Фолликулярный гиперкератоз при ихтиозе

Кератоз (фото можно увидеть ниже) – это процесс ороговения клеток эпителия и эпидермиса. В норме этот процесс происходит только в клетках кожи, а слизистые организма не ороговевают. Появление на них роговых чешуек называется кератозом, а избыточное ороговение эпидермиса – гиперкератозом. Эти заболевания имеют схожую природу, но их причины и симптомы могут очень сильно различаться.

Гиперкератоз – это избыточное ороговение кожи

Причины возникновения

Процесс ороговения характерен для эпидермиса (многослойного ороговевающего эпителия). В норме клетки кожи постепенно перемещаются из нижнего слоя в верхний, в процессе накапливая кератин – вещество, которое делает их более прочными и устойчивыми к внешним воздействиям. Верхний слой кожи представляет собой полностью ороговевшие клетки – они теряют жизнеспособность, но защищают находящиеся под ними живые клетки от перепадов температур, механических повреждений, ультрафиолета и других неблагоприятных факторов.

Нарушение этого процесса называется гиперкератозом. У здоровых людей может развиться гиперкератоз стоп, реже – локтей или коленей. Причина в том, что неудобная обувь, длительная ходьба и другие виды давления вызывают защитную реакцию – кожа утолщается в тех местах, где механические воздействия на неё наиболее сильные. Ещё один пример подобного процесса – образование уплотнений на пальцах у гитаристов. Это считается вариантом нормы, если уплотнения не болезненны и не нарушают функцию конечности.

Патологические причины гиперкератоза:

• Нарушение обменных процессов в коже (сахарный диабет, патологии щитовидной железы и надпочечников);
• Наследственные кожные болезни (ихтиоз, кератодермия);
• Воспалительные заболевания (различные виды лишаев);
• Псориаз;
• Нарушение процесса регенерации на месте травм;
• Новообразования (доброкачественные и злокачественные).

Сам по себе гиперкератоз никогда не является самостоятельным заболеванием – он признак другой, более серьёзной патологии.

Классификация

По особенностям течения болезни выделяют фолликулярный гиперкератоз, лентикулярную и диссеминированную форму патологии.

Группы риска

Гиперкератоз стоп чаще возникает у людей с избыточным весом, плоскостопием, нарушением осанки и хромотой. Это связано с усилением или неравномерным распределением нагрузки на эпидермис. Патологический гиперкератоз чаще возникает у людей с серьёзными патологиями органов эндокринной системы, страдающих кожными болезнями. Прямой связи с особенностями личной гигиены нет – чистоплотные люди страдают гиперкератозом примерно с той же частотой, что и пренебрегающие регулярным мытьём. Лентикулярный гиперкератоз имеет определённую связь с избыточным пребыванием на солнце.

Симптомы

Основной симптом патологии – утолщение кожи в тех областях, где возникает сильное давление. Поражённые участки выглядят как уплотнения, чувствительность в них снижена, цвет кожи может быть изменён на более светлый или более тёмный. На ранней стадии кожа просто кажется более грубой, чем соседние ткани, затем появляется утолщение. Тяжёлая форма гиперкератоза стоп может нарушать походку.

Симптомы у детей

У детей эта патология обычно сопровождает другие детские проблемы с кожей, чаще всего атопический дерматит. Механизм развития достаточно прост – воспалённая кожа гораздо чувствительнее к внешним воздействиям, особенно если ребёнок постоянно чешет её. Именно поэтому поражения кожи характерны для мест расчёсов. После полового созревания и гормональной перестройки организма такая патология может пройти самостоятельно.

Лечение

Существует несколько способов избавиться от кератоза – косметический, медикаментозный и хирургический. Косметическое лечение подходит для ранних стадий, когда кожа только начинает огрубевать. Оно включает в себя использование питательных, увлажняющих и смягчающих кремов, ножных ванночек, распаривания ног и пемзы. Обязательно требуется подбор удобной обуви, которая не будет натирать. Хорошо зарекомендовали себя народные средства – ванночки с ромашкой, календулой, сосновой корой и хвоей. Они не только размягчают кожу, но и устраняют бактерии, которые поддерживают воспалительный процесс.

Гиперкератоз

Медикаментозное лечение требует комплексного подхода. Первое, что нужно сделать, это выяснить причины ороговения кожи и вылечить основное заболевание или добиться ремиссии. Из универсальных рекомендаций обычно советуют подобрать сбалансированную диету, нормализовать вес, принимать витаминные комплексы. Для облегчения самочувствия рекомендуется использовать эфирные масла лаванды, сосны или мелиссы.

Для борьбы непосредственно с кератозом используются кератолитические мази. Эти средства содержат компоненты, расщепляющие роговой слой и обладающие антисептическим действием. Дополнительно может быть добавлен противогрибковый или противовоспалительный компонент. В составе мазей присутствуют ферменты, едкие вещества (сера, мочевина, фенол), слабые кислоты или щёлочи.

Применение кератолитической мази происходит в несколько приёмов:

• Нужно вымыть поражённую часть тела, можно предварительно распарить кожу;
• Нанести мазь на чистую сухую или слегка влажную кожу;
• Подождать около 10 минут (точнее указано в инструкции к каждой мази);
• Мазь смыть, удалить ороговевшие участки кожи с помощью режущих инструментов.

Себорейный кератоз лечат с помощью нескольких типов мазей – используются кератолитики (мозолин, акридерм), средства с подсушивающим эффектом (салициловая кислота), антисептические препараты и средства, нормализующие жирность кожи. Обязательно подобрать правильный уход и соблюдать правила личной гигиены – только так кожа вернёт себе первозданный вид.

Тяжёлый гиперкератоз лечат хирургически. Показания – это крупные участки ороговения, которые причиняют боль, мешают ходить или нарушают внешний вид кожи, при этом не поддаются медикаментозному лечению. Для удаления поражённых участков используется жидкий азот, лазер либо радиохирургия. Особенно крупные участки удаляются скальпелем.

Чтобы вылечить фолликулярный кератоз на различных частях тела, используются пилинги – срединный или глубокий. В данном случае это не косметическая, а медицинская процедура, которая удаляет полностью верхний слой эпидермиса, после чего он восстанавливается заново. За кожей после пилинга требуется особый уход.

Осложнения и прогнозы

Наиболее частое осложнение гиперкератоза – мозоли. Это образование из ороговевшего слоя, который отторгается от кожи с воспалительной реакцией и образованием пузырька с жидкостью. С мозолями сталкивался каждый, и лечение таких процессов достаточно простое – необходимо проколоть пузырёк, выпустить из него жидкость и заклеить бактерицидным или кератолитическим пластырем. Опасности для жизни и здоровья мозоли не представляют.

Фолликулярный кератоз

Фолликулярный кератоз, который поражает определённый участок тела, может создать проблемы с внешним видом, особенно если он на лице. Это поправимо с помощью пилингов, так что прогноз для жизни и трудоспособности можно назвать благоприятным. Тем не менее, если болезнь постоянно рецидивирует, это снижает качество жизни пациента.

Себорейный кератоз, который чаще всего является признаком более серьёзной патологии, не оценивается как самостоятельное заболевание. Он может расширять зону поражения и ухудшать качество жизни из-за ухудшения внешнего вида. Тем не менее, прогноз собственно по кератозу благоприятен.

Единственный вид кератоза, которого стоит опасаться – бородавчатый. Особенно, если новообразование на коже покрывается трещинами, постоянно подвергается травмирующим воздействиям или внезапно изменило свой внешний вид. Бородавчатые кератозы склонны к перерождению в доброкачественные и злокачественные опухоли.

Профилактика

Чтобы профилактировать себорейный кератоз, следует уделить внимание уходу за кожей в целом, а также состоянию иммунной и эндокринной системы. Избежать такой патологии поможет регулярный душ, использование кремов и гелей для тела, нормализующих выработку кожного сала, а также здоровое питание с достаточным поступлением витаминов. Если же появилось шелушение кожи, следует обратиться к врачу, чтобы пройти обследование – возможно, причина в серьёзном заболевании.

Если появился бородавчатый гиперкератоз, следует немедленно начинать лечение, поскольку этот вид избыточного ороговения представляет опасность для здоровья. Избежать появления

Той патологии сложно, поскольку её причины неизвестны до конца.

Другие виды гиперкератоза – фолликулярный, старческий, лентикулярный – профилактировать сложно из-за отсутствия точных данных об их причинах.

Причины появления

Фолликулярный гиперкератоз кожи формируется при нарушении процесса замены клеток эпидермиса. При данной патологии ороговевший верхний слой дермы не отшелушивается вовремя. Он закупоривает волосяные фолликулы, сальный секрет не отходит, волоски не могут выйти наружу, образовывая вместо этого маленькие возвышения на коже. Они могут быть белесыми или сероватыми. Если в области волосяной луковицы возникает воспаление, кожа краснеет, становится грубой, шершавой.

Подобные негативные изменения формируются как самостоятельная болезнь либо выступают симптомом иных патологий.

• псориаза;
• дерматитов;
• заболеваний ЖКТ;
• сахарного диабета;
• болезней системы кроветворения;
• печеночной недостаточности;
• грибковых инфицирований;
• ихтиоза;
• патологий щитовидной железы.

У здорового человека гиперкератоз могут спровоцировать следующие причины:

• авитаминоз;
• генетическая предрасположенность;
• постоянное переохлаждение;
• регулярный контакт с бытовой химией, сушащей кожу, без защитных перчаток;
• возрастные гормональные перестройки;
• прием определенных фармацевтических препаратов;
• частые стрессы;
• некачественная одежда и обувь;
• неправильное питание.

Разберем подробнее самые распространенные провоцирующие факторы.

Самой распространенной причиной развития фолликулярного гиперкератоза является нехватка определенных веществ.

Особенно негативно на состоянии кожи сказывается недостаток витаминов следующих групп:

Нехватка витамина D оказывает негативное воздействие на работу всех систем организма. Нарушается скорость клеточного деления, насыщения кожи питательными веществами.

На фоне приема гормональных контрацептивов (или иных стероидных препаратов) кератоз возникает чаще у молодых девушек.

Несбалансированное питание приводит к дисбактериозу, кишечным расстройствам. В результате кожа недополучает необходимые витамины и микроэлементы, что моментально сказывается на ее состоянии. Метаболизм нарушается, волосяные фолликулы закупориваются.

Схожее воздействие на организм оказывают постоянные стрессы. Кроме вышеперечисленного влияния, переживания провоцируют повышенное потребление витамина В. Это провоцирует раннее появление морщин, пересыхание кожи, кератозные бугорки.

Особенности патологии и лечение у детей

У ребенка гиперкератоз чаще бывает врожденным, но может быть также приобретенным. Патологию провоцируют те же причины и заболевания, что у взрослых. Заболевание, вызванное авитаминозом либо аллергией, бывает временным, самостоятельно проходит с возрастом.

У детей с этим заболеванием на коже появляются высыпания в виде многочисленных шероховатых плотных узелочков. Никакого вреда для здоровья они не представляют. В ремиссионные периоды не приносят дискомфортных ощущений. Лечение малышей в это время не проводится.

При обострениях бугорки краснеют, чешутся. В этот период за кожей ребенка требуется специальный уход с применением мазей против зуда с увлажняющим эффектом.

Очаги болезни в детском возрасте обычно симметрично располагаются в области лица, головы, бедер, плеч, ягодиц. Наиболее заметными они становятся у подростков, когда можно начинать основное лечение. Отметинки в сочетании с пересыханием кожи ступней и ладошек позволяют поставить диагноз наследственный кератоз.

Виды кератозного заболевания

По происхождению фолликулярный гиперкератоз подразделяют на врожденный и приобретенный.

К первой группе относятся три формы заболевания:

• папулезная выделяется наличием узелковых уплотнений, выступающих на поверхности кожи;
• атрофирующая приводит к атрофии дермы в проблемных областях;
• вегетирующая на начальных этапах характеризуется образованием серовато-коричневых бугорков с сальной поверхностью. Их размер может быть разным. С развитием болезни они могут соединяться между собой в обширные участки поражения. Пятна чаще появляются в подмышечной и паховой областях, а также на ладошках.

Приобретенный кератоз бывает первичным, который формируется на здоровой коже или вторичным (выступает как симптом основной дерматологической патологии).

Кератоз волосистой части головы называют себорейным. Помимо общих внутренних причин к его образованию могут привести:

• ношение париков;
• использование неподходящих средств по уходу за волосами;
• частое мытье головы.

Это хроническое заболевание на начальных этапах часто принимают за обычную перхоть, но, если его своевременно не диагностировать, патология постепенно распространиться на лицо и шею.

Дополнительные симптомы патологии:

• зуд;
• выпадение волос;
• воспаления;
• шершавость кожи;
• папулы под волосами.

Фолликулярный гиперкератоз на лице проявляется весьма специфично. Кожа начинает пересыхать, шелушиться, со временем возникают бугорки (иногда с заостренными кончиками). Если болезнь протекает тяжело, пораженные участки покрываются корочкой. Под глазами она может растрескиваться от мимических морщин. Появляются струпья, ранки.

Одна из форм гиперкератоза (лентикулярная) чаще поражает губы, слизистые оболочки ротовой полости, ушные раковины. От герпеса на губах заболевание отличается тем, что плотные участки формируются по контуру. Они обычно не выступают вверх, а выглядят запавшими.

Кератоз стоп – самая распространенная форма заболевания. Ее может спровоцировать ношение неудобной обуви, чрезмерная нагрузка на ступни либо неправильный уход за ногами. Сам по себе гиперкератоз не опасен, но в тяжелой форме патология вызывает наслоения обширной площади. Под нагрузкой они растрескиваются, возникает риск инфицирования, капиллярных кровотечений.

На руках болезнь чаще образуется у тех, кто работает с химическими соединениями или постоянно подвергается обветриванию, переохлаждениям.

Без лечения гиперкератоз может распространиться на ногти, привести к утолщению и деформации пластин, создать риск грибкового заражения. На начальных стадиях заболевание хорошо поддается терапии, в запущенной – способно привести к удалению ногтя на руке или ноге.

Гиперкератоз на ягодицах внешне напоминает целлюлит. Основными признаками заболевания являются:

• огрубение кожи;
• красноватые высыпания;
• сухость дермы;
• шероховатые участки.

Без лечения болезнь провоцирует воспалительный процесс в тканях, вызывает боль при трении об одежду.

Проявления гиперкератоза часто образуются на плечах, верхней части спины, а также локтях.

На локтевых сгибах очень мало сальных желез, поэтому кожа здесь суше и плотнее, чем на остальном теле. Под влиянием провоцирующих факторов (например, привычке опираться локтями о столешницу) делают эпидермис грубее, он растрескивается, нарушаются процессы клеточного обмена. В некоторых случаях появляется красная сыпь или плотные бугорки над поверхностью дермы.

Лечение фолликулярного кератоза

Заболевание является хроническим, полностью избавиться от него невозможно. Однако, современная медицина располагает набором средств и методов, которые позволяют улучшить состояние кожи, сделать проявления патологии менее заметными, предотвратить воспаление.

Лечение фолликулярного гиперкератоза должно быть комплексным. В первую очередь необходим контроль за весом и соблюдение специальной диеты. Пища должна быть насыщена витаминами групп А, В, С.

В ежедневный рацион необходимо включить:

• морскую рыбу;
• печень;
• ростки пшеницы;
• свеклу;
• морковь;
• отруби;
• облепиху;
• овсянку;
• петрушку;
• фасоль;
• бананы;
• щавель;
• гречневую крупу;
• клубнику;
• абрикосы;
• капусту;
• тыкву;
• персики;
• орехи;
• бобовые;
• черешню;
• растительное масло;
• грибы;
• болгарский перец;
• кукурузу;
• томаты;
• нежирное мясо.

Помимо диеты нужно принимать назначенные дерматологом фармацевтические препараты, проходить косметологические процедуры.

Основу медикаментозной терапии при кератозе составляют ретиноиды – аналоги витамина А).

Приведем некоторые из них:

• Ацитретин – синтетический ретиноид. Назначают для замедления процесса отмирания клеток, ускорения образования новых;
• Алитретиноин – средство природного происхождения. Обладает противовоспалительным, иммуномодулирующим свойствами средство. Эффективен при тяжелых формах дерматологических нарушений;
• Этретинат – синтетический аналог ретиноевой кислоты.

Дозировка, а также продолжительность курса подбираются дерматологом индивидуально для каждого пациента. Переизбыток в организме витамина А может вызвать патологии почек или печени, повышение уровня холестерина в крови, нарушение мочеиспускания.

Мази от фолликулярного гиперкератоза подбирают с учетом степени развития проблемы, характера течения заболевания, сопутствующих патологий.

Обычно используют средства, содержащие в составе салициловую кислоту, мочевину, АНА-кислоты (например, антралин, тазаротен, дайвонекс). Они оказывают следующие воздействия на организм:

• останавливают воспаление;
• обеззараживают;
• стимулируют клеточное восстановление.

В острый период применяют мази-кортикостероиды:

• дипроспан;
• преднизолон;
• флуцинар;
• гидрокортизоновую мазь;
• синалар;
• дермовейт;
• синафлан.

Такие крема сочетают антиаллергенное, противовоспалительное, отшелушивающее, иммуностимулирующее действие.

При гиперкератозе грибковой природы рекомендованы мази, устраняющие патогенный фактор (такие, как экзодерил, клотримазол).

Улучшить внешний вид проблемных областей при гиперкератозе, удалить ороговевшие наслоения можно с помощью косметологических процедур.

Приведем наиболее эффективные методы решения проблемы:

• фототерапия разрушает отмершие клетки под воздействием световых вспышек. Кожу перед этим обрабатывают светочувствительным составом;
• броссаж – очищает дерму аппаратом со специальными насадками с обеззараживающим гелем или мелким скрабом;
• лазерная шлифовка разрушает измененные фолликулы волосков, их рост прекращается, узелки пропадают. В зависимости от степени развития болезни подбирают поверхностную либо глубинную обработку;
• криотерапию проводят жидким азотом. Под воздействием низких температур верхний слой эпидермиса отмирает, отторгается, местный метаболизм ускоряется, клетки кожи получают достаточное увлажнение и питание;
• ультразвуковая чистка обеспечивает быстрое, но щадящее удаление ороговевших тканей.

В некоторых случаях косметолог рекомендует провести химический пилинг с использованием составов на основе кислот, которые действуют мягко.

Дополнить лечение можно средствами народной медицины. Отметим, что с самой проблемой они не борются, но уменьшают кератозные проявления, увлажняют кожу, останавливают воспалительные процессы.

Приведем несколько эффективных рецептов:

• нижние листья алоэ промыть, проморозить в холодильнике несколько дней. Измельчить мякоть, на ночь накладывать на проблемную область, сверху закрывать пищевой пленкой и марлечкой. Проводить процедуру через день;
• натереть на терке сырой картофель, полученную массу завернуть в хлопчатобумажную ткань, накладывать на лицо на пару часов. Картофель можно заменить свеклой;
• тонким слоем нанести на лицо прополис, накрыть целлофаном, затем марлей. Держать сутки. Периодичность манипуляций – раз в три дня.

Перед проведением процедур желательно распарить пораженную зону в содовой ванночке, чтобы размягчить корочки. Это позволит увеличить эффективность составов.

Осложнения гиперкератоза

Многие воспринимают фолликулярный гиперкератоз как чисто эстетическую проблему, но лечить заболевание необходимо. Так можно избежать осложнений.

На фоне кератозных изменений кожи возникают:

• микроранки, которые создают риск воспалений;
• раздражения;
• экземы;
• потеря зубов;
• гнойные язвы.

В некоторых случаях патогенные ткани перерождаются в рак кожи.

Профилактика заболевания

Снизить риск развития заболевания и вероятность рецидивов при уже диагностированном фолликулярном гиперкератозе поможет соблюдение простых мер профилактики.

Основные из них:

• регулярно ухаживать за кожей. Использовать питательные, увлажняющие средства, подходящие конкретному типу дермы;
• избегать долгого нахождения на солнце (не злоупотреблять солярием);
• не переохлаждаться;
• носить обувь и одежду из натуральных материалов, подходящую по размеру;
• правильно питаться;
• принимать ванны с лечебными травами (чистотелом, ромашкой, чабрецом, крапивой);
• регулярно делать маски для лица.

Важно не заниматься самолечением, при первых признаках нарушений стоит обратиться к дерматологу. Врач проведет диагностику, назначит адекватное лечение.

Фолликулярный поверхностный ихтиоз (кератоз) – это дерматологическое заболевание не воспалительного характера, при котором на коже появляются небольшие выпуклые точечные образования.

Локализация и распространенность

Фолликулярный поверхностный ихтиоз наиболее распространен в странах с холодным климатом, из-за неблагоприятного влияния на кожу ветра, отсутствия достаточной инсоляции, резких перепадов температур между улицей и помещением. Болеют мужчины, женщины и дети. У детей заболевание может самостоятельно регрессировать в периоде полового созревания.

Причины фолликулярного поверхностного ихтиоза

Фолликулярный кератоз является мультифакторным заболеваниям. Из главных причин можно выделить:

1. Авитаминоз жирорастворимых витаминов (в основном А и Е).
2. Нарушение питания: несбалансированный рацион, отсутствие регулярных приемов пищи, избыток в ней углеводов. Недостаточное потребление воды.
3. Чрезмерные стрессы, психоэмоциональное перенапряжение.
4. Прием некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, половые гормоны, гормоны гипофиза).
5. Суровые погодные условия.

Симптомы фолликулярного поверхностного ихтиоза

Кожа при фолликулярном клеточном ихтиозе

Заболевание манифестирует в детском возрасте. Больные отмечают появление небольших точечных образований, возвышающихся над поверхностью кожи на плечах, бедрах, лице, животе, ягодицах. Эти образования безболезненны, не зудят, не воспаляются, появляются на неизмененной коже. Обычно они возникают в холодное время года у людей с сухой или пересушенной кожей, на фоне обезвоживания и авитаминоза. В дальнейшем у детей они могут пройти бесследно в пубертатном периоде, а могут остаться на всю жизнь, не причиняя никакого дискомфорта.

Диагностика фолликулярного поверхностного ихтиоза

Диагноз фолликулярный поверхностный ихтиоз ставится на основании жалоб пациента (на точечные образования, возвышающиеся над поверхностью кожи), анамнеза заболевания и общего осмотра врачом дерматологом.

Лечение фолликулярного поверхностного ихтиоза

Лечение должно быть комплексным. Врач дерматолог составляет специальную сбалансированную диету, направленную на восстановление должного соотношения в организме белков, жиров, углеводов, минеральных веществ и витаминов. При необходимости дополнительно назначают жирорастворимые витамины А и Е в капсулах. Кроме диеты, показана консультация психолога и невролога для выявления неврозов, астенического синдрома или других нервных болезней, вызванных избыточным стрессом. Назначается адекватная терапия: седативные средства, глицин. Требуется соблюдение режима труда и отдыха, регулярные легкие физические нагрузки.

Важно научиться правильно ухаживать за кожей. Перед выходом на улицу и после контакта с водой необходимо смазывать кожу увлажняющим кремом. На ночь следует наносить на пораженные участки жирный питательный крем или специальное косметическое масло. Для уменьшения выраженности точечных образований возможно применение мягких скрабирующих гелей или пилингов строго по инструкции, во избежание травмирования кожи и присоединения вторичной инфекции.

Если фолликулярный поверхностный ихтиоз вызван приемом какого-либо лекарства, назначенного врачом по поводу другого заболевания, самостоятельно отменять препарат нельзя. Сначала следует проконсультироваться со специалистом.

Лечение народными средствами

Возможно лечение фолликулярного поверхностного ихтиоза народными средствами. Наиболее популярны такие рецепты:

1. Срезать толстый лист алоэ, обернуть тонкой бумагой и заморозить на срок до 3 суток. Нарезать тонкими пластинками и прикладывать к пораженным местам на ночь под марлевую повязку.
2. Смазывать пораженную кожу прополисом.
3. Натереть одну молодую картофелину на мелкой терке, прикладывать полученную кашицеобразную смесь к пораженным участкам на три часа три дня подряд.

Прогноз и осложнения фолликулярного поверхностного ихтиоза

Прогноз для жизни благоприятный. Полное выздоровление наступает редко, но возможно значительное снижение симптоматики на фоне лечения. В качестве осложнений можно рассматривать присоединение вторичной инфекции при травмах в местах поражения кожи.

Профилактика фолликулярного поверхностного ихтиоза

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится соблюдение режима, диета, прием витаминных комплексов, уход за кожей.

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия)

Общая информация

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ИХТИОЗОМ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
Q80

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Ихтиоз (от греч. ichthys-рыба) – наследственное заболевание кожи, характеризующееся диффузным нарушением кератинизации по типу гиперкератоза.

Классификация

Этиология и патогенез

Распространенность заболевания в популяции составляет 1:250 (среди подростков) и 1:5300 (среди взрослого населения).

Х-сцепленный ихтиоз характеризуется рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Генетический дефект – мутации в гене стероидной сульфатазы, с локусом на Хр22.32. Дефицит данного фермента приводит к отложению в эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата, повышенному сцеплению роговых чешуек и ретенционному гиперкератозу.
Распространенность заболевания в популяции составляет 1:2000–1:9500. Болеют только лица мужского пола.

Пластинчатый ихтиоз может наследоваться как аутосомно-рецессивно, так и аутосомно-доминантно. В ряде случаев обнаруживают мутации гена, кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов (хромосома 14q11), что приводит к дефекту клеток структуры рогового слоя.
Распространенность заболевания в популяции составляет 1:200 000–1:300 000.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия – аутосомно-доминантный тип наследования прослеживается примерно в половине случаев. В остальных случаях в родословных имеются только по одному пробанду. Обнаружено сцепление с 12q11-13 и 17q12-q21 (мутации генов кератинов К1 и К10).
Распространенность заболевания в популяции составляет 1:300 000.

Ихтиоз плода характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования с полной пенетрантностью гена, экспрессивность – от средней тяжести до тяжелых клинических проявлений.
Частота распространения в популяции 1:300 000.

Другой врожденный ихтиоз – в данную группу включен ряд синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов: синдром Нетертона, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона, синдром Юнга-Фогеля, линеарный огибающий ихтиоз Комеля.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется следующими признаками:
1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
2. Появление клинических симптомов на первом году жизни (3–7 месяцев) или позднее (до 5 лет).
3. Четкая сезонность с улучшением в летнее время и усилением клинических проявлений в зимний период.
4. Ассоциация с аллергическими заболеваниями: больные вульгарным ихтиозом склонны к аллергическим заболеваниям и атопии. Частота сочетания с атопическим дерматитом достигает 40–50%. Могут одновременно наблюдаться проявления бронхиальной астмы, вазомоторного ринита, крапивницы. Характерна непереносимость ряда пищевых продуктов и лекарственных препаратов.
5. Ассоциация с заболеваниями желудочно-кишечного тракта (гастрит, энтероколит, дискинезии желчевыводящих путей), реже наблюдается крипторхизм или гипогенитализм (у 3% больных). Больные склонны к пиококковым, вирусным и грибковым инфекциям.

Заболевание характеризуется следующими признаками:
1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства. Болеют только лица мужского пола. Женщины являются гетерозиготными носительницами дефектного гена, не имеющими клинических проявлений заболевания.
2. Появление клинических симптомов с рождения или с первых недель жизни.
3. Слабовыраженная сезонность, однако большинство больных отмечает улучшение состояния кожи в летний период.
4. Отсутствие ассоциаций с атопическим дерматитом и респираторной атопией у большинства больных.
5. Помутнение роговицы без нарушения зрения (у 50% больных), крипторхизм (у 20% больных).

Пластинчатый ихтиоз
Отмечается генерализованное пластинчатое шелушение, одновременно с которым обязательно наблюдается ладонно-подошвенный гиперкератоз, являющийся постоянным клиническим признаком заболевания. Чешуйки на гладкой коже обычно мелкие и светлые, на голенях крупные, образуют пластинчатое шелушение. У некоторых больных наблюдается деформация ушных раковин.

Заболевание характеризуется следующими признаками:
1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
2. Появление клинических симптомов с рождения: плод рождается в коллоидной пленке или состоянии генерализованной эритродермии, затем к 6–7 месяцам после рождения развивается генерализованное пластинчатое шелушение.
3. Отсутствие нарушений физического и психического развития у больных.
4. Отсутствие сезонности.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия
В области крупных естественных складок (коленных, локтевых, лучезапястных и голеностопных суставов, на шейных складках, в области подмышечных впадин) наблюдается гиперкератоз с крупнопластинчатыми роговыми крошкоподобными образованиями. Очаги гиперкератоза бурого, буро-черного или грязно-серого цвета. На фоне гиперкератоза первоначально появляются пузыри с серозным содержимым, в последующем присоединяется вторичная инфекция. Одновременно отмечается повышение температуры тела и увеличение регионарных лимфатических узлов. При отторжении роговых наслоений остаются эрозированные очаги с заметными сосочковыми разрастаниями. Характерен неприятный запах из-за частого присоединения вторичной инфекции.

Заболевание характеризуется следующими признаками:
1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
2. Появление клинических симптомов с рождения: при рождении кожа ребенка выглядит мацерированной, вскоре после рождения кожа становится сухой, а в крупных естественных складках - огрубевшей и крупноскладчатой.
3. Сезонность обострений заболевания: появление пузырей и последующее присоединение инфекции обычно наблюдается осенью и весной.

Ихтиоз плода
Поражение захватывает весь кожный покров в виде сплошного, различной толщины рогового панциря беловато-желтого или серовато-коричневого цвета, который растрескивается, и на суставных поверхностях образуются глубокие бороздки. На голове больного наблюдается толстый слой роговых наслоений, имеющиеся волосы короткие, редкие или вовсе отсутствуют. Лицо деформировано и покрыто крупными роговыми пластинами. Рот широко раскрыт из-за сильной инфильтрации мягких тканей, в углах рта выявляются глубокие трещины. Губы утолщены, их слизистая оболочка вывернута, наблюдается резко выраженный эктропион и разряженность ресниц. Ушные раковины деформированы и плотно прижаты к черепу или завернуты вперед. В ноздрях и слуховых проходах выявляются роговые наслоения в виде пробок.

Заболевание характеризуется появлением клинических симптомов с рождения: при рождении кожа ребенка напоминает грубый сухой роговой панцирь серовато-беловатого или сиреневатого цвета, который в первые часы после рождения начинает темнеть. Новорожденные в 80% случаев рождаются недоношенными.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений заболевания. Для верификации диагноза применяются следующие лабораторные исследования:
1. Гистологическое исследование биоптатов кожи:
Простой ихтиоз характеризуется умеренным гиперкератозом с образованием кератотических пробок в устьях волосяных фолликулов; истончением или отсутствием зернистого слоя. В дерме обнаруживаются скудные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, атрофичные сальные железы; количество волосяных фолликулов и потовых желез не изменено.
Х-сцепленный ихтиоз характеризуется выраженным гиперкератозом, умеренным акантозом, периваскулярными лимфогистиоцитарными инфильтратами в дерме; зернистый слой не изменен или слегка утолщен (до 3–4 рядов клеток).
Пластинчатый ихтиоз характеризуется гиперкератозом, очаговым паракератозом, акантозом, утолщением зернистого слоя местами до 5 рядов. В шиповатом слое наблюдается очаговый спонгиоз. Воспалительные изменения в дерме умеренно выражены. Сально-волосяные фолликулы атрофичные, их количество уменьшено, потовые железы не изменены.
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия характеризуется эпидермолитическим гиперкератозом, который включает в себя выраженный гиперкератоз, а также вакуольную и зернистую дистрофию клеток зернистого слоя и клеток верхних рядов шиповатого слоя. Резко базофильные гранулы кератогиалина выглядят слипшимися, с грубыми очертаниями. Явные пузыри могут не определяться, однако обычно имеются щелевидные дефекты вследствие нарушения связей между сильно вакуолизированными клетками в верхних слоях эпидермиса.
Ихтиоз плода характеризуется пролиферационным гиперкератозом (иногда с паракератозом), гранулезом, умеренным акантозом, гипертрофией сосочков дермы, увеличением сальных и потовых желез, периваскулярными инфильтратами.

2. Пренатальная диагностика Х-сцепленного ихтиоза – обнаружение дефицита стероидной сульфатазы в культуре клеток амниотической жидкости или в ткани хориона, с помощью блотгибридизации ДНК периферических лимфоцитов по Саузерну.

3. Определение уровня сульфата холестерина в плазме крови пациента методом количественной спектрометрии выявляет повышение его уровня при Х-сцепленном ихтиозе.

4. Электронно-микроскопическое исследование кожи (назначается при необходимости дифференциальной диагностики) позволяет выявить следующие признаки заболеваний:
Вульгарный ихтиоз характеризуется резким снижением количества гранул кератогиалина, их мелкими размерами, локализацией у края пучков тонофиламентов; снижением количества пластинчатых гранул; единичными зернистыми эпителиоцитами.
Х-сцепленный ихтиоз характеризуется снижением содержания пластинчатых гранул. В зернистом слое количество кератогиалиновых гранул не изменено, они обычной величины.
Пластинчатый ихтиоз характеризуется метаболической активностью эпителиоцитов, о чем свидетельствует увеличение числа митохондрий и рибосом в их цитоплазме. В клетках рогового слоя выявляют многочисленные липидные включения, в межклеточных промежутках – многочисленные пластинчатые гранулы.
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия характеризуется агрегацией тонофиламентов по периферии клеток, нарушением связи тонофиламентов с десмосомами; в клетках зернистого слоя кроме скрученных тонофиламентов в большом количестве определяются гранулы кератогеалина.
Ихтиоз плода характеризуется многочисленными липидными включениями в клетках рогового слоя.

Больным ихтиозом показано медико-генетическое консультирование.
При наличии сопутствующей патологии рекомендованы консультации окулиста, гастроэнтеролога.
Клинический осмотр больных проводится 1 раз в месяц. Необходимо регулярное проведение биохимического анализа крови (включая липидный профиль), а при длительном лечении ретиноидами – рентгенография длинных трубчатых костей (для исключения диффузного гиперостоза).

Дифференциальный диагноз

Гистологическая картина при приобретенном ихтиозе не отличается от таковой при наследственных формах ихтиоза. Постановке диагноза помогает тщательный сбор анамнеза, осмотр родственников пациента, выявление у больного сопутствующей патологии.

Лишай волосяной (keratosis pilaris). Процесс в основном локализован на разгибательных поверхностях конечностей, представлен симметричными, фолликулярными роговыми папулами красно-коричневого, серовато-белого цвета на фоне неизмененной кожи. Кожа ладоней и подошв не поражена. С возрастом наблюдается улучшение состояния кожи. Гистологически – выраженный фолликулярный гиперкератоз, зернистый слой сохранен.

Лечение

- улучшение состояния кожи;
- повышение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии
Учитывая вариабельность клинических проявлений вульгарного ихтиоза, лечение назначается в соответствии со степенью выраженности клинических симптомов.
При легких формах заболевания возможно применение только наружной терапии и бальнеологических процедур.
При сочетании вульгарного ихтиоза и атопического дерматита не рекомендуется применение гликолевой кислоты, а также ванн с морской солью.

Схемы терапии

Простой ихтиоз
Системная терапия
При выраженном шелушении и сухости кожи назначается ретинол (D) 3500–6000 МЕ на кг массы тела в сутки перорально в течение 7–8 недель, в дальнейшем дозу уменьшают в 2 раза. Можно проводить повторные курсы терапии через 1–4 месяца 2.

Наружная терапия
1. Кератолитические средства: средства с содержанием 2–5%-10% мочевины (D), салициловой 2–5% (D), молочной 8% (D) и гликолевой кислот (D) 2 раза в сутки как во время терапии, так и в перерывах между курсами лечения [1, 4, 5].

Бальнеологическое лечение:
1. Солевые ванны 35–38°С в концентрации 10 г/л хлорида натрия, длительность процедуры 10–15 минут, с последующим втиранием в кожу 10% солевого крема на ланолине и рыбьем жире (D) [5].
2. Ванны с морской солью, крахмалом (1–2 стакана крахмала на ванну), отрубями, содой, отваром ромашки (38 0 С), продолжительностью 15–20 минут (D) [5].
3. При санаторно-курортном лечении рекомендуются: сульфидные ванны – по умеренно-интенсивному режиму (0,1–0,4 г/л), 36–37°С, длительность процедуры 8–12 мин (на курс 12–14 ванн); кислородные ванны под давлением 2,6кПа, (36°С), продолжительностью 10–15–20 минут (D) [5].
4. Общее ультрафиолетовое облучение (D) [1, 4, 5].

Ихтиоз, связанный с X-хромосомой.
Системная терапия:
- ретинол (D) 6000–8000 МЕ на кг массы тела в сутки перорально в течение 8 недель, поддерживающая доза должна являтся по возможности низкой [1,4–6]. Можно проводить повторные курсы терапии ретинола пальмитатом через 3–4 месяца.
- ацитретин (D) 0,3–0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с общей продолжительностью терапии не менее 6–8 недель, с постепенным снижением дозы вплоть до минимально эффективной [1–7].
Наружная терапия и бальнеологическое лечение аналогичны таковым при простом ихтиозе.

Пластинчатый ихтиоз.
Ацитретин (D) 0,3–0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с последующим поддерживающим лечением с уменьшением дозы препарата в 2–3 раза. Длительность курса лечения – от 2–3 месяцев до года [1–8]. При отмене лечения рецидив возникает в среднем через 6 недель. Сочетание синтетических ретиноидов с фототерапией повышает эффективность лечения [2, 5].

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия.
Ацитретин (D) 0,3–0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально [1, 6]. Ароматические ретиноиды могут увеличивать хрупкость кожи, вследствие чего, возможно, увеличение буллезного компонента. Для ускорения заживления эрозий рекомендуется использовать местнодействующие средства, стимулирующие регенерацию.

Ихтиоз новорожденных.
Новорожденные нуждаются в интенсивной терапии в условиях инкубатора.
Необходима парентеральная коррекция водно-электролитного баланса, применение антибактериальных препаратов системного действия.
Тяжелые формы врожденного ихтиоза требуют назначения системной терапии (В, С). Для достижения эффекта необходимо начинать лечение в первые дни жизни ребенка. В комплекс терапевтических мероприятий входит назначение системных глюкокортикостероидных препаратов из расчета по преднизолону 2–5 мг на кг веса в сутки в течение 1–1,5 месяцев с постепенным снижением дозы до полной отмены [1, 9].
Уход за кожей заключается в увлажнении, заживлении трещин и профилактике инфицирования. Применение кератолитиков и механическое удаление роговых наслоений не рекомендуют.

Требования к результатам лечения
- уменьшение выраженности шелушения и гиперкератоза;
- заживление эрозий и трещин;
- устранение вторичного инфицирования очагов поражения кожи.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения
Индивидуальный подбор смягчающих и увлажняющих кожу средств

ПРОФИЛАКТИКА
Методов профилактики не существует.
Следует ограничить контакт с аллергизирующими веществами бытовой химии – чистящими, моющими и косметическими средствами, контакт с шерстью животных и синтетическими материалами.

Госпитализация

- ихтиоз плода;
- неэффективность амбулаторного лечения;
- вторичное инфицирование очагов поражения кожи.