Что такое прогрессирующий системный склероз

Рубрика МКБ-10: M34.0

Содержание

• 1 Определение и общие сведения
• 2 Этиология и патогенез
• 3 Клинические проявления
• 4 Прогрессирующий системный склероз: Диагностика
• 5 Дифференциальный диагноз
• 6 Прогрессирующий системный склероз: Лечение
• 7 Профилактика
• 8 Прочее
• 9 Источники (ссылки)
• 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
• 11 Действующие вещества

Системный склероз

Синонимы: системная склеродермия

Системный склероз является генерализованным поражением мелких артерий, микрососудов и соединительной ткани, характеризующийся фиброзом и облитерацией сосудов кожи и внутренних органов, особенно легких, сердца и пищеварительного тракта.

Выделяют два основных варианта системного склероза: диффузный кожный и ограниченный кожный системный склероз. Также рассматривается третий вариант - ограниченный системный склероз или системный склероз без склеродермии.

Склеродермия и склеродермические состояния — группа заболеваний, для которых характерно повышенное содержание коллагена в дерме и сужение просвета мелких сосудов. Развитию этих заболеваний способствуют наследственная предрасположенность, контакт с некоторыми химическими веществами и инфекции. Патогенез склеродермии окончательно не изучен, однако для его объяснения предложено несколько механизмов: 1) повторное повреждение эндотелия приводит к поражению мелких сосудов и развитию синдрома Рейно; 2) активная пролиферация фибробластов приводит к синтезу избыточных количеств коллагена и уплотнению кожи; 3) повышение активности T-хелперов и функциональная недостаточность T-супрессоров способствуют синтезу аутоантител.

Системный склероз протекает с поражением внутренних органов, в течение 10 лет умирает более половины больных.

Клиническая картина

1. Синдром Рейно часто бывает первым проявлением системной склеродермии. Больные с этим синдромом должны регулярно обследоваться для раннего выявления других симптомов системной склеродермии.

2. Артрит, артралгия, ограничение подвижности пальцев наблюдаются у трети больных. Это может быть причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита. У некоторых больных основным проявлением заболевания бывает мышечная слабость.

3. Поражение кожи относится к типичным проявлениям склеродермии и склеродермических состояний и имеет важное диагностическое значение. Изменения кожи начинаются с отека и уплотнения, при надавливании на кожу не остаются углубления. Впоследствии развивается атрофия, иногда с обызвествлением подкожной клетчатки. Сначала поражается кожа пальцев. Если заболевание прогрессирует, в патологический процесс вовлекается кожа кистей, предплечий, лица, верхней части туловища, реже — ног. Описаны случаи генерализованного поражения кожи. В коже накапливается коллаген III типа.

4. Поражение пищевода при системной склеродермии встречается чаще, чем поражение других внутренних органов, и может быть изолированным. Основное проявление этого состояния — дисфагия. Нарушение моторики пищевода при рентгеноконтрастном исследовании выявляют у 90% больных. Среди осложнений этого состояния следует отметить рефлюкс-эзофагит и стриктуры пищевода. У 80% больных поражается нижняя треть пищевода.

5. Поражение легких. Первый симптом поражения легких при системной склеродермии — одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель и боль в боку, обусловленная плевритом. При рентгенографии грудной клетки в нижних отделах легких выявляется пневмосклероз. При исследовании функции внешнего дыхания на ранних стадиях заболевания отмечается уменьшение диффузионной способности легких, а затем — снижение податливости легких и рестриктивные (реже — обструктивные) изменения, которые проявляются увеличением остаточного объема и снижением ЖЕЛ.

6. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется легочной гипертензией, аритмиями (вследствие нарушений проводимости), реже — перикардитом.

7. Поражение ЖКТ. Характерны утолщение слизистой и нарушение моторики, которые могут захватывать весь ЖКТ и приводить к избыточному росту бактерий, синдрому нарушенного всасывания, В₁₂- и фолиеводефицитной анемии, кишечной непроходимости. При ирригоскопии иногда определяются дивертикулы толстой кишки с широким устьем. Часто отмечаются метеоризм, схваткообразная боль в животе, понос или запор.

8. Поражение почек — одно из самых серьезных осложнений системной склеродермии, которое в отсутствие лечения приводит к смерти. Пролиферация интимы мелких артерий приводит к гиперпродукции ренина (вследствие ишемии почек) и развитию злокачественной артериальной гипертонии. При гистологическом исследовании выявляются воспаление и фибриноидный некроз клубочков. Поражение почек может привести к ОПН. При этом показаны ингибиторы АПФ. Кортикостероиды, как правило, малоэффективны.

9. Анемия может быть вызвана следующими причинами: 1) уменьшением количества потребляемой пищи; 2) синдромом нарушенного всасывания, 3) желудочно-кишечным кровотечением; 4) дефицитом витамина B₁₂; 5) хроническим воспалением; 6) аутоиммунным гемолизом и микроангиопатией.

Системная склеродермия. Критерии системной склеродермии, принятые Американской ревматологической ассоциацией, приведены в табл. 15.10.

Лабораторные исследования. Лабораторные исследования при склеродермии обычно малоинформативны. СОЭ, как правило, в норме или чуть повышена, нередко отмечается гипергаммаглобулинемия. Активность КФК в норме. У 30% больных выявляется ревматоидный фактор, у 40% методом иммунофлюоресценции обнаруживаются антинуклеарные антитела (характерен пятнистый или нуклеолярный тип окрашивания, гл. 15, пп. II.Г.2.в.1.в—г). При системной склеродермии часто выявляются антитела к антигенам Pm-1 и Scl-70, при CREST-синдроме — антицентромерные антитела в умеренном и высоком титре.

В настоящее время нет лекарственных средств, способных остановить прогрессирование системной склеродермии. Чтобы уменьшить неудобства, связанные с поражением кожи, ее смазывают увлажняющими кремами и мазями, предохраняют от механического и термического повреждений. Лечение пеницилламином (см. гл. 15, п. III.Г.3.д) в течение 1—2 лет снижает выраженность кожных проявлений, иногда — уменьшает тяжесть поражения внутренних органов. Применяются циклоспорин и фотоферез, однако их эффективность при системной склеродермии изучена недостаточно. При нарушении моторики пищевода и рефлюкс-эзофагите назначают омепразол и цизаприд, при синдроме Рейно — антагонисты кальция (нифедипин, никардипин) и нитроглицериновую мазь. Могут быть эффективны и другие вазодилататоры. Сердечную и дыхательную недостаточность лечат стандартными методами. Кортикостероиды при системной склеродермии неэффективны, за исключением тех случаев, когда заболевание сопровождается тяжелым артритом. Применение ингибиторов АПФ позволило значительно увеличить продолжительность жизни больных системной склеродермией с поражением почек и злокачественной артериальной гипертонией.

Прогноз для ограниченного кожного системного склероза относительно хороший (10-летняя выживаемость 80-90%). Однако легочная артериальная гипертензия, которая возникает примерно в 10% случаев и тяжелый фиброз легких, может привести к более суровому прогнозу. Прогноз для диффузного кожного системного склероза более тяжелый (10-летняя выживаемость 60-80%) из-за более высокого риска угрожающих жизни осложнений: почечного кризиса, тяжелого поражения пищеварения, сильного фиброза легких, иногда тяжелого сердечного приступа и легочной артериальной гипертензии.

Прогрессирующий системный склероз, или склеродермия – это одно из аутоиммунных воспалительных заболеваний, затронувшее соединительную ткань. Оно характеризуется стадийным течением и огромным списком клинических проявлений, которые в основном связаны с поражением кожных покровов. Также болезнь затрагивает некоторые внутренние органы и опорно-двигательный аппарат.

В основе подобного рода воспаления лежит распространенное каскадное нарушение циркуляции крови, воспалительный процесс и генерализованный фиброз. Продолжительность жизни пациента с системным склерозом зависит от характера течения болезни, стадии и обширности поражения внутренних органов и систем.

Классификация склеродермии

В медицине различают несколько видов склеродермии, каждая из них характеризуется своими признаками и особенностями течения:

Диффузная отличается тем, что в основном поражает кожу рук, ног, лица и туловища. Характерные поражения данной формы прогрессируют в течение года, а уже после первых видимых поражений болезнь затрагивает почти все части тела. Одновременно с тем, что данная форма поражает почти всю кожу у больных еще и отмечается синдром Рейно – это болезнь сосудов, которая делает их особенно чувствительными к холоду или жаре. Для этой формы характерно быстрое поражение почти всех внутренних органов.

Отдельно рассматривается ювенильная форма, которая развивается в основном в детском возрасте.

По характеру течения склеродермия бывает:

• хронической;
• подострой;
• острой.

По активности развития различают три стадии недуга:

• минимальная;
• умеренная;
• максимальная.

Поставить точный диагноз и подобрать лечение сможет только специалист после проведения ряда исследований.

Причины, провоцирующие развитие недуга

На сегодняшний день точные причины развития болезни не выяснены. Есть мнение, что патология развивается вследствие генетических факторов. Существует наследственная предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний. Но это еще не значит, что сразу после рождения болезнь начнет развиваться. У людей, склонных к развитию системного склероза (по МКБ 10 код М34), болезнь может быть спровоцирована такими факторами:

• перенесенные инфекционные заболевания;
• нарушения гормонального фона;
• переохлаждение, особенно при обморожении конечностей;
• молекулярная мимикрия микроорганизмов, которая провоцирует высокую активность лимфоцитов;
• интоксикация химическими веществами и лекарственными препаратами;
• проживание в экологически неблагоприятном регионе;
• работа на химическом предприятии.

Здоровье человека и окружающая среда взаимосвязаны. Именно поэтому чаще всего системный склероз ( по МКБ 10 код М34) провоцирует неблагоприятная атмосфера, в которой проживает человек. Особенно это касается формы, которая развивается в раннем детстве. Вредное воздействие на организм могут оказать такие вещества:

• диоксид кремния;
• уайт-спирит;
• сварочные газы;
• растворители;
• кетоны;
• трихлорэтилен.

Но не у всех людей, кто часто соприкасается с данными веществами, развивается склеродермия. Но если есть наследственная предрасположенность, то риск развития болезни у людей, работающих с химическими веществами, достаточно велик.

Симптоматика

Главным признаком развития заболевания (системного склероза) является усиление функции фибробластов. Именно эти клетки соединительной ткани, отвечающие за синтез коллагена и эластина, обеспечивают ткань высокой прочностью и эластичностью. Во время повышения функции фибробласты начинают усилено вырабатывать коллаген. В результате чего в органах и тканях появляются очаги склероза. Также подобные изменения затрагивают стенки сосудов, которые утолщаются. В итоге создается препятствие для нормального кровотока, вследствие чего образовываются тромбы и развиваются ишемические процессы.

Соединительная ткань присутствует по всем органам и системам, именно поэтому болезнь распространяется по всему организму и имеет разнообразную симптоматику.

При острой форме развиваются склеротические изменения кожных покровов и фиброза внутренних органов в течение первых лет после начала развития недуга. Первым признаком развития болезни является высокая температура тела и резкая потеря веса. Смертность пациентов с данной формой высокая.

Хроническая классификация системного склероза проявляется в виде синдрома Рейно, который поражает суставы и кожные покровы. Симптоматика может быть скрыта на протяжении нескольких лет.

Самым характерным признаком болезни является поражение кожных покровов на руках и лице. Также определить развитие заболевания можно по сосудистым нарушениям и поражениям суставов.

Если болезнь поражает опорно-двигательный аппарат, то наблюдаются такие симптомы:

• боль в мышцах и суставах;
• скованность и ограниченность движений, особенно в утреннее время;
• деформация пальцев;

Если склеродермия поражает легкие, то это может проявляться в виде:

• интерстициального фиброза;
• легочной гипертензии;
• воспалительного процесса в плевре.

При поражении сердца симптомы системного склероза, лечение которого требует комплексного подхода, проявляются так:

• заметно уплотнение сердечной мышцы;
• перикардит или эндокардит;
• дискомфорт в области сердца;
• учащается сердцебиение;
• наблюдается отдышка;
• нарушается работа сердца.

Поражение почек характеризуется такой симптоматикой:

• высоким артериальным давлением;
• снижение выделяемой за сутки мочи, у некоторых пациентов наблюдается полное ее отсутствие;
• быстро нарастает почечная недостаточность;
• увеличивается уровень белка в моче;
• нарушается зрение;
• периодически теряется сознание.

При поражении кишечника и желудка болезнь выражается такими симптомами:

• нарушается процесс глотания;
• отрыжка и изжога;
• язвы на стенках пищевода;
• снижается перистальтика кишечника;
• диарея или запор;
• неприятные ощущения в желудке.

При поражениях ЦНС наблюдаются боли в конечностях, нарушается чувствительность кожи в руках и ногах.

Кроме этого прогрессирующий системный склероз может поражать эндокринную систему, из-за чего происходят сбои в работе щитовидной железы.

Диагностические методы

Для постановки точного диагноза придется пройти комплексное обследование, так как болезнь может поражать все внутренние органы и системы. Изначально пациента осматривает ревматолог, который изучит историю болезни самого больного и его ближайших родственников. Собирает анамнез и проводит осмотр, позволяющий оценить состояние кожных покровов и суставов. Также проводится осмотр при помощи фонендоскопа, что позволяет определить стадию прогрессирования недуга.

Пациенту рекомендуется пройти лабораторные исследования, но они малоинформативны и помогают только выявить дисфункции органов при их поражении.

Также людям со склеродермией необходимо пройти инструментальные методы диагностики:

• рентген костей и внутренних органов;
• ЭКГ и ЭхоКГ;

Кроме этого потребуется консультация узких специалистов.

Терапевтические мероприятия

До сих пор точно не выяснены причины системного склероза, но если лечить отдельные признаки, то можно не просто улучшить состояние организма, но и работу органов и систем. В итоге удается продлить жизнь пациенту и улучшить ее качество.

Лечение данного недуга основывается на устранении и смягчении симптоматики. Медикаментозное лечение делится на три группы:

Кроме этого, для облегчения симптомов системного склероза используют такие препараты:

Глюкокортикостероиды применяются только при обострении хронической формы склеродермии.

Препараты для устранения симптомов системного склероза подбираются специалистом индивидуально каждому пациенту в зависимости от течения и стадии болезни.

Дополнительные методы лечения

Обязательно при склеродермии назначают физиотерапию, благодаря которой удается улучшить подвижность суставов.

Назначается курс массажа с применением масел, который позволяет сохранить подвижность конечностей и эластичность кожи.

Чтобы не допустить пересыхания кожи рекомендуется использовать для мытья мягкие средства без содержания щелочи, в которых присутствуют масла.

Подробное описание лечения прогрессирующего системного склероза, симптомы которого доставляют пациенту массу неудобств, сделает доктор, после того, как проведет обследование и узнает, какие органы поражены недугом.

Профилактические методы

Если есть подозрение на то, что у человека развивается склеродермия, то ему просто необходимо обратиться за квалифицированной помощью и пройти полное обследование у всех специалистов. Первичные профилактические методы у лиц, которые относятся к группе риска, предусматривают:

• регулярные осмотры у специалиста, диспансерное наблюдение, особенно это касается детей в период полового созревания;
• проведение необходимых лабораторных анализов, в обязательном порядке сдается моча и кровь;
• обязательно пациента раз в год должен осматривать кардиолог, при этом делается электрокардиограмма, невролог и психотерапевт;

Если вовремя не пройти лечение системного склероза, то болезнь может спровоцировать серьезные и необратимые последствия.

Осложнения

Склеродермия – это серьезное заболевание, которое без надлежащего лечения может спровоцировать в организме массу осложнений. Болезнь вызывает воспаление мелких сосудов, провоцируя в них разрастание фиброзной ткани. А когда поражены сосуды, то это приводит к нарушениям работы всех органов. Главной угрозой для пациента считается тяжелейшее расстройство кровотока, который питает ткани и клетки внутренних органов кислородом.

Осложнения чаще всего развиваются у тех пациентов, у которых диагноз системный склероз неуточненный или выявлен поздно. Среди осложнений чаще выявляется:

• некроз тканей;
• фиброз легких;
• легочная гипертензия;
• протеинурия;
• сердечная недостаточность и аритмия;
• гангрена рук и ног.

Если не соблюдать рекомендации по лечению склеродермии, то болезнь активно разрушает стенки сосудов, ткани внутренних органов, суставы и внутренние системы организма, которые приводят к тому, что продолжительность жизни пациентов снижается.

Прогнозы

Самый благоприятный прогноз у ювенильной формы, которая проявляется в основном у детей. При соблюдении рекомендаций по лечению почти все симптомы стихают и не проявляются на протяжении многих лет.

Хроническая форма системного склероза, фото в статье указывают на яркие проявления болезни, у подростков протекает доброкачественно, не доставляя юному пациенту никаких неудобств. Пациенты с хронической формой выживают более 84%, а с подострой только на 62%.

А вот у людей со склеродермией, которая провоцирует отклонения в хромосомах, прогноз неблагоприятный.

Важным фактором для выживания и оздоровления пациентов со склеродермией является рациональное трудоустройство:

• при острых и тяжелых формах пациента переводят на инвалидность;
• при хронической форме больного полностью освобождают от тяжелого труда, также важно исключить переохлаждение и контакты с химикатами.

Если грамотно подойти к лечению и подобрать адекватное место работы, то прогноз для пациентов со склеродермией благоприятный. Он дает возможность человеку сохранить нормальную работоспособность и активный образ жизни.

Заключение

Склеродермия – это серьезное заболевание, требующее ранней диагностики и комплексного лечения с применением лекарственных препаратов, а также дополнительных методов терапии. Причины развития недуга на сегодняшний день так и не выяснены, поэтому сложно правильно поставить диагноз и предотвратить развитие.

Именно поэтому при первых тревожных симптомах лучше обратиться за консультацией к доктору, особенно пациентам с предрасположенностью к данному недугу. Прогноз благоприятен только для тех, кто вовремя обратится за помощью и будет следовать всем рекомендациям.

Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др.

В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия - типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи - патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ноггей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики.

Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Лишь в редких случаях наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п. Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам - одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии наблюдаются у 80 - 90% больных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций. Важный диагностический признак - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард, редко перикард. Склеродермичесиий кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии - немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза; а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в зндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного зндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, главным образом при распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие переферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии - кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распад легочной ткани, "истинная склеродермическая почка" и др. ). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Отмечаются одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40 - 60% должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка иногда с мелкоячеистой структурой ("медовые соты"); при рентгенологическом исследовании - признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается "истинная склеродермическая почка", обусловленная поражением сосудов почки, приводящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеро-, дермическим поражением даже у лиц молодого возраста. Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.

Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 - 2 года от начала заболевания.

Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 - 60 мм/ч) при подостром.

Лечение: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата.

Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Преднизолон по 20 - 30 мг дают в течение 1 - 1,5 мес до достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5 - 10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства. D-пеницилламин назначают по 150 мг 3 - 4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение - нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме.

В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов - коринфар (нифедипин) по 30 - 80 мг/сут месяцами при хорошей переносимости. При "истинной склеродермической почке" - плазмаферез, длительный прием каптоприла по 400 мг в день (до 1 года и более).

При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1 - 2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4 - 6 курсов в год). При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородныв ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30 - 50% раствором диметилсульфоксида (20 - 30 сеансов) на пораженные конечности. Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом - настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п. ).