Что такое тератобластома крестцово-копчиковой области
Крестцово-копчиковые тератомы – редкие опухоли, они развиваются в основании позвоночника (крестцово-копчиковая область). Несмотря на то, что большинство этих опухолей являются доброкачественными, некоторые из них могут стать довольно большими. Эти опухоли всегда требуют срочного хирургического удаления сразу после постановки правильного диагноза. Вполне вероятно, что все крестцово-копчиковые тератомы присутствуют уже с рождения. Большинство из них обнаруживаются еще до рождения с помощью пренатального ультразвукового исследования. В редких случаях, крестцово-копчиковые тератомы могут быть злокачественными (при рождении), более того, если эти опухоли (доброкачественные) не будут удаляться, то большинство из них могут претерпеть злокачественную трансформацию. В очень редких случаях, крестцово-копчиковые опухоли могут развиться у взрослых лиц. Большинство из них представляют собой медленно растущие опухоли. Причины развития крестцово-копчиковых тератом неизвестны.
Крестцово-копчиковые тератомы. Эпидемиология
Крестцово-копчиковые тератомы возникают у лиц женского пола чаще, чем у лиц мужского пола с соотношением 4:1. Злокачественные новообразования чаще всего встречаются у лиц мужского пола. Распространенность этих опухолей, по некоторым оценкам, составляет от 1 к 30,000 до 1 к 70,000 живорожденных. Крестцово-копчиковые тератомы являются наиболее распространенным опухолями у новорожденных младенцев.
Крестцово-копчиковые тератомы. Причины
Причины развития крестцово-копчиковой тератомы неизвестны. Крестцово-копчиковы тератомы являются опухолями зародышевых клеток. Согласно одной из теорий, половые клетки могут случайно мигрировать в необычные для них места еще на ранней стадии развития эмбриона. Как правило, такие неуместные половые клетки дегенерируют и погибают, но в случаях тератом, как пологают исследователи, эти клетки продолжают подвергаться митозу, процессу, при котором клетки продолжают делиться, что в конечном счете приводит к развитию этих опухолей.
Крестцово-копчиковые тератомы. Похожие расстройства
- Миеломенингоцеле – врожденный порок. Он характеризуется проблемами в закрытии позвоночного канала и позвоночника. Это часто приводит к выпиранию спинного мозга и мембраны со спины. Миеломенингоцеле является наиболее распространенной формой расщелины позвоночника. Особенности этого дефекта могут включать в себя: паралич ног, потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником, потеря чувствительности в пораженной области. Точная причина развития миеломенингоцеле неизвестна.
- Хордомы. Это редкие первичные опухоли костей, они могут возникнуть практически в любой точке вдоль оси позвоночника, от основания черепа до крестца и копчика. Под микроскопом, клетки хордомы являются доброкачественными, но из-за их расположения, насильственного характера, и рецидивов, эти опухоли считаются злокачественными. Они возникают из клеточных остатков примитивной хорды, которые присутствуют на ранних этапах развития эмбрионов. При нормальном развитии млекопитающих, хорда и вещества, вырабатываемые ею, участвуют в формировании тканей из которых развивается позвоночник. Как правило, эти ткани начинают исчезать с момента начала формирования позвонков. Тем не менее, у небольшого процента людей эти ткани могут остаться, в результате чего из них может развиться хордома.
Крестцово-копчиковые тератомы. Фото
Крестцово-копчиковая тератома (смешанные ткани)
Большие смешанные, твердые и кистозные копчиковые тератомы
Удаленная опухоль с последующей реконструкцией крестцово-копчиковой области
Крестцово-копчиковые тератомы. Симптомы и проявления
Симптомы и проявления крестцово-копчиковой тератомы широко варьируются в зависимости от размера и конкретного местоположения опухоли. Небольшие опухоли часто не вызывают никаких симптомов и, как правило, они удаляются без каких либо осложнений сразу после рождения.
Однако, большие опухоли могут вызвать различные осложнения до и после рождения. Крестцово-копчиковые тератомы могут быстро расти внутри плода, тем самым, они будут забирать на себя очень большой объем крови, в результате чего может развиться сердечная недостаточность и водянка плода. Водянка плода будет проявляться в виде расширения сердца и сбора жидкости в других тканях организма, в том числе вокруг легких (плеврит), вокруг сердца (перикардит) и / или в брюшной полости (асцит). Если водянкой плода будут пренебрегать, то она может привести к гипертонии и одышке у беременной. В дополнение к водянке плода, примерно в 15% очень крупных крестцово-копчиковых тератом может развиться многоводие, гидронефроз, кровотечение в опухоли, разрыв опухоли с кровотечением в амниотическое пространство или дистоция (состояние, при котором плод не может быть рожден естественным образом из-за размера опухоли).
У взрослых, крестцово-копчиковые тератомы могут быть бессимптомными. В некоторых случаях это может привести к прогрессивной боли в пояснице, слабости, обструкции мочеполовой и желудочно-кишечной систем.
Крестцово-копчиковые тератомы. Диагностика
В большинстве случаев, тератомы диагностируются при рождении. В большинстве случаев эти опухоли обнаруживаются по сильно выступающим массам из области крестца. В других случаях, эти копчиковые тератомы диагностируются случайно при проведении обычного пренатального УЗИ или в результате выяснения причин аномально большого накопления амниотической жидкости.
В некоторых случаях, образец амниотической жидкости или сыворотка крови матери могут быть направленны на изучение по определению уровней альфа-фетопротеина (АФП). АФП является нормальным белком плазмы плода и повышенные уровни этого белка могут указывать на наличие определенных нарушений (сюда можно отнести и копчиковую тератому).
Очень часто, врачи проводят МРТ, с помощью которого можно определить анатомию опухоли и других структур. В случаях с большими крестцово-копчиковыми тератомами, врачи должны очень часто проводить УЗИ и эхокардиографию с тем, чтобы можно было отслеживать признаки развития водянки плода. Что касается больших крестцово-копчиковых тератом, то любой плод с такой опухолью должен доставаться путем проведения кесарева сечения, чтобы можно было избежать разрыва опухоли и кровоизлияния во время родов. Большинство плодов с большими опухолями рождаются преждевременно.
У взрослых, диагноз крестцово-копчиковой тератомы может быть заподозрен по ходу проведения рутинного тазового или ректального исследования, при проведении которых можно случайно обнаружить наличие массы или опухоли. Диагноз копчиковой тератомы может быть подтвержден хирургическим удалением и микроскопическим исследованием пораженной ткани (биопсия).
В случаях злокачественных крестцово-копчиковых тератом, врачи будут часто проводить как лабораторные анализы так и визуализационные исследования, которыми можно будет следить за развитием и распространением клеток этой опухоли.
- Тип I – опухоль преимущественно внешняя с очень минимальной внутренней составляющей.
- Тип II – опухоль преимущественно внешняя, но она может проявлять внутреннее расширение в пресакральное и ретросакральное пространства.
- Тип III – опухоль видна внешне, но преимущественно находится в области малого таза с некоторым расширением в живот.
- Тип IV – опухоль не видна снаружи и расположена в пресакральной и ретросакральной областях. Тип IV имеет самый высокий уровень злокачественности.
Крестцово-копчиковые тератомы. Лечение
Все внутриутробно диагностированные крестцово-копчиковые тератомы требуют резекции еще в неонатальном возрасте.
Операцию по удалению опухоли необходимо провести как можно скорее (чтобы можно было избежать ее разрыва). Операция всегда включает в себя резекцию опухоли вместе с копчиком. Удаление только одной опухоли связано с 30% риском рецидива. Большинство детей, которым еще в раннем возрасте проводят резекцию крестцово-копчиковой тератомы, в конечном счете имеют хорошие прогнозы с очень низким риском злокачественной трансформации или рецидива доброкачественной опухоли, с сохранением нормальной мочеполовой, кишечной функций и с сохранением хороших неврологических функций нижних конечностей. Эти дети, как правило, будут регулярно проверяться у врача в течение 3 лет, прежде чем они будут считаться окончательно вылеченными.
В редких случаях, тех пациентов у которых будет диагностирована злокачественная форма, будут направлять к онкологам и другим специалистам, для проведения более доскональной диагностики и составления плана лечения.
В редких случаях, в результате осложнений крестцово-копчиковой тератомы, может потребоваться вмешательство еще до рождения (пренатальное). Такие меры часто включают амниоцентез и медикаментозную задержку преждевременных родов. В очень редких случаях, когда плод уже на ранних стадиях имеет водянку, хирурги могут провести операцию на плоде в утробе матери, этой операцией хирурги постараются уменьшить объем опухоли и тем самым снизить спрос на кровь. После удаления основной массы опухоли, плод будет помещен обратно в утробу матери. Этот тип операции связан с высоким риском неудач, только в 50% случаев хирургам удается достичь поставленных задач.
У взрослых, хирургическое удаление всей опухоли и копчика является основным методом лечения. Удаление копчика снижает вероятность рецидива. Тем не менее, для злокачественных опухолей, пациенты должны будут пройти химиотерапию и лучевую терапию.
Крестцово-копчиковая тератома – опухоль смешанного строения, происходящая из зародышевых клеток и расположенная в крестцово-копчиковой зоне. Может быть доброкачественной или злокачественной. Выявляется при рождении. Представляет собой безболезненный узел с неоднородной структурой. Может становиться причиной смещения прямой кишки, нарушения развития мочевыводящей системы и костей таза, затруднений мочеиспускания и кишечной непроходимости. Крупные крестцово-копчиковые тератомы могут провоцировать сердечно-сосудистую недостаточность. Диагноз выставляется с учетом данных внешнего осмотра, УЗИ, КТ и МРТ области поражения. Лечение хирургическое.
- Причины развития и патанатомия крестцово-копчиковой тератомы
- Симптомы крестцово-копчиковой тератомы
- Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы
- Цены на лечение
Общие сведения
Крестцово-копчиковая тератома – врожденная неоплазия из группы эмбриом (организмоидных тератом), локализующаяся в крестцово-копчиковой области. Является самым распространенным новообразованием у новорожденных. Встречается с частотой 1 случай на 35 тысяч детей, девочки страдают в 3-4 раза чаще мальчиков. Опухоль включает в себя производные всех трех зародышевых листков. Степень зрелости клеток крестцово-копчиковой тератомы может различаться. Доброкачественные неоплазии встречаются чаще злокачественных. Крупные новообразования могут становиться причиной внутриутробной гибели плода, недоношенности, врожденных пороков развития, осложнений и смерти во время родов или в раннем постнатальном периоде. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии.
Причины развития и патанатомия крестцово-копчиковой тератомы
Причины развития точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают под влиянием нескольких факторов, ведущими из которых являются наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания матери в период беременности. В пользу наследственного характера данной патологии свидетельствуют случаи крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе – у однояйцевых близнецов. Отмечается частое сочетание с пороками развития опорно-двигательного аппарата, мочевыводящей, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.
Крестцово-копчиковые тератомы могут располагаться снаружи (более половины случаев заболевания), внутри (у каждого пятого пациента) и частично внутри, частично снаружи. 100% тератом данной локализации содержат ткани-производные эктодермы, 90% - мезодермы и 70% - эндодермы. Опухоль состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани, слизистой оболочки кишечника и т. д. Иногда в таких новообразованиях встречаются волосы, ногти и зачатки различных органов.
Ткань крестцово-копчиковой тератомы может быть представлена преимущественно зрелыми клетками, включать в себя различное количество незрелых клеток или состоять преимущественно из незрелых герминтативных клеток. Незрелые тератомы способны к агрессивному росту, лимфогенному и отдаленному метастазированию. Все доброкачественные неоплазии данного типа представляют угрозу озлокачествления из-за наличия незрелых эмбриональных тканей.
Симптомы крестцово-копчиковой тератомы
В большинстве случаев заболевание диагностируется либо сразу после рождения, либо внутриутробно, при проведении антенатального УЗИ. В крестцово-копчиковой зоне новорожденного или плода обнаруживается опухолевидное образование размером от 1 до 30 и более сантиметров. При антенатальном исследовании иногда выявляются крестцово-копчиковые тератомы, превышающие размер плода. В подобных случаях существует высокий риск возникновения внутриутробной сердечной недостаточности, обусловленной неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях крестцово-копчиковой тератомы. Кроме того, при крупных тератомах существует опасность развития неимунной водянки плода. Это, а также возможность разрыва опухоли с последующим массивным кровотечением во время родов обуславливают повышенный риск гибели плода в позднем внутриутробном периоде или в периоде родов.
При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров распространяются на область ягодиц и промежности, смещая кпереди влагалище и задний проход. Кожа над новообразованием обычно не изменена. Иногда на поверхности опухоли видна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпации крестцово-копчиковой тератомы выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и заполненных слизью кист. При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, расположенную в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна пальпации из-за слишком высокого расположения. Сзади крестцово-копчиковая тератома распространяется под ягодичные мышцы.
Для большинства крестцово-копчиковых тератом характерны медленный рост и доброкачественное течение. Во втором полугодии жизни ребенка возникает опасность малигнизации. Озлокачествление выявляется у 10% больных. Малигнизировавшиеся крестцово-копчиковые тератомы быстро растут, метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В отдельных случаях обнаруживаются первично злокачественные неоплазии, которые бурно развиваются с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.
Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы
Как правило, постановка диагноза не представляет затруднений. Опухоль без труда определяется визуально при первом осмотре ребенка сразу после рождения. Для оценки распространенности крестцово-копчиковой тератомы и ее взаимоотношений с близлежащими органами осуществляют КТ, МРТ и УЗИ области поражения и органов малого таза. Для определения степени злокачественности новообразования назначают тест на онкомаркеры и биопсию. В отдельных случаях крестцово-копчиковую тератому приходится дифференцировать со спинномозговой грыжей при расщеплении позвоночника.
Лечение оперативное. Показанием к срочному удалению являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из опухоли. В остальных случаях мнения хирургов о наиболее благоприятном времени удаления крестцово-копчиковой тератомы различаются. Одни специалисты считают, что опухоль лучше резецировать во втором полугодии жизни ребенка, другие полагают, что операцию следует проводить в более ранние сроки, чтобы снизить риск озлокачествления. На практике время проведения хирургического вмешательства определяют с учетом общего состояния пациента, влияния тератомы на деятельность различных органов и тщательного взвешивания рисков, возникающих при сохранении или удалении неоплазии.
Крестцово-копчиковую тератому удаляют через дугообразный разрез, проходящий от больших вертелов к точке, расположенной на 3-5 см выше ануса. Для лучшего выделения спаянной с новообразованием прямой кишки в нее вводят газоотводную трубку. После отделения от кишки неоплазию сепарируют от окружающих мягких тканей. Перед выделением тазовой части опухоли выполняют резекцию копчика. Лишнюю кожу иссекают, рану послойно ушивают и дренируют. В послеоперационном периоде осуществляют инфузионную терапию и антибиотикотерапию.
Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме зависит от размеров и степени злокачественности неоплазии. Доброкачественные новообразования рассматриваются как прогностически благоприятные. Исключением являются крестцово-копчиковые тератомы крупных размеров, вызывающие сердечно-сосудистую недостаточность, водянку плода и другие осложнения. Первично злокачественные и малигнизировавшиеся опухоли являются прогностически неблагоприятными. Средняя летальность больных с крестцово-копчиковыми тератомами составляет около 50%. Большинство летальных исходов обусловлено аномалиями развития плода и разрывами крупных неоплазий во время родов.
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Тератома как герминогенная опухоль может формироваться в половых железах - яичниках и яичках, а также в крестцово-копчиковой области, в экстрагонадных зонах, таких как нижеперечисленные:
- Забрюшинная зона.
- Пресакральная область.
- Средостение.
- Сплетения желудочков головного мозга, в эпифизе.
- Голова – переносица, уши, глазницы, шея.
- Полость рта.
Как и прочие герминогенные опухоли, тератома увеличивается и растет параллельно с ростом всего организма и клинически проявляется в зависимости от классификации опухоли – доброкачественная или злокачественная, а также от места локализации.
Тератома: Код по МКБ 10
Согласно общепринятому классификатору болезней, МКБ-10, который является инструментом для точного описания диагноза и конкретизирующим рубрикатором, тератома фиксируется в кодированной номенклатуре новообразований, в рамках блока М906-909 – герминогенные, зародышевоклеточные новообразования.
Случается, что врачи для диагностики опухоли пользуются только одним кодом, когда описывают, что такое тератома: МКБ-10–O M9084/0 - дермоидная киста. Под этим кодом описано доброкачественное новообразование, в структуру которого входят зрелые клетки всех трех зародышевых листков – эктодермы (частицы кожи, волос, нервной ткани), мезодермы (части скелетных мышц, хрящей, костей, зубов), эндодермы – эпителиальные клетки бронхов, кишечника).
Следует отметить, что дермоидная киста – это только одна из разновидностей тератом, но не синоним, и тем более, не единственная гистологическая форма. Более точным будет развернутое вариативное определение согласно рубрикатору, так как тератома различается по гистологической структуре и может быть зрелой, незрелой, злокачественной.
- М 9080/0 – Тератома доброкачественная.
- М 9080/1 – Тератома без дополнительных уточнений (БДУ).
- М 9080/3 – Тератома злокачественная без дополнительных уточнений (БДУ).
- М 9081/5 – Тератокарцинома.
- М 9082/3 – Злокачественная тератома недифференцированная.
- М 9083/3 – Злокачественная тератома промежуточная.
- М 9084/3 – Тератома со злокачественной трансформацией.
Причины тератомы
Этиология и причины тератомы не уточнена, есть несколько теоретических версий, и одна из них нашла большую поддержку среди практикующих врачей и ученых-генетиков.
Эта гипотеза гласит, что причины тератомы кроются в герминогенной природе опухоли.
Germinativ или андробластомы – это первичные, изначальные половые клетки гонад эмбриона. Эти клетки образуют три зародышевых листка – внешний (клетки эктодермы), серединный (клетки мезодермы), внутренний (клетки эндодермы). В пользу версии о герминогенной этиологии тератом говорит типичная локализация опухолей в половых органах, железах. Кроме того бесспорным аргументом может считаться микроскопическая структура, которая однотипна для всех локализация тератом.
Тератома как опухоль формируется из эпителия гонад, являющегося начальной базой для образования и дальнейшего развития всех тканей организма. Под действием генетических, соматических, трофобластических факторов полипотентный эпителий способен дифференцироваться в доброкачественные и злокачественные новообразования. Опухоли стремятся локализоваться в эпителии половых желез плода – яичниках или яичках, однако тератомы гораздо чаще, чем другие разновидности герминогенных образований, располагаются и в других зонах, что обусловлено задержкой, медленным продвижением клеток эмбрионального эпителия к генетически определенным зонам закладки гонад Это происходит в период внутриутробного развития на 44-45-й неделе.
- Крестцово-копчиковая зона – 25-30%
- Яичники – 25-30%
- Яички – 5-7%
- Забрюшинное пространство – 10-15%
- Пресакральная зона – 5-7%
- Средостение – 5%
- Другие зоны, части организма.
В целом, считается, что причины тератомы лежат в области аномального эмбриогенеза (хромосомная аномалия клеток). Вопрос этиологической базы, уточненной и подтвержденной клинически, а также и статистически, становится все более актуальным в связи с тем, что доброкачественные эмбриональные опухоли стали диагностироваться чаще с каждым годом на 2-3%.
[1], [2], [3], [4], [5]
Тератома у детей
В неонатальной хирургии среди всех герминогенных опухолей чаще всего распространены доброкачественное тератоидные образования, а злокачественные – тератобластомы диагностируются в 15-20% случаев. Тератома у детей является пороком внутриутробного развития, эмбриогенеза и локализуется чаще всего в крестцово-копчиковой зоне у мальчиков и в яичниках у девочек. Статистическое соотношение такой локализации - по 30%. Далее в списке зон тератомы располагается забрюшинное пространство, намного реже, всего в 5-7% опухоль развивается в яичках плода мужского пола, совсем редко – в средостении.
Клинически тератома у детей может манифестировать в разное время. Тератому крестца видно практически в первые часы после рождения, кроме того ее можно выявить с помощью УЗИ еще до рождения ребенка. Тератома яичников проявляется позже, чаще всего в пубертатный период, когда происходят изменения в гормональной системе.
- Статистика показывает, что тератома копчика чаще всего формируется у девочек и имеет доброкачественное течение, несмотря на довольно большие размеры. Большие опухоли скорее представляют роды, но если образование заполняет полость малого таза и не повреждает костную структуру, исход течения родов благоприятный (показано кесарево сечение и удаление опухоли со второго месяца жизни). Структура тератомы может быть разнообразной и состоять из частиц эпителия кишечника, костной ткани, и даже рудиментарных элементов.
- Что касается тератом яичников, то они гораздо чаще имеют злокачественный характер, чем подобные дермоиды у взрослых женщин. Эти тератобластомы быстро малигнизируются, выглядят как многокамерные кисты с эмбриональными разрастаниями. Опухоль метастазирует в легкие и имеет неблагоприятный прогноз.
- Тератома у детей мужского пола, герминогенная опухоль яичка диагностируется в возрасте до 2-х лет в силу своей визуальной проявленности. В отличии от новообразований в яичниках, тератома яичек, как правило, доброкачественная и редко малигнизируется. Есть описания редких злокачественных опухолей яичек у мальчиков пубертатного периода, но подобные образования встречаются не часто.
- Герминогенные опухоли забрюшинной зоны, мезентериальные тератомы диагностируются в раннем возрасте до 2-х лет. Такие образования по статистике диагностируются чаще у девочек и имеют довольно большие размеры. Тератома забрюшинного пространства в 95% носит доброкачественный характер и подлежит радикальному удалению.
- Тератома полости рта еще называется полипами зева. Это заболевание диагностируется во внутриутробном периоде или сразу после родов. Опухоль, достигающая больших размеров, может затруднить роды и несет в себе риск асфиксии младенца, однако они редко бывают злокачественными и при соответствующих хирургических, акушерских действиях, исход может быть благоприятным в 90% случаев.
- Тератомы головного мозга в 45-50% являются злокачественными, локализуются в зоне основания черепа, могут метастазировать в легкие. Доброкачественные тератомы такого типа так или иначе способны к малигнизации, особенно у мальчиков (сопровождаются патологическими эндокринными нарушениями)
- Самыми опасными и, к сожалению, имеющими неблагоприятный прогноз, считаются тератобластомы, крупные поликистозные опухоли, а также солидные тератомы, содержащие незрелые, недефиренцированные эмбриональные ткани. Такие опухоли быстро развиваются и сопровождаются метастазами. Лечение, которое предполагает тератома у детей, заключается в ее удалении. Затем, после морфологического исследования ткани опухоли, при доброкачественном образовании лечения не требуется, при злокачественных опухолях проводится соответствующая терапия. Современные разработки в области детской онкологии позволяют добиться гораздо большего процента выживаемости детей с тератобластомами, чем еще 20 лет назад. Прогноз зависит от зоны локализации тератобластомы, возраста ребенка и сопутствующих патологий.
Тератома у плода
Наиболее распространена тератома у плода и новорожденных в зоне копчика, крестца, такие образования диагностируются в 40% всех случаев выявленных опухолей. Реже всего тератома формируется в области шеи - всего в 4-5%случаев, также она может образоваться в яичниках или яичках, в головном мозге, средостении, забрюшинном пространстве. Редкостью можно считать тератому, расположенную в области лица или в области лимфоузлов, как правило, такие образования, если они есть, визуально определяются позднее, в более старшем возрасте в связи с ростом и увеличением опухоли.
Чаще всего тератома у плода диагностируется в крестцово-копчиковой области – ККТ (крестцово-копчиковая тератома). Эта опухоль формируется внутриутробно и составляет 1 случай на каждые 40000 родов. Соотношение по половому признаку – 80% девочки, 20% мальчики. Тератомы копчика – это довольно большие кисты с мукоидным или серозным содержимым. Размер опухоль колеблется от 1 сантиметра до 30 сантиметров, наиболее распространены образования 8-10 сантиметров. Среди ККТ низкий процент злокачественных образований, но высокий риск сопутствующих патологий почек (гидронефроз), прямой кишки и уретры. Кроме того ККТ требует усиленного кровоснабжения, что приводит к учащенному сердцебиению плода и несет в себе опасность сердечной недостаточности. Также возможна деформация близлежащих органов, их аномалии зависят от направления развития и роста тератомы (мочевой пузырь, прямая кишка или влагалище). Процент неблагоприятного исхода очень велик, более половины малышей погибает из-за сердечной недостаточности.
Диагностика ККТ достаточно точна, тератому копчика можно обнаружить уже на 22-1 неделе беременности, когда на УЗИ видна нетипично увеличенная матка, как при многоводии. Такой результат дает повод к дальнейшему обследованию матери и плода.
Опухоль кистозной структуры подлежит пренатальному пунктированию и опорожнении. Под контролем УЗИ. Также рекомендуется проводить пункцию тератомы только после того, как у плода сформируются легкие. Иногда врачи принимаю решение наблюдать за тератомой вплоть до родов, которые проводятся методом кесарева сечения. После рождения ребенка немедленно оперируют и проводят морфологическую экспертизу удаленного материала.
Тератома у плода, статистика:
- Тератома диагностируется в полтора раза чаще у пода женского пола.
- Доброкачественные органоидное тератомы плода составляют 73-75% всех выявленных пренатальных опухолей.
Беременность и тератома
Тератома, хотя и считается в большинстве своем доброкачественным опухолевым заболеванием, может стать серьезным препятствием - не столько для беременности, сколько для рождения малыша. Чаще всего новообразование формируется в яичниках женщины задолго до зачатия, нередко проявляясь только в период гормональных изменений – пубертатном периоде, при климаксе, а также и при беременности.
Зрелые новообразования чаще всего имеют доброкачественный характер, однако оба вида нуждаются в радикальном удалении, других способов вылечить тератому не существует.
Овуляция при тератоме не страдает, поэтому и происходит вполне нормальное зачатие. Но когда наступает беременность, и тератома продолжает развиваться, возможны серьезные осложнения, вплоть до прерывания вынашивания плода. Среди основных рисков врачи отмечают следующие:
Симптомы тератомы
Клинические симптомы тератомы появляются так же, как и признаки любого другого вида герминогенных образований, все зависит от локализации, размеров и времени формирования опухоли в период эмбриогенеза. Чем раньше начинается образование тератомы, тем больше потенциальных рисков для развития организма в детском возрасте и опасности малигнизации опухоли у взрослых пациентов.
Симптомы тератомы определены местами ее локализации, которыми чаще всего являются крестцово-копчиковая зона, железы половых органов, забрюшинная область, основание черепа, средостение, ротовая полость, редко – головной мозг. 1.
Тератома яичника выявляется случайным образом у девочек, молодых женщин. Бессимптомное развитие опухоли – это характерная особенность тератомы, крайне редко могут быть ощущение болей, схожий с предменструальными, или тяжесть внизу живота. 3.
Тератома яичка определяется чаще, чем герминогенные образования яичников у женщин по вполне понятной причине – визуальным признакам. Опухоль встречается у мальчиков, молодых мужчин в возрасте до 18-20 лет. Среди всех новообразований яичек тератома составляет более 50%. Образование опухоли происходит еще внутриутробно, нередко видно сразу после рождения мальчика. Необходимо отметить, что ранняя диагностика тератомы яичка позволяет говорить о 85-90% благополучных исходов после ее удаления. Более позднее обнаружение опухоли несет в себе риск малигнизации, начиная с пубертатного периода, вероятность перерождения тератомы в злокачественное образование растет с каждым годом. Бессимптомное течение, практически ни одного болевого признака в начальный период формирования и развития тератомы является типичными свойствами таких новообразований. Боль в пораженном яичке может говорить о деструкции тератомы и ее возможной малигнизации. 4.
Тератома средостения с процессе развития может проявляться болью в загрудинном пространстве из-за давления на плевральную полость. Кроме того, нарушение сердечного ритма, повышение температуры, одышка могут быть первыми признаками увеличения опухоли. 5.
Тератома ротовой полости, зева или врожденный полип диагностируется в младенческом возрасте, нередко еще во внутриутробном периоде с помощью УЗИ. Полипы могут быть довольно большими и вызвать определенные трудности в процессе родов (асфиксию ребенка). 6.
Тератома забрюшинного пространства встречается чаще в детей и проявляется симптомами, характерными для желудочно-кишечных заболеваний – преходящие боли в середине живота, тошнота, расстройство пищеварения, реже – боль в сердце. Тератома локализуется ближе к диафрагме, поэтому может вызвать ощущение нехватки воздуха, одышку, особенно при опухолях больших размеров. 7.
Тератома головного мозга чаще всего выявляется в эпифизе или в области основания черепа. Симптомы тератомы схожи на признаки эндокринных нарушений, клинику повреждения мозговых структур, что обусловлено сдавлением тканей и сосудистой системы.
Читайте также: