Диссеминированный энцефалит симптомы и лечение
Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся остро или подостро в тесной временной связи с инфекционным заболеванием или вакцинацией. Неврологическая картина ОДЭМ обычно отражает многооча
Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся остро или подостро в тесной временной связи с инфекционным заболеванием или вакцинацией. Неврологическая картина ОДЭМ обычно отражает многоочаговое, но монофазное поражение нервной системы с полным или выраженным клиническим выздоровлением в большинстве случаев (4, 6, 11, 12, 14, 15).
История изучения ОДЭМ. Впервые клиническую картину заболевания описал J. Lucas в XVIII столетии. В то время ОДЭМ был ассоциирован с корью, натуральной и ветряной оспой и сопровождался высокой смертностью. В 1920–1930 гг. были проведены первые эксперименты по созданию модели воспалительной демиелинизации на животных. Обезъяны иннокулировались экстрактом мозга, и у них развивались слабость и атаксия, при этом гистологически отмечались периваскулярное воспаление и демиелинизация. Сходство экспериментального и поствакцинального ОДЭМ было очевидным.
В 1931 г. D. McAlpine выделил три варианта ОДЭМ: постинфекционный, поствакцинальный и спонтанный (спорадический).
Постинфекционный ОДЭМ, как правило, связан с предшествующей или сопутствующей инфекцией, обычно вирусной и неспецифической инфекцией верхнего дыхательного тракта. Полный список признанных причин ОДЭМ представлен в табл. 1.
Пациенты могут заболевать в любом возрасте, но наиболее подвержены ОДЭМ дети и подростки. Истинная частота ОДЭМ не известна. Частота посткоревой и постветряночной ОДЭМ оценивается как 1:1000 случаев [7].
Частота ОДЭМ составляет 1–2 случая на 1 млн человек при вакцинации живой коревой вакциной. Наиболее часто ассоциированными с поствакцинальным ОДЭМ являются противокоревая, паротитная и краснушная вакцины.
Патогенез ОДЭМ. По патогенезу и клинической картине ОДЭМ близок к рассеянному склерозу (РС). Наиболее признанные теории основываются на концепции, что патологоанатомические данные при ОДЭМ аналогичны тем, что получены при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите (ЭАЭ): агент поражает миелин, активируя сегрегированные антигены, в ответ на это запускается иммунная реакция [2, 8, 13, 16].
Для развития ОДЭМ достаточно воздействия любой системной инфекции. Инициирование постинфекционного ОДЭМ обусловлено скорее всего молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами. В случае поствакцинального ОДЭМ основной причиной развития заболевания является направленная иммунная реактивность к основному белку миелина (ОБМ).
В настоящее время допускается, что первичная системная активация Т-клеток монофазна и уменьшается при исчезновении провоцирующих факторов, например, инфекции.
Гистологические изменения при ОДЭМ имеют форму периваскулярной демиелинизации и отека, в то время как аксоны относительно не поражены. Поражение миелина выражается в его набухании, распаде и исчезновении из-за поглощения продуктов распада миелина фагоцитами. Осевые цилиндры страдают меньше. Как правило, в них отмечаются набухание, реже фрагментация. В более поздней стадии заболевания поражение заменяется глиозом.
Патоморфологические данные коррелируют с длительностью заболевания и показывают эволюцию от диффузного вовлечения сосудов к распространенной демиелинизации.
Клиническая картина. Факт перенесенного вирусного заболевания или вакцинации чаще находится в пределах 1-го месяца, предшествующего появлению неврологических симптомов. При изучении ОДЭМ у детей документированное подтверждение продромального вирусного заболевания или вакцинации встречалось в 75% случаев. Время появления первых симптомов варьируется в зависимости от этиологии. Обычно заболевание возникает от 1 до 14 дней после вакцинации, неделю или меньше после появления сыпи при экзантемных заболеваниях и 1–3 недели (или более) после инокуляции антирабической вакцины.
Независимо от остроты начала заболевания и этиологической причины ОДЭМ клинически проявляется полисимптомно. При остром начале заболевания характерными являются одновременные появления инфекционных, общемозговых симптомов в сочетании с очаговыми: симптомы поражения ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга.
Дебютные симптомы ОДЭМ часто включают лихорадку, головную боль, рвоту. Судороги и менингеальные симптомы не характерны, но если наблюдаются, то при постинфекционных ОДЭМ чаще, чем после поствакцинальных.
Неврологические симптомы в основном многоочаговые, гетерогенные (зависят от места и выраженности воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС) и включают изменение уровня сознания, пирамидные нарушения (монопарез, гемипарез), атаксию и симптомы поражения ствола головного мозга, черепных нервов (ЧН), в том числе и двусторонний оптический неврит.
В клинической картине ОДЭМ существенное место занимают симптомы поражения корешков и периферических нервов: боли, расстройства чувствительности в стопах и кистях, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, мышечная гипотрофия.
Изолированный поперечный миелит обычно рассматривается как самостоятельная нозологическая единица, но в четверти всех случаев может представлять клиническое проявление ОДЭМ.
В наших исследованиях (обследовано 50 детей в возрасте 8 мес –14 лет, средний возраст больных — 6,43 ± 0,59 года) инфекционный продром встречался в 50% случаев ОДЭМ и включал симптомы интоксикации (сонливость, общую слабость, анорексию), изменение температуры тела, респираторный синдром (кашель, фарингит, ринит). Температура тела была повышена до высоких цифр в 23 случаях (47%), в 2 (3%) — до субфебрильных цифр. В 1/2 всех случаев ОДЭМ (25 пациентов — 50%) температура тела не изменялась.
Из общемозговых симптомов отмечались: головная боль у 15 детей (30%), рвота — у 11 (22%), нарушение сознания — у 5 (10%), генерализованные судороги — у 3 (12%). Дыхательная недостаточность, потребовавшая проведения искусственной вентитяции легких (ИВЛ), вследствие угнетения сознания и цервикального миелита появилась у 2 пациентов (4%). Симптомы раздражения мозговых оболочек — у 7 пациентов (14%).
В 71% случаев наблюдались спастические парезы и параличи, при этом в виде асимметричного тетрапареза — у 24 детей (48%), нижнего парапареза — у 8 (16%), гемипареза — у 4 пациентов (8%) и у 2 пациентов (4%) — монопареза. В 20 случаях (40%) отмечалось сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона (смешанные парезы и параличи). Полиневритический синдром отмечен в 20 (40%) случаях.
Черепные нейропатии проявлялись в виде симметричного двустороннего оптического неврита (ОН) у 15 пациентов (30%), симптомов поражения III ЧН (расходящееся косоглазие, птоз) — у 12 (24%), V ЧН (нарушение чувствительности на лице) — у 5 (10%), VI ЧН (сходящееся косоглазие) — у 3 (6%), VII ЧН (периферический парез мимических мышц) — у 24 (48%), VIII ЧН (системное головокружение, рвота, вестибулярный нистагм) — у 4 (8%), IX, X, XII ЧН (бульбарный синдром) — у 23 (46%).
Снижение зрения отмечалось у 16 пациентов (32%), все они отвечали критериям двустороннего ОН. У детей с ОН ухудшение остроты зрения часто было тяжелым вплоть до стойкого амавроза.
Мозжечковые симптомы в виде атаксии, диффузной мышечной гипотонии, координаторной дисметрии отмечались у 38 пациентов (76%).
Нарушения чувствительности в начале заболевания характеризовались болями, парестезиями у 10 пациентов (20%), снижением или потерей чувствительности у 22 детей (44%), из них у 4 (8%) — по проводниковому типу, у 12 (24%) — по полиневритическому типу, у 6 (12%) — по сегментарно- корешковому типу и ни в одном случае не выявлена моноанестезия.
У 12 больных (24%) при ОДЭМ наблюдалось нарушение функции тазовых органов, из них у 8 (16%) — по центральному типу (задержка мочи или императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию), у 4 (8%) — по периферическому типу (недержание мочи и кала).
Нарушения высших психических функций (ВПФ) в остром периоде ОДЭМ проявлялись нарушениями в эмоционально-волевой сфере (12–24%) и когнитивными расстройствами (8–16%). Парциальные эпилептические приступы в острой фазе заболевания отмечены у 3 больных (6%), в последующем пациенты имели симптоматическую парциальную эпилепсию.
Таким образом, клиническая картина при ОДЭМ в связи с выраженной диссеминацией патологического процесса полиморфна. Могут поражаться все отделы ЦНС и ПНС (периферической нервной системы), при этом в одних случаях преобладают полушарные, а в других — симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга.
Клиническое течение ОДЭМ: для ОДЭМ характерно отсутствие новых обострений, за исключением редких рецидивирующих форм. После острой стадии заболевания почти всегда наступает быстрое улучшение без последующих рецидивов, иногда со стойким неврологическим дефектом.
В наших исследованиях в подавляющем большинстве случаев ОДЭМ был монофазным (90%), в относительно редких случаях ОДЭМ рецидивировал. За период наблюдения рецидив имели 5 пациентов (10%). Количество рецидивов (относительно всей группы) в среднем составило 0,16 ± 0,08. Период до второго рецидива составил в среднем 29,29 ± 15,24 дня. Рецидивы происходили на фоне повторного заболевания ОРВИ (3 случая), перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (сотрясение головного мозга) и на фоне резкого снижения гормональной терапии (1 больной). В одном случае обострение было моносимптомным (резкое снижение остроты зрения до амавроза) и в 4 случаях полисимптомным (атаксия, нистагм, интенционный тремор, гемипарез) и по длительности были относительно короткими (10,5 ± 2,02 дня). В последующем за время наблюдения (в среднем в течение 450,0 ± 270,0 дней) рецидивов больше не отмечалось ни у одного ребенка.
Длительность наблюдения за детьми, перенесшими ОДЭМ, составила в среднем 26,81 ± 3,94 мес. 33 пациента (66%) выздоровели полностью; у 5 детей (10%) были легкие двигательные нарушения, которые можно было выявить только при детальном неврологическом обследовании; у 2 (4%) были нарушения в поведении и расходящееся косоглазие; у 3 детей (6%) отмечалась умеренно выраженная слабость и атаксия; у 5 (10%) — тетрапарез и атаксия, ходьба была возможна только при поддержке; 2 ребенка (4%) имели грубые двигательные нарушения (тетраплегию).
Диагностика. Диагноз ОДЭМ и МДЭМ часто ставится по типичной клинической картине, к сожалению, нет патогномоничных маркеров.
Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в 25% случаев выявляет повышение внутричерепного давления и плеоцитарный цитоз с лимфоцитами, нейтрофилами, значительным числом эритроцитов, отражающих микрогеморрагический процесс, но в 75% случаев может быть без изменений. Олигоклональный IgG в ЦСЖ у детей с ОДЭМ встречается реже, чем при РС. Частота обнаружения олигоклональных IgG при ОДЭМ составляет от 3% до 29% случаев.
Нейровизуализация. Многоочаговое поражение на МРТ головного мозга аналогично тому, что наблюдается при РС. Но имеются некоторые различия, помогающие отличить РС от ОДЭМ:
Бембеева Р. Ц., доктор медицинских наук, профессор
РГМУ, Москва
Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) долгое время отмечался после детских инфекционных заболеваний, например кори, свинки, ветряной оспы, краснухи и коклюша, а также после вакцинации, но мог встречаться с несколькими инфекциями. Экспериментальный аллергический энцефаломиелит рассматривается в качестве животной модели острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ).
В ранних публикациях в качестве патологического признака были описаны очаги перивенозной демиелинизации. Внутри этих повреждений аксональные цилиндры остаются относительно нетронутыми. Связь с иммунизацией антирабической вакциной Пастера и вакциной против оспы бесспорна, тогда как причинно-следственные связи с другими прививками сомнительны. ОДЭМ встречается преимущественно, но не исключительно, у детей, часто с предшествующей в течение одной или двух недель четко идентифицированной инфекцией.
Пара-/постинфекционный энцефаломиелит часто имеет тяжелое течение и является, за несколькими исключениями, монофазной болезнью. Течение заболевания является основой для определения острого диссеминированного энцефаломиелита в качестве нозологической единицы. Однако могут наблюдаться рецидивы ОДЭМ, что затрудняет разграничение его и PC (Tardieu и Mikaeloff, 2004).
По оценкам недавнего обзора из США заболеваемость составляет 0,4/100000 среди населения младше 20-летнего возраста. Только 5% пациентов была выполнена вакцинация в течение четырех недель до начала острого диссеминированного энцефаломиелита, а у 93% зарегистрированы инфекционные заболевания в предшествующие дни (Leake et al., 2004).
Диагноз острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ) должен подразумеваться у детей с остро начинающейся энцефалопатией с множественными непостоянными симптомами, такими как головная боль, лихорадка и снижение уровня сознания. Из неврологических симптомов отмечают судороги, парезы, часто гемипарезы, атаксию, параличи черепных нервов, потерю зрения в связи с невритом зрительного нерва (зачастую двустороннего), развивающегося на протяжении нескольких дней. Судороги особенно часто встречаются у детей в возрасте до пяти лет.
Наличие тяжелых расстройств сознания совместно с многоочаговыми неврологическими симптомами и признаками, особенно у детей до 10 лет, ближе к диагнозу острого диссеминированного энцефаломиелита, чем PC (Mikaeloff et al., 2004a, b).
Нейровизуализация является одним из наиболее важных методов исследований в диагностике острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ). Лучшие результаты показывают Т2-взвешенное изображение и FLAIR (инверсия-восстановление с подавлением сигнала от воды). При этом выявляется различное количество крупных, двусторонних, асимметричных повреждений в глубоких и субкортикальных отделах белого вещества головного мозга. Отмечено относительное сохранение перивентрикулярного белого вещества и мозолистого тела (20%). Базальные ганглии и таламус вовлекаются в процесс чаще, чем при классическом рассеянном склерозе (Mikaeloff et al., 2004а).
Очаги повреждений также могут выявляться в мозжечке, стволе мозга и в зрительных нервах. Поражение спинного мозга нередко обнаруживается на МРТ даже при отсутствии клинических проявлений. Этот процесс может привести к полной миелопатии (Kesselring et al., 1990).
В ликворе обычно присутствует небольшой плеоцитоз и повышенный уровень белка, но редко определяются олигоклональные полосы IgG. Диагноз ОДЭМ должен предполагаться в каждом случае, имеющем острое начало энцефалопатии и/или распространенную димиелинизацию в детском возрасте.
Обследования в подозрительных на острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) случаях у детей должны проводиться в срочном порядке, требующем исключения инфекционной патологии и метаболических расстройств в крови, моче и ликворе. У онкологических (с ослабленным иммунитетом) пациентов токсические (например, метотрексат) или связанные с обменом веществ (например, дефицит тиамина, энцефалопатия Вернике) расстройства могут манифестировать в виде внезапно начинающейся энцефалопатии с признаками демиелинизации на МРТ, которые могут имитировать ОДЭМ.
Пациенты, у которых позднее диагностировали PC, наиболее часто демонстрировали интратекальный синтез олигоклональных полос при поступлении, но эти показатели не были существенными.
После наблюдения (в среднем 6,4+3,8 лет) у 90% пациентов заболевание имело монофазное течение, а у 10% отмечено бифазное заболевание. В целом исходы были благоприятными. Значимой связи между данными нейровизуализации (крупные повреждения в сравнении с небольшими) и клиническими последствиями не установлено.
Результаты исследований Dale и Tenembaum отражают большие региональные различия в частоте и клинической картине острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ), диагностических критериях и исходах. Помимо классических монофазных форм ОДЭМ наблюдались и рецидивирующие формы. В связи с этим были выделены три формы ОДЭМ:
1) классический монофазный ОДЭМ;
2) возвратный острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) (обострение с идентичными характеристиками); и
3) мультифазный острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) (обострение с новыми проявлениями).
а) Диагноз. Многие неврологические расстройства способны давать проявления, сходные с ОДЭМ. Острый вирусный энцефалит клинически трудно отличить от ОДЭМ. Важно признать, что необходимо диагностировать метаболические или токсические нарушения, поскольку их лечение разное.
Самый сложный дифференциальный диагноз проводят с PC. Возможность последующих эпизодов демиелинизации в ЦНС без энцефалопатии и с признаками распространения во времени, видимых на МРТ, показывает тесную связь ОДЭМ с PC. Главным образом в ретроспективных исследованиях сообщалось о приблизительно 20-30% пациентов с проявляющимися симптомами ОДЭМ, в конечном итоге завершившимися критериями PC (Hartung и Grossman, 2001; Tardieu и Mikaeloff, 2004). В настоящее время не существует биологических маркеров для разграничения этих двух расстройств. Основой является тщательное и критичное наблюдение.
б) Лечение. Наиболее широко при ОДЭМ применяют терапию высокими дозами стероидных препаратов, которая часто приводит к впечатляюще быстрому клиническому улучшению и исчезновению повреждений на МРТ через недели или месяцы. В связи с этим стероидная терапия должна быть начата сразу, как только будет исключена инфекционная этиология. Чаще всего назначают внутривенное введение метилпреднизолона (максимальная доза 30 мг/кг/сутки до 1 г/сутки) в течение 3-8 дней, или дексаметазон внутривенно, а затем курс оральных стероидов на протяжении 2-4 недель. Имеются сообщения о полном выздоровлении более 50% пациентов.
У некоторых больных после прекращения лечения может ожидаться обострение симптомов. В этих случаях может быть предложено парентеральное введение иммуноглобулинов или даже замена плазмы. ОДЭМ в детском возрасте следует рассматривать как экстренную педиатрическую ситуацию, часто требующую интенсивной терапии во время острой фазы.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.12.2018
Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) или демиелинизирующий энцефаломиелит является редким аутоиммунным заболеванием, отмеченным внезапной широко распространенной атакой воспаления в головном и спинном мозге . ОДЭМ атакует центральную нервную систему и повреждает ее миелиновую изоляцию, что в результате разрушает белое вещество . Это часто срабатывает после того, как пациент получил вирусную инфекцию или, возможно, чрезвычайно редко специфические неплановые прививки.
Симптомы
ОДЭМ имеет резкое начало и монофазный курс. Симптомы обычно начинаются через 1-3 недели после заражения. Основные из них включают лихорадку , головную боль, тошноту и рвоту, спутанность сознания, ухудшение зрения, сонливость, судороги и кому . Хотя первоначально проявления обычно мягкие, они быстро ухудшаются в течение от нескольких часов или дней, причем среднее время до максимальной степени тяжести составляет около четырех с половиной суток. Дополнительные симптомы включают гемипарез, парапарез и паралич черепно-мозговых нервов.
Статистика
Уровень заболеваемости составляет около 8 на 1 000 000 человек в год. Большинство зарегистрированных случаев у детей и подростков , со средним возрастом от 5 до 8 лет. Болезнь поражает мужчин и женщин почти одинаково. Смертность может достигать 5%; однако полное восстановление наблюдается в 50-75% случаев с увеличением выживаемости до 70-90% с показателями, включая незначительную остаточную инвалидность. Среднее время для восстановления после вспышек ОДЭМ составляет от одного до шести месяцев.
Локализация
ОДЭМ производит множественные воспалительные поражения в головном и спинном мозге , особенно в белом веществе . Обычно они встречаются в подкорковом и центральном и кортикальном, перивентрикулярном серо-белом соединении обоих полушарии, мозжечка, ствола головного и спинного мозга .
Когда пациент страдает несколькими демиелинизирующими эпизодами ОДЭМ, заболевание называется рецидивирующим рассеянным или многофазным диссеминированным энцефаломиелитом (MДЭМ). Кроме того, описывается фульминантный курс у взрослых.
Причины
Антигенную проблему можно определить примерно у двух третей людей.
- грипп
- энтеровирус
- корь
- эпидемический паротит
- краснуха
- ветряная оспа
- вирус Эпштейна-Барра
- цитомегаловирус
- герпес
- гепатита А
- болезнь Коксаки
Бактериальные инфекции включают:
- Mycoplasma pneumoniae
- Borrelia burgdorferi
- Leptospira ибета-гемолитические стрептококки.
Единственная вакцина, которая индуцирует ОДЭМ, представляет собой полуплосную форму против бешенства, но все они были вовлечены в гепатит B, коклюш, дифтерию, корь, эпидемический паротит, краснуху, пневмококк, ветряную оспу, грипп, японский энцефалит и полиовакцины.
В исследованиях, которые коррелируют вакцинацию с началом ОДЭМ, используются небольшие образцы. Крупномасштабные эпидемиологические работы (например, вакцины MMR или против оспы) не показывают повышенного риска ОДЭМ. В редких случаях ОДЭМ возникает после трансплантации органов. Верхняя граница риска ОДЭМ от прививки против кори, если она существует, может оцениваться как 10 на миллион , что намного ниже, чем риск развития ОДЭМ от фактической кори, что 1 на 1000 случаев. Для инфекции краснухи вероятность составляет 1 на 5000. Некоторые ранние вакцины, позже показавшие, что были заражены тканями ЦНС ЦОС, имели показатели ОДЭМ, достигающие 1 в 600.
Диагностика
В настоящее время общепринятым стандартом для определения клинического случая является издание, опубликованное Международной исследовательской группой МСЭ в 2007 году.
Лечение
Никаких контролируемых клинических испытаний не проводилось на лечении ОДЭМ, но агрессивная терапия, направленная на быстрое снижение воспаления ЦНС, является стандартным. Широкое признание первой линии — это высокие дозы внутривенных кортикостероидов, такие как метилпреднизолон или дексаметазон, а затем 3-6 недель постепенно более низких доз пероральных преднизолона . Пациенты, получавшие гормоны, показали лучшие результаты, чем при лечении дексаметазоном. При терапии продолжительностью менее трех недель наблюдается более высокая вероятность рецидивов и тенденция низких результатов. Другие противовоспалительные и иммуносупрессивные терапии показали благотворное действие, например, плазмафереза, высокие дозы внутривенного иммуноглобулина, митоксантрон аициклофосфамид. Они считаются альтернативными методами лечения, если кортикостероиды не могут использоваться или не проявляют эффекта.
Имеются некоторые свидетельства того, что пациенты реагируют на комбинацию метилпреднизолона и иммуноглобулинов, если препараты не эффективны ни по отдельности. При исследовании 16 детей с ОДЭМ 10 полностью восстанавливались после приема высоких доз стероидов. Зафиксирован один серьезный случай, когда не было положительной реакции на гормоны. Полностью восстановленные пациенты — в пяти самых сложных инцидентах — с ОДЭМ и тяжелой периферической невропатией. Лечились комбинированным высокодозным метилпреднизолоном и иммуноглобулином, 2 оставались параплегическими, у одного были моторные и когнитивные недостатки, а два были восстановлены. Недавний обзор лечения IVIg ОДЭМ (из которого в предыдущем исследовании составлял основную часть случаев) показал, что 70% детей полностью восстановились после кортикостероидов При исследовании взрослых выявлено, что препарат кажется более эффективным при терапии сенсорных и моторных нарушений, в то время как стероиды кажутся более действенным при лечении познания и сознания. Это же исследование показало, что один субъект, 71-летний мужчина, который не ответил на стероиды, отреагировал на лечение через 58 дней после начала заболевания.
Прогноз
Полное выздоровление наблюдается в 50-70% случаев, от 70 до 90% восстановления с некоторой незначительной остаточной недееспособностью (обычно оценивается с использованием таких мер, как mRS или EDSS ), среднее время составляет от одного до шести месяцев. Смертность может достигать 5%. Более плохие результаты связаны с невосприимчивостью к стероидной терапии, необычно тяжелыми неврологическими симптомами или внезапным началом. Дети имеют более благоприятные результаты, чем взрослые, а случаи без лихорадки — худшие показатели. Последний эффект может быть вызван либо защитными свойствами, либо что диагноз и лечение диагностируется быстрее, когда она присутствует.
Моторика
По оценкам, моторный дефицит остается примерно в 8-30% случаев, диапазон тяжести от легкой неуклюжести до атаксии и гемипареза.
Рассеянный склероз
Хотя ОДЭМ и РС включают аутоиммунную демиелинизацию, они различаются по многим клиническим, генетическим, визуализирующим и гистопатологическим аспектам. Некоторые авторы считают, что РС и ее пограничные формы составляют спектр, отличающийся только хроничностью, тяжести и клиническим течением, тогда как другие считают их дискретно разными заболеваниями.
Как правило, ОДЭМ появляется у детей после антигенного заражения и остается монофазным. Тем не менее, ОДЭМ происходит у взрослых, а также может быть клинически многофазным.
Проблемы для дифференциальной диагностики увеличиваются из-за отсутствия согласия для определения рассеянного склероза. Если бы РС идентифицировался только путем разделения во времени и пространстве демиелинизирующих поражений, как это делал Макдональд, этого было бы недостаточно, поскольку некоторые случаи ОДЭМ удовлетворяют этим условиям. Поэтому некоторые авторы предлагают установить разделительную линию в виде повреждений вокруг вен.
Бляшки в белом веществе в РС резко очерчены, а глиальный шрам в ОДЭМ — гладкий. Аксоны лучше сохраняются при поражении ОДЭМ. Воспаление широко распространено и плохо определено и РС они расположены вокруг вен, но не так резко.
Тем не менее, совместное появление perivenous и конфлюентной демиелинизации у некоторых индивидуумов предполагает патогенное перекрытие между острым диссеминированным энцефаломиелитом и рассеянным склерозом, ошибочной классификацией с биопсией или даже посмертным ОДЭМ у взрослых может прогрессировать до РС.
Многофазный рассеянный энцефаломиелит
Когда пациент страдает несколькими демиелинизирующими эпизодами, заболевание называется рецидивирующим или многофазным диссеминированным энцефаломиелитом (МДЭМ).
Был описан еще один вариант ОДЭМ у взрослых — молниеносный распространенный энцефаломиелит, и, как сообщается, он был клинически ОДЭМ, но демонстрировал РС-подобные повреждения при аутопсии. Классифицирован внутри противовоспалительных демиелинизирующих заболеваний.
Острый геморрагический лейкоэнцефалит
Также известный как острая некротизирующая энцефалопатия (НЭ), геморрагический энцефаломиелит (ОГЭ), некротический геморрагический лейкоэнцефалит (ANHLE), синдром Уэстон-Херста или болезнь Херста, является гиперактивным и часто смертельным формы ОДЭМ. Характеризуется некротизирующим васкулитом и кровоизлияния, и отеками. Смерть распространена в первую неделю и составляет около 70%. Зафиксированы благоприятные результаты после агрессивного лечения кортикостероидами, иммуноглобулинами, циклофосфамидом и плазменным обменом. Около 70% выживших проявляют неврологический дефицит, но некоторые оставшиеся в живых продемонстрировали удивительно хорошие паказатели, учитывая величину затронутого белого вещества.
Это заболевание было иногда ассоциируется с язвенным колитом и болезнью Крона, малярии, сепсиса, связанных с отложением иммунных комплексов, метанол отравления.
Экспериментальный аллергический энцефаломиелит
Представляет собой животную модель воспаления ЦНС и демиелинизации, которая часто используется для исследования потенциальных методов лечения РС. Острая однофазная болезнь намного больше похожа на ОДЭМ, чем на РС.
Острый диссеминированный рассеянный энцефаломиелит (ОДЭМ) – неврологическое заболевание, имеющее аутоиммунную природу, которое характеризуется развитием процессов демиелинизации в спинном и головном мозге. Болезнь возникает в результате острого воспалительного или инфекционного процесса в организме. ОДЭМ – редкая неврологическая патология. Она чаще развивается у детей, поскольку детская иммунная система еще не способна адекватно противостоять вирусам и инфекциям.
В Юсуповской больнице неврологи проводят диагностику ОДЭМ с помощью новейшей аппаратуры ведущих мировых производителей. Врачи клиники неврологии проводят комплексную терапию эффективнейшими лекарственными препаратами, которые обладают минимальным спектром побочных эффектов. Специалисты клиники реабилитации восстанавливают нарушенные нервные функции с помощью современной аппаратуры. Доктора и кандидаты медицинских наук применяют авторские методики восстановительной терапии.
Причины
Развитию острого диссеминированного рассеянного энцефаломиелита предшествует вирусное или инфекционное заболевание, которое сопровождается повышением температуры тела выше 38°С. Иногда ОДЭМ возникает вследствие экзантемных заболеваний: кори, ветряной оспы, краснухи и других. Развитие неврологических нарушений происходит спустя одну или несколько недель после первого эпизода повышения температуры.
При ОДЭМ происходит интенсивный воспалительный процесс в головном мозге. В результате начинается разрушение миелина – оболочки нервных волокон. На начальных этапах ОДЭМ часто принимают за рассеянный склероз, поскольку эти неврологические заболевания имеют схожую симптоматику. Выявить ОДЭМ позволяют современные методы лабораторных и инструментальных исследований.
Причины возникновения острого диссеминированного рассеянного энцефаломиелита еще находятся на стадии изучения. Исследования показывают, что заболевание – результат патологической реакции иммунной системы на инфекционные или воспалительные процессы. ОДЭМ представляет собой аномальный ответ иммунной системы, когда защитные механизмы начинают работать против собственного организма. Данную патологию называют аутоиммунным заболеванием. В этом случае составляющие иммунную систему элементы (антитела, лимфоциты и другие) начинают активно бороться с инородными веществами и организмами, одновременно атакуя здоровые клетки и ткани (в частности, миелиновую оболочку). Нарушение структуры нервной ткани приводит к появлению неврологических симптомов.
ОДЭМ может возникнуть при поражении организма следующими вирусами:
- Герпеса;
- Эпидемического паротита;
- Эпштейна-Барр;
- Цитомегаловируса.
Симптомы
Поражение нервной системы происходит спустя пару недель после начала инфекционного заболевания с повышением температуры тела. Чаще всего пусковым механизмом ОДЭМ являются вирусные инфекции верхних дыхательных путей. В клиническом течении заболевания отмечаются частые приступы лихорадки, головные боли, озноб, онемение конечностей.
Спустя одну или несколько недель после первого эпизода повышения температуры появляются неврологические симптомы ОДЭМ:
- Спутанность сознания;
- Нарушение координации;
- Речевые нарушения;
- Затруднение глотания;
- Двоение в глазах;
- Слабость в руках и ногах;
- Расстройство дыхания;
- Нарушение сознания вплоть до комы.
Диагностика
Правильная и своевременная постановка диагноза – залог успешного выздоровления пациента. Опытный невролог заподозрит развитие ОДЭМ на основании клинической картины. Для точного определения заболевания врачи Юсуповской больницы назначают лабораторные исследования и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Анализ цереброспинальной жидкости покажет увеличение содержания белка и плеоцитоз лимфоцитарного характера. В анализе крови будет умеренный лейкоцитоз и увеличение скорости оседания эритроцитов.
МРТ – ключевой фактор в постановке диагноза ОДЭМ. На МРТ будут видны множественные нарушения структуры белого вещества головного мозга. Белое вещество – это нервные волокна, которые и страдают при остром диссеминированном рассеянном энцефаломиелите. Они покрыты миелиновой оболочкой, которую разрушает иммунная система. Очаги поражения при ОДЭМ могут распространяться на большие участки белого вещества. При адекватном и своевременном лечении эти изменения постепенно проходят.
При подозрении на ОДЭМ следует обратиться к неврологам Юсуповской больницы. Специалисты назначат необходимые методы исследования для уточнения диагноза. Важно вовремя начать правильное лечение, чтобы свести к минимуму риск появления возможных осложнений.
Лечение
Неврологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию ОДЭМ следующими препаратами:
- Кортикостероидами;
- Иммуноглобулинами;
- Ноотропами;
- Аминокислотами;
- Витаминами.
Пациентам, страдающим ОДЭМ, проводят восстановительную терапию с использованием лечебной физкультуры. В клинике реабилитации Юсуповской больницы созданы все условия для результативного и комфортного лечения пациентов. Профессиональные реабилитологи владеют современными методиками ЛФК и массажа, что позволяет максимально восстановить когнитивные и социальные функции человека.
Неврологи Юсуповской больницы после постановки диагноза ОДЭМ направляют пациента в стационар, где круглосуточно оказывается квалифицированная медицинская помощь. Если он пребывает в тяжелом состоянии, врачи окажут необходимую помощь в отделении реанимации и интенсивной терапии.
Откладывать визит к неврологу при наличии симптомов острого диссеминированного рассеянного энцефаломиелита нельзя. Это может привести к серьезным необратимым нарушениям работы головного мозга. При своевременном адекватном лечении прогноз при рассеянном энцефаломиелите благоприятный. Чаще всего наступает полное выздоровление без остаточной симптоматики. Реже остаются расстройства чувствительности, снижение зрения. В головном мозге могут сохраняться очаги, которые видны при МРТ. В будущем возможен рецидив заболевания или трансформация в рассеянный склероз.
В Юсуповской больнице пациент получает полный спектр медицинских услуг: от первичной консультации до выполнения лечения любой сложности. Больница работает круглосуточно семь дней в неделю, поэтому больной сможет получить помощь своевременно.
Неврологи Юсуповской больницы успешно лечат пациентов с тяжёлым течением ОДЭМ, от которых отказались врачи других лечебных учреждений. Высокая квалификация специалистов разной направленности, большой опыт, использование современных методик лечения и специализированной аппаратуры позволяют достичь максимальных результатов в лечении. Обратиться за помощью, записаться на прием, чтобы получить консультацию специалиста в области лечения аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы можно, позвонив по номеру телефона контакт-центра.
Читайте также: