Что такое периодическая лихорадка

Почти все причины лихорадочных состояний могут вести иногда к повторным приступам с короткими или более длительными интервалами. Особенно типичны также рецидивирующие приступы для следующих заболеваний.

а) Опухоли. Хорошо известен тип лихорадки Пель— Эбштейна (Pel — Ebstein) при лимфогранулематозе; при опухолях другого происхождения волнообразное течение лихорадки наблюдается реже.

б) Из бактериальных инфекций рецидивирующая лихорадка встречается особенно часто при мочеполовых инфекциях; поэтому врач при наличии соответствующего типа лихорадки всегда должен прежде всего думать об этом диагнозе. Далее, такие же приступы иногда с интервалами в течение ряда месяцев и лет склонны давать бронхоэкт а з ы. На третьем-месте по частоте этого типа лихорадки стоят бактериальные тромбофлебиты. При каждом дифференциальном диагнозе таких состояний надо учитывать, что туберкулез — это волнообразно протекающая болезнь. Редидивирующие лихорадочные приступы, часто длительностью всего в несколько часов, но с настоящими ознобами, наблюдаются также при закупорке камнем желчного протока. Если повышение температуры сопровождается кратковременной желтухой или болями в верхней части живота справа, то диагноз прост. Если же симптомы, указывающие на эту локализацию, отсутствуют, что бывает отнюдь не редко, то найти причину повышения температуры очень трудно.

Интермиттирующая печеночная лихорадка Шарко (Charcot, 1877), которая была известна также Ослеру, является результатом вентильной закупорки камнем желчного протока, с застоем желчи выше места закупорки и холангитом (Howard с сотрудниками).

в) Из вирусных заболеваний некоторые лица особенно подвержены заболеванию гриппом, который они переносят с регулярными промежутками, в форме, одинаковой каждый раз как по характеру, так и по длительности течения. Вероятно, все люди неоднократно переносят грипп или родственные инфекции.

г) Из риккетсиозов волынская (5-дневная) лихорадка протекает с короткими интервалами (5 дней); из. протозойных заболеваний всем известны 1—2-дневные повышения температуры с ознобами при малярии, так что в среднеевропейских и субтропических широтах лихорадочные приступы с короткими регулярными интервалами направляют мысль прежде всего на эти две болезни. Надо, однако, всегда исключать септические состояния, так как они могут симулировать картину малярии.

д) Волнообразное, ундулирующее, течение лихорадки наблюдается при бруцеллезе. Хотя этот тип лихорадки даже дал название самой болезни (febris undulans), он почти всегда, по крайней мере в настоящее время, в результате применяемого лечения отсутствует.

е) Ревматическая лихорадка имеет постоянную тенденцию к рецидивам, часто после многолетних промежутков. При синдроме Фелти лихорадочные приступы повторяются более или менее регулярно, приблизительно каждые 3 недели.

з) При рецидивирующих лихорадках надо не упускать из вида подагру, которая иногда дает приступообразное повышение температуры.

При рецидивирующих лихорадках надо исключить в качестве причины лихорадки агаммаглобулинемию, при которой изтза отсутствия гамма-глобулинов или при недостаточном их количестве не образуется достаточно защитных веществ, что повышает склонность организма к бактериальным инфекциям.

Здесь можно различать две группы: 1) отсутствие или недостаточное образование гамма-глобулинов, т. е. агаммаглобулинемию (врожденная как у детей, так и реже у взрослых), и 2) повышенное расходование их (нефротический синдром). Электрофорез сыворотки крови позволил в настоящее время выяснить эти состояния (Gitlin). Однако Barandun показал, что в отношении защиты от инфекций решающим является не только отсутствие или недостаток глобулинов, но и недостаточное образование антител, что имеет место также при гипо-, нормо- и даже при гиперглобулинемических состояниях.

Поэтому он предложил более широкий термин: синдром дефицита антител. Этот синдром характеризуется значительным уменьшением количества гамма-глобулинов, некоторым снижением альфа- и бета-глобулинов, а также дефицитом гуморальных антител. Синдром встречается, помимо врожденных форм, прежде всего при парапротеинемиях и в качестве сопутствующего явления при лимфаденозах и нефрозах (Barandun). Диагноз решается результатами иммуноэлектрофореза, доступного специальным лабораториям (Hitzig с сотрудниками).

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

В 1987 г. было описано 12 случаев возникновения своеобразного синдрома, который проявлялся как периодическая лихорадка, сопровождаемая фаригнитом, афтозным стоматитом, а также шейной аденопатией. В англоязычных странах его стали обозначать по начальным буквам данного комплекса проявлений (periodic fever, aphthous stomatitis, pharingitis and cervical adenitis) – PFAPA-синдром. Франкоязычные же статьи часто называют эту болезнь синдром Маршалла.

[1], [2], [3], [4], [5]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Данная болезнь чаще отмечается у мальчиков (примерно 60%). В основном синдром начинает проявляться примерно в 3-5 лет (средний показатель: 2,8-5,1 лет). Но при этом нередки и случаи развития болезни у 2-летних детей – к примеру, среди 8 исследуемых больных у 6-ти приступы лихорадки наблюдались ещё в возрасте 2-х лет. Был также случай у 8-летней девочки, когда за 7 мес. до обращения к врачам у неё возникли симптомы болезни.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причины синдрома периодической лихорадки

Причины развития синдрома периодической лихорадки в наши дни ещё не изучены полностью.

Сейчас учёные обсуждают несколько наиболее вероятных причин развития данной болезни:

[15], [16], [17], [18], [19]

Симптомы синдрома периодической лихорадки

Синдром периодической лихорадки отличает чётко очерченная периодичность лихорадочных приступов – они повторяются регулярно (в основном каждые 3-7 нед.).

В более редких случаях промежутки длятся 2 недели или больше 7-ми. Исследования указывают на то, что в среднем промежутки между возникающими приступами поначалу длятся 28,2 суток, а за год у больного наблюдается 11,5 приступов. Есть сведения и о более продолжительных перерывах – в 30 случаях они длились в пределах 3,2 +/- 2,4 мес., французские же исследователи давали срок 66 дней. Существуют также наблюдения, в которых интервалы длятся в среднем примерно 1 мес., а изредка 2-3 мес. Такие отличия в продолжительности свободных промежутков, скорее всего, связаны с тем, что с течением времени они начинают удлиняться.

В среднем период между 1-м и последним случаем приступа равен 3 годам и 7 месяцам (погрешность +/- 3,5 года). В основном приступы повторяются на протяжении 4-8 лет. Следует отметить, что после исчезновения приступов никаких остаточных изменений у больных не остаётся, в развитии, а также росте таких детей не происходит никаких нарушений.

Температура во время приступа в основном равна 39,5 0 -40 0 , а иногда даже доходит до 40,5 0 . Жаропонижающие средства помогают лишь на короткий период времени. Перед повышением у пациента температуры нередко наблюдается непродолжительный продромальный период в виде недомоганий с общими расстройствами – ощущением разбитости, сильной раздражительностью. У четверти детей возникает озноб, у 60% болит голова, а ещё у 11-49% возникают артралгии. Появление боли в животе, в основном несильной, отмечается у половины больных, а ещё у 1/5 части наблюдается рвота.

Совокупность симптомов, по которому была названа данная патология, наблюдается не у всех пациентов. Чаще всего в таком случае обнаруживается шейная аденопатия (88%). Шейные лимфоузлы в этом случае увеличиваются (иногда до размера в 4-5 см), на ощупь они тестоватые и слабо чувствительные. Увеличившиеся лимфатические узлы становятся заметными, а по окончании приступа довольно быстро уменьшаются и пропадают – буквально через несколько дней. Прочие группы лимфоузлов остаются неизменными.

Фарингит также наблюдается достаточно часто – его диагностируют в 70-77% случаев, причём следует отметить, что в некоторых случаях у больного преобладают слабые катаральные формы, а в иных – присутствуют наложения вместе с выпотом.

Реже проявляется афтозный стоматит – частота подобных проявлений 33-70%.

Приступ лихорадки обычно продолжается в течение 3-5 суток.

При фебрильных приступах может возникать лейкоцитоз в умеренных формах (примерно 11−15х10 9 ), а уровень СОЭ повышается до 30-40 мм/ч, как и уровень СРБ (до показателя 100 мг/л). Подобные сдвиги стабилизируются довольно быстро.

Данный синдром обычно развивается только у детей, но в отдельных случаях диагностироваться и у взрослого человека.

Осложнения и последствия

Среди возможных осложнений данного синдрома:

• Общий анализ крови показывает нейтропению (понижение числа лейкоцитов (белые кровяные тельца) в крови);
• Частые приступы поноса;
• Возникают высыпания на кожном покрове;
• Воспаляются суставы (развивается артрит);
• Проявления неврологических нарушений (судороги, резкие головные боли, возникновение обмороков и пр.).

[20], [21], [A/V173D cleavage site mutation associated with tumour necrosis factor receptor-. - PubMed - NCBI" target="_blank" rel="noopener noreferrer">22], [23], [24]

Диагностика синдрома периодической лихорадки

Синдром периодической лихорадки обычно диагностируется следующим образом:

• Врач анализирует жалобы пациента и анамнез болезни – выясняет, когда появились приступы лихорадки, есть ли у них определённая периодичность (если есть, какова она). Также определяют наличие у больного афтозного стоматита, шейной лимфаденопатии или фарингита. Ещё один важный симптом – появляются ли признаки болезни в интервалах между приступами;
• Далее проводится обследование пациента – доктор определяет увеличение лимфоузлов (либо при пальпации, либо по внешнему виду (когда они увеличиваются до размера 4-5 см)), а также нёбных миндалин. У больного наблюдается покраснение горла, а на слизистой ротовой полости иногда возникают язвочки белёсого цвета;
• У пациента берут кровь на общий анализ – чтобы определить уровень лейкоцитов, а также СОЭ. Помимо этого выявляется сдвиг в левую сторону лейкоцитарной формулы. Данные симптомы свидетельствуют о том, что в организме имеется воспалительный процесс;
• Также проводится и биохимический анализ крови, чтобы определить повышение показателя СРБ, а помимо этого фибриногена – этот признак является сигналом начала развития воспаления. Увеличение данных показателей говорит о развитии острой воспалительной реакции организма;
• Обследование у отоларинголога и аллерголога-иммунолога (для детей – детских специалистов этих профилей).

Существуют также случаи развития семейных форм данного синдрома – к примеру, у двоих детей из одной семьи наблюдались признаки болезни. Но отыскать генетическое нарушение, которое характерно конкретно для синдрома периодической лихорадки, на данном этапе ещё не удалось.

[25], [26]

Дифференциальная диагностика

Синдром периодической лихорадки необходимо отличать от тонзиллита в хронической форме, который протекает с частыми периодами обострения и других болезней, таких как: ювенильный идиопатический артрит, болезнь Бехчета, циклическая нейтропения, семейная Средиземноморская лихорадка, семейная лихорадка Хиберниан и синдром гиперглобулинемии D.

Помимо этого его нужно дифференцировать с циклическим кроветворением, которое помимо причины развития периодической лихорадки может быть и самостоятельным заболеванием.

Довольно сложной может быть дифференциальная диагностика этого синдрома с так называемой армянской болезнью.

Схожие симптомы имеет также ещё одна редкая болезнь – периодический синдром, который ассоциируется с ФНО, в медицинской практике обозначаемый аббревиатурой TRAPS. Данная патология имеет аутосомно-рецессивную природу – она возникает из-за того, что ген проводника 1 ФНО подвергается мутации.

[27], [28], [29]

К кому обратиться?

Лечение синдрома периодической лихорадки

Лечение синдрома периодической лихорадки имеет много нерешенных вопросов и дискуссий. Использование антибиотиков (пенициллины, цефалоспорины, макролиды и сульфонамиды), нестероидных противовоспалительных препаратов (Парацетамол, ибупрофен), ацикловира, ацетилсалициловой кислоты и колхицина оказалось малоэффективным, помимо сокращения времени лихорадки. Напротив, использование оральных стероидов (преднизолон или преднизолон) вызывает резкое разрешение лихорадочных эпизодов, хотя и не предотвращает развитие рецидивов.

Употребление в процессе лечения ибупрофена, парацетамола, а также колхицина не может обеспечить стойкий результат. Было определено, что рецидивы синдрома проходят после проведения тонзилэктомии (в 77% случаев), но при этом выполненный во Франции ретроспективный анализ показал, что эта процедура оказывалась эффективной только в 17% всех случаях.

Есть вариант с применением циметидина – подобное предложение основано на том, что данное лекарство может блокировать деятельность Н2 проводников на Т-супрессорах, а помимо этого стимулировать выработку IL10 и ингибировать - IL12. Такие свойства способствуют стабилизации баланса между Т-хелперами (тип 1 и 2). Данный вариант лечения позволял увеличить период ремиссии у ¾ пациентов при малочисленном тестировании, но при больших количествах эта информация не подтвердилась.

Исследования показывают, что использование стероидов (например, преднизолон в одноразовой дозе 2 мг/кг либо на протяжении 2-3 дней в снижающейся дозировке) быстро стабилизирует температуру, но при этом они не способны избавить от рецидивов. Существует мнение, что воздействие стероидов может сокращать продолжительность периода ремиссии, но всё равно именно их сейчас обычно выбирают в качестве лекарства от синдрома периодической лихорадки.

Профилактика

Так как сейчас нет точных сведений о причинах развития синдрома PFAРA, не существует и комплекса методов профилактики этого заболевания.

[30], [31], [32], [33], [34]

Прогноз

Синдром периодической лихорадки является неинфекционной патологией, при которой развиваются острые приступы лихорадки, имеющие высокую периодичность. При правильной постановке диагноза прогноз благоприятный – удаётся быстро справиться с острыми приступами, а в случае доброкачественности болезни ребёнку может даже не понадобиться тонзилэктомия.

[35], [36], [37]

Синдром наследственной периодической лихорадки (HPFS, возвратная лихорадка) является редким наследственным нарушением, характеризующимся короткими повторяющимися приступами лихорадки и тяжелого локализованного воспаления, происходящих нерегулярно и необъясняемых обычными инфекциями. Заболевание подлежит спонтанной ремиссии без антибиотиков, противовоспалительных препаратов или иммуносупрессивного лечения. Между приступами пациенты чувствуют себя хорошо и ведут привычный образ жизни до тех пор, пока не случается новый приступ болезни. Рецидивы обычно связаны с повышением уровня сывороточного амилоида фибриногена в крови, изменяющего скорость оседания эритроцитов и провоцирующего лейкоцитоз.

Виды возвратных лихорадок

Существует шесть видов возвратных лихорадок, все они были хорошо изучены в течение последних нескольких лет. Сравнительно недавно был достигнут прогресс в выявлении генов, ответственных за появление возвратных лихорадок, и разработаны варианты лечения.

К возвратным лихорадкам относятся:

• средиземноморская лихорадка;
• гипериммуноглобулинемия D;
• фактор некроза опухоли;
• синдром Макла-Уэльса (холодовой аутовоспалительный синдром);
• холодовая крапивница;
• хронический неврологический кожно-суставный синдром (неонатальное заболевание).

Дифференциальный диагноз для спектра заболеваний, относящихся к периодическим лихорадкам, весьма широк, и включает инфекции, злокачественные новообразования, аутоиммунные расстройства, а также ятрогенную лихорадку. Если приступы продолжаются более 1 года, и в особенности, если наблюдается связь с семейной историей болезни, необходимо сдать анализы на HPFS.

Симптомы семейной средиземноморской лихорадки

Пациенты с ССЛ имеют периодические острые болезненные лихорадочные приступы, которые длятся от 12 часов до 4 дней. Болевые ощущения распространяются одновременно на область груди, живота, мошонки, поверхности кожи, суставов и мышц. Фактически больной испытывает ломоту во всем теле, переходящую в острые боли в определенных участках тела. Наиболее распространенным проявлением ССЛ является боль в животе. Часто врачи путают ССЛ с острым приступом аппендицита. Изредка у больных развиваются хронические заболевания органов брюшной полости, спайки в брюшине. У 70% пациентов наблюдаются кратковременные проявления моноартрита, миалгия. Миалгия может длиться несколько недель и проходит лишь при употреблении кортикостероидов. Колхицин в данном случае бесполезен. У 40% фиксируется плеврит, сопровождающийся односторонними болями в груди, одышкой, поверхностным дыханием. У 5% больных развивается воспаление влагалищной оболочки или яичек (у мужчин). Мошонка в данном случае болезненна и отечна.

Типичное поражение кожи при семейной средиземноморской лихорадке проявляется в эритеме нижних конечностей. Развивается узелковый полиартрит и геморрагический васкулит. Изредка у больных развивается менингит, перикардит, непроходящие головные боли. У женщин из-за воспаления влагалища образуются спайки в малом тазу, что приводит к нарушению овуляции и бесплодию.

Основными признаками возвратных лихорадок являются:

• периодические приступы перитонита, синовита или плеврита;
• обнаружение в организме амилоидного белка, развитие амилоидоза без каких-либо располагающих факторов;
• благоприятный ответ организма на непрерывное лечение колхицином;
• периодические приступы жара, температура, озноб;
• эритема нижних конечностей;
• наличие семейной истории заболевания (наследственный фактор).

В период между приступами пациенты чувствуют себя хорошо. Во время приступов наблюдается лихорадка и тахипноэ. Около трети пациентов страдают от спленомегалии. Появляются трудности при ходьбе – болевые ощущения в коленных суставах, лодыжках. Кожа чутко реагирует на прикосновения, становится красной и горячей. Отекшие участки конечностей увеличиваются в среднем на 10-15 см в диаметре.

Заразиться возвратной лихорадкой невозможно. Это заболевание является аутоиммунным, следовательно, больные не опасны для окружающих и могут получать уход в домашних условиях.

Причины развития, диагностика и лечение возвратной лихорадки

Эмоциональный стресс, экстремальные физические упражнения, а также предменструальный синдром и непосредственно менструация могут спровоцировать приступы возвратной лихорадки. Диагностировать периодическую лихорадку можно на основании некоторых имеющихся симптомов. В частности, воспаление органов малого таза у женщин и отек яичек у мужчин дают повод подозревать наличие возвратной лихорадки при условии, что эти симптомы сопровождаются артритом, панкреатитом, амилоидозом, ювенильным ревматоидным артритом, а также перикардитом и плевритом. Среди прочих симптомов также может наблюдаться отек Квинке, пневмония, порфирия и циклическая нейтропения.

Безусловно, основной причиной развития возвратной лихорадки является генетическая предрасположенность. Качество условий жизни так же имеет большое значение. Чем лучше у больного условия проживания, питание, гигиена, эмоциональный фон, тем меньше вероятности проявления симптомов возвратной лихорадки.

Большинство детей чувствуют себя хорошо в промежутках между приступами, однако некоторым больным тяжело восстановиться полностью в этих промежутках. Наибольшую опасность для ребенка представляет амилоид. Белок может накапливаться не только в почках, но и в коже, сердце, кишечнике. Правильное лечение сводит к нулю риск, которому подвергается ребенок. У взрослых возвратные лихорадки протекают в более мягкой форме, что значительно усложняет диагностику заболевания.

Прием колхицина позволяет ребенку сохранить качество и продолжительность жизни. Препарат, однако, имеет незначительные побочные эффекты. Наиболее распространенным побочным эффектом является диарея. В таком случае необходимо снизить дозу препарата. Прочие побочные эффекты: рвота, тошнота, спазмы в животе.

Поскольку возвратные лихорадки не могут быть излечены полностью, их возможно контролировать при помощи колхицина. Препарат употребляется на регулярной основе и помогает полностью предотвратить проявление симптомов у 60% больных, частично предотвращает симптомы у 33%, и неэффективен для остального количества больных.

По материалам:
Peter A Nigrovic, MD, E Richard Stiehm, MD, Sheldon L Kaplan, MD, American Academy of Family Physicians,
Cleveland Clinic, Marwan Shinawi, MD, Fernando Scaglia, MD, FACMG Associate Professor of Genetics, Department
of Molecular and Human Genetics, Baylor College of Medicine and Texas Children's Hospital, Michael Fasullo, PhD
Senior Scientist, Ordway Research Institute; Associate Professor, State University of New York at Albany; Adjunct
Associate Professor, Center for Immunology and Microbial Disease, Albany Medical College.

Что делать, если из-за маски запотевают очки?

Семейная средиземноморская лихорадка (FMF), или периодическая болезнь (ПБ) – это воспалительное заболевание, которое вызывает повторяющиеся эпизоды лихорадки, болезненное воспаление органов брюшной полости, легких и суставов.

Семейная средиземноморская лихорадка относится к наследственным заболеваниям.

Она обычно возникает у выходцев из района Средиземноморья и Кавказа – евреев, арабов, армян, турков и других народов. Это заболевание иногда встречается и у представителей совершенно других этнических групп.

Семейную средиземноморскую лихорадку обычно диагностируют еще в детстве. Лекарства от этой болезни пока нет, можно лишь облегчать симптомы, или даже предотвращать их появление.

Причины и факторы риска заболевания

Причиной возникновения семейной средиземноморской лихорадки является аномалия в MEFV гене 16-й хромосомы. Этот ген должен кодировать белок пирин, который регулирует воспалительные процессы. В этом гене может быть более 50 различных мутаций. В результате нарушения выработки пирина, организм больного не может адекватно регулировать воспалительный процесс, и он выходит из-под контроля.

Семейная средиземноморская лихорадка наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что заболеть может тот ребенок, у которого оба родителя являются носителями мутировавшего MEFV гена.

Главный фактор риска периодической болезни – это принадлежность к указанным этническим группам. Кроме того, мужчины заболевают средиземноморской лихорадкой несколько чаще, чем женщины.

Симптомы средиземноморской лихорадки

Признаки семейной средиземноморской лихорадки обычно проявляются у больных еще в детстве. Около 90% всех случаев диагностируется в возрасте до 20 лет.

Приступы болезни обычно длятся несколько дней, и могут проявляться такими симптомами:

1. Внезапный жар (от 37,8 до 40,2С).
2. Приступы боли в груди.
3. Боли в животе.
4. Мышечные боли.
5. Воспаление и боль в суставах.
6. Запор, который сменяется диареей.
7. Красная сыпь на ногах, особенно под коленями.
8. У мужчин – отечная, воспаленная мошонка.

Приступы возникают без явной причины. Но некоторые люди отмечают, что приступы появляются после тяжелых физических нагрузок или стресса. Бессимптомные периоды болезни могут длиться от нескольких недель до нескольких месяцев.

В это время больные, как правило, чувствуют себя нормально.

Диагностика заболевания

Не существует специальных анализов для диагностики семейной средиземноморской лихорадки.

После исключения других заболеваний, врач может поставить такой диагноз, основываясь на сочетании факторов:

Большинство признаков периодической болезни ничем не объясняются. Лихорадка, внезапные боли в животе, груди и суставах приходят и уходят, без каких-либо видимых причин. Боли в животе могут напоминать аппендицит, что также исключают. Через некоторое время симптомы повторяются.

2. Семейный анамнез.

Наличие похожих симптомов, или даже диагноза семейной средиземноморской лихорадки у родственников больного.

3. Национальность больного.

Семейная средиземноморская лихорадка чаще наблюдается у определенных народов – евреев, арабов, турков, армян, марокканцев, египтян, греков и итальянцев (народов Средиземноморья). Что касается евреев, то болезни подвержены даже те из них, чьи предки веками жили за пределами исторической родины – в России, Германии, Канаде и др..

4. Анализы крови.

Во время приступа у больного берут анализы крови, в которых можно выявить повышенный уровень маркеров воспаления, в том числе повышенное содержание лейкоцитов.

5. Генетический анализ.

В некоторых клиниках возможно проведение генетического анализа, который помогает выявить дефект гена, отвечающего за данную болезнь. Правда, даже на Западе врачи нечасто применяют этот анализ – он пока не выявляет всех возможных мутаций, связанных со средиземноморской лихорадкой.

Лечение семейной средиземноморской лихорадки

Радикальных методов лечения этой болезни не существует, но ее можно эффективно контролировать. На Западе наиболее эффективным методом лечения считается применение Колхицина. Этот препарат принимают для предотвращения симптомов болезни, до начала обострения.

Колхицин – это сильнодействующий цитостатический препарат, используемый перорально (в виде таблеток). Некоторые больные со средиземноморской лихорадкой должны принимать Колхицин ежедневно, другим достаточно более редкого приема. Дозы препарата также существенно варьируют. Больные, которые могут чувствовать приближение приступа лихорадки, должны принять Колхицин при первых признаках – это поможет остановить обострение.

Прием Колхицина также понижает риск развития осложнений болезни, особенно амилоидоза. Правда, этот препарат вызывает довольно много побочных эффектов – мышечную слабость, онемение конечностей, нарушения состава крови и др..

Если же симптомы средиземноморской лихорадки не удается купировать Колхицином, то можно использовать такие варианты:

1. Альфа-интерферон.
2. Талидомид.
3. Анакинра.
4. Инфликсимаб.
5. Этанерцепт.

Последние варианты – это препараты новой группы, называемой ингибиторами фактора некроза опухоли (ФНО-альфа или TNF-alpha). Эти препараты начали применять недавно, и они доступны далеко не во всех странах (в Соединенных Штатах можно приобрести любой из них).

Интересно недавнее исследование, показавшее неожиданную эффективность антидепрессантов при обострениях периодической болезни. Речь идет о знаменитых препаратах из группы ингибиторов обратного захвата серотонина (SSRI). Эти препараты могут применяться у тех больных, которые не переносят Колхицин, но с меньшим успехом.

Советы для больных

1. Принимайте профилактические препараты (Колхицин) строго по назначению врача. Соблюдение режима приема необходимо для достижения эффекта и профилактики осложнений болезни. Нельзя применять Колхицин самостоятельно!

2. В случае, если Вы беременны, или планируете забеременеть, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. Он может пересмотреть схему лечения, и отменить препараты, которые небезопасны для плода. При беременности некоторые больные замечают, что частота и тяжесть обострений уменьшается. Не совсем ясно, почему так происходит. Возможно, гормональные изменения влияют на течение болезни.

3. Оптимизируйте свой рацион питания. Некоторые больные семейной средиземноморской лихорадкой отмечают, что приступы зависят от рациона питания. Следует перейти на диету с низким содержанием жиров, чтобы облегчить симптомы болезни. Кроме того, одним из побочных эффектов Колхицина является непереносимость лактозы, поэтому больные должны ограничить содержание лактозы в рационе.

Возможные осложнения болезни

Осложнения семейной средиземноморской лихорадки обычно возникают, если болезнь не лечить, либо лечить нерегулярно.

Возможные осложнения включают:

Это наиболее частое осложнение болезни, которую своевременно не лечили. При амилоидозе в органах больного откладывается амилоидный белок, что приводит к отказу одного органа за другим. Болезнь может приводить к смерти. Радикального способа лечения амилоидоза не существует.

2. Нефротический синдром.

Это тяжелое осложнение обычно относится к амилоидозу. При нефротическом синдроме фильтрующий аппарат (клубочки) почек поражается, и не может выполнять свои функции. У больных появляется избыток белка в моче. Это состояние ведет к образованию тромбов в почках (тромбоз почечных вен) и почечной недостаточности.

Хроническое воспаление суставов – обычное явление среди больных семейной средиземноморской лихорадкой. У большинства больных поражены коленные, тазобедренные, локтевые и некоторые другие, более мелкие суставы. Артрит обычно разрешается, не приводя к разрушению суставов.

Неконтролируемый воспалительный процесс может вызывать поражение репродуктивных органов. Около 30-35% женщин с периодической болезнью страдают бесплодием. Около 25% тех, кому удалось забеременеть, переживают выкидыши.

5. Общий дискомфорт.

Периодическая болезнь, сама по себе, может быть неприятным, болезненным состоянием, которое постоянно влияет на распорядок дня, понижает качество жизни. Иногда больным приходится принимать даже наркотические анальгетики, чтобы облегчить ежедневные страдания.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик