Геморрагический васкулит иммуноглобулин ассоциированный

Иммуноглобулин Е

H.Krous и соавт. (1974) описали двух детей с узелковым полиартериитом (УП), имеющих высокий уровень IgE и коронариит. D.Conn и соавт. (1976) обнаружили гиперпродукцию IgE у больных гранулематозом Вегенера с поражением почек по типу нефротического синдрома. IgE и IgE-содержащим циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) придается большое значение в патогенезе синдрома Чарга—Стросса [J.G.Lamham et al., 1984; B.J.Manger et al.,1985].

При СКВ повышение уровня сывороточного IgE ассоциируется с развитием генерализованного кожного и церебрального васкулита [JI.M. Гарумова и соавт., 1989]. В отдельных исследованиях установлена корреляция между концентрацией данного иммуноглобулина и активностью процесса [J.Reshun et al.,1983].

Описаны случаи сочетания системной красной волчанки (СКВ) с гипер-IgЕ-синдромом [F.Leyh et а1., 1986]. Гиперпродукция IgE при ревматоидном артрите (РА) ассоциируется с более тяжелым течением процесса, наличием внесуставных проявлений и клинических признаков васкулита [L.S. de Clerk et al., 1985].

По нашим данным, при системных васкулитах увеличение концентрации IgE наиболее часто наблюдается при облитерирующем тромбангиите (ОТА) (46%), причем у больных, имеющих высокий уровень этого иммуноглобулина, не наблюдается его понижения на фоне терапии дезагрегантами и сосудистыми препаратами [А.А.Баранов, 1991].

При других формах васкулитов, а также СКВ, РА с системными проявлениями частота повышения IgE колеблется от 17 до 33%) (рис. 5.6). Не отмечается связи между увеличением концентрации IgE и развитием аллергических реакций.

Рис. 5.6. Частота повышения IgE у больных ревматическими заболеваниями, атеросклерозом и доноров

При болезни Такаясу уровень IgE, как правило, в пределах нормы [А.А.Баранов и соавт., 1991; А.Б.Сугралиев и соавт., 1992]. Обращает на себя внимание различие в частоте гиперпродукции IgE при ОТА и болезни Такаясу.

При атеросклерозе гиперпродукция IgE рассматриваются как фактор риска развития сердечно-сосудистых осложнений (инфаркт миокарда, инсульт, поражение крупных периферических сосудов) преимущественно у мужчин [M.H.Criqui et al., 1987].

Мы также отметили увеличение концентрации IgE у 64% мужчин (без признаков атопии), страдающих облитерирующим атеросклерозом сосудов нижних конечностей [А.А.Баранов и соавт., 1991]. У этих больных повышение IgE ассоциировалось с более тяжелым и распространенным патологическим процессом в сосудах.

Принимая во внимание четкую генетическую детерминированность синтеза этого иммуноглобулина, персистирующий высокий уровень IgE у мужчин, видимо, можно рассматривать в качестве дополнительного фактора, увеличивающего риск развития обл итерирующих поражений сосудов как воспалительной, так и атеросклеротической природы. Не исключается, что различия в концентрации IgE при васкулитах обусловлены преобладанием при отдельных их формах Thl-, Th2- или Th0-типов иммунного ответа.

Циркулирующие иммунные комплексы

Увеличение концентрации ЦИК наблюдается практически при всех формах васкулитов. Частота повышения и их уровень зависят как от клинико-патогенетических особенностей различных форм системных васкулитов, так и от иммунохимических характеристик методов определения циркулирующих иммунных комплексов (рис 5.7).

Рис. 5.7. Частота обнаружения ЦИК турбидиметрическим и иммуноферментным методами при системных васкулитах, системной красной волчанке и атеросклерозе

Подробная характеристика методов определения ЦИК рассмотрена в наших публикациях [Е.Л.Насонов, 1984]. Нередко при системных васкулитах уровень циркулирующих иммунных комплексов хорошо коррелирует с активностью воспаления, особенно при вторичных васкулитах у больных системными ревматическими болезнями.

При системных васкулитах повышение концентрации ЦИК редко сопровождается снижением уровня комплемента. Исключением являются заболевания, связанные с персистированием вируса гепатита В, или гипокомплементемический уртикарный васкулит, обусловленный синтезом антител к компонентам комплемента. Гипокомплементемия, как правило, наблюдается при вторичных васкулитах у больных диффузными болезнями соединительной ткани или при генетических дефектах системы комплемента.

Большое значение в патогенезе васкулитов придается криоглобулинам, представляющим собой иммунные комплексы, обладающие способностью к анормальной преципитации на холоду. Появление криоглобулинов в сочетании с гипокомплементемией особенно характерно для эссенциальной смешанной криоглобулинемии.

При атеросклеротическом поражении сосудов наблюдается образование IgG ЦИК, в которых в качестве антигена присутствуют модифицированные В-липопротеиды. При этом заболевании наличие IgG циркулирующих иммунных комплексов ассоциируется с его осложнениями (сочетанное поражение коронарных и периферических артерий, тромбоз сосудов) [А.А.Баранов, 1991].

Исследование функциональной активности нейтрофилов

Исследование реологических свойств крови

При системных васкулитах наблюдается достоверное повышение агрегации эритроцитов преимущественно в активную стадию заболевания [Ю.А.Кузнецов, 1985]. Эти нарушения у большинства больных сохраняются и в период ремиссии. У больных геморрагическим васкулитом обнаружена также положительная корреляция между высоким уровнем циркулирующих иммунных комплексов, повышением свертывающей активности крови и показателями агрегации эритроцитов [А.С.Полтырев, 1993].

При болезни Бехчета персистирующее увеличение агрегации эритроцитов является независимым фактором риска развития тромбоза глубоких вен нижних конечностей и тяжелого поражения глаз [H.Demiroglu et al.,1998].

Оценка системы гемостаза

По данным ряда авторов, при васкулитах наблюдается увеличение спонтанной и индуцированной (коллаген, ристоцитин) агрегации тромбоцитов, выраженность которой при некоторых их формах положительно коррелирует с клинической активностью заболевания [Ю.А.Кузнецов, 1985; А.С.Полтырев, 1993; А.В.Аршинов и соавт., 1998; M.H.Ginsberg, 1986].

Вазоактивные амины

При васкулитах отмечена высокая концентрация серотонина и гистамина в плазме крови. Эти изменения связаны с нарушением баланса ферментативных систем, синтезирующих и инактивирующих эти медиаторы воспаления [А.В.Аршинов, 1992; А.С.Полтырев, 1993].

Диагностическое и клиническое значение основных лабораторных показателей при васкулитах, представлено в таблице 5.22.

Таблица 5.22. Значение исследования лабораторных показателей при системных васкулитах

Цель исследования	Показатель	Заболевание	Клиническое значение
Установление этиологии заболевания	HBs:Ag, маркеры репликации вируса гепатита В и С	УП, ЭКВ	Особенности лечения (назначение противовирусных препаратов, плазмафереза)
	Определение маркеров золотистого стафилококка	Гранулематоз Вегенера	Особенности лечения (назначение котримоксазола)
Диагностика отдельных форм васкулитов	Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)	При всех васкулитах	Выделение АНЦА-ассоциированных васкулитов: гранулематоза Вегенера, микроскопический полиангиит (МПА), синдрома Чарга—Стросса
	а-ПР-3	При всех васкулитах	Диагностика гранулематоза Вегенера
	а-МПО	При всех васкулитах	Диагностика МПА, синдрома Чарга—Стросса
HBs:Ag, маркеры репликации вируса гепатита В	При всех васкулитах	Диагностика УП, связанного с вирусом гепатита В
Криоглобулины	При всех васкулитах	Диагностика эссенциального криоглобулинемического васкулита
Ревматоидный фактор (РФ)	При всех васкулитах	Высокие титры РФ — диагностика ревматоидного и эссенциального криоглобулинемического васкулитов, гранулематоза Вегенера
Компоненты комплемента	Кожные васкулиты	Дефицит комплемента — диагностика уртикарного гипокомплементемического васкулита
Оценка активности и прогноза заболевания	АНЦА	Гранулематоз Вегенера, МПА, синдром Чарга—Стросса	Определение активности гранулематоза Вегенера, МПА
а-ПР-3	Гранулематоз Вегенера	Определение активности гранулематоза Вегенера
а-МПО	МПА, синдром Чарга—Стросса	Определение активности гранулематоза Вегенера, МПА
СРБ	При всех васкулитах	Определение активности воспаления при всех формах васкулитов Диагностика интеркуррентной инфекции Маркер неблагоприятного прогноза (?)
Неоптерин	Гранулематоз Вегенера, МПА, геморрагический васкулит, облитерирующий тромбангиит, болезнь Бехчета, болезнь Кавасаки	Определение активности воспаления Диагностика интеркуррентной инфекции
ФВ:Аг	При всех васкулитах	Определение активности воспаления при узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите Маркер неблагоприятного прогноза (?)
аФЛ	УП, геморрагический васкулит, болезнь Бехчета, болезнь Кавасаки, гигантоклеточный артериит	Определение активности воспаления при УП, геморрагическом васкулите Маркер тромботических осложнений при болезни Бехчета, болезни Кавасаки, гигантоклеточном артериите
АЭКА	Гранулематоз Вегенера, МПА, узелковый полиартериит	Определение активности воспаления
ЦИК	При всех васкулитах	Определение активности воспаления
Растворимые молекулы адгезии	Гранулематоз Вегенера, МПА, УП	Определение активности воспаления Маркеры неблагоприятного прогноза
Спонтанная агрегация тромбоцитов	УП, геморрагический васкулит, ревматоидный васкулит	Определение активности воспаления
Агрегация эритроцитов	Болезнь Бехчета	Маркер тромботических осложнений при болезни Бехчета

Таким образом, при системных васкулитах исследование ряда лабораторных показателей имеет важное значение для диагностики и лечения этих заболеваний.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

(Пурпура Шёнлейна-Геноха)

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Last full review/revision September 2017 by Alexandra Villa-Forte, MD, MPH

• 3D модель (0)
• Аудио (0)
• Боковые панели (0)
• Видео (0)
• Изображения (1)
• Клинический калькулятор (0)
• Лабораторное исследование (0)
• Таблица (0)

Иммунные комплексы, содержащие IgA, накапливаются в мелких сосудах кожи и других участков. К числу возможных инициирующих антигенов относятся вирусы, стрептококковая инфекция, лекарственные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых и иммунизация. Обычно отмечается слабовыраженный очаговый сегментарный пролиферативный гломерулонефрит.

Клинические проявления

Заболевание начинается с внезапного появления пальпируемой пурпуры, которая обычно локализуется в области стоп, голеней и иногда на туловище и руках. Вначале пурпура может проявляться небольшими участками уртикарной сыпи, которые затем становятся пальпируемыми, иногда трансформируясь в геморрагические, сливающиеся пятна. Участки новых изменений могут появляться в течение нескольких дней или недель. У многих отмечаются также лихорадка и полиартралгии с периартикулярной болезненностью и припухлостью голеностопных, коленных, тазобедренных, лучезапястных и локтевых суставов.

Часто возникают желудочно-кишечные проявления, включая боли в животе по типу колики, болезненность при пальпации живота и черный стул. У детей иногда развивается инвагинация кишечника. При исследовании кала может быть получен позитивный тест на скрытую кровь.

Симптоматика иммуноглобулин-А-ассоциированного васкулита (IgAV) обычно стихает примерно через 4 недели, но часто спустя несколько недель возникает рецидив. У большинства пациентов заболевание минует без серьезных последствий, тем не менее, хотя и редко, у некоторых пациентов развивается хроническая болезнь почек.

У взрослых инвагинация встречается редко, при этом хроническая почечная недостаточность более распространена, чем у детей.

Диагностика

Биопсия измененной кожи

Согласно рекомендациям, принятым в 2012 году на консенсусной конференции в Чапел Хилл (1) геморрагический васкулит определяется как васкулит с доминированием иммунных депозитов IgA1, который поражает мелкие сосуды кожи и желудочно-кишечного тракта, часто вызывая артрит. Геморрагический васкулит также ассоциирован с гломерулонефритом, неотличимым от IgA-нефропатии.

Диагноз IgA-ассоциированный васкулит с типичными кожными изменениями предполагают у пациентов, особенно у детей. Он подтверждается результатами биопсии кожных очагов, когда лейкоцитокластический васкулит с IgA в стенках сосудов идентифицируется методами имунофлюоресцентного анализа. Биопсии не требуется, если диагноз, установленный у детей по клиническим признакам, не вызывает сомнения.

Производится анализ мочи; гематурия, протеинурия и наличие эритроцитарных цилиндров являются признаками поражения почек.

Выполняется общий анализ крови, исследование функции почек. При нарушении функции почек биопсия почки помогает уточнить прогноз. Диффузное вовлечение клубочков или формирование полулуний является предиктором прогрессирующей почечной недостаточности.

1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715.

Лечение

Для взрослых сначала симптоматическая терапия и кортикостероиды с иммунодепрессантами или без них.

Для детей симптоматическое лечение для контроля боли, если это необходимо.

Если причина васкулита лекарственный препарат, его надо отменить. В остальных случаях лечение в основном симптоматическое.

У взрослых кортикостероиды (например, преднизон 2 мг/кг или до 50 мг перорально 1 раз в день) могут контролировать боли в животе и, в ряде случаев, требуются при интенсивных болях в суставах или поражении почек. При тяжелом поражении почек может быть использована пульстерапия метилпреднизолоном внутривенно с последующим назначением внутрь преднизона и циклофосфамида. Однако влияние кортикостероидов на почечные проявления не до конца выяснено.

В назначении кортикостероидов детям обычно нет необходимости.

Основные положения

Геморрагический васкулит – это васкулит, который поражает прежде всего мелкие сосуды и чаще возникает у детей чем у взрослых.

Проявления могут включать пурпурную сыпь, артралгии, лихорадку, боль в животе, мелену и гломерулонефрит.

Симптомы, как правило, ослабевают примерно через 4 недели.

При необходимости для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию пораженного участка кожи для выявления депозитов IgA.

Лечение симптоматическое, а у взрослых следует рассмотреть использование кортикостероидов.

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз и профилктика
• Цены на лечение

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название "аллергическая пурпура". Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте - от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

• Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
• Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
• Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
• Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

• Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
• Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
• Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности - от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей - консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

• Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
• Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
• Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
• Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

• При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
• При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
• При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
• При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
• При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.