Эпилепсия после клещевого энцефалита

Кожевниковская форма эпилепсии – синдром, который проявляется в виде локальных судорог. Они периодически усиливаются, заканчиваясь припадком.

Болезнь носит имя невропатолога А.Я. Кожевникова, который практиковал в 19 веке. Именно он впервые описал данную форму в 1894 году.

Этиология и патогенез

Кожевниковскую эпилепсию могут спровоцировать такие факторы:

Со временем в коре мозга накапливаются продукты распада, появляются очаги воспаления, что ведёт к изменению его активности. При этом возникает очаг поражения, из-за которого и возникают судороги, припадки. При биопсии мозга выявляется хронический менингоэнцефалит и очаговое поражение поверхности его коры.

Чаще всего это заболевание даёт о себе знать в детстве (4-10 лет). В начале появляются судороги, часто они случаются ночью. Дальше наблюдаются судороги лицевых мышц, реже ноги или руки. Часто о приближении судорог сигнализируют всевозможные нарушения сенсорного восприятия – больному кажется, что он задыхается, появляется парестезия языка, горла.

Припадки бывают редкими и чаще без последствий. ЭЭГ выявляет пики роландические (это группы разрядов с повышением амплитуды до 200 мкВ). Их локализация – средневисочная и роландическая зоны. Если поражена лобная часть, то припадки сопровождаются судорогами гомолатеральными, психическими проявлениями, автоматическими движениями.

Парциальные припадки очень разнообразны. Всё будет зависеть от того, в какой зоне головного мозга повреждены нейроны.

Начинаются соматосенсорные припадки с парестезии в отдельной зоне. Потом она распространяется на половину всего тела. Часто её могут сопровождать судороги.

Интенсивные судороги могут развиваться в эпилептические припадки. В большинстве случаев от кожевниковской эпилепсии страдают именно дети и молодые люди, чаще мужского пола.

Они неритмичны, двигаются отдельные части тела. Эти непроизвольные движения складываются в целый комплекс. Они проявляются на участках определённой половины тела и долго сохраняются.

Реже судороги проявляются сразу на обеих половинах тела. Они выглядят, как серия подёргиваний. Между ними наблюдаются паузы в 1-2 секунды, а реже – несколько минут.

В стадии сна гиперкинез становится слабее или же исчезает. Может меняться амплитуда и частота гиперкинеза. Он становится сильнее при переживании эмоций, внешних воздействиях, до и после сна, перед целенаправленными движениями. Сильное усиление гиперкинеза наблюдается перед эпилептическим припадком. После него гиперкинез ненадолго пропадает.

Наблюдается три вида разных подёргиваний рук:

Часто гиперкинез могут провоцировать прикосновения, особенно внезапные. Если гиперкинез повторяется слишком часто или же становится сильнее, он может далее переходить в генерализованный припадок.

Большая часть таких больных жалуется на припадки, которые в месяц повторяются 1-3 раза. Отсутствует выраженный пирамидный парез.

Из-за того, что такие больные зачастую страдали от клещевого типа энцефалита, у них отмечаются атрофии и периферические парезы рук, нарушается их чувствительность.

Вегетативно-висцелярные припадки

Они могут быть генерализованными или локальными. Очаг в этом случае сосредоточен в височной зоне, оперкулярной, фарингооральной, латеральной.

У детей встречаются такие проявления:

• фарингооральные (повышенное слюноотделение, жевательные, сосательные, глотательные движения);
• эпигастральные (дискомфорт и боль в эпигастрии);
• автоматизмы (оральные);
• абдоминальные (тошнота, урчание, боль в области живота, диспепсические явления).

Психопатологические феномены и психические нарушения

Ведущее место среди всех припадков при кожевниковской эпилепсии занимают психопатологические феномены:

• сумеречное сознание;
• дисфория (подавленное настроение);
• автоматизмы психомоторные;
• галлюцинации;
• иллюзии.

У таких больных часто отмечается чувство беспричинного страха, смех, депрессия. Они становятся злыми, патологически всем недовольными, раздражительными, тоскливыми.

При психомоторных припадках могут наблюдаться простые или сложные автоматизмы. Они очень продолжительные (от нескольких часов до дней).

После припадков больной частично может терять память о происходящем с ним во время приступа. При иллюзорных приступах у больного могут быть психосенсорные нарушения.

Больной может в привычной обстановке утверждать, что никогда этого не видел, а в незнакомой его будет преследовать чувство, что это уже было. Галлюцинации отличаются яркостью и сложностью, чаще бывают слуховыми или зрительными.

Об очередном приступе часто предупреждает появление ауры – психической, вегетативной, сенсорной или моторной.

Часто при кожевниковской эпилепсии наблюдаются психические нарушения:

• в раннем детском возрасте задерживается развитие речи и психики;
• у детей старше развиваются такие особенности характера, как жестокость, грубость, педантизм, конфликтность, эгоцентризм;
• торпидность в мышлении;
• снижение функций памяти;
• склонность к постоянной детализации;
• заметное снижение показателей интеллекта при частых припадках.

Постановка диагноза

Подозрение у родителей должны вызывать любые приступы, при которых нарушается сознание, особенно если они повторяются.

Болезнь начинается с появления приступов, часто в то время, когда ребенок спит. Со временем они учащаются, становятся сложнее, нарушается психика, развиваются дефекты умственного развития.

Для точной постановки диагноза используется ЭЭГ. Электроэнцефалограмма помогает точно установить форму приступов, расположение очага, контролировать динамику заболевания и эффективность лечения. Чтобы точнее определить изменения, также применяют следующие методы:

• ритмическая фоно- и фотостимуляция;
• гипервентиляция;
• запись в период сна;
• депривация (лишение) сна;
• регистрация мозговой активности.

Терапия заболевания

Главные средства, которые используются при кожевниковской эпилепсии – противоэпилептические препараты. Их применяют даже при подозрении на эту болезнь. Очень важно, чтобы врач подобрал самый эффективный препарат, точно вычислил верную дозировку и схему приёма.

Среди основных препаратов от эпилепсии используют:

• гидантоины;
  
• барбитураты;
• бензодиазепины с их производными;
• вальпроаты;
• оксазолидины;
• сукцинимиды.

Назначается терапия рассасывающая (Лидаза, Биохинол), противосудорожная (Гексамидин, Бензонал, Дифенин).

При установленном менингоэнцефалите применяется рентгенотерапия, антибиотики. Иногда применяется лечение оперативное (если из-за припадков больной не способен себя обслуживать, они мешают его повседневной деятельности, а лечение консервативное оказалось неэффективным).

Есть два типа оперативного вмешательства:

1. Операция по Хорсли. При этом удаляется эпилептический очаг на коре мозга. Основной недостаток данного метода – последующие нарушения из-за удаления части коры полушарий.
2. Таламотомия – удаление части ядра таламуса для того, чтобы прекратить поток импульсов к моторной области. После таламотомии зачастую эпилептические приступы прекращаются или же возникают реже.

Существенное осложнение – эпилептический статус. При этом состоянии приступы становятся достаточно продолжительными – до 30-ти мин. Часто один припадок сменяется следующим. Пациент при этом не может прийти в сознание.

Статус становится результатом полного прекращения приёма лекарственных препаратов. Из-за такого состояния может случиться остановка дыхания, сердца, удушение рвотными массами, пневмония, кома из-за отёка головного мозга.

Основные методы профилактики сводятся к тому, чтобы избегать любых травм головы, и не допущения развития инфекций. Так как доказана связь синдрома кожевниковской эпилепсии с клещевым энцефалитом, следует избегать укусов клещей.

Содержание

Этиология и патогенез

Возникновение К. э. может быть связано с воздействием ряда факторов. Описаны случаи К. э. травматического генеза (поверхностные повреждения моторной области коры мозга), а также обусловленные цистицеркозом поверхностных слоев коры, гематомой, гуммой. Большинство больных К. э. имеет в анамнезе клещевой (весеннелетний) энцефалит, в связи с чем было высказано предположение, что травма, цистицеркоз и другие процессы могут являться лишь провоцирующими факторами для развития К. э. после перенесенного клещевого энцефалита. Л. И. Омороков при патогистол, исследовании биопсированных материалов головного мозга больных с различной давностью заболевания установил наличие ограниченного энцефалита. При этом мягкая мозговая оболочка инфильтрирована лимфоцитами и макрофагами, а воспалительные изменения в коре мозга, муфты вокруг сосудов носят очаговый характер, локализуясь преимущественно в верхних слоях. Гистохим, анализ обнаруживает значительное количество продуктов распада. Изменения пирамидальных нейроцитов коры мозга характерны для острого и тяжелого течения заболевания. Чем больше времени проходит от начала заболевания, тем слабее выражены воспалительные изменения и их локальность; при этом на первый план выступают структурные изменения цитоархитектоники коры мозга с выпадением пирамидальных нейроцитов гл. обр. в III слое, атипичное расположение слоев, гетеротопия клеток. С. Н. Давиденков (1957), исследуя биопсированный материал головного мозга при К. э., подтверждает наличие хрон, менингоэнцефалита. Т. о., при К. э. особое значение имеет очаговость поражения головного мозга с заинтересованностью поверхностных слоев коры мозга.

А. Я. Кожевников считал, что в основе описанной им клин, картины лежит поражение коры мозга вследствие перенесенного менингоэнцефалита, а Пайя (J. E. Paillas) с соавт. (1950) обнаружил при оперативном вмешательстве в одном случае гематому, в другом сифилому под корой мозга в его белом веществе. JI. Н. Нестеров по локализации выделяет три формы К. э.: корковую, характеризующуюся преобладанием быстрых и резких непроизвольных движений с частотой 8—12 колебаний в секунду, без распространения на подкорковые структуры; корково-подкорковую, по своей частотноамплитудной характеристике гиперкинеза напоминающую корковый тип, но отличающуюся нек-рыми однотипными ритмическими повторениями миоклонического гиперкинеза; подкорковую, при к-рой гиперкинез характеризуется серией довольно ритмичных движений с частотой 18—25 колебаний в секунду.

Механизм развития гиперкинеза и последующего эпилептического припадка не вполне ясен. Л. И. Омороков предложил гипотезу, согласно к-рой различные экзогенные факторы создают эпилептогенный очаг, в к-ром процессы возбуждения, достигая корковых нейронов, в одних случаях вызывают постоянный ограниченный гиперкинез (по закону непрерывно работающей рефлекторной дуги), в других — иррадиируют по всей коре мозга, продуцируя общий эпилептический припадок. Последнее положение требует коррекции, т. к. согласно современным представлениям генерализация фокальных судорог чаще идет через мозолистое тело или через кортико-таламические связи.

Клиническая картина

При исследовании биопотенциалов поверхностных и глубинных структур мозга, по данным JI. Н. Нестерова, регистрируется 5 групп эпилептических разрядов: 1. Корковые разряды, локализующиеся гл. обр. в моторной области, миоклонический гиперкинез возникает синхронно с эпилептическими разрядами; у больных отмечаются фокальные или вторично генерализованные припадки. 2. Фокальные корковые разряды, генерализующиеся на подкорковую область, гиперкинез связан с этими разрядами. 3. Эпилептические разряды, возникающие в подкорковых образованиях, с распространением на кору мозга; припадки фокальные. 4. Диффузная эпилептическая активность. 5. Отсутствие электрографических знаков эпилептической активности. У этой незначительной группы больных припадки генерализованные. На электромиограмме (см. Электромиография) — спонтанные вспышки высокоамплитудных полиморфных потенциалов, совпадающих с миоклоническими сокращениями. Реокортико- и субкортикографические исследования показали снижение тонуса сосудистой стенки и повышение кровенаполнения вокруг эпилептического очага.

Диагноз

К. э. представляет собой клин, синдром, характеризующийся клоническими судорогами в определенных группах мышц (язык, лицо, рука, нога) с периодическим распространением по гемитипу. Этим К. э. отличается от миоклонус-эпилепсии (см.), характеризующейся двусторонним гиперкинезом, в который вовлекаются разнообразные мышечные группы, с беспорядочными, внезапными молниеносными толчками, приводящими иногда к падению больных. Наличие в клин, картине хореиформных или атетозных гиперкинезов также исключает К. э. Эти особенности имеют значение при дифференциальной диагностике с миоклонус-эпилепсией Унферрихта — Лундборга, хореической эпилепсией, описанной В. М. Бехтеревым, и затяжными кортикальными судорогами, описанными В. А. Муратовым.

Лечение

При постэнцефалитической К. э. показана рассасывающая терапия (биохинол, лидаза), противосудорожные средства (дифенин, бензонал, гексамидин и др.). В случаях цистицеркоза головного мозга, подтвержденного серологически, менингоэнцефалита целесообразно применять антибиотики, рентгенотерапию.

Оперативное лечение показано в тех случаях, когда миоклонический гиперкинез и эпилептические припадки нарушают самообслуживание и трудоспособность больного, а проводимое консервативное лечение не дает положительного эффекта. Применяются в основном два вида вмешательств — операция по Хорсли и таламотомия (см.). Оперативное вмешательство по Хорсли направлено на удаление коркового эпилептогенного очага. На целесообразность этой операции указывал в 1894 г. А. Я. Кожевников. Удаление участков коры моторной области мозга производится под контролем электростимуляции (см.). Для определения границ эпилептогенного очага наряду с электро-стимуляцией используется электрокортикография. Д. Г. Шефер и М. Г. По лыковский (1948) почти у половины оперированных больных отметили прекращение миоклонического гиперкинеза и эпилептических припадков. В остальных случаях либо не наблюдалось положительного эффекта, либо он был относителен. Основным недостатком хирургического вмешательства по Хорсли является возникновение в результате операции грубых парезов, речевых расстройств и других нарушений, связанных с удалением участков коры полушарий большого мозга.

Работами отечественных авторов в 1965 г. было положено начало применению при лечении К. э. стереотаксических операций (см. Стереотаксическая нейрохирургия) путем деструкции вентролатерального ядра таламуса. С 1971 г. стали производить комбинированную деструкцию вентролатерального ядра и срединного центра таламуса. Анатомо-физиол. обоснованием таламотомии послужило то обстоятельство, что в функции коры моторной области мозга особую роль играют вентролатеральное ядро и срединный центр таламуса. Вентролатеральное ядро относится к так наз. специфическим, а срединный центр к неспецифическим структурам, которые поддерживают определенный уровень возбудимости коры моторной области мозга. С деструкцией этих образований прерывается поток активирующих импульсов, идущих по специфическим и неспецифическим системам к коре моторной области, что ведет к уменьшению или даже прекращению эпилептической активности в зоне коркового эпилептогенного очага. Кроме того, разрушение указанных структур таламуса прерывает важное звено на пути генерализации эпилептических разрядов из коры моторной области к подкорково-стволовым образованиям. При таламотомии в большинстве наблюдений отмечено прекращение или уменьшение гиперкинеза и прекращение эпилептических припадков или же уменьшение их частоты. При этом наиболее выраженный эффект дает комбинированная деструкция вентролатерального ядра и срединного центра таламуса. Применение таламотомии не исключает возможности оперативного вмешательства по Хорсли, особенно в тех случаях, когда деструкция таламических структур оказывается неэффективной.

Давиденков G. Н. О некоторых особенностях судорог при кожевниковской эпилепсии, Журн, невропат. и психиат., т. 57, в. 11, с. 1405, 1957; Кантер В. М. Кожевниковская эпилепсия, Невропат, и психиат., т. 18, в. 6, с. 31, 1949; Кожевников А. Я. Особый вид кортикальной эпилепсии, Мед. обозр., т. 42, № 14, с. 97, 1894; Омороков Л. И. Итоги изучения кожевниковской эпилепсии и их значение для выяснения патогенеза эпилепсии, Невропат, и психиат., т. 20, № 3, с. 23, 1951; Xорошко В. К. Клиническая форма проф. Кожевникова Epilepsia partialis continua, М., 1907; Шефер Д. Г. и Нестеров Л. Н. Таламотомия в лечении кожевниковской эпилепсии, Вопр, нейрохир., № 1, с. 8, 1965; March and L. et Ajuriaguerra J. Epilepsies, P., 1948; Paillas J. E. e. a. Epilepsie partielle continue de Kojew-nikoff cons6cutive, dans un cas, & un syphilome, dans un autre, к un hematome, tous deux sous-rolandiques, constatations opera-toires et remarques physiopathologiques, Rev. neurol., t. 83, p. 302, 1950.

П. М. Сараджишвили; Л. H. Нестеров (нейрохир.).

Эпилепсия Кожевникова была выделена в особый вариант болезни русским врачом — невропатологом А.Я. Кожевниковым в конце XX века.

Доктор дал характеристику патологии, при которой у больного наблюдаются частые эпилептические припадки и постоянный гиперкинез (неконтролируемые движения).

Что это такое

Кожевниковская эпилепсия (постоянная парциальная) — это особый тип заболевания, возникающий вследствие органического поражения моторного отдела коры головного мозга.

Больной постоянно придерживает здоровой рукой больную, чтобы сдержать движения. В больной руке мышцы слабее, чем в здоровой, часто наблюдается частичная мышечная атрофия.

Помимо гиперкинеза, эпилептик страдает от генерализованных эпилептических припадков. Частота приступов зависит от тяжести поражения мозга. Припадки могут возникать раз в год или даже ежедневно.

У пациента в эпилепсией Кожевникова наблюдается сочетание следующих патологий:

• клонические сокращения какой-либо группы мышц;
• генерализованные судорожные припадки;
• очаговые поражения центральной нервной системы.

По МКБ 10 заболевание имеет код G 40.1. Обычно болезнь поражает детей и молодых людей в возрасте 15-20 лет.

Почему возникает

Главная причина развития болезни — органическое поражение головного мозга вследствие перенесенного инфекционного заболевания.

Наиболее частым провоцирующим фактором является клещевой энцефалит.

Первые симптомы могут возникнуть уже в острый период энцефалита, но обычно эпилепсия развивается спустя 6 месяцев после инфекции.

Также патология может быть спровоцирована такими болезнями, как:

• менингит;
• полиомиелит;
• туберкулез;
• сифилис в запущенной стадии.

Инфекции поражают участок коры мозга, вызывая гибель нейронов. В этой области формируется очаг постоянной активности. Известны случаи развития эпилепсии у взрослых в результате абсцесса или опухоли головного мозга, сахарного диабета, инсульта.

Клинические признаки и симптомы

Главными клиническими признаками Кожевниковской эпилепсии являются перманентные клонические мышечные сокращения.

Они не проходят даже во сне, лишь немного ослабевают.

Судороги локализуются в одной области руки или лица или сразу в нескольких. Например, у пациента могут одновременно подергиваться лицевые мышцы и мышцы кисти.

Наряду с гиперкинезом, у эпилептика диагностируется парез мышц рук или ног на стороне, противоположной очагу поражения.

Судороги периодически переходят в генерализованные эпилептические припадки. Спровоцировать их может стресс, физическое напряжение, внезапные прикосновения.

Больной обычно чувствует приближение приступа: сокращения мышц становятся сильнее, возникает необоснованное чувство тревоги, страха.

Припадки и гиперкинез сопровождаются поражением психо-эмоциональной сферы, выраженном в депрессии, фобии, приступах агрессии.

Таким образом, можно выделить основные клинические признаки данной болезни:

• постоянные асимметричные сокращения мышц какой-либо области тела;
• периодические генерализованные эпиприступы;
• мышечные парезы и атрофия;
• сниженная чувствительность конечностей;
• плохая координация движений;
• нарушение интеллекта;
• психо-эмоциональные расстройства (галлюцинации, фобии, агрессия).

У маленьких детей часто наблюдается повышенное слюноотделение, постоянные глотательные или сосательные движения. У детей школьного возраста диагностируется снижение интеллекта, нарушение речи. У взрослых после припадков нередко происходит кратковременная потеря памяти.

Диагностика

Диагностикой эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи.

Для точной постановки диагноза важно установить причину.

Поэтому врач собирает эпидемиологический анамнез, в частности, данные о перенесенных энцефалите или менингите. Затем назначают дополнительные обследования.

Основные методы:

Эхоэнцефалография позволяет определить локализацию очага поражения, характер приступов. Для этого больному перед или во время исследования проводят фотостимуляцию, гипервентилляцию.

Запись мозговой активности ведут во время сна, в период пробуждения. Иногда практикуют метод депривации (лишения сна).

КТ, МРТ назначают с целью исключить или подтвердить опухоль мозга.

Если причина эпилепсии не выявлена, исследуют сахар крови, делают биохимический анализ крови. Невролог исследует рефлексы, координацию движений, мышечную силу.

При выраженных расстройствах психики требуется консультация психиатра.

Лечение болезни Кожевникова

Терапия Кожевниковской эпилепсии включает два этапа:

1. Лечение заболевания, явившегося первопричиной.
2. Купирование судорожного синдрома.

Если причиной стала инфекция, то подбирают препараты в соответствии с ее типом. Для устранения опухоли мозга обычно требуется операция.

Для ослабления судорожного синдрома применяются следующие методы:

Эпилепсия Кожевникова отличается от других типов эпилепсий тем, что плохо поддается терапии противосудорожными препаратами.

Кроме того, у больных часто возникают побочные эффекты от этих лекарств. Поэтому врач старается подобрать строго индивидуальную схему лечения. Обычно используют: Вальпроат, Кармабазепин, Клоназепам.

Оперативное лечение показано в тяжелых ситуациях, когда болезнь существенно ухудшает качество жизни пациента и он не в состоянии себя обслуживать.

Существует два типа операций:

• таламотомия — точечное повреждение таламуса (отдела мозга, ответственного за передачу двигательной информации);
• операция по Хорсли (удаляют эпилептический очаг на самой мозговой коре).

Особенности терапии у детей

Для терапии эпилепсии Кожевникова в детском возрасте не применяют операцию. Это связано с высоким риском поражения других отделов мозга и серьезными осложнениями.

Также не все препараты разрешены к применению у детей. Задача врача — подобрать индивидуальное сочетание и адекватную дозу разрешенных лекарств.

Первая помощь

Первая помощь при генерализованном эпилептическом приступе направлена на предотвращение травмы или удушья. Для этого больного следует уложить на горизонтальную поверхность, подложить под голову что-то мягкое.

Затем ослабить шарф, воротник, расстегнуть верхнюю одежду. Чтобы пациент не захлебнулся рвотными массами, голову нужно повернуть набок.

Нельзя переносить больного во время приступа, удерживать его, пытаться разжать зубы. Если приступ продолжается долго, следует вызывать скорую.

Прогноз и профилактика

К сожалению, в 80% случаев прогноз неблагоприятный. Полностью излечиться от болезни невозможно. С помощью адекватной терапии удается сократить частоту приступов.

В большинстве случаев заболевание прогрессирует и приводит к серьезным осложнениям. Одним из таких осложнений является эпилептический статус. Это состояние, при котором у больного случаются продолжительные приступы (более 30 минут).

Они следуют один за другим, больной не может прийти в сознание.

Часто статус возникает вследствие прекращения приема противоэпилептических препаратов.

Такое состояние больного приводит к остановке сердца, отеку легких, коме, летальному исходу.

Также у больных, даже принимающих препараты, со временем усугубляются неврологические отклонения, нарастает гиперкинез, прогрессируют психические расстройства.

Мерой профилактики является предотвращение заражения инфекциями (энцефалитом, менингитом). Главная защита от этих заболеваний — вакцинация.

Для предотвращения развития генерализованного припадка у больного, ему следует:

• соблюдать режим дня;
• полноценно питаться;
• не употреблять алкоголь и тонизирующие напитки (чай, кофе);
• не переохлаждаться и не перегреваться;
• избегать нервного и физического напряжения.

Таким пациентам запрещено водить транспорт, подниматься на большую высоту, работать с движущимися механизмами, долго находиться на солнце.

Эпилепсия Кожевникова — серьезное неизлечимое заболевание. Оно возникает на фоне инфекций или опухолей мозга. Особенно болезни подвержены дети.

Поэтому задача родителей — обеспечить эффективную защиту ребенка от вирусов, поражающих нервную систему.

Кожевниковская эпилепсия — отдельная клиническая форма эпилепсии, характеризующаяся возникновением простых парциальных эпиприступов на фоне постоянных локальных клонических судорог (миоклоний). Наиболее часто встречается при клещевом энцефалите. В клинической картине, кроме судорожного синдрома, наблюдается гемипарез и эмоционально-психические нарушения. Диагностический поиск осуществляется по данным клинической симптоматики, анамнеза, ЭЭГ, ПЭТ, КТ или МРТ головного мозга. Лечение направлено на устранение причинной патологии и борьбу с эпилепсией.

МКБ-10

Общие сведения

Причины кожевниковской эпилепсии

Морфологическим субстратом эпилепсии Кожевникова выступают изменения 3-5 слоев церебральной коры прецентральной извилины, ответственной за генерацию двигательных импульсов, затем поступающих к мотонейронам спинного мозга и от них по периферическим нервным стволам - к мышцам. Клинические проявления связаны с повышением возбудимости нейронов определенного участка коры прецентральной извилины и формированием очага постоянной эпилептогенной активности. Предполагают наличие структурно-функциональных изменений не только в коре, но также в соответствующих подкорковых структурах и спинальных мотонейронах, с образованием регионарной эпилептогенной системы.

Факторами, вызывающими указанные изменения, могут выступать различные патологические процессы. Наиболее часто кожевниковская эпилепсия встречается при клещевом энцефалите и энцефалите Расмуссена. Она может наблюдаться при других инфекционных поражениях мозга (например, при церебральном цистицеркозе, нейросифилисе, туберкулезном менингоэнцефалите), фокальной корковой дисплазии, опухолях головного мозга, артериовенозных мальформациях, инсульте, дисметаболических нарушениях (например, при сахарном диабете) и пр. В ряде случаев кожевниковская эпилепсия является следствием перенесенной черепно-мозговой травмы.

Симптомы кожевниковской эпилепсии

У некоторых пациентов кожевниковская эпилепсия наблюдается в остром периоде клещевого энцефалита, но чаще она развивается спустя 1-6 месяцев от времени его дебюта. При энцефалите Расмуссена миоклонический компонент редко проявляется в продромальной стадии, чаще развернутая картина эпилепсии Кожевникова наблюдается в активном периоде (спустя 1-2,5 года от манифестации энцефалита).

Простые фокальные двигательные эпиприступы, как правило, протекают в виде клонических сокращений мышц одной половины лица или одной руки (чаще только кисти). Может наблюдаться одновременное вовлечение руки и лица. Реже встречаются пароксизмы с клоническими судорогами в ноге, еще реже — с вовлечением всей половины тела (гемиконвульсивные приступы). Судороги возникают в противоположной эпилептогенному очагу половине тела, т. е. контрлатерально. Зачастую перед их появлением пациенты ощущают жжение, онемение или покалывание в подверженной судорогам области.

Начавшийся локально эпиприступ может иметь вторичную генерализацию, когда судороги распространяются на все мышечные группы и сопровождаются утратой сознания. Однако в большинстве случаев такие вторично-генерализованные пароксизмы наблюдаются достаточно редко. В отдельных случаях наряду с указанными типами эпиприступов имеют место психосенсорные или психомоторные пароксизмы, протекающие на фоне нарушенного сознания.

Перманентные клонические сокращения, которыми сопровождается кожевниковская эпилепсия, зарубежными авторами относятся к миоклоническим феноменам. Однако они отличаются от сокращений при миоклонус-эпилепсии большей амплитудой, приводящей к возникновению насильственных двигательных актов клонического типа. Несмотря на свой асинхронный характер, по причине постоянной локализации в одних и тех же группах мышц, такие миоклонические/клонические сокращения обуславливают стереотипность возникающего гиперкинеза. Они могут быть локального или многоочагового типа, т. е. затрагивать мышцы одной анатомической области (лица, кисти, стопы) или сразу нескольких (одновременно и лица, и руки). Клонические мышечные сокращения постоянно присутствуют у пациента, не проходят даже в период сна.

Помимо эпилептических пароксизмов и постоянных клонических феноменов, кожевниковская эпилепсия сопровождается очаговым неврологическим дефицитом в виде пареза мышц конечностей, противоположных очагу церебрального поражения. Парез носит центральный характер и сопровождается сухожильной гиперрефлексией. Зачастую после эпилептического пароксизма выраженность пареза временно усиливается. Часто наблюдаются интеллектуальное снижение и нарушения психоэмоциональной сферы (депрессия, фобические расстройства, агрессивность), может отмечаться психопатическая симптоматика.

Диагностика кожевниковской эпилепсии

Диагноз базируется на типичном клиническом симптомокомплексе, включающем простые парциальные двигательные пароксизмы, перманентные фокальные миоклонии и гемипарез. Важное значение имеет сбор анамнеза с целью выявления причины заболевания, особенно данных о перенесенном в последние полгода клещевом энцефалите. Электроэнцефалография регистрирует эпилептиформные разряды, локализующиеся в контрлатеральной судорогам области центральной борозды мозга.

Дополнительные обследования пациента направлены на диагностику причинного заболевания и могут включать биохимический анализ крови, определение сахара крови, исследование цереброспинальной жидкости, RPR-тест и др. С целью исключения интракраниального объемного образования обязательно проведение КТ, МСКТ или МРТ головного мозга. Последняя предпочтительнее у детей, поскольку не несет лучевой нагрузки. Локализация зоны поражения возможна также при помощи позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение и прогноз кожевниковской эпилепсии

Терапия состоит из лечения основного заболевания и купирования судорожного синдрома. Она осуществляется неврологом в тесном взаимодействии с эпилептологом и по необходимости - с психиатром. При выявлении клещевого энцефалита, туберкулезного процесса, сифилиса и т. п. проводится соответствующая этиотропная терапия. Диагностирование опухоли является поводом для консультации нейрохирурга с целью решения вопроса о ее хирургическом удалении. При энцефалите Расмуссена осуществляется терапия иммуноглобулинами и глюкокортикостероидами.

Отличительной особенностью эпилепсии Кожевникова является ее резистентность к противосудорожному лечению. В связи с этим после стартовой монотерапии вальпроатами, леветирацетамом, топираматом или клоназепамом, как правило, назначают политерапию с индивидуальным подбором различных сочетаний указанных препаратов. Возможно также назначение карбамазепина в комбинации с вальпроатами. В тяжелых случаях показано оперативное лечение эпилепсии: фокальная резекция зоны эпилептогенной импульсации, таламотомия.

Наиболее часто наблюдается стабильное течение эпилепсии. Возможно прогрессирующее течение с нарастанием частоты эпиприступов, увеличением распространенности миоклоний, усугублением неврологического и когнитивного дефицита; ремиттирующее течение с наличием различных по длительности периодов относительной ремиссии. Обратное развитие симптоматики маловероятно. Некоторое улучшение на фоне проводимой терапии отмечается не более чем у четверти пациентов.