Как лечить фиброматоз у детей
Фиброма является безболезненной доброкачественной опухолью шарообразной формы, состоящей из соединительной ткани. Располагается как единичными, так и множественными узлами (фиброматоз). Бывают врожденные фибромы, но чаще появляются с возрастом. У ребенка обычно образуются в возрасте после пяти лет.
Локализуется у детей, как правило, на коже конечностей и туловища, реже на слизистых оболочках, во внутренних органах и полостях. Достигая крупных размеров, опухоль может нарушать кровоснабжение соседних органов, тем самым нарушая их нормальное функционирование. Сама опухоль не изъязвляется, не метастазирует, но иногда может малигнизировать.
Причины возникновения фибром у ребенка полностью не изучены. Но специалисты сходятся во мнении, что важным фактором является наследственная предрасположенность. Существует два вида фибром: мягкая и твердая.
Оптимальным методом лечения считается радикальное удаление новообразования, после чего, как правило, проводится его гистологическое исследование. Единичные узлы после удаления крайне редко дают рецидивы.
Иногда у младенцев и детей младшего возраста обнаруживают множественные узлы фибром, называемые фиброматозом, на различных частях тела. Существуют следующие разновидности фиброматоза младенцев: фиброзная гамартома, гингивальный фиброматоз, множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз, инфантильный дигитальный фиброматоз, фиброматоз шеи.
Фиброзная гамартома в 19% случаев обнаруживается у детей в возрасте одного года, в остальных случаях в возрасте двух-четырех лет, в основном у мальчиков. Поражает конечности, паховую область, ягодицы, подмышечную впадину. Узлы желто-серого цвета. Представляют собой трехкомпонентную опухоль: фиброзная составляющая, зрелая жировая ткань и фрагменты миксоидного вила. Рецидивы бывают редко.
Гингивальный фиброматоз – наследственное заболевание. Встречается крайне редко, обычно в совокупности с другими наследственными заболеваниями с одинаковой вероятностью у обоих полов. Представляет собой опухолевидное утолщение десен. У данной опухоли не наблюдалось спонтанной регрессии. Случаются рецидивы.
Множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз поражает мягкие ткани младенцев и грудничков преимущественно мужского пола. Локализуется на спине, коленях, голове, носе, ушах. Представлен бело-серыми подкожными узелками диаметром до пяти сантиметров.
Инфантильный дигитальный фиброматоз – заболевание, поражающее кончики стоп, кистей и пальцев грудничков, иногда более взрослых детей. Одиночные, реже множественные опухоли представлены плотными узлами в дерме диаметром два-три миллиметра.
Фиброматоз шеи – редкое заболевание, когда соединительная ткань замещает грудинно-ключично-сосцевидную мышцу. Причиной может являться наследственность (семейная патология) либо осложнение ревматизма с поражением шеи. Узлы диаметром несколько сантиметров.
Детям в возрасте до десяти лет операцию проводят под наркозом. В более взрослом возрасте оперативное вмешательство можно проводить под местной анестезией.
Фиброма легких
Фиброма среди всех доброкачественных новообразований легких зафиксирована в 1-2% случаев. Заболевание поражает с равной вероятностью как левое, так и правое легкое. У мужчин встречается чаще. Локализация обычно периферическая.
Опухоль, как правило, небольших размеров в несколько сантиметров. Однако бывает, что новообразование разрастается до огромных размеров, занимая 50% грудной полости. Периферические узлы иногда располагаются на узкой ножке. Достоверных данных об озлокачествлении фибромы легких не найдено.
Визуально опухоль представляет собой белесый плотный узел с гладкой ровной поверхностью. Слизистая оболочка, покрывающая фиброму, может быть изъязвлена.
Причины возникновения фибромы легких полностью не изучены. Считается, что одним из основных факторов является генетическая предрасположенность. Многие специалисты также утверждают, что повышает вероятность возникновения доброкачественной опухоли, следующие факторы: курение, вирусы, мутации, плохая экология.
Выделяют три стадии развития доброкачественных новообразований легких: доклиническая (бессимптомная) стадия, начальная клиническая и выраженная клиническая стадия. На последней стадии у больного могут возникать боли в груди, одышка, легочное кровотечение, нарушение бронхиальной проходимости.
Лечение фибромы легких исключительно хирургическое. Оперативное вмешательство целесообразно проводить как можно раньше, что позволяет предотвратить озлокачествление опухоли, избежать запуска необратимых процессов, и провести максимально щадящую операцию по её удалению.
Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт
Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность - "Лечебное дело" в 1991 году, в 1993 году "Профессиональные болезни", в 1996 году "Терапия".
Доброкачественное новообразование, имеющее шарообразную форму, называется фиброма. Состоит она из клеток соединительной ткани. Фиброма у детей бывает врожденной, но чаще она проявляется в возрасте от 2-х до 5-ти лет. Диагностируется она как у мальчиков, так и у девочек. Опухоль имеет четкие границы, безболезненна. Локализуется опухоль в основном на коже и слизистых оболочках, реже — во внутренних органах, передней стенке грудной клетки. Лечат фиброму у детей только оперативным способом.
Что это такое?
Фиброма кожи у детей — доброкачественное новообразование, состоящее из клеток волокнистых тканей. Она имеет круглую, четко очерченную форму. Различают два вида фибромы — мягкая и твердая. У детей она мягкая на ощупь. Располагаются фибромы кожи по всему телу (фиброма на голове, конечностях, ягодицах). Характерной особенностью такой опухоли является ее медленный рост, поэтому диагностировать ее сразу невозможно.
Причины появления фибромы у детей
Почему появляется фиброма у ребенка до сих пор точно не известно. Есть некоторые предрасполагающие причины:
- наследственный фактор;
- частое травмирование определенного участка тела;
- гормональные нарушения.
Симптомы и течение
В местах, где есть новообразование, отмечается местное изменение. Если у пациента фибромы подкожные, тогда они плотные и безболезненные. Если опухоль увеличивается в размерах, она может сдавливать прилегающие ткани и рядом расположенные органы, вследствие чего появляются соответствующие симптомы: боли, оттеки, различные деформации костных структур.
Зависимо от вида новообразования заболевание будет иметь разное течение. Мягкая фиброма может часто травмироваться одеждой, через неудачную ее локализацию. Еще может произойти перекручивание ножки опухоли, и вследствие этого нарушится кровоснабжение образования, что приведет к некрозу ткани опухоли. Твердая опухоль может находиться в организме много времени и при этом медленно прогрессировать.
Встречаются такие виды этого заболевания:
Фиброму у детей диагностируют биопсией или УЗИ. Вернуться к оглавлению
Диагностика и лечение
Метод | Суть |
Консультация дерматолога, хирурга и онколога | Врачи соберут анамнез заболевания, проведут визуальный осмотр и, при доступности образования, пальпацию |
Биопсия | Отбор биоматериала на анализ. Поможет выяснить доброкачественная это опухоль или злокачественная |
УЗИ | Для осмотра опухоли, которая находится вне досягаемости, определения возможных изменений во внутренних органах |
При этом заболевании применяют оперативное лечение. Удалению подлежат те фибромы, которые подвержены трению или физическому воздействию из-за местоположения. Вмешательство необходимо, когда фиброма локализуется на голове у ребенка, то при расчесывании волос он будет жаловаться на появление боли в области новообразования. Операцию проводят быстро, под местным обезболиванием (у новорожденных под общим наркозом).
Без оперирования избавиться от фибромы практически невозможно.
Осложнения могут появиться, если опухоль больших размеров или ее размещение затрагивает жизненно важные органы. Внутреннюю фиброму удаляют, если она оказывает негативный эффект на соседние органы. Операция зависит от месторасположения, проникновения, скорости роста и количества фиброматозных узлов. Наиболее часто удаляют новообразования, которые размещены на нижней части стопы, подошве. Устранение в большинстве случаев выполняется лазером, применением радиоволнового метода или оперативным способом.
Хирургическое вмешательство используют для удаления множественных новообразований или при поражениях внутренних органов. Цель этого метода заключается в полном удалении опухоли и предотвращении ее дальнейшего развития. Зачастую, если образование проникает вглубь органа, удаляют часть пораженного органа. После операции по удалению кожных новообразований остаются значительные рубцы, поэтому такой метод используют крайне редко.
Цель лазерного удаления фибромы та же, что при хирургическом — полностью удалить клетки опухоли из организма человека. При этом методе, с помощью микроскопа, четко видны границы между пораженным и здоровым участком для точности проведения процесса. При использовании специального дерматологического лазера, который действует на клетки безболезненно. После проведенных манипуляций остается небольшой рубец розового цвета, который со временем исчезает. Процедура длится не больше, чем полчаса. Длительность процедуры заживления — не больше 4-х недель.
Радиоволновая хирургия — уникальный метод лечения фибромы. В традиционном хирургическом методе лечения задействованы руки хирурга и инструменты, а в этом случае — высокочастотные низкотемпературные радиопотоки. Все действия во время операции проводятся на расстоянии. Вследствие действия волн разрез получается точным, сосуды не кровоточат, а кожные покровы не перегреваются. При проведении операции фиброма срезается, почти не задевая здоровую ткань. Поэтому рубцы после проведения операции не появляются.
После лечения фибромы может образоваться рубец на коже, а так же есть риск рецидива. Вернуться к оглавлению
Возможные осложнения
Основной проблемой фибромы является косметический дефект. Провокаторы осложнения — сдавливание и травмирование опухоли при контакте с одеждой, отчего повышается риск кровотечения, некроза, присоединения вторичной инфекции. Если новообразование большое, оно давит на соседние органы и приводить к нарушению их функционирования. Фиброма почти никогда не малигнизируется, но при постоянном травмировании риски озлокачествления повышаются в разы.
Существует большое количество различных новообразований как доброкачественных, так и злокачественных. Одним из представителей первого вида является фиброма.
Что это такое и опасна ли?
Фиброма представляет собой доброкачественную высокодифференцированную опухоль, которая формируется из соединительнотканных волокон. Она не склонна к быстрому разрастанию и увеличению в размерах. Новообразование не опасно в том случае, если его не травмировать.
Фиброма может быть развиваться как на поверхности тела, так и во внутренних органах. Наиболее характерно ее образование в матке и молочных железах.
Также опухоль может прорастать и смешиваться с другими тканями, к примеру, с:
- Мышечной (фибромиома).
- Железистой (фиброаденома).
- Сосудистой (ангиофиброма).
- Жировой (фибролипома).
Следует понимать, что фибробластома, в отличие от фибромы – это злокачественная опухоль. Внешне она выглядит как одиночный узел на коже или под ней, имеющий нечеткие границы.
Фибробластома характерна для детей и подростков, т. к. опухоль закладывается еще в период внутриутробного развития плода.
Фиброма же выглядит по-разному, в зависимости от ее вида.
Различают твердую и мягкую опухоль.
Мягкая
Мягкая фиброма представляет собой накожный узелок небольших размеров, овальной либо округлой формы. Кожа над ним обычного цвета или слегка пигментирована, сморщенная.
Мягкие фибромы обычно образуются у пожилых женщин, склонных к избыточному весу, в подмышечных впадинах, складках под молочными железами и на самой груди, на веках и в паховой области.
Число новообразований может варьировать от единиц до нескольких десятков.
Твердая опухоль
Второе название твердого новообразования – дерматофиброма. Она подкожная, имеет правильную округлую форму.
Твердые опухоли на теле обычно единичные.
Фиброматоз кожи
Фиброматоз кожи – множественное появление на ней фибром. Это характерно в основном для мягких опухолей.
Наиболее частые локализации: веки, подмышечные впадины, пах, молочные железы, реже встречаются на слизистых оболочках.
Фибропапиллома мягких тканей
Доброкачественные опухоли в мягких тканях образуются довольно часто.
Рассмотрим наиболее распространенные их локализации.
Фиброма в головном мозгу длительное время остается бессимптомной.
Первые признаки ухудшения состояния могут появиться в том случае, если опухоль достигла очень больших размеров и влияет на какой-либо жизненно важный центр. Фиброма головного мозга диагностируется при помощи рентгенографии черепа и компьютерной томографии.
На голове образуются преимущественно твердые фибромы из-за того, что кожа в этой области довольно тонкая и плотно прилегает к черепу.
Новообразование обычно доставляет дискомфорт только в эстетическом плане. Болевые ощущения будут возникать при задевании фибромы расческой либо при значительных размерах опухоли.
В области носа с одинаковой частотой образуются как мягкие, так и твердые фибромы.
Мягкая опухоль обычно небольших размеров и напоминает папиллому.
Твердая же может периодически болеть, особенно если расположена в тех местах, которые постоянно травмируются (к примеру, на нижней части крыла носа, которая поддается частому трению во время насморка).
Фибромы на шее преимущественно мягкие, но очень часто вызывают болезненные ощущения.
Новообразования постоянно задеваются воротником одежды, что может привести к травмированию.
Кожная ангиофиброма представляет собой новообразование, состоящее из соединительной ткани и кровеносных сосудов. Она твердая на ощупь, округлая. Цвет чаще розовый либо ближе к красному за счет богатой васкуляризации.
Опухоль полупрозрачная, хорошо видны сосуды. Она развивается в основном после 40 лет.
Ангифобирома при частой травматизации может обильно кровоточить.
На животе образуется преимущественно мягкая фиброма, она локализуется в кожных складках, особенно у тучных людей.
Редко болит и доставляет дискомфорт.
На плече могут появляться как мягкие, так и твердые фибромы, все зависит от конституции человека. Образования мешают только в косметическом плане, но практически никогда не болят.
В области бедра образуются чаще мягкие фибромы, чем твердые, за счет преобладания в этой зоне жировой ткани.
Опухоли безболезненны при отсутствии постоянного их задевания и травмирования.
На спине появляются мягкие фибромы, нередко сразу группами по несколько штук. Новообразования очень часто травмируются из-за постоянного ношения одежды и вследствие этого могут болеть.
В области глаз, а точнее на верхнем веке, образуются группами мягкие фибромы. Они, будучи даже маленьких размеров, часто мешают.
К их удалению прибегают практически сразу.
В области паховых складок чаще всего появляются мягкие фибромы как одиночные, так и сгруппированные.
Они мешают из-за постоянного трения в этой области и часто повреждаются, особенно у тучных людей.
Причины возникновения
Точные причины появления фибромы неизвестны, однако есть предрасполагающие факторы, к которым относятся:
- Гормональный дисбаланс, особенно в климактерическом периоде и при беременности.
- Аборты.
- Эндокринологические заболевания.
- Иммунодефициты.
- Наследственная предрасположенность.
- Частая травматизация кожи.
- Повышенная потливость.
- Длительное пребывание под ультрафиолетовым излучением.
- Патологии печени.
- Хронические соматические заболевания.
Симптомы
Обычно пациенты замечают новообразование у себя на теле. Оно редко болит, может просто причинять незначительный дискомфорт в зависимости от локализации. Опухоль беспокоит больше в косметическом плане, а болезненные ощущения могут появляться только при повреждении либо при неудобном нахождении фибромы, к примеру, на стопе.
Если опухоль развивается в полых органах, то длительно никак себя не проявляет, до тех пор, пока не станет значительных размеров и не приведет к выраженной дисфункции.
Фибромы у детей не имеют каких-то характерных особенностей. Родители могут заметить какое-то новообразование. Если оно слишком маленькое, ребенок может нечаянно повредить его или и вовсе содрать. Опухоли внутренних органов у детей встречаются редко.
У детей иногда встречаются такие варианты фибром:
- Фиброзная гамартома. Множественные опухоли, которые располагаются на конечностях, в паху, подмышечных впадинах и на ягодицах. Они желто-серые и имеют трехслойную структуру.
- Гингивальный фиброматоз. Представляет собой появление множественных твердых фибром на деснах ребенка.
Осложнения
Обычно фиброма осложняется ее травмированием, кровотечением (особенно если это ангиофиброма), перекручиванием с последующим некрозом. После повреждения возможно присоединение вторичной бактериальной инфекции.
Может ли перейти в рак?
Вероятность перерождения фибромы в злокачественную опухоль чрезвычайно мала. Она возможна лишь при генетической предрасположенности и постоянном повреждении опухоли.
Как вылечить?
Лечение фибромы требуется в том случае, когда она подвергается постоянному механическому повреждению.
Если опухоль не вызывает никакого дискомфорта, ее лучше не трогать. Фиброму удаляют хирургическим путем.
Существует 4 способа хирургического удаления фибромы:
- Традиционное (при помощи скальпеля).
- Лазерное.
- Радиоволновое.
- Электрокоагуляция.
На теле можно использовать любой из этих методов, так как косметический момент не настолько принципиален.
Для удаления фибромы на лице используют преимущественно лазерную и радиоволновую терапию. После операции не остается никаких следов, что способствует быстрому заживлению послеоперационной раны.
Процедура занимает около 15–20 минут.
Традиционное хирургическое вмешательство применяют только для удаления крупных твердых фибром.
Методы лечение ребенка такие же, как и взрослых. Приветствуется как можно меньшее нарушение целостности тканей.
Для детей младше 10 лет обязателен общий наркоз, для более старших можно делать только местное обезболивание.
Если опухоль не причиняет дискомфорт, ее лучше оставить и защищать от воздействия солнечных лучей.
На лице опухоль удаляют радиоволновым либо лазерным методом, можно электрокоагуляцией.
Важно наблюдать за новообразованием, если оно не растет, не меняет цвет и форму, то лучше ничего не предпринимать.
Небольшую фиброму можно удалить хирургическим путем.
Фибромой называется доброкачественное новообразование, не распространяющееся от места его возникновения, происходящее из волокон соединительной ткани. Подобная опухоль может формироваться в области любой ткани и органа, может иметь ножку или расти на широком основании. Обычно протекают без симптомов, растут медленно. У примерно 10% детей отмечается множественное образование фибром, именуемое фиброматозом. У женщин наибольшее значение при беременности будет иметь фиброма матки, локализованная в области ее тела.
Причины
Точные причины образования фибром неизвестны, провоцирующими факторами могут стать неблагоприятная наследственность, травмирующие влияния на ткани и органы, эндокринные нарушения, потливость, перенесенные инфекции, воздействие ультрафиолета, проблемы с печенью, неправильное неполноценное питание, воспалительные процессы органов и тканей.
Симптомы
У детей фибромы могут иметь локализацию в области скелета и хрящевых структур – кости конечностей, ребра, а также в области мягких тканей – мышц, сосудов, жировых тканей, кожи или желез. Проявления зависит от локализации. При фиброме костей в области бедра или голени возникает отек с болевым синдромом, который провоцируется физическими нагрузками, могут возникать трещины или переломы костей.
В области придаточных пазух носа и костей черепа фибромы дают твердые, плотные безболезненные образования, при больших размерах давят на кости и деформируют их, дают отек, боли и проявления мозговых расстройств.
Могут иметь локализацию в области нижних костей и позвоночника, коленных суставов, предплечья, приводят к деформации костных элементов.
Простые фиброзные кисты не имеют проявлений, локализуются в области верхних конечностей, плечевого пояса, дают при нагрузках патологические переломы.
Опухоли в мягких тканях обычно имеют узловой или папулезный тип. Представлены гладкими узелками телесного цвета на широком основании, имеют локализацию в области пальцев ног, на руках. Могут быть узелки красного, фиолетового и вишневого цвета, они не дают симптомов. Ангиофибромы имеют волокнистую структуру, напоминают кожные невусы (родинки), темнеют с годами.
Фибромы в ротовой полости имеют шаровидную форму, твердые с четкими границами. Могут локализоваться в области десны, иметь ножку или основание, при механических воздействиях изъязвляются.
Фиброматоз или множественные фибромы относят к пограничным с злокачественными состояниям. Возникают до 10 лет, имеют вид множественных опухолей в одной области.
Диагноз ставится на основании внешних проявлений, если это кожа и слизистые с обязательным гистологическим подтверждением. При фибромах костей или внутренних органов необходимо проведение УЗИ мягких тканей, рентген костей и при необходимости КТ или МРТ. Показано проведение биопсии тканей для подтверждения природы опухоли.
Осложнения
В результате роста фибромы могут пережимать кровеносные сосуды, сдавливать нервные волокна, приводя к нарушениям питания тканей и болевым синдромам. При локализации в области костных структур могут формировать патологические переломы.
Лечение
Нельзя давить, тереть или прижигать опухоли на коже, применять народные способы выведения. При кожных формах стоит позаботиться об одежде, которая не травмирует опухоль и обеспечить защиту от солнца.
Лечение фибромы показано при неудобных локализациях, косметических дефектах и нарушении жизнедеятельности в результате их наличия.
Применимы такие методы удаления фибром как кюретаж с пластикой тканей. Выскабливание фибромы и ее основания острой ложечкой, петли, специального совочка или скальпеля. При наличии жидкости внутри фибромы, его отсасывают. Полость на месте опухоли заполняют тканями пациента, изъятыми соседних участков кожи. Применяют косметические швы и пластику тканей так, чтобы после заживления участок остался максимально незаметным.
Показаны инъекции стероидных препаратов для безхирургических методов лечения. При подобном состоянии возникает регресс опухоли или ее отторжение с образованием ранки и маленького рубчика.
Для некоторых видов фибром, в частности локализованных в костях скелета показано введение внутрь них костного мозга. Его забирают из бедренной кости и вводят в уплотнение, что приводит к скорому заживлению. Иногда дополнят введение особым костным гелем с целью стимулирования роста костных тканей.
Кистозные фибромы лечат при помощи аспирации жидкости с введением на место ее стероидных препаратов.
Профилактика
Методы адекватной и полноценной профилактики образования фибром в детском возрасте не разработаны. Показано только наблюдение за ребенком.
Фиброма десмопластическая
Десмопластическая фиброма (син.: десмоид, фиброма десмоидная, фиброма инвазивная, фиброма агрессивная) — соединительнотканное новообразование, развивающееся из сухожильных структур; у детей характеризуется быстрым инфильтративным ростом. Неинкапсулирована, способна прорастать окружающие ее мышцы, интимно связана с окружающими мягкими тканями. Склонна к рецидивированию.
Макроскопически десмопластическая фиброма — плотная бугристая опухоль, не имеющая оболочки, на разрезе серого цвета. Микроскопически состоит из зрелых клеточных и волокнистых структур. Опухоль встречается редко. В нашей клинике оперированы 5 детей в возрасте от 1 года 8 мес до 9 лет. У одного ребенка опухоль локализовалась в области нижней губы и подбородка, у 2 детей — в поднижнечелюстном треугольнике и у 2 — на боковой поверхности шеи. Редкую локализацию десмопластических фибром в области шеи у взрослых отмечают А. И. Пачес (1971), Г. В. Фалилеев (1978), J. Masson и F, Soule (1966).
Главной особенностью десмопластических фибром Г. В. Фалилеев считает склонность к рецидивированию. Из 5 оперированных нами детей рецидивы опухоли возникли у мальчика 9 лет, у которого опухоль локализовалась в области нижней губы и подбородка. Десмонды не дают метастазов и относятся к опухолям местно-деструирующего роста. В качестве примера приводим одно из наблюдений.
Больная Д., 4 лет, поступила в клинику с диагнозом: саркома боковой поверхности шеи. Родители заметили опухоль за 5 мес до обращения в клинику. Опухоль овальной формы, с бугристой поверхностью, локализовалась в области левой кивательной мышцы, мягкие ткани над опухолью подвижны, вся поверхность опухоли, прилегающая к кивательной мышце, неподвижна.
На операции установлено, что опухоль размером 7х4 см деревянистой плотности не имеет выраженной оболочки, инфильтрирована, прорастает в толщу мышцы и плотно прилегает к фасциальному сосудистому ложу шеи. Опухоль удалена полностью с частью кивательной мышцы, фасцией, покрывающей сосуды шеи, и частью яремной вены. Ребенок находился под наблюдением около 3 лет, рецидива не выявлено.
Фиброангиома основания черепа
Высказанное G. Gosselin (1873) мнение, что после 25 лет наступает постепенная инволюция опухоли, на наш взгляд, требует уточнения. Кроме того, особенности расположения и распространения опухоли в большинстве случаев не позволяют принять выжидательную тактику.
Фиброангиома основания черепа включена в данную работу в связи с особенностями клинического проявления ее в детском возрасте: опухоль распространяется в полость носа, проникает в верхнечелюстную пазуху и деформирует кости носа и верхней челюсти. Детский стоматолог нередко является врачом, к которому впервые обращается больной и от которого зависит план и тактика лечения.
В клинике лучевой терапии кафедры рентгенологии и радиологии ММСИ находились на лечении 115 больных (все мужского пола) с гистологически верифицированным диагнозом фиброангиомы основания черепа. Распределение больных по возрасту представлено в табл. 4.
Таблица 4. Распределение больных фиброангиомами основания черепа по возрасту
В клинику и поликлинику кафедры стоматологии детского возраста были направлены 12 мальчиков в возрасте 10-12 лет, из которых 8 были оперированы, а 4 направлены на лучевую терапию в клинику.
Первые симптомы заболевания — затруднение носового дыхания и появление слизистых выделений из носа. Эти симптомы нарастают, при отеке слизистой оболочки или сдавлении слуховой трубы возникают тугоухость, ринолалия. Частые носовые кровотечения, вызывающие анемию, могут быть первым проявлением заболевания, по поводу которого больные обращаются за врачебной помощью.
В зависимости от преимущественного направления роста опухоли выделяют три основных типа: сфеноэтмоидальныи, базальный (базиссфеноидальный) и птеригомаксиллярный. Наиболее часто встречающаяся опухоль сфеноэтмоидального типа распространяется на переднебоковую, реже на заднебоковую поверхность тела основной кости, в зону медиальной пластинки крыловидного отростка и в задние клетки решетчатого лабиринта.
При своем развитии опухоль прорастает в основную пазуху, носоглотку, крылонебную и подвисочную ямки, глазницу, среднюю и реже переднюю черепную ямку со сдавлением гипофиза и зрительных нервов. Опухоль базиссфеноидального типа, захватывая свод носоглотки и основной части затылочной кости, прорастает в носоглотку, полость носа, ротоглотку, полость черепа.
В стоматологические клиники, как правило, поступают больные с опухолями птеригомаксиллярного типа, основное направление роста которых — вниз и вперед. Опухоль выполняет носоглотку и проникает в полость носа, разрушает заднюю и медиальные стенки одной из верхнечелюстных пазух и выполняет ее, оттесняет дно глазницы.
Клинические симптомы: экзофтальм, деформация наружной поверхности верхней челюсти, выбухание твердого неба, в отдельных случаях — оттеснение тканей мягкого неба в ротовую полость, полное отсутствие носового дыхания. Деформирующие и выбухающие участки верхней челюсти упругоподатливы при пальпации. При полном нарушении кости (атрофия вследствие сдавления) поверхность опухоли податлива, гладкая или несколько бугристая. Слизистая оболочка носа и полости рта, покрывающая опухоль, яркой окраски с участками расширенных капилляров, отмечаются частые носовые кровотечения. Из носовых отверстий выделяется большое количество слизи с примесью крови.
Ввиду особенностей клинического течения юношеских ангиофибром основания черепа (малосимптомное развитие в начальных стадиях, подчас длительное течение с нарушением лишь носового дыхания) их обычно диагностируют поздно, при значительном распространении опухоли. При переходе опухоли до надгортанника возникает затруднение дыхания, что может привести к развитию асфиксии, в связи с чем может возникнуть необходимость в неотложной трахеостомии.
Хотя темп развития опухоли у разных больных неодинаков и встречаются случаи, когда наблюдается ее быстрый и агрессивный рост, озлокачествление происходит лишь в единичных случаях [Donald P. J., 1978].
При анализе обзорных рентгенограмм костей лицевого черепа, выполненных в прямой и боковых проекциях, можно определить степень разрушения и деформации верхней челюсти, дна глазницы, носовой перегородки. Специальное дополнительное исследование проводят в трех проекциях: боковой с центрацией на область носоглотки, подбородочно-носовой с широко открытым ртом и задней аксиальной с последующей томографией, которая позволяет установить распространенность процесса.
У больных с фиброангиомой выявляют мягкотканные затемнения в области носоглотки. Мягкотканная тень с четким передним контуром у большинства больных занимает не только область носоглотки, но и распространяется книзу до уровня угла нижней челюсти. При росте кпереди опухоль проникает в полость носа, вначале закрывая лишь хоаны, в крылонебную ямку, смещая в дальнейшем заднюю стенку верхнечелюстной пазухи кпереди. Ортопантомограмма позволяет оценить состояние крылонебной и подвисочной ямок, крылонебного отростка основной кости и задней стенки верхнечелюстной пазухи. Иногда передний контур мягкотканной тени опухоли имеет крупнофестончатый характер.
При прорастании фиброангиомы в верхнечелюстную пазуху на рентгенограммах, выполненных в подбородочно-носовой проекции, определяется ее затемнение. При распространении опухоли в основную пазуху изображение ее нижней стенки вначале становится менее четким, а затем появляется мягкотканная тень, занимающая нижние отделы пазухи. При вовлечении в процесс клеток решетчатого лабиринта выявляют их затемнение.
Ангиографию проводят с целью определения прорастания опухоли в полость черепа и решения вопроса о проведении эндоваскулярного лечения (эмболизация). Более безопасным методом изучения распространенности процесса является компьютерная томография.
Анализ рентгенограмм свидетельствует о том, что фиброангиомы возникают в заднебоковых отделах полости носа — в месте прилежания крыла сошника к клиновидным отросткам небной кости и основанию крыловидных отростков клиновидной кости. В связи с этим мы предлагаем называть данное образование фиброангиомой постназального пространства.
Результаты клинико-рентгенологического обследования 127 детей и подростков, находившихся под нашим наблюдением, свидетельствовали о наличии почти у всех распространенной опухоли, занимающей носоглотку и смежные анатомические области — пазуху основной кости, клетки решетчатого лабиринта, верхнечелюстную пазуху, глазницу, полость носа, ротоглотку. У 11 больных выявлены признаки распространения опухоли в полость черепа.
Богато васкуляризованная опухоль состоит из плотной соединительной ткани, эластических волокон и многочисленных гнезд незрелых соединительнотканных клеток. В периферических отделах выявляют большое количество сосудов эмбрионального типа. Встречаются сосуды на разных стадиях развития, многочисленные артериальные анастомозы, тонкостенные: венозные лакуны. Опухоль плохо инкапсулирована, имеет тонкую соединительнотканную оболочку, которая в местах прилегания к мышцам и слизистой оболочке не выявляется.
При обширный опухолях, радикальное удаление опухоли технически трудно выполнимо и сопровождается значительной кровопотерей. Обильное кровотечение при удалении опухоли возникает при выделении ее полюса, прилегающего к клиновидной кости и ее крыловидным отросткам [Amedee R., Klaeyle D., Mann W., Geyer H., 1989].
Хирургический доступ у оперированных нами больных осуществлялся и через костное окно, образованное путем удаления передней поверхности верхнечелюстной кости и резекции альвеолярного отростка верхней челюсти (чаще от 3 до 7 последних зубов).
Опухоль сравнительно легко выделялась в области верхнечелюстной пазухи и полости носа, технически трудно — в задних и верхних отделах. У всех больных рану после операции тампонировали отжатым марлевым тампоном, смоченным линиментом синтомицина. У 5 оперированных рана со стороны полости рта была ушита наглухо, конец тампона выведен в полость носа. Дети находились под наблюдением в течение 1-3 лет. Признаков повторного роста выявлено не было.
Наш клинический опыт позволяет считать хирургическое лечение этой группы больных нецелесообразным, так как оно заключается в выполнении уродующей операции и сопровождается значительной кровопотерей. После разработки методики лечения ангиофибром основания черепа у детей с помощью лучевой терапии на кафедре, руководимой проф. Ю. И. Воробьевым, мы полностью отказались от хирургического лечения данных больных.
Противоречивое отношение к лучевой терапии юношеских фиброангиом объясняется ограниченными возможностями применяемых методик (ортовольтная рентгенотерапия, внутритканевая у-терапия), тем, что проводится оценка лишь непосредственных результатов лечения, а также небольшим количеством наблюдений у каждого автора.
Опыт лечения 74 больных с морфологически верифицированными юношескими ангиофибромами основания черепа, начиная с 1963 г., позволяет нам рекомендовать следующую лечебную тактику [Воробьев Ю. И., Саранцева И. П., 1977].
У всех больных с распространенными фиброангиомами основания черепа на первом этапе должно быть осуществлено лучевое лечение в виде дистанционной у-терапии. Курс такого лечения состоит из двух этапов: первый — 20 Гр за 10 облучений с перерывом между этапами 2 мес, второй — 25 Гр за 10 облучений.
Дистанционную у-терапию осуществляют с двух встречных околоушных боковых полей размером 6х6 или 5-6 см. В зону облучения обязательно должна быть включена исходная точка возникновения опухоли. Клинико-рентгенологические данные, полученные при динамическом наблюдении, свидетельствуют о том, что темпы послелучевой регрессии опухоли не отличаются от таковых при облучении с больших полей (размером 6х8, 8х10 см).
При клинико-рентгенологическом обследовании больных через 2 мес после первого курса мы ни разу не наблюдали прогрессивного роста опухоли, к началу второго курса состояние больных, как правило, улучшалось в связи с прекращением кровотечений и частичным восстановлением носового дыхания, а клинико-рентгенологические данные свидетельствовали о некотором уменьшении опухоли. Возникала возможность дальнейшего уменьшения полей облучения. Это обстоятельство, а также .пролонгированное двухэтапное облучение, несомненно, более благоприятны в смысле снижения риска послелучевых осложнений.
Начиная с 1975 г., мы используем модифицированную методику лучевого лечения малыми полями с включением в зону лучевого воздействия лишь исходной точки роста опухоли. Сфероидальный фрагмент и особенно нижний фрагмент опухоли, распространяющийся подчас до уровня СI-СIII, не включают в объем облучения. Тем самым уменьшается объем облучаемых тканей, в частности околоушных желез, глотки, уменьшаются выраженность местных и общих лучевых реакций и риск послелучевых осложнений.
Размеры и расположение полей определяют у каждого больного индивидуально, а правильность центрации контролируют с помощью рентгенограмм или электрорентгенограмм с координационной сеткой. Используют два боковых противолежащих поля размером 3х4 или 5х5 см.
У больных с особо агрессивным течением, внутричерепной инвазией опухоли проводят один курс дистанционной у-терапии с суммарной очаговой дозой 45 Гр за 4,5 нед (ритм — 5 облучений в неделю). После окончания лучевой терапии оперативное вмешательство проводят при наличии остатков опухоли, вызывающих клинические проявления, и возобновлении роста опухоли.
Из 115 больных с фиброангиомами основания черепа, подвергшихся лучевому и комбинированному лечению, у 34 человек срок наблюдения не превышал 3 лет, и оценка результатов лечения больных этой группы в данной работе не проводится.
Все больные живы. У 50 из них лучевая терапия явилась методом выбора, а у 31 больного дистанционная у-терапия проведена в комбинации с оперативным вмешательством. Распределение больных с учетом результатов лечения и сроков наблюдения представлено в табл. 5.
Таблица 5. Результаты лучевого и комбинированного лечения юношеских фиброангиом основания черепа
Попытка радикального оперативного вмешательства в качестве самостоятельного лечения в этих случаях, как правило, оказывается неэффективной, чревата опасностью кровотечения, вызывающего летальный исход, и, более того, не избавляет больного от необходимости последующего облучения.
Таким образом, все больные (кроме 2, подвергшихся лучевому или комбинированному лечению) живы, из них у 52 достигнуто полное и стойкое излечение, 16 больных практически здоровы, только при рентгенологическом исследовании у них определяется остаточная тень у места исходного роста опухоли (не исключено, что это рубцовая ткань) без каких-либо клинических проявлений. Однако эти больные нуждаются в дальнейшем наблюдении.
Всем больным с рецидивами произведено оперативное вмешательство, в настоящее время они здоровы. Смертельный исход у одного из 2 умерших больных был вызван кровотечением во время операции. У другого спустя 9 лет после лучевого лечения и последующей операции вновь был отмечен бурный рост опухоли, которая при гистологическом исследовании оказалась ангиосаркомой; больной умер от кровотечения.
Случаи озлокачествления опухоли с переходом в ангиосаркому редки, однако описаны рядом авторов, причем некоторые из них связывают озлокачествление с предшествующей лучевой терапией [Батюнин И. Т., Thomson L. et al., Wilson С. Р.]. Вряд ли следует считать озлокачествление опухоли у наблюдавшегося нами больного следствием проведенной лучевой терапии, так как описаны случаи озлокачествления опухоли у больных, которым не проводили облучение. Однако нельзя полностью исключить такую возможность, в связи с чем еще более возрастает необходимость дальнейшего совершенствования методов лучевой терапии.
На основании нашего опыта мы считаем возможным высказать свое мнение относительно оптимальной суммарной очаговой дозы. Вопреки мнению S. Bach и соавт., рекомендовавших высокие дозы (60-70 Гр), а также Е. L. Fraser и соавт., предлагавших использовать дозы 30-40 Гр, мы считаем, что суммарная очаговая доза должна быть не ниже 40-45 Гр. Мы ни у одного больного не наблюдали каких-либо нарушений развития костей лица или лучевых осложнений. Дистанционная у-терапия (30-35 Гр за 10 облучений) у 45 больных с ангиофибромой (из них 10 поступили с рецидивами после оперативных вмешательств) обеспечила контроль в 80% случаев при сроках наблюдения от 2 до 20 лет [BriantF. D. R. etal., 1978].
При небольших размерах опухоли осуществляют оперативное вмешательство или криовоздействие. Хирургический доступ в виде боковой ринотомии позволяет удалить опухоли из верхнечелюстной пазухи и глазницы [Harrison D. р., 1977]. В случаях локализации опухоли в крылонебной ямке производят разрез по Веберу-Фергюссону.
Колесов А.А., Воробьев Ю.И., Каспарова Н.Н.
Читайте также: