Гломерулонефрит при системных васкулитах

К этой группе относится ряд заболеваний, для которых характерны поражение преимущественно мелких сосудов и присутствие в крови антител к цитоплазме нейтрофилов: гранулематоз Венегера, микрополиангиит, синдром Черджа-Строс и идиопатический экстракапиллярный гломерулонефрит. Из-за общности клинических, морфологических и лабораторных признаков этих заболеваний некоторые специалисты считают их разными вариантами одной болезни. Чаще болеют белые мужчины старше 57 лет; заболевание нередко начинается зимой, ему часто предшествует гриппоподобное состояние, что указывает на возможную инфекционную этиологию. Жалобы неспецифичны – сонливость, общее недомогание, потеря аппетита, похудание, лихорадка, боли в мышцах и суставах. Столь же неспецифичны лабораторные данные – повышение СОЭ и уровня С - реактивного белка, лейкоцитоз, тромбоцитоз, нормохромная нормоцитарная анемия. Уровень комплемента обычно нормальный.

У большинства больных обычно выявляются антитела к цитоплазме нейтрофилов. Пока не ясно, являются ли они причиной или следствием патологического процесса; неясно также, нужно следить за их уровнем, чтобы судить об эффективности лечения и предсказывать рецидивы. В опытах in vitro показано, что под действием этих антител и цитокинов нейтрофилы повреждают эндотелиальные клетки. Антитела к цитоплазме нейтрофилов встречаются не только при васкулитах – в небольшом количестве их находят при антительном гломерулонефрите (в 20% случаев), первичном билиарном циррозе печени, болезни Крона и неспецифическом язвенном колите.

Поражение почек проявляется активным мочевым осадком, небольшой протеинурией и почечной недостаточностью, которая может оставаться умеренной или быстро прогрессировать до терминальной стадии. Биопсия выявляет очаговый сегментарный некротический экстракапиллярный гломерулонефрит. Гломерулонефрит при васкулитах этой группы относится к иммунонегативным: при иммунофлюоресцентном окрашивании свечение иммуноглобулинов и комплемента слабое или отсутствует, а электронная микроскопия не выявляет электроноплотных отложений иммунных комплексов. Этим он резко отличается от иммунокомплексного нефрита с обильными гранулярными отложениями IgG и С3, как, например, при СКВ и геморрагическом васкулите. Лечение глюкокортикоидами и циклофосфамидом обычно эффективно: пятилетняя выживаемость превышает 75%. Особенности отдельных вариантов описаны ниже.

Гранулематоз Вегенера

Поражение почек развивается в 80% случаев, оно проявляется активным мочевым осадком и умеренной протеинурией. Макрогематурия и нефротический синдром нехарактерны.

Течение может быть доброкачественным, так и быстро прогрессирующим. В момент выявления поражения почек антитела к цитоплазме нейтрофилов обнаруживают у 80% больных, и в дальнейшем – ещё у 10%. При биопсии выявляют очаговый сегментарный некротический иммунонегативный гломерулонефрит с полулуниями. Характерные гранулемы, которые часто образуются в лёгких, в почках находят редко.

Основа лечения гранулематоза Вегенера – глюкокортикоиды и циклофосфамид, они высокоэффективны и в отношении поражения почек. В первые 3 сут проводят пульс-терапию глюкокортикоидами, затем переходят на преднизон внутрь, 1 мг/кг/сут, через 3-6 мес его постепенно отменяют. Циклофосфамид назначают либо внутрь, 1-2 мг/кг/сут, либо в виде пульс-терапии (1 г/м 2 в/в 1 раз в месяц). В тяжёлых случаях проводят плазмаферез. Если достигнута ремиссия, то в 30% случаев за ней следует рецидив. Нередко ему предшествует повышение уровня антител к цитоплазме нейтрофилов, однако эта закономерность не настолько четкая, чтобы возобновлять лечение на этом основании. В случае развития терминальной почечной недостаточности с успехом применяют диализ и трансплантацию почки; рецидивы в трансплантате редки. Возможно, прогрессирование ХПН можно замедлить с помощью ингибиторов АПФ.

Поражение почек при геморрагическом васкулите

Нефрит при геморрагическом васкулите (болезни Шёнляйна-Геноха) чаще наблюдают у детей. В основном он имеет черты гематурического гломерулонефрита. У взрослых возникает реже, протекает тяжелее, часто обнаруживают нефротический и гипертонический синдромы. Биопсия выявляет самые разные морфологические варианты – от мезангиопролиферативного до диффузного экстракапиллярного гломерулонефрита, однако отложения IgA в мезангии обнаруживаются всегда, что указывает на близость геморрагического васкулита и IgA-нефропатии (не исключено даже, что это одно и тоже заболевание). Могут присутствовать также отложения IgG и С3. Электронная микроскопия выявляет отложения иммунных комплексов в мезангии, они могут располагаться также в прилежащих участках базальной мембраны и во внеклубочковых капиллярах. Биопсия кожных высыпаний выявляет картину лейкокластического васкулита и отложения IgA; такие же отложения находят в непоражённой коже.

Прогноз при развёрнутой картине гломерулонефрита у взрослых обычно неблагоприят-ный, активная терапия малоэффективна.

Микрополиангиит

Заболевание характеризуется поражением мелких сосудов многих органов, в том числе лёгких, кожи, суставов и почек. Тяжесть поражения почек может быть разной – от изолированного мочевого синдрома до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Типичная морфологическая картина – иммунонегативный очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит с полулуниями. В момент постановки диагноза у 70-80% больных выявляют антитела к цитоплазме нейтрофилов (свечение диффузное или перинуклеарное).

Лечение – глюкокортикоиды и цитофосфамид, как при гранулематозе Вегенера. При тяжёлой ОПН и лёгочном кровотечении показан плазмафарез.

Синдром Черджа-Строс

Поражение почек встречается нечасто и, как правило, проявляется только небольшой протеинурией и гематурией. ХПН развивается очень редко. При биопсии обычно выявляют гранулематозное поражение почечных сосудов, канальцев и интерстиция, гораздо реже – фокально-сегментарный некротический гломерулонефрит.

Поражения почек при злокачественных новообразованиях

При злокачественных новообразованиях встречаются мембранозная нефропатия, болезнь минимальных изменений, фокально-сегментарный гломерулосклероз, иммунокомплексный гломерулонефрит, фибриллярный и иммунотактикоидный гломерулонефрит, болезнь лёгких цепей и амилоидоз.

При солидных опухолях часто находя небольшую протеинурию, однако более развернутая картина клубочкового поражения встречается редко. При раке лёгкого, ЖКТ, молочной железы, почки и яичников бывает мембранозная нефропатия с нефротическим синдромом. По оценкам, злокачественными новообразованиями обусловлено 0,1-10% всех случаев мембранозной нефропатии. Тем не менее большинство специалистов считают, что в отсутствие других проявлений активный поиск опухоли нецелесообразен. При раке почки частота выявления IgG и С3 в мезангии достигает 35%, однако другие морфологические изменения находят только в половине таких случаев; клинических проявлений обычно нет. Кроме того, при раке почки возможен амилоидоз.

При лимфопролиферативных заболеваниях встречается целый ряд клубочковых поражений. Хорошо известен нефротический синдром при лимфогранулематозе; в 70% случаев он обусловлен болезнью минимальных изменений. Нефротический синдром может предшествовать лимфогранулематозу (10-15% случаев), развиваться одновременно (40-45%) или после него (40-45%). Полагают, что поражение подоцитов вызвано цитокинами и другими веществами, которые вырабатываются дефектными Т-лимфоцитами. Нефротический синдром обычно проходит с наступлением ремиссии и возобновляется при рецидиве. Реже при лимфогранулематозе встречаются фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозноная нефропатия, мезангиокапиллярный и пролинефративный (в том числе экстракапиллярный) гломерулонефрит. При лейкозах поражения клубочков редки. При хроническом лимфолейкозе (как при родственной ему лимфоме из малых лимфоцитов), особенно если он протекает с криоглобулинемией, может развиться мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Для лейкозов характерно двустороннее поражение почек, на аутопсии его находят в половине случаев. Как и при лимфомах, уремия из-за инфильтрации почек лейкозными клетками развивается крайне редко. Почки могут страдать при лейкозах и из-за метаболических нарушений – повышения уровней мочевой кислоты, кальция и лизоцима в моче. Миелоидные лейкозы, особенно острый монобластный, осложняются нарушениями канальцевого транспорта с потерей калия и магния.

При миеломной болезни инфильтрация почек наблюдается редко. Если это происходит, поражение носит очаговый характер, поэтому почечная недостаточность – тоже редкое осложнение. Чаще встречается миеломная нефропатия, характеризующаяся атрофией канальцев, нередко с эозинофильными цилиндрами в просвете и многочисленными многоядерными гигантскими клетками в стенках канальцев и интерстициальной ткани. Это осложнение часто развивается у больных с белком Бенс-Джонса в моче. Видимо, белок Бенс-Джонса оказывает прямое повреждающее действие на почечные канальцы. Кроме того, он может осаждаться в дистальных отделах нефрона, где благодаря высокой концентрации и кислым свойствам среды образует цилиндры и вызывает обструкцию. При миеломной болезни описаны случаи ОПН, спровоцированной экскреторной урографией. Видимо, причина кроется в обезвоживании больного в процессе подготовки к исследованию, что ещё больше способствует осаждению белка Бенс-Джонса. В связи с этим страдающих миеломной болезнью нельзя ограничивать в питье перед экскреторной урографией. При миеломной болезни почки поражаются и за счет метаболических нарушений – гиперкальциемии или гиперурикемии. Встречаются также нарушения функции проксимальных канальцев (почечный проксимально-канальцевый ацидоз и синдром Фанкони) и отложения амилоида в почечной паренхиме.

При моноклональных гаммапатиях встречаются AL-амилоидоз, пролифератив-ный гломерулонефрит, вызванный криоглобулинемией, фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефрит. Все эти поражения обычно проходят при успешном лечении основного заболевания.

Заболевание БПГН относится к особым клиническим формам гломерулонефрита, быстро прогрессирует, при отсутствии лечения за несколько недель может привести к острой почечной недостаточности. Такая форма заболевания встречается редко, чаще всего в возрасте от 20 до 50 лет. Классификация содержит несколько типов БПГН:

БПГН 1 тип – болезнь антител к гломерулярной базальной мембране (ГБМ). К этому типу относятся: синдром Гудпасчера, идиопатический подострый гломерулонефрит с полулуниями. При синдроме Гудпасчера развиваются легочные кровотечения наряду с быстропрогрессирующим гломерулонефритом.
БПГН 2 тип – иммунокомплексный быстропрогрессирующий гломерулонефрит. К этому типу заболевания относятся: быстропрогрессирующий гломерулонефрит при пурпуре Шенлейн-Геноха, постстрептококковый быстропрогрессирующий гломерулонефрит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит при СКВ, смешанной криоглобулинемии, подостром инфекционном эндокардите, а также существует первичный БПГН этого типа.
БПГН 3 тип – пауцииммунный быстропрогрессирующий гломерулонефрит. К этому типу заболевания относится пауцииммунный БПГН, развивающийся при некротических васкулитах.
БПГН 4 тип – болезнь двойных антител. Встречается редко, имеет признаки 1 и 3 типа БПГН, присутствие АНЦА-антител и анти-БМК.
Идиопатические типы заболевания. Встречаются редко, характеризуются признаками иммунных комплексов без очевидной причины, влияющей на их появление, пауцииммунными признаками (тип3) без наличия антител к ANCA.

Быстропрогрессирующий (подострый, злокачественный) гломерулонефрит может развиться при системной красной волчанке, гранулематозе Вегенера, эссенциальной смешанной криоглобулинемии, микроскопическом полиангиите, ревматоидном артрите. Заболевание лечат в рамках ревматологических болезней в Юсуповской больнице. При подозрении на БПГН больного отправляют на дополнительные исследования: общий анализ мочи, биохимический анализ крови, УЗИ почек, МРТ, КТ. После проведения исследований назначается биопсия почек. Заболевание сопровождается повышением артериального давления, нередко развивается тяжелая артериальная гипертензия.

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита в Москве: прогноз

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит лечить в Москве могут в терапевтических, нефрологических, ревматологических отделениях больниц, клинике нефрологии, научно-исследовательском институте ревматологии и других медицинских учреждениях. Прогноз заболевания зависит от своевременности начала лечения. Спонтанная ремиссия у больных БПГН встречается очень редко, в большинстве случаев в течение полугода наступает терминальная стадия почечной недостаточности. Прогноз благоприятен при наличии следующих факторов:

Ранняя стадия заболевания.
БПГН вызван постинфекционным гломерулонефритом.
БПГН вызван системной красной волчанкой.
Заболевание развилось в результате грануломатоза с полиангиитом.
БПГН развился при узелковом полиартериите.

Существует ряд факторов, в результате которых прогноз неблагоприятный для больных с быстропрогрессирующим гломерулонефритом:

Возраст (старше 60 лет).
Уровень креатинина в крови высокий.
Более чем в 75% почечных клубочков обнаружены полулуния.
Лечение оказывается неэффективным при пауцииммунном быстропрогрессирующем гломерулонефрите.

БПГН развивается очень быстро и через несколько недель патологические изменения в почках становятся необратимыми. Развивается фиброз полулуний, генерализованная атрофия почечных канальцев, диффузный интерстициальный фиброз – все эти патологические изменения приводят к потере функций органа, неэффективности терапии, остается единственный метод лечения больного – диализ. В зависимости от типа БПГН определяется прогноз заболевания.

Симптомы БПГН

Заболевание начинается остро: повышается артериальное давление, у больного отмечаются отеки, в моче определяется кровь, беспокоят сильные боли в области поясницы, уменьшается количество выделяемой мочи. Если БПГН развился при красной волчанке, то заболевание характеризуется выраженным проявлением нефротического синдрома и постоянным высоким артериальным давлением. Такие же симптомы появляются при быстропрогрессирующем гломерулонефрите и мезангиокапиллярном гломерулонефрите со смешанной криоглобулинемией, а также при васкулитах. Системные васкулиты (ANGA-ассоциированные) нередко характеризуются развитием пауцииммунных гломерулонефритов с полулуниями. Почти у 30% больных гломерулонефритом при системной красной волчанке определяется иммунокомплексный тип БПГН.

БПГН на начальном этапе развития проявляется симптомами схожими с течением острого гломерулонефрита:

В моче определяется белок.
В моче определяется кровь.
Повышается артериальное давление.
За несколько недель до появления симптомов нарушения работы почек у больного появляются симптомы гриппа.

Заболевание характеризуется сильной слабостью, быстрой утомляемостью, потерей аппетита, тошнотой и рвотой. У больного отмечаются массивные отеки тела, высокие показатели артериального давления, которые очень сложно снизить с помощью медикаментозной терапии – артериальная гипертензия приобретает злокачественный характер, врач-окулист диагностирует отек сетчатки глаза. Через три недели после начала заболевания БПГН характеризуется увеличением концентрации мочевины, креатинина, у больного определяется анемия, аномально высокий уровень липопротеинов, липидов в анализе крови.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: цена за лечение

Стоимость лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита зависит от ценовой политики клиники, использования инновационного оборудования, проведения тестов, стоимости препаратов, квалификации врача, стоимости места в палате стационаре, оказываемых услуг. Пациент оплачивает первичную консультацию врача, стоимость консультации зависит от квалификации врача, также пациент может узнать второе мнение врача зарубежной партнерской клиники, в том числе получить консультацию профессора.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: диагностика и лечение

Диагностика заболевания сложная, для точной постановки диагноза применяют современное медицинское оборудование, методы исследования. Диагностика включает проведение анализов крови, общего анализа мочи, анализа мочи по Зимницкому, проводятся иммунологические исследования, УЗИ почек, пункционная биопсия почек, исследования глазного дна. Лечение заболевания - это экстренная помощь, которая помогает приостановить быстрое угасание функции почек. Помимо медикаментозной терапии больной должен соблюдать диету с минимальным потреблением соли и уменьшенным потреблением жидкости, при развитии ХПН следует снизить потребление белка. Больным БПГН проводят плазмаферез для удаления циркулирующих в крови аутоантител.

Лечение БПГН включает циклофосфамид, кортикостероиды, зависит от типа заболевания. Плазмаферез проводится ежедневно в течение двух недель. В тяжелых случаях прибегают к трансплантации почек, есть высокий риск развития заболевания в почках после трансплантации. Со временем риск развития заболевания снижается. Исследования и лечение заболевания можно пройти в Юсуповской больнице, в терапевтическом отделении у врача-ревматолога. В Юсуповской больнице созданы условия для лечения тяжелых пациентов. Пациенты получает диетическое питание, за тяжелыми больными наблюдают при помощи современной аппаратуры мониторинга жизненных функций. В больнице проводится плазмаферез и гемокоррекция. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

БПГН 1 тип – болезнь антител к гломерулярной базальной мембране (ГБМ). К этому типу относятся: синдром Гудпасчера, идиопатический подострый гломерулонефрит с полулуниями. При синдроме Гудпасчера развиваются легочные кровотечения наряду с быстропрогрессирующим гломерулонефритом.
БПГН 2 тип – иммунокомплексный быстропрогрессирующий гломерулонефрит. К этому типу заболевания относятся: быстропрогрессирующий гломерулонефрит при пурпуре Шенлейн-Геноха, постстрептококковый быстропрогрессирующий гломерулонефрит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит при СКВ, смешанной криоглобулинемии, подостром инфекционном эндокардите, а также существует первичный БПГН этого типа.
БПГН 3 тип – пауцииммунный быстропрогрессирующий гломерулонефрит. К этому типу заболевания относится пауцииммунный БПГН, развивающийся при некротических васкулитах.
БПГН 4 тип – болезнь двойных антител. Встречается редко, имеет признаки 1 и 3 типа БПГН, присутствие АНЦА-антител и анти-БМК.
Идиопатические типы заболевания. Встречаются редко, характеризуются признаками иммунных комплексов без очевидной причины, влияющей на их появление, пауцииммунными признаками (тип3) без наличия антител к ANCA.

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита в Москве: прогноз

Ранняя стадия заболевания.
БПГН вызван постинфекционным гломерулонефритом.
БПГН вызван системной красной волчанкой.
Заболевание развилось в результате грануломатоза с полиангиитом.
БПГН развился при узелковом полиартериите.

Возраст (старше 60 лет).
Уровень креатинина в крови высокий.
Более чем в 75% почечных клубочков обнаружены полулуния.
Лечение оказывается неэффективным при пауцииммунном быстропрогрессирующем гломерулонефрите.

Симптомы БПГН

БПГН на начальном этапе развития проявляется симптомами схожими с течением острого гломерулонефрита:

В моче определяется белок.
В моче определяется кровь.
Повышается артериальное давление.
За несколько недель до появления симптомов нарушения работы почек у больного появляются симптомы гриппа.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: цена за лечение

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: диагностика и лечение

Этиология и патогенез быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может быть идиопатическим или развивается на фоне системных васкулитов, особенно некротизирующих, с поражением почек - при узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера, а также геморрагическом васкулите, СКВ, синдроме Гудпасчера, криоглобулинемии, лекарственной болезни, подостром инфекционном эндокардите, паранеопластическом синдроме. Быстропрогрессирующее течение могут принять и постинфекционные гломерулонефриты, хотя постстрептококковый гломерулонефрит - редко. Идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит может быть связан с образованием антител к клубочковой базальной мембране или иммунных комплексов, при синдроме Гудпасчера он всегда вызывается антителами, при системных васкулитах заболевание имеет обычно иммунокомплексный генез.

Клиника быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Диагноз и дифференциальный диагноз быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит при геморрагическом васкулите встречается относительно редко и обычно сочетается с типичными геморрагическими высыпаниями на коже нижних конечностей, суставным синдромом и схваткообразными болями в животе, иногда меленой. В крови нередко повышен уровень IgA. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия также может быть причиной развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита, который в этом случае сочетается с кожными изменениями (пурпура), периферической полинейропатией, синдромом Рейно, провоцируемыми охлаждением, дегидратацией, физической нагрузкой. Наличие в сыворотке крови криоглобулинов и ревматоидного фактора в высоком титре подтверждает диагноз, хотя эти изменения могут быть обнаружены при хроническом активном гепатите, что делает необходимой биопсию печени, тем более что при криоглобулинемии может быть найден в крови HBsAg.

Волчаночную природу быстропрогрессирующего гломерулонефрита следует предполагать при появлении его признаков у молодой женщины, особенно вслед за инсоляцией, вакцинацией, во время беременности. Признаки поражения почек обычно сочетаются с артралгиями, полисерозитом, кожными изменениями, кардитом, цереброваскулитом. В крови обнаруживают лейкопению, волчаночно-клеточный феномен, гипергаммаглобулинемию, снижение уровня комплемента. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит при подостром инфекционном эндокардите наблюдается редко. Характерные симптомы - лихорадка, анемия, спленомегалия, геморрагические высыпания и другие, а также наличие порока сердца позволяют поставить правильный диагноз. Диагностическое значение имеет эффективность антибактериальной терапии, которая может привести к исчезновению всех проявлений гломерулонефрита, включая и почечную недостаточность. Причинами быстрого развития почечной недостаточности при подостром инфекционном эндокардите могут быть острый канальцевый некроз вследствие тяжелой сердечной недостаточности и снижения перфузии почек (например, при деструкции клапана), интерстициальный лекарственный нефрит (например, метициллиновый). Быстропрогрессирующий гломерулонефрит на фоне паранеопластического синдрома характеризуется злокачественностью течения, особенно при наличии некурабельной опухоли (бронхогенного рака, рака почки, лимфогранулематоза) или ее метастазов.

Картина быстропрогрессирующей нефропатии лекарственной этиологии чаще наблюдается при интерстициальном поражении почек. Особенно опасно применение антибиотиков, сульфаниламидов, нестероидных противовоспалительных средств, диуретиков. Быстро нарастающая почечная недостаточность может быть связана с токсическим действием лекарственных веществ - острый канальцевый некроз. Подострый гломерул.онефрит лекарственного генеза (применение Dпеницилламина, гидралазина) относительно редок и обычно сопровождается общими аллергическими реакциями. В ряде случаев картина быстропрогрессирующего гломерулонефрита наблюдается при алкогольном поражении почек. Обычно бурное развитие алкогольного гломерулонефрита, проявляющегося гематурией, умеренной протеинурией (нефротический синдром развивается редко), артериальной гипертензией, иногда значительной, и быстро нарастающей почечной недостаточностью, происходит вслед за алкогольным эксцессом и нередко значительно замедляется в условиях абстиненции.

Следует помнить, что симптоматика быстропрогрессирующего гломерулонефрита может полностью повторяться в случаях поражения почек при тромбозе почечных вен, инфаркте почки, кортикальном некрозе почек, инфекции мочевых путей, а также острого интерстициального нефрита, истинной склеродермической почки, поражения почек при гемолитико-уремическом синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуры. При этом в основе прогрессирования нефропатии лежат гемодинамические и токсические механизмы, хотя на определенном этапе присоединяются и иммунные изменения. При гемолитико-уремическом синдроме быстро прогрессирующее поражение почек связано с тяжелым васкулитом и проявляется высокой артериальной гипертензией, гемолитической анемией, тромбоцитопенией, которым предшествуют недомогание, слабость; кровоточивость слизистых оболочек, анемия, гематурия, протеинурия появляются через 1 - 2 нед. Заболевание чаще развивается у детей, но встречается и у взрослых (во время беременности, после родов, при применении гормональных контрацептивов). Истинная с клеродермичее ка я почка представляет тяжелое поражение сосудов почек, приводящее к злокачественной артериальной гипертензии с ретинопатией, быстро развивающейся почечной недостаточностью, и возникает на фоне яркой клинической картины системной склеродермии с характерными синдромом Рейно, признаками вовлечения кожи лица и конечностей, легких (пневмофиброз), пищевода (дисфагия), кардиопатией.

При тромбозе почечных вен нарастающее падение функции почек отмечается обычно уже на фоне существующего в течение нескольких недель вследствие венозного тромбоза нефротического синдрома. Острая стадия тромбоза характеризуется болями в пояснице, животе, гематурией, анурией. Радионуклидное и ангиографическое исследование подтверждают асимметрию сосудистой патологии. Картина быстропрогрессирующей нефрбпатии может развиться при инфекции мочевых путей, апостематозном нефрите. Диагностика последнего крайне трудна, так как по существу отсутствует достаточно надежный метод выявления множественных небольших абсцессов почки, только ультразвуковое исследование может помочь обнаружить их. Диагностировать обострение инфекции мочевых путей легче-повышение температуры теЛа, нарастание лейкоцитурии, снижение относительной плотности мочи, асимметричные данные радиоизотопных и ультразвукового методов исследования.

Читайте также: