Губчатый энцефалит что это

Трансмиссивные (передающиеся через зараженную кровь) губчатые энцефалопатии, также известные как прионнные заболевания, представляют собой группу прогрессивного и неизменно, со смертельного исходом, заболевания, которое влияют на мозг и нервную систему многих животных, в том числе и человека.

Расстройства вызывают постепенно ухудшающиеся нарушения функции головного мозга, в том числе изменения памяти, личности и проблемы с движением.

Возбудитель инфекции

Прионные заболевания вызывают мутацию гена PRNP, кодирующего нормальный прионный белок. Ген PRNP создает инструкции по формированию белка. В обычных условиях этот белок вовлечен в транспортировку меди в клетки организма. Также он проявляет участие в защите клеток мозга и помогают им нормально функционировать.

Точечные мутации гена PRNP вызывают развитие ненормальных форм прионного белка, известных как PrP Sc. Этот ненормальный белок накапливается в тканях головного мозга и разрушает его нервные клетки, провоцируя признаки прионных заболеваний.

В большинстве случаев прионные заболевания единичны. Это значит, что они развиваются у людей без каких-либо известных факторов риска или генных мутаций. В редких случаях, прионные болезни также передаются при воздействии загрязненных прионами тканей или других биологических материалов от людей с прионными заболеваниями.

Семейные формы заболеваний передаются унаследованными мутациями в гене PRNP. Эти формы болезней наследуются по аутосомно-доминантному типу, что означает, что одной копии измененного гена в каждой ячейке достаточно, чтобы вызвать расстройство.

Губчатая энцефалопатия

Согласно наиболее распространенной гипотезе, прионные заболевания передаются прионами, однако некоторые исследования свидетельствуют о причастности к инфекции бактерий спироплазмы.

Спектр перекрывающихся признаков и симптомов губчатой энцефалопатии у человека включает:

• болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
• куру;
• синдром Герштман-Штраусслер-Шейнкера;
• фатальную семейную бессонницу;
• вариабельно протеаз-чувствительную протинопатию.

Деформированные прионные белки передаются от человека к человеку.

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота часто имеет спорадический характер и встречается без мутации прионного белка.

Наследственные губчатые энцефалопатии возникает у животных, несущих редкий мутантный прионовый аллель. Заражение происходит, когда здоровые животные потребляют испорченные ткани других животных, зараженных этим заболеванием.

Потребление людьми зараженного продукта крупного рогатого скота привело к вспышке вариантной формы болезни Крейтцфельдта-Якоба в 1990-х и 2000-х годах.

Прионы не могут передаваться по воздуху, через физический, или большинство других форм случайного контакта.

Тем не менее, они могут передаваться через контакт с инфицированной тканью, жидкостями тела, или через загрязненные медицинские инструменты.

Течение и симптомы болезни

Губчатая энцефалопатия развивается в следующие симптомы, вызванных дегенеративным состоянием нервной системы:

• снижение способности контролировать движения;
• психическое замешательство или состояние, при котором мыслительный процесс нарушен (деменция);
• сложность общения с помощью речи;
• неспособность наблюдения за движущимся объектом (окулярная дисметрия);
• уменьшенные рефлексы нижних конечностей;
• губчатая церебральная дегенерация;
• положительный знак Бабинского;
• изменение поведения человека;
• изменения в памяти;
• нарушение функции мозга.

Психические и физические способности больного по мере развития заболевания ухудшаются.

Лабораторная диагностика

Заболевание имеет инкубационный период от нескольких месяцев до десятков лет, никак не проявляясь, даже если уже началось превращение нормального белка PrP в форму болезни.

В настоящее время ни одна клиническая процедура не может установить диагноз болезни, кроме его дифференцированной диагностики по внешним признакам.

Профилактика и лечение

Лечение заболевания основано на тяжести состояния больного. Лечение первичной причины энцефалопатии может быть полезным только в том случае, если это состояние не вызывает постоянного и необратимого повреждения мозга. На сегодняшний день существуют только пробные лабораторные исследования по выявлению вариантов лечения этой опасной болезни.

Дисциркуляторная энцефалопатия является постепенно прогрессирующим заболеванием, развивающимся из-за плохого кровоснабжения головного мозга.Пр отсутствии лечения больной неизбежно деградирует.

Что из себя представляет и чем опасна алкогольная энцефалопатия головного мозга, читайте здесь.

Токсическая энцефалопатия – поражение головного мозга вредными веществами, при котором наблюдается нарушение его основных функций. Последствия заболевания могут быть не только страшными, но и необратимыми.

Видео по теме

Прионы — это аномальные инфекционные белки, за открытие которых американец Стэнли Прузинер в 1997 году удостоился нобелевской премии:

Губчатая энцефалопатия (болезнь Крейцфельдта-Якоба) относится к прионным заболеваниям. Возбудитель представляет собой особый белок аномальной структуры без нуклеиновой кислоты. Опасность патологии в высокой смертности, механизм ее возникновения до конца не изучен. Эффективных методов лечения на данный момент нет.

Общие сведения

Болезнь Крейцфельдта-Якоба может иметь длительный инкубационный период, но отрицательная динамика быстро нарастает с момента появления первых клинических симптомов. Возбудителем выступает особый белок – прион, не имеющий ДНК, но способный изменять функции других клеток. Заболевание названо по фамилиям авторов, впервые описавших его симптомы в 1920-1921 гг. Главным его проявлением было нарастающее слабоумие и высокий процент летальности.

• донорский (при пересадке органов, переливании крови);
• инфекционный (при попадании зараженной крови вследствие нарушения правил асептики и антисептики);
• при поедании продуктов с высоким содержанием прионов;
• наследственный.

Формы прионной болезни: спорадическая, семейная, ятрогенная и новый вариант БКЯ (нвБКЯ). Все они отличаются высокой контагиозностью и смертностью. При участии двух последних могут возникать эпидемии.

Отличительные признаки инфекции:

• длительный период от момента заражения до появления симптомов;
• специфическое поражение органов;
• наступление смерти в течение года.

Характеристики возбудителя

• не культивируется на искусственных питательных средах;
• способен к репродукции в селезенке и мозговой ткани;
• адаптируется при смене организма;
• может передаваться по наследству;
• обладает широкой патогенностью и высокой способностью к заражению.

Прионы характеризуются высокой устойчивостью к формальдегиду, спирту, УФО, радиации, ультразвуку и нагреванию. Выдерживают кипячение в течение часа, во внешней среде сохраняются до 2-х лет. Заразен даже пепел инфицированных животных.

Этиология

Различают две формы прионного белка – нормальную и патогенную. Первая содержится в организме человека и животных и участвует в процессах жизнедеятельности организма. Вторая обнаруживается у коров, оленей, лосей, норок и даже кошек. Пик заболевания произошел в 1992 году, в результате гибели крупного рогатого скота случился кризис сельского хозяйства. В 1995 году от губчатой энцефалопатии начали гибнуть люди. Отмечается, что болезнь Крейцфельдта-Якоба чаще (в 60-100 раз) встречается в Израиле, Словакии, Великобритании, где чаще мутирует нормальный ген.

Для спорадической формы БКЯ характерна спонтанность, ее признаки возникают у людей старше 50 лет. Клинически это выражается в кратковременных эпизодах потери памяти, перепадах настроения, угнетении. Постепенно больному становится трудно совершать обычные текущие движения и действия. Завершается болезнь нарушением функции зрения, галлюцинациями, замедлением речи.

1. Продромальная – за несколько месяцев до появления первых клинических симптомов отмечаются вегетативные расстройства неврологического характера (астения, бессонница, расстройство внимания, снижение либидо).
2. Инициальная – больного беспокоят головные боли, головокружение, парестезии, расстройства движений.
3. Развернутая – паралич прогрессирует, отмечается ригидность мышц, дрожание рук и ног.
4. Терминальная стадия – деменция прогрессирует до маразма, летальный исход.

От момента появления первых симптомов до гибели человека, в среднем, проходит 8-10 месяцев.

Пути передачи

Животные заражаются через корм с содержанием мяса больных овец. Люди алиментарным путем или вследствие применения лекарственных препаратов на основе тканей зараженного скота, при использовании недостаточно обеззараженного хирургического инструмента. В зоне риска, таким образом, находятся люди, нуждающиеся во введении препаратов из бычьей крови, инсулина, сыворотки животных, гемостатиков.

Риск заражения тем выше, чем ближе к головному мозгу имплантируется возбудитель. В таком случае длительность инкубационного периода сокращается до 15-20 месяцев. Максимальный срок появления первых клинических симптомов от момента заражения составляет 30 лет. По медицинским данным, среди заболевших 1 случай был после пересадки печени, 4 в результате переливания крови, 1 после получения альбумина. От человека к человеку возможно заражение при контакте со спинномозговой жидкостью больного.

Теоретически, один донор из 60 тыс. может быть заражен БКЯ. Но ученым достоверно неизвестно о пороге необходимой концентрации для активации возбудителя в новом организме. Кстати, молоко больных коров не содержит белок и может употребляться в пищу, в отличие от овечьего.

Патофизиология

Болезнь не имеет видовых предпочтений, может возникнуть в раннем и пожилом возрасте (17-87 лет).

За несколько месяцев до появления симптомов болезни в 30% случаев могут возникать продромальные жалобы – головная боль, нарушение зрения, парестезия, головокружение. Еще до появления признаков слабоумия иногда возникает паралич конечностей.

Диагностике необходимо подвергать всех больных с быстро нарастающим слабоумием, сопровождающимся множеством неврологических симптомов. Среди инструментальных методов широкое применение находит магнитно-резонансная томография, способная демонстрировать нейрогенные изменения. На энцефалограмме также видны признаки нарушений головного мозга.

Клинически заболевание выражается в нарастающем слабоумии, потере памяти, подергиваниях мышц, подозрительности и депрессии. На последней стадии патологии присоединяется паралич конечностей.

Лечение и профилактика

Но предупредить развитие болезни можно, уделяя должное внимание контролю качества мяса крупного рогатого скота. В странах Европы и США запрещены к употреблению их спинной и головной мозг. В случае гибели животного от бешенства, его утилизируют и проводят санитарные мероприятия. Кроме того, в странах Великобритании с целью снижения риска заражения в медицине отдают предпочтение одноразовому медицинскому инструментарию. Кровь жителей регионов, где были зафиксированы случаи смертельного заболевания, не принимается в качестве донорской.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба представлена в виде быстро развивающегося нарушения мозговой деятельности, для которого характерно снижение интеллектуальных функций.

Название заболевания обусловлено фамилиями немецких врачей – Ганса Герхарда Кройцфельда (в 1920 году впервые описал болезнь) и Альфонса Якоба (в 1921 году обеспечил значимый прогресс в исследовании заболевания).

Рассматриваемое явление относится к категории природных заболеваний, классифицирующихся как трансмиссивная нейродегенеративная прионная болезнь. Прионами принято называть белковые инфекционные частицы, провоцирующие патологию.

Заражение происходит путем трансформации здорового белка человеческого организма в подобный приону. Болезнь Крейтцфельда-Якоба считается наиболее распространенной среди других прионных недугов, а медики ее определяют как проявление губчатой энцефалопатии.

Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба

Существует несколько способов попадания прионов в организм человека.

Наиболее распространенным вариантом считается прием зараженных лекарств или употребление инфицированной пищи.

Заражение через не обеззараженные должным образом хирургические инструменты встречается намного реже, как и случаи инфицирования при пересадке органов.

Возникновение заболевания обусловлено нарушением метаболизма, для которого характерно излишнее накопление белка приона в нервной системе в измененной форме. У здорового человека данный элемент также есть, у 1-2 людей из миллиона выявляется мутация, приводящая к губительным последствиям.

Допускается попадание в организм измененного белка посредством употребления зараженного коровьим бешенством мяса, другое его название – губчатый энцефалит. Статистика свидетельствует о том, что зараженное мясо стало причиной гибели 85 человек в Англии в 90-х годах.

С тех пор Евросоюз издал запрет об использовании в производстве костной и мясной муки туш животных, части которых потенциально опасные – глаза, позвоночник, мозги. Забитые на бойнях Европы животные, возраст которых превышает 30 месяцев, исследуются на наличие губчатого энцефалита.

Наследственная причина считается менее распространенной. Мутантный ген передается от родителя. Наследственное заболевание отличается тем, что мутантный ген изначально экспрессирует неправильный белок, поскольку у организма хватает сил справляться самостоятельно, признаки патологии достаточно долго нельзя обнаружить.

Со временем в нейронах из-за нарушения функции белка откладываются прионные палочки. При достижении критического уровня функционирование нейронов прекращается, и начинают проявляться серьезные неврологические симптомы.

Случаи регулярной передачи патологии из поколения в поколения достаточно редкие.

Первые симптомы проявляются в возрасте 40-50 лет и до сих пор неизвестна причина столь позднего проявления мутирующего гена. Потомки могут получить недуг по наследству в 50% случаев.

Наибольший недостаток патологии заключается в том, что симптоматика возникает в том возрасте, когда у пациента есть дети или даже внуки.

Потомкам остается лишь провести генетический анализ и узнать, унаследовали они мутацию или нет. При унаследовании мутации она гарантированно проявится в старости, при этом существует 50% вероятность рождения здорового потомства. Следует упомянуть о наличии серьезной этической проблемы, поскольку далеко не у каждого человека хватает сил принять обреченность на смерть по причине данного недуга.

Формы

Существует четыре формы протекания данной трансмиссивной нейродегенеративной прионной болезни:

1. Спонтанная форма считается классической, при этом наблюдается спонтанное проявление прионов, внешние предпосылки отсутствуют. Такое проявление характерно для людей пожилого возраста.
2. Наследственная форма или, иными словами, генетическая.
3. Ятрогенная форма является результатом инфицирования через зараженные медикаменты или недостаточным образом обеззараженные хирургические инструменты.
4. Новая форма, причина которой представлена употреблением в пищу мяса инфицированных животных. Группа риска – люди в возрасте после пятидесяти и до тридцати.

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба

Отличительная особенность симптоматики болезни Крейтцфельда-Якоба заключается в постепенном ухудшении состояния пациенты. Актуально выделить три стадии.

1. Симптомы продромального периода нельзя назвать специфичными, и характерны они для 30% пациентов. Первые проявления возникают за несколько недель или месяцев до первых признаков деменции. Для данного этапа характерно изменение поведения, потеря либидо, снижение веса, нарушение мышления, памяти, внимания, аппетита и сна, астения.
2. Симптомы инициального периода – парестезии, неустойчивость, головокружение, головные боли и зрительные нарушения. Чаще всего развивается постепенный дебют, реже наблюдается острая и подострая форма. Иногда неврологические признаки могут свидетельствовать о будущей деменции, в частности при амиотрофических формах.
3. Симптомы развернутого периода представлены прогрессирующим спастическим параличом конечностей. Данный признак сопровождают характерные движения, ригидность, тремор и экстрапирамидные знаки.

Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба

Деменция при рассматриваемой патологии выражена прогрессирующим слабоумием приобретенного типа при наличии обширной неврологической симптоматики. Предположительно, именно гены влияют на специфические изменения, происходящие в нервной системе. Имеется в виду подострая спонгиформная энцефалопатия.

Триада клинической картины:

• трехфазная ЭЭГ;
• выраженные экстрапирамидные и пирамидные нарушения с миоклонусом;
• опустошающая и быстро прогрессирующая деменция.

Среди проявлений стоит отметить атрофию верхнего двигательного нейрона, мышечную фибрилляцию, падение зрения, атаксию, ригидность, тремор и спастический паралич конечностей.

Диагностика требует наличия следующих факторов:

• быстрое течение (до 2 лет);
• моторные нарушения появляются рано;
• предшествующая деменции обширная неврологическая симптоматика.

Клиническую картину патологии усугубляют психические нарушения, лечение которых необходимо осуществлять с учетом конкретных синдромов, соматоневрологического состояния пациента и его возраста. Члены семьи должны быть вовлечены в работу и оказывать поддержку и помощь.

Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба

При возникновении первых симптомов любого вида деменции и ее быстром прогрессировании стоит предполагать развитие болезни Крейтцфельда-Якоба, особенно, если слабоумие сопровождается многочисленными неврологическими симптомами.

• скрепи-ассоциированные фибриллы;
• протеазорезистентный PrP;
• морфологическая и неврологическая симптоматика, учитывая нейрорадиологическую и патолого-анатомическую.

• наличие двух признаков из перечисленных: акинетический мутизм, экстрапирамидные и пирамидные симптомы, мозжечковая симптоматика, ухудшение зрения или миоклонус.
• характерный ЭЭГ-паттерн;
• прогрессирующее слабоумие.

Возможная диагностика предполагает ориентирование на аналогичные критерии, к которым добавляется длительность заболевания менее 2 лет.

1. Магнитно-резонансная томография головного мозга может отображать характерные билатеральные гиперинтенсивные сигналы в области хвостатых ядер. Возможны признаки атрофии мозжечка и коры больших полушарий.
2. Меньше данные предоставляет позитронно-эмиссионная томография, которая позволяет определить многочисленные зоны гиперметаболизма на уровне полушарий мозжечка, коры больших полушарий и подкорковых ядер.
3. На ЭЭГ может быть определена трехфазная активность при спорадической форме расстройства. Доступность диагностики пароксизмальной активности появляется через 12 недель с момента дебюта спорадического недуга (80-88% случаев). При терминальной, начальной и продормальной стадиях возможно выявление генерализованной миоклинической , билатеральной и фокальной пароксизмальной активности в 100, 53 и 15% случаев соответственно.

Доступно определение пароксизмальной активности, ежесекундное возникновение трехфазных или двухфазных периодических комплексов и периодических комплексов, имеющих мультифазную конфигурацию. Рассматриваемый метод позволяет выявить периодические полиспайковые разряды. При диагностике новой формы вышеуказанные показатели неактуальны.

Проведение тестов для определения когнитивных функций.

Гистологический и морфологический анализ тканей головного мозга при аутопсии (процедура посмертная).

Прижизненная биопсия мозга при необходимости уточнить определенные моменты для установки точного диагноза. Если пациент недееспособен, согласие должен дать опекун или родственник больного.

Анализ ликвора проводится для определения любой формы недуга и учитывать необходимо наличие криптококкового антигена, вирусных и бактериальных культур, цитоз, уровень сахара, давление ликвора. Незначительное повышение уровня белка в пределах 100 мг/дл допускается. Уровень маркера в ликворе является одним из основополагающих диагностических критериев. Следует учитывать, что специфичность и чувствительность данного теста превышает 90%.

Цель дополнительных исследований заключается не только в подтверждении диагноза рассматриваемого недуга, но и в исключении других причин активно развивающегося слабоумия.

1. Цитоз для трансмиссивной нейродегенеративной прионной болезни не характерен.
2. В спинномозговой жидкости не определяется особых изменений, в некоторых случаях концентрация белка умеренно повышенная.
3. В 90% случаев аномальный белок обнаруживается при двумерном изоэлектрофокусировании в СМЖ при спорадической форме недуга.
4. МРТ и КТ в отдельных случаях позволяют диагностировать генерализированную атрофию коры, но чаще тяжесть деменции не соответствует полученным показателям. Повторные исследования редко дают возможность быстро выявить необструктивную гидроцефалию и атрофию мозга.
5. ЭЭГ может отображать следующие изменения: билатеральные синхронные вспышки острых волн возникают каждые 0,5-2,5 секунды на фоне генерализованного замедления ритма. Длительность волн составляет 200-600 мс. Рассматриваемая информация обнаруживается в 75-95% случаев. Если же указанная информация не выявлена, необходимо повторно проводить ЭЭГ.
6. Среди явных морфологических признаков патологии – гибель нейронов, наличие в них мелких вакуолей, пролиферация и гипертрофия клеток при отсутствии признаков поражения белого вещества и воспаления.
7. При электронной микроскопии должны быть выявлены скрепиассоциированные фибриллы и прионные палочки.
8. Иммуногистохимическое исследование изоформы прионного белка, устойчивой к протеазе принято считать достаточно специфичным и чувствительным методом диагностики.

Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба

Сразу стоит сказать об отсутствии лечения болезни Крейтцфельда-Якоба. Пациенты проживают менее года с момента выявления первых симптомов в 90% случаев

Симптоматическое лечение не является слишком результативным.

Ключевое условие – отмена приема всех медикаментозных средств, негативно влияющих на поведение мнестические функции больного. Обсуждаемыми остаются многочисленные потенциальные терапевтические вмешательства. Абсолютное отсутствие эффективности характерно для классических противовирусных средств, к которым стоит отнести вакцинацию животных и человека, пассивную иммунизацию, прием интерферонов и амантадина.

Актуальные медикаментозные препараты:

1. Инфицированные нейрональные культуры выживают дальше благодаря блокаторам кальциевых каналов.
2. Синтез PrPSc в культуре инфицированных клеток предотвращается при условии приема брефелдина А, способствующего разрушению аппарата Гольджи.

Медицинские сотрудники, имеющие прямой контакт с тканями и биологическими жидкостями пациента должны соблюдать следующие условия:

• избегание контакта с зараженным материалом, использование перчаток при работе;
• обязательная дезинфекция кожи 4% раствором гидроксида натрия при попадании на нее зараженного материала. Процедура проводится в течение 10 минут, далее стоит промыть участок водой;
• эффективность обеззараживания наблюдается при использовании автоклавирования при температуре
  в 132 градуса в течение часа или стерилизация в 10% растворе гидрохлорита натрия в течение часа.

Следует помнить, что при рассматриваемом типе заражения стандартные способы стерилизации неэффективны.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) или как ее еще называют синдром кортико-стриоспинальной дегенерации относиться к патологиям с быстропрогрессирующим течением. Для нее свойственны дистрофические изменения тканей головного мозга. Такое явление обычно ведет к развитию деменции (слабоумию) и скорому летальному исходу. Симптоматика патологии фактически идентична альцгеймеровским проявлениям. Однако, в отличие от них, болезнь Крейтцфельдта-Якоба значительно быстрее развивается.

Такой вид патологии может быть классическим, то есть вызываться спонтанно или являться следствием генных мутаций и приобретенным. Ко второму типу относится заражение от больного животного или человека, а также употребление инфицированной говядины. Последний случай был выявлен в 1986 году после вспышки эпидемии коровьего бешенства (нейродегенеративной прионной болезни) в Англии. С тех пор болезнь Крейтцфельдта-Якоба считается одним из проявлений прионного заболевания. Она также называется губчатым энцефалитом из-за внешнего вида измененных тканей головного мозга. Возникают такие нарушения из-за воздействия прионов, которые являются инфекционными агентами.

Губчатый энцефалит проявляется крайне редко как в классическом спонтанном варианте, так и вследствие коровьего бешенства. По статистике ежегодно лишь в 1 случае на 1 миллион человек населения ставится такой диагноз и в основном у возрастных людей.

Причины

Губкообразная энцефалопатия, вызываемая болезнью, является следствием воздействия патогенных белков (протеинов), которые называются прионами. В норме они абсолютно безвредны, но вследствие влияния определенных факторов протеины подвергаются изменениям. Понять, как возникает синдром Крейтцфельдта-Якоба можно, взглянув на ее виды:

• Спонтанное проявление. Такой тип возникновения синдрома кортико-стриоспинальной дегенерации относится к классическому и не имеет явных причин появления;
• Генетическая аномалия. В Америке губкообразная энцефалопатия в 10% случаев возникает из-за генной мутации. Такая разновидность называется семейной болезнью Крейтцфельдта-Якоба и передается преимущественно по наследству;
• Заражение. В редких случаях синдром кортико-стриоспинальной дегенерации проявляется у людей после попадания в кровь инфицированных частичек, полученных от больного человека или животного. Такое явление возможно после пересадок кожного покрова или других тканей. Иногда заражения происходит вследствие оперативного вмешательства на головном мозге. В этом случае передача идет с поверхности инструментов, так как нельзя убить прионы обычными методами стерилизации. Заразиться от животного также возможно, например, из-за приема лекарственных средств, полученных из его головного мозга. В этом случае речь идет о синдроме ятрогенного типа;
• Коровье бешенство. Случаи распространения такой разновидности болезни крайне редки. Подхватить ее можно, употребляя плохо приготовленную говядину или работая с сырым инфицированным мясом. Этот вид патологии называется коровья губчатая энцефалопатия.

Группы риска

Большинство случаев синдрома кортико-стриоспинальной дегенерации являются спонтанными и установить причины их развития не представляется возможным. Однако для этого патологического процесса свойственны определенные факторы, влияющие на его развитие, а именно:

• Возраст больного. Обычно к 60-65 годам возникает спонтанный тип болезни, а от семейной разновидности люди страдают после 45-50 лет. Заражение болезнью Крейтцфельдта-Якоба и вовсе не имеет возрастных рамок. Для примера во время крупной эпидемии коровьего бешенства в Англии большинству заболевших было меньше 35-40 лет;
• Генетическая предрасположенность. Такой фактор обычно касается семейной разновидности синдрома кортико-стриоспинальной дегенерации. Возникает он вследствие генной мутации и передается по аутосомно-доминантному типу. Такой механизм распространение означает то, что достаточно наличия генного дефекта у одного из родителей и при этом будет около 50% вероятности рождения ребенка с этой аномалией. Однако наследственная предрасположенность также влияет и на другие формы патологии. У больных с ятрогенным БКЯ и коровьей губчатой энцефалопатией чаще всего имеются дефектные гены. Такое явление свидетельствует о том, что генетическая предрасположенность увеличивает шансы заразиться прионной патологией от больного человека или животного;
• Влияние инфицированного объекта. Пересадка тканей от инфицированного животного или человека, страдающего от БКЯ, способна воздействовать на развитие патологического процесса. Особенно если у больного есть генные аномалии.

Сегодня подхватить коровье бешенство крайне сложно, так как ее вспышки возникают редко и преимущественно в слаборазвитых странах. Для примера заразиться этой патологией в Англии почти нереально. Связано это с тщательным контролем и лишь в 1 блюде на 10 миллиардов можно встретить зараженную говядину.

Симптомы

Развивается БКЯ молниеносно и явные признаки деменции становятся заметны уже через несколько месяцев. Среди ее базовых проявлений можно выделить следующие:

• Спонтанные и быстрые движения;
• Проблемы с глотанием;
• Изменение поведения;
• Чувство тревоги;
• Депрессионное состояние;
• Ухудшение памяти;
• Снижение умственных способностей;
• Ухудшение зрения;
• Нарушение ритма сна;
• Возникновение речевых дефектов.

Для болезни Крейтцфельдта-Якоба свойственно быстрое прогрессирования, поэтому в считаные месяцы состояние больного значительно ухудшается. Большинство людей впадает в коматозное состояние. Летальный исход часто случается из-за дыхательной или сердечной недостаточности, а также вследствие инфекций, способных вызвать пневмонию и другие похожие патологии. Прогноз крайне неутешителен.

В лучшем случае человек может прожить с этим заболеванием около 2 лет, а в худшем лишь 3-4 месяца.

Если патологический процесс является следствием употребление инфицированной говядины, то симптомы расстройства психики проявляются не так очевидно. Нарушение когнитивных функций и вовсе возникает на более поздних сроках. Однако исход этой разновидности болезни аналогичен классическому типу БКЯ. Люди умирают примерно через 2 года от начала развития патологического процесса.

Диагностика

После выявления первых признаков заболевания, необходимо немедленно отправиться в больницу. Узнать о том, есть ли синдром кортико-стриоспинальной дегенерации у человека или нет можно, но лишь с помощью взятия на анализ ткани головного мозга (биопсии) или посмертно. В большинстве случаев врачу остается лишь предполагать наличие патологии у пациента. Для этого он смотрит на семейный анамнез, возникающую симптоматику и на результаты инструментального исследования:

• Электроэнцефалография. Ее суть заключается в измерении электрической мозговой активности;
• Магнитно-резонансная томография. С ее помощью врач может детально рассмотреть серое и белое мозговое вещество и выявить патологические отклонения, в том числе и дистрофического характера;
• Люмбальная пункция. Такую процедуру проводят для изъятия на анализ ликвора (спинномозговой жидкости);
• Биопсия миндалин. По ее составу врач может судить о наличии в организме инфекции, вызывающей коровье бешенство, но такой метод диагностики менее точный, чем остальные.

По результатам обследования невропатолог может выявить нарушения свойственные болезни Крейтцфельдта-Якоба. Однако точно узнать о наличии патогенных прионов в организме можно лишь с помощью биопсии тканей головного мозга.

Курс терапии

На сегодняшний день так и не было придумано ни одного действующего лекарства против БКЯ. За несколько десятков лет ученые не смогли сдвинуться в этом вопросе, и любая форма такой патологии со временем приводит к летальному исходу. Единственное чем может помочь современная медицина, так это облегчить общее состояние больного с помощью симптоматической терапии.

Осложнения

Синдром кортико-стриоспинальной дегенерации может привести к смерти за полгода, поэтому считается крайне опасным. Больные уже в первые месяцы начинают вести себя странно, отталкивают близких людей и даже перестают их узнавать. Постепенно они забывают о том, что нужно мыться, спать, есть и т. д.

Среди физических осложнений, которые могут привести к летальному исходу можно выделить следующие:

• Сердечная и дыхательная недостаточность;
• Развитие инфекционных заболеваний.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба является смертельным приговором, от которого нет лечения. Однако ученые продолжают вести исследования, цель которых остановить развитие патологии, поэтому больным не нужно отчаиваться и стараться продлевать свою жизнь и дальше. В таком случае всегда остается шанс дождаться желаемого лекарства.