Диагноз системная красная волчанка болезнь либмана-сакса

Эндокардит Либмана-Сакса – это поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца и клапанов) при системной красной волчанке (СКВ). В большинстве случаев протекает бессимптомно или с крайне стертой клинической картиной. Иногда могут наблюдаться учащение сердцебиения, боли в области сердца, субфебрильная лихорадка. Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных критериев СКВ, эхокардиографии. Принципы медикаментозного лечения те же, что и для СКВ – глюкокортикоиды, цитостатики, аминохинолиновые средства. При серьезном повреждении клапанов может потребоваться хирургическая операция.

МКБ-10

Общие сведения

Эндокардит Либмана-Сакса (ЭЛС, син. ‒ небактериальный тромботический эндокардит, волчаночный тромбоэндокардит) – не самостоятельное заболевание, а компонент системной красной волчанки. Впервые был описан в 1924 году американскими врачами Е. Либманом и Б. Саксом как бородавчатый эндокардит у больных СКВ, отличающийся от ревматического и инфекционного эндокардита. По разным данным, эндокардит развивается у 11-72% пациентов с активным течением волчанки. Чаще он ассоциирован с вторичным антифосфолипидным синдромом (АФС) на фоне красной волчанки. При ЭЛС почти всегда вовлекаются другие оболочки сердца – миокард и перикард. Преимущественно страдают женщины молодого возраста (25-40 лет).

Причины

На сегодняшний день точная причина эндокардита Либмана-Сакса, как и СКВ, остается неизвестной. Предполагается роль вирусов (вируса Эпштейн-Барра, цитомегаловируса, парвовируса В19), стимулирующих образование аутоантител. Наиболее серьезное провоцирующее влияние оказывает ультрафиолетовое излучение.

Предрасполагающими факторами выступают некоторые лекарственные препараты (гидралазин, новокаинамид, оральные контрацептивы) и постоянный контакт с тяжелыми металлами (ртутью, кадмием, кремнием). Важное значение имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость красной волчанки и тромботического эндокардита среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ЭЛС с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, B7, B8.

Патогенез

Под действием ультрафиолетового излучения и других факторов в лимфоцитах синтезируется огромный спектр аутоантител к различным компонентам клеток (главным образом, к ядрам), в том числе и клеток эндокарда. Клетки иммунной системы начинают атаковать клетки макроорганизма, что приводит к повреждению тканей. Циркулирующие иммунные комплексы из антител и аутоантигенов оседают на эндотелии мелких сосудов, клапанах сердца. В эндокарде развивается воспалительный процесс.

Пристеночный эндокард утолщается. На клапанах оседает фибрин и тромбоциты, формируются тромбы. Интенсивность тромбообразования на клапанах усиливается за счет веществ, вырабатывающихся при вторичном АФС и вызывающих гиперкоагуляцию (бета-гликопротеин, антитела к фосфолипидам, кардиолипину). Чаще поражаются митральный и аортальный клапаны. Патологоанатомические изменения включают инфильтрацию лимфоцитами и мононуклеарами, фибриноидный некроз, вегетации и тромбы на клапанах.

Симптомы

Эндокардит развивается не раньше, чем через 5 лет от начала заболевания СКВ. Клиническая картина крайне скудная. В подавляющем большинстве случаев наблюдается скрытое течение воспаления эндокарда. Иногда пациент испытывает незначительные ноющие боли в сердце, учащение сердцебиения, ощущение перебоев. Температура тела субфебрильная либо нормальная.

Очень редко при длительном течении волчаночного эндокардита появляются признаки застойной сердечной недостаточности – затруднение дыхания (по типу смешанной одышки) при выполнении физической нагрузки, тяжесть в ногах и их отечность, тупые боли в правом подреберье из-за увеличения печени. На первый план всегда выступают симптомы СКВ – боли в суставах, высыпания на коже, язвы на слизистой оболочке полости рта и т. д.

Осложнения

Сам по себе эндокардит Либмана-Сакса редко вызывает осложнения. Преобладающее число неблагоприятных последствий связано с основным заболеванием. Из-за антифосфолипидного синдрома повышается риск тромбоэмболий головного мозга и висцеральных артерий (инсульт, инфаркт кишечника, селезенки). Также клапаны при ЭЛС часто инфицируются бактериальной микрофлорой, в результате возникает вторичный инфекционный эндокардит. Вегетации на клапанах могут нарушать их функцию. Это приводит к формированию порока сердца (чаще недостаточности, чем стеноза) и нарушению общего кровообращения. Крайне редко может произойти полное разрушение клапанов, требующее экстренного медицинского вмешательства.

Диагностика

Пациентов с волчаночным эндокардитом ведут врачи-ревматологи. Заподозрить у человека ЭЛС крайне трудно. При аускультации можно выслушать грубый систолический шум на верхушке сердца, диастолический шум в проекции аортального клапана, ослабление I тона. Чтобы доказать у больного наличие именно волчаночного эндокардита, необходимо подтвердить СКВ. Для этого проводится дополнительное обследование, которое включает:

• Лабораторные исследования. В общем и биохимическом анализах крови повышены маркеры воспаления – лейкоциты, СОЭ и С-реактивный белок. При иммунологическом исследовании крови выявляются высокие титры антинуклеарного фактора, антител (АТ) к ДНК и нуклеопротеинам. При АФС в крови находят АТ к кардиолипину, фосфолипидам, бета-гликопротеину. В моче обнаруживается большое количество белка.
• Инструментальные исследования. Чреспищеводная эхокардиография (ЭхоКГ) - наиболее достоверный метод диагностики волчаночного эндокардита. УЗИ сердца показывает утолщение створок клапанов, подвижные вегетации размером до 1 мм на клапанах, их деструкцию. Иногда определяется регургитация (обратный ток крови) и пристеночные тромбы, выпот в перикарде (при перикардите).

Существуют специальные клинические, лабораторные и инструментальные критерии красной волчанки. Для постановки диагноза СКВ необходимо как минимум 4 критерия. Если больной имеет меньше 3-х критериев, это делает наличие у него волчаночного эндокардита сомнительным. Очень важно отличать ЭЛС от инфекционного эндокардита. Для этого обязательно выполняется 3-кратный бактериальный посев крови. Также ЭЛС нужно дифференцировать с поражением эндокарда при ревматической лихорадке и других заболеваниях (фиброэластоз, синдром Леффлера, эозинофильные васкулиты).

Лечение эндокардита Либмана-Сакса

Пациенты с ЭЛС подлежат обязательной госпитализации в отделение ревматологии. При тяжелом состоянии больного для удаления из крови аутоантител и иммунных комплексов, повреждающих внутренние органы, применяются методы экстракорпорального очищения крови – плазмаферез, двойная фильтрация, криофильтрация. При массивном повреждении клапанного аппарата требуется хирургическая операция – вальвулопластика или протезирование. Медикаментозное лечение проводится по тем же принципам, что и при красной волчанке и антифосфолипидном синдроме:

• Противовоспалительная терапия. Основу терапии составляют препараты, подавляющие воспалительный процесс. К ним относятся синтетические противомалярийные аминохинолиновые средства (хлорохин, гидроксихлорохин), глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммуносупрессанты (циклофосфамид, азатиоприн). При их неэффективности используют моноклональные антитела.
• Противосвертывающая терапия. Для предотвращения тромбообразования назначаются антиагреганты. Если у больного имелся хотя бы один эпизод венозного или артериального тромбоза, к лечению добавляют антикоагулянты – низкомолекулярные гепарины, антагонисты витамина К, ингибиторы тромбина. При резистентности к стандартной терапии осуществляется введение человеческого иммуноглобулина.

Прогноз и профилактика

Эндокардит Либмана-Сакса является относительно доброкачественной патологией. Неблагоприятные последствия в виде летального исхода обусловлены высокой степенью активности СКВ и тромбоэмболиями при антифосфолипидном синдроме. Так как причина возникновения, как волчаночного эндокардита, так и красной волчанки неизвестна, методов первичной профилактики не разработано. Пациентам, страдающим системной красной волчанкой, перед иммунизацией и началом приема оральных контрацептивов стоит проконсультироваться с врачом, так как эстрогены и некоторые вакцины способны спровоцировать обострение волчанки.

[youtube.player]

Системная красная волчанка – тяжелое аутоиммунное заболевание, которое приводит к серьезному сбою в организме. В теле больного с первых дней начинают активно вырабатываться аутоантитела, направленные на борьбу с собственными белками и клетками. Это приводит к поражению внутренних органов, кожи, крови, опорно-двигательного аппарата. Болезнь очень опасна, т.к. существует большой риск развития осложнений.

Классификация системной красной волчанки

По началу клинического течения болезнь может быть:

• острой — внезапное начало, быстрое появление симптомов со стороны большинства органов, в том числе поражение почек, быстрое ухудшение состояния пациента;
• подострой — постепенное начало, волнообразное течение, относительно медленное распространение по организму;
• хронической — начинается с поражения одного органа, обычно кожи, долго сохраняется на одной степени тяжести, на другие системы распространяется медленно.

По интенсивности проявлений выделяют 3 степени активности:

Классификация по стадиям

СКВ имеет широкий спектр симптомов. Во время болезни происходят обострения и ремиссии.

Волчанку классифицируют по формам ее течения:

• Острая стадия. У самой злокачественной формы наблюдаются непрерывно-прогрессирующее течение, резкое нарастание, многочисленные проявления и устойчивость к терапии. Такой тип обычно характерен для детей.
• Подострая. Обострения происходят периодично, симптомы выражены меньше, чем при острой форме. Работа органов нарушается в течение первых 12 месяцев волчанки.
• Хроническая. Один или несколько первых признаков болезни характеризуются долговременным проявлением и благоприятными прогнозами.

Также выделяют стадии заболевания. Минимальная характеризуется слабыми головными и суставными болями, высокой температурой, недомоганиями и первыми проявлениями волчанки на коже.

При умеренной фазе сильно поражаются лицо и тело, а затем — сосуды, суставы и внутренние органы. На выраженной стадии нарушена работа различных систем организма.

Причины возникновения системной красной волчанки

Почему возникает это заболевание, пока неизвестно. Врачи считают, что каким-то образом может воздействовать сочетание нескольких факторов:

• наследственность;
• гормональные перестройки, в том числе половое созревание, беременность, роды;
• ультрафиолетовое излучение;
• некоторые лекарственные препараты (изониазид, метилдопа, гидралазин, новокаинамид и др.);
• вирусные инфекции.

До сих пор неизвестно, каким образом эти факторы (по отдельности или в совокупности) вызывают изменение иммунного ответа. Организм начинает вырабатывать антитела к ядрам клеток соединительной ткани, и именно антитела, повреждая клетки, вызывают воспаление.

Что вызывает волчанку?

Причина, вызывающая волчанку, неизвестна. Очевидно, что определённую роль играет наследственность, вирусы, ультрафиолетовое излучение и некоторые препараты.

• гидралазина (препарат для лечения гипертонии),
• хинин и прокаинамид (используются для лечения аритмий),
• фенитоина (лечение эпилепсии),
• изониазида (лечение туберкулеза),
• д-пенициллинамин (лечение ревматоидного артрита).

Лекарственная волчанка, к счастью, встречается достаточно редко и проходит самостоятельно после прекращения приёма препарата.

Известно, что у некоторых женщин волчанка усиливается во время менструаций. Это явление, плюс преобладание женщин среди заболевших показывает, что женские половые гормоны играют определённую роль в развитии волчанки.

Симптомы системной красной волчанки

Поскольку соединительнотканные структуры есть практически во всех органах, проявления системной красной волчанки крайне многообразны и могут касаться любой системы организма:

Описание болезни

Наверное, каждый человек слышал о загадочной красной волчанке, однако только единицы на самом деле понимают, что это за болезнь. Это хроническое системное заболевание, для которого характерно поражение многих органов и систем. Если организм здорового человека вырабатывает антитела против патогенных микроорганизмов, проникающих внутрь извне, то при СКВ действие иммуноглобулинов направлено против собственных клеток организма. Это приводит к иммунокомплексному воспалению и нарушению функциональности кожи, почек, легких, сердца, суставов, нервной ткани.

По мнению врачей, болезнь Либмана-Сакса могут спровоцировать вирусы. Еще одна версия – это генетическая предрасположенность к системной красной волчанке.

Справка. У женщин диагностируют СКВ в 10 раз чаще, чем у мужчин. Это связано с особенностями их гормонального фона, а именно с высоким уровнем эстрогенов в крови. У представителей сильного пола патология возникает реже, так как их защищают андрогены. Установлено, что афроамериканцы и азиаты чаще страдают от болезни Либмана-Сакса.

При СКВ антитела разрушают ДНК своих же здоровых клеток, которые являются основой соединительной ткани. Последняя имеется во всем организме, поэтому воспалительный процесс затрагивает почти все органы и системы: кожные покровы, кровеносные сосуды, костные соединения, головной мозг, легкие, почки, сердце. Клинические проявления болезни очень разнообразные, врачи часто принимают ее за другую патологию, поэтому поставить диагноз достаточно трудно.

СКВ невозможно вылечить полностью, однако при грамотной схеме терапии можно контролировать симптомы болезни и продлить жизнь больному. Патология имеет непредсказуемое течение с периодами обострений и ремиссий.

Классификация СКВ в зависимости от течения и клинических проявлений:

• Острая – болезнь начинается внезапно, симптоматика нарастает быстро, возникает слабость, жар (до 40°), боль во всем теле, ломота в мышцах. СКВ стремительно прогрессирует, примерно через 4 недели поражаются все ткани. Это самая опасная форма недуга, которая имеет наиболее неблагоприятный прогноз.
• Подострая. Скрытый период длится от 1 года и более. При таком варианте болезни Либмана-Сакса периоды обострений и ремиссии часто сменяют друг друга. При своевременном и грамотном лечении прогноз благоприятный.
• Хроническая. Заболевание имеет вялое течение, клинические проявления слабые, степень повреждения внутренних органов минимальная, поэтому организм нормально работает. Лечение проводится при обострении для купирования воспалительных процессов.

Кроме того, существуют такие виды СКВ, которые не являются системными и не распространяются по всему организму:

• Дискоидная волчанка проявляется красной сыпью на лице, голове и других частях тела, которая немного выступает над уровнем остальной кожи.
• Медикаментозная – воспаляются суставы, появляется сыпь, жар, боль в грудине после приема лекарственных средств. После отмены препаратов симптоматика исчезает.
• Неонатальная – проявляются патологии печени, сердца, сыпь на коже. Возникает у новорожденного ребенка при наличии у матери заболеваний иммунной системы.

Эти формы заболевания важно отличить от системной красной волчанки, чтобы провести качественное лечение.

Диагностика системной красной волчанки

Существуют специальные критерии Американской ревматологической ассоциации, учитывающие те или иные клинические проявления болезни (сыпь, поражение суставов, почек, ЦНС и т. д.). По совокупности этих критериев врач ставит диагноз системной красной волчанки. Диагноз подтверждается лабораторно, следующими анализами:

• анализ на антинуклеарные антитела — антитела к различным компонентам клеточного ядра;
• антитела к нативной (неизмененной) ДНК;
• антифосфолипидные антитела.

Чтобы уточнить общее состояние пациента и выявить поражение конкретных органов, рекомендуют:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови: определение уровня креатинина, с-реактивного белка, общего белка, глюкозы, мочевины, АлТ, АсТ;
• общий анализ мочи;
• ЭКГ.

Если необходимо, врач может назначить и дополнительные анализы: определение суточной протеинурии (количество выделяемого с мочой белка), Эхо-КГ, рентгенограмму грудной клетки и так далее.

Диета при волчанке

При волчанке людям прописывают продукты, которые облегчат симптомы болезни. Больному следует отдать предпочтение пище, способной защитить мозг, сердце и почки.

Человеку, у которого выявили волчанку, необходимо потреблять в достаточном количестве:

• Овощи и фрукты. В них содержатся витамины, минералы и клетчатка. Больше всего полезных веществ в сезонных плодах, на которые и следует налегать.
• Продукты и добавки с кальцием и витамином D. Их необходимо применять для предотвращения остеопороза. Это заболевание часто развивается на фоне приема стероидных средств. Из кисломолочных продуктов следует выбирать варианты с низким процентом жирности или обезжиренные продукты. Запивать лекарства рекомендуется молоком, а не водой, чтобы меньше раздражалась слизистая желудка.
• Каши и выпечка из цельного зерна. Эти продукты характеризуются высоким уровнем клетчатки и витаминов группы B.

В борьбе с болезнью поможет белок. Врачи рекомендуют есть телятину, индейку и другие диетические сорта мяса и птицы. В диету следует включить треску, минтай, горбушу, тунца, кальмара, нежирную селедку. В рыбе содержатся омега-3 ненасыщенные жирные кислоты, жизненно необходимые для нормальной работы мозга и сердца.

За сутки нужно выпивать не меньше 8 стаканов чистой воды. Она налаживает работу желудочно-кишечного тракта, контролирует голод и улучшает общее состояние.

От некоторых продуктов надо будет отказаться или ограничить их в своем рационе:

• Жирные блюда. Пища, в которой содержится много сливочного или растительного масла, повышает риск проявления обострений со стороны сердечно-сосудистой системы. Из-за жирной еды в сосудах откладывается холестерин. Из-за нее может развиться острый инфаркт миокарда.
• Кофеин. Этот компонент в большом количестве присутствует в кофе, чае и некоторых других напитках. Из-за кофеина раздражается слизистая оболочка желудка, бьется чаще сердце и перегружается нервная система. Если перестать употреблять чашками напитки с этим веществом, получится избежать возникновения эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
• Соль. Пищевой продукт следует ограничить, поскольку он перегружает почки и повышает артериальное давление.

Людям, страдающим красной волчанкой, надо отказаться от алкогольных напитков и сигарет. Они и так вредны сами по себе, а в сочетании с лекарственными препаратами могут привести к плачевным последствиям.

Лечение системной красной волчанки

Лечение этого заболевания длительное, иногда — пожизненное. В терапии системной красной волчанки применяется несколько групп препаратов.

Самое важное

Несмотря на то, что СКВ – это неизлечимая болезнь, пациенты с таким диагнозом могут жить относительно полноценной жизнью. Важно найти опытного специалиста, который определит минимальную поддерживающую дозу гормональных препаратов, чтобы продлить ремиссию без побочных реакций, которые дают кортикостероиды, иммуносупрессоры. Также для стабилизации состояния больной должен вести здоровый образ жизни и соблюдать все рекомендации врача. Сейчас лучшие ученые проводят исследования, которые позволят успешно лечить болезнь Либмана-Сакса малыми дозами препаратов. Важное место в терапии красной волчанки отводится лечению стволовыми клетками. Поэтому прогноз при СКВ с каждым годом становится все более благоприятным.

Прогноз и профилактика

Специфической профилактики системной красной волчанки не существует. Прогноз заболевания зависит от активности течения и степени тяжести. Категорически не рекомендуется самостоятельно изменять дозировки лекарств или отменять их без консультации врача, обращаясь к альтернативным методам лечения — это может вызвать резкое обострение болезни и ухудшение прогноза.
[1] Н.В. Осипок. Системная красная волчанка.Учебное пособие для клинических ординаторов, интернов и врачей-курсантов. Иркутск, 2012.

[2] Попкова Т.В, Панафизина Т.А. Системная красная волчанка.

Профилактические мероприятия

Профилактика СКВ поможет предотвратить рецидивы болезни и остановить дальнейшее прогрессирование патологических процессов. Вторичные меры способствуют своевременному и адекватному лечению волчанки.

Пациентам следует регулярно проходить диспансерные обследования и консультироваться с ревматологом. Препараты надо принимать в назначенной дозировке на протяжении определенного промежутка времени.

Состояние стойкой ремиссии получится поддерживать с закаливанием, лечебной гимнастикой и регулярными прогулками на свежем воздухе. Больному необходимо соблюдать режим труда и отдыха, избегая лишних психологических и физических нагрузок. Полноценный сон и правильное питание важны не только для улучшения состояния при болезни, но и для нормальной жизнедеятельности всего организма.

Если у человека были выявлены изолированные участки пораженной кожи, необходимо узнать, диагностировано ли заболевание у кого-либо из его родственников. Больному волчанкой следует избегать ультрафиолета и находиться подальше от прямых солнечных лучей. В теплый сезон нужно пользоваться специальными мазями, способными защитить кожу от негативного влияния солнца. Человеку, страдающему СКВ, надо отказаться от вредных привычек, которые только усугубляют его состояние.

[youtube.player]

Системная красная волчанка — тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы организма вместо того, чтобы атаковать бактерии и вирусы, нападают на собственные ткани. Частота встречаемости этого заболевания примерно 40 случаев на 100 000 человек, причем 9 из 10 страдающих — женщины. Особенно подвержены ему женщины в возрасте 15-45 лет.

Непосредственные причины данного заболевания неизвестны, существуют лишь теории.

Развивается красная системная волчанка при попадании в организм различных вирусов. Иногда встречается волчанка, развивающаяся одновременно у нескольких родственников, что позволяет предполагать наследственные причины ее возникновения. Вероятность развития этого заболевания увеличивается, если в семье уже были случаи болезни.

В медицине различают несколько пусковых факторов красной волчанки. К таковым можно отнести:

• эмоциональное перенапряжение и сильные стрессы;
• длительное воздействие на кожные покровы солнечных лучей;
• болезнь может манифестировать после беременности и родов;
• курение;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• контакт с химическими веществами;
• может развиться и под действием вирусов, например, цитомегаловируса или вируса Эпштейна-Барр.

Началом заболевания считается образование антител в организме на белки собственных тканей. В норме иммунная система человека продуцирует специфические белки — антитела. Эти антитела обезвреживают бактерии и вируы. А при СКВ иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют ткани организма: поверхность клапанов сердца, почечный эпителий, сосуды, хрящевые поверхности суставов. В результате воздействия антител развивается воспаление, отек воспаленного органа, его покраснение. Некоторые антитела образуют иммунные комплексы, способствующие длительному поддержанию воспаления.

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

1. Кожа:

• в первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной красной волчанки является эритема — покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая " волчаночная бабочка"), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению;
• покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение);
• дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость. Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым) и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения, а снаружи — ободок покраснения;
• сетчатое ливедо — расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок;
• сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния;
• сухость кожи;
• выпадение волос;
• ломкость ногтей.

1. Слизистые оболочки;

• покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ;
• эрозии (поверхностные дефекты — "разъедания" слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта;
• люпус-хейлит — выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

1. Поражение суставов;

• наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже — лучезапястных, локтевых, коленных и др.;
• процесс, как правило, симметричный;
• характерны: боль и утренняя скованность в суставах;
• при вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.

1. Дыхательная система;

• плеврит — воспаление плевры (наружная оболочка легких) — (сухой или выпотной, чаще двусторонний);
• тромбоэмболия легочной артерии — закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием);
• волчаночный пневмонит — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
• легочная гипертензия — повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов);
• сновными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье.

1. Сердечно-сосудистая система;

• перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы);
• эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
• васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу);
• сочетание вышеперечисленных патологий. Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

1. Поражение почек — "волчаночный нефрит":

• обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело;
• в анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки);
• со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению;
• волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани);
• характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом;
• при остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию.

1. Васкулит — воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.):

• нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно;
• провоцирующим его фактором является смена температурного режима: при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
• в конце приступа пальцы становятся синюшными;
• при согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.

1. Желудочно-кишечный тракт:

• эрозивно-язвенное поражение — больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота;
• инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, — развивается картина "острого живота" с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота;
• волчаночный гепатит — желтуха, увеличение размеров печени.

1. Нервная система:

• головная боль;
• головокружение;
• судороги;
• возможны эпилептические припадки;
• инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) — реже;
• психические расстройства.

1. Кровь:

• анемия — уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов);
• тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов;
• лейкопения — снижение уровня лейкоцитов.

1. Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
2. Лекарственная волчанка — волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, сыворотки). Характеризуется сходными с системной красной волчанкой проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
3. Неонатальная волчанка — появление симптомов системной красной волчанки у новорожденного ребенка вследствие перехода в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.

Течение заболевания бывает:

• острым — характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
• подострым — наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
• хроническим — свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов — кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.

Существуют три степени активности:

• низкая;
• умеренная;
• высокая. Их устанавливает врач на основании данных лабораторных показателей.

[youtube.player]