Гидроцефалии и энцефалита что это

• Анатомия ликворной системы
• Причины возникновения гидроцефалии
• Классификация гидроцефалии
• Признаки гидроцефалии у взрослых
• Признаки гидроцефалии у детей
• Диагностика гидроцефалии
• Лечение гидроцефалии

Чаще всего гидроцефалия развивается на фоне другого заболевания, представляющего собой патологические процессы в головном мозге, или выступает как осложнение, остаточное явление этих процессов.

Анатомия ликворной системы

У здорового человека спинной и головной мозг постоянно омывается спинномозговой жидкостью или ликвором (бесцветная прозрачная жидкость, которая защищает вещество мозга и обеспечивает его дополнительным питанием). С наружной стороны спинномозговая жидкость циркулирует в субарахноидальном пространстве (между сосудистой оболочкой и оболочкой вещества вдоль мозжечка и поверхности больших полушарий мозга).

Ликвор находится в желудочках головного мозга. Их всего четыре — два желудочка располагаются в больших полушариях боковых, третий — вдоль средней линии. Далее ликвор поступает в четвертый желудочек между мозжечком и стволом мозга через тоненький канал в стволе мозга. Именно четвертый желудочек соединяется с дополнительными цистернами в основании черепа через боковые отверстия и переходит в центральный канал спинного мозга. Далее ликвор распространяется до поясничного отдела.

Всего в организме человека находится примерно сто пятьдесят миллилитров спинномозговой жидкости, которая полностью обновляется на протяжении суток несколько раз. У здорового человека объем ликвора стабилен. Избыточное накопление спинномозговой жидкости происходит из-за нарушений его циркуляции или баланса всасывания, или обоих факторов одновременно.

Причины возникновения гидроцефалии

В медицинской практике рассмотрено несколько причин увеличения объёма жидкости в головном мозге. Одна из первых причин — это выработка цереброспинальной жидкости в избыточном количестве. Другой причиной может быть нарушение всасывания выработанной жидкости или дисбаланс ее циркуляции. Каждая из этих патологий может стать возбудителем гидроцефалии. Диагностируются случаи, когда механизмы наблюдаются одновременно.

Если говорить о возникновении гидроцефалии еще в процессе внутриутробного развития, то причиной могла стать внутриутробная инфекция, вроде герпеса или токсоплазмоза. Зачастую данную патологию определяют примерно на 16-20 неделе беременности.

Иногда гидроцефалия развивается в первый год жизни ребенка как следствие перенесения инфекционных заболеваний (менингит, энцефалит), генетических сбоев, различного рода травм или патологий сосудов головного мозга. В случае развития заболевания в первые месяцы жизни установить точную причину его возникновения очень трудно.

Заболевания может развиться и у взрослого человека. Причиной может послужить травма головы, наличие доброкачественных или злокачественных онкологических образований, инфекционные заболевания, нарушения кровообращения в головном мозге.

Классификация гидроцефалии

Существуют несколько принципов классификации гидроцефалии.

1. Врождённая — возникает как следствие патологии внутриутробного развития или поражения нервной системы в процессе эмбриогенеза.
2. Приобретенная — возникает в результате травмы головы, онкологических новообразований, цереброваскулярной патологии.

Причины возникновения гидроцефалии в детском возрасте имеют особенный характер, отличительный от факторов возбуждения этого заболевания у взрослых.

Среди таких причин можно выделить:

• врожденная патология без менингомиелоцеле и в сочетании сменингомиелоцеле;
• перинатальные внутричерепные геморрагии;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекции различного характера.

Можно обозначить ряд врожденных патологий, которые выступают возбудителями заболевания гидроцефалии:

• мальформации Арнольда-Киари 1 и 2 в результате нарушения циркуляции ликвора из 4 желудочка;
• стеноз водопровода мозга (возникает еще в процессе эмбриогенеза, но дебютирует чаще во взрослом возрасте);
• генетические сбои, наследственного характера, связанные с нарушениями в Х-хромосоме.

Приобретенная гидроцефалия также имеет ряд факторов-провокаторов:

• инфекционные заболевания;
• постгеморрагический фактор;
• последствия субарахноидальной геморрагии;
• кистозы, артериовенозные мальформации;
• опухоли головного или спинного мозга;
• последствия хирургического вмешательства в области головы.

В зависимости от локализации расширенных ликворных пространств в отношении с мозговой тканью гидроцефалия бывает:

• внутрижелудочковая;
• субарахноидальная;
• смешанная.

Классификация заболевания также производится в зависимости от уровня ликворного давления. Существует гипертензивная и нормотензивная гидроцефалия. Исходя из клинической картины и динамики заболевания, можно выделить прогрессирующую, регрессирующую и стабилизировавшуюся гидроцефалию. Прогрессирующая гидроцефалия нуждается в адекватном хирургическом или терапевтическом лечении. Стабилизирующаяся и регрессирующая гидроцефалия не нуждается в лечении.

Признаки гидроцефалии у взрослых

Гидроцефалия мозга у взрослых возникает в основном как осложнение ранее перенесенных заболеваний, например, менингита, кровоизлияния в мозг, онкологических новообразований, инсульта или тяжелой черепно-мозговой травмы.

Значительно реже заболевание может представлять собой отдельную нозологическую форму, когда происходит процесс накопления избыточного объема спинномозговой жидкости в ликворных пространствах. Клиническая картина будет зависеть от формы и причины заболевания: нарушения циркуляции ликвора, его всасывания или продукции.

В случае окклюзионной гидроцефалии головного мозга у взрослых, которая остро протекает, симптомы, в первую очередь, связаны с повышенным внутричерепным давлением.

Клиническая картина характеризуется симптоматикой:

1. Сильный болевой синдром. Головная боль усиливается по утрам. Объяснение этому — повышение внутричерепного давления во время сна.
2. Ощущение тошноты, рвота. Наблюдается в утреннее время, после рвоты может наступить облегчение болевого синдрома из-за обезвоживания организма.
3. Сонливость. Тревожный признак повышенного внутричерепного давления. Сонливость предшествует резкому и значительному ухудшению неврологических признаков.
4. Симптомы аксиальной дислокации мозга — резкое и значительное ухудшение состояния пациента, может привести к коме. Наблюдается неестественный наклон головы, хаотическое движение глазных яблок. В некоторых случаях происходит компрессия продолговатого мозга, при этом признаки гидроцефалии могут проявиться как нарушения работы сердечно-сосудистой системы или дыхания. Подобные ситуации нередко приводят к смерти пациента.
5. Расстройство зрения. Причина этому — повышение давления в субарахноидальном пространстве.

Гидроцефалия мозга у взрослого может иметь и хронический характер. В таких случаях клиническая картина отличается от симптоматики при острой форме гидроцефалии. Симптомы заболевания проявляются не сразу после появления фактора-возбудителя, а через десять-пятнадцать дней. При этом у пациента может возникать сонливость днем, а в ночное время, наоборот — бессонница. Человек испытывает вялость и безразличие к окружающему миру. Далее наблюдаются нарушения памяти — пациент почти полностью теряет кратковременную память — путает дни недели, не может выстроить цепочку событий, произошедших с ним за день, забывает свое имя и дату рождения. Запущенная форма хронической гидроцефалии мозга у взрослого проявляется в невозможности самообслуживания, сильными нарушениями интеллекта, заторможенностью речи.

Одним из симптомов хронической гидроцефалии у взрослых можно назвать апраксию ходьбы. Пациент в положении лежа может изобразить элементы ходьбы, но его походка обезображена — человек ходит широко, расставив ноги, покачиваясь со стороны в сторону. В отдельных случаях может проявляться недержание мочи.

Признаки гидроцефалии у детей

Клиническая картина гидроцефалии у детей в период первых лет жизни отличается от симптоматики других возрастных групп. Самым первым признаком гидроцефалии у детей младенческого возраста является увеличение размеров головы. Это происходит за-за увеличения объема ликвора и повышения внутричерепного давления.

Изменения формы головы

Форма и размеры головы ребенка изменяются, поскольку кости черепа еще не успели плотно срастись между собой. Голова становится непропорциональной телу малыша. При нормальном развитии головка ребенка должна увеличиваться на 1 см ежемесячно, увеличение объема головы более чем на 2-3 см говорит о быстром и неестественном росте. Иногда швы черепа расходятся слишком сильно и внечерепные вены переполняются кровью. Это заметно при осмотре. Наблюдаются также глазные проявления заболевания — явное косоглазие, при движении глаз вниз видна белая полоса склеры, создается впечатление, что глаза закатываются. Иногда глазные яблоки заметно выпирают.

Дети, у которых черепные швы уже сросшиеся, имеют другую симптоматику. Голова у таких пациентов нормального размера, лобная части черепа пропорциональна лицевой и всему телу, но появляется болевой синдром. Головные боли проявляются в утреннее время, возникает тошнота и рвота. Иногда открывается кровотечение из носа. Ухудшается слух, зрение, появляется двоение в глазах. Могут возникать судороги с потерей сознания, ухудшается координация движений и память.

Изменения в поведении

Ребенок становится беспокойным, монотонно плачет, наблюдаются нарушения сна, во время кормления часто и много срыгивает.

Дети начинают позже держать голову, сидеть, иногда эти навыки не наступают. Наблюдается снижение мышечной силы в конечностях — парезы и параличи в последствии. Далее становится заметным отставание в нервно-психическом развитии, останавливается развитие интеллекта (ребенок не активен, поздно появляется улыбка, нет концентрации внимания на яркой игрушке, речь отсутствуют или сильно отстает в развитии).

При прогрессировании острой формы заболевания из-за снижения мышечного тонуса в теле иногда наблюдается недержание мочи и задержка в развитии.

Диагностика гидроцефалии

Четкой системы диагностирования гидроцефалии у взрослых нет, поскольку это заболевание считается детским. Из-за отсутствия адекватной диагностики гидроцефалии у людей старше восемнадцати лет данное заболевание очень часто принимают за неврологические или психические нарушения, назначая при этом соответствующее лечение.

Именно неправильное дифференцирование заболевания из ряда похожих и приводит к летальным исходам. Специализированные методы диагностики заключаются в наружном дренировании и введении в желудочки головного мозга тромболитиков. Это помогает стабилизировать состояние пациента. Особенно актуальным этот метод является при острой форме гидроцефалии.

У детей самым популярным методом диагностирования гидроцефалии является ультразвуковое исследование. С его помощью заболевание можновыявить еще в процессе эмбриогенеза. Особенно действенным оно будет также, если у ребенка еще не зарос родничок. Такое УЗИ называется нейросонография.

Актуальным методом диагностирования данного заболевания у младенцев по-прежнему остается отслеживание динамики роста головы.

Иногда в качестве метода диагностирования используют трансиллюминацию черепа (осмотр с помощью тубуса и лампы). По характеру свечения делают заключение о наличии или отсутствии гидроцефалии. После проведения УЗИ могут также назначить КТ или МРТ для уточнения диагноза или определения формы и стадии заболевания.

Ребенка должен осмотреть офтальмолог. Изучение и осмотр глазного дна тоже является важным методом диагностирования и вспомогательным звеном в постановлении правильного диагноза.

Если у ребенка наблюдаются судороги, то назначают ЭЭГ для дифференцирования гидроцефалии в ряде неврологических заболеваний, имеющих схожую клиническую картину.

Лечение гидроцефалии

Существуют несколько методов лечения данного заболевания:

1. Консервативное с помощью медицинских препаратов. Используют при легких формах заболевания. Назначаются препараты для улучшения кровообращения и снижения внутричерепного давления. Приписывают также мочегонные препараты для выведения из организма лишней жидкости.
2. Фититерапия и массаж, а также лечение у остеопата. Данные методы являются вспомогательными при лечении медикаментозным методом.
3. Хирургическое лечение. Применяют шунтирующие, нейроэндоскопические операции.

Прогноз заболевания зависит от множества факторов — причины возникновения, формы, длительности, возраста пациента. Сообщающиеся формы гидроцефалии имеют более благоприятный прогноз, чем окклюзивные.

При правильном и своевременном диагностировании и адекватном лечении можно добиться успехов и предупредить задержку в развитии.

ГлавнаяБолезни головного мозгаГидроцефалия головного мозга Гидроцефалия головного мозга у взрослого: причины появления, симптомы, лечение

В основе гидроцефалии головного мозга у взрослых лежит избыточное скопление в системе желудочков головного мозга спинномозговой жидкости (ликвора). В норме она занимает одну десятую части объема полости черепа. Чаще выявляется в детском возрасте, однако может развиться и у взрослых.

Что такое гидроцефалия (водянка) головного мозга?

Гидроцефалия головного мозга возникает из-за избыточного продуцирования ликвора, затруднений циркуляции или нарушения всасывания. В результате количество жидкости внутри мозга превышает физиологические нормы, что приводит к повышению внутричерепного давления. Появляются различные симптомы, начиная от головной боли и тошноты, и заканчивая серьезными неврологическими расстройствами, нарушениями психической деятельности и слабоумием. В тяжелых случаях возможен смертельный исход.

Причины возникновения заболевания

К развитию водянки головного мозга могут привести:

• заболевания головного мозга или его оболочек в результате поражения бактериями или вирусами;
• механическое повреждение в результате травм;
• новообразования;
• кровоизлияния, кисты, аневризмы;
• врожденные аномалии и пороки развития;
• хроническая интоксикация различной этиологии (алкогольная, медикаментозная, наркотическая и т.д.), вызывающая нарушения в клетках мозга и его структурах;
• послеоперационные осложнения.

Как распознать водянку головного мозга? Признаки болезни у взрослого человека

Нередки нарушения сна и сонливость днем, трудности сосредоточения, ухудшение памяти, перепады настроения и раздражительность. В тяжелых случаях появляются неврологические расстройства, нарушения походки, недержание мочи и кала, судорожные приступы, могут быть расстройства сознания от легкой оглушенности до комы. При сдавлении продолговатого мозга возникают нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, угнетается дыхание и наступает смерть.

Чаще встречается у мальчиков. Обычно диагностируется в течение первых трех месяцев жизни. Может быть приобретенной или врожденной.

Кости черепа у ребенка более мягкие,смещаются по отношению друг к другу, а места соединений костей подвижные. Это облегчает роды. В норме у детей первого года жизни окружность головы увеличивается примерно на полтора см. в месяц. Если голова растет быстрее, то необходимо проконсультироваться у невропатолога.

Основные симптомы гидроцефалии головного мозга

При остро развившемся заболевании характерно:

• головокружение;
• шаткость походки;
• нарушение движения глаз и ухудшение зрения;
• непроходящая икота;
• сонливость;
• нарушения мышечного тонуса;
• патологические неврологические симптомы, выявляемые при обследовании.

Хроническое течение заболевания чаще сопровождается ухудшением памяти, снижением когнитивных функций, усталостью, сонливостью днем и нарушениями сна ночью, раздражительностью. Могут появиться судорожные приступы, недержание мочи и кала.

Разновидности гидроцефалии головного мозга

Заболевание может быть врожденным (проблемы возникли во внутриутробном периоде) и приобретенным (чаще встречается у взрослых).

Факторы риска для врожденной водянки мозга:

• генетические нарушения;
• токсическое воздействие на плод в результате вредных привычек матери (употребление алкоголя, наркотиков, стимулирующий веществ, курение, бесконтрольное употребление лекарств);
• инфекционное заражение плода (паротит, краснуха, сифилис, токсоплазмоз и др.);
• внутриутробная гипоксия;
• травмы во время прохождения родового канала.

Приобретенная водянка головного мозга появляется в результате избыточной секреции ликвора, нарушения циркуляции внутри черепа или ухудшения оттока. К этому могут привести:

• черепно-мозговые травмы и их последствия;
• воспалительные процессы в головном мозге или его оболочках (энцефалит, арахноидит, менингит, вентрикулит, абсцесс, спайки);
• новообразования (доброкачественные и злокачественные);
• глистная инвазия (эхинококкоз, цистицеркоз);
• сосудистая патология (кровоизлияния в желудочки или белое вещество, ишемия, киста);
• хроническая интоксикация (курение, прием алкоголя, наркотиков, токсических веществ, работа на вредном производстве и др.);
• врожденные дефекты ликворопроводящей системы, которые ранее были компенсированы и ничем себя не проявляли;
• операции на головном мозге.

• Наружная гидроцефалия (открытая, сообщающаяся, арезобтивная). Встречается у 80% больных с подтвержденной гидроцефалией. В основе лежит нарушение оттока спинномозговой жидкости. Проблема может возникнуть на уровне сосудистой оболочки, венозных синусов или лимфатической системы. Скопление ликвора происходит под оболочками мозга, которые растягиваются. При этом желудочки не меняют свой объем;

• Внутренняя (закрытая, несообщающаяся, окклюзионная). Нарушенная циркуляция внутри желудочков и сильвиевого водопровода, приводя к их растяжению. Избыточное количество спинномозговой жидкости застаивается внутри желудочков мозга, а объем субарахноидального пространства не меняется;
• Гиперсекреторная. Вариант наружной водянки. Избыточная выработка ликвора вызывает повышение внутричерепного давления;
• Смешанная. Содержание жидкости повышено как под оболочками (в большей степени), так и внутри желудочков. В результате гипотрофии или атрофии(истончения) головной мозг уменьшается в размерах, в результате чего образовавшиеся пустоты заполняются ликвором.

В норме внутри черепа содержится около 150 мл спинномозговой жидкости. Измерение давления ликвора производится во время люмбальной (спинномозговой) пункции и составляет 150-180 мм водного столба.

С учетом показателей внутричерепного давления выделяют типы водянки:

• гипертензионную ( внутричерепное давление повышено);
• гипотензионную (с пониженным внутричерепным давлением);
• нормотензивная (давление обычное; возникает при синдроме Хакима-Адамса).
• синдром Хакима-Адамса встречается у 4 % пациентов, страдающих слабоумием с одновременным нарушением функций тазовых органов. При этом повышение внутричерепного давления происходит в ночное время и носит кратковременный характер. В результате при плановом измерении давления ликвора показатели находятся в пределах нормы.

В зависимости от времени возникновения гидроцефалия бывает:

• острая (возникает в течение трех суток);
• подострая (сроки составляют от 3 недель до одного месяца);
• хроническая (в среднем требуется от одного до шести месяцев и больше).

Диагностика гидроцефалии головного мозга

На начальном этапе требуется тщательный сбор анамнеза и жалоб. Уточняется последовательность появления симптомов, их прогрессирование, причина возникновения. При нарушении сознания или снижении когнитивных способностей детали уточняются у родственников. Если появляются подозрения на гидроцефалию, то проводятся дополнительные исследования.

1. Стандартное неврологическое обследование. Появление патологических симптомов, снижение мышечного тонуса, неустойчивая походка указывают на проблемы в работе нервной системы. Появление боли при надавливании на глазные яблоки, ограничение полей зрения, нарушение движений глаз, изменение формы черепа свидетельствуют о возможной гидроцефалии.
2. Нейропсихологическое обследование. Позволяет выявить нарушения когнитивных функций, депрессию, начальные проявления слабоумия.
3. Исследование глазного дна. Проводится амбулаторно с использованием лекарственных средств, расширяющих зрачок. Изменения состояния сосудов глазного дна указывают на проблемы с циркуляцией ликвора. При осмотре могут быть выявлены признаки застоя и отека глазного диска, увеличение просвета и извилистость кровеносных сосудов.

Методы лечения

Радикальным способом лечения является нейрохирургическое вмешательства. В большинстве случаев оно позволяет устранить причину водянки мозга и восстановить проходимость с помощью шунтирования. При медленном развитии заболевания, имеющим компенсированный характер, основным методом остается консервативная терапия в сочетании с диетотерапией.

При гидроцефалии следует ограничить прием жидкостей, исключить соленую и острую пищу. Нежелательны кофеиносодержащие напитки. Категорически запрещен алкоголь.

Цель – нормализация внутричерепного давления при помощи химических веществ, имеющих различные точки воздействия.

1. Мочегонные. Удаление избыточной жидкости из организма уменьшает количество жидкости, циркулирующей в головном мозге. Используются различные виды диуретиков: осмотические (маннитол), петлевые (фуросемид, лазикс) и калийсберегающие (спиронолактон,верошпирон). Для поддержания уровня калия дополнительно назначают панагин или аспаркам (не требуется при приеме калийсберегающих мочегонных средств). Эффективным препаратом считается диакарб, снижающий продукцию спинномозговой жидкости за счет ингибирования карбоангиназы;
2. Препараты, расширяющие просвет кровеносных сосудов. К ним относят никотиновую кислоту, кавинтон, винпоцетин, которые принимаются курсами несколько раз в год;
3. Нейропротекторы. Препараты улучшают биохимические процессы в нейронах, частично устраняют последствия гипоксии и различных патогенных воздействий, повышают адаптогенные способности. Это автовегин, холин, кортенксин и другие препараты;
4. Противосудорожные. Назначают в качестве симптоматического лечения при появлении судорожных приступов или их бессудорожных эквивалентов;
5. Болеутоляющие препараты;
6. Гормональные средства.

Используются при тяжелых состояниях для уменьшения отека и идезинтоксикации.

Показано при остро развившейся гидроцефалии, угрожающей жизни пациента. Если причиной является киста, паразитарная инвазия или доброкачественная опухоль, их удаление зачастую приводит к полному излечению.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения и при закупорке (окклюзии) желудочков (скопление сгустков крови) или сильвиевого водопровода нейрохирургическое лечение более эффективно. Используются различные операции, например, создание обходных путей для оттока ликвора или создание дополнительных отверстий.

Наиболее распространено шунтирование, при котором создаются пути отвода избыточной спинномозговой жидкости и сброса ее в места, где она хорошо всасывается. Это может быть плевральная или брюшная полости, мочеточник, предсердие, малый таз. При повышение давления ликвора срабатывает антисифонный клапан, препятствующий обратному току ликвора. В некоторых случаях под кожу устанавливается ручная помпа, при механическом сдавливании которой открывается клапан.

Более щадящим методом является эндоскопическое нейрохирургическое вмешательство. Оно менее травматично, уменьшает риск возникновения осложнений, восстанавливает естественную циркуляцию ликвора.

Факторы риска

Гидроцефалия у взрослых чаще носит приобретенных характер. К факторам риска стоит отнести:

• возраст старше 50 лет;
• свежие травмы черепа и головного мозга;
• заболевания сердечно-сосудистой системы в стадии суб- и декомпенсации;
• кровооизлияния в субарахноидальное пространство и желудочки с последующей их тампонадой кровяными сгустками:
• воспалительные процессы головного мозга и оболочек;
• объемные образования;
• острое и хроническое токсическое воздействие на центральную нервную систему;
• нейрохирургическое вмешательство;
• предрасположенность к генетическим заболеваниям.

Нелеченная водянка головного мозга существенно ухудшает качество жизни пациента и приводит к потере трудоспособности. Нарастающая неврологическая симптоматика вызывает трудности при ходьбе, снижается мышечный тонус, повышает риск получения травм в результате падений и судорожных приступов. Больные не могут обслуживать себе и требуют посторонней помощи. Одновременно снижаются когнитивные функции, развивается слабоумие и спутанное сознание. Нередко нарушается работа сфинктеров прямой кишки и мочеполовых органов, возникает недержание мочи и кала.

Гидроцефалия — повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания. Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей — нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание. Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии. К причинам гидроцефалии относятся:

1. Врожденная гидроцефалия:

• пороки развития ликворной системы (атрезия отверстий Мажанди и Лушки
• дефекты в строении подпаутинного пространства
• стеноз сильвиевого водопровода, синдром Денди-Уокера и пр.)
• краниовертебральные аномалии (аномалия Киари, врожденная базилярная импрессия)
• внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис, цитомегалия, краснуха), родовая травма.

2. Приобретенная гидроцефалия:

• воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках (энцефалит, арахноидит, менингит)
• черепно-мозговые травмы
• сосудистые нарушения (кровоизлияния в желудочки, геморрагический инсульт или внутримозговые гематомы с прорывом крови в желудочки).
• прорастание желудочков и сдавление ликворных путей на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (астроцитомы, герминомы, ганглионевромы и др.). При этом нарушается нормальная циркуляция ликвора и его отток из полости черепа.

Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической макроангиопатии.

Патогенез

В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Указанные выше этиологические факторы, нарушающие выработку, движение и всасывание ликвора, приводят к ее избыточному накоплению и возникновению гидроцефалии.

Классификация

По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия. По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму.

• Открытая гидроцефалия связана с гиперпродукцией ликвора или нарушением его всасывания при нормальной ликвороциркуляции.
• Закрытая гидроцефалия вызвана нарушением оттока цереброспинальной жидкости из-за сдавления, частичной или полной обтурации какого-либо участка ликворной системы головного мозга.

В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве.

По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая — более полугода.

Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую).

• Стабилизировавшаяся гидроцефалия не нарастает и обычно протекает с нормальным давлением ликвора.
• Прогрессирующая гидроцефалия отличается усугублением симптоматики, сопровождается повышением ликворного давления, плохо поддается консервативной терапии и приводит к атрофии тканей головного мозга.

Симптомы гидроцефалии

Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота, рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента.

В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия, проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом. Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов.

Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.

В некоторых случаях гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной неустойчивостью, неврастенией, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию безразличия и апатии. При резком увеличении внутричерепного давления, возможно агрессивное поведение.

У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов.

Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью.

Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением. Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.

В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией. Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы. В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом.

Диагностика

Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования:

Лечение гидроцефалии

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид).

Врожденная гидроцефалия обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию лежащего в ее основе порока развития. Если гидроцефалия обусловлена наличием объемного процесса в головном мозге, то она также лечится хирургическим методом. По показаниям производится удаление внутричерепной гематомы, операции по удалению опухолей, вскрытие или тотальное иссечение абсцесса головного мозга, разъединение спаек при арахноидите и др.

В случаях, когда устранить причину гидроцефалии не представляется возможным применяются шунтирующие операции:

Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.