Что такое фиброматоз сердца

Фиброз сердца – это заболевание, для которого характерна ускоренная выработка коллагена и разрастание соединительных тканей вследствие воспаления. Данная патология приводит к тому, что ткани уплотняются и в них формируются рубцы.

Каковы причины ее появления? В чем проявляются симптомы? Как диагностируется фиброз, какими методами его лечить? Об читайте в статье.

Причины

В общих случаях к ним относятся хронические заболевания и воспалительные процессы. Реже заболевание возникает после радиационного облучения, травмы, сильных аллергических реакций, инфекций и ослабления иммунитета.

Однако, если говорить о причинах возникновения фиброза сердца (что это такое – указано выше), нужно отметить, что в данном случае главным провоцирующим фактором является инфаркт миокарда, а также возрастные изменения организма.

Но и тут все неоднозначно. Если, например, у человека диагностирован фиброз аорты, то велика вероятность, что к этому привели травмы, инфекционные заболевания и аллергии. Когда оказывается, что поражены створки митрального клапана, то, скорее всего, предпосылками в данном случае являются ревматические процессы. Они отрицательно влияют на соединительную ткань.

Потому каждый случай необходимо рассматривать отдельно.

Формы заболевания

Очаговый фиброз сердца – это ограниченный процесс. Начальная стадия патологии, говоря иными словами. Если лечение не начать вовремя, то она перейдет в диффузную стадию. Она характеризуется большим количеством поврежденной ткани.

Последняя стадия – это кистозный фиброз. Отдельное серьезное заболевание, которое затрагивает обмен веществ, а также нередко приводит к появлению кист. Они, как известно, тоже угрожают жизни и здоровью человека.

Фиброз створок аортального клапана

С обсуждения данной патологии следует начать. Фиброз створок клапанов сердца в данном случае затрагивает основную артерию человеческого организма – аорты. Именно она осуществляет движение крови по большому кругу кровообращения.

При возникновении данной патологии толщина стенок одного или нескольких клапанов увеличивается. Они перестают быть гладкими, эластичными и тонкими, что отражается на их функционировании. Ткань разрастается, внутри нее уменьшается количество капилляров. Она начинает получать намного меньше питательных веществ. В результате часть клеток клапана отмирает. И образуется фиброзная ткань. Чем ее больше – тем сильнее проявляются нарушения в работе клапана. Он перестает плотно смыкаться. Определенная часть крови, выходящей из желудочка, просачивается обратно в предсердие, из-за чего оно растягивается.

Также при данной патологии может сузиться отверстие клапана. Это чревато формированием стеноза.

Предпосылки возникновения и симптомы

Продолжая рассказывать о такой патологии, как фиброз аортального клапана сердца, нужно упомянуть о том, из-за чего она появляется. Причины чаще всего следующие:

• Перенесенный инфаркт миокарда.
• Инфекционные заболевания соединительных тканей.
• Пороки сердца.
• Нарушения в работе легких.
• Чрезмерные физические нагрузки, которые несовместимы с состояние здоровья человека.
• Алкогольная или никотиновая зависимость.
• Отсутствие режима или постоянное его нарушение.
• Хронический стресс.
• Прием медикаментов без врачебного контроля.
• Хронический недостаток кальция.
• Постоянно повышенный уровень холестерина в крови.
• Генетическая предрасположенность.

На наличие фиброза клапанов сердца указывают следующие симптомы:

• Одышка, проявляющаяся даже при несущественных физических нагрузках и даже после пищи.
• Пониженная работоспособность.
• Бледность и вялость.
• Беспричинная потеря веса.
• Тяжесть или чувствительная боль в области грудной клетки.
• Учащенное сердцебиение.
• Отечность конечностей.
• Головокружения, чаще всего возникающие по утрам.
• Шум в ушах.

Необходимо оговориться, что данное заболевание на ранних стадиях практически себя не проявляет. Некритичное состояние может сопровождаться слабыми симптомами. Как правило, пациенты не обращают на это внимания. Но как же обнаружить тогда патологию на ранней стадии? Для этого нужно хотя бы раз в год проходить общее обследование.

Диагностика

Исходя из всего вышесказанного, можно понять, что такое фиброз сердца. Это патология, практически не проявляющая себя на ранних стадиях, а в дальнейшем сопровождающаяся симптомами, общими для данного заболевания, вне зависимости от его вида.

Поэтому методы диагностики используются универсальные. На первом этапе каждый пациент должен сдать общеклинические анализы мочи, крови, а также пройти ЭКГ. Однако с их помощью удается обнаружить лишь ишемический или воспалительный процесс в миокарде. Для постановки точного диагноза необходимы следующие инструментальные методы:

• УЗИ сердца. Это наиболее достоверный способ, благодаря которому выявляется степень сужения или же недостаточности клапана. Также он позволяет оценить сократительную функцию миокарда и объем крови, который поступает в аорту в период систолы.
• Рентгенография. С помощью данного метода удается обнаружить гипертрофию миокарда как реакцию на застойные явления в легких, перегрузку сердца, а также кальциевые отложения на клапанах.
• МРТ и KT. К данным методам прибегают, если имеется необходимость осуществления дифференциальной диагностики. Или непосредственно перед операцией.

С помощью перечисленных диагностических мероприятий удается определить не только то, насколько сильно развит фиброз сердца. Они помогают обнаружить в организме воспалительные процессы и вирусные инфекции. Это важно, ведь они осложняют течение фиброза, а потому их необходимо учитывать при назначении терапии и лечить.

Фиброз корня аорты

Это один из наиболее часто встречающихся видов данной патологии. Есть некоторые особенности, которые отличают ее от остальных фиброзов сердца.

Корень аорты, подверженный патологии, – это причина, по которой у пациента нарушается дыхательная функция. Кровь просто не обогащается кислородом. Потому у многих кожа становится бледной, появляется одышка, синеют губы.

Из-за того, что насосная функция сердца снижена, перегружаются кровеносные сосуды. Это чревато переполнением органов венозной кровью. В результате в артериолах и венулах повышается давление, и возникают патологические изменения.

С течением времени начинает ощущаться тяжесть в правой стороне тела, появляются отеки, слабеет сократительная функция миокарда, а также прогрессирует сердечная недостаточность. Впрочем, такими последствиями чреваты все виды патологий – будь то фиброз межжелудочковой перегородки сердца или корня аорты. Чтобы их избежать, надо лечить недуг. Иначе сердце потеряет компенсаторные возможности.

Фиброз МЖП сердца – что это?

Об этом также необходимо рассказать. Фиброз МЖП – это патология межжелудочковой перегородки, причем довольно распространенная. Данное деструктивное состояние диагностируется у детей в возрасте до трех лет.

Оно проявляется в формировании сообщения между левым и правым желудочком сердца еще на стадии развития плода. Это приводит к гемодинамическим острым нарушениям. Согласно статистике, данная аномалия встречается в 17-42% случаев как самостоятельное изолированное заболевание.

Проявляется всеми вышеперечисленными симптомами – быстрой утомляемостью, одышкой, мерцательной аритмией. Но кроме этого у детей наблюдается также отставание в физическом развитии.

Очень серьезной патологией является фиброз МЖП сердца. Что это за заболевание, уже ясно. Но еще нужно отметить, что оно нередко сопровождается и патологиями внесердечной локализации. Это может быть синдром Дауна, всевозможные дисфункции почек и т. д.

К провоцирующим формирование данной патологии факторам, которые могут оказать особо сильное влияние в первые 8 недель, относятся:

• Вирусные поражения.
• Болезнетворная бактериальная микрофлора.
• Эпидемический паротит.
• Патологии эндокринной системы.
• Лекарственная и алкогольная интоксикация.
• Радиационное ионизирующее облучение.
• Острый недостаток микроэлементов и витаминов в рационе беременной.
• Ярко выраженные токсикозы.
• Риск самопроизвольного прерывания беременности.
• Прием гормональный препаратов.

Также у фиброза сердца этого вида может быть генетическая этиология возникновения. В таких случаях мутация сочетается с аномалиями развития конечностей и опорно-двигательного аппарата.

Отклонения при фиброзе МЖП

Гемодинамические внутрисердечные расстройства начинают себя проявлять через 3-5 дней после появления младенца на свет.

Диагностика в столь раннем возрасте сильно затруднена. В сердце отсутствуют посторонние шумы, поскольку в обоих желудочковых отделах кровяное давление пропорционально.

У данного эффекта есть название – неонатальная гипертензия легких. С течением времени давление начинает понижаться. Тогда и создается градиент, необходимый для проведения диагностики. И кровь начинает циркулировать из области повышенного давления в зону пониженного (слева направо).

Из-за ее нагнетания сквозь патологический канал, происходящего под давлением, возникает гипертрофия стенок желудочковой полости. Потом расширяется и магистральная артерия, которая связывает сердце с легкими.

Давление стремительно растет, возникает рефлекторное спазмирование легочной ткани. Из-за кровяного сброса жидкости, обедненной кислородом, возникает гипоксия во всех мышечных тканях и органах. Результатом становится кислородное голодание.

Диагностика при фиброзе МЖП

Нельзя не рассказать и о ней. Подозрение на фиброз перегородки сердца удается выявить в ходе обследования младенца врачом-кардиологом. Если специалист обнаруживает при прослушивании мышечного органа хотя бы малейшие симптомы, он назначает дополнительную диагностику инструментальными средствами.

Благодаря этому удастся избежать осложнений в дальнейшем. На сегодняшний день диагностика любой дисфункции или патологии проводится комплексно, с применением ультразвуковой и рентгенологической аппаратуры. Может быть назначена двухмерная допплерэхокардиография, ангиокардиография и т. д.

Качественная диагностика поможет сформировать объективную и целостную клиническую картину, а также прояснить все скрытые нюансы протекания патологического процесса.

Поскольку фиброз перегородки сердца у младенцев выявляется на ранней стадии, то зачастую удается воздержаться от проведения операции. Но необходим динамический мониторинг состояния ребенка. В редких случаях дефектный шунт закрывается самопроизвольно, происходит это в период между 1 и 4 годами.

В других ситуациях показана консервативная терапия или хирургическая коррекция.

Патология створок сердца

Еще один распространенный вид заболевания. Фиброз створок сердца (точнее, митрального клапана) является патологией, возникающей в результате ревматических процессов или инфекций. Чем она характеризуется? Уплотненной створкой митрального клапана. В результате фиброза она теряет свою эластичность. Нередко образуются рубцы на створках.

При данной патологии клапан теряет способность открывать находящееся между желудочком и предсердием отверстие, а потом закрывать его.

Если вовремя не начать лечить данное состояние, то может возникнуть диффузный фиброз миокарда или же недостаточность коронарного кровоснабжения.

Симптомы те же, что и в случае с патологиями других типов. Что касательно диагностики? В данном случае более эффективным методом, чем проводимое при фиброзе сердца УЗИ, является двухмерная ЭхоКГ.

Эта процедура позволяет изучить митральный клапан в проекции поперечного и продольного сечений. Двухмерное изображение дает возможность оценить изменения, произошедшие в клапанной структуре, обнаружить регургитацию, а также рассчитать давление в легочной артерии.

Также при фиброзе створок сердца обязательно проводят рентгенографию. Полученное изображение демонстрирует застойные корни легких и плевральные линии по костальной и междолевой плевре.

Лечение

Каждого человека, которого волнует рассматриваемая тема, интересует, можно ли вылечить берущий начало от левого желудочка сердца фиброз?

В том случае, если патология сформировалась не настолько явно, чтобы привести к регургитации или стенозу, терапия не требуется. Нужно лишь вести здоровый образ жизни, соблюдать режим, избегать стрессовых ситуаций, а также регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить эхокардиоскопию.

Однако при наличии артериальной гипертонии, ишемии миокарда, мерцательной аритмии и т. д. понадобится подобрать терапию соответственно характеру недуга.

В том случае, если фиброз сердца уже сопровождается всеми перечисленными симптомами, или даже возникла недостаточность, потребуется прием гликозидов и диуретиков. Как правило, назначают "Дигоксин" (дозированный по 0,25 мг) по половине таблетки дважды в день. Курс длится 5 суток. Из диуретиков назначают "Индапамид", который надо принимать по 2,5 или 1,5 мг утром.

Если же патология выражена сильно, то лечение фиброза сердца не обходится без "Верошпирона" (по 50 или 25 мг), "Фуросемида" (20-80 мг) и "Диувера" (5 или 10 мг). Все перечисленные препараты принимать надо утром.

Хирургическое вмешательство

Оно необходимо, если у пациента диагностирован значимый фиброз сердца. Потому что патология такого уровня приводит к стенозу клапанного кольца 2, 3 и 4-й степени.

Как правило, в данных случаях пациентов направляют на операцию по протезированию клапана или на хирургическое рассечение спаек, что еще называется комиссуротомией.

Такие процедуры в наше время проводят по-разному. Могут оперировать на открытом сердце, используя аппарат искусственного кровообращения. Или же применить внутрисосудистый доступ, через периферические крупные артерии, к которым относится бедренная, паховая и т. д.

Как правило, используют механические современные протезы, выполненные из синтетических материалов. Чуть реже используются биологические, выполненные из клапанов кабана.

В том случае, если у пациента с фиброзом сердца сформирована недостаточность створок клапана, проводят хирургическую пластику с наложением швов на створки, которые не смыкаются. Либо выполняют протезирование.

Прогноз и последствия

Об этом необходимо рассказать напоследок. К сожалению, редко так бывает, что при фиброзе сердца нет последствий. Они возникают рано или поздно. То, насколько велика вероятность их появления, зависит от причины, из-за которой он изначально сформировался.

Так, формирование пороков сердца встречается намного чаще, чем недостаточность или стеноз. Атеросклероз аортальных стенок с кальциевыми отложениями приводит к неревматическому пороку. Так что точно спрогнозировать, с каким последствием придется столкнуться, нельзя.

А осложнения, в свою очередь, определяют прогноз. Если фиброз не сопровождается регургитацией или стенозом, то он будет благоприятным. Но при наличии гемодинамически значимых пороков состояние человека будет не лучшим.

Если показана операция, то прогноз будет зависеть от своевременности ее проведения. В случае успешного хирургического вмешательства продолжительность жизни человека увеличивается, а ее качество существенно улучшается.

Памятка пациенту

Каждый человек, столкнувшийся с фиброзом любого вида, формы и стадии, должен понимать: для поддержания качества жизни, а также во избежание ухудшения состояния, ему придется скорректировать свой образ жизни и привычки.

Потребуется отказаться от алкоголя и никотина, полностью исключить из своего рациона кофе, крепкий чай, какао и энергетики. Их нужно заменить отварами лечебных трав, которые позитивно влияют на иммунитет.

Также придется с большей тщательностью следить за своим здоровьем. Нельзя допускать проникновения инфекций в организм! Они отрицательно влияют на состояние организма, а также ослабляют иммунную защиту.

По той же причине весной и зимой нужно будет принимать дополнительные минеральные и витаминные комплексы. Это необходимо для того, чтобы увеличить сопротивляемость организма к вредоносным бактериям и вирусам. Какие именно комплексы нужно будет пить, пациенту скажет врач после проведенного обследования.

И наконец, человеку нужно избегать перенапряжения, стрессов и физических перегрузок. А если он заболеет инфекционной или вирусной болезнью, потребуется срочно обратиться к терапевту. Важно уточнить о наличии фиброза – специалист обязательно учтет этот факт при назначении лечения.

• Главная
• Учебное видео по медицине
• Контактная информация

• Методы обследования в кардиологии
• Внезапная сердечная смерть (ВСС) и обмороки
• Артериальная гипертензия и гипертоническая болезнь
• Атеросклероз и ишемическая болезнь сердца (ИБС)
• Кардиореабилитация
• Болезни аорты и периферических артерий, вен
• Врожденные болезни сердца (врожденные пороки, ВПС)
• Пороки сердца при ревматизме (приобретенные пороки сердца)
• Инфекционный эндокардит
• Кардиомиопатии
• Миокардиты
• Опухоли сердца
• Болезни перикарда
• Травма сердца
• Аритмии сердца
• Аневризма сердца
• Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
• Сердечная недостаточность
• Легочная гипертензия
• Апноэ во сне
• Кардиология пожилых, беременных, спортсменов
• Риски кардихирургии
• Сердечно-сосудистые болезни при других заболеваниях
• Видео уроки по кардиологии
• Видео уроки по ЭКГ
• Книги по кардиологии

Фиброма сердца - клиника, диагностика, лечение

Фиброма сердца — вторая (после рабдомиомы сердца) по распространенности первичная опухоль сердца у новорожденных и детей. В 90% случаев заболевание наблюдалось у детей, хотя фибромы могут встречаться и в других возрастных группах (до 83 лет). В некоторых случаях фиброму сердца выявляли пренатально с помощью ЭхоКГ.

Фиброма сердца может быть как у мужчин, так и у женщин и в большинстве случаев не является наследственной. Точная природа фибромы сердца не установлена, также остается неясным, является ли она гамартомой или истинным новообразованием. Большинство фибром сердца ведут себя как гамартомы и не склонны к рецидивам и агрессивному росту, однако некоторые фибромы сердца ведут себя как доброкачественные новообразования с возможностью рецидивирования, но никогда не дают метастазов.

Несмотря на то что большинство фибром сердца развиваются спорадически, некоторые из них могут быть частью синдрома Gorlin (невусной базальноклеточной карциномы).

Наиболее частыми клиническими проявлениями фибром сердца являются ХСН, шумы в сердце, аритмии и синкопальные состояния, более редкие — атипичная боль в груди и внезапная смерть. Однако почти у каждого третьего пациента фиброма сердца протекает бессимптомно.

На ЭКГ могут выявляться признаки гипертрофии ЛЖ или ПЖ, блокада ветвей пучка Гиса, АВ-блокада, а также ЖТ. При рентгенографии грудной клетки могут определяться кардиомегалия с локальным выбуханием или без него и кальцификация (в 15% случаев). В связи с большей распространенностью фибромы сердца в детском возрасте ее следует включать в дифференциальную диагностику у детей с неустановленной причиной ХСН, аритмий, кардиомегалии, шумов в сердце, перикардиального выпота. На ЭхоКГ фиброма обычно выглядит как единичное гомогенное эхогенное образование. При предоперационном обследовании КТ и МРТ — более предпочтительные методы для оценки операбельности опухоли.

Макроскопически фиброма сердца обычно представляет собой одиночное, округлое, интрамуральное образование с волокнистой закругленной поверхностью. Опухоль может иметь четкие границы или инфильтрировать окружающие ткани. Средний размер фибромы 5 см, хотя есть описания образований, достигавших 10 см. Обычно опухоль располагается на МЖП или свободной стенке ЛЖ, значительно реже (
Большая, хорошо ограниченная фиброма, локализующаяся в области задней стенки левого желудочка (ЛЖ), из парастернальной позиции по короткой оси (*).
Фиброма может вызвать желудочковую аритмию при стабильной гемодинамике.
Хирургическое удаление эффективно независимо от размеров фибромы.

Опухоли сердца – разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии. Диагностика опухолей сердца проводится с учетом данных ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца, ЭКГ, биопсии. При выявлении первичных доброкачественных опухолей сердца производится их радикальное иссечение; лечение первичных злокачественных и метастатических новообразований обычно паллиативное (лучевая терапия, химиотерапия).

• Классификация опухолей сердца
• Первичные доброкачественные опухоли сердца
  • Миксомы
  • Сосочковые фиброэластомы
  • Рабдомиомы
  • Фибромы
  • Прочие доброкачественные опухоли сердца
• Злокачественные опухоли сердца
• Симптомы опухолей сердца
• Диагностика опухолей сердца
• Лечение опухолей сердца
• Прогноз опухолей сердца
• Цены на лечение

Общие сведения

Опухоли сердца – гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца. У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16-20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) - в 25-30 раз чаще. Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений - сердечной недостаточности, аритмий, перикардита, тампонады сердца, системных эмболий.

Классификация опухолей сердца

Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, - вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы, желудка, легких, реже - рака щитовидной железы и почек.

По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными. Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др. В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.

К псевдоопухолям относятся инородные тела сердца, организованные тромбы, образования воспалительного характера (абсцессы, гуммы, гранулемы), эхинококковые и другие паразитарные кисты, конгломераты кальциноза. Отдельную группу составляют экстракардиальные опухоли средостения и перикарда, сдавливающие сердце.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез, кистами яичников, узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза, шванномами периферических нервов.

Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%). Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.

Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны. Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра. Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.

Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией, аритмиями, сердечной недостаточностью. Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом, аденомами сальных желез, добро­качественными новообразованиями почек.

Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей. Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофиче­ской кардиомиопатии, констриктивного перикардита. Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).

Гемангиомы встречаются в 5-10 % случаев всех первичных опухолей сердца. Чаще они не вызывают клинической симптоматики и выявляются при плановом обследовании. Реже внутримиокардиальные гемангиомы сопровождаются нарушениями атриовентрикулярной проводимости, а при прорастании пред­сердно-желудочкового узла могут приводить к внезапной смерти.

Липомы сердца могут развиваться в любом возрасте. Обычно это опухоли на широком основании, локализующиеся в эпикарде или эндокарде. Течение липом чаще бессимптомное; при достижении больших размеров они могут вызывать аритмии, нарушения проводимости, изменение формы сердца, выявляемое рентгенологически.

Феохромоцитомы могут иметь интраперикардиальную или миокардиальную локализацию, сопровождаться секрецией катехоламинов. Кисты перикарда на рентгенограммах грудной клетки часто имитируют опухоли сердца или экссудативный перикардит. Чаще они протекают бессимптомно, иногда могут вызывать симптомы компрессии органов грудной клетки.

Злокачественные опухоли сердца

Саркомы - самые частые первичные злокачественные опухоли сердца. Они встречаются, главным образом, в молодом возрасте (средний возраст 40 лет). Саркомы сердца могут быть представлены ангиосаркомами (40%), недифференцированными саркомами (25%), злокачественными фиброзными гистиоцитомами (11-24%), лейомиосаркомами (8-9%), рабдомиосаркомами, фибросаркомами, липосаркомами, остеосаркомами. Злокачественные опухоли сердца чаще возникают в левом предсердии, приводя к обструкции митрального отверстия, тампонаде сердца, сердечной недостаточности, метастазированию в легкие.

Мезотелиомы перикарда относительно редки и встречаются преимущественно у мужчин. Они обычно метастазируют в плевру, позвоночник, мозг, окружающие мягкие ткани.

Первичные лимфомы чаще поражают лиц, страдающих иммунодефицитом (в т. ч. ВИЧ-инфекцией). Эти опухоли сердца склонны к чрезвычайно быстрому росту и сопровождаются сердечной недостаточностью, аритмиями, тампонадой и синдромом верхней полой вены.

Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже – сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны. Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду, застойную сердечную недостаточность. В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз, меланома, лимфома, саркома Капоши.

Симптомы опухолей сердца

Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией, кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.

Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).

Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца. Они могут вызывать явления митрального и трикуспидального стеноза или недостаточности, сердечной недостаточности. Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль.

Часто первыми проявлениями опухолей сердца служат тромбоэмболии в сосуды системного или легочного круга кровообращения. Опухоли из правых отделов сердца могут вызывать эмболию легочной артерии, легочную гипертензию и легочное сердце; опухоли левых отделов сердца - преходящую мозговую ишемию и инсульт, инфаркт миокарда, ишемию конечностей и др. Возникновение инфарктов внутренних органов у лиц молодого возраста при отсутствии врожденных и приобретенных пороков сердца, мерцательной аритмии и инфекционного эндокардита заставляет думать о наличии опухоли сердца.

Диагностика опухолей сердца

Ввиду вариабельности клинической картины и множественности морфологических форм опухолей сердца, их диагностика является непростой задачей.

Данные ЭКГ при опухолях сердца полиморфны и малоспецифичны: они могут отражать признаки гипертрофии камер сердца, нарушения проводимости и ритма, ишемию миокарда и т. д. Рентгенография органов грудной клетки чаще всего выявляет увеличение размеров сердца и признаки легочной гипертензии. Более чувствительным методом диагностики опухолей является УЗИ сердца: с помощью чреспищеводной ЭхоКГ лучше визуализируются опухоли предсердий, путем трансторакальной ЭхоКГ – опухоли желудочков.

При сомнительных результатах диагностики выполняется МРТ и МСКТ сердца, радиоизотопное сканирование, зондирование полостей сердца и вентрикулография. Для верификации гистологической структуры опухоли сердца проводится ее биопсия в процессе катетеризации или диагностической торакотомии. При экссудативном перикардите ценную диагностическую информацию может дать цитологическое исследование жидкости, полученной при пункции перикарда. Дифференциальная диагностика опухолей сердца проводится с ВПС, миокардитом, кардиомиопатиями, перикардитом, амилоидозом сердца.

Лечение опухолей сердца

Опухоли сердца лечатся хирургическим путем. Операции при опухолях сердца могут включать удаление внутриполостной опухоли, удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию, удаление кисты перикарда. В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально. В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов.

Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии. При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное.

Прогноз опухолей сердца

Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами – 3-хлетняя выживаемость составляет 95%. В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %. При первичных и метастатических опухолях сердца прогноз весьма неблагоприятный; хирургическое лечение малоэффективно, химиотерапия и лучевая терапия на прогноз практически не влияют.