Инфекции нервной системы с прогредиентным течением

Инфекции, возникающие в различных отделах центральной нервной системы, могут быть успешно вылечены неврологами нашей клиники. Мы проведем диагностические мероприятия на самом современном оборудовании для получения точного диагноза. Опыт наших неврологов позволяет эффективно справиться со многими болезнями ЦНС, какие бы инфекции их ни вызывали: вирусы, бактерии, грибковые инфекционные агенты, простейшие. Мы не только вылечим заболевание, но и восстановим противоинфекционный иммунитет.

Главное о нейроинфекциях

Инфекция может поразить любой участок ЦНС: головной мозг, спинной, периферические нервы. Инфекционные агенты могут проникать через разные повреждения центральной нервной системы. Это может быть перелом черепа, проникновение через кровь или нервы, а также иные способы. К самым опасным относят нейроинфекции головного мозга.

Инфекции делятся на первичные и вторичные. При первых возникает изначальное инфицирование ЦНС, при вторых инфекционные агенты попадают в центральную нервную систему из иных очагов. Нейроинфекции иногда выступают осложнением определенных инфекционных болезней (грипп, туберкулез, сифилис, герпес и проч.).

Отдельных видов инфекций ЦНС множество, но медики выделяют поражения оболочек головного мозга (менингиты) и спинного (миелиты), инфицирование вещества головного мозга (энцефалит) либо вещества спинного мозга (энцефаломиелит), воспаление корешков спинного мозга (радикулиты), поражения периферических нервов (невриты). Наши неврологи окажут помощь при самых разных типах нейроинфекций, таких как:

• Менингиты.
• Энцефалиты.
• Лептоспирозы.
• Миелиты.
• Бешенство.
• ВИЧ.
• Столбняк.
• Боррелиоз, клещевой энцефалит (инфекция передается клещами, возбудитель при укусе клеща попадает в кровь, далее в ЦНС).
• Поражения ЦНС при кори, краснухе, паротите.
• Инфицирование вирусами группы герпеса (герпес, цитомегаловирус и проч.).
• Вирусные гепатиты.
• Паразитарные болезни ЦНС.
• Токсоплазмоз.
• Лептоспироз.
• Хламидиоз.
• Микоплазмоз.
• Нейросифилис.

Симптомы поражения ЦНС

Симптоматика болезней самая разная, она зависит от вида инфекции. Случаются двигательные расстройства, мышечная слабость, параличи, тремор. Могут быть нарушения речи, координации, тактильной чувствительности. К симптомам относятся также головные боли, боли в спине, конечностях.

Диагностирование инфекций ЦНС в клинике

Эффективное лечение нейроинфекций возможно только при постановке точного диагноза. Диагностическое обследование может включать:

• Осмотр специалистом-неврологом.
• Общие анализы мочи, крови, биохимия крови.
• Лабораторные исследования, которые позволяют выявить возбудителя, оценить иммунитет (определение антител к инфекционным возбудителям, ПЦР-диагностика, культуральные посевы). Именно лабораторная оценка иммунитета может помочь определить, каким образом инфекция попала в ЦНС.
• Электронейромиография выполняется для определения инфекций спинного мозга, периферических нервов.
• УЗИ-диагностика.
• КТ головного либо спинного мозга позволяют выявить новообразования, кровоизлияния, то есть отличить инфекционные причины поражения ЦНС от неинфекционных.
• Люмбальную пункцию.

Лечение нейроинфекций

Специалисты клиники на основе проведенных диагностических исследований выберут интенсивную терапию, направленную на:

• Устранение возбудителя болезни. Для этого врачом назначаются самые современные антибиотики, противовирусные средства, интерфероны, иммуноглобулины.
• Устранение источника инфекции. К примеру, если источник находится в гайморовых пазухах носа, необходимо привести их в порядок.
• Восстановление противоинфекционного иммунитета. Для этого неврологом будут прописаны специальные препараты.
• Стимулирование функций пораженных участков ЦНС с помощью эффективных лекарственных препаратов.

Какими из нейроинфекций можно заразиться от человека, какими — только от животных?

Ответ: Только от животных можно заразиться бешенством, бруцеллезом (очень редко можно человеку заразиться от человека), лептоспирозом. Токсоплазмозом можно заразиться и от животного, и от человека. Большинством нейроинфекций человек заражается от человека.

Может ли инфекция ЦНС передаваться от матери ребенку во время беременности или родов?

Ответ: Да, некоторые инфекции могут передаваться от матери либо через плаценту (к примеру, цитомегаловирус, краснуха, токсоплазмоз), либо через периферические нервы (менингоэнцефалит, бешенство, герпес, острый полиомиелит).

Правда ли, что от большинства инфекций ЦНС еще не существует лекарств?

Ответ: Это далеко не так. Например, менингиты, лечение которых начато вовремя, вылечиваются очень часто полностью и без осложнений благодаря современным антибиотикам. При различных видах энцефалита лечение симптоматическое, прогнозы при разных видах болезни колеблются от благоприятных до неблагоприятных. Лечение должно начинаться немедленно. Для клещевых энцефалитов существуют специфические препараты, в связи с этим вероятность полного излечения высока. Разные виды миелита тоже отличаются разными прогнозами. Герпес эффективно лечится противовирусными препаратами, бешенство излечивается, если специальную вакцину начинают вводить не позднее двух недель после укуса зараженного животного. Можно говорить, что от очень многих инфекций ЦНС существуют эффективные лекарственные средства, применение которых ведет к выздоровлению. Но, к сожалению, не от всех. При малейших подозрениях на наличие нейроинфекции нужно обратиться к нашим неврологам.

Какой процент клещей является переносчиками инфекции?

Ответ: В европейской части России переносят инфекцию несколько процентов всех клещей, в Сибири, на Дальнем Востоке таких клещей до 20 %.

• очень длительный инкубационный период (время от заражения и до появления первых признаков заболевания): месяцы и даже годы;
• весьма затяжное, но неуклонно прогрессирующее течение;
• одинаковые и довольно специфические изменения в определенных органах и тканях;
• смертельный исход.

На основании наблюдений этого ученого и некоторых других специалистов было высказано предположение о существовании в природе особой группы медленных вирусов, которые и вызывают подобные заболевания. По мере исследования аналогичных патологических состояний стало понятно, что название не совсем корректно отображает сущность проблемы: причиной заболеваний могут быть и обычные вирусы (например, кори, краснухи), и частицы белковой природы (прионы), не являющиеся вирусами. Однако название такой группы заболеваний осталось прежним: медленные вирусные инфекции.

На сегодняшний день к группе медленных вирусных инфекций принято относить болезни:

• вызванные вирусами и соответствующие выше изложенным характеристикам;
• вызванные прионами.

О прионных заболеваниях Вы можете почитать вот здесь. В этой же статье будут изложены сведения о заболеваниях центральной нервной системы с вирусным началом.

К медленным вирусным инфекциям центральной нервной системы относят:

• подострый склерозирующий панэнцефалит;
• прогрессирующий краснушный панэнцефалит;
• прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию;
• энцефалит Расмуссена.

Существует также ряд заболеваний нервной системы, причиной которых предполагается (!) медленная вирусная инфекция, поэтому они также могут упоминаться в контексте медленных вирусных инфекций. Это такие заболевания, как рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз, вилюйский энцефаломиелит и ряд других.

Симптомы медленных вирусных инфекций

Синонимами этого заболевания являются: энцефалит с вирусными включениями, лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга, энцефалит с включениями Даусона. Эта разновидность медленных вирусных инфекций возникает в результате длительного персистирования (пребывания) в организме вируса кори.

Встречается с частотой 1 случай на 1 000 000 населения в год. Болеют дети в возрасте 5-15 лет. В 2,5 раза чаще заболевание возникает у мальчиков, чем у девочек. Большему риску развития подострого склерозирующего панэнцефалита подвержены дети, перенесшие корь в возрасте до 2-х лет. До массового внедрения противокоревой вакцины заболевание встречалось значительно чаще.

Условно подострый склерозирующий панэнцефалит подразделяется на несколько стадий:

• I стадия длится несколько недель или месяцев. Появляются неспецифические симптомы, такие, как изменение поведения и настроения, общая слабость, плохая переносимость физической и умственной нагрузки. Дети становятся подавленными, молчаливыми, не хотят играть или, наоборот, приобретают эмоциональную неустойчивость, раздражительность. Возможны немотивированные вспышки гнева или агрессии. Наряду с психологическими изменениями, появляются неврологические микросимптомы. Это могут быть небольшая смазанность речи, изменение почерка, вздрагивания, мышечное дрожание. Эта стадия чаще всего остается незамеченной и не вынуждает родителей обращаться за медицинской помощью (все объясняется избалованностью или воздействием стрессов);
• II стадия характеризуется появлением выраженных неврологических расстройств. Ребенок становится неуклюжим, нерасторопным, нарушается координация движений. Появляются непроизвольные движения: гиперкинезы. Первоначально они возникают 1 раз в день, например, при отходе ко сну или пробуждении. Постепенно их частота и амплитуда нарастает. Гиперкинезы могут становиться причиной внезапных падений. По мере прогрессирования заболевания появляются эпилептические припадки, слабость мышц, что затрудняет выполнение простых действий (одевание, купание, прием пищи). Страдает интеллект, ухудшается память. Характерны зрительные нарушения: двоение в глазах, постепенная утрата зрения. Возможна так называемая корковая слепота: больной видит предмет, но не замечает и не узнает его (например, если поставить стул на пути следования больного, то он обойдет его, но скажет, что никакого препятствия не было). В конце этой стадии формируется тетрапарез (выраженная слабость во всех конечностях) с повышенным мышечным тонусом, умственные нарушения достигают степени деменции. Длительность II стадии составляет 2-4 месяца;
• III стадия: больной становится прикованным к постели, практически не контактирует с окружающими, не разговаривает, может лишь поворачивать голову на звук или свет. Тактильные прикосновения могут вызывать улыбку или плач. Частота и амплитуда непроизвольных движений уменьшаются. В эту стадию становятся ярко выраженными вегетативные нарушения: повышенная температура, потливость, увеличение частоты сердечных сокращений, неукротимая икота, неритмичное дыхание. Нарушается глотание;
• IV стадия – терминальная — наступает через 1-2 года от появления первых признаков заболевания. Больной не может даже пошевелиться. Сохраняются только движения глазами, и то они не являются целенаправленными, а блуждающими и бесцельными. Наблюдается патологический смех и плач, периоды судорог во всем теле (гиперэклепсия). Постепенно больные впадают в кому, присоединяются трофические расстройства (пролежни). В конце концов, больные умирают.

Очень редко случается, что заболевание продолжается более 2-х лет, при этом сохраняется стадийность процесса, только каждая из стадий имеет более длительное течение. Исход в любом случае смертельный.

Это крайне редкое последствие перенесенной внутриутробно или в раннем детстве краснухи. Всего в мире описано лишь несколько десятков случаев заболевания, причем все зарегистрированы только у мальчиков. Инкубационный период весьма длительный: от 8 до 19 лет (!). Болеют преимущественно дети и подростки, несколько реже — лица старше 18 лет. По каким именно механизмам вирус краснухи осуществляет поражение центральной нервной системы, до сих пор остается загадкой.

Однако на этом болезнь не останавливается, потому что, как и все медленные вирусные инфекции, характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием. Появляются проблемы с речью (как воспроизведение, так и понимание), формируется тетрапарез (слабость во всех четырех конечностях). Умственные нарушения достигают степени деменции. Человек перестает контролировать мочеиспускание и дефекацию.

В терминальной стадии, которая обычно развивается за 2-3 года от начала заболевания, больной полностью прикован к постели, нередко находится в коме. Заболевание заканчивается смертью.

Эта разновидность медленных вирусных инфекций развивается в результате поражения головного мозга вирусом JC, относящимся к паповавирусам. Около 80-95% всего населения планеты инфицированы этими вирусами, однако они не вызывают заболеваний у большинства людей.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (субкортикальная энцефалопатия) развивается только при выраженном снижении иммунитета в организме. Это бывает при наличии опухолевых образований, при ВИЧ-инфекции, туберкулезе, коллагенозах (заболеваниях соединительной ткани), после операций по поводу трансплантации почки. В таких случаях вирус может реактивироваться и атаковать клетки нейроглии, что приводит к нарушению синтеза миелина и, следовательно, демиелинизации. Процесс диффузный, охватывает практически всю центральную нервную систему, что проявляется множеством симптомов.

Начало болезни трудно уловить, поскольку развитие происходит на фоне уже имеющегося другого соматического заболевания. На первых порах ухудшаются показатели высших мозговых функций: снижается концентрация внимания, появляется забывчивость, человеку трудно подсчитать в уме, последовательно изложить свои мысли. А затем присоединяются и другие неврологические симптомы. Можно сказать, что прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия может проявлять себя любыми симптомами поражения нервной системы, настолько обширным является поражение мозга вирусом:

• разнообразные эпилептические припадки;
• нарушения речи;
• нарушения глотания и восприятия звуков;
• выпадение полей зрения и снижение остроты зрения вплоть до слепоты;
• нарушение чувствительности;
• мышечная слабость;
• повышение мышечного тонуса;
• появление непроизвольных движений;
• нарушение координации и равновесия;
• насильственные смех и плач;
• снижение интеллекта до степени деменции;
• утрата контроля над функциями тазовых органов;
• галлюцинации и бред и так далее.

В течение 6-12 месяцев больной впадает в кому, из которой уже не выходит. Смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболеваний на фоне снижения иммунитета.

Заболевание носит фамилию американского нейрохирурга, описавшего это состояние в 1958 году. Этот недуг предположительно относится к медленным вирусным инфекциям, поскольку точная причина не определена и по настоящее время. Предполагают, что какую-то роль в возникновении энцефалита Расмуссена может играть цитомегаловирусная инфекция и вирус Эпштейна-Барра. Не исключается возможность аутоиммунных нарушений.

Весьма часто энцефалит Расмуссена развивается через несколько недель или месяцев после перенесенной неспецифической вирусной инфекции.

Заболевание чаще поражает детей и подростков. Средний возраст начала заболевания – 6 лет, самое позднее начало зарегистрировано в 58 лет. Энцефалит Расмуссена представляет собой особую форму эпилепсии, весьма устойчивую к лечению противосудорожными препаратами. При нем развивается атрофия одного из полушарий головного мозга. У таких детей появляются непроизвольные движения в конечностях, так называемые гиперкинезы. Со временем они переходят в судорожный припадок с потерей сознания. Припадки довольно однотипны: в начале заболевания непроизвольные движения возникают в одних и тех же конечностях (правых или левых). Однако по мере прогрессирования заболевания картина становится более полиморфной, припадки становятся более разнообразными. Постепенно, из-за часто повторяющихся судорог, в конечностях формируется гемипарез, который сохраняется в межприступный период. Кроме того, эпилептические припадки приводят к нарушению речи, выпадению полей зрения, умственным дефектам. Особенностью течения заболевания у взрослых является двустороннее поражение полушарий головного мозга.

В течение заболевания выделяют три стадии. Назовем их.

• Продромальная: в среднем длится около 7-8 месяцев. Описаны случаи до 8 лет. В эту стадию наблюдаются преимущественно гиперкинезы, судорожные припадки бывают редко;
• острая: также длится в среднем 8 месяцев. Для нее характерны усугубление симптоматики с нарастанием мышечной слабости в конечностях и частые судорожные припадки, которые приводят к нарушению речи и полей зрения;
• резидуальная: частота припадков уменьшается, остается стойкий парез в конечностях и дефекты речи.

Энцефалит Расмуссена, на сегодняшний день, является единственным заболеванием среди медленных вирусных инфекций, течение которого не обязательно заканчивается летальным исходом в течение нескольких лет от начала болезни. Часть больных (обычно это бывает при раннем дебюте болезни) погибает через несколько лет от начала заболевания, а у некоторых состояние стабилизируется в виде резидуальной стадии. Прогнозировать течение заболевания сложно.

Лечение медленных вирусных инфекций

К сожалению, на сегодняшний день медицине неизвестны эффективные способы борьбы с медленными вирусными инфекциями. Всем больным, у которых выявлены такие заболевания, проводят исключительно симптоматическое лечение, что позволяет лишь облегчить страдания, но не влияет на продолжительность жизни.

Предпринимались попытки использования противовирусных препаратов, иммунотропных лекарственных средств (иммуноглобулин внутривенно), глюкокортикоидов, плазмафереза, однако ни одна из них не увенчалась успехом.

Медленные вирусные инфекции центральной нервной системы – это очень редкие, но, к сожалению, смертельные заболевания. Все они имеют длительный инкубационный период, всегда прогрессируют и заканчиваются смертью. Действенных способов борьбы с ними не существует, и, ввиду редкой встречаемости, единой стратегии лечения не разработано.

Медленные инфекции ЦНС — поражения центральной нервной системы вирусными вирионами или инфекционными прионами, возникающие после длительного скрытого (инкубационного) периода. Клинически характеризуются парезами, гиперкинезами, расстройством мозжечковых функций, психическими нарушениями, когнитивным снижением до глубокой деменции. Диагностика осуществляется при помощи неврологического обследования, церебральной томографии, анализа спинномозговой жидкости, определения антивирусных антител в крови. Лечение проводится симптоматическими средствами.

Общие сведения

Понятие медленные инфекции ЦНС включает целый ряд неврологических болезней, обусловленных вирионами (вирусными частицами) и прионами (вирусоподобными белками). Первые данные были опубликованы в 1954 году в Исландии учёным, длительно наблюдавшем неописанные ранее заболевания овец, поражающие ЦНС. Автор дал им название медленные инфекции. В 1957 году появилось описание нового заболевания — куру, распространённого среди жителей Новой Гвинеи. Болезнь полностью соответствовала критериям медленных инфекций и открыла список подобных патологий у человека, который продолжает пополняться. Медленные инфекции ЦНС — редко встречающаяся группа нозологий, точные данные о заболеваемости не собраны. Одни формы распространены повсеместно, другие имеют эндемичный характер.

Причины медленных инфекций ЦНС

Изучение свойств возбудителей позволило установить вирусный характер инфекций. Ранее ошибочно предполагалось, что возбудителями выступают специфические вирусные агенты. В последующем удалось определить два этиологических фактора возникновения патологии: вирусы и прионы.

• Вирусы. В настоящее время опровергнута теория специфической этиологии, подтверждена роль обычных вирусов: полиомавируса, флавивируса, цитомегаловируса, вирусов кори, краснухи, простого герпеса. Медленные инфекционные процессы в ЦНС развиваются вследствие персистирования вируса в организме на протяжении многих лет после перенесённого в типичной форме заболевания. Заражение может происходить воздушно-капельным, алиментарным, парентеральным, трансплацентарным путём.
• Прионы. Являются белками, обладающими некоторыми свойствами вирусов, в отличие от последних не имеют ДНК или РНК. Инфекционные прионы вызывают развитие болезни путём трансформации аналогичных нормальных белков нервных клеток в патологические. Инфицирование происходит при употреблении в пищу недостаточно термически обработанного мяса заражённых животных, трансплантации содержащих патогенные прионы тканей, гемотрансфузиях, нейрохирургических вмешательствах.

Доподлинно неизвестно, что становится причиной многолетнего персистирования вирусов, которые остаются в организме переболевших обычной инфекцией пациентов. Возможными причинами считают дефектное строение вирионов, недостаточность иммунной системы, сопровождающуюся пониженной выработкой антител, активацию пролиферативных процессов внутри поражённых вирусами клеток.

Патогенез

Общей патогенетической характеристикой, объединяющей различные медленные инфекции, выступает длительное скрытое развитие патологии, сопровождающееся накоплением возбудителя в церебральных тканях. После перенесённого вирусного заболевания (чаще внутриутробно или в раннем детстве) возбудители остаются в клетках головного мозга в неактивной форме. Причины и механизмы их активации не установлены. Перейдя в активную фазу, возбудители вызывают постепенное развитие воспалительных изменений в ЦНС.

Попавший в клетку прион взаимодействует с находящимся внутри неё геном, что приводит к синтезу аналогичных прионов вместо нормальных клеточных белков. Продолжительный скрытый период обусловлен временем, требующимся для попадания прионов в головной мозг, длительным процессом внутриклеточного накопления синтезируемых патологических белков. Результатом аномального белкового синтеза являются метаболические изменения, приводящие к гибели нейрона.

Морфологическая картина медленных инфекций достаточно вариабельна. Наиболее часто в тканях ЦНС наблюдается формирование очагов глиоза, демиелинизирующихся участков. При истинно вирусной этиологии процесса типично образование периваскулярных лимфоцитарных инфильтратов, фокусов астроцитоза. Морфологические изменения захватывают различные области мозга, часто носят распространённый характер.

Классификация

Медленные инфекции ЦНС имеют различную клиническую картину, однако отмечаются отдельные особенности течения болезней, связанные с их вирусным или прионным генезом. С учетом этого обстоятельства в неврологии заболевания подразделяются по этиологическому принципу на:

• Вирионные — вызванные типичными вирусами. Сопровождаются выработкой специфичных противовирусных антител. Наиболее распространены подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, краснушный панэнцефалит.
• Прионные — вызванные белками-прионами. Близкое сходство инфекционных прионов с внутриклеточными белками организма обуславливает практически полное отсутствие иммунного ответа при их внедрении. Большинство случаев составляет болезнь Крейтцфельдта-Якоба. К прионным инфекциям относятся также фатальная семейная инсомния, куру, синдром Герстмана.

Симптомы медленных инфекций ЦНС

Общей чертой заболеваний этой группы является медленное незаметное начало без температурной реакции. Характерен продромальный период, в котором отмечается раздражительность, эмоциональная неуравновешенность, рассеянность больного, лёгкие расстройства координации, шаткость во время ходьбы. Период клинической манифестации отличается постепенным нарастанием симптоматики, длящимся 1-3 недели. Типичны экстрапирамидные и пирамидные нарушения, атаксия, психические расстройства, когнитивное снижение.

Экстрапирамидные симптомы включают гиперкинезы (атетоз, тремор, дистонические синдромы), иногда — брадикинезию, паркинсоническую скованность. Пирамидные двигательные расстройства протекают в виде прогрессирующих геми- и тетрапарезов. Возможно поражение черепных нервов, проявляющееся парезом лицевой мускулатуры, тугоухостью, нарушением зрения, затруднением глотания и пр. Психические отклонения характеризуются эпизодами эйфории, фобий, бреда, спутанного сознания, отрывочных галлюцинаций. Все медленные инфекции сопровождаются постепенным распадом интеллектуальных функций (памяти, мышления, внимания) с исходом в глубокую деменцию. Нарушения речи обусловлены одновременно сенсомоторной афазией и когнитивным дефицитом. В терминальной стадии наблюдается мутизм — речь отсутствует полностью.

Симптоматика каждой отдельной инфекции имеет свои особенности. Для болезни Крейтцфельдта-Якоба, краснушного панэнцефалита характерна мозжечковая атаксия. Отличительным клиническим проявлением фатальной бессонницы выступает инсомния, доводящая пациентов до психического и физического истощения. Базовым симптомом болезни куру является тремор, типична насильственная улыбка. Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера протекает с мышечной гипотонией и угнетением сухожильных рефлексов.

Диагностика

Поскольку медленные инфекции — редкие заболевания, диагностировать их непросто. Неспецифическая клиническая симптоматика, трудности выделения вируса-возбудителя, инфекционного приона осложняют диагностику. Диагностический поиск осуществляется в рамках следующих исследований:

• Сбор анамнеза. Большое значение имеет расспрос относительно перенесённых в прошлом (возможно внутриутробно) инфекций, операций с пересадкой тканей. Опрос включает выявление продромальных симптомов, особенностей дебюта патологических проявлений.
• Оценка неврологического статуса.Неврологи исследует двигательную, чувствительную, рефлекторную, когнитивную сферы, координацию. На основании полученных данных формируется картина многоочагового поражения, свидетельствующая о диффузном характере патологических изменений церебральных тканей.
• Нейровизуализация. Проводится при помощи МРТ, КТ, МСКТ головного мозга. Томография определяет мультифокальное поражение мозга в виде демиелинизации, дегенерации, атрофии. Наблюдается расширение желудочков, говорящее о наличии гидроцефалии.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Материал получают при люмбальной пункции. Отсутствие воспалительных изменений спинномозговой жидкости позволяет исключить типичные нейроинфекции. Проводятся ПЦР-исследования, направленные на выявление ДНК вероятных возбудителей, анализ на наличие противовирусных антител. В случае вирионного генеза инфекции эти методики дают возможность верифицировать возбудителя у 70-90% больных.
• Анализ крови на антитела. Информативен в случае вирусной этиологии. Осуществляется с определением противокоревых, противокраснушных антител. Диагностически значимы повторные исследования, демонстрирующие нарастание титра в период активации вируса.
• Биопсия мозга. Выполняется при крайней необходимости. Исследование биоптатов позволяет выявить интранейрональные скопления прионов. Однако в ходе биопсии существует вероятность забора участка неизменённых тканей.

При наличии показаний проводятся консультации смежных специалистов: офтальмолога, психиатра, инфекциониста, генетика. Необходима дифференциальная диагностика с энцефалитами, имеющими подострое начало, сосудистой деменцией, хроническими энцефалопатиями, болезнью Альцгеймера.

Лечение медленных инфекций ЦНС

Эффективная терапия не разработана. Предложенные схемы лечения противовирусными фармпрепаратами оказались безрезультатными. Назначается симптоматическая терапия, которая позволяет облегчить состояние пациентов, но не может замедлить прогрессирование патологического процесса. Она включает противоотёчные, нейропротекторные, витаминные, психотропные, противосудорожные средства. Поиск эффективных способов лечения продолжается.

Прогноз и профилактика

Медленные инфекции ЦНС остаются смертельными заболеваниями. Гибель пациентов вследствие тотального поражения мозга происходит в среднем в течение 1-2 лет от момента развития клинических симптомов. Наибольшая продолжительность жизни наблюдается у больных синдромом Герстмана — 3-5 лет. Профилактические мероприятия сводятся к предупреждению распространения вирусных инфекций, поддержанию должного уровня иммунитета. В отношении кори и краснухи возможна специфическая профилактика, которая проводится путём обязательной вакцинации детей соответствующими вакцинами. Способы предупреждения прионных заболеваний не найдены, поскольку отсутствуют методики определения прионов в трансплантируемых тканях, препаратах крови.

Учитывая количество расстройств нервной системы (МКБ-10 – G00-G99) и их проявлений, нельзя дать краткое резюме без риска неправильной интерпретации. Группа этих заболеваний относится к 2-м медицинским дисциплинам (неврология и психиатрия). Рассмотрим самые распространенные болезни, с которыми сталкивается неврология, т.к. спектр психических заболеваний и их причины очень обширны и разнообразны.

Поражения нервной системы

Эта группа включает в себя широкий ряд заболеваний, большинство из которых тяжелые. Наиболее распространенная болезнь – инсульт, возникающий в результате закупорки сосудов головного мозга или их разрыва.

Нервная система делится на центральную, периферическую и вегетативную (автономную):

• Центральная нервная система состоит из головного и спинного мозга.
• Периферическая нервная система состоит из самих нервов, выходящих из спинного мозга и ведущих к месту назначения. Эти нервы подразделяются на двигательные (влияющие на подвижность) и чувствительные (информирующие мозг о внутренних процессах в организме).
• Вегетативная нервная система состоит из симпатических и парасимпатических нервов.

Поражение нервной системы может затронуть либо ее часть, либо всю в общем.

Причин нарушений много. Они включают:

• дефекты развития (расщелина позвоночника и спинного мозга, гидроцефалия и т.д.);
• наследственные заболевания (напр., мышечная дистрофия);
• метаболические и аутоиммунные расстройства;
• сосудистые болезни;
• дегенеративные заболевания;
• инфекции;
• травмы.

Патогенез

Патофизиология болезней ЦНС неясна. Предполагается участие микрозакрытия самых маленьких сосудов головного мозга, обусловленное невоспалительной васкулопатией. Второй вариант – прямое взаимодействие между аутоантителом и нервной клеткой (происходит повреждение клетки).

Нарушение ЦНС у ребенка может вызвать инфекция матери при беременности (напр., ВИЧ, СПИД и др.).

Проявления поражений ЦНС

Симптомы заболеваний центральной нервной системы разнообразны, могут различаться по интенсивности (от легких поведенческих нарушений и умеренных расстройств, таких как депрессия, до тяжелых болезней).

Признаки делятся на первичные и вторичные.

• прямое следствие повреждения атоиммунными механизмами;
• включают закрытие сосудов, вызванное либо иммунокомплексами, либо антителами (напр., антифосфолипидами) и дисфункцией головного мозга.

• результат поражения других органов или осложнение лечения;
• инфекции;
• инсульты;
• эффекты лекарств (в частности, кортикостероидов, НПВП, сульфаматоксазола, гидроксихлорохина, азатиоприна);
• реактивная депрессия.

Другая классификация (в зависимости от типа и очага повреждения):

• диффузное нарушение нервной системы;
• локализованное поражение ЦНС.

Клинические проявления диффузного повреждения:

• органические мозговые синдромы;
• когнитивные нарушения (затрагивают память, мышление, концентрацию, ориентацию, речевые и гностические функции);
• психические изменения;
• аффективные нарушения, расстройства настроения (депрессии).

Клинические проявления очагового поражения:

• острый инсульт;
• нейропатии головного мозга (опущение век, офтальмоплегия, невралгия тройничного нерва, паралич лицевого нерва, невропатия зрительного нерва и др.).

Диагностика

Диагностика поражения ЦНС – это сложный процесс. Базовые методы включают:

• исследование спинномозговой жидкости;
• определение значений aCL в сыворотке;
• ЭЭГ;
• КТ;
• МРТ;
• эмиссионную позитронную томографию (ПЭТ).

Опухолевые заболевания

К сожалению, ЦНС, как и другие органы, поражается опухолями. Проблема новообразований в головном мозге заключается в том, что даже доброкачественные опухоли, возникающие здесь, могут иметь потенциально опасный для жизни характер в случае неблагоприятной локализации (сжатие жизненно важных структур).

При опухолевом заболевании ЦНС симптомы проявляются в соответствии с расположением патологического новообразования. Каждое место в мозге имеет свою специфическую функцию (центры импульса, чувствительности, речи, зрения, слуха и т.д.). Болезни проявляются нарушением этих функций.

Воспаления ЦНС

Воспаление – это относительно распространенное органическое неврологическое заболевание. По местонахождению очага можно распознать воспаление головного мозга (энцефалит), мозговых оболочек (менингит), спинного мозга (миелит). Поражение нервных корешков называется радикулитом, нервов – невритом.

Эти воспаления возникают в результате вирусных инфекций, в основном дыхательных или мочевыводящих путей. Наиболее распространенный – вирусный асептический менингит. Самая известная болезнь – клещевой менингоэнцефалит. После укуса вирус распространяется в пораженной ткани, проникает в ЦНС. Характерный симптом расстройства ЦНС – двухстадийное течение заболевания, типичное для нейроинфекции.

Первоначально развиваются признаки гриппа, включающие:

• головную боль;
• повышенную температуру;
• усталость;
• мышечные боли.

Через несколько дней симптомы исчезают, у некоторых пациентов больше ничего не происходит. В худшем случае развивается 2-я стадия заболевания, в зависимости от степени поражения нервной ткани, с типичной клинической картиной. Поражаются либо только мозговые оболочки, либо нервная ткань головного или спинного мозга. В этом случае течение сопровождается развитием слабости конечностей (парез), психических симптомов (неврастения, бессонница), тремора, мозжечковых расстройств и т.д.

Лечение симптоматическое. Необходимое условие – отдых больного, прием достаточного количества жидкости, витаминов.

Поражение ЦНС при других вирусных заболеваниях встречается редко. Чаще всего оно возникает у подростков (мононуклеоз, ЦМВ и др.).

Для перехода между вирусными и бактериальными инфекциями следует упомянуть боррелиевую инфекцию. Ее возбудитель относится к антропозоонозам. Поражается не только нервная система, но и суставы, кожа, сердце. Инфекция распространяется через укус клеща, других насекомых. Болезнь оставляет ряд последствий. Лечение очень сложное.

Начало заболевания обычно относительно быстрое, с серьезным изменением общего состояния пациента. Симптомы включают:

• высокую температуру;
• сильные головные боли при раздражении мозговых оболочек;
• тошноту;
• рвоту;
• нарушение сознания;
• иногда судороги, галлюцинации.

Быстрое прогрессирование болезни часто заканчивается смертельным исходом. Но путем своевременного лечения антибиотиками можно контролировать ход инфекции. Антибиотики дополняются противоотечными препаратами (против отека тканей головного мозга, представляющего угрозу для жизни пациента).

Ранее были распространены очень опасный и часто смертельный туберкулезный лептоменингит и поражение головного и спинного мозга при позднем сифилисе.

Менее частые заболевания включают инфекцию бешенства, имеющую 100% смертность. Единственный способ предотвратить ее – эффективная вакцинация и избегание укусов зараженным животным.

Болезнь Альцгеймера

Это заболевание встречается в пожилом возрасте, имеет нейродегенеративный характер. Его особенность – усиление слабоумия до полной беспомощности. Симптомы включают:

• расстройства памяти;
• когнитивные нарушения;
• расстройства эмоциональных и мотивационных аспектов личности.

Точные причины заболевания до сих пор недостаточно известны. Скорее всего, они кроются в молекулярных изменениях на уровне нейронов, вызванных генетическими хромосомными дефектами (21-я хромосома). В головном мозге пациентов с болезнью Альцгеймера обнаруживаются отложения белка, происхождение которого пока точно не объяснено, что приводит к постепенной потере нервных клеток.

Болезнь Альцгеймера неизлечима. Фармакотерапевтические подходы основаны на фактических данных и обширных двойных слепых рандомизированных плацебо-контролируемых клинических исследованиях. Существует 2 группы препаратов: ингибиторы ацетилхолинэстеразы и частичный ингибитор глутаматергических рецепторов NMDA-типа.

Болезнь Паркинсона

Это заболевание нервной системы, которое вызывает нарушения в части среднего мозга, ответственной за двигательные способности. Расстройство обусловлено отсутствием допаминового передатчика. Заболевание характеризуется такими признаками, как:

Возможности, как лечить ЦНС при болезни Паркинсона, включают применение допамина или других трансмиттеров, реабилитацию, особенно реабилитационную гимнастику.

Эпилепсия

Заболевание проявляется судорогами и потерей сознания, вызванными внезапным одновременным выделением клеток головного мозга. Пациент, страдающий от сильных приступов, теряет сознание, испытывает судорожное подергивание всех мышц, потерю контроля над мочеиспусканием и анальным сфинктером. Небольшие приступы обычно ограничиваются определенным типом мышц. Судороги отсутствуют, но сознание теряется на несколько секунд.

Болезнь чаще всего наследуется, но также может быть приобретенной (ЧМТ, кровотечение в мозге, менингит, опухоли, отравление).

В последние годы лечение эпилепсии претерпело значительные изменения, существенно улучшившие прогноз, увеличившие скорость выздоровления. Лечение центральной нервной системы при эпилепсии требует комплексного и рационального подхода к пациенту. Терапия всегда должна адаптироваться к его индивидуальным потребностям.

Основа лечения – фармакотерапия с применением противоэпилептических средств.

Болезнь Кройцфельдта-Якоба

Это редкое дегенеративное заболевание ЦНС, связанное с потерей нервной ткани и постепенной деменцией, психозом, непроизвольными движениями, дегенерацией мозга. Болезнь обусловлена генетически. Аналогичное расстройство – ГЭКРС (губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота), вероятными возбудителями которого являются прионы.

Лечение болезни Кройцфельдта-Якоба не существует, человек умирает в течение нескольких месяцев. Более того, 100% определение ее присутствия может обеспечить только биопсия головного мозга.

Сотрясение мозга

Сотрясение мозга – это нарушение мозговой функции, вызванное травмой. Проявления включают кратковременную потерю сознания и памяти с повторной рвотой (не обязательно).

Наиболее важный терапевтический шаг – спокойный режим. Пациент не должен напрягать мозг, что исключает чтение или просмотр телевизора. Такой режим должен соблюдаться до 3-х дней. Также применяются обезболивающие препараты.

Неврит

Этот термин включает воспалительные изменения в периферических нервах, характеризующиеся болью и функциональными нарушениями в зависимости от типа и расположения пораженного нерва. Типичный пример – болезненное воспаление седалищного нерва (ишиас), ревматизм.

Лучшее лечение – обеспечение сбалансированного питания, дополненного витаминами. Упор следует делать на цельнозерновые продукты, коричневый рис, орехи, молоко. В рационе должно быть много фруктов и овощей.

Невралгия

Расстройство проявляется подобно невриту, но воспалительные изменения не всегда могут быть однозначно продемонстрированы. Признаки включают приступообразные, часто очень сильные нервные боли. Причиной может быть механическое (напр., ампутация ноги), токсическое или инфекционное повреждение (герпес).

Вылечивать невралгию можно путем применения анальгетиков, НПВП. При очень сильной боли временно вводятся опиаты.

Неврастения

Это ослабление нервной системы, часто обусловленное переутомлением и перегрузкой. Иногда трудно отличить неврастению от серьезных заболеваний, которые ее вызывают.

Основной метод лечения – длительное клиническое ведение с одновременным использованием различных психотерапевтических процедур или приемом антидепрессантов.

Паралич

Паралич – это невозможность свободного движения мышц, вызванная повреждением двигательного нерва. Особо сложный паралич, вызванный поперечными повреждениями спинного мозга, обычно возникающими при травмах позвоночника, опухолях, сильном кровотечении в позвоночный канал.

Все нервные волокна, в дополнение к 12 парам мозговых нервов, проходят от периферии к мозгу и от ЦНС к периферии спинного мозга. Следовательно, повреждение этой области всегда приводит к повреждению более крупных отделов нервной системы.

В зависимости от локализации травмы наблюдается полный паралич или онемение нижней части тела.

Паралич отступает после устранения причины. В зависимости от тяжести состояния назначаются кортикоиды.

Инсульт

Это состояние, вызванное внезапным недостаточным кровоснабжением определенной части мозга или нарушением сосудистой стенки, приводящим к кровотечению в мозговую ткань. Разрушение сосудов или уменьшение кровообращения при их сужении приводит к поражению определенных мозговых центров и нарушению их работы.

Последствия инсульта зависят от степени и локализации поврежденной ткани (напр., нарушения зрения, речи, потеря сознания, расстройство движения глаз, паралич рук, ног и т.д.). Поскольку нервные ведения на пути к мозгу пересекаются, паралич левой стороны обусловлен поражением правой стороны мозга и наоборот.

При появлении признаков инсульта важно немедленно обратиться в службу экстренной помощи. Если лечение начинается в течение 3-х (некоторые источники указывают до 4,5) часов, риск тяжелых осложнений значительно уменьшается.

В остром лечении для прочищения артерии, закупоренной сгустком крови, используется эффективный препарат – активатор тканевого плазминогена tPA.

Рассеянный склероз

Это заболевание характеризуется нарушением функции небольших отделов головного мозга, вызванным изменениями самой мозговой ткани. Происходит постепенное демиелинизирование (уменьшение миелиновых оболочек) нервных волокон во многих областях ЦНС. Разрушение миелина препятствует нормальной проводимости импульсов. Нервы поражаются в разных частях нервной системы, поэтому симптомы заболевания бывают разнообразные. Они включают расстройство речи, зрения, походки, чувствительности и т.д.

Для РС характерно чередование циклов ухудшения и улучшения симптомов.

Причина заболевания неизвестна, но, скорее всего, оно вызывается аутоиммунным повреждением или вирусной инфекцией.

Эффективная терапия остается предметом медицинских исследований, болезнь пока не излечима. Можно регулировать симптомы. Некоторые пациенты достигают некоторого улучшения, изменяя свои предпочтения в еде, например, обогащая рацион подсолнечным маслом. Сегодня в лечении применяются кортикоиды, иммунодепрессанты и ​​другие препараты.

Диабетическая невропатия

Это частое осложнение у людей с сахарным диабетом. Его можно определить как невоспалительное повреждение функции периферических соматических или вегетативных нервов. Нервные расстройства проявляются главным образом в нервах рук и ног (периферическая невропатия) и в нервах, контролирующих внутренние органы (вегетативная невропатия).

Расстройство затрагивает приблизительно 40-50% диабетиков. Оно связано с длительно недостаточно леченным диабетом, т.е. с продолжительным (несколько лет) превышением уровня сахара в крови.

Лечение диабетической невропатии не простое, длительное. Оно основано на поддержании стабильного уровня сахара в крови (что может привести к остановке или замедлению развития заболевания до более тяжелых стадий). Инъекционно вводится инсулин, применяются противодиабетические средства. Для лечения боли используются антиэпилептики, антидепрессанты. Рекомендуются также мази, содержащие капсаицин (вещество, также применяемое в народной медицине, компонент перца чили).

При приеме опиоидов важна осторожность – они могут вызывать зависимость при длительном применении.

Легкая мозговая дисфункция (ЛМД)

Легкая дисфункция головного мозга – это небольшое отклонение психического развития ребенка из-за ослабления ЦНС. Нарушение может произойти как в перинатальном периоде, так и после рождения. У новорожденного проявления незаметны, у грудничка может регистрироваться гиперактивность.

Часто это расстройство диагностируется у детей с нормальными интеллектуальными способностями, но нарушениями обучения и поведения.

Лечение, как младенца, так и старшего ребенка, требует комплексного подхода. Облегчить симптомы можно путем установления правильного режима. Иногда рекомендуется фармакологическая терапия, но только после тщательной консультации с психиатром. Лекарства регулируют деятельность веществ в мозге, важных для поддержания внимания и концентрации.

Итоги

Поражения ЦНС включают ряд заболеваний, большинство из которых опасны. Одно из самых частых состояний – инсульт, обусловленный блокировкой мозговых сосудов или их разрывом. Болезнь ЦНС затрагивает либо ее часть, либо сразу всю систему.

Причин поражений много. Они включают дефекты развития, наследственные болезни, аутоиммунные, метаболические расстройства, сосудистые, дегенеративные заболевания. Не на последнем месте находятся травмы.