Что такое опухоль сердечной мышцы

Опухоли сердца характеризуются высокой частотой летальных исходов. Наибольшего успеха в лечении можно добиться только на ранних сроках заболевания. Особенно это касается злокачественных новообразований, которые практически всегда диагностируются слишком поздно. Выполнение операции в таких случаях уже невозможно, и остается лишь стараться продлить жизнь пациенту и облегчить его страдания.

Как часто встречаются опухоли сердца

Опухоли сердца встречаются нечасто (примерно 0,05 % от всех онкослучаев). Самые распространенные (75 %) из первичных – это доброкачественные образования. Злокачественные более редкие – около 25 %. У взрослых наиболее часто диагностируется миксома, у детей – рабдомиома, фиброма. Злокачественные образования в сердце практически всегда наблюдаются только у мужчин. Самыми частыми опухолями сердца считаются метастазы рака других органов.

Наиболее вероятные причины

К сожалению, несмотря на многочисленные научные исследования, в ходе которых были обнаружены различные генетические мутации и антигены вирусных частиц, до сих пор неизвестна причина возникновения сердечных опухолей. Однако точно установлено, что многие из них имеют наследственную этиологию.

Какие виды встречаются

Итак, все опухоли сердца можно разделить на 3 вида:

1. Первичные доброкачественные – к ним относятся миксомы, рабдомиомы, липомы, тератомы, ангиомы, папиллярные фиброэластомы.
2. Первичные злокачественные – представлены главным образом саркомами (ангиосаркомы, фибросаркомы), также встречаются эндотелиома, мезотелиома.
3. Вторичные злокачественные – это метастазы рака других органов (молочной железы, легких, желудка). Появление их в сердце свидетельствует о глубоко запущенном онкологическом процессе.

Подробнее остановимся на самых распространенных разновидностях – это миксома, рабдомиома, ангиосаркома.

Миксома – самая частая первичная опухоль сердца (около 50 %). Несмотря на схожие названия, миксома сердца и миксоматоз митрального клапана – это абсолютно разные заболевания.

Миксома чаще наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Она может располагаться в любой полости, но чаще встречается в левом предсердии. Примерно в 3 % случаев патология развивается в рамках наследственного синдрома, который называется комплекс Карни. У таких пациентов наблюдается большое количество пигментных пятен на коже, фиброаденоматоз молочных желез и синдром Иценко-Кушинга, вызванный аномальной гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (ожирение, растяжки багрового цвета на коже живота и бедер, высокий уровень глюкозы в крови).

Обычно миксома имеет достаточно большие размеры – от 2 до 15 см, из-за чего она может практически полностью перекрыть сердечную камеру.

Развитие такой симптоматики объясняется иммунной реакцией организма на белки, вырабатываемые опухолью. После удаления миксомы эти признаки быстро исчезают.

Две главные проблемы, которые приносит миксома – препятствие кровотоку внутри сердца и тромботические осложнения.

Из-за того, что в левый желудочек попадает меньшее количество крови, люди с миксомой довольно часто испытывают головокружения, теряют сознание. Быстрый рост опухоли приводит к стремительному развитию симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) – одышки, постоянной усталости, отеков ног, тяжести в правом боку и т. д. Характерные черты ХСН при миксоме – быстрота возникновения (от 3 до 6 месяцев) и устойчивость к лекарственной терапии.

Подозревая миксому, первым делом я выполню аускультацию сердца. Почти всегда мне удается выслушать патологический диастолический шум, который становится интенсивнее в положении стоя.

Для исключения комплекса Карни я назначаю анализы для определения уровня гормонов коры надпочечников – малый и большой дексаметазоновый тесты, кортизол слюны, суточной мочи и т. д.

Рутинные методы диагностики (ЭКГ и рентгенография) бесполезны для выявления не только миксомы, но и всех других опухолей сердца. Более информативными в этом плане признаны визуализирующие методы исследования, т. е. при проведении которых мы можем увидеть как сам орган, так и его полости. К таким диагностическим методам относятся:

• Эхокардиография(УЗИ сердца, Эхо-КГ) – главный способ диагностики миксом. На мониторе опухоль определяется как образование округлой формы с четкими краями, обычно находится в области межпредсердной или межжелудочковой перегородки в близости от створок клапанов. Миксома располагается на ножке, благодаря чему она может перемещаться из предсердия в желудочек и обратно. Иногда требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) – это дополнительные исследования. Их я назначаю при неясной УЗИ-картине, или чтобы лучше оценить объем разрастания опухоли.

Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Выполняется полостная операция под общей анестезией – вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Часто бывает так, что из-за больших размеров образования повреждаются клапаны, поэтому пациенту может потребоваться их протезирование или пластика с последующим приемом антикоагулянтов (Варфарин). Если миксома возникла в рамках комплекса Карни, то дополнительно требуется удаление обоих надпочечников и пожизненный прием гормональных препаратов (Кортефф, Кортинефф).

Рабдомиома – самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей до 15 лет. Примерно в половине случаев она сочетается с таким тяжелым наследственным заболеванием, как туберозный склероз. Новообразование представляет собой несколько плотных узлов, растущих из мышечной стенки желудочков или межжелудочковой перегородки. Они могут занимать от 25 до 80 % объема камеры.

Из-за того, что опухоль произрастает из стенки миокарда, она сдавливает проводящую систему сердца, поэтому на первый план у человека с рабдомиомой выступают симптомы аритмий:

При больших размерах образования, создающего нарушение кровообращения, возникают признаки ХСН.

Для диагностики рабдомиомы я назначаю 2 инструментальных исследования:

• электрокардиография – на пленке ЭКГ мне часто удается обнаружить различные нарушения ритма и проводимости (суправентрикулярная и желудочковая тахикардии, экстрасистолии, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады);
• эхокардиография – на УЗИ сердца видны образования в толще миокарда округлой формы, которые могут прорастать в просвет камер.

В некоторых случаях из-за дегенерации опухоли рабдомиомы уменьшаются в размерах, а у детей до 4 лет они могут вообще полностью исчезнуть. Если симптомов нет, то никакого лечения не нужно.

Первичные злокачественные новообразования сердца главным образом представлены саркомами. Мужчины подвержены им в 3 раза больше, чем женщины. При саркомах опухоль чаще располагается в правых отделах органа.

Ввиду быстрого роста симптомы рака сердца появляются довольно быстро. Стремительно (буквально в течение нескольких недель) возникают признаки хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма. Нередко скапливается жидкость в перикардиальной сумке, что может привести к тампонаде сердца (его сдавливанию) и очень быстрой смерти.

Так как это злокачественная опухоль, ее появление будут сопровождать и общие (конституциональные) симптомы:

• слабость;
• отсутствие аппетита;
• потеря веса;
• длительная лихорадка.

Как и в диагностике других опухолей сердца, решающую роль играет эхокардиография, но для подтверждения саркомы требуется взять кусочек образования (биопсия) и провести гистологическое исследование.

К сожалению, у 80 % пациентов на момент установления диагноза саркома сердца опухоль уже распространилась за пределы органа и дала метастазы. Это очень снижает успех лечения.

Иногда, в случае отсутствия метастаз, прибегают к такой тяжелой операции, как трансплантация сердца и легких. Она позволяет продлить жизнь пациентам на 3 – 4 года.

Какой прогноз на жизнь

При миксомах риск смерти составляет примерно 30 %. Самые частые непосредственные причины – инсульт и сердечная недостаточность. Тем не менее, прогнозы после миксомы сердца можно считать благоприятными, так как у пациента есть шанс на полное выздоровление благодаря хирургическому иссечению опухоли. При правильно проведенной операции риск рецидива болезни минимальный (около 4 %). Жизнь после удаления миксомы сердца (я имею в виду ее продолжительность) может практически не отличаться от таковой у здорового человека.

Рабдомиомы в большинстве своем регрессируют, т. е. уменьшаются в размерах, а иногда и полностью исчезают без какого-либо лечения. И все-таки у пациентов есть риск смерти от тяжелых нарушений ритма сердца.

При саркоме сердца прогноз крайне неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение года после того, как у них появляются первые симптомы.

Реабилитация после удаления опухоли: как ее пройти

После удаления опухоли, особенно в первые 6 месяцев, пациенту необходимо соблюдать определенный режим, а именно избегать физических нагрузок (поднятие тяжестей, бег и т. д.). Также нужно регулярно проходить обследование, включающее осмотр врача-кардиолога, снятие электрокардиограммы, проведение эхокардиографии. Желательно восстанавливаться в специальных учреждениях – в кардиологическом санатории или реабилитационном центре.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Сердечную мышцу не так часто поражают злокачественные опухоли, как другие внутренние органы. Возможно, причиной этому служит то, что оно питается кровью лучше, чем весь остальной организм. Обменные процессы здесь проходят быстрее, а значит, намного сильнее защитная реакция.

Опухоль сердца может иметь первичную форму и вторичную. В первую группу входят доброкачественные и злокачественные новообразования. Ко второй относятся все метастазированные раковые клетки, которые подходят к мышце сердца по лимфатическим путям и кровотоку от пораженных органов.

Виды опухолей

По виду измененной клеточной структуры опухоли сердца могут быть:

• доброкачественными;
• злокачественными.

Рассмотрим более подробно каждый вид.

Доброкачественная опухоль сердца

Этот вид является первичным и берет начало в сердечных тканях. Сюда относят:

1. Миксому - является частым видом сердечных опухолей, выявляется в половине случаев всех диагностированных доброкачественных образований. Отмечено, что наследственный фактор играет в предрасположенности к возникновению опухоли большую роль. Структуру миксома может иметь твердую, слизевидную или рыхлую. С рыхлой структурой опухоли наиболее опасны из-за того, что возможно злокачественное перерождение тканей.
2. Сосочковую фиброэластому. Считается второй по частоте разновидностью новообразований. Располагается на клапанных сосочках (чаще аортальном или митральном), мешает их полноценному закрытию в момент сокращения желудочков. При выявлении причин клапанной недостаточности часто диагностируется. Фиброэластома имеет благоприятный прогноз при условии своевременного протезирования поврежденных клапанов.
3. Рабдомиому. Наиболее часто диагностируется в детском возрасте, расположена в левом желудочке, вызывает нарушение проводимости миокарда. Симптомами опухоли сердца данного типа является появление на ЭКГ блокад и нарушение сердечного ритма. Если рабдомиома расположена недалеко от синусового узла, то не исключены тяжелые нарушения ритма, может даже случиться остановка сердца.
4. Фиброму. В большинстве случаев выявляется в детском возрасте, является опухолевым процессом в соединительной ткани. Может привести к стенозу отверстия между желудочком и предсердием или к деформации клапана. Иногда при внешней локализации на перикарде возможен перикардит. Классификация опухолей сердца на этом не заканчивается.
5. Гемангиому. Крайне редко встречается и не вызывает изменений в работе сердца. Только если прорастает в синусовый узел, то возможен сбой сердечного ритма, в тяжелых случаях - смертельный исход.
6. Липому. Может обнаружиться в любом отделе миокарда. Никак себя не проявляет при небольших размерах. В зависимости от места локализации сильно разросшаяся липома провоцирует различные сердечные сбои. Не исключено перерождение в липосаркому.

Внутриперикардиальная опухоль встречается реже, чем другой локализации. Чаще всего расположена эта опухоль в правом желудочке сердца.

Любая опухоль сердца, если она доброкачественная, развивается в редких случаях и выявляется до серьезных нарушений в миокарде. Тяжелая сердечная недостаточность или остановка сердца возможны только в том случае, если человек возникшую симптоматику длительно игнорирует. Этого нельзя допустить, поэтому своевременно следует посещать врачей и проходить комплексное обследование у кардиологов.

Злокачественные опухоли

Эти новообразования крайне опасны. Опухоль сердца в первичной форме встречается крайне редко. Как правило, злокачественный процесс развивается при метастазировании. По характеру раковых клеток это может быть:

• ангиосаркома (схожа с сосудистым эпителием по строению);
• рабдомиосаркома (рак в поперечно-полосатых мышцах, иногда прорастает сквозь весь миокард, вызывает симптомы инфаркта)
• фиброзная раковая гистиоцитома (желеобразное онкообразование, отличающееся тем, что прорастает в окружающие ткани);
• липосаркорма.

Возможны и другие раковые опухоли, имеющие сходную структуру с тем органом, от которого метастазирование пошло.

Метастазами чаще поражается область перикарда, реже они бывают в других отделах миокарда. От локализации опухолевого процесса зависит проявление признаков поражения сердца.

Причины появления злокачественной опухоли сердца

В качестве первичной опухоли рак сердца развивается непосредственно из тканей самой сердечной мышцы. Но бывает это в очень редких случаях.

Гораздо чаще опухоль имеет вторичную форму злокачественной патологии. От пораженных органов с кровью в сердце попадают раковые клетки. Сердечно-сосудистая система проходит по всему организму, а это облегчает метастазам путь.

Локализованные в желудочно-кишечном тракте и в органах малого таза злокачественные опухоли способны привести к быстрому неконтролируемому делению пораженных клеток. В результате этого метастазами быстро достигаются новые цели, сюда, к сожалению, относится и сердце.

Сейчас еще до конца не известны все причины поражения сердечной мышцы раковыми клетками. Но к некоторым из них можно отнести:

• операцию на сердечной мышце вследствие травмы или по другим причинам;
• тромбы;
• атеросклероз головного мозга и сосудистой системы;
• наследственную предрасположенность по генотипу;
• постоянный стресс и переживания подрывают иммунную систему и ослабляют организм.

Какие разновидности первичных образований бывают?

К наиболее часто встречающимся злокачественным новообразованиям относят саркому сердца, которая диагностируется чаще лимфомы. Поражает данная патология человека в среднем возрасте. К этой группе заболеваний относят ангиосаркому, недифференцированную саркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому, лейомиосаркому.

В основном поражается левое предсердие, из-за сдавливания тканей опухолью страдает митральное отверстие. Как правило, все это ведет к сердечной недостаточности, распространению обширных метастазов в легкие.

Довольно редко у мужской половины населения встречается мезотелиома. При этой опухоли от метастазов страдает головной мозг, позвоночник, близлежащие мягкие ткани.

Рассмотрим основные симптомы опухоли сердца.

Симптоматика

Вначале болезнь протекает бессимптомно, и в этом состоит главная опасность рака сердца. Больной может даже не догадываться о том, что у него онкология. К общим признакам недомогания относят:

• субфебрильную периодическую температуру;
• усталость и слабость;
• болезненность суставов;
• резкую беспричинную потерю в весе.

Но такими признаками характеризуются многие болезни, поэтому могут запутать заболевшего. Он еще долго может не обращаться к онкологу или кардиологу. Иногда диагностика бывает действительно очень сложна, разобраться в ней не могут даже специалисты.

Место расположения новообразования влияет на точные признаки опухоли сердца. Также имеет значение история возникновения, первичность или вторичность происхождения.

Какую диагностику новообразования необходимо проводить?

Новообразование характеризуется следующими симптомами:

• увеличением сердечной мышцы в размерах на УЗИ;
• болевыми ощущениями в области сердца и грудины;
• непроходящей аритмией;
• сдавливанием полой вены растущей опухолью, что может приводить к отекам, боли, одышке;
• тампонадой сердца, проявляющейся снижением ударной силы сердечной мышцы; скоплением между листками перикарда жидкости;
• утолщенными пальцами рук;
• появлением припухлости и отечности на лице;
• беспричинными высыпаниями на различных областях тела;
• онемением в пальцах;
• отеками на нижних конечностях;
• усталостью при небольших нагрузках;
• обморочными состояниями, головокружением, головными болями.

Патология может отражаться на сократительной способности сердца, она становится ослабленной, быстро развивается сердечная недостаточность. Пациент страдает удушьем.

Естественно, что это влияет не лучшим образом на течение болезни, возможность счастливого излечивания становится все меньше. Присутствуют метастатические симптомы.

Из регионарных органов, которые поражены онкологией, происходит метастазирование злокачественных клеток. К таким органам относится щитовидная железа, верхушки почек, легких и молочной железы у женщин.

При поражении раком крови, меланомах и лимфомах возможны эти последствия для сердечной мышцы. Опухоль сердца развивается стремительно, после чего к этому присоединяется перикард, представляющий оболочку сердца.

Характеризуется следующими симптомами:

• сильной одышкой;
• воспалением перикарда в острой форме;
• аритмическими явлениями;
• резко увеличенным сердцем на рентгеновском снимке;
• шумами систолы.

Симптоматика и рентгеновское исследование – это не все диагностические методы, которые используются для выявления рака сердца. Еще применяют компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию мышцы сердца. Показатели эхокардиограммы используются дополнительно.

Чаще всего время упускают и диагностируют уже серьезную стадию саркомы сердца с метастазами в близлежащие органы, в основном легкие и головной мозг.

Какое при опухоли сердца лечение?

Методы терапии

В медицинской статистике не имеется информации о практическом излечении от злокачественной опухоли сердца. Остается только паллиативный метод терапии.

По причине полного поражения органа и развивающегося процесса метастазовирования оперативное вмешательство исключается. Больным назначают химиотерапию и облучение, которые несколько облегчат состояние пациента. Еще проводятся операции при опухолях сердца.

У лечения будут результаты, если проводить профилактику, вовремя обращаться к врачам, обследоваться и начинать терапию на ранних стадиях развития болезни.

Необходимо работать над укреплением иммунной системы, ведь она способна от многих болезней защищать организм.

Раковые клетки не заносятся в организм извне, но зато они активно образуются из собственных клеток и имеют огромную агрессивную силу агрессивной атаки на здоровые клетки. О чужеродных структурах иммунные клетки получают информацию, которая находится в трансфер-факторах.

Если этих клеток малое количество, у иммунных структур не будет достаточных сведений о настигшей опасности. А новые клетки иммунной системы не знают, что им надо делать и от чего защищать.

Хирургическое лечение

Как проводят операции по удалению опухоли сердца? До того как была разработана неинвазивная визуализация сердца, показанием к операции считали поражение клапанов. Поскольку диагностика была малоинформативной.

Теперь благодаря УЗИ ни одного пациента с образованием в сердце не прооперировали без визуализации. При помощи КТ и МРТ получают данные о характеристиках тканей и распространении инфильтрации.

Медиальная стернотомия - типичный доступ к доброкачественным опухолям. При этом осуществляют подключение экстракорпорального кровообращения с двухполостным дренажем. При операциях на сердце рекомендованы спокойные манипуляции в связи с тем, что большинство внутриполостных сердечных опухолей хрупкие. Применяют интраоперационную трансэзофагеальную эхоКГ, которая позволяет определить, какая локализация у опухоли, открыть полости сердца, направить канюлю, следить за целостностью опухоли во время операции. Широкий хирургический доступ является непременным условием резекции одним блоком опухоли. Аспирированная кровь, окружающая опухоль, не возвращается в экстракорпоральную циркуляцию. Это необходимо для предотвращения возможной диссеминации злокачественных клеток.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от типа клеток и того, в какой степени было проведено операционное вмешательство:

• Продолжительность жизни онкологических больных - в среднем от двух до семи лет (на это оказывает влияние скорость метастазирования организма и место локализации новых метастазов).
• На прогноз влияет донорско-реципиентская совместимость при вживлении или имплантации донорского сердца. Если условия благоприятные, то такие пациенты живут не более десяти лет.
• При доброкачественных образованиях и их удалении прогноз является благоприятным, в 95 % случаев наблюдают стойкую ремиссию, если соблюдать регулярный прием поддерживающих медицинских препаратов и врачебные рекомендации.

Если лечение симптоматическое, то пациенту останется жить от семи месяцев до двух лет.

К большому сожалению, диагностируют сердечные опухоли поздно, когда уже наличествуют серьезные нарушения в органе. Но даже если у человека обнаружили рак сердца, то не стоит поддаваться отчаянию. Статистические данные о выживаемости приблизительны, и больные при точном соблюдении врачебных рекомендаций после удаления опухоли сердца могут прожить больше указанных в прогнозе лет.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Опухоли сердца могут быть первичными (доброкачественными или злокачественными) или метастатическими (злокачественными). Миксома, доброкачественная первичная опухоль, - самое частое новообразование сердца. Опухоли могут развиваться из любой ткани сердца. Они способны вызвать обструкцию клапана или выносящего тракта, привести к тромбоэмболии, аритмии или патологии перикарда. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии и биопсии. Лечение доброкачественных опухолей обычно заключается в хирургической резекции, часто возникают рецидивы. Лечение при метастатическом поражении зависит от типа опухоли и ее происхождения, прогноз в целом плохой.

Частота первичных опухолей сердца, выявляемых при аутопсии, составляет менее 1 на 2000 человек. Метастатические опухоли обнаруживают в 30-40 раз чаще. Обычно первичные опухоли сердца развиваются в миокарде или эндокарде, также они могут происходить из тканей клапанов, соединительной ткани или перикарда.

[1], [2], [3]

Доброкачественные первичные опухоли сердца

Доброкачественные первичные опухоли включают в себя миксомы, сосочковые фиброэластомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, тератомы, липомы, параганглиомы и перикардиальные кисты.

Миксома - самая частая опухоль, составляющая 50 % всех первичных опухолей сердца. Распространенность у женщин в 2-4 раза выше чем у мужчин, хотя при редких семейных формах (комплекс Карней) мужчины страдают чаще. Приблизительно 75 % миксом локализуется в левом предсердии, остальные - в других камерах сердца как единичная опухоль или (реже) несколько образований. Приблизительно 75 % составляют миксомы на ножке, они способны пролабировать через митральный клапан и затруднять желудочковое заполнение во время диастолы. Остальные миксомы бывают одиночными или распространяющимися на широком основании. Миксомы могут быть слизевидными, гладкими, твердыми и дольчатыми или рыхлыми, и бесструктурными. Рыхлые неоформленные миксомы увеличивают риск системной эмболии.

Комплекс Карне - наследственный, аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся наличием рецидивирующих миксом сердца, иногда в сочетании с кожными миксомами, миксоматозными фиброаденомами молочных желез, пигментными поражениями кожи (лентигиноз, веснушки, синие невусы), множественной эндокринной неоплазией (первичная пигментированная узловая адренокортикальная болезнь, вызывающая синдром Кушинга, аденома гипофиза с чрезмерным синтезом гормона роста и пролактина, тестикулярные опухоли, аденома щитовидной железы или ее рак, кисты яичников), псаммоматозной меланотической шванномой, аденомой молочных протоков и остеохондромиксомой. Возраст диагностирования заболевания часто молодой (в среднем 20 лет), больные имеют множественные миксомы (особенно в желудочках) и высокий риск рецидива миксомы.

Сосочковые фиброэластомы - вторая по частоте доброкачественная первичная опухоль. Это бессосудистые папилломы, которые преобладают на аортальных и митральных клапанах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Фиброэластомы имеют папиллярные ветви, отходящие от центрального ядра, напоминающие актинии. Приблизительно 45 % - на ножке. Они не вызывают клапанной дисфункции, но увеличивают риск эмболии.

Рабдомиомы составляют 20 % всех первичных опухолей сердца и 90 % всех сердечных опухолей у детей. Рабдомиомы поражают главным образом младенцев и детей, 50 % которых также имеют тубероз-ный склероз. Рабдомиомы обычно бывают множественными и располагаются интрамурально в перегородке или свободной стенке левого желудочка, где они повреждают проводящую систему сердца. Опухоль представляет собой твердые белые дольки, которые обычно регрессируют с возрастом. У меньшинства больных развиваются тахиаритмии и сердечная недостаточность из-за обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Фибромы также встречаются главным образом у детей. Они ассоциируются с аденомами сальных желез кожи и почечными опухолями. Фибромы чаще присутствуют на ткани клапана и могут развиться в ответ на воспаление. Они способны сдавливать или внедряться в проводящую систему сердца, вызывая аритмии и внезапную смерть. Некоторые фибромы бывают частью синдрома с генерализованным увеличением размеров тела, кератоцитозом челюсти, аномалиями скелета и различными доброкачественными и злокачественными опухолями (синдром Горлина, или базальноклеточного невуса).

Гемангиомы составляют 5-10 % доброкачественных опухолей. Они вызывают симптомы у небольшого количества пациентов. Чаще всего их случайно обнаруживают во время обследований, проводимых по другому поводу.

Тератомы перикарда встречаются главным образом у младенцев и детей. Они часто присоединены к основанию крупных сосудов. Приблизительно 90 % расположено в переднем средостении, остальные главным образом в заднем средостении.

Липомы могут появляться в любом возрасте. Они локализуются в эндокарде или эпикарде и имеют широкое основание. Многие липомы бывают бессимптомными, но некоторые затрудняют кровоток или вызывают аритмии.

Параганглиомы, включая феохромоцитомы, редко встречаются в сердце; они обычно локализуются в основании сердца около окончаний блуждающего нерва. Эти опухоли могут проявляться симптомами секреции катехоламинов.

Перикардиальные кисты могут напоминать опухоль сердца или выпот в полость перикарда на рентгенограмме грудной клетки. Обычно они бессимптомны, хотя некоторые кисты могут вызывать компрессионные симптомы (например, боль в груди, одышку, кашель).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Злокачественные первичные опухоли сердца

Злокачественные первичные опухоли включают саркомы, перикардиальную мезотелиому и первичные лимфомы.

Саркома - самая частая злокачественная и вторая по частоте первичная опухоль сердца (после миксомы). Саркомы развиваются главным образом у взрослых средних лет (средний возраст 41 год). Почти 40 % из них - ангиосаркомы, большинство которых развивается в правом предсердии и вовлекает перикард, вызывая обструкцию приносящего тракта правого желудочка, тампонаду перикарда и метастазирование в легкие. Другие типы включают недифференцированную саркому (25 %), злокачественную фиброзную гистиоцитому (11-24 %), лейомиосаркому (8-9 %), фибросаркому, рабдомиосаркому, липосаркому и остеосаркому. Эти опухоли чаще появляются в левом предсердии, вызывая обструкцию митрального клапана и сердечную недостаточность.

Мезотелиома перикарда редка, способна появиться в любом возрасте, мужчины болеют чаще, чем женщины. Она вызывает тампонаду и может метастазировать в позвоночник, смежные мягкие ткани и мозг.

Первичная лимфома чрезвычайно редка. Обычно она развивается у больных СПИДом или других людей с иммунодефицитом. Эти опухоли растут быстро и вызывают сердечную недостаточность, аритмии, тампонаду и синдром верхней полой вены (СВПВ).

Метастатические опухоли сердца

Карцинома легких и рак груди, саркома мягких тканей и почечный рак - самые частые источники метастазов в сердце. Злокачественная меланома, лейкоз и лимфома часто метастазируют в сердце, но метастазы могут быть клинически не значимыми. Когда саркома Капоши распространяется системно у иммунодефицитных больных (обычно со СПИДом), она может распространяться на сердце, но клинически значимые сердечные осложнения редки.

Симптомы опухолей сердца

Опухоли сердца вызывают симптомы, типичные для намного более частых заболеваний (например, сердечной недостаточности, инсульта, ИБС). Проявления доброкачественных первичных опухолей сердца зависят от типа опухоли, ее локализации, размеров и способности к распаду. Их классифицируют как внесердечные, интрамиокардиальные и внутри-полостные.

Симптомы интрамиокардиальных опухолей включают аритмии, обычно атрио-вентрикулярную или интравентрикулярную блокаду либо пароксизмальные наджелудочковые или желудочковые тахикардии. Причина - опухоли, которые сдавливают или внедряются в проводящую систему (особенно рабдомиомы и фибромы).

Проявления внутриполостных опухолей обусловлены нарушением функций клапанов и/или препятствием току крови (развитие клапанного стеноза, клапанной недостаточности или сердечной недостаточности), а в части случаев (особенно при миксоматозных миксомах) - эмболией, тромбами или фрагментами опухоли в большой круг кровообращения (мозг, венечные артерии, почки, селезенка, конечности) или легкие. Симптомы внутриполостных опухолей могут варьировать при смене положения тела, которая изменяет гемодинамику и физические силы, воздействующие на опухоль.

Миксомы обычно вызывают определенное сочетание субъективных и внутриполостных симптомов. Они могут создавать диастолический шум, похожий на шум митрального стеноза, но его громкость и локализация изменяются при каждом сердечном сокращении и с изменением положения тела. Приблизительно 15 % миксом на ножке, локализованных в левом предсердии, производят специфический хлопающий звук, поскольку они проскакивают в митральное отверстие во время диастолы. Миксомы могут также вызвать аритмии. Феномен Рейно и утолщение концевых фаланг пальцев менее характерны, но возможны.

Фиброэластомы, часто выявляемые случайно при аутопсии, обычно бессимптомны, однако они могут быть источником системной эмболии. Рабдомиомы чаще всего не сопровождаются клинической симптоматикой. Фибромы приводят к аритмиям и внезапной смерти. Гемангиомы обычно бессимптомны, но могут вызвать любой из внесердечных, интрамиокардиальных или внутриполостных симптомов. При тератомах возникает респираторный дистресс-синдром и цианоз из-за сдавления аорты и легочной артерии или синдром WPW.

Проявления злокачественных кардиальных опухолей возникают более остро и быстро прогрессируют. Сердечные саркомы обычно вызывают симптомы обструкции приносящего тракта желудочка и тампонады сердца. Мезотелиома приводит к появлению признаков перикардита или тампонады сердца. Первичная лимфома вызывает рефрактерную прогрессирующую сердечную недостаточность, тампонаду, аритмии и синдром WPW. Метастатические сердечные опухоли могут проявиться внезапным расширением сердца, его тампонадой (из-за быстрого накопления геморрагического выпота в полости перикарда), блокадой сердца, другими аритмиями или внезапной необъяснимой сердечной недостаточностью. Также возможны лихорадка, недомогание, снижение массы тела, ночные поты и потеря аппетита.