Диспорт при мышечных дистониях

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Орлова Ольга Ратмировна, Яхно Николай Николаевич, Коренко Людмила Алексеевна, Скоромец Александр Анисимович

Диспорт (токсин ботулизма типа А) в лечении цервикальной дистонии (спастической кривошеи)

О.Р. Орлова, Н.Н. Яхно, Л.А. Коренко, А.А. Скоромец

Мировой опыт применения ботуло-токсина в лечении фокальных дистоний насчитывает почти 30 лет и сотни тысяч больных. Этот богатейший опыт, проверенный в контролируемых исследованиях и обобщенный в сотнях статей и монографий, не оставил сомнений в исключительной эффективности и безопасности ботулотоксина. Кроме того, изучение механизмов действия боту-лотоксина в значительной мере способствовало прогрессу в такой области неврологии, как двигательные расстройства (Movement Disorders). За прошедшие годы на страницах отечественных неврологических журналов неоднократно освещались вопросы применения препаратов ботулотоксина (Диспорта и Ботокса) в лечении фокальных дистоний и лицевых гиперки-незов, спастичности, детского церебрального паралича, вегетативных рас-

Ольга Ратмировна Орлова - профессор, Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова, кафедра нервных болезней ФППОВ ММА им. И.М. Сеченова.

Николай Николаевич Яхно -профессор, академик РАМН,

директор Клиники нервных болезней им. А.Я. Кожевникова, заведующий кафедрой нервных болезней ФППОВ ММА им. И.М. Сеченова. Людмила Алексеевна Коренко -канд. мед. наук, доцент кафедры неврологии и нейрохирургии

Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. И.П. Павлова.

Александр Анисимович Скоромец - профессор, академик РАМН, заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. И.П. Павлова.

стройств и болевых синдромов. Это позволяет опустить в данной статье повторное рассмотрение синаптических эффектов ботулотоксина, а сконцентрировать внимание на важных клинических особеностях больных цервикальной дистонией (как ведущего показания для применения ботулотоксина) и представить многолетний опыт лечения Диспортом данной категории пациентов. Возврат к деталям диагностики и методики инъекций особенно важен в связи с включением ботулини-ческого токсина типа А с 2005 г. в перечень препаратов для бесплатного применения больным, страдающим блефароспазмом, спастической кривошеей, гемифациальным спазмом, ДЦП и спастичностью. Это достижение отечественного здравоохранения, с одной стороны, позволяет существенно расширить число пациентов, нуждающихся в лечении, и количество врачей, применяющих ботулотоксин; с другой стороны - предъявляет повышенные требования к компетентности врачей и максимально правильному, обоснованному и рациональному использованию дорогостоящего средства.

Клинические особенности цервикальной дистонии

В анализируемой группе больных цервикальной дистонией (ЦД) (более 1000 больных за 20 лет в Клинике нервных болезней им. А.Я. Кожевникова) средний возраст начала ЦД составлял 35-36 лет. У большинства (75%) заболевание начинается в возрасте 27-45 лет. Среди больных ЦД преобладают женщины.

При обращении в клинику пациенты предъявляют такие жалобы, как тя-

нущие ощущения в шее, невозможность удержать голову, фиксировать взгляд, голову “уводит”, голова “ложится на плечо”, “стягивание” головы и шеи, подергивание головы, дрожание головы, боли в шее и/или затылке, головные боли, онемение в мышцах шеи, затруднение поворота головы в одну или обе стороны. Такое разнообразие жалоб, среди которых можно выделить три ведущих (ротация, дрожание или подергивания, болевой синдром), а также колебания симптомов болезни во времени являются причиной частых диагностических затруднений. Так, лишь 55% больных были направлены к нам с диагнозами торсионной дистонии, спастической кривошеи, тогда как 45% больных были направлены с другими диагнозами (последствия нейроинфекции, подкорковый энцефалит, шейный остеохондроз, “функциональный” гиперкинез, миозит шейных мышц, истерическое расстройство, тикозный гиперкинез и др.). Средний срок от появления первых симптомов до установления диагноза цервикальной дистонии составил 1,5 года (от 3 мес до 10 лет!), что свидетельствует о реальных трудностях диагностики ЦД. У 60% больных отмечается насильственный поворот головы (подбородка) вправо, что обозначается как правосторонняя кривошея (ПК); у 40% - левосторонняя кривошея (ЛК). Тяжесть дистоничес-ких проявлений достоверно преобладает у женщин и у больных ЛК.

Первые симптомы заболевания часто появляются исподволь, иногда бывают заметны только окружающим. 38% больных ЦД отмечали, что вначале у них появлялось желание или потребность поворота головы, которое

пациенты длительное время (до нескольких месяцев) успешно контролировали усилием воли. Дебют с сенсорных симптомов (боли, онемение, зуд, чувство напряжения, покалывания, парестезии) отмечался у 40% больных ЦД. Период от начала сенсорных симптомов до появления ротации составляет в среднем 2,5 мес (от 2 дней до 1,5 лет). У 13% заболевание начинается с дрожания (или ощущения дрожания) или подергиваний головы, к которым в дальнейшем присоединяются ротация и боли. При анализе ситуаций, в которых впервые появились признаки ЦД, можно отметить, что все они были связаны с необходимостью активно удерживать голову в срединном положении в вертикальном состоянии в ситуациях эмоционального напряжения и концентрации внимания.

Период от появления первых признаков ЦД до стабилизации клинической картины продолжается в среднем 1-1,5 года, темп развития ЦД у мужчин был быстрее, чем у женщин. В качестве возможных этиологических или провоцирующих факторов больные ЦД указывали на следующие факторы или их сочетание: 1) острый или хронический стресс (70%); 2) перенапряжение и боли шейных мышц (40%); 3) травмы или операции в области головы и шеи (25%); 4) инфекционное заболевание (15%); 5) наследственность (15%); 6) чрезмерная физическая нагрузка (10%); 7) прием алкоголя (5%); 8) отсутствие каких-либо причин (5%). Семейный анамнез выявил наличие различных двигательных нарушений в семьях у 40% больных ЦД.

Больные ЦД имеют все признаки динамичности, характерные для фокальных дистоний. Наиболее частой позой головы при ЦД является ротация в горизонтальной плоскости - тор-тиколлис, которая может сочетаться с наклоном головы к плечу - латерокол-лис, а также кпереди - антероколлис или кзади - ретроколлис. Преимущественная дистоническая поза головы -ротация в одну сторону с наклоном к противоположному плечу и кзади, что, вероятно, связано со сложным механизмом дистонической активации как

кивательных, так и ременных, трапециевидных, лестничных и глубоких мышц шеи с двух сторон. У всех пациентов ЦД нарушено удержание головы в прямом положении при постуральных нагрузках (сидя, стоя, во время ходьбы). У подавляющего большинства больных отмечается ограничение амплитуды активных движений в шее. Характерно усиление проявлений ЦД в вертикальном положении и уменьшение или даже исчезновение в положении лежа (позиционное облегчение), однако эта закономерность не является абсолютной. У всех пациентов изменение эмоционального и функционального состояния влияет на проявления ЦД таким образом, что положительные эмоции, полноценный отдых, увлеченность любимым делом, состояние расслабленности и дремоты уменьшают выраженность симптомов заболевания; отрицательные эмоции, переутомление, внутреннее напряжение, взгляды (внимание) окружающих - усиливают. Прием алкоголя кратковременно уменьшал симптомы заболевания у 60% больных ЦД, преимущественно на ранних стадиях болезни. Почти все больные ЦД используют специальные приемы - корригирующие жесты (КЖ) - которые на время прекращают или уменьшают выраженность симптомов. По использованию частей лица (головы) КЖ были подразделены на латерализован-ные - касание рукой одной из половин лица и головы, и аксиальные - прикосновение к носу, рту, лбу, подбородку. Одинаково часто использовались как ипсилатеральная, так и контрлатеральная ротации рука, а также ипси- и контрлатеральная стороне ротации половина лица и головы. У большинства пациентов по мере прогрессирования болезни эффективность КЖ снижается и появляются боли и компрессионные симптомы в руке, осуществлявшей КЖ. Большинство пациентов отмечают, что при некоторых видах деятельности (занятия любимым делом, езда на велосипеде, автомобиле, быстрая ходьба, бег, работа за компьютером и др.) симптомы кривошеи исчезают или уменьшаются (парадоксаль-

ные кинезии). Спонтанные ремиссии достоверно чаще наблюдались в группе ПК (30%), чем в группе ЛК (20%). Средняя длительность ремиссий в обеих группах составила 0,5 ± 0,4 года (от 3 дней до 12 лет). У ряда больных может наблюдаться феномен инверсии ротации, когда направление ротации головы меняется на противоположное.

У 82% больных ЦД наблюдались признаки генерализации дистонии с формированием других дистоничес-ких синдромов. Как правило, писчий спазм и дистонический тремор головы и/или рук появляются раньше ЦД, а краниальная дистония развивается на фоне имеющихся проявлений ЦД, однако эти соотношения не являются абсолютными.

При ортопедической диагностике у всех больных ЦД выявлена асимметрия скелета за счет укорочения левой ноги в среднем на 1 см в группе ПК, укорочения правой ноги в среднем на 0,7 см в группе ЛК, р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Клиническая оценка эмоциональных расстройств у больных ЦД выявляет высокую тревожность и сниженный фон настроения, что подтверждается тестовой оценкой. Выраженность эмоциональных расстройств не зависит от длительности болезни, что мо-

жет предполагать их исходный характер и низкую способность к адаптации по мере течения болезни.

Состояние интернейронного аппарата спинного мозга и ствола мозга (по данным вызванных брюшных рефлексов) Анализ латентных периодов и формы коротколатентного (КЛК) и длиннолатентного (ДЛК) рефлекторных ответов выявил достоверное (р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

3. Наличие тревожно-депрессивных проявлений делает показанным, наряду с лечением Диспортом, назначение антидепрессантов и транквилизаторов.

4. При прогнозировании возможных результатов первой инъекции Диспорта с больным следует обсуждать вероятность повторных инъекций, так как при повторных инъекциях эффективность повышается, а необходимая доза может быть снижена по сравнению с первой инъекцией.

5. Необходимо воздействие на все звенья патогенеза ЦД (ботулотоксин, ГАМК-ергические препараты, коррекция периферических и ортопедических факторов).

Диспорт: инструкция по применению и отзывы

Латинское название: Dysport

Код ATX: М03АХ01

Действующее вещество: ботулинический токсин типа А (botulinum A toxin)

Производитель: Ipsen Pharma (Франция)

Актуализация описания и фото: 26.08.2019

Цены в аптеках: от 12699 руб.

Диспорт – препарат с миорелаксирующим действием.

Форма выпуска и состав

Диспорт выпускают в форме лиофилизата для приготовления раствора для инъекций (в стеклянных флаконах в держателе из картона, по 1 флакону в картонной пачке).

В состав 1 флакона входит:

Активное вещество: гемагглютинин (комплекс ботулинический токсин типа A) – 300 или 500 ЕД (единица активности фирмы);
Вспомогательные компоненты: альбумин человека – 0,125 мг, лактоза – 2,5 мг.

Фармакологические свойства

Комплекс токсин Clostridium botulinum типа А – гемагглютинин препятствует высвобождению ацетилхолина из пресинаптического нервного окончания, что приводит к блокированию периферической холинергической передачи, осуществляющейся в нервно-мышечном синапсе. Для токсина характерно антагонистическое действие по отношению к процессам, провоцирующим высвобождение нейромедиатора. Их триггером является ион кальция. Это не отражается на постганглионарной симпатической передаче или постганглионарной холинергической передаче.

Первоначальный этап действия токсина заключается в его быстром и интенсивном связывании с мембраной пресинаптического окончания. На следующем этапе происходит интернализация, в ходе которой ботулинический токсин пересекает пресинаптическую мембрану, не приводя к развитию паралича. На заключительной стадии действующее вещество Диспорта тормозит высвобождение ацетилхолина, нарушая механизм данного процесса, опосредованного ионами кальция, что обуславливает снижение потенциала концевой пластинки и приводит к параличу.

Регенерация передачи нервного импульса осуществляется постепенно по мере формирования новых нервных окончаний и восстановления контактов с постсинаптической моторной концевой пластинкой (у экспериментальных животных этот процесс длится приблизительно 6–8 недель).

Сведения о фармакокинетике Диспорта отсутствуют.

Показания к применению

Гемифациальный спазм, блефароспазм, спастичность мышц руки после инсульта, спастическая кривошея, мимические морщины (гиперкинетические складки лица) у взрослых;
Динамическая деформация стопы, связанная со спастичностью, при детском церебральном параличе (ДЦП) у детей от 2 лет;
Гипергидроз подмышечной области.

Противопоказания

Заболевания с острым течением (введение Диспорта возможно после выздоровления);
Беременность и период лактации;
Гиперчувствительность к компонентам препарата.

Инструкция по применению Диспорта: способ и дозировка

Блефароспазм (двусторонний и односторонний), гемифациальный спазм

Перед введением лиофилизат следует развести в 0,9% растворе хлорида натрия для инъекций: содержимое флакона 300 ЕД – в 1,5 мл, содержимое флакона 500 ЕД – в 2,5 мл (в обоих случаях в 1 мл полученного раствора содержится 200 ЕД Диспорта).

При лечении двустороннего блефароспазма взрослым пациентам, включая пожилых, препарат рекомендуется вводить в начальной дозе 120 ЕД на каждый глаз. Уколы Диспорта вводят подкожно в объеме 20 ЕД (0,1 мл) медиально, в объеме 40 ЕД (0,2 мл) – латерально в соединение между глазничной и пресептальной частями нижней и верхней частей круговой мышцы пораженного глаза. Иглу для проведения инъекций в верхнее веко нужно направлять в сторону от центра, чтобы не задеть поднимающую верхнее веко мышцу.

Эффект от лечения наблюдается, как правило, через 2-4 дня, максимальный терапевтический эффект развивается в течение 14 дней.

Для предупреждения рецидива симптомов либо по показаниям инъекции нужно вводить повторно каждые 3 месяца. При каждом следующем применении Диспорта дозу необходимо снижать до 80 ЕД на глаз. Например, 20 ЕД (0,1 мл) медиально и 20 ЕД (0,1 мл) латерально ниже глаза и над глазом. Далее дозу можно уменьшить до 60 ЕД на глаз, путем исключения введения Диспорта медиально в нижнее веко. Следующие дозы врач определяет на основании полученного эффекта.

При лечении одностороннего блефароспазма инъекции нужно ограничить областью пораженного глаза. При гемифациальном спазме проводят подобную терапию.

Перед введением лиофилизат следует развести в 0,9% растворе хлорида натрия для инъекций: содержимое флакона 300 ЕД – в 0,6 мл, содержимое флакона 500 ЕД – в 1 мл (в обоих случаях в 1 мл полученного раствора содержится 500 ЕД Диспорта).

Рекомендуемые при лечении кривошеи дозы назначают взрослым всех возрастов, имеющим удовлетворительное развитие мышц шеи и нормальную массу тела. Понижение дозы препарата Диспорт возможно при значимом недостатке массы тела либо у пожилых больных со сниженной мышечной массой тела.

Начальная суммарная разовая доза при спастической кривошее составляет 500 ЕД. Эту дозу распределяют между 2 либо 3 наиболее активными мышцами шеи. В зависимости от показаний дозу вводят следующим образом:

Ротационная кривошея: 350 ЕД – ипсилатерально направлению ротации головы в ременную мышцу головы, 150 ЕД – в грудино-ключично-сосцевидную мышцу, контрлатеральную ротации;
Латероколлис (наклон головы к плечу): 350 ЕД – в ременную мышцу головы ипсилатерально, 150 ЕД – в грудино-ключично-сосцевидную мышцу ипсилатерально. Если латероколлис сопровождается поднятием плеча за счет трапециевидной мышцы или поднимающей лопатку мышцы, может потребоваться терапия по данным электромиографии или в соответствии с видимой гипертрофией мышц. Если есть необходимость ввести Диспорт в 3 мышцы, дозу распределяют следующим образом: 300 ЕД – в ременную мышцу головы, 100 ЕД – в грудино-ключично-сосцевидную мышцу, 100 ЕД – в третью мышцу (поднимающую лопатку или трапециевидную мышцу);
Ретроколлис (наклон головы назад): в каждую ременную мышцу головы по 250 ЕД. Через 6 недель после инъекции (при условии недостаточного клинического эффекта) можно ввести укол Диспорта в трапециевидные мышцы билатерально (в каждую мышцу в дозе до 250 ЕД). Двусторонние инъекции в ременные мышцы могут увеличить вероятность развития слабости мышц шеи.

При лечении антероколлиса (наклон головы вперед) в обе грудино-ключично-сосцевидные мышцы вводят по 150 ЕД.

В дальнейшем дозы Диспорта могут быть адаптированы на основании клинического эффекта и побочных действий. Рекомендуемые суммарные дозы – от 250 до 1000 ЕД. Более высокие дозы могут приводить к увеличению частоты развития побочных эффектов, в частности, дисфагии.

Как правило, при спастической кривошее клиническое улучшение отмечается в течение 7 дней после инъекции. Диспорт вводят каждые 2-3 месяца либо по мере необходимости.

При терапии других форм кривошеи для выявления наиболее активных мышц и введения в них препарата большое значение имеет применение электромиографии (ЭМГ). ЭМГ нужно использовать для диагностики всех сложных форм болезни или при повторном обследовании больных с отсутствием улучшения после введения Диспорта, для проведения инъекций в глубокие мышцы, а также у пациентов с трудно пальпируемыми мышцами шеи и избыточной массой тела.

Спастичность руки у взрослых после инсульта

Невролог оценивает необходимость применения препарата Диспорт через 3 месяца после перенесенного инсульта.

Максимальную суммарную разовую дозу 1000 ЕД распределяют между 5 мышцами: глубоким сгибателем пальцев, локтевым сгибателем запястья, поверхностным сгибателем пальцев, двуглавой мышцей плеча и лучевым сгибателем запястья.

Выбирая место инъекции нужно руководствоваться стандартными точками ЭМГ, а непосредственное место инъекции врач определяет пальпацией. Во все мышцы, за исключением двуглавой мышцы плеча, инъекции проводятся в одну точку (в двуглавую мышцу плеча – в две точки). Дозу рекомендуется распределять следующим образом:

Двуглавая мышца плеча: 300-400 ЕД;
Глубокий сгибатель пальцев, локтевой сгибатель запястья, лучевой сгибатель запястья: 150 ЕД;
Поверхностный сгибатель пальцев: 150-250 ЕД.

Общая доза составляет 1000 ЕД.

Начальную суммарную дозу врач может снизить до 500 ЕД с целью предотвращения излишней слабости инъецируемых мышц в ситуациях, когда не проводится инъекция в двуглавую мышцу плеча либо инъекция делается в несколько точек одной мышцы, а также в случае небольших по объему мышц-мишеней.

Как правило, клиническое улучшение наблюдается на протяжении 14 дней после введения Диспорта. Инъекции можно повторять примерно каждые 4 месяца либо по необходимости для поддержания эффекта, но не чаще, чем каждые 3 месяца.

Мимические морщины (гиперкинетические складки лица)

Для косметической коррекции основной областью применения Диспорта является верхняя половина лица. Шея и нижняя половина лица подвергаются коррекции введением ботулинического токсина в более редких случаях.

При однократном введении во все четыре области (межбровная область, область спинки носа, лба и наружного угла глаза) рекомендуемая доза суммарно не должна быть больше 200 ЕД.

При проведении коррекции вертикальных складок в межбровной области инъекции Диспорта производят: по 8-10 ЕД на 2-4 точки в сморщивающую бровь мышцу, по 5-10 ЕД в 2 точки в мышцу гордецов. Общая доза – 42-100 ЕД.

Для устранения гиперкинетических складок в области лба раствор вводят в область максимального напряжения лобной мышцы. Для этого можно использовать произвольное количество точек. Все они должны располагаться выше линии бровей на 2 см (V-образно или на одной линии). Средняя суммарная доза Диспорта в этой области – 30-40 ЕД (максимально – 90 ЕД), по 5-15 ЕД на одну точку при общем количестве точек 4-6.

Частоту повторных инъекций врач определяет в зависимости от сроков восстановления мимической активности мышц. Продолжительность эффекта – от 3 до 4 месяцев.

Если при проведении первой процедуры была введена адекватная доза Диспорта, при второй и последующих инъекциях для соответствующих областей суммарную дозу можно снизить на 15-20 ЕД. При этом можно увеличивать перерыв между инъекциями до 6-9 месяцев. При недостаточности первоначальной дозы, при проведении повторных инъекций ее нужно увеличить.

При коррекции морщин в области спинки носа Диспорт вводят в середину брюшка носовых мышц по 5-10 ЕД на 1-2 точки каждой мышцы.

Миорелаксирующий эффект препарата клинически развивается на 2-3 день после введения и на 14-15 день достигает максимума.

При применении Диспорта в эстетической медицине, системные побочные действия обычно не развиваются.

Динамическая деформация стопы, вызванная спастичностью при ДЦП у детей от 2 лет

Диспорт вводят в икроножные мышцы внутримышечно. Рекомендуемая начальная доза – 20 ЕД/кг массы тела, которую делят поровну между икроножными мышцами. При поражениях только одной икроножной мышцы Диспорт вводят в дозе 10 ЕД/кг. Оптимальную дозу врач определяет индивидуально, последующую терапию нужно планировать после проведения оценки результатов применения начальной дозы. Чтобы избежать развития побочных действий превышать максимальную дозу 1000 ЕД не следует. Преимущественно Диспорт вводится в икроножную мышцу, однако также возможно его введение в заднюю большеберцовую и камбаловидную мышцы. Чтобы определить наиболее активные мышцы, можно применять метод электромиографии.

При небольших по объему мышцах-мишенях, начальную дозу уменьшают (чтобы избежать развития излишней их слабости). Как правило, улучшение наблюдается в течение 14 дней после введения Диспорта. По мере необходимости инъекции повторяют с перерывами не меньше 3 месяцев. В зависимости от эффекта предыдущей инъекции вводимая доза может колебаться в пределах от 10 до 30 ЕД на 1 кг массы тела.

Гипергидроз подмышечной области

Диспорт назначают в начальной дозе 100 ЕД на одну подмышечную область. При недостаточности эффекта возможно последующее увеличение дозы в 2 раза.

Область введения Диспорта врач определяет пробой Минора, которую проводят до начала терапии и, в случаях необходимости, в динамике, при комнатной температуре после 15-минутного отдыха. Для проведения пробы используется 5% спиртовой раствор йода, картофельный крахмал, антисептик, маркер, марлевые салфетки, кисточка.

Диспорт вводят внутрикожно в 10 точек в каждой аксиллярной области, по 10 ЕД в каждую точку, по 100 ЕД на одну область. Максимальный лечебный эффект развивается в течение 14 дней. Чаще всего применение начальной дозы подавляет потоотделение на срок до 11 месяцев. Периодичность повторных инъекций определяется индивидуально, но не чаще, чем раз в 3 месяца.

Диспорт рекомендуется использовать сразу же после растворения. Возможно его хранение до 8 часов при температуре 2-8 °С.

Побочные действия

В зависимости от показаний во время применения Диспорта могут развиваться различные нарушения (>10% – очень часто; >1% и 0,1% и 0,01% и

Целью семинара было ознакомить специалистов в области эстетической хирургии и неврологии с мировым опытом применения препарата ДИСПОРТ (ботулотоксин А) при таких заболеваниях, как блефароспазм, гемифациальный спазм, спастическая кривошея, а также детский церебральный паралич (ДЦП). После окончания теоретической части присутствующие приняли участие в практических занятиях по применению препарата ДИСПОРТ.

КОГДА ТОКСИН СТАНОВИТСЯ ЛЕКАРСТВОМ

Ботулинический токсин является самым сильным среди известных на сегодняшний день нейротоксинов. Ботулизм как острая пищевая токсикоинфекция известен с XVІІІ века. Однако прошло сто лет, прежде чем появились первые клинические описания этого заболевания. Установлено, что возбудитель ботулизма продуцирует токсины, которые принято обозначать латинскими буквами (от A до G). Все токсины, кроме С2, являются нейротоксинами. В клинической картине ботулизма преобладают неврологические расстройства, обусловленные нарушением нейромышечной передачи: нарушения глотания, речи, двигательных функций. Финальная стадия заболевания — паралич дыхательных мышц. В начале ХХ века ученые впервые проявили интерес к ботулотоксинам, а именно к ботулотоксину А как возможному лекарственному средству. На сегодняшний день это единственный ботулотоксин, разрешенный для клинического применения.

Первые научные исследования ботулотоксина, которые проводили в связи с возможностью его применения как бактериологического оружия, продолжались вплоть до окончания Второй мировой войны. Спустя четыре десятилетия, в течение которых разрабатывали технологию очищения и получения кристаллической высокоочищенной культуры, результатами этих исследований заинтересовались клиницисты. Первым применил ботулотоксин в клинической практике американский офтальмолог Алан Скотт. Он ввел ботулотоксин в орбитальную мышцу глаза и описал первые клинические результаты лечения блефароспазма. В 1984 г. появилась первая публикация американских ученых о лечении блефароспазма с применением ботулотоксина. В 1989 г. в США было официально разрешено применение в клинической практике первого лекарственного препарата ботулотоксина Акулин (в настоящее время — Ботокс) для лечения косоглазия, блефароспазма и гемифациального спазма.

ОСНОВНОЙ МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ ПРЕПАРАТА ДИСПОРТ

Старший научный сотрудник Института неврологии Российской Федерации кандидат медицинских наук Софья Темирбаева рассказала участникам семинара об опыте применения ботулотоксина при лечении заболеваний, сопровождающихся повышенным мышечным тонусом: спастической кривошеи, ДЦП, блефароспазма, гемифациального спазма и др.

Софья ТЕМИРБАЕВА

Старший научный сотрудник Института неврологии Российской Федерации, кандидат медицинских наук

— ДИСПОРТ является препаратом локального действия, который не обладает выраженным системным эффектом. При этом ботулотоксин не влияет на содержание ацетилхолина, блокируя только его выделение. Иными словами, прерывается нервно-мышечная передача и мышца не сокращается в ответ на патологически частые электрические импульсы.

Активность препарата ДИСПОРТ измеряется так называемыми мышиными единицами. Терапевтические дозы ботулотоксина составляют сотни единиц, а в неврологии при необходимости введения препарата в крупные мышцы — до тысячи единиц. Предполагается, что максимальные терапевтические дозы составляют 1/200 от летальной.

С. Темирбаева отметила, что ДИСПОРТ является препаратом локального действия, который не обладает выраженным системным эффектом. Основной механизм действия ботулотоксина заключается в блокировании поступления ацетилхолина, который выделяется в ответ на электрический импульс, в межсиноптическую щель. При этом ботулотоксин не влияет на содержание ацетилхолина, блокируя только его выделение. Иными словами, прерывается нервно-мышечная передача и мышца не сокращается в ответ на патологически частые электрические импульсы.

В связи с тем что действие препарата ДИСПОРТ обратимо, инъекции необходимо повторять через определенные промежутки времени. При повторных инъекциях уменьшается выраженность клинических симптомов.

Эффективность лечения ботулотоксином в какой-то степени можно спрогнозировать. Известно, например, что наиболее чувствительны к нему женщины.

В некоторых случаях терапия ботулотоксином может быть мало эффективной вследствие недостаточной дозы, иммунорезистентности к ботулотоксину, введения препарата не в те мышцы, наличия вторичных контрактур и деформаций и т.д.

БОТУЛОТОКСИН: ЦЕННОЕ ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ СРЕДСТВО ПРИ ДЕТСКОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ

ДЦП — заболевание центральной нервной системы, однако именно патологичность двигательных актов и спастичность, приводящие к изменениям опорно-двигательного аппарата, являются поводом для обращения к врачу-ортопеду. Традиционно в арсенал средств коррекции двигательных расстройств при ДЦП входило ортезирование, этапное гипсование, оперативные вмешательства, кинезо- и физиотерапия, медикаментозные средства. С 1989 г. для лечения больных с гипертонусом мышц, в том числе пациентов с ДЦП, в мировой медицинской практике применяется ботулотоксин.

Токсин ботулизма можно применять при всех видах спастичности. После инъекций токсина ботулизма быстро наступает положительный эффект, они безопасны, их хорошо переносят взрослые и дети. Уменьшение выраженности боли дает возможность более активно назначать физиотерапию и физические упражнения. Локальное введение токсина ботулизма пациентам с ДЦП позволяет снизить спастичность, расширить диапазон совершаемых движений в соседних суставах, улучшить ходьбу и стояние.

Оксана ГОЛОТА

— Появление на отечественном фармацевтическом рынке этого препарата является надеждой на спасение для многих людей, в том числе детей с церебральным параличом. В Киеве функционируют пять клиник, специалисты которых имеют опыт практического применения препарата ДИСПОРТ.

Блефароспазм, гемифациальный спазм, спастическая кривошея и ДЦП — официально утвержденные в странах СНГ и Европы показания для применения в клинической практике препарата ДИСПОРТ.

ПРОДВИЖЕНИЕ ПРЕПАРАТА ДИСПОРТ ИМЕЕТ ОСОБЕННОСТИ

По словам Оксаны Голоты, появление на отечественном фармацевтическом рынке этого препарата является надеждой на спасение для многих людей, в том числе детей с церебральным параличом. В Киеве функционируют пять клиник, специалисты которых имеют опыт практического применения препарата ДИСПОРТ.

Сергей Коловоротный
Фото Евгения Кривши

МНЕНИЕ

Заведующий кафедрой детской и общей неврологии факультета последипломного образования Донецкого медицинского университета, доктор медицинских наук, профессор Станислав Евтушенко:

— В настоящее время одной из наиболее острых проблем педиатрии является лечение пациентов с ДЦП. В основе заболевания лежат неврологические расстройства, сопровождающиеся нарушением моторных функций, что вызвано повышенным мышечным тонусом. Попытки применить различные подходы к лечению детей с этой патологией, включая хирургические, пока не дали ощутимых результатов. Поэтому применение препарата, способного устранить мышечные спазмы, является чрезвычайно актуальным.

Эффект, которого можно достичь в результате применения препарата ДИСПОРТ, несомненен. Можно с уверенностью сказать, что найден оптимальный подход к лечению детей с ДЦП. Правда, стоимость препарата достаточно высока. По моему мнению, необходимо обратиться к страховым компаниям, украинской диаспоре, коммерческим структурам с тем, чтобы создать благотворительный фонд. Это позволило бы более широко применять препарат ДИСПОРТ в отечественной практике. Дети нуждаются в лечении и они должны его получить.

Читайте также: