Дифференциальная диагностика рассеянного склероза с энцефалитом
Наиболее трудным является дифференциальный диагноз PC с одноочаговыми поражениями нервной системы, при которых возникают множественные и разнообразные симптомы (например, синдром мостомозжечкового угла при невриноме слухового нерва), и многоочаговыми поражениями нервной системы различной природы.
К числу одноочаговых многосимптомных поражений, с которыми приходится дифференцировать PC относятся опухоли головного мозга, в первую очередь, ствола головного мозга, опухоли спинного мозга, ограниченные церебральные и спинальные арахноидиты, краниовертебральные аномалии, нарушения кровообращения, особенно хронические, в головном и спинном мозге, гранулемы базальной испинальной локализации и др.
Главным отличием PC от этих заболеваний является многоочаговость процесса; кроме этого, каждое из этих заболеваний имеет признаки, не встречающиеся при PC. Так, при PC, в отличие от опухолей, не бывает синдрома внутричерепной гипертензии; в случаях PC компьютерная томография (КТ) головного мозга выявляет лишь признаки гидроцефалии и единичные очаги пониженной плотности без перифокального отека и дислокации мозга. PC отличает от ограниченных церебральных и спинальных арахноидитов отсутствие признаков внутричерепной гипертензии и воспалительных изменений ликвора, отсутствие признаков поражения корешков черепных и спинальных нервов, отсутствие деформации соответствующих ликворных пространств на ПЭГ и ПМГ. При PC отсутствуют аномалии развития костей краниовертебрального стыка и позвоночника, как правило, сопутствующие врожденным аномалиям ствола мозга, мозжечка и спинного мозга. Множественные симптомы PC обычно не удается уложить в какой-либо стволовой или спинальный сосудистый бассейн, что позволяет дифференцировать PC и сосудистые поражения; при PC отсутствуют признаки системного поражения сосудов. Отсутствие воспалительных изменений крови и ликвора, в ряде случаев, также серологические и иммунологические исследования, позволяют дифференцировать PC с инфекционными гранулемами.
Среди многоочаговых поражений нервной системы, с которыми приходится дифференцировать PC, следует указать, в первую очередь, воспалительные заболевания нервной системы: острый рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит Девика, острые энцефаломиелиты при общих инфекциях, параинфекционные и поствакцинальные энцефаломиелиты. PC отличает от острого рассеянного энцефаломиелита отсутствие признаков острой вирусной инфекции, менее острое начало, отсутствие общеинфекционных симптомов, хроническое прогрессирующее течение, отсутствие признаков поражения вещества головного и спинного мозга. PC отличает от многоочаговых поражений нервной системы при системных васкулитах (ревматизме, узелковом периартериите, других васкулитах иммунопатологического генеза, сифилитическом васкулите и др.) отсутствие системного поражения сосудов (т.е. сочетанного поражения сосудов нервной системы, внутренних органов и периферических сосудов). PC отличается от подострого] склерозирующего панэнцефалита Ван-Богатра и Х-сцепленной адренолейкодистрофии преимущественным поражением длинных проеционных путей при относительной сохранности ассоциативных и комиссуральных волокон, что определяет отсутствие значительных апрактоагностических расстройств.
PC отличается от гепато-церебралъной дистрофии отсутствием дефицита церулоплазмина, нарушений обмена меди и семейного анамнеза; от наследственных мозжечковых атаксий –отсутствием, как правило, семейного анамнеза.
В отдельных случаях возникает необходимость дифференциального диагноза PC и истерии, PC и нейротептического синдрома, PC и ал коголъной энцефаломиелопатии.
При проведении дифференциального диагноза следует учитывать встречающиеся в практике сочетания PC с другими заболеваниями иммунопатологического генеза – ревматизмом, красной волчанкой, миастенией.
Заболевания, сходные с PCno клиническим критериям, но имеющие четкие отличия на МРГ(Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997):
- Гранулематоз Вегенера;
- Болезнь Уиппла (Whipple's);
- Мальформация Арпольда-Киари;
- Изолированные синдромы поражения спинного мозга;
- Экстра- и интрамедулярные компрессионные поражения;
- Дефицит витамина В12;
- Внутричерепное новообразование;
Таблица 14
Заболевания, сходные с PC по клиническим и МРТ-критериям (ЦСЖ не изменена или исследование невозможно) (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997)
| Заболевание | Исследования для подтверждения диагноза |
|---|---|
| СПИД | Антитела к ВИЧ в сыворотке |
| Протромботические состояния | Экстракраниальная допплерография (сонных артерий) и эхокардиография Коагулограмма: определение протеина S, протеина С, антитромбина III, выявление люпусного антикоагулянта, определение концентрации тканевого активатора плазминогена, активность ингибиторов активатора плазминогена |
| Спиноцеребеллярные дегенерации | Клиническое течение и отсутствие изменений других лабораторных тестов |
| Митохондриальные энцефалопатии | Определение лактата и пирувата в плазме и ЦСЖ, определение мутаций митохондриальной ДНК, биопсия скелетных мыщц для выявления михондриальных нарушений |
| Церебральная ауто-сомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (ЦАДАСИЛ) | Клиническое течение, анализ генетического сцепления, артериопатические проявления |
Таблица 15
Заболевания, сходные с PC по клиническим, МРТ- и ЦСЖ-критериям (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997)
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА: ОСТРЫЙ РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ.
В статье рассмотрена дифференциальная диагностика рассеянного склероза с острым рассеянным энцефаломиелитом. Так как рассеянный склероз является одной из наиболее значимых проблем современной неврологии. Повышенное внимание к проблемам рассеянного склероза связано не только с тем, что этим заболеванием страдают в большинстве своем молодые люди, ведущие активную трудовую деятельность и социальную жизнь, но и неуклонным увеличением числа пациентов с этой патологией.
Ключевые слова: рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, склеротические бляшки, множественные периваскулярные очаги демиелинизации.
Рассеянный склероз (РС) – хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), для которого характерна многосимптомность, преимущественное вовлечение пирамидной и можечковой систем, прогрессирующее или ремиттирующее течени.
Сходная клиническая картина и патогенез объединяет РС и ОРЭМ. При данных заболеваниях в неврологическом статусе констатируют парезы нижних конечностей, атаксию, поражения черепных нервов, расстройства координации движений, нарушение чувствительности и функций тазовых органов, эпилептические припадки. Кроме того, эти заболевания близки и тем, что они относятся к числу многоочаговых многосимптомных поражений, что в основе демиелинизирующего процесса лежит иммунное воспаление и они имеют схожие критерии ЦСЖ. Однако при РС рано или поздно выявляется триада Шарко, пентада Марбурга, диссоциация симптомов.
Говоря о различиях, следует начать с дебюта этих заболеваний. Так, РС начинается, как правило, постепенно, малозаметно для больных, среди полного здоровья или после острых инфекций, интоксикаций, травм. Проявляется в молодом и среднем возрасте (20-45 лет). Женщины болеют в 7 раз чаще, чем мужчины.
Один из патогномоничных симптомов - отсутствие брюшных рефлексов. Описаны характерные для РС комбинации симптомов. Сочетание нистагма, интенционного дрожания, скандированной речи, известно как триада Шарко (встречается у 30% больных). Нистагм, нижний спастический парапарез, интенционный тремор, отсутствие кожных брюшных рефлексов и битемпоральной деколорации дисков зрительных нервов называют пентадой Марбурга (встречается у 75% больных). Диссоциации характерные для РС: небольшая степень пареза и грубые пирамидные симптомы, низкий коленный рефлекс и клонусы стоп, патологические рефлексы и мышечная гипотония, различная выраженность симптомов в течение дня. К характерным признакам РС на МРТ являются склеротические бляшки и очаги микронекрозов со слабой воспалительно-сосудистой реакцией вокруг. Лечение направлено на установление продолжительной ремиссии, применяют симптоматическую терапию для улучшения качества жизни.
ОРЭМ является следствием перенесенного инфекционного заболевания (бактериального или вирусного – ветряная оспа, корь, краснуха, грипп) или вакцинации (чаще против бешенства, коклюша). Заболевание начинается остро, часто имитируя острую респираторную инфекцию. В некоторых случаях наблюдается подострое развитие в течение нескольких недель. Появляются общемозговые симптомы, лихорадка, очаговая неврологичекая симптоматика (парезы, поражения черепных нервов, атаксия, нарушения чувствительности и функций тазовых органов), психомоторное возбуждение, парестезии. Обычно имеются умеренные менингеальные знаки. На МРТ выявляются множественные, обширные, часто сливные очаговые изменения без смещения срединных структур мозга. В некоторых случаях доминируют симптомы поражения того или иного отдела ЦНС. Заболевание прогрессирует на протяжении нескольких дней, реже недель и в тяжелых случаях ведет к летальному исходу. При своевременной диагностике, заболевание поддается лечению, у больных начинается восстановление функций, которые продолжаются в течение нескольких месяцев. У 30-50% больных отмечается полное восстановление утраченных функций, в остальных случаях формируется более или менее выраженный остаточный дефект в виде парезов, атаксии, тазовых расстройств, нарушения памяти и речи, деменции и пр.
1. Штульман Д.Р., Левин О.С. Нервные болезни: учебник. – М.: Медицина, 2000 – С. 464. – С. 177.
3. Гайтукаева Х.М., Шевченко П.П., Пожигова З.Б. Расстройства функций тазовых органов при рассеянном склерозе. Успехи современного естествознания. – 2014 - №6. – С. 28-29
4. Пажигова З.Б., Карпов С.М., Шевченко П.П., Бурнусус Н.И. Распространенность рассеянного склероза в мире (обзорная статья). Международный журнал экспериментального образования. – 2014. – № 1-2. – С. 78-82
5. Карпов С.М., Батурин В.А., Тельбух В.П., Францева А.П, Белякова Н.А., Чичановская Л.В. Аутоантитела к основному белку миелина и их роль при демиелинизирующих процессах. – Клиническая неврологи. – 2013. - №3. – С. 16-19
6. Шевченко П.П., Карпов С.М., Рзаева О.А., Янушкевич В.Е., Конева А.В. Рассеянный склероз: этиопатогенез с позиции современной науки. – Успехи современного естествознания. – 2014. - №6. - С. 126-128.
[youtube.player]Многие заболевания ЦНС на ранних стадиях своего течения протекают с симптоматикой, характерной для разных форм PC. К указанным заболеваниям относятся системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител, синдром Шегрена, первичный васкулит ЦНС, саркоидоз, болезнь Лайма (клещевой боррелиоз), тропический спастический парапарез, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (вариант адренолейкодистрофии), подострый склерозирующий панэнцефалит, острый диссеминированный энцефаломиелит, постинфекционный демиелинизирующий процесс, дефицит витамина В12, адреномиелонейропатия (вариант — адренолейкодистрофии), наследственные и идиопатические спиноцеребеллярные синдромы, новообразования ЦНС, паранеопластические синдромы.
Вследствие того, что жалобы и симптомы при рассеянного склероза часто схожи с проявлениями патологии другого характера, клиницист должен всегда стремиться к более детальному обследованию больного с подозрением на PC. Кроме этого, никогда не следует торопиться ставить диагноз PC, если имеют место, атипичные для этого заболевания признаки. В. МРТ-исследования. Считается, что МРТ головного мозга является наиболее информативным методом инструментальной диагностики PC. Для визуализации очагов наиболее часто используют изображения, взвешенные по протонной плотности.
1. Частота выявления очагов рассеянного склероза по данным МРТ
Точный диагноз PC — в 85-97% случаев.
Подозрение на PC — в 60—85% случаев.
2. МРТ-проявления рассеянного склероза
В типичных случаях МРТ при PC выявляет множественные паравентрикулярные очаги повышенной интенсивности сигнала. Эти очаги имеют неправильную форму и размер до 2,5 см. К сожалению, ни один из вышеперечисленных признаков не является строго специфичным для PC. Так, например, МРТ-исследования здорового населения пожилого возраста показали, что у людей этой группы часто выявляются множественные мелкие очаги гиперинтенсивности сигнала в режиме Т2. Эти очаги неспецифичны и расположены глубоко в белом веществе мозга.
Для демиелинизирующего процесса при PC более характерны множественные очаги овоидной формы, часть из которых превышает 5 мм в диаметре. Они часто прилежат к боковым желудочкам, могут располагаться в мозолистом теле или инфратенториально.
При контрастировании препаратами гадолиния обнаруживаются очаги с преходящим накоплением контраста, наличие которых указывает на транзиторное нарушение целостности гематоэнцефалического барьера, что наблюдается в острой фазе образования бляшки. МРТ-цзображения с контрастированием лучше отражают наличие активности заболевания, чем исследования без контрастирования.
Атрофические процессы, регистрируемые на МРТ, характерны для длительного PC.
Исследование ЦСЖ часто проводится для диагностики PC. Определенные изменения в ЦСЖ очень характерны для данного заболевания. Однако эти изменения не являются строго специфичными для PC и могут встречаться при различных воспалительных и инфекционных заболеваниях.
1. Внешний вид ЦСЖ и давление, под которым она вытекает, обычно не выходят за пределы нормы.
2. Клеточный состав. Количество эритроцитов в пределах нормы. Характерен легкий лимфоцитоз: более чем у одной трети больных количество лимфоцитов превышает 5 клеток/мм3. В тех случаях, когда выявляется более 50 клеток/мм3, более вероятен инфекционный процесс.
3. Содержание белка. Концентрация белка в ЦСЖ обычно несколько увеличена. Одна четверть больных имеет уровень белка, превышающий 0,54г/л. Крайне редко отмечается уровень белка выше 1,0 г/л.
4. Основной белок миелина. В бляшке рассеянного склероза разрушается миелин. Основной белок миелина (ОБМ) составляет приблизительно 30% миелина ЦНС. При разрушении миелина ОБМ высвобождается и наличие его в ЦСЖ — один из наиболее достоверных показателей недавней демиелинизации, причем уровень ОБМ находится в прямой зависимости от степени деструкции миелина. Повышенный уровень ОБМ наблюдается в первые две недели после выраженного обострения у 50-90% больных и со временем нормализуется. Повышение уровня ОБМ не является специфичным для PC, а может наблюдаться при любом процессе, протекающем с деструкцией миелина, например, при инфаркте или инфекции ЦНС.
5. Иммуноглобулины. Концентрация иммуноглобулинов в ЦСЖ повышена и составляет более 12% от общего содержания белка в ЦСЖ у 60—80% больных PC. Уровень иммуноглобулинов повышается преимущественно за счет IgG, а также IgM и в меньшей степени за счет IgA. Повышение содержания иммуноглобулинов является следствием экспансии в ЦНС плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. В меньшей мере повышение иммуноглобулинов при PC связано с их фильтрацией из плазмы, усиленной в результате изменения проницаемости гематоэнцефалического барьера.
Скорость синтеза IgG. Скорость синтеза IgG — это суммарная оценка скорости синтеза IgG в интратекальном (подоболочечном) пространстве. Она увеличена более чем на Змг/сут. у 80-90% больных PC, однако редко превышает 130мг/сут. Скорость синтеза IgG находится в прямой зависимости от количества очагов PC в ЦНС и снижается при назначении адренокортикотроп-ного гомона (АКТГ) или глюкокортикоидов. Однако у 12% здорового населения, а также у 30—50% больных инфекционными заболеваниями ЦНС отмечается повышение скорости синтеза IgG.
Индекс IgG. Индекс IgG - показатель, отражающий повышение содержания IgG в интратекальном пространстве. Повышение индекса IgG (более 0,7) наблюдается у 86—94% больных PC и часто регистрируется на ранних стадиях заболевания при отсутствии других изменений ЦСЖ.
6. Олигоклональные полосы (ОКП) в ЦСЖ — это дискретные полосы иммуноглобулинов, часто обнаруживаемые при PC. По мнению большинства исследователей, эти иммуноглобулины не являются закономерно специфичными по отношению к каким-либо антигенам и не являются патогномоничными для рассеянного склероза. Они выявляются у 30—40% больных с подозрением на PC и у 90—97% больных с установленным диагнозом PC. Кроме этого, их можно обнаружить у больных другими хроническими воспалительными заболеваниями ЦНС, при инфекционных болезнях, а также у 7% здоровых людей. Несмотря на то, что на более поздних стадиях PC концентрация ОКП оказывается выше, чем в начале заболевания, связи между наличием этих полос и активностью болезни или терапией не выявлено.
Количество ОКП у разных больных варьирует. У одного и того же больного количество ОКП относительно стабильно и со временем незначительно нарастает. ОКП у больных PC обычно наблюдаются только в ЦСЖ при одновременном исследовании образцов ЦСЖ и сыворотки. В этом состоит отличие PC от многих других заболеваний, например, воспалительных невропатий, новообразований и системных иммунных реакций, при которых ОКП обнаруживаются как в ЦСЖ, так и в сыворотке.
Вызванные потенциалы. Исследование вызванных потенциалов — электрофизиологическая методика, позволяющая выявить блок проведения или замедление проведения вследствие демиелинизации. Исследование вызванных потенциалов помогает определить распространенность поражения, особенно при невозможности проведения МРТ. Этот метод не утратил своего значения в диагностике PC у некоторых больных.
1. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП). У больных PC демиелинизирующий процесс часто вовлекает зрительные нервы и хиазму зрительных нервов. В то время как у многих пациентов неврит зрительного нерва проявляется характерными симптомами, у ряда больных зрительные симптомы отсутствуют. В таких случаях исследование ЗВП помогает выявить нарушение проведения в зрительных поводящих путях. У большинства больных, когда-либо перенесших неврит зрительного нерва с полным клиническим восстановлением, выявляются отклонения при исследовании ЗВП.
2. Соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП) — методика, позволяющая выявить нарушение проведения возбуждения по соматосенсорным проводящим путям. Исследование включает стимуляцию крупных миелинизированных волокон перонеального, тибиального или медианного периферических нервов с осуществлением записи потенциалов контралатеральной сенсомоторной зоны коры. Отклонения при исследовании ССВП отмечаются у 50% больных с возможным PC, у 70% пациентов с вероятным PC и у 80% больных с достоверным диагнозом PC.
3. Слуховые вызванные потенциалы ствола (СВП). Исследование СВП после аудиторной стимуляции позволяет выявить нарушение проведения по слуховым путям. Отклонения при исследовании СВП отмечаются приблизительно у 30% больных с возможным PC, у 40% пациентов с вероятным PC и у 70% больных с достоверным диагнозом PC.
Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Спирин Николай Николаевич, Баранова Наталия Сергеевна, Степанов Игорь Олегович, Шипова Екатерина Германовна, Фадеева Ольга Александровна
В статье анализируются данные литературы и собственный опыт диагностики и дифференциальной диагностики рассеянного склероза и хронического энцефаломиелита при Лайм-боррелиозе. Подробно освещены диагностические критерии нейроборрелиоза и рассеянного склероза , включая клинические, нейровизуализационные и иммунологические.
Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Спирин Николай Николаевич, Баранова Наталия Сергеевна, Степанов Игорь Олегович, Шипова Екатерина Германовна, Фадеева Ольга Александровна
Дифференциальная диагностика рассеянного склероза и хронического боррелиозного энцефаломиелита
Н.Н. Спирин, Н.С. Баранова, И.О. Степанов, Е.Г. Шипова, О.А. Фадеева
В статье анализируются данные литературы и собственный опыт диагностики и дифференциальной диагностики рассеянного склероза и хронического энцефаломиелита при Лайм-боррелиозе. Подробно освещены диагностические критерии нейроборрелиоза и рассеянного склероза, включая клинические, нейровизуализационные и иммунологические.
Ключевые слова: болезнь Лайма, хроническая стадия, энцефаломиелит, рассеянный склероз.
Рассеянный склероз (РС) характеризуется выраженным полиморфизмом клинических проявлений и различными вариантами течения, что обусловливает значительную сложность дифференциальной диагностики заболевания. В настоящее время "золотым стандартом" диагностики РС остаются сбор данных анамнеза, клиническая оценка заболевания, исследование ликвора и, безусловно, проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного и спинного мозга, результаты которой играют ключевую роль в постановке диагноза и дифференциальной диагностике. Тем не менее в силу отсутствия патогномоничных для РС лабораторных тестов его диагноз остается в первую очередь клиническим.
Среди заболеваний, требующих проведения дифференциальной диагностики с РС, одно из важных мест занимает группа нейроинфекций (нейросифилис, СПИД-ас-социированная деменция и вакуольная миелопатия, герпетические энцефалиты, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, тропический спинальный парапарез, нейробруцеллез и др.), однако в реальной клинической практике в последние годы всё большее значение приобретает дифференциальная диагностика РС с нейроборре-лиозом.
Николай Николаевич Спирин - профессор, зав. кафедрой нервных болезней с медицинской генетикой и нейрохирургией Ярославской государственной медицинской академии (ЯГМА).
Наталия Сергеевна Баранова - доцент кафедры нервных болезней с медицинской генетикой и нейрохирургией ЯГМА.
Игорь Олегович Степанов - врач-невролог, клиническая больница № 8, г. Ярославль.
Екатерина Германовна Шипова - ассистент кафедры нервных болезней с медицинской генетикой и нейрохирургией ЯГМА.
Ольга Александровна Фадеева - канд. мед. наук, ассистент кафедры нервных болезней с медицинской генетикой и нейрохирургией ЯГМА.
Клещевой боррелиоз (болезнь Лайма, Лайм-боррелиоз (ЛБ)) - инфекционное полисистемное природно-очаговое заболевание, возбудителем которого являются спирохеты комплекса Borrelia burgdorferi sensu lato, переносчиком -клещи рода Ixodes. Россия является самым большим ареалом болезни в мире, эндемичные регионы протянулись от Калининградской области до Дальнего Востока и Сахалина, ЛБ зарегистрирован в 72 административных территориях РФ. В эндемичных районах заболеваемость ЛБ превышает заболеваемость вирусным клещевым энцефалитом в 2-10 раз [7]. Поражения нервной системы на ранних сроках заболевания (лимфоцитарный менингит, радикуло-патия, синдром Баннварта, невропатия черепных нервов, чаще лицевого) хорошо известны неврологам и, как правило, не вызывают больших диагностических трудностей, в то время как поздние формы до сих пор изучены недостаточно, нередко характеризуются медленно прогрессирующим течением и могут имитировать различные заболевания [3, 6, 19]. Одним из поздних проявлений ЛБ является прогрессирующий энцефаломиелит [23].
Хронический энцефаломиелит при ЛБ нередко имитирует РС [3, 8, 12, 17, 20, 21]. Впервые хронический боррелиозный энцефаломиелит был описан в 1985 г. R. Ackermann et al. у 8 больных ЛБ [11], позже было проведено исследование, включавшее 44 больных, у которых наблюдались или преимущественно церебральные проявления, напоминающие мультифокальный энцефалит, или спинальные симптомы, напоминающие спинальный РС. Энцефаломиелит при ЛБ чаще встречается в Европе, чем в США [19, 21, 23].
В настоящее время частота выявления энцефаломиелита при ЛБ невысока и составляет в среднем 5% среди всех случаев нейроборрелиоза [3, 6, 21]. Чаще отмечается медленное развитие поражения нервной системы с постепенным углублением патологического процесса, что ими-
тирует другие нозологические формы, в частности РС и рассеянный энцефаломиелит.
Временная связь между укусом клеща и развитием неврологической симптоматики утрачивается, большинство больных не указывают на предшествующую мигрирующую эритему или укус клеща, развитие хронической боррели-озной инфекции в большинстве случаев происходит после безэритемной и субклинической форм раннего периода ЛБ, что вызывает серьезные затруднения и отсрочку в постановке правильного диагноза, приводя к формированию стойкого неврологического дефицита [1, 15].
Энцефаломиелит при ЛБ в отличие от РС чаще диагностируется в среднем и пожилом возрасте. Ведущими симптомами прогрессирующего боррелиозного энцефаломиелита являются спастические парапарезы и тетрапарезы, атаксия, зрительные нарушения, дисфункция тазовых органов, когнитивные расстройства в виде снижения памяти и концентрации внимания. Указанные проявления сходны с симптомами РС, однако на ранних стадиях нейроборре-лиоза в отличие от РС интеллектуально-мнестические расстройства доминируют в клинической картине. Кроме того, при боррелиозном энцефаломиелите выраженность парезов, атаксии, тазовых нарушений меньше, чем при РС [5, 6, 15, 21].
При ЛБ значительно реже, чем при РС, встречается поражение зрительного нерва, особенно в дебюте заболевания. Для выявления и оценки степени демиелинизации зрительных нервов традиционно используются зрительные вызванные потенциалы (ЗВП). Значительное замедление проведения с хорошо сохраненной формой волны является веским доказательством наличия демиелинизации в зрительных нервах при РС. Сходные изменения могут наблюдаться и при нейроборрелиозе, однако частота поражения зрительных нервов при хроническом нейроборрелиозе составляет всего 5-10%, а при РС достигает 90%, даже когда нет четких клинических данных; изменения ЗВП при нейроборрелиозе не достигают той степени выраженности, которая характерна при РС. Клинически для РС типично наличие скотом, в том числе центральных и парацентральных, чаще на одном глазу, а для ЛБ - симметричная нечеткость видения, ощущение "тумана" перед глазами [2, 5, 8].
Более чем у половины больных ЛБ с поражением центральной нервной системы уже на начальных стадиях заболевания наблюдаются сопутствующее поражение корешков и периферических нервов, множественные парезы черепных нервов, преимущественно вестибулокох-леарного. Характерно развитие радикулополиневропатии с чувствительными и двигательными расстройствами. По данным электронейромиографии, периферический нейро-боррелиоз характеризуется преимущественно аксональ-ным типом невропатии [2, 6, 8, 19, 21]. Поражение периферической нервной системы встречается и при РС в виде дистальных гипотрофий, нарушения чувствительности по
невритическому и полиневритическому типу, однако эти нарушения у большинства пациентов остаются субклиническими и встречаются лишь на развернутой стадии РС, в то время как при ЛБ такие чувствительные расстройства типичны уже в дебюте заболевания [5].
Поражение нервной системы при ЛБ редко бывает изолированным, обычно оно сочетается с общеинфекционным синдромом и лимфаденопатией. Особенностью клинической картины поздней стадии заболевания служит поли-органность проявлений с вовлечением кожи (вторичные эритемы, хронический атрофический акродерматит), суставов, сердца (Лайм-кардит), печени (Лайм-гепатит), глаз (увеит, кератит, ирит, хориоретинит). Наиболее характерным является сочетание хронического поражения нервной системы и суставов в виде полиартралгий, миалгий, реже -артритов [1, 2, 7, 23]. Типичны моно- и олигоартриты с вовлечением крупных суставов (чаще коленных) в сочетании с поражением периартикулярных тканей (тендиниты, тен-довагиниты, бурситы и др.).
Магнитно-резонансная томография считается наиболее информативным неинвазивным инструментальным методом диагностики и оценки активности РС. В настоящее время для постановки диагноза РС используются МРТ-критерии, предложенные F. Barkhof et al. (1997) и M. Tintore et al. (2000) [24, 25]. При широком использовании этих критериев была выявлена недостаточная их специфичность для диагностики РС [4, 5]. Подобные изменения на МРТ нередко регистрируются и при других неврологических заболеваниях, в том числе при нейроборрелиозе [19]. По нашим данным, МРТ-изменения в головном мозге, удовлетворяющие критерию диссеминации в месте по критериям F. Barkhof и M. Tintore, встречались практически у всех больных РС и только у 17% больных боррелиозным энцефаломиелитом [2]. Значимость новых критериев диссе-минации в месте (Swanton J.K. et al., 2006), входящих в критерии W.I. McDonald et al. последнего пересмотра (2010), в дифференциальной диагностике РС и ЛБ нуждается в специальной оценке, равно как и новых критериев диссемина-ции во времени (Montalban X. et al., 2010) 26.
P. Hi ldenbrand et al. в 2009 г. описали 2 случая достоверного диагноза ЛБ, при которых изменения на МРТ были практически идентичны наблюдаемым при РС [17]. При этом для ЛБ более характерны субэпендимальные мелкие очаги [10].
Локализация очагов на уровне спинного мозга гораздо более специфична для РС, чем для нейроборрелиоза [18]. Считается, что спинной мозг при нейроборрелиозе поражается крайне редко [12, 13, 15]. В отличие от РС при хроническом боррелиозном энцефаломиелите у большинства пациентов на МРТ спинного мозга не визуализируются очаги и не отмечается изменение уровня переноса намагниченности [12]. В единичных случаях при развитии боррелиозной миелопатии на МРТ определяются диф-
Рис. 1. МРТ головного мозга у пациента с хроническим боррелиозным энцефаломиелитом. Т2-гиперинтенсивные очаги в белом веществе полушарий субкортикально, пара- и перивентрикулярно. Т2-гиперинтенсивный очаг неправильной формы в мозолистом теле.
фузные или многоочаговые изменения спинного мозга на Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ), при этом после проведения антибактериальной терапии у части больных нейроборрелиозом могут сохраняться патологические изменения на МРТ [14, 15]. Магнитно-резонансные томограммы пациентов с ЛБ и РС представлены на рис. 1 и 2.
Критерием в постановке диагноза боррелиозного энцефаломиелита, по мнению большинства авторов, является обнаружение воспалительных изменений в спинномозговой жидкости (СМЖ) в виде лимфоцитарного плеоцитоза, повышения уровня белка и интратекального синтеза IgM-, IgG-, IgA-антител к боррелии [19, 20]. По данным J. Heller
Рис. 2. МРТ головного мозга у пациента с РС. Множественные Т2-гиперинтенсивные очаги в белом веществе больших полушарий (в том числе перивентрикулярные и юкста-кортикальные) и мозжечке, типичные очаги в мозолистом теле ("пальцы Доусона").
et al., у больных нейроборрелиозом уровень IgM и цитоза в СМЖ значительно превышает таковой у больных РС [16]. Существует и другая точка зрения: что отсутствие плеоцитоза и интратекального синтеза антител к B. burgdorferi не позволяет исключить нейроборрелиоз даже в отдаленные сроки заболевания [22]. Наш клинический опыт также свидетельствует о возможности отсутствия плеоцитоза и антител к боррелии в ликворе при хронических формах ЛБ; плеоцитоз если и выявляется, то обычно низкий (6-20 клеток), антитела к боррелии также обнаруживаются в низком титре или отсутствуют [2]. Типичные для РС олигоклональ-ные полосы в ликворе при ЛБ отсутствуют, а если всё же
Дифференциальная диагностика боррелиозного хронического энцефаломиелита и РС
Дифференциальные признаки Боррелиозный энцефаломиелит Рассеянный склероз
Наличие укуса клеща, мигрирующей эритемы в анамнезе Характерно Нехарактерно
Типичный возраст начала заболевания 40-60 лет 16-45 лет
Выраженность парезов, атаксии + +++
Полиневропатия Часто Редко
Радикулопатия Часто Редко
Полиорганность Характерна Нехарактерна
Течение заболевания Чаще медленно прогрессирующее Чаще ремиттирующее
1дМ-, 1дА-антитела к боррелии ++ -
олигоклональные ^-антитела к основному белку миелина +/- +++
МРТ головного мозга
величина очагов Мелкие, 5 мм, крупные, сливные
гипоинтенсивные очаги в Т1-ВИ - +++
наличие "активных" очагов - +++
локализация очагов в головном мозге Субэпендимально. Паравентрикулярно, реже перивентрикулярно. Подкорковые ганглии Перивентрикулярно. Инфратенториально. Юкстакортикально
Наличие очагов в спинном мозге +/- +++
Динамика МРТ-изменений в головном мозге Динамика незначительная, Появление новых очагов, в том числе
возможно появление новых Т2-гиперинтенсивных очагов и исчезновение очагов после антибактериальной терапии накапливающих контраст, исчезновение старых, нарастание атрофии и увеличение числа Т1-гипоинтенсивных очагов
Эффект терапии активного процесса
определяются, то слабо выражены и при динамическом исследовании исчезают. Вместе с тем у больных хроническим нейроборрелиозом в ряде случаев в СМЖ могут выявляться антитела к основному белку миелина, как и при РС. В экспериментальных работах В.В. Морозовой и соавт. (2012) показана кросс-реактивность антигенов В. даппп с аутоантителами при РС и сходство антигенов боррелий с основным белком миелина [9].
Дополнительным свидетельством в пользу боррелиоз-ной этиологии энцефаломиелита является полный или частичный регресс симптоматики на фоне проводимой этио-тропной антибактериальной терапии. В отличие от ЛБ положительные результаты лечения при обострении РС достигаются с помощью иммуносупрессивной терапии [5, 8, 21].
На основании данных литературы и собственных наблюдений мы разработали опорные диагностические признаки боррелиозного энцефаломиелита и РС, позволяющие дифференцировать эти два заболевания (таблица).
Таким образом, результаты дифференциальной диагностики имеют принципиальное значение для судьбы больного: в случае подтверждения диагноза РС раннее назначение препаратов первой линии, изменяющих течение заболевания (интерферон бета-1Ь (ИФН-бета-lb) по 8 ММЕ или 250 мкг через день подкожно, ИФН-бета-1а 44 мкг 3 раза в неделю подкожно, ИФН-бета-1а по 30 мкг 1 раз в неделю подкожно, глатирамера ацетат по 20 мг ежедневно подкожно), позволяет снизить частоту, тяжесть и длительность обострений, замедлить скорость прогрессирования
неврологического дефицита, улучшить качество жизни больного и прогноз болезни. Раннее назначение антибио-тикотерапии при ЛБ позволяет достичь значительного регресса симптоматики, а в части случаев даже полного выздоровления пациента.
В эндемичных по ЛБ регионах России больным с синдромом энцефаломиелита неясной этиологии, атипичным течением РС, особенно при наличии в анамнезе факта укуса клеща, мигрирующей эритемы, наличии значимых когнитивных нарушений, радикулополиневропатий, полиорганных поражений, отсутствии типичных для РС изменений на МРТ, следует проводить серологические исследования сыворотки крови и СМЖ на антитела к боррелии методом иммуноферментного анализа с последующей верификацией методом иммуноблотинга либо определение ДНК боррелии методом полимеразной цепной реакции, что позволит своевременно выявить случаи недиагностированного нейроборрелиоза.
1. Ананьева Л.П. // Клещевые боррелиозы: Матер. науч.-практ. конфер. / Под ред. Э.И. Коренберга, Н.А. Забродина. Ижевск, 2002. С. 43.
2. Баранова Н.С. и др. // Журн. неврол. и психиатр. 2012. № 9. Вып. 2. "Рассеянный склероз и нейроинфекции". С. 40.
3. Бондаренко А.Л. и др. // Клещевые боррелиозы: Матер. науч.-практ. конфер. / Под ред. Э.И. Коренберга, Н.А. Забродина. Ижевск, 2002. С. 78.
4. Бринар В.В., Позер Ч.М. // Журн. неврол. и психиатр. 2002. Спец. вып. "Рассеянный склероз". С. 7.
5. Гусев Е.И. и др. Рассеянный склероз и другие демиелинизиру-ющие заболевания. М., 2004.
6. Деконенко Е.П. // Рос. мед. журн. 2005. № 1. С. 52.
7. Лесняк О.М. Лайм-боррелиоз. Екатеринбург, 1999.
8. Лобзин Ю.В. и др. Лайм-боррелиоз (Иксодовые клещевые боррелиозы). СПб., 2000.
9. Морозова В.В. и др. // Сибирск. мед. журн. 2012. Т. 111. № 4. С. 23.
10. Aalto A. et al. // Acta Radiol. 2007. V. 48. P. 755.
11. Ackermann R. et al. // Dtsch. Med. Wochenschr. 1985. V. 110. P. 1039.
12. Agosta F. et al. // Am. J. Neuroradiol. 2006. V. 27. P. 892.
13. Barsan A. et al. // Rom. J. Neurol. 2009. V. 8. № 1. P. 18.
14. Creange A. // Med. Mal. Infect. 2007. V. 37. № 7-8. P. 532.
15. Hattingen E. et al. // Eur. Radiol. 2004. V. 14. P. 2072.
16. Heller J. et al. // J. Neurol. 1990. V. 237. P. 465.
17. Hildenbrand P. et al. // AJNR Am. J. Neuroradiol. 2009. V. 30. № 6. P. 1079.
18. Kristoferitsch W. // Clin. Dermatol. 1993. V. 11. P. 393.
19. Mygland A. et al. // Eur. J. Neurol. 2010. V. 17. P. 8.
20. Logigian E.L. et al. // N. Engl. J. Med. 1990. V. 323. P. 1438.
21. Peter O. et al. // Schweiz. Med. Wochenschr. 1991. V. 121. P. 189.
22. Ryskova O. et al. // Epidemiol. Mikrobiol. Imunol. 2002. V. 51. № 2. P. 60.
23. Steere A.C. // N. Engl. J. Med. 2001. V. 345. P. 115.
24. Barkhof F. et al. // Brain. 1997. V. 120. P. 2059.
25. Tintore M. et al. // AJNR Am. J. Neuroradiol. 2000. V. 21. P. 702.
26. Swanton J.K. et al. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2006. V. 77. P. 830.
27. McDonald W.I. et al. // Ann. Neurol. 2001. V. 50. P. 121.
28. Polman C.H. et al. //Ann. Neurol. 2011. V. 69. P. 292.
29. Montalban X. et al. // Neurology. 2010. V. 74. P. 427. y
Новые книги издательства "Атмосфера'
Н,М. Данилов. АЛО, Лнтвин
Рефрацтерна^ артериальная гипертонии: Монографии. Авторы И.Е. Чазова, Н.М. Данилов, Я.Ю. Аитвин
Монография является первой в России, полностью посвященной рефрактерной артериальной гипертонии. В ней подробно рассмотрены эпидемиология рефрактерной артериальной гипертонии, механизмы ее развития, поражение органов-мишеней. Отдельные главы посвящены проблеме ожирения и метаболического синдрома, а также синдрому обструктивного апноэ во сне. В главах по лечению рефрактерной артериальной гипертонии представлены перечень мероприятий по изменению образа жизни, нормализации массы тела, подходы к медикаментозной и немедикаментозной терапии, включая денервацию почечных артерий и электростимуляцию барорецеп-торов каротидного синуса. Представлен богатейший собственный опыт коллектива Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ РКНПК МЗ РФ по диагностике и лечению рефрактерной артериальной гипертонии. 256 с., ил. Для кардиологов, сомнологов, диетологов, эндокринологов, кардиохирургов, кардио-неврологов, кардиопульмонологов, терапевтов, всех практикующих врачей, имеющих отношение к обследованию и лечению больных артериальной гипертонией, руководителей здравоохранения.
[youtube.player]Читайте также: