Биопсия кожи при красной волчанке

Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!

Сегодня я хочу вам рассказать о красной волчанке (синоним: эритематоз), а точнее о ее кожной форме – дискоидной красной волчанке.

Прежде чем мы о ней поговорим сначала коротко про волчанку вообще.

Системная красная волчанка – тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Проявления ее включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), поражения суставов, почек, сердца и легких. Этим заболеванием занимаются врачи ревматологи.

При системной красной волчанке встречаются высыпания, характерные для дискоидной (кожной) красной волчанке.

Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную.

Учитывая, что и системная, и кожная красная волчанка проявляется на коже, то очень часто первично пациенты с этими формами впервые обращаются именно к дерматологу.

Кожные проявления волчанки часто подразделяют на три вида.

Первый, это подострая кожная красная волчанка. Я не буду подробно на этой форме останавливаться, только хочу сказать, что она часто напоминает псориаз, поэтому ее легко с ним спутать.

Следующие два вида относят к хронической форме заболевания.

Это глубокая красная волчанка (Капоши-Ирганта), которая встречается редко и проявляется плотными подкожными болезненными узлами на лице, волосистой части головы, молочных железах, плечах, бедрах и ягодицах.

И наконец, дискоидная красная волчанка, о которой я хочу сегодня рассказать.

Чем она интересна с точки зрения кожных болезней? А тем, что ее в начальной стадии очень трудно отличить от обычного раздражения на лице, розацеа (статью о розацеа смотри здесь) и других заболеваний кожи.

Дискоидная красная волчанка

Даже в начале заболевания, если мы проведем биопсию – возьмем кусочек кожи на анализ (гистологию), это может ничего не дать, просто будет картина воспаления.

И так, дискоидная красная волчанка – наиболее распространенная форма из всей красной волчанки – 88% всех форм.

Заболевание может встречаться в любом возрасте, но довольно часто начинается в интервале между 20 и 40 годами, чаще болеют женщины (4:1). Наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках.

Красная волчанка это аутоиммунное заболевание с генетической предрасположенностью, возникающее, как и без видимой на то причины, так же ее появление может быть спровоцировано вирусами, длительной инсоляцией или переохлаждением, стрессом, бактериями, некоторыми лекарствами и другими факторами.

Величина очагов красной волчанки различна (диаметр 0,5 – 5 см и более).

Количество очагов варьирует от одного до многих. Дискоидная красная волчанка отличается типичной локализацией: кожа скуловой области, носа и щек, ушных раковин, шеи, иногда груди.

Могут поражаться волосистая часть головы,

При дискоидной красной волчанки выделяют три стадии: эритематозную, фолликулярного гиперкетатоза и стадию атрофии.

Эритематозная стадия красной волчанки начинается с появления (обычно на лице) розовато-красного отечного пятна или нескольких пятен.

Пятна постепенно увеличиваются в размерах, уплотняются и покрываются мелкими сероватыми чешуйками, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов. Это уже стадия фолликулярного гиперкератоза.

Площадь очагов увеличивается, появляются новые очаги такого же вида. По периферии очага усиливаются инфильтрация, ороговение, краснота, отечность.

При переходе в атрофическую стадию в центре бляшки формируется рубцовая атрофия, кожа истончается, легко собирается в складки. Иногда в очагах атрофии появляются телеангиэктазии (сосудистые звездочки).

Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Крайне редко больных беспокоит незначительный зуд или жжение.

При дискоидной форме красной волчанки трансформация в системную происходит редко – у 1-7% больных.

Для кожной формы красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период в связи с избыточной инсоляцией.

Диагноз красной волчанки

Диагноз красной волчанки основывается на клинической картине, данных гистологического и иммуногистохимического исследования.

Как я уже сказал ранее, на эритематозной стадии красную волчанку очень трудно отличить от розацеа, себорейной экземе. Даже гистологическое исследование может ничего не дать.

Пациенты нуждаются в тщательном динамическом наблюдении и мониторинге лабораторных данных, т.к. при длительном течении иногда формируется висцеральная и/или лабораторная картина, свидетельствующая о трансформации кожной формы в системную.

Анализ крови при красной волчанке

Раз в год рекомендуется исследование крови на: печеночные показатели, С-реактивного белка, антинуклеарные антитела (обнаруживаются в 20% случаев), SS - A ( anti - Ro ) и SS - B ( anti - La ) антитела (в 3% случаев), антифосфолипидные антитела, антитела к ДНК и антинуклеарный фактор, антитела к гладкомышечной ткани (менее 5%) обычно указывают на системную красную волчанку. Так же при дискоидной красной волчанке возможны: цитопения (дефицит одного или нескольких различных видов клеток крови), повышение СОЭ, положительный ревматоидный фактор, протеинурия (наличие в моче белка).

Важно! Поставить диагноз красной волчанки и отличить его от других заболеваний может только врач, а не сам пациент по интернету! И только врач должен осуществлять контроль за динамикой, причем очно!

Лечение красной волчанки

Лечение дискоидной красной волчанки подбирается индивидуально и заключается в использовании системных антималярийных и глюкокортикостероидных препаратов и их средств для наружного применения. Есть еще так называемые резервные средства: дапсон, ретиноиды, метотрексат. В комплексную терапию добавляют антиоксиданты, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции.

Вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

С уважением Константин Ломоносов.

Если вы еще не зарегистрировались, вы можете выполнить регистрацию через вашу почту или войти через соц.сети

Доктор Хаус отнюдь не параноил, подозревая у своих пациентов волчанку по поводу и без.

Что такое волчанка

Волчанка Lupus — Symptoms and causes — это системное аутоиммунное заболевание. Иными словами, болезнь, при которой ваш иммунитет сходит с ума и начинает атаковать собственные органы и ткани. Страдают многие системы организма, в том числе суставы, кожа, клетки крови, мозг, сердце, лёгкие, почки и другие жизненно важные органы.

Это заболевание — гений маскировки: его симптомы совпадают с признаками сотен других недугов. Если ошибиться и принять волчанку за что‑то другое, она может достаточно быстро убить.

Волчанка входит Lupus facts and statistics в число 20 частых причин смерти среди женщин 5–64 лет.

С другой стороны, если вовремя распознать волчанку, с ней вполне можно научиться жить. И даже долго.

Откуда берётся волчанка

С этим вопросом наука пока не разобралась. Есть лишь предположения. Возможно, речь идёт о неком генетическом дефекте иммунитета, который резко обостряется, когда организм сталкивается с какой‑либо инфекцией, даже обычной ОРВИ.

Спусковыми крючками для волчанки помимо инфекций нередко бывают:

• Долгое пребывание на солнце, полученные ультрафиолетовые ожоги кожи.
• Приём определённых лекарственных препаратов. В их число входят некоторые средства от повышенного кровяного давления, противосудорожные и антибиотики.
• Сильные эмоциональные переживания.

По возможности старайтесь избегать этих факторов.

Чем опасна волчанка

Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:

Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко.

Каковы симптомы волчанки

Признаки зависят от того, какую именно систему организма затронул аутоиммунный процесс. Поэтому часто они бывают принципиально разными. Однако некоторые общие моменты выделить всё же можно. Вот чем в большинстве случаев проявляет Common Symptoms of Lupus себя волчанка.

• Немотивированная усталость. Иногда сильная. Вы не чувствуете себя отдохнувшим даже после полноценного сна или отпуска.
• Головные боли.
• Ухудшение памяти.
• Скованность и боль в суставах.
• Хроническая анемия. В разных видах: низкое количество эритроцитов, гемоглобина или общего объёма крови.
• Лихорадка. Температура достигает 37,7 °C и выше, хотя каких‑либо предпосылок для этого, например простуды, на первый взгляд нет.
• Участившаяся отёчность. Чаще всего отёки возникают на ногах (в частности ступнях), руках или под глазами.
• Белеющие или синеющие пальцы рук при стрессе или воздействии холода.
• Одышка, сбивчивое дыхание, иногда боль в груди.
• Выпадение волос.
• Сухость глаз.
• Светочувствительность. Человек почти мгновенно обгорает (получает раздражение кожи), оказавшись на солнце.
• Сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и становится более заметной после воздействия солнечного света. Также высыпания могут появиться на других частях тела.

Последний симптом — наиболее очевидный признак волчанки. Другие могут быть связаны с десятками иных заболеваний. Но если вы наблюдаете любой из них, а тем более сразу несколько, обязательно обратитесь к терапевту.

Как определить волчанку

Врач проведёт осмотр и при необходимости предложит Lupus — Diagnosis and Treatment сделать следующие анализы:

• Общий анализ крови. Помогает установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия — один из распространённых признаков системных заболеваний. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также иногда наблюдается при волчанке.
• Анализ на скорость оседания эритроцитов. Этот специфический тест позволяет установить, как быстро эритроциты оседают на дно пробирки в течение часа. Если скорость превышает норму, это может свидетельствовать о наличии системного заболевания.
• Биохимический анализ крови. Он поможет оценить состояние почек и печени, которые часто страдают при волчанке.
• Анализ мочи. Если в ней обнаружится белок или кровь, это говорит о поражении почек.
• Тест на антиядерные антитела. Если он положителен, значит, иммунная система на взводе. Это говорит о потенциальном наличии аутоиммунного заболевания.
• Рентген грудной клетки. Он поможет определить состояние лёгких.
• Эхокардиограмма. Её цель — уточнить состояние сердца.
• Биопсия. Например, кожи — она актуальна, если волчанка влияет на кожный покров. Также в зависимости от симптомов может потребоваться биопсия почек или печени.

К сожалению, ни один тест не в силах однозначно диагностировать волчанку. Врач может лишь предположить диагноз по совокупности жалоб пациента, результатов физического осмотра и анализов. Поэтому крайне важно найти действительно грамотного медика или обследоваться у нескольких специалистов.

Как лечить волчанку

Способов вылечить волчанку пока не существует. Лечение в основном симптоматическое. Понимая, по каким законам развивается заболевание, врач предложит терапию, которая будет наиболее эффективной в конкретном случае. Кроме того, постоянное наблюдение поможет не допустить негативных сценариев.

Чаще всего применяют такие препараты:

• Безрецептурные обезболивающие. Например, на основе ибупрофена. Они помогают снять боль, отёчность и лихорадку, связанную с волчанкой. Иногда могут потребоваться более сильные обезболивающие, рецепт на которые выписывает врач.
• Средства против малярии. Такие лекарства влияют на иммунную систему и уменьшают риск обострения волчанки. У них есть побочные эффекты (вплоть до повреждения сетчатки глаз), поэтому принимать противомалярийные препараты можно только по назначению медика.
• Кортикостероиды. Помогают снять воспаление. Нередко используются для борьбы с заболеваниями, поражающими почки и мозг. Также имеют серьёзную побочку.
• Иммунодепрессанты. Эти лекарства подавляют чрезмерную активность иммунной системы.

В первый период изучения системной красной волчанки поражение кожи мыслилось как обязательный атрибут этой болезни.

Само кожное поражение характеризовалось при этом главным образом чертами стойкой экссудативной эритемы, называвшейся поэтому одно время как erythema perstans, с локализацией на лице, шее, реже других местах тела. Поскольку одновременно наблюдалось лихорадочное состояние, все заболевание в целом обозначалось как lupus acutus erythematodes disseminatus. Другая форма системной (или острой) красной волчанки развивалась, напротив, на основе уже существовавшего годами, иногда десятилетиями, местного, нередко рецидивирующего процесса с глубоким поражением кожи и исходом в рубцовую атрофию и пигментацию на фоне дискоидной или хронической красной волчанки.

Нередко в дальнейшем течении болезни кожный синдром может фигурировать уже только в виде атрофических рубцовых изменений.

В настоящее время к этой классической схеме можно сделать следующие уточнения.

С одной стороны, стали известными вначале казуистически редкие, а к настоящему времени все более частые, даже преобладающие по частоте случаи системной красной волчанки с артритами и висцеритами без поражения кожи — lupus sine lupo.

С другой стороны, при системной красной волчанке интернисты стали отмечать и более банальные кожные проявления в виде крапивницы, экссудативной эритемы, иногда упорно рецидивирующего течения; в ряде случаев поражения кожи отражают сосудистые нарушения, характерные и для волчаночных висцеритов, в виде пурпуры, петехиальных высыпаний и особенно капилляритов, иногда с микронекрозами (на подушечках пальцев рук, на ладонях).

Следует подчеркнуть, что при собственно кожной форме типичной дискоидной волчанки все чаще находят те или иные проявления общего страдания, общих иммунологических нарушений (ускоренная РОЭ, умеренная гипергаммаглобулинемия или единичные волчаночные клетки).

Вопрос о кожном синдроме еще более осложняется частотой лекарственной непереносимости у больных системной красной волчанкой, когда, как, впрочем, и при самых различных других болезнях, трудно бывает решить, является ли крапивница симптомом основной болезни или добавочной, лекарственной.

В данной статье мы приведем лишь краткое описание тех кожных поражений, которые особенно характерны для системной красной волчанки. Опишем дискоидную волчанку и остальные более специфичные с дерматологической стороны поражения, которые могут наблюдаться на том или другом этапе у больных системной красной волчанкой или остаются все время в компетенции только дерматологов.

Характерные поражения кожи при системной красной волчанки

Первичным элементом хронической красной волчанки является ограниченное, розово-красного цвета пятно, чаще округлой формы с беловато-серыми чешуйками в центральной части. Со временем в центральной части очага кожа истончается и возникает рубцовая атрофия, захватывающая затем весь очаг поражения. Наряду с кардинальными клиническими симптомами — краснотой, гиперкератозом и атрофией, наблюдаются менее постоянные признаки, такие, как телеангиэктазии, инфильтрация и пигментация (рисунок 1). Отмечаются многие другие клинические разновидности красной волчанки, зависящие от преобладания того или другого признака: фиксированная, гиперкератотическая, веррукозная и т. д.

Третье место по частоте локализации занимают ушные раковины, далее — лоб и брови, кожа верхней губы, подбородок, нижняя губы (рисунок 4). У 7-8% больных поражается волосистая часть головы, а у 2-3 % — открытая часть груди, далее — шея, плечи и предплечья, кисти и пальцы рук, бедра и голени, стопы, туловище.

Из слизистых оболочек нередко захватываются слизистая оболочка век и полости рта и особенно часто губы — в виде красной каймы, причем вдвое чаще нижняя губа. Поражение слизистых оболочек характеризуется наличием беловато-красных, иногда ярко-красных полосовидных, реже радиальных, сетевидных инфильтратов и трофических очагов, где в отличие от кожных поражений происходит частичное изъязвление отдельных бляшек. Возможно изолированное поражение красной каймы губ.

При поражении красной каймы губ часто возникают эрозивно-язвенные формы, а явления атрофии обычно слабо выражены. В цветущем периоде очаг на красной губе характеризуется застойной гиперемией с резкими границами и телеангиэктазиями: центральная часть воспалительного очага слегка запавшая, с плотными чешуйками (или кровянисто-гнойными корочками) и узким возвышенным ободком по краям губ.

Рисунок 4: Системная красная волчанка подострого течения. Элементы дискоидной волчанки на подбородке, поражения красной каймы губ.

Поражение слизистых оболочек встречается часто, особенно поражение конъюнктивы в виде часто рецидивирующих конъюнктивитов и полости рта.

Кожные изменения при системной красной волчанке не являются доминирующими в клинической картине и существенно отличаются от таковых при хронической красной волчанке. Высыпания характеризуются полиморфизмом (рисунок 5), и распространенностью по всему кожному покрову. Наряду с отдельными, иногда сливающимися обычными бледно-красными, красными и ливидо-красными, шелушащимися пятнами имеются геморрагические пятна, узелки и узлы, причем все эти высыпания не оставляют атрофических изменений.

Рисунок 5: Системная красная волчанка острого течения. Экссудативная эритема на руках.

Типично поражение кожи лица в виде симметричной, резко ограниченной красноты и отечности, весьма напоминающей рожистое воспаление На слизистой оболочке полости рта, век, реже других местах могут быть обычные красные пятна, пузырьки и пузыри эрозии, геморрагии; может развиться картина стоматита, конъюнктивита. Весьма типичны пятнистые высыпания красного или ливидо-красного цвета на ладонях, подошвах и подушечках пальцев. Можно наблюдать одновременно высыпания хронической красной волчанки.

Гистологические изменения в коже при системной красной волчанке зависят от клинической формы. Обычно в дерме отмечается значительный отек как в сосочковом, так и в подсосочковом слое, расширение сосудов, очаговые воспалительные инфильтраты из лейкоцитов, лимфоцитов и других клеток, в эпидермисе — явления отека, вплоть до образования пузырьков и даже пузырей.

А возможно вообще выделить именно кожную волчанку?Как определить,что она не системная?
Существует кожная красная волчанка, которая чаще всего не имеет отношения к системной красной волчанке. Прогноз кожной красной волчанки довольно хороший, она очень редко с течением времени переходит в системную. Для диагностики СКВ используют клинические (наличие симптомов со стороны опорно-двигательного аппарата, внутренних органов) лабораторные и иммунологические методы.

И еще вопрос:если это подострая кожая красная волчанка, то будут ли влиять противоаллергические средства на цвет "бабочки"?Мне вкололи тавигил, и я выпила супрастин,"бабочка" побледнела.
Влияние антигистаминных средств на цвет высыпаний не является надежным дифференциально диагностическим признаком.

Спасибо,я ,конечно,надеялась,что это аллергия.Цвет потерял яркость, но опять стало шелушиться.А какие нарушения наблюдаются в опорно-двигательной системе при СКВ?Планирую сдать анализ на IL-клетки.
Пожалуйста, не стоит самой себе назначать анализы и обследования. Оставьте это специалисту. Ваша задача - попасть на очный осмотр к ревматологу, желательно, вменяемому :).

К сведению, такого анализа как "IL-клетки" в природе не существует.

Что, кроме осмотра,реально может диагностировать кожную красную волчанку?
Биопсия с применением иммунофлуоресцентных методик окрашивания ткани считается наиболее надежным методом дифференциальной диагностики, но при наличии высыпаний только на лице биопсию выполняют редко по косметическим причинам.

К сведению, такого анализа как "IL-клетки" в природе не существует.
Почему мне тогда его назначили?
Возможно, Вы что-то недопоняли и речь идет о так называемых "LE-клетках". Этот анализ во всем мире почти не выполняется (кроме экс-СССР) по причине высокой трудозатратности и отсутствии преимуществ перед более современными способами выявления антинуклеарных антител.

То есть нет ник6акого вменяемого способа распознать волчанку, кроме биопсии, которую трудно добиться,чтобы сделали?
Вы считаете клиническую диагностику на основании осмотра и дополнительных методов невменяемой?
Ваше право настаивать на биопсии - но имейте в виду, что на лице будет шрам.

Dr.Volgina,нет, кафедр здесь нет.Только ОКВД.Там меня и осматривали два врача высшей категории, которые никакой волчанки не увидели,только себарейный дерматит и этого клеща.Как думаете, нужно делать биопсию?

Рубец же будет. Точно затруднительно Вам сказать без очного осмотра.

Почему не пишите в своей предыдущей теме ?

Думала,что тогда не заметят мою эту тему.
Доктора определились с диагнозом или вы сами решили себя '' полечить'' ?
Доктора не определились.В основном ставят себорейный дерматит.Но,думаю,что это не так.
Сейчас выгляжу вот так [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Какое лечение вам назначили ?
Ситуация такова: т.к. после использования бензилбензоата у меня было обостроение, я обратилась еще к дерматологу и иммунологу,мне опять поставили диагноз себорейный дерматит. Было проведено следующее лечение,назначено иммунологом совместно с дерматологом:кальций глюконат внутривенно,мази тридерм,локобейз рипея,кларитин, тавигил,энтеросгель. Все это 10 дней.Кожа успокоилась, почти не стало ничего заметно.Дерматолог назначил мазать перед сном мазью Скинорен и умываться Низоралом.Этим я успела попользоваться три дня.Изменений особых не было.Кожа была достаточно устойчиво спокойной. Позавчера я уехала из города, где обследовалась туда, где мне врач поставил дискоидную красную волчанку. Вчера утром, когда я проснулась,я увидела ухудшение состояния кожи на тех же местах.Кожа как будто скукожилась(внешне по качеству похоже на наждачную бумагу) и покраснела (вечером до этого я также умылась низоралом и намазала Скинореном). Намазала мазью Локоид и выпилп антигистаминных стало полегче.В конечном итоге ситуация такова, что за месяц у меня 3 раза краснело лицо (особая интенсивность-только в первый раз), 2 раза белело (3 дня красное-7 дней светлое). 1 врач (дерматолог)поставил Дискоидную КВ, 4 врача-себорейный дерматит.

Сейчас жду врача,который поставил ДКВ, буду просить биопсию.Хотя не хочу портить лицо.
Скажите,а какой шрам остается?Большой?Расползается ли он?

Продолжаете ещё ГВ ?
Да

LoveDerma, спасибо большое за ответы! Понаблюдайте .
А сколько наблюдать?В это время ничем не мазать и не принимать ничего?Просто боюсь,что если это ДКВ,то нужно начинать лечение как можно раньше.
Во всем этом я очень сильно сомневаюсь.Трудно принять решение по дальнейшей тактике.Все врачи согласны,что в тот день, когда я обращалась к дерматологу, который мне поставил ДКВ,лицо было похоже на это заболевание. (фото [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] (я уже говорила,что на шелушащуюся кожу за день до этого нанесла маску из апельсинового сока и сгущенки (перепутанный рецепт из интернета от шелушения))).Но уже на следующее утро,без всяких медикаментов лицо стало вот таким [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] (мне кажется, изменения,все же есть).А через неделю от антигистаминных просветлело так [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] Это мне как-то внушало оптимизм, так как врачи говорили,что за такой маленький срок волчаночная бабочка не светлеет.Когда меня увидел очередной дерматолог (как раз через пару дней после лечения бензибензоатом),врач сказал,что до такого состояния лицо при ДКВ доходит при лечении за пару месяцев.
И все му бы этому я поверила, если бы эти элементы ушли насовсем.А то,то ушли,то пришли.
Если остановиться на диагнозе СД , то - провести лечение подходящими препаратами и в достаточный срок .
Похоже на СД?
Скорее всего, себорея (не зависимо,есть ли ДКВ) у меня есть, так как я уже 10 лет мучаюсь от перхоти, иногда доходило то кровавых корок на голове и бровях (как сейчас), шелушилось за ушами и уши.К сожалению, пока не появилась проблема с этой бабочкой,я не обращалась к врачам.

Мне предлагали еще Метрогил, но сказали,что ,скорее всего,будет обострение.И я не стала его применять.А,может быть, и надо было.
А чем можно лечить СД без риска обострения?Хотя,конечно,это должен назначать врач при очной встрече.
Мне назначили умываться Низоралом,как думаете,имеет смысл?
Я уже всего боюсь.И,реально,на грани отчаяния от этой неопределенности.

Медицинский эксперт статьи

Красная волчанка встречается нечасто. Она составляет приблизительно 0,25-1 % кожных болезней. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Соотношение мужчин и женщин с дискоидной красной волчанкой составляет 1:15-1:3. Этот показатель в системной красной волчанке - 1:4-1:9. Существует мнение, что из-за нежной кожи женщин она встречается у них чаще. Частую встречаемость красной волчанки у женщин связывают также с деятельностью желез внутренней секреции, так как рецидивы и тяжелое ее течение часто наблюдаются перед менструацией или после родов. Красной волчанкой чаще всего болеют взрослые, и она, как правило, встречается у людей, подверженных факторам внешней среды (солнечные лучи, ветер, резкое изменение температуры).

Заболевание может встречаться на всех континентах, однако более распространено в странах с высокой влажностью (Скандинавия, Англия, север Германии, Греция, Япония и др.). Красная волчанка, несмотря на повышенную инсоляцию, в тропических странах (Бразилия, Египет, Сирия) встречается редко. Белокожие люди по сравнению с чернокожими болеют в несколько раз чаще.

Причины и патогенез красной волчанки. Происхождение красной волчанки не известно, однако раньше считали, что возникновение этой болезни связано с туберкулезом (историческая теория).

Обнаружение циркулирующих антител против Эпштейн-Барра и герпеса, онковируса в лейкоцитах и печени подтверждают вирусное происхождение заболевания.

Электронные микроскопические исследования вновь подтвердили вирусную концепцию. В эпителиальных клетках почек больных системной красной волчанкой были обнаружены микротубулярные частицы. Эти частицы очень похожи на рибонуклеопротеины парамиксовирусов. Также такие частицы обнаружены не только на пораженной, но и на здоровой коже больных. Несмотря на проведенные глубокие исследования, в литературе до сих пор не имеется достаточно точных сведений о выделенных из ткани в чистом виде вирусах, вызывающих заболевание. При исследовании частиц цитохимическими и авторадиографическими методами в их составе обнаружено существование не нуклеопротеинов, а фосфолипидов и гликопротеинов.

В настоящее время доказано, что красная волчанка является аутоиммунным заболеванием. В возникновении заболевания большое значение имеет иммунная система. В крови больных красной волчанкой обнаружены антитела (ауто-антитела) против ядер и его составных частей (ДНК). Эти антитела направлены не только против нуклепротеидов, но и против нуклеогистона и ДНК (нативные и подвергнутые денатурации) При помощи иммунофлюоресцентной реакции в лейкоцитах, тканях и коже всегда обнаруживается антинуклеарный фактор. Если есть подозрение на системную красную волчанку, можно использовать эту реакцию. У 70 80 % больных на границе эпидермиса и дермы обнаружено наличие IgG и IgM. При системной красной волчанке на неизмененной коже обнаружено наличие вышеуказанных иммуноглобулинов. Наличие антинуклеарных антител в составе иммунных комплексов, циркулирующих в организме и находящихся в тканях, позволило высказать мысль, что красная волчанка является болезнью иммунных комплексов.

Изменения, происходящие в деятельности вегетативной и центральной нервной системы, а также нейроэндокринных органов имеют большое значение с патогенетической точки зрения. В начальный период заболевания у многих больных усиливается процесс возбуждения нервной системы, а в последующем он переходит в торможение. Иногда системная красная волчанка начинается с изменений в нервной системе (психоз, эпилепсия, хорея, волчаночный менингит и др.).

У больных выявлено ослабление деятельности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, прогрессирование болезни в период беременности, после аборта и родов, повышение содержания эстрогена, уменьшение тестостеронов, гиперфункция или дисфункция щитовидной железы, что свидетельствует о большей значимости эндокринной системы в возникновении болезни.

Существует мнение, что красная волчанка имеет наследственную природу. Семейные случаи заболевания составляют 1,1-1,3 %. Описан случай рождения у больной женщины, страдающей дискоидной формой красной волчанки, 4-х детей с этим заболеванием. У некоторых здоровых родственников больных красной волчанкой наблюдались признаки, свойственные этому заболеванию - гипергаммаглобулинемия, повышение в сыворотке крови содержания общего и свободного оксипролина, наличие антинуклеарного фактора.

Как показывают иммуногенетические исследования, антигены А11, В8, В18, В53, DR2, DR3 встречаются чаше, и эти показатели во многом зависят от возраста, пола, клинических признаков, течения заболеваемости и исследуемой популяции. Некоторые ученые, изучив систему HLA при красной волчанке, высказали мнение, что с I патогенетической точки зрения кольцевидная и системная формы этой болезни являются единым процессом. Был выявлен ген, предрасположенный вызвать красную волчанку (HLA BD/DR), который расположен между локусами на коротком плече 6-ой хромосомы.

Красная волчанка развивается также под влиянием инфекционных агентов (стрептококков и стафилококков), различных лекарств (гидролизин, антибиотики, сульфаниламиды, вакцина, сыворотка), факторов внешней среды (ультрафиолетовое облучение, инфракрасные лучи, радиация и др.), патологии внутренних органов (гепатит, гастрит, нарушение обмена аминокислот и витаминов).

Красной волчанкой занимаются дерматологи и терапевты, однако отношение специалистов к этой проблеме различно. Если большинство дерматологов считает острую и хроническую красную волчанку одним заболеванием, протекающим в различных формах, то терапевты рассматривают их как самостоятельные заболевания, не зависящие друг от друга.

По мнению некоторых ученых, кольцевидная волчанка является одной из форм красной волчанки, при этом патологический процесс ограничивается расположением в коже. Системная волчанка также является одной из форм красной волчанки.

Однако начавшийся в коже патологический процесс постепенно распространяется на внутренние органы и костно-мышечную систему.

Классификация красной волчанки. Общепринятой классификации красной волчанки нет. Большинство практических дерматологов различают хроническую (хронический эритематоз, образующий рубец), ос грую, или системную (острый эритематоз), а также подострую формы красной волчанки.

При системной форме заболевания вместе с кожей повреждаются и внутренние органы. Клиническая картина хронической формы проявляется в виде дискоидной (или кольцевидной), диссеминированной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта и глубокой формы красной волчанки Капоши-Ирганга.

В зависимости от клинических признаков различают несколько клинических форм красной волчанки. Если вокруг патологического очага появляются пятна бурого, коричневого цвета - это пигментная форма красной волчанки. При гиперкератотической форме мелкие чешуйки сыпятся, словно известка и наблюдается гиперкератоз. В результате роста сосочкового слоя дермы и развития гиперкератоза патологический процесс напоминает бородавчатую опухоль. Если имеются синеватые отечные бляшки, часто расположенные в мочке уха, - это опухолевая форма. При себорейной форме патологический процесс расположен на себорейной коже и волосяных фолликулах и ее поверхность покрыта желто-бурыми жирными чешуйками. При мутилирующей форме за счет сильно развитой атрофии на носу и мочке уха наблюдается рассасывание тканей. Иногда в очагах красной волчанки можно увидеть образование пузырьков и пузырей - это пемфигоидная фирма.

Неправильное и нерациональное лечение красной волчанки может привести к развитию люпус карциномы.

При красной волчанке нижняя губа поражается у 9 % больных, верхняя - у 4,8 % и слизистая оболочка рта - у 2,2 %.

При кольцевидной красной волчанке глаза поражаются очень редко. В научной литературе описаны волчаночный эктопион, хориоидит, кератит, блефароконъюнктивит, ирит.

Диссеминированная форма заболевания составляет 10 % от всей красной волчанки. При диссеминированной форме сыпь, распространенная множественно, располагается словно гроздья на лице, волосистой части головы и верхней части грудной клетки и напоминает дискоидную красную волчанку. Однако граница высыпаний бывает четкой и невоспаленной. В очагах кроме эритемы наблюдаются инфильтрация, гиперкератоз и атрофия. На ногах и кистях, суставах рук можно увидеть имеющие синеватый оттенок эритемные пятна. Следовательно, сыпь при диссеминированной форме постепенно становится похожей на сыпь при системной форме красной волчанки. Однако при данной форме общее состояние больного несколько изменяется, температура бывает субфебрильной, реакция оседания эритроцитов повышается, наблюдаются лейкопения, анемия, боли в суставах и мускулах. У многих больных выявляются очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, синусит, кариес зубов и др.)

Некоторые ученые считают диссеминированную форму заболевания промежуточной между кольцевидной и системной формами красной волчанки. Граница между этими формами заболевания выражена нерезко и не имеется четкой границы между диссеминированной и системной формами. Поэтому диссеминированная форма может перейти в системную. При этом оченн важно обнаружить LE-клетки, так как в организме таких больных протекает процесс нуклеоза, то есть иммунологические изменения, свойственные системной красной волчанке. Болезнь длится долгие годы. Рецидивирует в осенние и весенние месяцы.

Также наблюдается расширение кровеносных сосудов. Видимо, поэтому некоторые авторы выделили розацсподобную и телеангиэктатическую формы красной волчанки. Клинические формы являются вариантом течения центробежной эритемы. При центробежной эритеме высыпания на лице становятся похожими и на эритематозные элементы при красной волчанке. Эритемы при острой красной волчанке очень сильно выступают, но границы их нерезкие и нечеткие. Такая клиническая картина наблюдается, когда данная форма красной волчанки протекает тяжело и рецидивирует.

При подострой и хронической формах системной красной волчанки симметрично расположенная эритема почти не отличается от центробежной эритемы. Поэтому возникает вопрос, не является ли центробежная эритема признаком системной красной волчанки, протекающей хронически. Однако системное течение болезни определяется не высыпаниями на коже, а поражением внутренних органов, крови и других систем.

По данным некоторых авторов, клинические и гематологические изменения у больных диссеминированной формой были очень похожими на изменения у больных системной красной волчанкой. Однако эти изменения в центробежной эритеме выражены слабее. При переходе болезни в системную форму имеет важное значение пребывание в течение длительного времени под инсоляцией, частое заболевание ангиной, беременность и другие факторы. Постепенный переход болезни из одной формы в другую (исчезновение центробежной эритемы и начало системной формы) заметить невозможно. Как видно из приведенных выше данных, центробежная эритема считается потенциально опасным заболеванием, его невозможно сравнить с кольцевидной красной волчанкой, и таких больных следует оставить под длительным диспансерным наблюдением для более глубокого клинико-лабораторного исследования.

При глубокой форме красной волчанки Капоши-Ирганга в подкожной клетчатке появляются глубоко расположенные узлы их углубленный центр атрофируется, они чаще всего встречаются на голове, плечах и руках. Иногда после узлов появляются язвы. При этой форме заболевания кроме узлов наблюдаются и патологические очаги, свойственные красной волчанке. Из субъективных признаков больше всего беспокоит зуд. Гистопатология. При хронической форме красной волчанки в эпидермисе наблюдаются фолликулярный гиперкератоз, атрофия клеток базального слоя, в дерме - пролиферация плазматических клеток, лимфоцитов, гистиоцитов, отек.

Системная красная волчанка возникает внезапно или вследствие прогрессирования хронического эритематоза, протекает тяжело. Под влиянием различных стрессовых состояний, инфекций, ультрафиолетовых лучей хроническая или диссеминированная красная волчанка может переходить в системную форму.

При колено-суставной форме красной волчанки помимо кожных высыпаний отмечается и повреждение суставов, протекающее в виде артралгии и артрита. Иногда до развития кожных симптомов болезни отмечаются признаки поражения суставов. Вначале поражаются мелкие, затем крупные суставы. Деформация сосудов наблюдаются у 10 % больных. У 25-50 % больных повреждаются мышцы. Поражение мышц при красной волчанке трудно отличить oi миалгии и миозита при дерматомиозите.

При системной красной волчанке наблюдается поражение почек (люпус-нефрит). Клинические признаки люпус-нефрита зависят от степени активности патологического процесса. В начальный период заболевания почки обычно не вовлекаются в патологический процесс. Впоследствии, без проведения лечебных процедур или активизации, в моче появляются белок, эритроциты, лейкоциты и цилиндры. Люпус-нефрит чаще проявляется в виде очагового гломерулонефрита, нефроза, нефрозо-нефрита, очагового интерстициального нефрита и по клинической картине не отличается от почечной патологии, вызванной другими факторами. При тяжелом течении болезни проявляются такие признаки, как гипертония, общий отек, уремия и недостаточность функции почек и др.

При системной красной волчанке в патологический процесс часто вовлекается сердечно-сосудистая система. Наблюдаются эндокардит, перикардит, миокардит, а при тяжелом течении заболевания - признаки панкардита. У некоторых больных развивается болезнь Лимбаль-Сакса (или эндокардит Лимбаль-Сакса). При этом вместе с эндокардитом отмечаются такие клинические признаки, как миокардит, полисерозит, гепатит, спленомегалия и неврит. За счет изменений в стенках сосудов появляется синдром Рейно.

Также наблюдаются изменения в центральной нервной системе (полиневрит, миелорадикулоневрит, энцефалит, миелит, энцефалорадикулит, серьезный лептоменингит, острый церебральный отек), легких (интерстициальная пневмония, плеврит), желудочно-кишечном тракте (абдоминальный синдром), печени (люпус-гепатит), лейкопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия, лимфопения, повышение РОЭ. Иногда увеличиваются селезенка и лимфатические узлы, выпадают волосы, кожа становится сухой, ногти ломкими.

Описана красная волчанка, протекающая с высыпаниями, аналогичными многоформной экссудативной эритеме. Впервые сочетание этих заболеваний отметил в 1963 г. Ровель (синдром Ровеля). Если некоторые дерматологи считают синдром Ровеля одной из форм красной волчанки, то другие относят его к двум заболеваниям, развивающимся одновременно.

Выявление признаков болезни (эритема, фолликулярный гиперкератоз, рубцевая атрофия), изменений в крови (лейкопения, лимфопения, анемия, тромбоцитопения, гаммаглобулипемия, повышение РОЭ), антител, противоположных LE-клеткам и ядру, имеет большое значение при определении диагноза.

Гистопатология. При системной красной волчанке в коллагеновых волокнах кожи и внутренних органах наблюдается фибринозная дегенерация, а в дерме - инфильтрат, состоящий из лейкоцитов.

Дифференциальный диагноз. В начальный период кольцевидной или диссеминированной красной волчанки ее следует отличить от псориаза, розовых угрей, туберкулезной волчанки, саркоидоза, эритематозной формы пузырчатки и других болезней.

Лечение красной волчанки. Лечение устанавливается в зависимости от формы болезни. При кольцевидной красной волчанке назначают противолихорадочные средства (резохин, хингамин, плаквенил, делагил) по 0,25 г 2 раза в день в течение 5-10 дней. Зачем делается перерыв 3-5 дней. Эти лекарства ускоряют работу надпочечников, влияют па обмен веществ в соединительной ткани, в результате чего происходит фотодесенсибилизация. Прием пресоцила, содержащего 0,04 г резохипа, 0,00075 г преднизолопа и 0,22 аспирина, 6 раз в день, даст хороший эффект. Проведение витаминотерапии (группы В, аскорбиновая, никотиновая кислоты и др.) повышает эффективность лечения.

При системной красной волчанке назначают системные глюкокортикоиды вместе с противолихорадочными лекарствами, что дает хороший эффект. Доза стероидных препаратов назначается в зависимости от клинического течения болезни и состояния больного (в среднем рекомендуется 60-70 мг преднизолона). Вместе с тем целесообразно лечение витаминами (В1, В9, В6, В12, В15, РР, С), так как они повышают действие стероидных гормонов и противолихорадочных средств. Хороший эффект наблюдается при применении ароматических ретиноидов (ацитретин в дозе 1 мг/кг).

Наружно применяют кортикостероидные кремы и мази.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]