Доктор комаровский о склеродермии

Склеродермия и склеродермические состояния — группа заболеваний, для которых характерно повышенное содержание коллагена в дерме и сужение просвета мелких сосудов. Развитию этих заболеваний способствуют наследственная предрасположенность, контакт с некоторыми химическими веществами и инфекции. Патогенез склеродермии окончательно не изучен, однако для его объяснения предложено несколько механизмов: 1) повторное повреждение эндотелия приводит к поражению мелких сосудов и развитию синдрома Рейно; 2) активная пролиферация фибробластов приводит к синтезу избыточных количеств коллагена и уплотнению кожи; 3) повышение активности T-хелперов и функциональная недостаточность T-супрессоров способствуют синтезу аутоантител.

А. Классификация. В настоящее время существует несколько классификаций склеродермии и склеродермических состояний. Согласно одной из них, выделяют следующие клинические формы заболевания.

б. Бляшечная склеродермия. При этой форме склеродермии на коже появляются желтоватые или восковидные пятна или бляшки, окруженные розовым или лиловым ободком, которые со временем уплотняются. Лимфоцитарная инфильтрация в пораженных участках кожи при бляшечной склеродермии выражена больше, чем при других формах заболевания. При обострениях назначают пеницилламин. Бляшечная склеродермия редко прогрессирует и обычно заканчивается самостоятельно.

а. CREST-синдром. Термин представляет собой аббревиатуру, составленную из первых букв следующих слов: C alcinosis — обызвествление, R aynaud's phenomenon — синдром Рейно, E sophageal dysmotility — нарушение моторики пищевода, S clerodactyly — склеродактилия, T eleangiectasia — телеангиэктазия. Для CREST-синдрома характерно достаточно благоприятное течение. В редких случаях наблюдается тяжелый синдром Рейно и выраженная дисфагия.

б. Собственно системная склеродермия — самая тяжелая форма склеродермии, протекает с поражением внутренних органов, в течение 10 лет умирает более половины больных.

3. Диффузный эозинофильный фасциит обычно развивается подостро. Заболеванию часто предшествует физическая нагрузка. Характерны болезненность, припухлость и уплотнение кожи кистей, предплечий, стоп и голеней. Уплотнение и рубцовые изменения подкожной клетчатки приводят к контрактурам и синдрому запястного канала. Иногда поражаются туловище и лицо. Для диффузного эозинофильного фасциита, в отличие от системной склеродермии, синдром Рейно нехарактерен. При гистологическом исследовании в коже, фасциях и мышцах выявляются клеточная инфильтрация и фиброз, в воспалительном инфильтрате много эозинофилов. При исследовании крови обнаруживают эозинофилию и гипергаммаглобулинемию. Обычно через несколько месяцев или лет заболевание заканчивается самостоятельно. Применение кортикостероидов в умеренных дозах (преднизон, 10—20 мг/сут внутрь, или другие кортикостероиды в эквивалентных дозах) позволяет уменьшить выраженность симптомов. Некоторые авторы к диффузному эозинофильному фасцииту относят синдром эозинофилии—миалгии, который возникает после приема триптофана, содержащего токсичные примеси, а также заболевание, подобное системной склеродермии, которое возникает при употреблении плохо очищенного рапсового масла (его вспышка была зарегистрирована в начале 80-х гг. в Испании).

4. Склеродермические состояния, вызванные лекарственными средствами и химическими веществами. Поражение кожи и подкожной клетчатки, аналогичное склеродермии, наблюдается при: 1) применении блеомицина, 2) трансплантации костного мозга; 3) протезировании молочной железы силиконовыми протезами, 4) контакте с профессиональными вредностями (поливинилхлоридом, трихлорэтиленом и другими веществами). Стандартные схемы лечения склеродермии при склеродермических состояниях не всегда эффективны.

1. Синдром Рейно часто бывает первым проявлением системной склеродермии. Больные с этим синдромом должны регулярно обследоваться для раннего выявления других симптомов системной склеродермии.

2. Артрит, артралгия, ограничение подвижности пальцев наблюдаются у трети больных. Это может быть причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита. У некоторых больных основным проявлением заболевания бывает мышечная слабость.

3. Поражение кожи относится к типичным проявлениям склеродермии и склеродермических состояний и имеет важное диагностическое значение. Изменения кожи начинаются с отека и уплотнения, при надавливании на кожу не остаются углубления. Впоследствии развивается атрофия, иногда с обызвествлением подкожной клетчатки. Сначала поражается кожа пальцев. Если заболевание прогрессирует, в патологический процесс вовлекается кожа кистей, предплечий, лица, верхней части туловища, реже — ног. Описаны случаи генерализованного поражения кожи. В коже накапливается коллаген III типа.

4. Поражение пищевода при системной склеродермии встречается чаще, чем поражение других внутренних органов, и может быть изолированным. Основное проявление этого состояния — дисфагия. Нарушение моторики пищевода при рентгеноконтрастном исследовании выявляют у 90% больных. Среди осложнений этого состояния следует отметить рефлюкс-эзофагит и стриктуры пищевода. У 80% больных поражается нижняя треть пищевода.

5. Поражение легких. Первый симптом поражения легких при системной склеродермии — одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель и боль в боку, обусловленная плевритом. При рентгенографии грудной клетки в нижних отделах легких выявляется пневмосклероз. При исследовании функции внешнего дыхания на ранних стадиях заболевания отмечается уменьшение диффузионной способности легких, а затем — снижение податливости легких и рестриктивные (реже — обструктивные) изменения, которые проявляются увеличением остаточного объема и снижением ЖЕЛ .

6. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется легочной гипертензией, аритмиями (вследствие нарушений проводимости), реже — перикардитом.

7. Поражение ЖКТ . Характерны утолщение слизистой и нарушение моторики, которые могут захватывать весь ЖКТ и приводить к избыточному росту бактерий, синдрому нарушенного всасывания, В₁₂- и фолиеводефицитной анемии, кишечной непроходимости. При ирригоскопии иногда определяются дивертикулы толстой кишки с широким устьем. Часто отмечаются метеоризм, схваткообразная боль в животе, понос или запор.

8. Поражение почек — одно из самых серьезных осложнений системной склеродермии, которое в отсутствие лечения приводит к смерти. Пролиферация интимы мелких артерий приводит к гиперпродукции ренина (вследствие ишемии почек) и развитию злокачественной артериальной гипертонии. При гистологическом исследовании выявляются воспаление и фибриноидный некроз клубочков. Поражение почек может привести к ОПН . При этом показаны ингибиторы АПФ . Кортикостероиды, как правило, малоэффективны.

9. Анемия может быть вызвана следующими причинами: 1) уменьшением количества потребляемой пищи; 2) синдромом нарушенного всасывания, 3) желудочно-кишечным кровотечением; 4) дефицитом витамина B₁₂; 5) хроническим воспалением; 6) аутоиммунным гемолизом и микроангиопатией.

В. Лабораторные исследования. Лабораторные исследования при склеродермии обычно малоинформативны. СОЭ , как правило, в норме или чуть повышена, нередко отмечается гипергаммаглобулинемия. Активность КФК в норме. У 30% больных выявляется ревматоидный фактор, у 40% методом иммунофлюоресценции обнаруживаются антинуклеарные антитела (характерен пятнистый или нуклеолярный тип окрашивания. При системной склеродермии часто выявляются антитела к антигенам Pm-1 и Scl-70, при CREST-синдроме — антицентромерные антитела в умеренном и высоком титре.

Г. Лечение. В настоящее время нет лекарственных средств, способных остановить прогрессирование системной склеродермии. Чтобы уменьшить неудобства, связанные с поражением кожи, ее смазывают увлажняющими кремами и мазями, предохраняют от механического и термического повреждений. Лечение пеницилламином в течение 1—2 лет снижает выраженность кожных проявлений, иногда — уменьшает тяжесть поражения внутренних органов. Применяются циклоспорин и фотоферез, однако их эффективность при системной склеродермии изучена недостаточно. При нарушении моторики пищевода и рефлюкс-эзофагите назначают омепразол и цизаприд, при синдроме Рейно — антагонисты кальция (нифедипин, никардипин) и нитроглицериновую мазь. Могут быть эффективны и другие вазодилататоры. Сердечную и дыхательную недостаточность лечат стандартными методами. Кортикостероиды при системной склеродермии неэффективны, за исключением тех случаев, когда заболевание сопровождается тяжелым артритом. Применение ингибиторов АПФ позволило значительно увеличить продолжительность жизни больных системной склеродермией с поражением почек и злокачественной артериальной гипертонией.

Источник: Г.Лолор-младший, Т.Фишер, Д.Адельман "Клиническая иммунология и аллергология" (пер. с англ.), Москва, "Практика", 2000

опубликовано 18/08/2011 12:07
обновлено 20/11/2017
— Аутоиммунные заболевания

Что такое Склеродермия у детей -

Склеродермия у детей – второе заболевание по частоте встречаемости сре­ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

• системная
• очаговая

Что провоцирует / Причины Склеродермии у детей:

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый. При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых. Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии у детей:

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А–фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов. Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения. Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

• кольцевые хромосомы
• ацентрические фрагменты
• разрывы хроматид

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

ЖКТ

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы. Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы. На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Симптомы Склеродермии у детей:

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями – твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно­стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Диагностика Склеродермии у детей:

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Лечение Склеродермии у детей:

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали­чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке – из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина. В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика Склеродермии у детей:

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Склеродермия у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Заболеванию склеродермии подвержены люди любого возраста. Так, в санатории "Красный штурм" в Сочи С. И. Довжанский с 1962 г по 1965 г наблюдал 115 детей с различными формами этого заболевания, что составило чуть менее 3% от всего числа больных кожными заболеваниями. А. А. Студницин говорит о том, что склеродермия встречается в детском возрасте нередко, а в последнее время случаи этого заболевания участились.

Условно выделяют две клинические формы этого заболевания: диффузную (системную) и очаговую (ограниченную). До нынешнего времени обсуждается вопрос о наличии взаимосвязи между системной и очаговой формами заболевания. Так, если по А. А. Студницкому обе формы представляют собой единый процесс, то Г. Я. Высоцкий утверждает о том, что это различные самостоятельные заболевания.

Патогенез и этиология

На сегодняшний день этиология заболевания остается невыясненной, что касается патогенеза, то здесь также остается много вопросов. При этом в формировании склерозирующего процесса большое значение придается инфекционно-аллергической концепции.

Развитие вирусологии и электронной микроскопии привело к учащению случаев обнаружения продуктов жизнедеятельности вирусов в тканях и крови больных склеродермией. Так, при электронно-микроскопическом исследовании мышечных тканей, биопсированных у пациентов, J. Kudejko обнаружил клеточные включения, напоминающие вирусы.

Достаточно затруднительно составить список всевозможных нейроэндокринных, висцеральных, обменных нарушений, которые можно отнести к патогенезу склеродермии. Известно большое количество случаев возникновения этого тяжелого дерматоза у пациентов с функциональными расстройствами щитовидной, половых, околощитовидных желез, после переохлаждения, травм и так далее. Считается, что данное заболевание способно развиться в качестве ортодоксальной аллергической реакции в ответ на проникновение в клетки гетерогенных белков и, соответственно, образование агрессивных аутоантител. Собственно, именно этим и можно объяснить случаи заболевания после вакцинаций, введения лечебных сывороток, переливания крови.

Различные обменные, эндокринные, генетические, неврологические патологические факторы в сочетании с повреждающим воздействием экзогенных факторов (радиационное воздействие, охлаждение, травма) способствуют возникновению, формированию глубоких аутоиммунных и диспротеинемических процессов, которые локализуются в системе соединительной ткани кожи, сосудов, внутренних органов.

К ограниченной форме склеродермии можно отнести пятнистую, полосовидную, бляшечную формы. Склеродермия системная может также проявляться в различных вариантах.

Ограниченная склеродермия. Начинается с появления отечного пятна, которое на ранних стадиях характеризуется бледно-розовым или розовато-лиловым цветом. Границы очагов являются нечеткими, а размеры могут варьироваться в довольно широких пределах - от монеты до ладони взрослого человека. Характеризуется отечно-плотноватой консистенцией. Со временем окраска в центре пятна становится бледнее, приближаясь к цвету слоновой кости, по краям же остается розовато-синюшный ореол. При утрате воспалительной окраски очаг поражения становится плотной консистенции, затем плотность увеличивается. Поверхность пораженной кожи становится блестящей, при этом замечается сглаженность рисунка кожи, отсутствие волос, сухость из-за отсутствия сало- и потоотделения, сниженная чувствительность. Кожу очень сложно собрать в складку.

Далее заболевание протекает по атрофическому типу: исчезает сиреневое кольцо, уплотнения становятся менее выраженными, а инфильтрат заменяется рубцовой соединительной тканью. Подводя итог, можно сказать о том, что в клиническом течении бляшечной формы склеродермии выделяется три стадии: воспалительный отек; появление уплотнения; атрофия. Как правило, очаги бляшечной склеродермии располагаются на шее, туловище, нижних и верхних конечностях, иногда и на лице.

Что касается второй разновидности очаговой склеродермии, полосовидной (лентовидной, линейной), то она локализуется как раз чаще всего в области лица, преимущественно на лбу. Именно эту форму заболевания наиболее часто можно наблюдать у детей. Заболевание начинается также с появления эритематозного пятна, которое постепенно переходит в стадию отека, затем уплотнения и атрофии. Помимо лица, очаги склеродермии могут локализоваться и вдоль конечностей, и по туловищу вдоль рефлексогенных зон Захарьина-Геда, нервных стволов.

Поверхностно локализованные участки линейной и бляшечной склеродермии регрессируют без ярко выраженной атрофии либо оставляют в результате слабовыраженную дисхромию. Однако у большинства пациентов (детей) при обеих формах заболевания наблюдается глубокое поражение подлежащих тканей с развитием изъявления, а также мутиляциями.

Заболевание белых пятен можно охарактеризовать формированием атрофических депигментированных пятен разной величины с четкими границами овальных или круглых очертаний. Отличаются блестящей, морщинистой поверхностью со сглаженным рисунком кожи и отсутствием пушковых волос. В качестве мест локализации можно отметить плечи, предплечья, шею, верхнюю часть груди. Пациенты жалуются на легкий зуд в области локализации, чувство стягивания.

Системная или диффузная склеродермия

Данное заболевание, как правило, возникает после стрессовых ситуаций, травм, охлаждения с последствиями (ОРВИ, грипп, ангина, простой герпес, опоясывающий лишай). Характеризуется в продромальном периоде недомоганиями, ознобом, болями в суставах, мышцах, бессонницей, головными болями, повышением температуры, резкой утомляемостью в сочетании с похолоданием, побледнением кожи лица, стоп, кистей.

Начинается заболевание с симптомов синдрома Рейно: наблюдаются сосудистые спазмы, ощущение холода, цианоз, онемение, боли, парестезии в сочетании с болезненностью и тугоподвижностью суставов кистей. Далее наблюдается уплотнение кожи пальцев на руках - кожа становится натянутой, гладкой, холодной, приобретает бледно-красный оттенок. Нередко пальцы фиксируются в полусогнутом положении.

При системной, диффузной склеродермии на начальной стадии поражаются кисти и лицо, далее - конечности и туловище. При прогрессировании заболевания наблюдается изменение цвета кожи от белесовато-серого до желтоватого, нарастает уплотнение, выпадают пушковые волосы. Пальцы стоп и кистей истончаются и заостряются, движения суставов становятся затрудненными, кожа фиксируется к подлежащим тканям. Ригидность, напряженность, бледность кожи, ее похолодание усугубляются онемением, парестезиями. Кожа местами шелушится, образуются изъявления, трещины, развиваются мутиляции, пальцы становятся похожи на барабанные палочки или на пальцы труда.

В результате атрофического и склеротического поражения кожи, мышц лица, подкожной клетчатки нос заостряется, щеки западают, ротовое отверстие становится складчатым, суживается, губы истончаются. Лицо становится одноцветным (бронзовым), маскообразным, амимичным. Очень часто в процесс вовлекаются также и слизистые оболочки языка, рта. Кайма губ может шелушиться, появляются язвочки и трещины. Затруднен прием пищи, а также глотание. Атрофический процесс захватывает на волосистой части головы апоневроз, видны изъявления, множественные телеангиэктазии, выпадают волосы.

Различают три стадии заболевания: отек, уплотнение и атрофию, что только подчеркивает клиническое сходство диффузной формы с ограниченными формами болезни. Однако в случае с системной формой на первый план выходят поражения желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, поражения легких, эндокринных желез и почек, костей, суставов, мышц.

Что касается диагноза во время развития клинических симптомов, то он не представляет особых трудностей в виду характерного вида очагов поражения. Однако при начальной стадии очаговой бляшечной формы заболевания, когда наблюдается лишь воспалительный отек, постановка диагноза осложняется, и необходимо гистологическое исследование. Нелегко проводить дифференциальный анализ во время первичных проявлений диффузной формы склеродермии - на этом этапе симптомы заболевания схожи с симптомами болезни Рейно.

Начинается лечение детей с назначения витаминов A, E, C, которые способствуют нормализации состояния соединительной ткани. Так как наблюдается угнетение активности гиалуронидазы оптимально использовать ферменты - ронидазу, стекловидное тело, лидазу. При любой форме заболевания назначаются антибиотики, как правило, пенициллин.

Н. А. Слесаренко и С. И. Довжанский лечат больных протеолитическими ферментами, назначая внутримышечные инъекции химотрипсина и кристаллического трипсина через день на курс 10-15 инъекций. Вводят протеолитические ферменты также при помощи электрофореза или ультразвука.

Наличие эндокринных расстройств у детей, больных склеродермией - показание для назначение препаратов гипофиза, половых гормонов, околощитовидных желез, щитовидной железы. Из-за выраженных изменений микроциркуляции при любой форме заболевания в комплексной терапии применяют также сосудорасширяющей средства - ношпу, компламин, андекалик, никошпан, депопадутин.

При появлении воспалительного отека, характерного для начальной стадии такого заболевания, как склеродермия лечение проводится глюкокортикоидами - урбазоом, преднизолоном, триамцинолоном, дексаметазоном - как внутрь, так и в очаги поражения интрадермально в небольших дозах. Низкомолекулярные декстраны, введение которых обосновано патогенетически, будучи гипертоническими растворами способны вызывать увеличение объема плазмы, снижать вязкость крови, улучшать ее ток. Тиоловые соединения способны расщеплять коллаген, поэтому при лечении нередко используют и унитиол, который не только улучшает общее состояние, но также уменьшает плотность кожи, зону роста очагов, обеспечивает исчезновение болей в мышцах, суставах, улучшает деятельность печени и сердца.

Различные средства физиотерапии, применяемые при лечении заболевания включают диадинамические токи Бернара, ультразвук, косвенную и местную диатермию, электрофорез и фонофорез лидазы, ихтиода, калий йодида, озокерита, апплицаии парафина, лечебных грязей, радоновые и сероводородные ванны. Полезны также лечебная гимнастика, оксигено-талассотерапия, массаж.

Очаговая склеродермия заканчивается выздоровлением. Что касается системной, диффузной формы склеродермии, то она притекает длительно, с периодами ремиссий, которые сменяются рецидивами заболевания, что затрудняет прогнозирование исхода лечения. Пациенты с любой формой заболевания подлежат диспансеризации.

Большой эффективностью обладает крем Эгаллохит, который содержит экстракт зеленого чая. Основным действующим веществом этого крема является эпигаллокатехин-3-галлат. Эгаллохит отличается выраженными антиоксидантными и восстановительными свойствами, способствуя заживлению, а также предотвращению появления патологических рубцов разного происхождения.

Крем способен активировать естественные процессы регенерации кожи, кроме этого он тормозит процессы преждевременного старения, нормализует обменные процессы, а также повышает устойчивость кожи к негативным воздействиями внешней среды.

Эгаллохит применяют в качестве профилактического средства образования келоидных, гипертрофических, атрофических рубцов. Отличается высокой эффективностью при очаговой склеродермии, витилиго, саркоидозе кожи в составе комплексной терапии - курс применения не меньше 3 месяцев.