Болезнь мышц у подростков

Нередко дети на протяжении нескольких дней или недель подряд жалуются родителям, что ощущают боли в области отдельных костей скелета. Какие причины могут вызывать подобные ощущения, связано ли это с активным ростом скелета или это признаки патологии? Наряду с вполне физиологическими болями роста, такие ощущения в области костей могут быть первыми симптомами кисты, остеомиелита или иных достаточно серьезных патологий. Родители при наличии подобных жалоб должны обратиться с детьми к травматологу или хирургу.

Боль в костях у ребенка: отчего она возникает?

В некоторых случаях дети могут несколько дней, либо недель подряд жаловаться на боль в области костей. Обычно это длинные трубчатые кости рук или ног, хотя могут быть и иные локализации. Родителей беспокоят подобные жалобы, и они не знают, стоит ли облегчать состояние в домашних условиях за счет препаратов или подручных средств, или стоит обращаться к врачу. В большинстве случаев подобная боль возникает в периоды активного роста, вытяжения костей скелета в длину, за которыми просто не успевает ткань надкостницы, в которой сосредоточено большинство болевых рецепторов. Для ростовых процессов характерна летучая, непостоянная боль, меняющая свою локализацию. Чаще всего боли возникают после активно проведенного дня, когда дети много бегают, прыгают и не сидят на месте. Такие боли сосредоточены в зоне голени или бедра, предплечий и проходят после теплой ванны, массажа или сна. Но есть и другие причины, по которым могут болеть кости, и они обычно требуют полноценной диагностики и лечения у врачей.

Почему болят ступни ног

Обстоятельств появления боли в ступнях много. Стопа делает ряд важных функций, обеспечивающих вертикальное положение тела человека при стоянии и ходьбе: балансировочную, рессорную, толчковую, рефлексогенную. При диагностике болезни огромную роль играет нрав боли и ее локализация. Болевой синдром может обхватывать всю стопу или некую отдельную ее часть.

Дискомфорт в ступнях ног может быть диффузного нрава, когда ощущается разлитая боль по всей стопе. А могут быть локальные болевые чувства, когда человек непосредственно показывает места, где возникает болезненность.

) опорно-двигательного аппарата, болезнями нервной или сосудистой систем.

Почаще всего причинами боли в ногах являются:

1. индивидуальности строения стопы (наследственные или обретенные);
2. подошвенный фасциит;
3. артроз суставов стопы;
4. артриты разной этилогии (инфекционный, подагрический, ревматоидный);
5. болезни сосудов;
6. неврома Мортона;
7. травматические повреждения.

Следует немедля звонить в скорую, ежели:

Как можно скорее обратитесь к хирургу-травматологу, ежели:

1. Развиваются признаки воспаления. Не считая боли в ступне возникает отёк и покраснение, местное, а потом и общее увеличение температуры.
2. Стопа (дистальный (дальний) отдел конечности стопоходящих четвероногих, представляет собой свод, который непосредственно соприкасается с поверхностью земли и служит опорой при стоянии и передвижении
   ) распухла, кожные покровы бледноватые и прохладные на ощупь.
3. Отёчны обе нижние конечности, при этом находятся неуввязками с дыханием.
4. Ощущаются мощные боли в икроножных мускулах и стопах опосля длительного сидения – во время авиаперелёта или переезда в автотранспорте.
5. Острая больная симптоматика, развивающаяся в спупнях ног без каких-то обстоятельств.

Не откладывайте навечно посещение доктора, ежели:

Рентген костей поможет с диагнозом

Если родители заподозрили наличие более серьезных, нежели ростовые боли, процессов, необходимо посещение травматолога. Даже если травмы костей и связок, мышц или сухожилий родители и сами дети не подтверждают, врач, прежде всего, начинает с исключения именно травматического воздействия. Нередко мелкие травмы забываются детьми , но воздействия от них могут иметь серьезные последствия. Если на протяжении недели боль в области костей не проходит при проведении стандартной терапии, доктор направит ребенка на рентгенографию кости в пораженной зоне. Большинство из аномалий развития, травм или неоплазий можно легко выявить при детальном изучении рентгенограммы. Если же подозревается онкологическое поражение костной ткани, дополнительно назначается проведение компьютерной томографии или магнитно-резонансного обследования для уточнения или опровержения диагноза.

Болезнь Стилла либо лейкемия

Если у ребенка болят ноги, обязательно уделите необходимое внимание возникающей симптоматике. Иногда подобный дискомфорт может свидетельствовать о развитии системного, достаточно тяжелого недуга – болезни Стилла.

Как правило, патология сопровождается:

• периодическими прострелами;
• болезненным синдромом в ногах;
• общим недомоганием.

Если вы заметили у ребенка такие клинические проявления, то обратитесь к медикам. Иногда такие признаки указывают на начальную стадию заболевания Стилла либо лейкемию.

При ненадлежащем лечении у ребенка могут возникнуть серьезные последствия. Болезнь Стилла способна привести к значительному ухудшению зрения.

Неожиданность для родителей: дефекты метафиза

Наиболее часто в возрасте после 8-10 лет возникает особое поражение костей — фиброзный метафизарный дефект. По сути, это своеобразная неоплазия, которая в своем составе имеет грубую соединительную ткань. Обычно поражает длинные трубчатые кости, возникая неожиданно для родителей на фоне полного здоровья детей. Формирование крупных очагов поражения костей потребует немедленной оперативной коррекции, наличие малых зон потребует наблюдения, каждые полгода родители с ребенком должны посещать врача для проведения контрольных рентгеновских снимков. По ним врачи следят за динамикой изменений, если имеется прогрессия, решается вопрос об операции. На фоне подобного дефекта дети существенно ограничиваются в физических нагрузках, родители должны строго следить за этим, чтобы не усугубить течение патологии. Обычно через 4-5 лет полноценного лечения дефекты полностью исчезают. Если же родители пренебрегают советами врача, в местах дефектов возможны патологические переломы. Лечить их придется с установкой металлоконструкций, чтобы кости срослись в правильном положении, а затем нужна будет еще операция для снятия спиц.

Группа риска

Вероятность развития патологии высока у пациентов, страдающих:

1. ревматоидным артритом;
2. онкологическими болезнями;
3. ВИЧ;
4. сахарным диабетом;
5. красной волчанкой;
6. серповидноклеточной анемией;
7. остеопорозом;
8. ИППП;
9. ожирением;
10. авитаминозом;

Заболевание часто наблюдается у лиц:

• с наркотической зависимостью;
• получивших внутрисуставные уколы;
• проходящих гормональное лечение;

Киста кости: чем она опасна?

Резкая боль во время движения в области кости, но без предшествующих травм и переломов подозрительна в отношении кисты костной ткани. По числу оперативных вмешательств в области скелета у детей именно киста занимает лидирующие позиции. Наиболее часто киста возникает в области суставов плеча или колена у детей после 10 лет, активно занимающихся спортом и ведущих подвижный образ жизни. По своей сути кисты — это полости внутри костей, заполненные жидким содержимым. Нередко их выявляют поздно, уже на фоне переломов кости в зоне кистозного дефекта. Происходит это потому, что стенки кисты постепенно истончаются, и кость теряет свою прочность. Перелом может возникать при обычном вставании с постели. Основные жалобы при этом — это сильная боль, которая возникает резко, без предварительной травмы этой зоны.

Профилактика заболеваний коленного сустава

Главный способ предотвратить проблемы — это правильная организация детской активности. Обычная утренняя зарядка поможет укрепить связки, сформировать более сильные мышцы ног. Регулярные занятия повышают устойчивость суставного аппарата к травмам. Ребёнку 7-8 лет можно предложить лёгкие упражнения на растяжку — ходьбу с высоким подъёмом колен, раскачивание, махи ногами вперёд и в стороны.

Детей, занимающихся спортом, нужно обучать методам разминки подколенных сухожилий и квадрицепсов перед тренировкой. После занятий следует выполнять расслабляющие упражнения. Поддержку колена обеспечивает правильно подобранная спортивная обувь.

Важно также контролировать вес ребёнка. Лишние килограммы создают избыточное давление на суставы, способствуя развитию артрита.

Если у ребёнка болят колени слишком долго или периодически, рекомендуется обратиться к педиатру или детскому ортопеду. Болезнь, не вылеченная вовремя, может перейти в тяжёлую хроническую форму.

Постоянные жалобы детей: симуляция или нет?

Это заболевание очень длительно и тяжело лечится, порой необходимо много операций и длительная реабилитация, а нередко остеомиелит приводит к инвалидности. Поэтому родители не должны игнорировать упорные жалобы ребенка на боли в костях без явных причин, необходимо посещение ортопеда, травматолога или хирурга и проведение рентгена. В серьезных случаях дополняет диагностику и компьютерная томография костей.

Опытные врачи советуют не соглашаться ни на какое лечение, в том числе, ЛФК (лечебную физкультуру) и физиотерапию до постановки окончательного диагноза. При остеомиелите это может привести к серьезным осложнениям. Лечение его сложное, далеко не всегда консервативная терапия будет эффективной, и тогда потребуется операция с полным иссечением патологического очага и ремоделированием пораженной кости. На дальнейшее заживление и восстановление кости потребуется много месяцев.

Для профилактики боли в костях и патологий, которые могут их провоцировать, детям нужна адекватная нагрузка, полноценное питание и движение. Родители же должны следить за профилактикой травм и своевременно обращаться к врачу по поводу жалоб на боли.

Вероятные предпосылки болей и сопутствующие симптомы

Таблица вероятных обстоятельств, почему у малыша болят ноги:

Один из нередких причин, вызывающих больные чувства в ногах у детей 3-9 лет – боли роста. В состоянии покоя дискомфорт исчезает. Соответствующие симптомы:

• обычная температура тела;
• отсутствие каких-то конфигураций кожных покровов на руках и ногах (отеков, покраснений и т.д.);
• в течение дня болей нет, или они незначимы;
• локализация больных чувств не изменяется.

Ежели для малыша типично большая часть пт из указанного перечня, то он столкнулся с обычным физиологическим действием. Почему же так происходит? Ответ кроется в асинхронном развитии мускул и костей. Облегчить противные симптомы можно с помощью теплой ванны или расслабляющего массажа. Из медикаментов при необходимости посодействуют Диклофенак (мазь), Нурофен или Ибупрофен.

Подавляющее большая часть ортопедических патологий, сопровождающихся болями в ногах — разные виды плоскостопия, некорректная осанка, дисплазия или остальные патологические конфигурации тазобедренных суставов (советуем прочесть: дисплазия тазобедренных суставов у новорожденных: признаки и фото). Локализация боли — нижняя часть ноги (стопа, голень), при отягощениях симптомы усиливаются. Каких-то конфигураций кожных покровов не наблюдается.

Ежели ребенок различается подвижностью и “боевым” нравом, то в этом и кроется источник болей в ногах. Травмы, растяжения, ушибы — все это является следствием чрезвычайно активного вида жизни. Делать в этом варианте ничего не необходимо, последствия незначимых травм проходят сами. Ежели же повреждение оказалось суровым и привело к хромоте, обратитесь к травматологу – нужна инструментальная диагностика обстоятельств дискомфорта.

Более нередкие заразы:

К примеру, боли в ногах без созидаемых обстоятельств могут быть следствием недочета:

• кальция;
• магния;
• фтора;
• витаминов.

Дисбаланс микроэлементов почаще возникает у детей 2-7 лет. В это время скорость развития малыша мощно зависит от питания. Боли, вызванные недостатком питательных веществ, появляются по ночам (в форме судорог в районе икры) или при ходьбе (боли в стопе или меньше колен). Отмечается и слабенькая регенерация: даже опосля мельчайшего ушиба ноги болят длинно, и это причиняет массу неудобств. Для устранения неувязки попытайтесь без помощи других скорректировать рацион или обратитесь к доктору.

Дистония — мышечные спазмы. Причин, вызывающих патологию, множество: наследственность, стрессы, перенесенные болезни. Нейроциркуляторная дистония характеризуется резко возникающими спазмами, сковывающими движения. При этом боль проходит без помощи других. Спутниками болезни являются нарушения сердечно-сосудистой системы: тахикардия, брадикардия. Терапия включает прием седативных продуктов.

При пороках сердечно-сосудистой системы нарушается кровообращение. В итоге ножки стают слабенькими. Врожденные патологии выявляются в 1-ый год жизни малыша, но ежели докторы не нашли нарушений, то их можно выявить без помощи других по последующим признакам:

• с самого ранешнего возраста ноги болят по утрам и ночам;
• в состоянии покоя боль исчезает, но при ходьбе возникает опять;
• ЧСС и ЧДД выходят за пределы нормы (советуем прочесть: норма ЧСС и ЧДД у детей );
• пульс на ногах щупается слабо;
• больные чувства обхватывают ноги меньше колена и ступни.

Стресс — спутник человека на протяжении жизни. Детям с ним совладать труднее, чем взрослым, потому появляются психосоматические болезни. В 3-4 года стресс вызван адаптацией к окружающему миру. В 5-6 лет начинаются школьные годы, и малышу приходится вливаться в новейший коллектив. На протяжении этого времени помогайте ребенку. Выслушивайте, когда он жалуется. Пытайтесь впору узнавать о его переживаниях и управляться с ними вместе.

Диагностика

Для поставления точного диагноза пациент должен проходить консультации у разных специалистов. На ранних стадиях заболевания, когда рентгенографические обследования не могут выявить четкую картину патологии, применяют более чувствительные способы:

Главными обследованиями являются:

1. Диагностическую пункцию сустава;
2. Обследование синовиальной жидкости.

Важными обследованиями для диагностики являются:

1. Иммуноферментный анализ;
2. Исследование спинномозговой жидкости, крови и отделяемой уретры на наличие бактерий;
3. Бактериологическое обследование жидкости по Грану;
4. Обзорное обследование мазков из половых путей.

Провоцирующие факторы

1. В основном инфекционный артрит развивается по причине метастатического поражения суставов, когда инфекция проникает в суставную щель гематогенным или лимфогенным путем, что провоцирует появление возбудителя в синовиальной жидкости.
2. Инфицирование суставов происходит при открытых ранениях, а также при распространении патогенных частиц из близко находящихся зон остеомиелита.

У взрослой категории пациентов заболевание регистрируется вследствие проникновения в организм анаэробных микроорганизмов.

Инфекционные артриты, провоцированные грибковыми заражениями, ассоциируются с: актиномикозом и кандидозом.

Болезнь может выявиться при проведении лечебно-диагностических процедур.

Квалификация

Инфекционный артрит может быть вызван:

• бактериами;
• грибками;
• паразитарными инвазиями.

Исходя, из нозологической принадлежности в основном выделяют:

• септические;
• гонорейные и сифилитические;
• туберкулезные;
• бруцеллезные артриты.

При попадании инфекции в суставы снаружи артрит квалифицируется как первичный. Когда инфекционный процесс носит распространенный характер, включая мышцы вокруг сустава, или фиксируется образование отдельных гнойных очагов, артрит квалифицируют как вторичный.

Номер телефона, который вы оставили:

Номер телефона, который вы оставили:

Во время пиков роста пропорции тела могут меняться неравномерно. Кость растет быстрее, чем развиваются поддерживающие ее мускулы, сухожилия не успевают “привыкнуть” к новым размерам. Кроме того, развитие тканей происходит быстрее, чем развитие сети сосудов, которые их питают. Сосуды истончаются, костные и мышечные ткани получают меньше кислорода. Все это — результат гормональных всплесков. Такие явления и приводят к болезненным ощущениям, особенно ночью.

Это — не патология, но чтобы не упустить из виду реальное заболевание, обратите внимание на состояние подростка: понаблюдайте, как часто появляются боли, нет ли других симптомов.

Считается, что ростовым скачкам подвержены девочки и мальчики от 8 до 14 лет. Но особенно они проявляют себя в период после 11 — по статистике болями в суставах страдают до ¾ всех подростков этого возраста. Ночные приступы боли, как правило, длятся до 15 минут, появляясь в течение нескольких дней, иногда — недель.

Особенно это относится к ребятам, всерьез занимающимся спортом: перенапряжение мышц от физических нагрузок может быть сильным. У юных спортсменов длительность приступа зачастую больше, как и период появления симптома.

Когда стоит беспокоиться?

• постоянные боли более 2 месяцев;
• частые боли в дневное время;
• хромота;
• отек суставов, горячая наощупь кожа вокруг них;
• скачки температуры тела.

При таких симптомах обратитесь к врачу. Также можно провести несложный тест: постарайтесь медленно согнуть-разогнуть конечность ребенка. Спросите, больно ли ему, обратите внимание на подвижность сустава. Если конечность не удалось разогнуть полностью, вы увидели гематому или ребенок пожаловался на боль — обратитесь к педиатру или ортопеду.

Специфического лечения таких болей нет — это естественный процесс, симптом проходит самостоятельно в течение 2-3 лет. Однако облегчить состояние ребенка можно с помощью некоторых мер.

Самый эффективный способ — массаж. Хватает 10 минут мягких растираний, чтобы восстановить нормальное кровообращение, расслабить мышцы и унять боль. Обучите ребенка самомассажу: проконсультируйтесь с врачом, специалистом ЛФК или найдите простые техники самостоятельно. Допускаются поглаживания, пощипывания, растирания. Делать это необходимо по направлению от бедер к стопам.

Сухое тепло также улучшает кровоток и снимает спазмы мышц: приложите на беспокоящее место грелку на 10-12 минут. При болях в области голеностопных суставов помогут ванночки для ног. Регулярные упражнения “велосипед” также сделают боль менее выраженной.

Физическую активность стоит несколько ограничить, если ребенок занимается спортом: допускается спортивная ходьба, плавание. От забегов на длинные дистанции, командных видов спорта, катании на велосипеде лучше отказаться. После консультации с врачом-ортопедом можно принимать нестероидные противовоспалительные препараты и использовать разогревающие мази.

Самая частая причина ноющей боли в здоровой спине - вынужденное нахождение в одном положении. Ей страдают…

Ноги могут болеть по целому комплексу причин, и для постановки точного диагноза требуется персональная…

Непроизвольные спазмы, скованность движений, слабые или, наоборот, напряженные мышцы часто становятся основанием для определения диагноза мышечная дистония.

Возникает заболевание у грудничков, детей старшего возраста, взрослых. Причины лежат в патологическом течении беременности, поражении ЦНС, болезнях других органов, инфекций. Код МКБ10 – G24.

Этиология, различные проявления болезни позволяют говорить о различных видах мышечной дистонии. На ее течение оказывают воздействие причины, возраст, в котором возникли первые признаки, область поражения, особенности проявления.

Генетическая предрасположенность обуславливает возникновение первичной (идиопатической) дистонии. Ее обнаруживают уже у грудничков. По крайнее мере на начальных этапах заболевания дистония не связана с поражением других органов.

Вторичная дистония возникает как следствие других заболеваний, интоксикации, приема лекарственных средств.

Этот критерий позволяет выделить дистонии нескольких возрастов. Младенческая обнаруживается с момента рождения до двух лет, детская — до 12 лет, подростковая – до 20. Молодая диагностируется до 40 лет. Последний вид – дистония взрослых.

Если патологическое сокращение мышц характерно только для одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Наиболее распространенные подвиды это кривошея и блефароспазм.

Поражение нескольких участков характеризует мультифокальную дистонию.

При нарушении тонуса мышц всего тела или больше его части говорят о генерализированной форме патологии. Для нее характерны странные позы, которые в обычном состоянии человеку поддерживать очень сложно. Больные могут неестественно выгнуть позвоночник и так лежать.

Изменение тонуса с одной стороны тела свидетельствует о гемидистонии.

Если мышечные нарушения охватывают несколько соседних частей тела, говорят о сегментарной дистонии. В большинстве случаев такая патология характерна для зрелого возраста, она сопровождается дрожанием головы.

Наиболее известной классификацией дистонии, с которой сталкивалась каждая мама после рождения малыша, является выделение повышенного и пониженного тонуса.

В первом случае речь идет о гипертонусе. Он характеризуется слишком сильным одновременным напряжением мышц-сгибателей и разгибателей. На ребенка с гипертонусом трудно надеть одежду, ему тяжело играть. Многие позы вызывают боль, дискомфорт. Отсюда частая плаксивость, беспокойство.

В то же время Е. Комаровский говорит, что гипертонус – нормальное явление для младенца до 3-4 месяцев.

Меньше внимания обычно уделяется гипотонусу у детей. Его характеризует слабость мышц. Малыш, у которого обнаруживается дистония этого типа, много спит, не проявляет беспокойства. Кажется, что у него все нормально. Однако эта форма заболевания опасна. Она приводит к задержке физического развития. Дети с гипотонусом позже начинают держать головку, сидеть, ходить, не могут держать предметы в руках.

У некоторых детей одновременно проявляются симптомы обеих форм дистонии. При этом для нижних конечностей обычно свойственно излишнее напряжение, для верхних – слабость мышечной ткани.

Обе формы возникают и в старшем возрасте в результате развития неврологических, психических, инфекционных заболеваний.

Механизм развития

Поддержание тонуса мышц, его изменение, обеспечение сложных движений относится к функциям экстрапирамидной системы. В нее включены подкорковые ядра, мозжечок, проводящие пути продолговатого мозга, кора. В процессе сокращения участвуют также нервы, иннервирующие скелетные мышцы, а также сами мышечные волокна, сложная структура которых обеспечивает движение.

Мускульная ткань состоит из удлиненных клеток – миоцитов, саркоплазматической сети, богатой кальцием, и миофибрилл, которые имеют вид удлиненных нитей.

Сокращение мышцы возникает при достижении ее нервным импульсом, исходящим из головного мозга. Нервная клетка синтезирует медиатор ацетилхолин и провоцирует выделение кальция из саркоплазматической сети. Кальций взаимодействует с белком тропонином. Последний содержится в миофибриллах и вызывает сближение актиновых нитей. В результате уменьшается саркоплазматическая сеть, сокращаются мышцы.

Из-за дисфункции экстрапирамидной системы нарушается синтез ацетилхолина и других медиаторов, обеспечивающих связь между нейронами. Неполная обработка импульсов ведет к одномоментному сокращению мышц-антагонистов и агонистов, хотя в нормальной ситуации они противостоят друг другу.

Этот процесс лежит в основе развития судорожных явлений, а также нарушения тонуса.

Иногда дистония возникает как острая реакция на прием некоторых психотропных лекарств. Если симптомы появляются в ситуации, связанной с сильным психическим напряжением, говорят об эгодистонии. Этот вид патологии является психологическим нарушением, имеет временный характер.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Хроническая болезнь наследственного генезиса, выраженная дегенерацией мышц, поддерживающих костный каркас скелета – это мышечная дистрофия.

Медицина классифицирует девять разновидностей данной патологии, различающихся по локализации нарушения, его характеристиках, агрессивность прогрессирования, возрастным показателям пациента (сколько лет было пациенту, когда начали проявляться первые симптомы патологии).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причины мышечной дистрофии

На сегодняшний день медицине не может назвать все механизмы, которые запускают процесс, приводящий к мышечной дистрофии. Однозначно можно сказать только, что все причины мышечной дистрофии базируются на мутациях аутосомно-доминантного генома, который ответственен в нашем организме за синтез и регенерацию белка, который и участвует в формировании мышечных тканей.

В зависимости от того, какая из хромосом в коде человека подверглась мутации и зависит, патологию какой локализации мы и получим на поверку:

• Мутация половой Х хромосомы приводит к наиболее распространенному виду патологии мышечная дистрофия Дюшена. Если женщина является носительницей данной хромосомы – она, зачастую передает его своим потомкам. При этом сама такими нарушениями может не страдать.
• Мотоническая мышечная дистрофия проявляется, если дефектным становится геном, принадлежащий девятнадцатой хромосоме.
• Не зависит от патологии половой хромосомы и такая локализация мышечной недоразвитости: поясница – конечности, а так же плечо – лопатка-лицо.

[8], [9], [10], [11]

Симптомы мышечной дистрофии

Симптомы мышечной дистрофии имеют комплекс основных, базовых, проявлений, но и в зависимости от локализации и характеристик патологии имеются и собственные отличительные особенности. •

• В связи с дефицитом мышечной массы ног, наблюдаются нарушения в походке человека.
• Уменьшается тонус мышц.
• Атрофируются скелетные мышцы.
• Утрачиваются двигательные способности, которые были приобретены больным до момента начала прогрессирования заболевания: пациент перестает держать голову, ходить, сидеть, теряет и другие навыки.
• Притупляются болевые ощущения мышц, при этом чувствительность не пропадает.
• Снижение общего жизненного тонуса, больной начинает очень быстро утомляться.
• Мышечные волокна начинают замещаться соединительной тканью, что приводит к увеличению объемов самих мышц. Особенно это заметно по икроножному отделу.
• Проявляются трудности к обучению.
• Достаточно часты падения.
• Возникают сложности при беге и прыжках.
• Больному становиться тяжело вставать, как из лежачего положения, так и сидячего.
• Походка такого больного становится переваливающейся.
• Идет снижение интеллекта.

Первые признаки заболевания начинают проявляться в ослаблении тонуса нижних конечностей, а так же области таза. При дальнейшем прогрессировании заболевания подключаются к атрофии группы мышц верхней части тела. Постепенно, за счет перерождения мышечных волокон в соединительные, увеличиваются в объемах икроножные области нижних конечностей больного, увеличиваются размеры и жировой ткани. Темпы развития данного генетического нарушения достаточно велики и уже к 12 годам ребенок утрачивает способность вообще двигаться. Зачастую до двадцати лет такие пациенты не доживают.

Ослабление тонуса мышц нижних конечностей с разрастанием объемов икроножной области и приводит к тому, что ребенок начинает первично испытывать дискомфорт при ходьбе и беге, а впоследствии теряет эту способность полностью. Постепенно поднимаясь вверх и захватывая все большее количество групп мышц, на терминальной стадии мышечной дистрофии дюшена, патология начинает поражать и комплекс дыхательных мышц, глотки и лица.

Псевдогипертрофия может прогрессировать не только в икроножной области, она способна захватить и зоны ягодиц, живота и языка. При такой патологии достаточно часто возникает поражение и сердечных мышц (изменения идут по типу кардиомиопатии). Нарушается сердечный ритм, тона становятся глухими, само сердце увеличивается в размерах. Сердечная мышечная дистрофия, зачастую, и является причиной смерти пациента.

Характерной симптоматикой является и то, что больной страдает и умственной отсталостью. Это объясняется поражениями, которые захватывают и большие полушария головного мозга. При прогрессировании мышечной дистрофи, начинают появляться и другие сопутствующие заболевания. Такие, например, как: диффузный остеопороз, заболевания, связанные с эндокринной недостаточностью, идет деформация грудной клетки, позвоночника…

Основным отличительным признаком патологии по типу Дюшена от остальных видов, является большой уровень гиперферментемии, проявляющийся уже на начальной фазе развития патологии.

[12], [13], [14], [15]

Наиболее часто, в области мышечно-неврологических заболеваний, встречается первичная прогрессирующая мышечная дистрофия, которая представлена достаточно обширной классификацией. Отличие одной формы от другой идет в зависимости от места генной мутации, скорости прогрессирования, возрастной характеристикой пациента (в каком возрасте начала проявляться патология), присутствует ли в симптоматике псевдогипертрофия и другие признаки. Большая часть из этих миодистрофий (их симптоматика), за практически вековую историю, достаточно неплохо изучена, но до сих пор патогенез так и не известен, а, исходя из этого, возникают проблемы и с высокой достоверностью диагностики. Не зная причин возникновения патологических изменений, очень тяжело и провести достаточно рациональную классификацию прогрессирующей мышечной дистрофии.

В большинстве своем, деление проводится либо по форме наследования, либо по клиническим характеристикам.

Первичная форма - повреждение мышечной ткани, при которой остаются действующими периферийные нервы. Вторичная форма – когда поражение начинается из нервных окончаний, изначально не затрагивая мышечные слои материю.

• Тяжелый тип псевдогипертрофии Дюшена.
• Реже встречающийся, менее агрессивный тип Беккера.
• Тип Ландузи - Дежерина. Затрагивает область плечо-лопатка-лицо.
• Тип Эрба – Рота. Подростковая форма заболевания.

Это основные типы мышечной дистрофии, которые диагностируются наиболее часто. Остальные разновидности встречаются реже и являются атипичными. Например, такие как:

• Дистрофия Ландузи Дежерина.
• Дистрофия Эмери Дрейфуса.
• Конечностно - поясная мышечная дистрофия.
• Окулофарингеальная мышечная дистрофия.
• А так же, некоторые другие.

Эта патология встречается относительно редко и, в отличие от тяжелой злокачественной формы Дюшена, является доброкачественной и прогрессирует достаточно медленно. Одним из характерных признаков может служить то, что данной формой, как правило, болеют люди, имеющие небольшой рост. Достаточно длительное время болезнь не дает о себе знать и человек живет обычной жизнью. Толчком к развитию заболевания может явиться либо банальная бытовая травма, либо сопутствующее заболевание.

Мышечная дистрофия беккера относится к более легким формам данного заболевания и по остроте клинической симптоматики, и по полноте молекулярных проявлений. Симптомы в случае диагностики мышечной дистрофии по форме Беккера выявляются слабо. Больной с такой патологией способен достаточно нормально жить не один десяток лет. При такой слабой симптоматике дистрофию по Беккеру низко квалифицированный врач вполне может спутать с конечностно-поясничной дистрофией. Первые признаки данной патологии обычно начинают проявляться в двенадцатилетнем возрасте. Подросток начинает ощущать боли в нижних конечностях (в области голени), особенно во время нагрузки. Анализ мочи показывает высокое содержание миоглобина, являющегося показателем того, что в организме проходит распад мышечного белка. Идет повышение креатинкиназа в организме больного (фермента, вырабатывающегося из АТФ и креатина). Он активно используется организмом при возрастании физических нагрузок на него.

Эта форма мышечной дистрофии была описана врачами и учеными Беккером и Кинером еще в 1955 году, поэтому и носит их имя (ее знают как мышечную дистрофию Беккера или Беккера-Кинера).

Симптоматика выявления патологии, как и в случае болезни по форме Дюшена, начинается с отклонений в тазово-поясной области, захватывая и нижние конечности. Это проявляется в изменении походки, появляются проблемы с подъемом по лестнице, очень тяжело такому больному становиться вставать из сидячего, на низких поверхностях, положения. Постепенно увеличиваются размеры икроножных мышц. При этом изменения области ахилловых сухожилий, заметные при патологии Дюшена, в данном случае визуализируются незначительно. Не наблюдается и снижения интеллектуальных способностей человека, что неизбежно при злокачественной мышечной дистрофии (по Дюшену). Не столь существенны и изменения в мышечной ткани сердца, поэтому при рассматриваемой болезни практически не наблюдается кардиомиопатия, либо она встречается в легкой форме.

Как и при других формах мышечной дистрофии, клинический анализ крови показывает повышения уровня некоторых ферментов в сыворотке крови, хотя они и не такие значительные как в случае с изменениями по Дюшену. Происходят сбои и в обменных процессах

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Данную патологию называют еще юношеской. Симптомы этого заболевания начинают появляться в период с десяти до двадцати лет. Существенным отличием симптоматики данной формы заболевания является то, что первичным местом локализации изменений является плечевой пояс, а уже далее атрофия мышц начинает захватывать все новые области организма больного: верхние конечности, затем область пояса, таза и ног.

Случаи заболевания встречаются в пропорции 15 больных на один миллион населения. Дефектный геном переходит наследственно, по аутосомно-рецессивному пути. Страдают от этого заболевания, с равной вероятностью, как женщины, так и мужчины.

Мышечная дистрофия эрба рота существенно деформирует грудную клетку больного (как бы проваливая ее назад), живот начинает выдаваться вперед, походка становится неуверенной, переваливающейся. Первые признаки заболевания появляются приблизительно в 14 – 16 лет, но сам диапазон гораздо шире: бывают случаи и более позднего развития - после третьего десятка, или наоборот – лет в десять (при ранней симптоматике болезнь протекает с более тяжелыми проявлениями). Интенсивность и развитие течения болезни от случая к случаю различно. Но средняя продолжительность цикла с момента появления первых симптомов до полной инвалидности составляет от 15 до 20 лет.

Чаще всего мышечная дистрофия эрба начинает проявляться с изменений в тазово-поясном отделе, а так же с отеков и слабости в ногах. Далее распространяющаяся патология постепенно захватывает и остальные мышечные группы организма больного. Преимущественно поражение не затрагивает мышцы лица, сердечная мышца остается не тронутой, уровень интеллекта, обычно, держится на прежнем уровне. Количественный показатель ферментов в сыворотке крови слегка увеличен, но не до такого уровня как в предыдущих случаях.

Мышечная дистрофия рассматриваемой формы является одной из самых аморфных патологий.

Рассматриваемое заболевание является наследственным и связанным с полом (дефект генома Х-хромосомы). Путь передачи – рецессивный.

Клиника проявления достаточно ранняя – до трехлетнего возраста малыша. Даже в грудничковый период можно заметить отставание в развитии моторики у карапуза, позже, чем здоровые детки, они начинают сидеть и ходить. Уже к трем годам у малыша, заметна слабость в мышцах, он быстро устает, плохо переносит даже незначительные нагрузки. Постепенно атрофия захватывает тазовый пояс и проксимальные мышцы нижних конечностей.

Медицина насчитывает ряд наследственных (генетических) заболеваний, поражающих мышечные и нервные ткани. Одна из них - нервно мышечная дистрофия, которая характеризуется нарушением моторных и статических проявлений на фоне мышечной атрофии. Поражению подвергаются нейроны, отвечающие за двигательные функции (клетки переднего рога), что приводит к изменениям группы тканей спинного мозга. Повреждение нейронов ядра клеток черепного нерва влияют на мимику лица, бульбарную и глазную мускулатуру. Так же за двигательные процессы отвечают однотипные клетки, при поражении которых страдают нервные окончания периферии и, нервно-мышечные соединения.

Базовые признаки такой патологии:

• Атрофия мышечно-соединительных тканей.
• Мышечные боли.
• Быстрая утомляемость больного.
• Снижение чувствительности рецепторов.
• Или наоборот повышенная чувствительность, вплоть до болевых синдромов.
• Появление внезапных судорог.
• Головокружения.
• Патология сердца.
• Ухудшение зрения.
• Сбой в системе потоотделения.

Чаще всего патология данной формы начинает проявляться у подростков в 10 – 15 лет, хотя фактически известны случаи, когда мышечная дистрофия ландузи дежерина начинала развиваться у шестилетних детей, либо у пятидесятилетнего человека. Первичной областью патологии, чаще всего, является группа мышц лицевой зоны. Постепенно ореол поражения расширяется, начинают атрофироваться группы плечевого пояса, торса и далее вниз. При поражении лицевой мимики в ранний период заболевания, неплотно закрываются веки. Приоткрытыми остаются и губы, что приводит к речевому дефекту. Течение болезни идет медленно – на протяжении этого периода человек абсолютно трудоспособен, только лет через 15 – 20 постепенно начинают атрофироваться мышцы пояса и таза – это и приводит уже к двигательной пассивности. И только к 40 – 60 годам поражение полностью захватывает нижние конечности.

То есть мышечную дистрофию ландузи дежерина можно назвать благоприятно текущим проявлением мышечного поражения.

Как и все предыдущие, мышечная дистрофия эмери дрейфуса является заболеванием наследственным. Основная зона поражения – атрофия плечелоктевых и голеностопных мышц. Данная болезнь характеризуется длительным периодом развития. В подавляющем большинстве случаев поражению подвергается сердце: брадиаритмияи, снижение кровяной проходимости, блокада и другие. Сбои в работе сердца могут быть причиной обмороков, а иногда даже летального исхода.

Ранняя диагностика не только самого заболевания, а и дифференцирование ее формы, поможет спасти жизнь не одному больному.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Конечностно поясная мышечная дистрофия относится к наследственной патологии, путями наследования которой являются как аутосомно-рецессивные, так и аутосомно-доминантные болезни. Базовый район поражения – это область пояса, торса и верхних конечностей. При этом мышцы лицевой мускулатуры не страдают.

По данным исследований удалось установить как минимум два локуса генома хромосом, при мутации которых создается толчок к развитию конечностно поясной мышечной дистрофии. Прогрессирование данного поражения проходит достаточно медленно, давая больному в полной мере насладиться жизнью.

Аутосомно-доминантная болезнь, проявляющаяся уже в достаточно зрелом возрасте - окулофарингеальная мышечная дистрофия. Как не странно это звучит, но данная патология поражает людей, принадлежащих определенным этническим группам.

Чаще всего симптоматика начинает проявляться к 25 – 30 годам. Классическими признаками данной мышечной дистрофии является атрофия лицевых мышц: птоз век, проблемы с глотательной функцией (дисфагия). Болезнь, постепенно прогрессируя, приводит к неподвижности глазного яблока, при этом внутренние мышцы глаза не подвергаются поражению. На этом этапе изменения могут остановиться, но иногда патологии подвергаются и остальные лицевые мышцы. Достаточно редко, но бывают задействованы в разрушительном процессе и группы мышц плечевого пояса, шеи, неба и глотки. В этом случае кроме офтальмоплегии и дисфагии прогрессирует еще и дисфония (проблема речевого аппарата).

Мышечная дистрофия у детей

Детство. Многие его вспоминают с улыбкой. Прятки, качели, велосипеды… Да сколько еще различных игр придумывает детвора. Но есть малыши, которые не могут себе позволить такой роскоши. Мышечная дистрофия у детей не дает такой возможности.

Практически все, за редким исключением, формы могут проявляться у деток своей симптоматикой: и злокачественная форма патологии по Дюшону (развивающаяся только у мальчиков), и доброкачественная мышечная дистрофия по Беккеру и другие. Особенно опасна патология, развивающаяся стремительно, агрессивно (форма по Дюшону). Причем для малыша опасна даже не столько сама симптоматика (атрофия практически всех групп мышц), как вторичные осложнения, которые и приводят к двадцати годам к смерти. Чаще всего летальный исход наступает вследствие респираторной инфекции или сердечной недостаточности. Но данная симптоматика становится более явной только тогда, когда малыш начинает делать первые шаги.

• Задержка в развитии: такие дети позже начинают сидеть и ходить.
• Медленное интеллектуальное развитие.
• Первыми поражаются мышцы позвоночника.
• Таким малышам трудно бегать и подниматься по лестнице.
• Походка вперевалочку.
• Деформация позвоночника.
• Ходьба на пальцах.
• Малышу тяжело держать свой вес, и он быстро утомляется.
• За счет жировой ткани увеличивается размер мышц.
• Поражение конечностей идет симметрично.
• Патологическое увеличение челюсти и промежутков между зубками.
• Приблизительно с 13 лет малыш перестает ходить совсем.
• Патология сердечной мышцы.

При других формах поражения, симптоматика достаточно похожа, только тяжесть поражения значительно ниже.