцев рук из-за тендинитов и тендовагинитов)

— люпус-нефрит (с малым мочевым синдромом, с выраженным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом)

— поражение сердечно-сосудистой системы: перикардит (обычно сухой, иногда экссудативный), миокардит, бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса с формированием недостаточности митрального или (реже) аортального клапанов, кардиосклероз, поражение артерий среднего и мелкого калибров (с возможным развитием инфарктов внутренних органов)

— поражение нервной системы: головные боли, психозы, судорожный синдром, нарушение функции черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения

— легочно-плевральный синдром: сухой или экссудативный плеврит, чаще двусторонние; волчаночный пневмонит (клинически проявляется как пневмония), синдром легочной гипертензии

— абдоминальный синдром: эрозии слизистой пищевода, желудка, ДПК, абдоминальный криз (сильные боли в животе, преимущественно вокруг пупка, ригидность мышц брюшного пресса из-за поражения сосудов брыжейки), волчаночный гепатит (гепатомегалия, желтуха различной выраженности, повышение в крови аминотрансфераз)

1. Лабораторные данные:

а) ОАК: значительное повышение СОЭ, лейколимфопения со сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбоцитопения, LE-клетки – зрелые нейтрофилы, фагоцитировавшие ядра своих разрушенных собратьев, при этом собственное ядро лейкоцита оттеснено на периферию (диагностически значимо обнаружение 10 и более волчаночных клеток на 1000 лейкоцитов)

б) ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия при люпус-нефрите

в) БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия (из-за гипергаммаглобулинемии за счет антинуклеарных и др. АТ), биохимические признаки воспаления (повышение сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, СРБ)

г) иммунограмма крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (IgG, направленный против ядер клеток больного), АТ к фосфолипидам, снижение общей гемолитической активности комплемента менее 40 ЕВ по 50% гемолизу (коррелирует с активностью люпус-нефрита), изменение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов (особенно Т-супрессоров), гиперфункция В-лимфоцитов

д) серологическое исследование крови – часто положительная реакция Вассермана

2. Инструментальная диагностика: биопсия почек, кожи, л.у., синовиальных оболочек для морфологической верификации диагноза и др. исследования в зависимости от пораженных органов.

Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации (АРА,1982):

1) эритема на щеках и скулах

2) дискоидные высыпания в виде эритематозно приподнятых пятен с прилегающими чешуйками, фолликулярными пробками с развитием со временем атрофических рубцов

3) фотосенсибилизация (яркая эритема открытых участков тела из-за необычной реакции на солнечный свет)

4) изъязвления в полости рта

5) неэрозивный артрит

6) серозит (плеврит или перикардит)

7) неврологические нарушения (судороги или психозы)

8) почечные нарушения (протеинурия > 0,5 г/сут. и/или цилиндрурия и/или микрогематурия)

9) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно