Диагностические критерии анкилозирующего спондилита

Для диагностики болезни Бехтерева применяют различные методы.

1. Клинические функциональные пробы.

Симптомы для выявления сакроилеита:

1. симптом Кушелевского (I): больной лежит на спине на твердом основании. Врач кладет руки на гребешки подвздошных костей спереди и резко надавливает на них. При наличии воспалительных изменений в коленно-подвздошных суставах возникает боль в области крестца;
2. симптом Кушелевского (II): больной лежит на боку, врач кладет руки на область подвздошной кости и рывком надавливает на нее. Больной при этом ощущает боль в области крестца;
3. симптом Кушелевского (III): больной лежит на спине, одна нога согнута в коленном суставе и отведена в сторону. Врач одной рукой упирается на этот коленный сустав, а другой рукой надавливает на противоположную подвздошную кость. Пациент при этом ощущает боль в области коленно-подвздошного сустава. Затем проверяется наличие болезненности в области другого коленно-подвздошного сустава;
4. симптом Макарова (I) характеризуется возникновением боли при поколачивании диагностическим молоточком в области коленно-подвздошных суставов;
5. симптом Макарова (II): пациент лежит на спине, врач захватывает правой кистью левую нижнюю конечность, а левой - правую нижнюю конечность обследуемого выше голеностопного сустава, просит больного расслабить мышцы ног, а затем быстро раздвигает и сближает его нижние конечности, что сопровождается болями в крестцово-подвздошной области.

Диагностические пробы для выявления болевого синдрома и огранигения подвижности позвоночника:

2. Лучевая диагностика. Важная роль в диагностике болезни Бехтерева отводится рентгенологическому исследованию. Наиболее ранние изменения определяются в крестцово-подвздошных сочленениях, где выявляются признаки сакроилеита. Для болезни Бехтерева характерен двусторонний сакроилеит.

Двухсторонний сакроилеит при болезни Бехтерева

Выделяют следующие стадии сакроилеита:

• 1-я стадия - нечеткость контуров костных сочленений, расширение суставной щели, умеренный субхондральный склероз;
• 2-я стадия - сужение суставной щели, выраженный субхондральный склероз, единичные эрозии;
• 3-я стадия - частичный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений;
• 4-я стадия - полный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений.

Рентгенограмма позвоночника при болезни Бехтерева в двух проекциях: а - сбоку; б - сзади

В поздних стадиях заболевания развивается диффузный остеопороз тел позвонков.

При наличии энтезопатий могут определяться очаги деструкции костной ткани в местах прикрепления к пяточной кости ахиллова сухожилия. Периостит и участки остеосклероза могут наблюдаться в области крыльев подвздошных костей, седалищных бугров и большого вертела.

При рентгенологическом исследовании периферических суставов выявляется два типа изменений:

1. оссификация капсул, остеосклероз, остеофиты, анкилоз суставов (чаще тазобедренных);
2. эрозивный артрит с преимущественной локализацией в плюснефаланговых и межфаланговых суставах стоп.

На ранней стадии заболевания рентгенологические изменения в позвоночнике могут отсутствовать, в этом случае целесообразно выполнить компьютерную томографию (КТ) крестцово-подвздошных сочленений и поясничного отдела позвоночника. Проведение магнитно-резонансной томографии ( МРТ) показано с целью выявления ранних изменений в тазобедренных суставах и илеосакральных сочленениях. МРТ позволяет выявить синовит, капсулит, деструкции головки бедра, эрозии, склеротические изменения, анкилоз.

Кроме того, МРТ дает возможность уточнить изменения в позвоночнике по типу переднего и заднего спондилита, вовлечение реберно-позвоночных суставов, асимметричный синовит крупных суставов, тарзит, пери- и синхондроз лонного симфиза и грудины.

При наличии клинических признаков анкилозирующего спондилоартрита и отрицательных данных КТ целесообразно выполнить сцинтиграфию костей скелета с Тc 99 m-пирофосфатом.

3. Данные лабораторных исследований. Из лабораторных данных наиболее информативными являются: наличие HLA-B27, повышение СОЭ до 30-60 мм/ч и гипохромная анемия. Из биохимических показателей отмечается повышение СРВ, сиаловых кислот, фибриногена, α-1, α-2 и γ-глобулинов (в активной фазе заболевания). Изменения иммунологического статуса у больных болезнью Бехтерева отражают степень иммуновоспалительной фазы заболевания. При высокой степени активности отмечается повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, увеличение содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов класса М и G.

Критерии диагноза болезни Бехтерева.

1. сакроилеит 3-4-й стадии и один клинический критерий;
2. двусторонний сакроилеит 2-й стадии или односторонний сакроилеит 3-4-й стадии с одним клиническим критерием или одновременно с двумя достоверными критериями (вторым и третьим).

Ранние диагностические критерии анкилозирующего спондилоартрита (Май W. [et al.], 1996):

1) генетический: наличие HLA-B27 - 1,5 балла;

• боль в позвоночнике воспалительного типа (должны присутствовать 4 из 5 признаков: начало в возрасте до 40 лет; постепенное начало; длительность более 3 мес.; связь с утренней скованностью; улучшение состояния после физических упражнений) - 1 балл;
• боль в пояснице, иррадиирующая в ягодицы или по задней поверхности бедер, спонтанная или при проведении нагрузочных тестов на сакроилеальные сочленения - 1 балл;
• боль в грудной клетке - спонтанная или при сдавлении, или ее ограниченная экскурсия (менее 2, 5 см) - 1 балл;
• периферический артрит или боль в пятках - 1 балл;
• передний увеит - 1 балл;
• снижение подвижности шейного или грудного отделов позвоночника в трех плоскостях - 1 балл;

3) лабораторные: повышение СОЭ (в возрасте моложе 50 лет: у мужчин - более 15 мм/ч, у женщин - более 25 мм/ч; в возрасте старше 50 лет: у мужчин - более 20 мм/ч, у женщин - более 30 мм/ч) - 1 балл;

4) рентгенологические: позвоночные симптомы (синдесмофиты, квадратные позвонки, поражение апофизеальных или костовертебральных суставов) - 1 балл.

Сумма баллов больше 3,5 указывает на наличие раннего анкилозирующего спондилоартрита.

Примеры клинических диагнозов.

1. Болезнь Бехтерева, медленно прогрессирующее течение, активность 2-й степени, 3-я стадия, ФНС III степени.
2. Болезнь Бехтерева, быстро прогрессирующее течение, активность 3-й степени, 2-я стадия, ФНС II степени.
3. Болезнь Бехтерева, быстро прогрессирующее течение, с висцеральными проявлениями (ирит, аортит), активность 3-й степени, 2-я стадия, ФНС II степени.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОлогия и ПАТОГЕНЕЗнаверх

Хронический, преимущественно прогрессирующий воспалительный процесс неясной этиологии, поражающий главным образом крестцово-подвздошные суставы, энтезисы, суставы позвоночника, фиброзные кольца и связки позвоночника, постепенно приводящий к их анкилозированию.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Чаще всего начинается в позднем подростковом возрасте или у молодых лиц, очень редко в возрасте после 40 лет, в 2–3 раза чаще встречается у мужчин. Могут быть периоды обострений и ремиссий, но часто течение хроническое и прогрессирующее. наверх

1. Общие симптомы: субфебрильная лихорадка, снижение массы тела, усталость.

3. Передний увеит (у ≈1/3 больных): боль, покраснение, ухудшение зрения, светобоязнь; симптомы исчезают через 4–8 нед., но могут рецидивировать . Если вначале не было применено соответствующее лечение, то может привести к глаукоме и слепоте.

4. Изменения в сердечно-сосудистой системе (в 5. Другие симптомы:

1) может появиться фиброз в верхних долях легких, там же могут образовываться полости, которые часто являются местом грибковых инфекций;

2) протеинурия, в том числе, как следствие амилоидных отложений в почках или IgA нефропатии;

3) неврологические симптомы в случае подвывиха в атланто о севом или атлантозатылочном суставе, либо перелома шейного позвонка;

4) часто язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, которым способствуют также НПВП; в 30–60 % больных — бессимптомные, микроскопические воспалительные изменения в дистальном отрезке тонкого кишечника и ободочной кишке;

5) боль, утренняя скованность и постоянное чувство усталости препятствуют жизненной активности и являются причиной депрессии.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования: увеличение СОЭ и СРБ в сыворотке в периоды обострений (в ≈40 % пациентов с поражением позвоночника и в ≈60 % пациентов с поражением периферических суставов); лейкоцитоз, небольшая нормохромная анемия (в 2. Визуализирующие исследования: Рентгенография крестцово-подвздошных суставов : стадия 0 — норма; 1 стадия — подозрение на наличие нарушений; 2 стадия — минимальные нарушения (небольшие, локализованные области эрозии или склероза без сужения суставной щели); 3 стадия — умеренный или выраженный сакроилеит — ≥1 из следующих изменений: эрозии, склероз, расширение и/или сужение суставной щели или частичное ее заращение); 4 стадия — тяжелые нарушения (полное заращение суставных щелей).

Оссификация мест прикреплений связок и сухожилий (энтезофиты). В периферических суставах сужение суставных щелей, позже заращение. Изменения, видимые на рентгенограмме, свидетельствуют о том, что болезнь длится, по крайней мере, несколько лет. На поздней стадии заболевания присоединяется остеопороз.

Согласно рекомендациям EULAR (2014) классическая радиография крестцово-подвздошных суставов является методом первого выбора для диагностирования их воспаления в качестве симптома аксиального (центрального) СпА. У лиц молодого возраста или с коротким течением заболевания альтернативным методом первого выбора является МРТ крестцово-подвздошных суставов. Данное исследование также следует проводить в том случае, если данные клинической картины и классической рентгенографии не дают оснований для диагностирования аксиального (центрального) СпА. Не рекомендуется применение УЗИ и сцинтиграфии для диагностики данной формы СпА. При наличии подозрений на периферический СпА можно применять УЗИ (а также МРТ) с целью выявления периферических энтезитов и артритов, а также тендинитов и бурситов.

У больных АС (но не аксиальным (центральным) СпА без радиологических изменений) следует провести классическое рентгенологическое исследование поясничного и шейного отдела позвоночника с целью выявления синдесмофитов, наличие которых прогнозирует развитие новых синдесмофитов. Сходное диагностическое значение имеют воспалительные изменения углов тел позвонков или жировые инфильтраты, визуализируемые с помощью МРТ.

MРТ обнаруживает ранние изменения и структурные повреждения, являющиеся результатом воспаления в области крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. Значительную воспалительную активность по данным МРТ (отек костного мозга), особенно в телах позвонков, можно оценивать (в корреляции с клинической картиной и уровнем СРБ) как предиктор хорошего ответа на терапию препаратами анти-ФНО.

3. Исследование синовиальной жидкости: воспалительный характер.

4. Другие: в зависимости от показаний, напр. КТВР легких.

В модифицированных Нью-Йоркских диагностических критериях (табл. 16.11-1) решающую роль в диагностике занимал радиологический критерий. Новые ASAS критерии (→табл. 16.11-2) позволяют устанавливать диагноз СА до появления признаков структурных повреждений и изменений на рентгенограмме крестцово-подвздошных сочленений. В последнее время предполагается, что аксиальный СпА и АС могут быть различными заболеваниями.

1) боль в крестцово-поясничной области, которая сохраняется на протяжение ≥3 месяцев, уменьшается после физических упражнений, не исчезает в покое

2) ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях

3) ограничение экскурсии грудной клетки по отношению к норме, согласно возрасту и полу

двусторонние воспалительные изменения в крестцово-подвздошных суставах 2–4 стадии или односторонние 3–4 стадии

диагноз достоверный — наличие радиологического критерия и ≥1 клинического критерия

диагноз вероятный — наличие 3 клинических критериев или только радиологического критерия

на основании: Arthritis Rheum., 1984; 27: 361

Аксиальный/о севой СА (критерии могут быть использованы для пациентов, у которых боль в пояснице сохраняется ≥3 месяцев и появилась в возрасте до 45 лет)

сакроилеит, документированный визуализирующими исследованиями (МРТ или РГ) и ≥1 другой признак СА

наличие антигена HLA-B27 и ≥2 других признака СА

– воспалительная боль в пояснице a

– артрит периферических суставов

– энтезит (в области пяток)

– болезнь Крона или неспецифический язвенный колит

– положительная реакция на НПВП (исчезновение или значительное снижение боли в пояснице в течение 24–48 ч после приема полной дозы)

– СА в семейном анамнезе

– повышенная концентрация СРБ в сыворотке (после исключения других причин)

артрит или энтезит или же дактилит

≥1 из следующих признаков СА:

– болезнь Крона или неспецифический язвенный колит

– сакроилеит при визуализирующем исследовании

≥2 других из ниже следующих признаков СА:

– воспалительная боль в пояснице a (когда-либо)

– СА в семейном анамнезе

a Присутствуют ≥4 из следующих признаков:

1) появление боли в возрасте до 40 лет

2) скрытое начало

3) уменьшается после физических упражнений

4) не исчезает в покое

5) возникает ночью (уменьшается после вставания с постели).

Болезнь Шейермана-Мау (юношеский кифоз), другие спондилоартропатии →табл. 16.11-3, ревматоидный артрит, дископатии, новообразования, инфекции (туберкулез, бруцеллез), воспалительные состояния в области малого таза, метаболические заболевания костей, диффузный идиопатический гиперостоз скелета (болезнь Форестье).

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АНФ – антинуклеарный фактор

АС – анкилозирующий спондилит

ВАШ – визуальная аналоговая шкала

ГИБП – генно-инженерные биологические препараты

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

КТ – компьютерная томография

ЛС – лекарственное средство

ЛФК – лечебная физкультура

МРТ – магнитно-резонансная томография

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ – острая респираторная инфекция

РФ – ревматоидный фактор

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

УЗИ – ультразвуковое исследование

УФО – ультрафиолетовое облучение

ФНО – фактор некроза опухоли

ЦНС – центральная нервная система

ЭАА – энтезит-ассоциированный артрит

ЮА – юношеский (ювенильный) артрит

ЮАС – юношеский анкилозирующий спондилит

ЮИА – ювенильный идиопатический артрит

CINCA/NOMID синдром – наиболее тяжелая форма криопирин-ассоциированных периодических синдромов (CAPS), характеризуется повторяющимися эпизодами или персистирующей лихорадкой, уртикарной сыпью, сопровождающимися симптомами поражения суставов, глаз, ЦНС, задержкой психомоторного развития

FCAS – семейный холодовой аутовоспалительный синдром

FMF – семейная средиземноморская лихорадка

HLA-B27– антиген В27 главного комплекса гистосовместимости 1 класса

MKD – мевалоновая ацидурия

MWS – синдром Макла–Уэлса

per os – через рот, перорально

PFAPA – синдром, название которого представляет собой аббревиатуру его основных клинических проявлений: периодическая лихорадка (Periodic Fever), афтозный стоматит (Aphthous stomatitis), фарингит (Pharyngitis), лимфаденит шейных лимфатических узлов (Adenitis)

TRAPS – периодическая синдром, ассоциированный с мутацией рецептора фактора некроза опухолей

1. 2016 Клинические рекомендации "Юношеский анкилозирующий спондилит" (Союз педиатров России).

Определение

Юношеский анкилозирующий спондилит (артрит, ассоциированный с энтезитом) – это артрит и энтезит, или артрит или энтезит в сочетании по меньшей мере с 2 из следующих признаков:

• наличие или данные анамнеза о болезненности илеосакральных сочленений и (или) воспалительная боль в спине;

• начало артрита у мальчика в возрасте старше 6 лет;

• острый передний увеит;

• наличие анкилозирующего спондилита; артрита, ассоциированного с энтезитом; сакроилеита в сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника; синдрома Рейтера; острого переднего увеита или одного из этих заболеваний у родственников первой линии родства (родители, сибсы).

Диагноз артрит, ассоциированный с энтезитом, не может быть установлен при наличии:

• псориаза (в том числе в анамнезе) у пациента или у его родственников первой линии родства;

• положительного РФ класса IgM минимум в 2-х пробах, взятых с интервалом не менее 3 мес;

• системного ЮИА у пациента.

Синонимы: артрит, ассоциированный с энтезитом.

Анкилозирующий спондилоартрит у взрослых диагностируется на основании ряда критериев (табл. 1-4). Большинство детей и подростков этим критериям не соответствуют в связи тем, что поражение позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений у них развивается редко. Для них были разработаны отдельные критерии диагностики (табл. 5, 6).

Таблица 1. Римские критерии диагностики АС (Международный конгресс ВОЗ, 1963)

1. Боль в крестце > 3 мес не проходящая в покое

2. Боль и скованность в грудной клетке

3. Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника

4. Ограничение экскурсии грудной клетки

5. Ирит острый или в анамнезе

Диагноз устанавливают при наличии двустороннего сакроилеита в сочетании с одним из клинических критериев или при наличии 4 из 5 критериев.

Таблица 2. Нью-Йоркские критерии диагностики АС (P.H. Bennett, P.H.N. Wood, 1968)

1. Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника во всех 3-х проекциях

2. Наличие в настоящем или в анамнезе боли в области поясничного или пояснично-крестцового отдела позвоночника

3. Ограничение экскурсии грудной клетки ≤ 2,5 см на уровне IV межреберья

Достоверный АС: двустронний сакроилеит III−IV стадии по данным рентгенографии в сочетании по меньшей мере с одним клиническим критерием или односторонний сакроилеит III−IV стадии или двусторонний сакроилеит II стадии по данным рентгенографии в сочетании с клиническим критерием 1 или клиническими критериями 2 и 3

Вероятный АС: двусторонний сакроилеит III−IV стадии по данным рентгенографии без клинических критериев

Таблица 3. Критерии АС Европейской группы по изучению спондилоартропатий (ESSG, 1991)

Боль в позвоночнике воспалительного характера

Синовит (асимметричный или преимущественно нижних конечностей)

Плюс один из перечисленных признаков:

• наличие в семейном анамнезе анкилозирующего спондилоартрита, псориаза, острого переднего увеита, воспалительных заболеваний кишечника

• воспалительное заболевание кишечника

• уретрит, цервицит или острая диарея за 1 мес до развития артрита

• перемежающаяся боль в ягодицах

• двусторонний сакроилеит II−IV стадии

Таблица 4. Критерии АС Amor (B. Amor и соавт., 1995)

Признаки

Балл

Клинические или анамнестические

1. Ночные боли в поясничной области или спине и (или) утренняя скованность в пояснице

2. Олигоартрит асимметричный

3. Боль в ягодицах, нечетко определяемая или

периодические боли в ягодицах

5. Талалгии или другие энтезопатии

7. Эпизод негонококкового уретрита или цервицита менее чем за 1 мес до дебюта артрита

8. Эпизод диареи менее чем за 1 мес до дебюта артрита

9. Наличие или анамнестические данные по псориазу, и (или) баланиту, и (или) хроническому энтероколиту

10. Сакроилеит (двусторонний: ≥ II стадии, односторонний: ≥ III стадии)

11. Наличие НLА-В27 и (или) семейный анамнез по анкилозирующему спондилиту и (или) синдрому Рейтера и (или) псориазу, и (или) увеиту, и (или) хроническому энтероколиту

Ответ на лечение

12. Уменьшение болей в течение 48 ч от начала приема НПВП и (или) обострение в течение 48 ч после отмены НПВП

Диагноз достоверен при сумме баллов по 12 критериям ≥ 6

Таблица 5. Критерии ЮАС Garmisch-Partenkirchen (R. Häfner, 1987)

1. Асимметричный пауциартрит ( ≤ 5 суставов) преимущественно нижних конечностей в дебюте заболевания (первые 3 мес)

3. Боль в пояснично-крестцовой области

4. Острый иридоциклит

Полиартрит ( > 5 суставов) в дебюте заболевания

Начало заболевания в возрасте ≥ 6 лет

Семейная агрегация по заболеваниям из группы серонегативных спондилоартропатий

Диагноз вероятного ЮАС устанавливают при наличии 2-х основных критериев или 1-го или 2-х основных критериев в сочетании с двумя дополнительными.

Определенному ЮАС соответствует тот же набор признаков в сочетании с рентгенологическим подтверждением сакроилеита (т.е. двусторонний сакроилеит II или как минимум односторонний сакроилеит III стадии)

Таблица 6. Критерии АС у детей (A. Hussein и соавт., 1989)

1. Наличие спондилоартропатий или олигоартрита в семейном анамнезе

3. Артрит межфаланговых суставов

5. Наличие HLA-B27

6. Рецидивирующий артрит или артралгии

Начало заболевания в возрасте > 10 лет

Поражение только нижних конечностей

Острый иридоциклит или конъюнктивит

Артрит тазобедренных суставов

Начало после неподтвержденного энтерита

Диагноз вероятного атипичного спондилоартрита может быть установлен при наличии 3-х основных и 2-х дополнительных критериев.

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2018

Профессиональные ассоциации:

• Ассоциация ревматологов России

Оглавление

1. Краткая информация

Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) – хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся обязательным поражением КПС и/или позвоночника с потенциальным исходом в анкилоз, с частым вовлечением энтезисов и периферических суставов.

Группа спондилоартритов (СпА):

• анкилозирующий спондилит
• реактивный артрит
• псориатический артрит
• спондилоартрит при воспалительных заболеваниях кишечника
• недифференцированные СпА.

Этиология не ясна.

Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) - мультифакториальное заболевание с наследственной предрасположенностью.

Гены предрасположенности к анкилозирующему спондилиту с % генетического риска:

• HLAB27 - 16-23%
• кластер IL1 - 4-6%
• ERAP1 - 0,34%
• IL23R - 0,31%
• KIF21B -0,25% и другие.

Триггерные факторы внешней среды:

• травма
• стрессовые факторы (физиологические, холодовые, психоэмоциональные).

В основе заболевания два патофизиологических процесса:

• воспаление
• образование синдесмофитов.

Распространенность анкилозирующего спондилита (болезнь Бехтерева) зависит от частоты HLAB27 в популяции - от 0,02% до 2,0%.

В России распространенность 0,1-0,2%.

В России на 2009г. зарегистрировано 39,4 тысяч больных АС (0,034%) при ежегодном выявлении 4-6 тысяч новых случаев.

Пик заболеваемости в 25-35 лет.

• до 18 лет - 10-20% случаев,
• старше 50 лет 5-7%.

Мужчины болеют в 3-6 раз чаще. В последние годы соотношение приближается к 2:1, при ранних формах - к 1:1.

Исходы благоприятнее, чем при ревматоидном артрите, при равной частоте инвалидизации.

Продолжительность жизни практически не отличается от популяционной.

М45 - Анкилозирующий спондилит

Специальной классификации не существует.

Для ежедневной практики используют временную клиническую классификацию:

Основной диагноз: Анкилозирующий спондилит (М 45)

На основании модифицированных Нью-Йоркских критериев (1984г.):

• Боль в нижней части спины более 3 мес., уменьшающаяся после физических упражнений
• Ограничение движений в поясничном отделе
• Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки

Рентгенологический: Сакроилиит двусторонний (стадия ≥2) или односторонний (стадия 3-4).

Клиническая стадия:

• Ранняя (нерентгенологическая) - достоверный сакроилиит (СИ) только на МРТ.
• Развернутая: на обзорной рентгенограмме таза достоверный СИ, но без четких синдесмофитов.
• Поздняя: на обзорной рентгенограмме таза достоверный СИ и четкие структурные изменения в позвоночнике (синдесмофиты).

Активность болезни:

• По индексам ASDAS и BASDAI (низкая, умеренная, высокая и очень высокая)

Внеаксиальные проявления:

• Артрит (отдельно отмечается коксит)
• Энтезит
• Дактилит

Внескелетные проявления:

• Увеит
• Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит)
• Псориаз
• IgA- нефропатия
• Нарушение проводимости сердца и аортит

Дополнительная иммуногенетическая характеристика – HLAB27

• HLAB27 – позитивный
• HLAB27 – негативный

Функциональный класс:

• I – полностью сохранены самообслуживание, все виды деятельности
• II – сохранены самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена непрофессиональная
• III – сохранено самообслуживание, ограничены все виды деятельности
• IV – ограничены самообслуживание и вся деятельность

Осложнения:

• вторичный системный амилоидоз
• остеопороз (системный)
• аортальный порок сердца
• нарушение ритма сердца
• перелом синдесмофита
• подвывих в атлантоаксиальном суставе, нестабильностью шейного отдела
• анкилозы и контрактуры периферических суставов
• нарушение функции тазобедренных суставов
• шейно-грудной кифоз

Примеры формулировки клинических диагнозов:

• Анкилозирующий спондилит, ранняя стадия, очень высокая активность (BASDAI 7,8; ASDAS С-РБ – 3,7), с внеаксиальными (энтезиты пяток, артрит) и внескелетными (увеит) проявлениями, HLA B27 позитивный, ФК II.
• Анкилозирующий спондилит, развернутая стадия, активность высокая (BASDAI 5,8; ASDAS С-РБ – 2,5), с внеаксиальными проявлениями (двусторонний коксит), HLA B27 позитивный, ФК II.
• Анкилозирующий спондилит, поздняя стадия, активность умеренная (BASDAI 3,8; ASDAS С-РБ – 2,0), HLA B27 позитивный, ФК II. Шейно-грудной кифоз (затылок-стена – 10 см).

2. Диагностика анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева)

• поражение аксиального скелета (позвоночник, КПС и тазобедренные суставы);
• артриты и энтезисы (энтезиты) часто;
• нередко поражение глаз (увеиты), кожи (псориаз), кишечника, сердца (аортит, нарушение проводимости) и почек;
• без существенных половых различий;
• без отрицательного влияния на фертильность, беременность и роды.

• длительность от 3 и более месяцев, в начале заболевания может быть кратковременной, рецидивирующей;
• постепенное нарастание интенсивности;
• усиление интенсивности боли и скованности после отдыха, уменьшение - после физической активности или через 24-48 часов после НПВП;
• во время обострения просыпаются ночью, чтобы подвигаться и/или принять НПВП;
• часто утренняя скованность в спине и/или суставах;
• ранний симптом – попеременная перемежающаяся боль в ягодицах;
• иррадиация боли по задней поверхности бедра.

Артрит в дебюте АС:

• обычно моно- или олиго-;
• часто поражаются суставы нижних конечностей и асимметрично;
• отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке;
• наличие HLA-B27 или семейного анамнеза;
• воспаление энтезисов (энтезит) часто пяток, таза;
• нередко внескелетные проявления.

Функциональные тесты для определения ограничения движений в позвоночнике:

• модифицированный тест Шобера
• измерение бокового сгибания
• расстояние козелок-стена и затылок-стена
• измерение ротации в шейном отделе
• максимальное расстояние между лодыжками
• экскурсия грудной клетки

• 44 суставов
• отдельный осмотр и пальпация энтезисов
• общетерапевтический осмотр.

Анализ крови на HLAB27 однократно - вспомогательная роль, неспецифический тест

СОЭ – высокочувствительный, но неспецифичный и нестабильный маркер системного воспаления

СРБ (количественным методом, мг/л):

• наиболее чувствительный биомаркер;
• независимый предиктор быстрого структурного прогрессирования АС;
• стабильнее и воспроизводимее при воспалении, нежели СОЭ.

СОЭ и С-РБ - компоненты индекса активности АС, у 50% больных не соответствуют клинической активности заболевания.

Для выявления противопоказаний, факторов риска нежелательных реакций (НР):

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови: АСТ и АЛТ, креатинин, глюкоза, клиренс креатинина;
• маркеры вирусов гепатита В, С и ВИЧ;
• тест на беременность.

Оценка индексов BASDAI и ASDAS:

• при очень высокой, высокой и умеренной активности каждые 3 месяца
• при низкой активности или ремиссии 1 раз в 6 месяцев

• окулиста;
• гастроэнтеролога;
• дерматолога;
• кардиолога;
• фтизиатра (при назначении ГИБП);
• ортопеда;
• акушера-гинеколога (при планировании беременности).

3. Лечение анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева)

Основные методы ведения больных АС:

• Мультидисциплинарный подход при координации ревматолога;
• Оптимальная терапия на основе сотрудничества врача и больного;
• Базис оптимальной терапии - комбинация нефармакологических и фармакологических методов.

Лечение индивидуальное согласно:

• Имеющимся клиническим проявлениям;
• Выраженности симптомов и наличия факторов неблагоприятного прогноза;
• Общего клинического статуса.

Цель лечения - достижение ремиссии или (альтернатива) низкой активности болезни.

Современная стратегия лечения АС:

• активное назначение противовоспалительной терапии с момента диагностики;
• частый и объективный контроль состояния пациента;
• изменение схемы лечения при недостаточном ответе на терапию;
• постоянное динамическое наблюдение.

Лечение проводит врач-ревматолог.

• уменьшение (купирование) воспаления;
• улучшение самочувствия;
• увеличение функциональных возможностей;
• замедление (предотвращение) структурных повреждений.

Лекарственные средства при АС:

• НПВП;
• Анальгетики;
• Глюкокортикоиды;
• Синтетические базисные противовоспалительные препараты (c-БПВП);
• Ингибиторы фактора некроза опухоли α (иФНО-α);
• Ингибиторы интерлейкина 17 (иИЛ17).

НПВП

Вне зависимости от стадии заболевания препараты первой линии – НПВП.

Непрерывный прием при наличии факторов риска прогрессирования и осложнений и/или наличии предикторов хорошего ответа на терапию.

Нет преимуществ какого-либо НПВП.

Непрерывный прием НПВП.

Показание к смене на другой НПВП - неэффективность или неполная эффективность.

Полная терапевтическая доза:

• высокая активность (BASDAI≥4,0; ASDASсрб>2,1);
• умеренная активность (1,3≤ASDASсрб≤2,1).

Уменьшение суточной дозы НПВП или отмена - после достижения клинической, лабораторной и МРТ-ремиссии.

НПВП в минимальной дозе:

низкая активность (BASDAI

Не рекомендуются системные ГК:

• при аксиальной форме АС,
• при внеаксиальных проявлениях – только локальное введение ГК 1 раз в 3 месяца для быстрого противовоспалительного эффекта

Локальное введение ГК в область КПС под контролем УЗИ, КТ.

Высокие дозы (суммарно 1000-1500 мг) метилпреднизолона в/в 3 дня существенно улучшают все клинические проявления от 2 недель до года.

Синтетические базисные противовоспалительные препараты (с-БПВП)

• Не эффективны с-БПВП (сульфасалазин, метотрексат, лефлюномид) у пациентов только с поражением аксиального скелета.
• Рекомендуетсясульфасалазин не менее 2 г/сутки при внеаксиальных проявлениях.
• При неэффективности или непереносимости сульфасалазина при внеаксиальных проявлениях (артрит, дактилит)рекомендуется метотрексат не менее 15 мг/неделю.

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП)

Все ГИБП (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт, голимумаб, цертолизумаба пэгол) обладают сходной эффективностью.

На ранних стадиях АС эффективность ГИБП выше.

ГИБП показаны при отсутствии противопоказаний:

• при высокой активности (BASDAI >4 или ASDAS >2,1) и неэффективности 2-х последовательно назначенных не менее 4-х недель НПВП в полной дозе;
• при BASDAI> 4 или ASDAS >2,1, периферическом артрите и неэффективности 3 месяцев сульфасалазина от 2 г/сутки и не менее 2-х внутрисуставных инъекций ГК;
• рецидивирующий или хронический увеит (иФНО-α);
• быстропрогрессирующий коксит.

При аксиальном варианте не эффективно назначать с-БПВП перед ГИБП или одновременно.

При потере эффективности иФНО-α рекомендуется переход на другой иФНО-α или иИЛ-17.

Предикторы хорошего ответа на иФНО-α:

• молодой возраст
• небольшая длительность заболевания
• низкий уровень функциональной недостаточности
• высокие уровни СРБ/СОЭ
• носительство B27 антигена
• признаки активного воспаления на МРТ.

Перевод на другой иФНО-α или иИЛ17, если за 12 недель ГИБП нет уменьшения ASDAS ≥1.1 и BASDAI ≥2.

При достижении стойкой ремиссии на фоне ГИБП не менее 3-х месяцев терапию можно модифицировать увеличением интервалов между введениями без снижения дозы.

• инфликсимаб 5 мг/кг в/в/кап 0–2–6 нед., далее каждые 6–8 недель;
• адалимумаб 40 мг 1 раз в 2 недели п/к;
• этанерцепт 50 мг 1 раз в неделю п/к;
• голимумаб 50 мг 1 раз в 28 дней п/к, при весе более 100 кг по 100 мг;
• цертолизумаб пэгол 400 мг 0–2–4 нед п/к, далее 200 мг 1 раз в 2 недели или 400 мг в 4 нед.;
• секукинумаб 150 мг на 0, 1, 2 и 3 нед. п/к, далее, с 4-й недели каждый месяц.

Оценка эффективности терапии ГИБП через 12 недель от начала и далее каждые 3 месяца.

Не показаны ГИБП при декомпенсированной сердечной недостаточности (III и IV по NYHA).

• развитие сердечной недостаточности;
• рецидивирующие серьезные инфекции;
• выявление ЗНО.

При воспалительных заболеваниях кишечника используются только моноклональные антитела:

• инфликсимаб
• адалимумаб
• голимумаб
• цертолизумаба пэгол.

При высоком риске реактивации туберкулеза предпочтительны:

• этанерцепт
• секукинумаб.

ГИБП у пациентов с вирусным гепатитом С:

• без ограничений после полного курса эффективной противовирусной терапии;
• на фоне противовирусной терапии под динамическим контролем вирусной нагрузки и функции печени.

ГИБП у больных гепатитом В:

• препарат выбора – этанерцепт;
• инфликсимаб противопоказан;
• 1-10% случаев активации инфекции;
• носителям HBsAg показано превентивное назначение нуклеотидных аналогов 12 мес.;
• при антителах к ядерному антигену (анти-HBс) можно ограничиться наблюдением без противовирусной терапии;
• при выявлении ДНК вируса гепатита B и отсутствии HBsAg лечение только на фоне противовирусной терапии.

Замена оригинального ГИБП на биоаналог только при консенсусе лечащего врача и пациента.

ГИБП пациентам с нр-аксСПА, соответствующим критериям ASAS, по тем же принципам, что и пациентам АС.

Эндопротезирование или артродез суставов при выраженных структурных изменениях со стойкой болью и нарушениями функции.

Лечебная артроскопия при стойком синовите и отсутствии эффекта от консервативной терапии.

Хирургическое лечение кифотической деформации показано при тяжелом кифозе и невосполнимой потере горизонтального видения.

Обучение пациентов с АС (школы больных).

4. Реабилитация после анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева)

Ежедневная лечебная физкультура.

Постоянные занятия ЛФК:

• Уменьшение прогрессирования анкилозов;
• Профилактика и лечение деформаций;
• Увеличение мышечной силы и уменьшение мышечного спазма и болевого синдрома;
• Правильная двигательная компенсация/стереотип;
• Увеличение дыхательной возможности легких;
• Улучшение самочувствия.

Краткосрочная эффективность с низким уровнем доказательности:

• гидротерапия,
• мануальная терапия,
• чрезкожная электронейростимуляция.

5. Профилактика анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева)

Первичная профилактика АС не разработана.

Избегать факторы, провоцирующие обострение болезни.

Отказ от курения:

• фактор риска прогрессирования АС,
• снижает эффективность иФНО-α,
• увеличивает летальность.

Медико-генетическое консультирование для определения риск возникновения АС у ребенка, рожденного больными.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Только планируемая беременность.

• в период ремиссии или минимальной клинико-лабораторной активности не менее 3-6 месяцев,
• при отсутствии функциональной недостаточности любого органа или системы,
• на фоне минимальной лекарственной нагрузки.

Лекарственная терапия до и во время беременности

• непостоянный прием для уменьшения болей в суставах;
• не рекомендуетсярегулярный приём на 8-14 неделе (крипторхизм у детей).

НПВП:

• временная отмена перед зачатием при проблемах фертильности (подавляют овуляцию);
• с-НПВП противопоказаны беременным;
• с 32-й недели не рекомендуются все НПВП.

Прекращение ацетилсалициловой кислотой за неделю до родов с эпидуральной анестезией.

ГК:

• при необходимости контроля активности используют в течении всей беременности.
• относительно безопасны препараты короткого действия (преднизолон, метилпреднизолон) в низких и средних дозах (5-20мг/сут преднизолона);
• высокие/умеренные дозы повышают риск преэклампсии, гипертензии, гестационного СД, инфекций и преждевременного вскрытия плодного пузыря.
• длительно получающим ГК при родах рекомендуютсястрессовые дозы ГК.

Метотрексат:

• противопоказан при беременности;
• в детородном возрасте всегда используется под прикрытием контрацептива;
• отменяется за 3 месяца до зачатия;
• при лечении низкой дозой (˂20мг/нед) в течение 3 мес. до зачатия показана фолиевая кислота 5мг/сут;

Сульфазалазин не более 2г/сутки:

• вместе с фолиевой кислотой 5мг/сут в течение всей беременности при необходимости (внеаксиальные проявления).

Этанерцепт или адалимумаб:

• при наличии показаний до конца II триместра;
• при необходимости продолжения ГИБП из-за высокой активности вакцинация ребенка живыми вакцинами откладывается до 7-месячного возраста.

Цертолизумаб пегол:

• в течение всей беременности как относительно безопасный.

Голимумаб:

• в I триместре беременности.