Что такое дерматомиозит и заразен ли он

Заболевания соединительной ткани — это довольно частое явление. Одна из таких болезней — дерматомиозит.

Недуг может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности — проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом.

Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.

Что это такое?

Дерматомиозит — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

У 25–30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).

Причины развития

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

Другими предрасполагающими факторами являются:

• переохлаждение организма.
• солнечный / тепловой удар.
• травмы физического и психического типа.
• наследственная предрасположенность.
• обострение очаговой инфекции.
• аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Классификация и стадии

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

1. Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.
2. Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.
3. Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.
4. Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.
2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.
3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

Симптомы и первые признаки

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита (см. фото) – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий. При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию. По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

• расстройства речевой функции;
• дисфагия;
• нарушения вентиляции легких;
• рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

• эритематозно-пятнистая сыпь;
• периорбитальный отек;
• симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
• чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

• гиперемии и отечности стенок глотки;
• стоматита;
• конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

• суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
• сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
• легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
• органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
• нервной системы – полиневрит;
• почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
• эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

• общее недомогание;
• повышение температуры тела;
• миалгии;
• снижение мышечной силы;
• артралгии;
• общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Осложнения

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

• Формирование пролежней и трофических язв.
• Контрактуры, деформации костной ткани.
• Анорексия.
• Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

• Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.
• Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.
• Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Диагностика болезни

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

1. Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
2. Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
3. Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
4. Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
5. Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
6. Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Как лечить дерматомиозит

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются отеки, боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

1. Образование эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
2. Присоединение инфекций.
3. Повышение уровня сахара в крови.
4. Кардиомиопатия.
5. Панкреатит и панкреонекроз.
6. Артериальная гипертензия.
7. Психозы (особенно у женщин климактерического возраста).

Иммунодепрессанты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Прогноз для жизни

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Что такое дерматомиозит

Дерматомиозит (полимиозит) – это хроническое заболевание, протекающее с поражением всех видов соединительной и мышечной ткани и сопровождающееся изменениями кожи. В два раза чаще заболевание встречается у женщин, чем у мужчин, в возрасте до 20 лет, а также между 40 и 60 годами.

Причины появления дерматомиозита

В тех случаях, когда точно не удается выявить причину заболевания, этот вид дерматомиозита называют идиопатическим. Но нередко он носит вторичный характер:

• при паразитарных заболеваниях (трихинеллез, цистицеркоз, токсоплазмоз);
• при вирусных заболеваниях (вирусный миозит), как следствие травматических повреждений (оссифицирующие миозиты);
• при опухолях и различных коллагенозах.

Считается, что аллергический компонент играет очень большую роль в развитии этого заболевания, нередко встречаются переходные формы между дерматомиозитом и склеродермией, систем­ной красной волчанкой, что также свидетельствует о склонности к аллергии.

В 10—15% случаев отмечается сочетание дерматомиозита со злокачест­венными опухолями, но причина этого еще не установлена. Стреп­тококковая инфекция (ангина, скарлатина и т.п.) часто предшествует дерматомиозиту, при этом включаются реакции иммунитета, и через определенный промежу­ток времени в крови больных появляется и нарастает концентрация (титр) соответствующих антител.В результате этого наблюдается отек и повреждение не только скелетных мышечных волокн, но и мышечных структур внутренних органов и сосудов, с последующей их атрофией, замещением плотной фиброзной (рубцовой) тканью, а в тяжелых случаях - и их частичной гибелью – некрозом.Особенно сильно при дерматомиозите страдает миокард (сердечная мышца) и кожа.

Основные проявления дерматомиозита

У некоторых больных развитию дерматомиози­та предшествуют субфебрильная (37-37,8 градуса) температура, боли в суставах, общая слабость, но это наблюдается не всегда. При острой форме болезни состояние больных прогрессивно ухудшается: они адинамичны в связи с поражением мышц, быстро нарастает потеря веса и развивается истощение (кахексия), появля­ются пролежни, усиливается лихорадка. При хро­нических формах состояние больных ухудшается постепенно, иногда не­заметно для них; температура субфебрильная.

Ранние признаки дерматомиозита

Наиболее ранними признаками дерматомиозита являются периодически возникающие боли в мышцах туловища и в суставах,сильная мышечная слабость. Больные не в состоянии пошевелить рукой и ногой, поднять голову с подушки и т. д. В других случаях отмечается некоторая скованность при движении, сильная сла­бость, делающая невозможной ходьбу, причесывание, умывание, больные становятся беспомощными и нуждаются в дополнительном уходе.

Самой типичной и ранней локализацией дерматомиозита является шея и плече­вой пояс, при ощупывании (пальпации) они очень болезненны и бывают деревянной плотности. Уплотнение мышц иногда носит очаговый харак­тер; при этом пальпируются отдельные узлы.

Нередко поражаются мышцы внутренних органов, при этом:

• Нарушение иннервации глазных мышц приводит к двоению в глазах (диплопии), опущению (птозу)век, косоглазию.
• Слабость мышц лица расстраивает мимику, жевание и речь.
• Повреждение мышц гортани вызывает осиплость голоса ипоперхивание.
• Наблюда­ется слабость сфинктеров прямой кишки, мочевого пузыря.

Часто встречающиеся признаки при дерматомиозите

Также очень часто встречаются при дерматомиозите:

• отек лица или конечностей,
• кожные сыпи —диффузная или пятнистая, ярко-розовая или с синюшным оттенком, они чаще локализуются на лице (вокруг глаз), шее и разгибательной поверхности конечностей. На кистях сыпь нередко имеет вид полос, наблю­дается и шелушение;
• в более поздних стадиях наблюдаются атрофия кожи, сухостьс шелушением, пигментация, иногда увеличение лимфатических узлов;
• поражение и деформация суставов сопровождается сильной болью, формируются кон­трактуры, вызванные фиброзным миозитом, развивается остеопороз;
• изменения в легких носят вторичный характер и связаны с пораже­нием дыхательной мускулатуры,
• в полости рта - стоматиты, эрозии и язвы слизистых оболочек, кровоточивость десен, нарушение глотания.

Течение заболевания чаще всего волнообразное. Острые формы протекают бурно и нередко заканчиваются летальным исходом. Хронические формы продолжаются де­сятки лет.

Обследование при дерматомиозите:

• определение содержания в крови сывороточных ферментов (трансаминаз, миоглобина, альдолазы, креатининфосфокиназы, лактатдегидрогеназы),
• исследование мочи на содержание креатинина,
• электромиография,
• биопсии кожи и мышечной ткани,
• УЗИ мягких тканей (определение степени выраженности фиброза, отложения солей кальция и т.д.), сердца (ЭХОКГ), органов брюшной полости,
• ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки.

Лечение и профилактика дерматомиозита

Лечение дерматомиозита включает в себя следующие мероприятия:

• стероидные гормоны с постепенным переходом на минимальную поддерживающую дозу, цитостатики,
• при потере веса - анаболиче­ские гормоны,
• для профилактики инфекционных осложнений - антибактериальная терапия
• симптоматическая терапия,
• по мере уменьшения воспаления разрабатывается особый двигательный режим и проводится лечебная физкультура,
• вне обострения -массаж мышц туловища и конечностей, физиотерапевтические процедуры,
• профилактика заключается в санации очагов инфекции, пре­дотвращении охлаждений и пребывании на солнце, противорецидивном лечении.

Общие сведения

Дерматомиозит или по-другому — болезнь Вагнера является тяжелым диффузным прогрессирующим системным заболеванием соединительной ткани, поражающим скелетную и гладкую мускулатуру, микроциркуляторную систему сосудов, внутренние органы и кожные покровы. Приводит к замене функциональных структур на фиброзные.

Клиническая картина выражается в виде двигательной дисфункции, васкулита, отеков, эритемы, гиперкератоза и может быть:

• острой, начинающейся с лихорадки и запоминающегося развития симптомов, без лечения приводит к летальному исходу спустя 2-3 мес., вызванному полным обездвиживанием и тяжелой сердечно-легочной недостаточностью;
• подострой– с постепенным нарастанием на протяжении нескольких лет мышечной слабости, артралгии, эритемы, изменений во внутренних органах;
• хронической– с доброкачественным исходом, имеющим циклическое течение и длительные ремиссии, отличается наличием локальных атрофических и склеротических изменений мышц и кожных покровов, причем во внутренних органах происходят компенсированные изменения.

В результате дерматополимиозит приводит к осложнениям – фиброзу, кальцинозу, атрофии и гнойным инфекциям.

Болезнь Вагнера встречается редко – 2-6 взрослых особей и 1-2 ребенка на 100 тыс. человек. Патология более распространена в странах на юге Европы. Заболеваемость повышается в весенне-летний сезон, что связывают с инсоляцией — более интенсивным облучением солнечным светом.

Патогенез

Начинается патогенетический процесс с неспецифического воздействия — переохлаждения, избыточной солнечной инсоляции, вакцинации, острой интоксикации, травм и прочих экзогенных факторов. Он связан с наличием инфекционных агентов, внедренных в геном мышечных клеток, изменениями нейроэндокринной реактивности или генетической предрасположенностью — наличием антигенов гистосовместимости HLA, связанных с B8 либо DR3.

При дерматомиозите происходит развитие иммунновоспалительной реакции, направленной на деструкцию измененных внутриядерных структур клеток мускулатуры и кожи. Благодаря перекрестным реакциям в иммунное поражение вовлекаются родственные по антигенам клеточные популяции. Микрофагальные механизмы элиминации из организма иммунокомплексов приводят к активации фиброгенеза и системного воспаления мелких сосудов. Гиперреактивность иммунной системы направлена на разрушение внутриядерного строения вириона, она проявляется наличием в кровотоке антител Mi2, Jo1, SRP, а также аутоантител к ядерным белкам и другим антигенам растворимого типа.

Классификация

Примерно в 25-30% случаев отсутствуют кожные симптомы и тогда говорят о частном случае этого системного заболевания – полимиозите.

В зависимости от происхождения и течения выделяют:

• первичный идиопатический дерматополимиозит;
• вторичный паранеопластический или опухолевый тип встречается у особ старше 55 лет на фоне рака молочной железы, легких, яичников, предстательной железы, матки, желудка, толстой кишки, при гемобластозах и прочих злокачественных новообразованиях;
• ювенильный – детский;
• полимиозит, сочетающийся с прочими диффузными заболеваниями соединительных тканей.

Отличается очаговым кальцинозом таких мягких тканей как мышцы, эпидермис и подкожная жировая клетчатка. Депозиты солей кальция – гидроксиапатиты могут откладываться на поверхности и глубоко, образуя ограниченные единичные или диффузно расположенные узелки и псевдоопухоли. Поверхностные бляшки с кальцинатами вызывают воспалительные реакции окружающих тканей, они нагнивают и отторгаются в виде крошковатой массы.

Как и у взрослых наблюдаются классические высыпания и симптом Готтрона. Постепенно нарастающая мышечная слабость начинается с причудливой походки ребенка, которая в дальнейшем еще больше сковывает движения, не давая возможности играть, бегать и обслуживать себя.

Причины

Патология полиэтиологическая, ей предшествует множество факторов:

• латентные инфекционные агенты: вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы, парвовирусная инфекция, бактериологические возбудителиболезни Лайма и бета-гемолитические стрептококкигруппы А, простейшие, например, токсоплазмы;
• злокачественные новообразования;
• вакцинирование от тифа, кори, паротита, холеры, краснухи;
• терапия Д-пеницилламинами, гормонами роста.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь Вагнера представляет собой целый симпатокомплекс, обусловленный прежде всего генерализованными нарушениями микроциркуляторного кровяного русла и проявляющийся со стороны различных органов и систем, больше всего – со стороны эпидермиса и мускулатуры.

Симптом Готтрона – наличие розовых и ярко-красных шелушащихся папул, бляшек, локализованных на разгибательных поверхностях суставов, таких как: межфаланговые и пястнофаланговые складки, локтевые и коленные сгибы. Неяркие покраснения могут самопроизвольно регрессировать и оказываться полностью обратимыми.

У больных развивается фотодерматит – повышение чувствительности к солнечным лучам открытой поверхности кожи.

Ранним симптомом дерматомиозита считается изменения ногтей – покраснение и разрастание кожи вокруг ногтевой пластинки.

Главные симптомы полимиозита – это атрофия и мышечная слабость, которая обычно симметрична и вовлекает в патологический процесс плечевой и тазовый пояс, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса, проявляется сложностью подъема по лестнице, вставания со стула, удержания головы.

Опаснее всего, когда задеты дыхательные, глазодвигательные и глотательные мышцы, ведь это провоцирует дыхательную недостаточность, дезориентацию и диплопию, трудности во время акта глотания (дисфагия), охриплость и изменения голоса. Воспалительный процесс в мускулатуре может сопровождаться болевым синдромом — миалгией. Нарушения кровоснабжения и трофики вызывает уменьшение мышечной массы, развитие тяжелого некротического миозита, в результате происходит разрастание соединительной ткани в мышечных волокнах и образование уплотнений, а также сухожильно-мышечных контрактур.

Влияние на сердечно-сосудистую систему вызывает не только патологию миокарда — миокардит, но и коронарных сосудов и всех трех оболочек сердца, провоцируя тахикардию, артериальную гипотензию, приглушенность тонов, дилатационную кардиопатию, нарушения сердечного ритма, вплоть до AV-блокады и инфаркта.

Обычно это вторичные осложнения, вызванные гиповентиляцией в результате слабости дыхательных мышц и диафрагмы, развитием инфекции, аспирацией при глотании. Чаще всего они приводят к фиброзирующему альвеолиту, базальному пневмофиброзу, интерстициальной пневмонии и даже метастатическим новообразованиям. Главными проявлениями являются такие симптомы как:

• одышка;
• хрипы;
• непродуктивный кашель;
• цианоз;
• крепитация– хрустящий звук, выявляющийся при аускультации;
• уменьшение объемов и диффузионных характеристик легких.

• скованность движений – вследствие поражения суставов ( артралгии и артрита), что может сопровождаться их припухлостью и болями;
• субфебрильная температура – до 38° в острых фазах;
• развитие гастрита, колита, эрозивно-язвенных поражений и геморрагиипрактически в 50% случаев приводят к утрате веса и спровоцированы изменениями сосудов и нарушениями питания слизистых ЖКТ, проходимости нервных импульсов и перистальтики;
• синдром Рейно – онемение рук и холодные пальцы после действия холода, эмоционального стрессалибо без явных причин, что в итоге вызывает боль и отечность, багрово-красный цвет кожных покровов;
• конъюнктивит, стоматит и другие поражения слизистых;
• умеренная гепатомегалия и незначительные нарушения функции печени;
• лимфаденопатия– наличие плотных распространенных отеков;
• нарушения чувствительности — гиперестезии, гипералгезии, арефлексии, чаще всего вызванные полиневритом;
• гормональный дисбаланс, сопровождающийся функциональными нарушениями работы половых желез и гипофизарно-надпочечниковой системы.

Анализы и диагностика

При подозрении на дерматомиозит необходим первичный осмотр и изучение состояния больного, сбор данных анамнеза и жалоб. В анализах крови можно выявить:

• незначительное повышение СОЭ;
• умеренный лейкоцитоз;
• увеличенное количество миоглобина, фибриногена, креатина, мочевой кислоты, гаптоглобинов, серомукоида, α-2-иγ-глобулинов;
• повышение ферментативной активности, вызванной мышечным распадом, наибольшее диагностическое значение имеет креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, АЛТ, АСТ, альдолаза.

При полимиозите важны электромиографические исследования нормальной электрической активности расслабленных мышц, низкоамплитудной — при их произвольных сокращениях, а также изучение коротких, полифазных потенциалов моторных единиц, выявляющих спонтанные потенциалы фибрилляции.

Для подтверждения диагноза следует провести:

• биопсию мышц;
• иммунологические пробы антител Jo 1 к гистидил-транспортной РНКсинтетазе;
• рентгенографию и УЗИ для выявления альвеолита, пневмонии, кальцинатов, остеопорозаили других глубинных изменений.

Лечение дерматомиозита

В основном лечение дерматомиозита медикаментозное. Обычно для ликвидации иммунновоспалительного фиброзирующего процесса назначают:

• глюкокортикоиды;
• цитостатики.

Кроме того, лечение полимиозита может включать симптоматическую коррекцию нарушений работы органов и систем – прием сердечных гликозидов, гепатопротекторов, поливитаминных комплексов, нестероидных противовоспалительных препаратов и средств, улучшающих нервно-мышечную передачу и повышающих метаболические процессы в мышечных тканях. При обнаружении глубинного или поверхностного отложения кальцинатов вводят внутривенно с 5%-раствором глюкозы динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, которая образует комплексы с ионами кальция, и они выводятся из организма.

В ходе лечения важно сохранять объем движений и препятствовать мышечной слабости, образованию контрактур, к примеру, при помощи лечебной физкультуры. Больным категорически противопоказана иммобилизация.

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит (ДМ и другие названия этой болезни: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, лиловая болезнь) — это воспалительное заболевание мышц (миозит), кожи и кровеносных сосудов, которое поражает около 3 из 1 миллиона человек в год. Причина неизвестна. Первичные симптомы дерматомиозита включают мышечную слабость и кожную сыпь.

Затронуты все возрастные и этнические группы. Большинство случаев заболевания начинаются у детей в возрасте от 5 до 10 лет и у взрослых в возрасте от 40 до 50 лет. Женщины (и девочки) страдают примерно в два раза чаще, чем мужчины (и мальчики).

У пациентов с дерматомиозитом развивается слабость в больших мышцах вокруг шеи, плеч и бедер. Это вызывает трудности при подъеме по лестнице, вставании со стула или с постели, расчесывании волос. Большинство пациентов испытывают слабые боли в мышцах, что отличает их от пациентов с другими формами мышечных заболеваний.

Многие пациенты с другими заболеваниями также жалуются на слабость; однако, когда их тщательно опрашивают, в действительности, у них просто обнаруживается усталость, затрудненное дыхание или депрессия, но реально они не страдают от мышечной слабости.

Причины дерматомиозита

Болезнь Вагнера относится к группе заболеваний или нарушений мышц, называемых воспалительными миопатиями.

Причина большинства воспалительных миопатий неизвестна; однако ведущая теория заключается в том, что иммунная система организма ошибочно начинает атаковать мышечные клетки, кровеносные сосуды кожи и мышц, вызывая повреждения, сыпь и слабость.

Иногда дерматомиозит связан с раком и может быть признаком развития некоторых видов рака, таких как рак легких, молочной железы, яичников, простаты и толстой кишки. Она также может быть связано с другими заболеваниями иммунитета, такими как, например, склеродермия и смешанное заболевание соединительной ткани.

Основные симптомы и осложнения

Пациенты с дерматомиозитом имеют различные симптомы. Они варьируются от легкой мышечной слабости, например, трудности с подъемом со стула или с переворачиванием в постели, до тяжелых симптомов, включая глубокую слабость или затрудненное глотание. У пациентов также могут появиться сыпь или кожные изменения — от легкого покраснения до более серьезного образования язвы (см. фото).

Симптомы дерматомиозита могут включать:

• мышечную слабость, особенно в лопаточной, тазовой и шейной областях, симметрично и с постепенным ухудшением;
• появление красных пятен или небольших комков на коже, особенно в суставах пальцев, локтей и коленей, называется симптом или папулой Готтрона;
• пурпурные пятна на верхних веках, называемые гелиотропом (см. фото выше);
• боль и отек суставов;
• лихорадку;
• усталость;
• затруднение глотания;
• боль в животе;
• рвоту;
• потерю веса.

Как правило, люди с этим заболеванием могут испытывать трудности в выполнении повседневных дел, таких как расчесывание волос, ходьба, подъем по лестнице или вставание со стула. Кроме того, кожные симптомы могут ухудшиться с пребыванием на солнце.

В более тяжелых случаях, или когда дерматомиозит появляется в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, могут поражаться другие органы, такие как сердце, легкие или почки, что влияет на его функционирование и вызывает серьезные осложнения.

Начало без причинных мышечных болей с сопутствующим появлением красно-фиолетовых пятен на коже должны побудить заинтересованного человека немедленно обратиться к врачу для выяснения ситуации.

Когда разрушение мышц и склеродермия влияют на внутренние органы (пищевод, легкие, сердце и т. д.), пациент, страдающий дерматомиозитом, подвергается осложениям, так как подвергается:

• Трудности с глотанием (дисфагия), за которыми следуют проблемы с питанием и так называемая аспирационная пневмония. Все эти трудности возникают в результате изменения гладкой мускулатуры пищеварительной системы (особенно первых трактов). Возникающие в результате проблемы с питанием приводят к внезапному снижению массы тела и серьезному недоеданию.

Примечание: пневмония — это воспаление легких, вызванное попаданием пищи, слюны или носовых выделений в бронхиальное дерево. Типичными симптомами являются: кашель, жар, головная боль, одышка, одышка и общее недомогание.

• Дыхательные проблемы . Когда задействованы межреберные мышцы, которые позволяют дышать, и когда склеродермия поражает дыхательные пути, люди с дерматомиозитом дышать с большим трудом.
• Сердечные проблемы. Из-за воспаления сердечной мышцы (то есть миокарда) могут возникнуть аритмии различных видов и сердечная недостаточность.

Кроме того, особенно среди молодых пациентов, могут происходить необычные накопления кальция в коже и мышцах (кальциноз).

Диагностика

Некоторые аспекты истории и клинического обследования заслуживают особого внимания, поскольку они позволяют проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, а также с наличием сопутствующих заболеваний. Кроме того, они имеют прогностическое и терапевтическое значение.

Диагноз дерматомиозит ставится путем оценки симптомов заболевания, физической оценки и обследований, таких как биопсия мышц, электромиография или анализа крови, чтобы обнаружить присутствие веществ, которые указывают на разрушение мышц, таких как CPK, DHL или AST, для примера.

Может быть продуцирование аутоантител, таких как миозит-специфические антитела (MSAs), например, анти-RNP или анти-MJ. которые можно найти в больших количествах в анализах крови.

Для подтверждения диагноза врачу также необходимо дифференцировать симптомы дерматомиозита от других заболеваний, которые вызывают схожие признаки, такие как полимиозит или миозит с включенными тельцами, которые также являются воспалительными заболеваниями мышц.

Другими заболеваниями, которые следует учитывать, являются миофасцит, некротический миозит, ревматическая полимиалгия или воспаления, вызванные лекарствами, такими как, например, клофибрат, симвастатин или амфотерицин.

Лечение дерматомиозита

Лечение дерматомиозита проводится в соответствии с симптомами, представленными пациентами, но в большинстве случаев включает использование:

• Кортикостероидов, таких как преднизон, потому что они уменьшают воспаление в организме;
• Иммунодепрессантов, таких как метотрексат, азатиоприн, микофенолат или циклофосфамид, для снижения реакции иммунной системы;
• Других средств, таких как гидроксихлорохин, полезен для снятия дерматологических симптомов, таких как, например, чувствительность к свету.

Эти средства обычно принимаются в больших дозах в течение длительных периодов времени и имеют эффект уменьшения воспалительного процесса и уменьшения симптомов заболевания. Когда эти средства не работают, другим вариантом терапии является введение иммуноглобулина человека.

Также возможно проводить сеансы физиотерапии с реабилитационными упражнениями, которые помогают облегчить симптомы и предотвратить контрактуры и ретракции. Фотозащита с помощью солнцезащитных средств также показана для предотвращения ухудшения состояния кожи.

Когда дерматомиозит связан с раком, наиболее подходящим лечением является лечение рака, часто вызывающее облегчение признаков и симптомов заболевания.

Дерматомиозит ослабляет кожу, особенно участки, пораженные сыпью. Поэтому врачи рекомендуют не подвергать себя слишком сильному воздействию солнца или делать это только после принятия необходимых мер предосторожности (защитный солнцезащитный крем, соответствующая одежда и т. д.), поскольку ультрафиолетовые лучи могут еще больше ухудшить ситуацию.

Кроме того, рекомендуется:

• Обратится к врачу за любой информацией, касающейся дерматомиозита и возможных сопутствующих заболеваний.
• Сохранять активность, чтобы тонизировать мышцы тела.
• В случае сильной усталости отдохните и дайте телу восстановить силы.
• Если признаки или симптомы когда-либо встречались раньше, немедленно свяжитесь с врачом.
• Если у вас депрессия из-за болезни, доверьтесь друзьям и родственникам. На самом деле, закрытость и уход в себя только навредит терапии.

Прогноз

Когда-то, когда существующие сейчас методы лечения еще не существовали, прогноз был отрицательным, а 5-летняя выживаемость от появления симптомов была очень низкой.

Однако сегодня, благодаря достижениям в области медицины, прогноз значительно улучшился, и показатели выживаемости через 5 и 10 лет от начала дерматомиозита составляют соответственно 70% и 57% (по оценкам на 2012 г.).