Инвалидность патологии костно мышечной системы

Войти через uID

МСЭ и инвалидность при травмах костно-мышечной системы (общие вопросы)
МСЭ и инвалидность при травмах и заболеваниях костно-мышечной системы

Поражения костно-мышечной системы включают в себя травматические повреждения и большую группу заболеваний различной этиологии.
Они нередко сопровождаются значительным нарушением опорно-двигательной функции костно-мышечной системы и становятся причиной постоянной (длительной) утраты трудоспособности больных.

По данным ВОЗ, в мире насчитывается 45 млн инвалидов в результате травм, в том числе 30 млн — вследствие дорожно-транспортных происшествий и 15 млн — производственных травм.
Заболевания костно-мышечной системы занимают 4—9-е место среди причин инвалидности.
По данным ВОЗ, каждая страна теряет 5 % общего количества рабочих дней из-за несчастных случаев на производстве или профессиональных заболеваний.

Травмы и болезни костно-мышечной системы в структуре хирургических; болезней составляют около 30 % случаев. Травма занимает 3-е место в общей структуре первичной инвалидности. Интенсивный показатель первичной инвалидности вследствие травм составляет 6—7, болезней костно-мышечной системы — 2— 2,5 на 10 000 рабочих и служащих. Одной из актуальных медицинских и социальных проблем являются множественные и сочетанные травмы, число которых в последние годы имеет тенденцию к росту.
Лечение больных с множественной и сочетанной травмой представляет значительные трудности. Более 20 % пострадавших становятся инвалидами.
Классификационная схема поражений костно-мышечной системы [Косинская Н. С., Рохлин Д. Г., 1961] отражает этиологическую, морфологическую и клиническую характеристику процесса и учитывает социальные факторы — трудоспособность и инвалидность.
Согласно классификационной схеме, выделено 9 групп поражений костно-мышечной системы: нарушение развития костномышечной системы, травматические повреждения и их последствия, воспалительные заболевания, дегенеративно-дистрофические поражения, нейродистрофические заболевания, ретикулоэндотелиозы и невоспалительные гранулемы, поражения типа фиброзной остеодистрофии и родственные ей заболевания, опухолевидные образования и доброкачественные опухоли, группа злокачественных опухолей.

Наиболее частыми причинами инвалидности у больных с поражением костно-мышечной системы являются травматические повреждения и их последствия, на 2-м месте стоят дегенеративно-дистрофические поражения, на 3-м — воспалительные заболевания.
Значительно реже среди причин инвалидности встречаются нейродистрофические заболевания.
Инвалидность при остальных поражениях костно-мышечной системы составляют от 0,4 до 2 %.

Болезни и травмы костно-мышечной системы в целом представляют большую социальную проблему в силу не только их частоты, но и длительности временной нетрудоспособности и тяжести инвалидности.
Большинство больных, признаваемых при первичном освидетельствовании во МСЭ инвалидами, являются полностью нетрудоспособными (инвалидами I и II группы). При образовании неустранимых анатомических дефектов и деформаций, нарушающих функцию конечностей и препятствующих трудовой деятельности и самообслуживанию в быту, больные остаются инвалидами в течение всей жизни.
У больных с некоторыми видами пороков развития костномышечной системы трудовая деятельность вообще исключается.
Частота и тяжесть инвалидности при поражениях костномышечной системы объясняются также тем, что реабилитация больных является сложной и еще полностью не разрешенной задачей.
При многих видах поражений костно-мышечной системы реабилитации больных одними медицинскими средствами достичь не удается. Однако с помощью современного восстановительного лечения нередко можно предупредить инвалидность или уменьшить ее тяжесть, например при последствиях травмы, некоторых формах фиброзной дистрофии, туберкулезе и доброкачественных опухолях костей и ряде других патологических процессов.
Эффективность восстановительного лечения обеспечивается как средствами этиопатогенетического воздействия на ряд патологических процессов (воспалительные заболевания, генерализованная фиброзная остеодистрофия и др.), так и разнообразными хирургическими методами лечения. В целом успех восстановительного лечения определяется высокой пластичностью костной ткани, ее регенераторно-репаративным потенциалом, существенно возрастающим благодаря способности к функциональным перестройкам, в том числе и при взаимодействии с пересаженными костными трансплантатами.

Вместе с тем следует отметить, что в некоторых случаях создаваемое путем восстановительного хирургического лечения новое анатомо-функциональное состояние может сопровождаться восстановлением одной и ухудшением другой функции, обусловливающей инвалидность (например, возникновение анкилоза после резекции коленного сустава по поводу туберкулеза или других причин).

Возникшая в результате травмы или болезни неполноценность опорной или двигательной функции пораженного отдела костно-мышечной системы может быть, частично или полностью, преодолена формированием механизмов компенсации. Однако эти механизмы могут оказаться нестойкими и нарушаться при нерациональном трудовом устройстве с неадекватной нагрузкой на неполноценный отдел костно-мышечной системы. Это обстоятельство диктует необходимость включения в программу реабилитации больных при поражении костно-мышечной системы мер, предусматривающих использование и сохранение механизмов компенсации.

Важнейшей социальной мерой профилактики инвалидности от травм является предупреждение и борьба с травматизмом. Организация квалифицированной ортопедо-травматологической помощи и качественное лечение травм и их последствий отвечают задачам профилактики инвалидности, снижению ее тяжести и продолжительности.

Ряд поражений костно-мышечной системы приводит к инвалидности только при срыве компенсации, обусловленном нерациональной организацией трудовой деятельности (аномалии развития, дегенеративно-дистрофические поражения, остеодистрофии, статические деформации и др.). Правильная профориентация больных до начала трудовой деятельности, их рациональное трудоустройство в сочетании с систематическим диспансерным наблюдением способствуют профилактике инвалидности при этих поражениях.

Актуальной задачей МСЭ является повышение трудовых возможностей больных с поражением костно-мышечной системы при уже наступившей инвалидности. Учитывая, что указанные поражения создают меньше противопоказаний к труду по сравнению с заболеваниями внутренних органов и психики, многим инвалидам не противопоказан достаточно широкий круг профессий умственного и физического труда с учетом характера и степени нарушения функции пораженной системы. Одним из важных социальных мероприятий в этом направлении является профессиональное переобучение.
В качестве мер, повышающих трудовые возможности инвалида, следует указать такие, как организация рабочего места, протезирование (в том числе рабочими протезами с приспособлениями), сокращенный объем и произвольный темп работы, использование вспомогательной рабочей силы, снабжение средствами специального транспорта и др. При этом трудовая деятельность инвалида может проходить как в специально созданных, так и в обычных производственных условиях.

Особенностью организации медико-социальной экспертизы при травматических поражениях костно-мышечной системы является создание специализированных травматологических МСЭ. Последние способствуют повышению качества врачебно-трудовой экспертизы при этой распространенной и социально значимой патологии.
Создание травматологических МСЭ, укомплектованных специалистами-травматологами, позволяет квалифицированно определять в каждом отдельном случае клинический и трудовой прогноз и наряду с этим контролировать адекватность лечения, использование современных методов реабилитации больных.

Больные с заболеваниями костно-мышечной системы проходят экспертизу в общих МСЭ, за исключением больных костным туберкулезом, для освидетельствования которых созданы специализированные туберкулезные МСЭ.

Обследование больных с последствиями травмы и болезнями костно-мышечной системы во МСЭ предусматривает, в первую очередь, тщательное изучение состояния и степени нарушения опорно-двигательной функции пораженного отдела и всей системы в целом. Это достигается благодаря применению комплекса клинико-рентгенологических, функциональных и лабораторных методов исследования. Оценка опорной функции позвоночника или конечности у пострадавших в результате травмы или болезни должна основываться на способности переносить статические и функциональные нагрузки в различных условиях трудовой деятельности. Для характеристики опорной функции необходимы клинические данные и тщательный рентгенологический анализ структурных изменений в костной ткани. Оценка двигательной функции определяется состоянием пострадавших при травме (или болезни) суставов и нервно-мышечного аппарата.
Возможности и степень восстановления функции пораженного отдела костно-мышечной системы определяются не только характером поражения, но и биологическими особенностями поврежденных тканей. В связи с этим при освидетельствовании во МСЭ больных с последствиями травмы или болезни костно-мышечной системы необходимо учитывать особенности регенерации костной ткани и факторы, влияющие на этот процесс. К таким факторам необходимо отнести степень повреждения мягких и костных структур, формирующих костную мозоль; своевременность и правильность репозиции отломков, надежность фиксации отломков кости; своевременное; корректное использование функциональной нагрузки в процессе лечения; точное определение сроков регенерации для каждой кости после травмы или проведенного оперативного вмешательства на кости.

С помощью рентгенологического метода исследования можно определить стадию регенерации поврежденной кости. Это имеет существенное значение при первичном освидетельствовании во МСЭ больных, перенесших травму костно-мышечной системы, поскольку медицинский прогноз в подобных случаях зависит не от степени функциональных расстройств, а от анатомо-морфологических изменений в травмированной кости, т. е. от стадии регенерации. Этот фактор является ведущим при первичном освидетельствовании больных. В тех случаях, когда регенерация не укладывается в обычные для данной кости сроки, необходимо установить причину замедленной консолидации и в зависимости от нее определять клинический прогноз. Замедленная консолидация может быть обусловлена тяжестью повреждений, дефектами лечения на различных этапах, общим состоянием больного и др.

При повторном освидетельствовании во МСЭ следует обращать внимание на последствия травмы, состояние опорной и двигательной функций конечности.
Наиболее частыми последствиями травмы являются: контрактуры (37,4 %), замедленная консолидация (20,9%), остеомиелит, тромбофлебит (9,8 %), ложные суставы (5,5 %), деформации кости (21,4 %), ампутации конечности (5 %). Перечисленные последствия нередко приводят к различным нарушениям опорной и двигательной функций конечности, позвоночника и таза, т, е. органов, выполняющих важнейшие функции в процессе трудовой деятельности, и являются причиной постоянной (длительной) утраты трудоспособности.

Особенностью МСЭ при повреждениях костно-мышечной системы является часто встречающаяся необходимость установления у первично освидетельствуемых больных показаний к продлению срока временной нетрудоспособности для продолжения лечения и восстановления функции.

При продлении срока временной нетрудоспособности и при установлении группы инвалидности необходимо составлять индивидуальные программы медицинской реабилитации. В программе указываются вид рекомендуемого больному и инвалиду восстановительного лечения, сроки его проведения, а также круг социальных мероприятий. К составлению программы реабилитации необходимо привлекать представителей лечебных учреждений.

Особенностью МСЭ больных с поражениями костно-мышечной системы является то, что для этой группы больных существует предусмотренный Постановлением Правительства РФ от 7 апреля 2008 г. N 247 перечень показаний к установлению группы инвалидности без указания срока переосвидетельствования. К ним относятся возникающие в результате травмы или болезни дефекты и деформации конечностей. Под дефектом или деформацией понимаются невосстанавливаемые изменения анатомического строения и функции органа, нарушающие трудоспособность больного практически во всех видах профессиональной деятельности и вызывающие значительные затруднения самообслуживания в быту.

Одной из особенностей МСЭ больных, получивших производственную травму или профессиональное заболевание, является определение ущерба, нанесенного здоровью травмой или болезнью.
Степень утраты профессиональной трудоспособности (в %) определяется на основании соответствующих нормативно-правовых актов, основными из которых являются:
1.Постановление Правительства РФ от 16 октября 2000 г. N 789

Сегодня предлагаем вашему вниманию статью на тему: "Перечень заболеваний опорно двигательного аппарата для инвалидности" с комментариями знающих людей. В случае возникновения вопросов предлагаем обратиться к нашему дежурному консультанту.

—>Медико-социальная экспертиза —>

Войти через uID

Каталог статей

ОСОБЕННОСТИ МСЭ ПРИ ТРАВМАХ И БОЛЕЗНЯХ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ

При каких травмах и заболеваниях в России даётся инвалидность 3 группы

Инвалидность ‒ довольно обширное понятие, которое подразумевает недееспособность человека из-за проблем с физическим здоровьем или психикой.

Недееспособность может быть полной или частичной. Людям с умеренными ограничениями по состоянию здоровья, нуждающимся в поддержке социальных служб, может быть назначена инвалидность 3 группы.

Перечень заболеваний в России, которые относятся к этой группе, официально законодательством не утверждён. Инвалидность устанавливается по результатам медико-социальной экспертной комиссии, которая в своей оценке руководствуется приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ № 1013н от 2009 г.

При первой степени недееспособности человек:

способен себя контролировать в привычной обстановке, но может потерять самоконтроль, если ситуация усложняется;

испытывает трудности при выполнении функций в отдельных сферах жизни;

способен оценить свои промахи и скорректировать их.

Человек способен получать и усваивать общеобразовательные и профессиональные знания, воспроизводить, использовать их в работе. Однако при обучении ему могут требоваться:

специализированная программа;
адаптированный режим;
технические вспомогательные приспособления.

Официальный перечень заболеваний для установления бессрочной инвалидности был утверждён ещё в 1956 году Минздравом СССР и до сих пор актуален в России. Это единственный документ, где даётся перечень травм, дефектов и заболеваний, которые дают право претендовать на поддержку государственных социальных служб. Инвалидность 3 группы назначается при некоторых заболеваниях из этого списка, если они не были переосвидетельствованы МСЭ.

Гипертония (органические изменения в ЦНС, глазах, миокарде, почках).
Коронарная недостаточность в постинфарктный период. Значительные нарушения в кровообращении, изменения в миокарде.
Порок сердца с выраженными проблемами циркуляции крови.
Болезни лёгких с хронической сердечной и респираторной недостаточностью.
Нефрит в хронической стадии с острой почечной недостаточностью.
Цирроз печени, который сопровождается асцитом брюшной полости.
Сложные формы диабета с ацетонурией, склонностью к обморокам и коме.
Неизлечимые онкологические образования.
Реабилитация после полной желудочной резекции.
Удаление одного лёгкого.

Хронические заболевания ЦНС, спровоцированные инфекцией.
Прогрессирующий паралич с признаками нарушения психики, без заметных улучшений вследствие терапии.
Нарушения подвижности после травмы головного мозга. Без повторного освидетельствования при повреждении черепа с дефектом или чужеродным предметом в области мозга назначается инвалидность 3 группы.
Травмы и болезни спинного мозга, конского хвоста, которые повлекли функциональные нарушения в тазу.
Ухудшение кровообращения в головном мозгу, ставшие причиной слабоумия или одностороннего паралича (гемиплегия, гемипарез, психоз).
Эпилепсия, сопровождаемая учащёнными приступами и помутнением рассудка.
Прогрессирующие нарушения моторных функций вследствие дрожательного паралича. Болезни ЦНС (миотония, миопатия).
Паралич конечностей вследствие травмы периферического нерва.
Неоперабельная онкология в области головного и спинного мозга.
Олигофрения в стадии имбецильности.
Абсолютная потеря слуха с обеих сторон (3-я группа даётся без повторного освидетельствования).

Ампутация или врождённое отсутствие рук, кистей, деформация плечевых, локтевых суставов.
Отсутствующие пальцы на одной или обеих кистях.
Отсутствие нижних конечностей после ампутации или как результат травмирования.
Инородный предмет в области сердечной мышцы и околосердечной сумки.
Свищи, которые не поддаются лечению и не позволяют пациенту поддерживать гигиену.
Деформации челюсти и нёба, при которых жевательная функция не может быть восстановлена протезированием (назначается 3-я группа без повторного освидетельствования).
Неполноценная дыхательная функция после перенесённой операции на грудной клетке, ампутация нескольких рёбер (может быть назначена 3-я группа без повторной экспертизы).

Бессрочная инвалидность назначается при полной ампутации гортани с установлением протеза.

Я живу на полуострове Ямал. Был инвалидом 2группы. Болею давно ревматоидным артритом (в данный момент нано артроз) коленных суставов, локтевых суставов и кистей. Передвигаюсь тяжело, на костылях.
добраться до г.Салехард очень тяжело 200км, надо или только вертолетом или пароходом. Из-за того
что 2 года не являлся на переосвидетельствование мне начали назначать 3 группу инвалидности. На
сколько я прав или МСЭ г.Салехарда. Ведь в Ващих законах написано, что МСЭК определяет инвалидность по месту жительства инвалида.

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при нервно-мышечных заболеваниях

Нервно-мышечные заболевания — основная группа наследственной патологии нервной системы. Если учитывать широкий спектр патологии мышечной системы, то их распространенность в популяции в зависимости от формы составляет 1—6 на 100 000 населения.
За последние годы благодаря применению новых современных методов исследования во многом продвинулось изучение этих заболеваний. Так, электронная микроскопия позволила выделить целую группу врожденных непрогрессирующих миопатий (нитевидная, митохондриальная и др.), ЭМГ, ЭНМГ внесли много нового в диагностику спинальных и невральных амиотрофий. Развитие методов молекулярной генетики позволило определить локализацию мутантных генов, осуществить их клонирование при основных наследственных нервно-мышечных заболеваниях. Это сделало возможным выявление носительства заболевания среди здоровых родственников больных, осуществление пренатальной диагностики. Достижения нейрогенетики наметили реальные пути профилактики и лечения этих тяжелых заболеваний. Серьезное внимание обращается на фенокопии мышечных заболеваний (симптоматические экзогенные миапатии, миотонии, миастении) при эндокринных, аутоиммунных, соматических болезнях, интоксикациях, пирамидных, экстрапирамидных видах патологии нервной системы, что имеет важное клиническое, в частности диагностическое и прогностическое значение.

Заболевания с преимущественным поражением нервно-мышечного
аппарата различаются типом наследования, морфологическими, биохимическими характеристиками, возрастом дебюта, преимущественным поражением тех или иных групп скелетных мышц, характером течения, темпом прогрессирования.

Условно их можно разделить на 3 группы:
1.Первичные (миопатии), когда процесс начинается с мышцы. Среди них выделяют прогрессирующие мышечные дистрофии, врожденные непрогрессирующие метаболические и некоторые другие миопатии.
2.Вторичные, когда первично поражаются нервы и мотонейроны передних рогов спинного мозга. Они разделяются на спинальные (первично страдают нейроны) и невральные (патологический процесс преимущественно локализуется в проводниках периферического двигательного нейрона). Атрофия мышц в этой группе — явление вторичное.
3.Заболевания, при которых первичным предполагается поражение нервно-мышечного синапса (миастения, миотония, миоплегия).

Подобная рубрификация помогает ориентироваться в обширной группе нервно-мышечных заболеваний, важна с позиций практической диагностики. Вместе с тем гистологические исследования показывают, что первичное или вторичное поражение мышц не исключает распространения процесса на все звенья нервно-мышечного аппарата (Дунаевская Г. Н., 1997).
Вторичные наследственные невропатии, проявляющиеся мышечными атрофиями, в настоящее время чаще рассматриваются среди заболеваний периферической нервной системы (в группе наследственных моторных и сенсорных невропатий).
Общая классификация нервно-мышечных заболеваний весьма сложна.

Существуют рубрификации отдельных видов нервно-мышечной патологии, среди которых, в свою очередь, основное внимание обращается на наиболее часто встречающиеся клинические формы. Ниже приводится несколько адаптированная классификация болезней скелетных мышц (миопатий), разработанная Walton (1990).
А. Генетически обусловленные миопатии:
I. Мышечные дистрофии:
а) псевдогипертрофические типы:
— рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой (тяжелый — тип Дюшенна);
— рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой (легкий — тип Беккера);
б) лицелопаточно-плечевые типы (аутосомно-доминант- ные, Ландузи-Дежерина и др.);
в) конечностно-поясной тип (аутосомно-рецессивный, Эрба-Рота);
г) дистальные типы (аутосомно-доминантные):
— поздний (Веландер);
— юношеский (Бимонд, Барнес);
д) глазной тип (аутосомно-доминантный);
е) глазо-глоточный тип.
II. Конгенитальные миопатии:
а) болезнь центрального стержня;
б) немалиновая (нитевидная);
в) миотубулярная или центронуклеарная;
г) митохондриальная;
д) доброкачественная гипотония.
III. Миотонии:
1) миотоническая дистрофия (аутосомно-доминантная);
2) конгенитальная миотония (аутосомно-доминантная, болезнь Томсена);
3) конгенитальная парамиотония (аутосомно-доминантная, болезнь Эйленбурга) и др.
IV. Гликогенозы:
дефицит мышечной фосфорилазы (аутосомно-доминантная, болезнь Мак Ардля) и др.
V. Липоидозы:
дефицит карнитина и др.
VI. Периодические параличи:
1) гипокалиемический;
2) гиперкалиемический;
3) нормокалиемический.
Б. Экзогенные (ненаследственные) миопатии:
I. Эндокринные и метаболические:
1) гипертиреоидная;
2) гипотиреоидная;
3) болезнь Иценко-Кушинга с миопатией;
4) акромегалия с миопатией;
5) болезнь Аддисона с миопатией;
6) гиперпаратиреоидизм с миопатией;
7) алкогольная;
8) стероидная и др.
II. Карциноматозная миопатия.
III. Тяжелая миастения с миопатией.
IV. Полимиозиты:
1) первичный (идиопатический) полимиозит (органоспецифическое аутоиммунное заболевание);
2) вторичные полимиозиты или дерматомиозиты при болезнях
соединительной ткани;
3) полимиозиты при паразитарных заболеваниях.
V. Опухоли мышц (рабдомиомы, рабдосаркомы).

Двигательная функция имеет универсальное значение в жизни человека. Ее нарушение приводит к социальной недостаточности, ограничению жизнедеятельности, в частности способности к труду. Большинство этих болезней относится к наследственным, что обусловливает неуклонное прогрессирование, трудности лечения и реабилитации. Тяжелая инвалидность наблюдается почти при всех нервно-мышечных заболеваниях. Например, при миодистрофиях инвалидами II или I группы признаются около 60 % больных, при спинальных амиотрофиях — 40—50%. Среди больных миастенией лишь 20 % полностью нетрудоспособны. Социальное значение усугубляется молодым, работоспособным возрастом больных, нарастанием тяжести инвалидности в связи с прогрессированием заболевания.

Определение
Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — группа наследственных заболеваний с первичным поражением мышц вследствие генного дефекта, характеризующихся неуклонно прогрессирующим течением.

1.Основные подходы к неврологической диагностике клинических форм ПМД:
— семейный анамнез, тип наследования (изучение родословных);
— возраст манифестации болезни;
— характер и темп прогрессирования;
— своеобразие топографии мышечных атрофий и последовательность их распространения.

Дифференциальная диагностика
Проводится главным образом с другими нервно-мышечными заболеваниями:
1.С врожденными (непрогрессирующими) миопатиями. Проявляются с рождения или в раннем детском возрасте. Их формы определяются патоморфологическими изменениями мышц, выявляемыми при электронной микроскопии (болезнь центрального стержня, немалиновая, центрально-ядерная и другие формы мио- патий). Наследование чаще по аутосомно-доминантному типу. Диагностическое значение имеют: выраженная генерализованная гипотония после рождения, преимущественное поражение мышц тазового пояса и ног, задержка моторного развития, сохранность интеллекта, частое сочетание с врожденным вывихом бедра, кифосколиозом, конской стопой; активность КФК нормальна. Главная особенность — отсутствие прогрессирования, очень медленное прогрессирование, иногда даже улучшение двигательных функций с возрастом. Ограничение жизнедеятельности вследствие нарушения способности к передвижению может быть незначительным или умеренным. При правильной профориентации и рациональном трудоустройстве больные нередко могут доработать до пенсии по возрасту. Однако на протяжении всей жизни они имеют ряд ограничений в учебе, выборе профессии, трудовой и социальной адаптации, что определяет необходимость социальной защиты, а иногда определения инвалидности.

2.С митохондральными миопатиями (энцефаломиопатиями). Они выделяются из группы непрогрессирующих миопатий, так как митохондриальный дефект (нарушение окислительного фос- форилирования) не ограничивается мышечной тканью, а вызывает и поражение ЦНС. Болезнь начинается в любом возрасте, но чаще у детей и подростков, с поражения экстраокулярных мышц (птоз без диплопии) и может сопровождаться генерализованной мышечной слабостью, плохой переносимостью даже умеренных физических нагрузок. У многих больных наблюдаются церебральные симптомы: эпилептические припадки, инсультоподобные эпизоды, мигренеподобные приступы, миоклонии, мозжечковая атаксия, снижение интеллекта, атрофия зрительного нерва, тугоухость, а также поражение внутренних органов: кардиомиопатия, почечная тубулопатия, патология печени и эндокринных желез. Многообразие нарушений функций определяет характер и степень ограничения жизнедеятельности, частоту и тяжесть инвалидности. Верификация диагноза на основании биопсии мышц (характерные морфологические изменения), увеличения содержания лактата в плазме крови и ликворе (особенно после физической нагрузки).

3.С другими формами метаболических миопатий, например гликогенозными (болезнь Мак-Ардля), эндокринными, воспалительными (полимиозит, дерматомиозит).
Эндокринные миопатии наиболее характерны для патологии щитовидной железы. Диагностика определяется выявлением диффузного токсического зоба или гипотиреоза, подтверждается результатами гормональных исследований, типичными для миопатии данными ЭМГ, эффективностью тиреостатической терапии мерказолилом, а при гипотиреозе тиреоидином.
Диагностика полимиозита или дерматомиозита основывается на наличии в картине болезни общеинфекционных проявлений, похудения, изменений кожных покровов. Атрофии локализуются преимущественно в передней группе мышц шеи, плечевого и тазового пояса. Типичны ретракции, болевой синдром (наиболее отчетливый в мышцах голеней, четырехглавой мышце бедра, трапециевидной). Изменения ЭМГ специфичные для полимиозита: снижение амплитуды при высокой частоте разряда, медленные потенциалы. При исследовании мышечных биоптатов выявляются характерные воспалительные изменения, что позволяет верифицировать диагноз.
Саркоидозная миопатия, представляющая собой гранулематозный полимиозит, наблюдается у 10—20% больных саркоидозом. Клинически — гипотрофия и слабость мышц преимущественно проксимального отдела конечностей, туловища, нередки боли, особенно в мышцах спины. В мышцах могут пальпироваться множественные плотные бугорки (конгломераты саркоидных гранулем). Исследование биоптата мышц с выявлением полинуклеарных гигантоклеточных гранулем делает диагноз несомненным.

4.С вторичными неврогенными амиотрофиями (невральными, спинальными)

Читайте также: