Фиброзная дисплазия большеберцовой кости рентген

Определение

Фиброзная дисплазия — это заболевание, характеризующееся нарушением развития скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Фиброзная дисплазия расценивается как опухолеполобная гиперплазия в одной или одновременно в нескольких костях, которая сопровождается и внескелетными аномалиями.

Терминология

• Фиброзная дисплазия делится на следующие подтипы
  • монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
    • краниальная ФД
  • полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет
    • черубизм (СЕМЕЙНАЯ ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ЧЕЛЮСТИ) — неистинная ФД — поражение верхней и нижней челюсти

Эпидемиология

Встречается до 30 лет в 75% случаях, с наибольшей частотой встречаемости в промежутке от 3 до 15 лет. Взаимосвязи с полом нет.

Ассоциация

• Хотя фиброзная дисплазия обычно спорадическая, ряд ассоциаций давно доказаны:
  • Синдром МакКьюн-Олбрайт — 2-3% случаях полиостальной формы.
  • Изолированная форма с эндокринопатией без Синдром МакКьюн-Олбрайт у девочек — гипертиреоз, гиперпаратиреоз, акромегалия, сахарный диабет.
  • Синдром Кушинга: остеопороз, акне, задержка роста
  • Синдром Mazabraud: миксомы мягких тканей (редко); обычно множественные внутримышечные поражения в непосредственной близости от наиболее пострадавшей кости

Клиническая картина

• Пациент обращается за помощью, когда
  • Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
  • Появляется боль
  • Появляются нарушения двигательной функции
  • Появляются патологические переломы

Патология

Макроскопические изменения

• При макроскопическом исследовании определяются беловато-красные опухолевые очаги разной плотности, в зависимости от степени выраженности их минерализации. Имеются многочисленные кисты, заполненные желтоватой или красноватой жидкостью, и полупрозрачные участки хряща до 3 см в диаметре.

Микроскопические изменения

• Многочисленные остеоидные балки неправильной формы, лежащие в фиброзной ткани с небольшим числом остеобластов. Остеоидные балки представляют собой большей частью волокнистую, но не компактную кость.
• Мелкие участки остеоида могут быть обызвествлены. Известь откладывается, как правило, в центре балки. Имеются многоядерные клетки типа остеокластов, окаймляющие некоторые балки.
• В периферических отделах очаг фиброзной дисплазии без резкого перехода сливается с реактивной костью. Фиброзная строма местами коллагенизирована, кое-где миксоматозна, то богата клеточными элементами, то почти лишена их.

• Фибробласты имеют то крупные овальные, то вытянутые и как бы сморщенные ядра. Между разрастаниями фиброзной ткани и остеоида встречаются островки хряща, обызвествленные по периферии. Принято думать, что такая картина весьма стабильна и сохраняется на протяжении многих лет и у детей, и у взрослых лиц.
• Хрящевые островки присутствуют в 10% случаях, что является отличительной чертой от хондросаркомы
• При ФД нет ободка остеобластов, что позволяет дифференцировать от оссифицирующей фибромы

Подтипы

• монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
• полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет

Типичная локализация

• Монооссальная ФД
  • ребер: 28%, наиболее распространенных 6,7
  • проксимальный отдел бедренной кости: 23%
  • голень
  • черепно-лицевая кость: 10-25% 4
  • плечо

• Полиоссальная ФД
  • часто односторонних: в пределах одной конечности 6
  • бедра: 91%
  • голени: 81%
  • таз: 78%
  • ноги: 73%
  • ребра
  • черепа и кости лица: 50% 4
  • верхняя конечность
  • поясничный отдел позвоночника: 14%
  • ключица: 10%
  • шейный отдел позвоночника: 7%

Радиологические находки

Фиброзная дисплазия - довольно редкое заболевание, которое характеризуется системным повреждением скелета. При этом осуществляется замещение нормальной костной ткани опухолевидными соединительными клетками.

Основной причиной зарождения патологии считается генная мутация. Однако медики называют еще множество других предпосылок к развитию аномалии, которые могут различаться в зависимости от степени ее протекания.

Описание

Фиброзная дисплазия - специфическое опухолевидное формирование костных тканей. Аномалия развивается еще в детском возрасте, ей свойственно стремительное прогрессирующее течение. В категории всех новообразований костей эта патология составляет приблизительно 2 %. В пятой части всех случаев заболевания дисплазия повреждает челюстно-лицевую область. При этом в аномальном процессе могут участвовать околоносовые пазухи и зона виска. В отоларингологии столь серьезная болезнь встречается крайне редко, а ее причины по сей день до конца не изучены.

Особенности

Заболеванию свойственна ярко выраженная этиология, которая, кроме внешних изменений, характеризуется болевым синдромом и патологическими переломами.

Поставить диагноз "фиброзная дисплазия костей" можно даже на основании проявляющихся симптомов, но важное место занимают также инструментальные обследования, среди которых главную роль играет МРТ. Терапия во всех ситуациях предполагает оперативное вмешательство.

Патогенез

До сих пор основные предпосылки для развития и механизм зарождения патологии остаются невыясненными до конца. Однако по мнению большинства медиков, источник кроется в генных мутациях и пороках развития во внутриутробном периоде.

Итак, специалисты считают, что не последнюю роль в появлении болезни играют некоторые предрасполагающие условия:

• сбои гормонального характера;
• разлады формирования и развития костей, а также хрящей;
• аномалии связок и мышц, соединяющих суставы;
• генетическая наследственность;
• несбалансированное питание будущей мамы - отсутствие в рационе необходимого набора витаминов, полезных микроэлементов и питательных веществ;
• злоупотребление вредными привычками и пагубные внешние факторы, воздействующие негативно на женский организм в период вынашивания ребенка;
• обострение хронических патологий либо перенесенные серьезные инфекционные заболевания во время беременности;
• употребление определенных препаратов без назначения врача на ранних сроках вынашивания малыша;
• воздействие химических либо токсических элементов на организм женщины в положении;
• слишком ярко выраженный токсикоз;
• присутствие у будущей матери серьезных гинекологических патологий, связанных с маткой и придатками;
• маловодие.

Как видно, основу группы риска составляют новорожденные дети, однако медицине известны ситуации, когда такую аномалию впервые обнаружили у человека зрелого возраста. Примечательно, что у женщин эта патология выявляется намного чаще, чем у представителей сильного пола.

Разновидности

Существует несколько форм фиброзной дисплазии:

• монооссальная - поражение одной кости, симптомы при этом могут возникнуть в любом возрасте;
• полиоссальная - патологическое состояние охватывает несколько костей, к примеру, плеча или бедра, но лишь с одной стороны корпуса.

Сегодня наиболее распространенной является классификация Зацепина, которая предусматривает распределение порока на несколько основных типов.

• Внутрикостная фиброзная дисплазия, может протекать и в полиоссальной, и в монооссальной форме. При осуществлении микроскопических исследований обнаруживаются очаговые образования, однако иногда ткань может охватить всю кость. Примечательно, что у пациентов, страдающих от такого заболевания, не бывает сильных костных изменений.
• Тотальное травмирование. Эта разновидность отличается от внутрикостной дисплазии тем, что поражаются все части кости, из-за чего возникает деформация, а это, в свою очередь, провоцирует регулярные переломы. Название патологии говорит само за себя: она протекает только в полиоссальной форме. Чаще всего встречается тотальная фиброзная дисплазия бедренной кости, а также берцовой.

• Опухолевый тип. Эта разновидность всегда провоцирует разрастание патологической ткани. Встречается такая дисплазия крайне редко.
• Болезнь Олбрайта. Этот вид патологии считается самым распространенным, чаще всего диагностируется среди детей. Аномалия обладает быстротечным характером и стремительно прогрессирует.
• Фиброзно-хрящевая разновидность. Особенность этой формы заключается в том, что почти всегда эта патология обретает злокачественные черты.
• Обызвествляющий тип. Особая разновидность аномалии, которая встречается чрезвычайно редко.

Дополнительные классификации

Патология различается также локализацией повреждений, чаще всего аномальные изменения охватывают:

• челюсть и череп;
• малую и большую берцовую кость;
• плечевую кость;
• позвоночник и ребра;
• коленный сустав.

Кроме того, фиброзная дисплазия черепа обладает собственной классификацией.

• Кистоподобная форма обычно поражает нижнюю челюсть. Специфические новообразования бывают множественными и одиночными.
• Склеротическая разновидность. Характеризуется возникновением мест с ярко выраженными изменениями костных тканей, из-за чего происходит их уплотнения. Чаще всего подобные аномалии затрагивают основание черепа, лобную и верхнечелюстную кость, а также нос.
• Педжетоподобная форма. Патологические изменения происходят при синдроме Педжета и основываются на увеличении объема мозговой зоны черепа.

Клиническая картина

Первые очаги заболевания возникают еще в ранние детские годы и в течение долгого времени совершенно никак не проявляют себя. Однако с ростом ребенка болезнь постоянно прогрессирует. Как правило, после завершения развития детского организма в промежуток полового созревания течение патологии становится стабильным.

Лишь в исключительных случаях дисплазия продолжает прогрессировать и в зрелом возрасте. Такое явление объясняется появлением различных осложнений либо присутствием сопутствующих болезней.

Развитие патологического процесса провоцирует увеличение объема травмированного участка и сдавливание размещенных неподалеку структур и органов, которое приводит к нарушению их функций. Одним из первоначальных симптомов поражения лор-систем может стать местное воспалительное явление, например отит либо синусит.

Первые проявления болезни

Со временем патологический очаг разрастается, увеличиваясь в размерах, при этом формируются видимые внешне изменения скелета с присутствием уплотненной припухлости. Примечательно, что этот участок не вызывает болезненных ощущений при пальпации. Кожа, покрывающая опухоль, становится истонченной и слишком блестящей вследствие ее атрофии.

У пациента могут появиться жалобы на общее плохое самочувствие, мигрень, ухудшения зрения или слуха. Это касается случаев развития дисплазии черепа. Если же речь идет о других костях скелета, то больной чаще всего замечает боль и ненормальные внешние изменения.

Симптомы

Клинические признаки патологии существенно отличаются в зависимости от локализации самого процесса. Но кое-какие общие черты имеются у всех разновидностей заболевания. Как выглядят пациенты с фиброзной дисплазией? Фото больных, мягко говоря. малоприятны, поэтому от публикации подобных снимков мы решили воздержаться. При желании читатель всегда может ознакомиться со специализированной литературой или материалами сугубо медицинских порталов. И все же, как зрительно определить признаки порока? Обычно изменения в теле пациента более чем очевидны.

К примеру, фиброзная дисплазия берцовой кости сопровождается такими симптомами:

• хромота при ходьбе;
• регулярные переломы;
• укорочение бедренной кости;
• надломы поврежденного участка.

Дисплазия коленного сустава проявляет себя иначе:

• болевой синдром, интенсивность которого значительно возрастает из-за физических нагрузок либо вследствие резкой перемены погоды;
• частичное либо полное изменение формы ног;
• характерный суставный хруст при сгибании либо разгибании колена;
• изменение формы коленного сустава и чашечки;
• повышение подвижности колена.

Патология челюстей выделяется:

• деформацией лица;
• утолщением травмированной кости;
• замедленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия костей черепа провоцирует возникновение таких проявлений:

• аномалии развития зубов;
• уменьшение объема черепа;
• преобладание мозговой зоны над лицевой частью;
• искривление первого позвонка;
• изменение околоносовых пазух.

Зачастую это заболевание приводит также к распространению патологии на тазобедренный сустав и хребет, что провоцирует всевозможные нарушения осанки.

В случае нахождения аномалии в плечевой кости возникает разлад подвижности травмированной конечности.

Болезнь Олбрайта обладает самой выраженной симптоматикой:

• сбои в работе эндокринного аппарата;
• преждевременное половое созревание у женщин;
• нарушение нормальных пропорций корпуса;
• пигментация кожи очаговой формы;
• сложные изменения костей.

Кроме того, эта разновидность патологии зачастую сопровождается нарушенным функционированием внутренних систем и органов.

Диагностика

Квалифицированный специалист может с легкостью поставить правильный диагноз на основании одних только визуальных симптомов. Первичное исследование может состоять из:

• детального опроса больного, необходимого для определения времени возникновения изначальных признаков и интенсивности их выраженности;
• изучения истории патологии и существующего анамнеза - для поисков предрасполагающего к возникновению заболевания фактора;
• внимательного физического осмотра травмированного участка, его пальпации и перкуссии.

Выявление дисплазии не предполагает осуществления лабораторных исследований мочи, крови и кала, так как они не обладают в таком случае диагностической ценностью.

Среди инструментальных способов обнаружения болезни можно выделить:

• МРТ;
• денситометрию;
• КТ;
• рентгенографию.

Очень важна дифференциальная диагностика, которая поможет отделить патологию от всевозможных опухолей, воспалительных и гиперпластических явлений.

Кроме всего прочего, подтвердить диагноз можно с помощью эндоскопического обследования с биопсией. В таком варианте взятые анализы дополнительно отправляются на гистологическое тестирование.

Хотя в действительности очевидные изменения патологического характера хорошо видны на рентгене. Фиброзную дисплазию можно обнаружить даже на основе этого типа исследования и детального осмотра пациента. Но легкие формы болезни все же желательно подтвердить при помощи вспомогательных методик.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Использование консервативных способов терапии, как правило, не приносит положительного эффекта. Именно поэтому обычно больным с подтвержденным диагнозом "фиброзная дисплазия" операция назначается в обязательном порядке. Такое устранение патологии рекомендуется и взрослым пациентам, и детям.

Лечение фиброзной дисплазии осуществляется путем:

• резекции травмированного участка с дальнейшей заменой костного трансплантата;
• остеотомии;
• удлинения поврежденной кости - такая операция необходима исключительно в тех случаях, когда конечность укорочена.

Лечение при осложнениях

Полиостотическая фиброзная дисплазия может существенно ограничивать возможности хирургов и отбирать у пациента шанс на произведение операции. В такой ситуации возможно лечение другими методиками:

• физиотерапевтические манипуляции;
• использование специальной ортопедической обуви и прочих устройств, понижающих нагрузку на поврежденные суставы и кости;
• ЛФК;
• курсы лечебного массажа.

Профилактика

Из-за того, что точный механизм зарождения порока до сих пор неизвестен, для предотвращения такого заболевания необходимо придерживаться общих правил:

• вести полноценный, здоровый образ жизни во время вынашивания ребенка и регулярно посещать гинеколога;
• соблюдать все правила безопасности, работая с токсическими, химическими и другими опасными веществами;
• соблюдать правильный, сбалансированный рацион;
• держать собственное тело в форме;
• исключить воздействие усиленных физических нагрузок на самые частые места возникновения патологии;
• систематически проходить полное медицинское обследование.

Прогноз

Исход фиброзной дисплазии обычно благоприятный. Только тяжелая полиоссальная форма аномалии способна спровоцировать появление серьезных калечащих изменений. Осложнение в качестве формирования злокачественного новообразования происходит лишь в 4 % всех случаев заболевания.

Фиброзная дисплазия плеча, бедра

15 thoughts on “ Фиброзная дисплазия ”

Здравствуйте!Моя дочь 14лет в сентябре 2017 году упала ударилась коленкой,сделали снимок с коленкой все нормально,а вот в бедренной кости нашли фиброзную дисплозию.В сентябре прооперировали с замещением Тутопластом,через 3 месяца на повтором снимке опять обнаружили в,январе 2018 сделали повторно….в ноябре 2018 года осенью начала болеть нога,сделали снимок,а там опять пятно….в феврале 2019 сделали уже 3 операцию…уже замещали Леопластом….прошел год и 2 месяца опять начала болеть нога…с 6 марта 2020 у нас боли(ноющего характера,а бывает и разрывающего!),По гистологии после каждой операции- фиброзная дисплазия. Подскажите почему оно появляется и неужели так может болеть. Мы уже месяц пьем Кетанов…смысла в дальнейших операциях уже не видим,подскажите что нам делать.

Уважаемый доктор.Моему сыну 15 лет. У него болезнь Шляттера слева и фиброзная дисплазия большеберцовой кости справа размерами 40×18мм, толщиной до 12мм.Пожалуйста, подскажите оптимальное лечение. Левое колено постоянно болит и опухшее.Лечение никакого не назначают, только освобождение от физкультуры. Заранее очень Вам благодарна.

Да, ще можна препарати кальцію, індивідуальні ортопедичні устілки, і іноді виконують біопсію з гістологічним дослідженням і пломбування порожнини

Здравствуйте, дайте пожалуйста совет. Моему ребенку 1,2 года. Врачи поставили ему диагноз фиброзная дисплазия большеберцовой кости голени правой ноги. Нас направляют на операцию для замещению этого участка. Нас ставят на очередь и до этого момента врач назначает носить турбокаст на этой ноге. Нужен ли турбокаст и какой длинны (на всю ногу либо только на голень)? �? не отрофируются ли мышцы ноги, ведь операцию возможно придется ждать и год? Заранее Вас благодарю!

Здравствуйте! У моей дочери (15 лет) после неудачного прыжка разболелось колено. Сделали МРТ сустава и мнения врачей разделились, один диагноз воспаление миниска, второй МР-признаки участка фиброзной дисплазии (?) дистального метадиафиза бедренной кости. До этого ее боли в ногах не беспокоили, никаких признаков, о которых пишут при ФД (деформаций конечностей нет, ноги одинаковой длинны пр.) не было. Подскажите, действительно ФД могла так неожиданно проявиться и есть ли консервативные методы лечения или только операция? Можно ли будет после операции заниматься танцами? У меня есть и результаты МРТ диагностики и сами снимки в электронном виде, можно ли Вам их как-то сбросить, чтоб узнать мнение специалистов и хоть краткую он-лайн консультатцию? Заранее большое спасибо!

Пришлите снимки или прийдите на консультацию. Солитарная фиброзная дисплазия часто требует только наблюдения.

Доброго дня!Моєму сину 12 років по результатам обсетження МРТ поставили діагноз-фіброзна дисплазія лобної та потиличної кісток.Скажіть будь-ласка чи можна до вас звернутись з приводу цього захворюння і як відбувається лікування?Дякую.

Кістки черепа ми не оперуємо, звертайтесь в інститут нейрохірургії.

Уважаемый доктор! Очень прошу рассказать о комплексном современном лечении фиброзной остеодисплазии. Какое лечение даёт наиболее пролонгированный эффект? Насколько актуально лечение при использовании аутогенного костного мозга и деминерализованной кости в виде инъекций? Спасибо.

У детей при сильной деформации кости применяют корригирующие остеотомии в сочетании с остеосинтезом блокирующим ростущим стержнем.
Я применяю удаление очага дисплазии из кости + пластика биокерамикой (она близка к минеральному составу кости). Уже более 10 лет. Результаты хорошие. Не требуется дополнительного взятия вашей аутокости для замещения деффекта и фиксации. О лечении с использованием аутогенного костного мозга и деминерализованной кости в виде инъекций слышу впервые. Успешно применяют бисфосфонаты

Здрастуйте. У мене поліосальна фіброзна дисплазія. в 1999р. на правій стегновій кістці Проценком В.В. була зроблена операція, кістку заповнили гідроксилапатитом. на даний момент вражені всі кістки обох рук, обох ніг, по лівій стороні спини багато ребер(точно не вдається визначити, бо більшу їх частину вже не видно на ренгенівських знімках)і ліва лопатка. про всяк випадок зробили ренген черепа — нічого не виявили. було багато переломів. операцій більше не робили. Проконсультуйте, будь ласка, щодо препаратів кальцитонін і остеогенон. кальцитонін приймала близько трьох місяців, реакції нуль. цікавить остеогенон. чи є мені сенс пробувати ним лікуватися? може ще щось порекомендуєте??
Р.S: півтора року тому стала вегетаріанкою. і помітила значне зниження болю в кістках :)набагато менше стало викручувати кістки.
Дякую!

Відомо про доцільність лікування фіброзної дисплазії кальцитоніном (див. інструкцію) в комбінації з препаратами кальцію (500мг). Також застосовують інгібітори резорбції кістки — бісфосфонати (паміфос та інші). Доцільне може бути вивчення біохімічних маркерів резорбції кістки: сечовий гідроксипролін, кальцій та фосфор, тартрат-резистентна кисла фосфатаза, поперечно зв’язані піридини в сечі, а також денситометрія. Останнім часом набула популярності лікування фіброзної дисплазії методикою блокуючого інтрамедулярного остеосинтеза (БІОС); використання біоскла. В профілактиці остеопорозу інтерес представляє дієта DASH (DietaryApproaches to Stop Hypertension), в якій рекмендовано споживання овочів, плодів і знежирених продуктів, уникати оброблених продуктів, що дає оптимального надходження необхідних для кісткової тканини поживних речовин

у моєї сестри фіброзна дисплазія кістки. як її краще лікувати і чи вона повністю виліковується

Фиброзная дисплазия кости является нарушением, заключающемся в особом остеолизе, который проявляется в замещении костного мозга фиброзной тканью. В начальных латентных стадиях не находят никаких признаков болезни.

Симптомы

Первые клинические признаки фиброзной дисплазии кости иногда могут появиться после перенесенных травм. При локализации фиброзной дисплазии на нижней конечности наблюдаются тупые утомительные боли в конечности и в тазобедренном суставе, периодическая хромота, утомляемость и постепенное развитие деформации некоторых из длинных костей нижней конечности. Иногда патологический перелом бывает единственным признаком заболевания.

Как исключение фиброзная дисплазия может захватить большую часть скелета, и тогда это напоминает картину генерализованного фибро-кистозного остита. Ограниченные формы фиброзной дисплазии с монооссальным течением ничем на угрожают. Тяжелые формы фиброзной дисплазии могут вызвать особенно частые интеркуррентные заболевания.

Из других признаков при полиоссальной форме на первом месте могут быть кожные пигментации, так называемые кофейные пятна. Они могут быть рассеяны по коже или же состоять из крупных сливающихся площадей (картообразная форма). Самой частой локализацией кожных пигментаций при фиброзной дисплазии бывает ягодичная область, спина и лицо.

Дальнейшим признаком является гормональное расстройство pubertas praecox. Эта форма определяется рано – уже на 4-6-м году жизни. Отмечается раннее развитие половых органов. С pubertas praecox может наступить ускорение оссификации и преждевременная оссификация эпифизарных хрящей.

Рентгенологическая картина

Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии является вариабельной и зависит от стадии и степени поражения кости. В ранней стадии очаговые просветления являются гомогенными и направляются от центра к кортикальному слою. Поражение не имеет характера истинных деструктивных очагов, скорее не точно ограниченных просветлений, где пораженные костные трабекулы замещены фиброзной и остеоидной тканью. Чаще всего поражается диафиз длинных костей. Фиброоссальная перестройка особого кистозного характера является одним из характерных признаков фиброзной дисплазии более поздней стадии.

Дифференциальная диагностика

Фиброзную дисплазию необходимо дифференцировать от ряда костных поражений, как опухолевых, так и неопухолевых.

Из неопухолевых заболеваний особенно нужно иметь в виду однокамерную костную кисту, дисхондроплазию (болезнь Олье), гиперпаратиреоидную остеодистрофию; из опухолевых заболеваний – солитарную энхондрому, неостеогенную фиброму, гигантоклеточную опухоль кости.

С точки зрения дифференциальной диагностики еще следует принимать во внимание несовершенный остеогенез, деформирующий остит, плазмоцитому, костный нейрофиброматоз, черепной гиперостоз и оссифицирующую фиброму челюстей.

Макроскопическая картина

При фиброзной дисплазии вследствие эрозии может истончаться кортикальный слой кости; часто он вздувается.

Внутри кости при фиброзной дисплазии вместо спонгиозы находят серо-белую, сравнительную плотную ткань, которая на ощупь в разных участках может казаться песочной и даже зернистой консистенции. В этой ткани во многих случаях можно видеть большие или меньшие кистозные полости, выстланные тонкой пленкой, содержащей кровь или серозную, окрашенную в желтый цвет жидкость. Вблизи эпифизарной пластинки в основной фиброоссальной ткани очага фиброзной дисплазии можно найти островки гиалинового хряща.

Гистологическая картина

Гистологической основой фиброзной дисплазии является фиброоссальная ткань, которая в соответствии с макроскопической картиной местами может иметь характер более фиброзный, а местами более оссальный.

Иногда в патологической ткани очага фиброзной дисплазии можно наблюдать отек, дегенеративные изменения, геморрагическое просачивание с последующим размягчением и образованием. В местах с дегенеративными и кистозными изменениями часто можно видеть многоядерные гигантские клетки. При дифференциальном диагнозе необходимо эту возможность иметь в виду. Особенно в местах с кровоизлиянием можно в соединительной ткани найти и очаги пенообразных клеток.

Лечение

У локализованных форм фиброзной дисплазии терапия исключительно оперативная. Хирургическое лечение очаговых форм фиброзной дисплазии обосновывается тем, что существует возможность озлокачествления.

При диффузных полиоссальных формах фиброзной дисплазии хирургического лечения стараются избегать. Лечебное усилие нужно направлять против возникновения деформаций и патологических переломов (поддерживающие аппараты). Применяется также симптоматическое лечение.

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Фиброзная дисплазия (ФД)

2. Синонимы:
• Черепно-лицевая фиброзная дисплазия (ЧЛД), фиброзный остеит, фиброзная остеодистрофия
• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта (СМО): один из наиболее частых синдромов фиброзной дисплазии (ФД)
• Дисплазия Яффе-Лихтенштейна (моностозная фиброзная дисплазия (ФД))

3. Определение:
• Врожденное заболевание, характеризующееся наличием увеличивающихся в размерах поражений, состоящих из смеси фиброзной ткани, грубоволокнистой костной ткани
• Дефект дифференцировки, созревание остеобластов
• Одно из наиболее частых фиброзно-костных поражений

б) Визуализация:

4. МРТ признаки фиброзной дисплазии:
• Т1-ВИ:
о Обычный: ↓ интенсивности сигнала
• Т2-ВИ:
о Обычный: ↓ интенсивности сигнала от всего образования (при солидной его структуре) или по типу ободка (при его кистозной структуре)
о ↑ клинико-патоморфологической активности приводит к ↑ интенсивности сигнала
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Характер контрастного усиления зависит от характера поражения (кольцевидного, диффузного характера или отсутствует)

5. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о Вариабельная степень поглощения радионуклида: перфузионная/отсроченная фазы
о Неспецифический, но чувствительный метод к степени поражения скелета при полиостозной фиброзной дисплазии (ФД)
• ПЭТ:
о Накопление 11С-МЕТ
о Возможно обнаружение горячего очага вариабельной степени выраженности при ПЭТ с ФДГ:
- Не следует путать с метастатическим поражением
- Помогает корреляция с рентгенограммой, КТ

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о КТ в костном режиме
• Совет по протоколу исследования:
о КТ или МРТ для определения протяженности локальных изменений
о Остеосцинтиграфия для поиска дополнительных поражений других костных структур

в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии:

2. Склерозирующий остеомиелит Гарре:
• Увеличение в размерах костных структур, имеющих неоднородную склеротическую структуру; ± истончение до полного исчезновения коркового слоя кости; ± периостальная реакция

4. Черепно-метафизеальная дисплазия:
• Гиперостоз и склероз костей лицевого и мозгового черепа → деформация лица, компрессия черепных нервов
• Аномальное моделирование метафизов длинных трубчатых костей; выпуклость стенок околоносовых пазух

5. Менингиома:
• Гиперостоз при менингиоме имитирует фиброзную дисплазию (ФД)
• МР-спектроскопия: характерный пик аланина

(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется два поражения свода черепа, умеренно интенсивно, но гетерогенно накапливающие контрастное вещество.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: интенсивное, но гетерогенное контрастное усиление поражений. Данные рентгенологические признаки характерны для активной фиброзной дисплазии.

г) Патология:

1. Общие характеристики фиброзной дисплазии:
• Этиология:
о Мутация гена белка Gsa в клетках-предшественниках остеобластов приводит к ↑ их пролиферации; аномальная дифференцировка клеток
• Генетика:
о Описаны многочисленные позитивно/негативно регулируемые гены:
- Мутации в регуляторном белке Gsa (кодируются геном GNAS1) часто наблюдаются при моностозной, полиостозной формах фиброзной дисплазии (ФД) и СМО
При фиброзной дисплазии (ФД) наблюдается чрезмерная экспрессия гена ADAMTS2 в тканях

д) Клиническая картина:

2. Демография:
• Возраст:
о 10 лет (39%)
• Пол:
о СМО обычно (но не исключительно) встречается у женщин
• Эпидемиология:
о Реальная встречаемость неизвестна:
- Моноостозная форма фиброзной дисплазии (ФД) встречается в шесть раз чаще полиостозной
- Отличие поражения свода черепа: полиостозная ФД (50%) > моностозная ФД (25%)
- Моноостозная ФД (75%): в 25% случаев наблюдаются поражения мозгового и лицевого черепа
- Полиостозная ФД (25%): в 50% случаев наблюдаются поражения мозгового и лицевого черепа

4. Лечение фиброзной дисплазии:
• Агрессивная резекция используется при потере зрения, наличии выраженной деформации (свод черепа более доступен, чем его основание)
• Отсутствие лучевой терапии → злокачественное перерождение
• Лечение алендронатом не приводит к изменению количества баллов по шкале оценки боли, баллов бремени заболеваний скелетной системы или функциональных параметров

ж) Список литературы:
1. Bowers СА et al: Surgical treatment of craniofacial fibrous dysplasia in adults. Neurosurg Rev. 37(1):47—53, 2014
2. Boyce AM et al: A randomized, double blind, placebo-controlled trial of alendronate treatment for fibrous dysplasia of bone. J Clin Endocrinol Metab. 99(11):4133—40, 2014
3. Frisch CD et al: Fibrous dysplasia of the temporal bone: A review of 66 cases. Laryngoscope. ePub, 2014
4. Neelakantan A et al: Benign and malignant diseases of the clivus. Clin Radiol. 69(12)4295-303, 2014
5. Rossi DC et al: Extensive fibrous dysplasia of skull base: case report. Neurol Sci. ePub, 2014
6. Thomsen MD et al: Clinical and radiological observations in a case series of 26 patients with fibrous dysplasia. Calcif Tissue Int. 94(4):384-95, 2014
7. Zhou SH et al: Gene expression profiling of craniofacial fibrous dysplasia reveals ADAMTS2 overexpression as a potential marker. Int J Clin Exp Pathol. 7(12):8532—41, 2014

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.5.2019