Как правильно принимать метипред при системной склеродермии

Лабораторная диагностика Форумы: Форум для общения врачей и специалистов, Микробиология для клиницистов

Поиск по форуму

Расширенный поиск

Найти все сообщения с благодарностями

Поиск по дневникам

Расширенный поиск

К странице.

Здравствуйте! Помогите, пожалуйста, разобраться. Мне 24 года. У меня системная склеродермия, лимитированная форма. Не проявляется ничем кроме синдрома Рейно. Слабости нет, веду активный образ жизни. Всегда была худой, но сейчас кажется похудела на пару кило. Вешу 36-37 при росте 154.

Чувствую себя хорошо. Единственное что еще беспокоит кроме Рейно - это частые желудочковые экстрасистолы. ЭХО никаких патологий не выявило. Еще бывает изжога при лежачем положении, особенно на правом боку. Рентгенография желудка патологий не выявила. Ревматолог поставил диагноз: системная склеродермия, гипотония пищевода, кардиомиопатия.

Я очень нервная, мучают страхи из-за всех этих непонятных неизлечимых болезней. От этого - плохой аппетит.

И, наконец, вопрос. Недавно у меня обнаружили повышение КФК. После эмоционального напряжения (перелета на самолете, перед приемом врача) результат был около 600 ед.л (в 4 раза больше нормы), при нормальных показателях АЛТ, АСТ и ЛДГ. Потом перездавала 2 раза в более спокойном состоянии, было около 350 (в 1.5-2 раза выше нормы). АЛТ, АСТ и ЛДГ снова в норме. Может ли это говорить о миопатии? Что это значит при склеродермии? Может быть я поэтому такая худая? Есть ли риск потерять трудоспособность, если это действительно разрушение мышц?

Ревматолог сказал, что при высоких показателях КФК начинают пить метипред. Я пока не начала, так как он ниже чем в первый раз. Живу в другом городе и не могу пойти к нему снова. Заранее спасибо!

Синдрома Рейно недостаточно для постановки диагноза ССД. На чем был основан такой диагноз?

Может ли это говорить о миопатии? Что это значит при склеродермии? Может быть я поэтому такая худая? Есть ли риск потерять трудоспособность, если это действительно разрушение мышц?

Только показателей КФК недостаточно. Какая КФК? Какие симптомы?
Лучше всего - покажите выписки.

Ревматолог сказал, что при высоких показателях КФК начинают пить метипред.

Диагноз был основан еще и на основе рентгена рук - укорочение указательных пальцев, изменение формы ногтя, заостренные черты лица, тонкие губы, проводили капилляроскопию. Признаки появились уже в 2002 году, резко, возможно, после стресса. Тогда пальцы были немного отекшими, но потом само пошло на спад, сейчас отечности нет. Болей никогда не было.

Выписок при себе нет, но там было так:
Креатинкиназа общая, 629 ед.л при норме до 160, второй раз - 317 при норме до 160, третий раз - 354 при норме до 160. Спасибо за ответ.

Диагноз был основан еще и на основе рентгена рук - укорочение указательных пальцев, изменение формы ногтя, заостренные черты лица, тонкие губы, проводили капилляроскопию. Признаки появились уже в 2002 году, резко, возможно, после стресса. Тогда пальцы были немного отекшими, но потом само пошло на спад, сейчас отечности нет. Болей никогда не было.

Выписок при себе нет, но там было так:
Креатинкиназа общая, 629 ед.л при норме до 160, второй раз - 317 при норме до 160, третий раз - 354 при норме до 160. Спасибо за ответ.

Да и еще:
Антитела к топоизомеразе в норме, антицентромерные антитела в норме, повышен только антинуклеарный фактор. Есть бляшки на рентгене легких, но симптомно никаких изменений нет (одышки и т.д. нет). Меня интересуют прогнозы при таком течении, врач не говорит прогнозов, ничего плохого не говорит, но и ничего хорошего. Поэтому меня мучают страхи и сомнения, могу ли я прожить полноценную жизнь? Смогу ли иметь детей? Обязательно ли то что рано или поздно у меня начнутся более серьезные проявления болезни, или бывает и так, что такие легкие проявления не ухудшаются и человек нормально живет? Врач сказал что проявления будут, но никто не знает насколько, и я живу в страхе.

Ревматолог мне особо никаких лекарств не приписал, только Танакан (другие оссудорасширяющие средства я не переношу, так как у меня низкое давление), и Соталекс от экстрасистол, хотя он не помогал, и кардиолог потом его отменил и сказал чтобы я успокоилась и не парилась по поводу перебоев, так как ЭХО нормальное. Хотя ревматолог говорил что перебои нужно обязательно лечить (пока я о них не думала, они мне особо не мешали жить). Сказал что просто каждый год нужно обследоваться.

Покажите фото кистей.
Покажите рентгенограммы кистей.
Покажите ЭКГ.
Покажите результаты обследований (выписки).

Пока нет никакой уверенности в диагнозе ССД. Синдром Рейно часто сопровождается (+) АНА, ССД при этом не выставляется.

Непонятно как вообще попали к ревматологу, кто и зачем направил.

ЭХО:
Аорта НЕ уплотнена, НЕ расширена, (АО 2.25 N=2.0-3.7 см)
левое предсердие НЕ увеличено (ЛП 2.3 N=2.0-4.0 см)
полость левого желудочка НЕ расширена (КДР 3.8 N=4.0-5.5 см, КСР 2.2 N=2.5-3.8 см)
Сократительная фуекция миокарда левого желудочка удовлетворительная. (%S 42 N>=30)
Диастолическая функция миокарда левого желудочка НЕ нарушена, правого НЕ нарушена.
Межжелудочковая перегородка НЕ утолщена (ТМЖП 0.7 (N=0.7-1.1 см)
Задняя стенка левого желудочка НЕ утолщена (ТЗСЛЖ 0.7 (N=0.7-1.1 см)
Аортальный клапан: створки НЕ уплотнены, амплитуда раскрытия нормальная.
Митральный клапан: створки НЕ уплотнены; кальциноз створок, кольца, противофаза: ЕСТЬ
Правое предсердие НЕ расширено
Правый желудочек НЕ расширен
Признаки легочной гипертензии: НЕТ
Перикард НЕ утолщен
Сепарация пери- и эпикарда по задней стенке левого желудочка: НЕТ
Патологические потоки в области сердца НЕ выявлены
Признаки недостаточности:
митрального - 1
аортального -
трикуспидального - 1
легочного клапана - 0-1

Комментарий:
Частая ЭС
ДХЛЖ
Пролабирование ПМС до 2.5 мм
Патологии не выявлено
Признаков легочной гипертензии нет
Перикард без особенностей

Кровь:
Glukoza 4.1 mmol/l norma 3.9-6.4
Cholesterol 3.0 mmol/l norma 3.9-6.2
Creatinine 56.9 mkmol/l norma 44-106
Total protein 74.2 g/l norma 66-87
ALT 13 u/l norma 0-41
AST 23.3 u/l norma 38
Creatine Kinase 372 u/l norma 24-170
LDH 212 u/l norma 72-182
HBD 167 u/l norma 72-182
K 4 mmol/l norma 3.5-5.3
Na 147 mmol/l norma 134-156
Ca ion 1.08 mmol/l norma 1.1-1.33
Гемоглобин 144 норма 120-140
Эритроциты 4.8 норма 3.9-4.7
Лейкоциты 6.9 норма 4-9
Лимфоциты 33 норма 19-37
Моноциты 4 норма 3-11
СОЭ 4 норма 2-15
Тромбоциты 372 норма 180-320

По-прежнему никакой уверенности в диагнозе ССД нет. Хотелось бы увидеть рентгенограммы кистей, данные эзофагогастродуоденоскопии, ЭКГ.

Повышение КФК (без уточнения фракций) недиагностично для миопатий. Нужно повторить КФК в динамике и сделать исследование фракций КФК - М и МВ.

Так как причины, вызывающие системную склеродермию, в полной мере не изучены, то и специфической профилактики ее нет.

Важно убрать факторы, ее провоцирующие, и стараться:

• избегать переохлаждения и длительного воздействия холода на пальцы;
• не перегреваться, избегать длительного нахождения на солнце;
• отказаться о курения,
• помнить о вреде пассивного курения;
• избегать травм пальцев;
• уходить от стрессов;
• избегать производственных вредностей (вибрации, паров растворителей, контакта с вредными веществами);
• ограничить взаимодействие с бытовыми чистящими средствами;
• питаться правильно и разнообразно здоровой и качественной пищей, не включать в рацион пряные, острые и холодные продукты;
• помнить о пользе закаливания и тренировке сосудов контрастным душем

Если человек уже болен системной склеродермией, не стоит отчаиваться. Лечение – сложный и длительный процесс, требуется терпение и добросовестность в выполнении всех рекомендаций специалиста. Если соблюдать все советы, если тщательно следовать схеме терапии, если не запускать болезнь, то можно поддерживать организм в нормальном состоянии. Да и медицина не стоит на месте, а развивается огромными шагами. Вполне вероятно, что скоро будет открыто средство, которое сможет бороться с этим недугом.

Ответы на наиболее задаваемые вопросы страдающих системной склеродермией

1. Склеродермия – болезнь заразная?
2. Передается ли склеродермия от больного родителя?
3. Обязательно ли придерживаться строгого постельного режима при ССД?
4. Постоянный насморк – один из симптомов склеродермии?
5. Появление феномена Рейно однозначно говорит о заболевании склеродермией?
6. Можно ли забеременеть страдающей склеродермией?
7. Можно ли посещать сауну и парную при склеродермии?
8. Можно ли посещать бассейн при ССД?
9. Можно ли отдыхать на море при ССД?
10. Как питаться при ССД?
11. Может ли родиться ребенок со склеродермией?
12. Может ли помочь физиолечение при склеродермии?
13. Как защитить кожу пальцев от поражений?
14. Можно ли вылечиться от системной склеродермии? Какой прогноз при этом заболевании?

Заразиться этой патологией нельзя, так как при ССД происходит сбой работы иммунитета и клеток, ответственных за образование коллагеновых волокон. Что именно является триггером пока не совсем ясно, но точно известно, в основе болезни лежит генетическая предрасположенность. За счет каких-то пока неизвестных точно факторов, ген мутирует, активизируется, провоцирует появление специфического белка, который воспринимается организмом как чуждая структура и атаковывается.

Недуг не считается наследственной патологией, но предрасположенность на генном уровне играет роль в появлении заболевания. Согласно медстатистики большинство больных имеют здоровых детей.

Соблюдение постельного и полупостельного режима становится важным и нужным при тяжелых проявлениях болезни, при поражении внутренних органов. В этих ситуациях даже легкая физическая нагрузка может спровоцировать ухудшение. В остальных случаях пациент не должен уменьшать физическую активность, мало того, врачи, наоборот, советуют больше двигаться, регулярно выполнять лечебную физкультуру, больше проводить времени на свежем воздухе (если температура позволяет). Мышцы необходимо нагружать, суставы должны работать, а при отсутствии движения болезнь будет быстрее прогрессировать.

При склеродермии часто поражаются слизистые. Они становятся сухими. Изменения касаются и носовой полости. Клинически это проявляется атрофическим ринитом. Сопутствующее утолщение уздечки языка, фарингит усугубляют катар верхних дыхательных путей.

Нет. Однозначности в этом вопросе нет. Есть люди, у которых возникают периодические проявления феномена, и они не приводят к поражению кожи. Но в этом случае все равно стоит обратиться к ревматологу, чтобы обследовать пальцы на предмет выявления сосудистых изменений и исключить склеродермию. В любом случае, надо сделать несколько визитов к врачу на протяжении нескольких лет (месяцев), чтобы он видел течение в динамике.

Беременность возможна. Склеродермия не является прямым противопоказанием для зачатия и рождения ребенка. Хорошие шансы выносить ребенка у больной без выраженных изменений со стороны других органов на начальных стадиях болезни. Но беременность может серьезно обострить течение болезни, так как происходит серьезный гормональный взрыв, и это уже может грозить существенным риском и для самой женщины, и для плода. Особенно сложный второй период беременности. На поздних сроках возможны преждевременные роды и мертворождение. Поэтому планирование беременности должно быть обязательно согласовано с лечащим врачом. Специалист откорректирует схему терапии, будет регулярно наблюдать за пациенткой в течение всего срока, а при необходимости предложит госпитализацию.

Сосуды реагируют не только на холод, но и на высокую температуру. Во время болезни сосуды становятся особенно уязвимыми, поэтому парные, сауны, горячие ванны необходимо исключить.

Бассейн посещать можно, если вода в нем не будет холодной, если в помещении не будет сквозняков, если после принятия душа, тщательно вытирать кожу полотенцем и не допускать переохлаждения.

В летнее время не стоит планировать отдых на море. Лучше выбирать сезон, когда солнечная активность не такая сильная. Купаться можно только, если температура воды теплая и находиться в ней не больше получаса. После выхода из воды надо сразу вытираться и смазывать кожу специальным защитным средством. Загорать нельзя, следует находиться в тени.

Специальной диеты при ССД нет. Но скорректировав свой рацион можно добиться улучшения состояния. Питание должно быть разнообразным, количество калорий не уменьшается. Следует ограничить острые и раздражающие продукты, отказаться от перца и жгучих приправ, ограничить употребление крепкого кофе, алкоголя и газированных напитков. В связи со снижением перистальтики, быстрого чувства насыщения и ощущения переполненности желудка, при явлениях дисфагии (затрудненного глотания) прием пищи должен быть частым и небольшими порциями, еда - теплой и мягкой (протертой или в виде пюре). Твердую пищу надо запивать водой.

Рождение ребенка со склеродермией возможно, но встречается очень редко. Малыш отстает в физическом развитии от своих сверстников, часто болеет.

Если принимать физиотерапевтические процедуры вне периода обострения, можно затормозить прогрессирование болезни. Грамотная схема физиотерапевтических сеансов направлена на подавление интенсивного образования коллагена, снижает активность аутоиммунных ответов, улучшает микроциркуляцию, усиливает защитные силы организма.

Кожа вовремя болезни становится сухой и легкоранимой. За ней надо усиленно ухаживать и защищать ее:

• мыть руки теплой водой жидким мылом, содержащим смягчители или крем;
• несколько раз в день использовать кремы для рук и ног с ланолином;
• во время маникюра не обрабатывайте кутикулы ножницами, аккуратно смягчайте их другим способом;
• мыть посуду в резиновых перчатках;
• при игре на пианино или гитаре, вязании, печатании быть внимательным, быстрые движения могут травмировать уязвимые концы пальцев;
• регулярно делать гимнастику для пальцев;
• Можно ли не полностью отказаться от курения, а свести его к минимуму?

Нет, нельзя! Курение вредно для любого человека, но для страдающего склеродермией, оно абсолютно противопоказано! Никотин сужает сосуды, вызывает новые атаки, ухудшает течение болезни, способствует возникновению серьезных осложнений. Мало того, лекарства не работают, если в это же время продолжать курить. Причем вредно и пассивное курение.

К сожалению, на сегодняшний день, врачи не могут вылечить болезнь. Это хроническая патология, которая длится многие годы. Но подавить ее активность, уменьшить скорость прогрессирования все-таки можно. Эффект лечения зависит от целеустремленности пациента, его настойчивости и добросовестном выполнении всех назначений врача. Врача необходимо посещать минимум 1 раз в 6 месяцев даже в состоянии ремиссии.

При правильном подходе к терапии болезни можно избежать опасных осложнений и жить полноценно, ограничивая себя только в некоторых моментах.

1. Оберегать открытые участки тела от холода (особенно руки, уши и лицо). Пальцы ног являются тоже уязвимыми, поэтому ноги должны находиться в тепле, зимой – в шерстяных носках, а обувь не должна быть узкой, выбирать зимние сапоги (туфли) надо с широким мыском. Осенью и весной носить перчатки. Вместо перчаток зимой лучше использовать варежки, в этом случае пальцы будут дольше сохранять тепло. Часть лица и уши в прохладное время надо закрывать теплым шарфом.
2. Надевать рукавицы даже вытаскивая продукты из холодильника.
3. Если руль автомобиля без подогрева, то надо пользоваться теплыми меховыми покрытиями для него.
4. Избегать кондиционеров, прямых лучей солнца и перепадов температуры. Под рукой всегда должна быть безрукавка, шаль или джемпер, если помещение холодное, ими можно воспользоваться.
5. Не купаться в холодных водоемах, посещать бассейн только с теплой водой;
6. Не мыть фрукты/овощи холодной водой, не погружать кисти в прохладную воду.
7. Летом носить шляпы с широкими полями или бейсболки с длинными козырьками.
8. Категорично отказаться от вредных привычек и особенно от курения. Не находиться рядом с активными курильщиками, пассивное курение также является ядом для организма.
9. Принимать пищу небольшими порциями, в пюреобразном состоянии (при дисфагии), в теплом виде. Избегать горячего, холодного, раздражающего, острого, кофе, пряных напитков и маринадов. Исключить газированные напитки и алкоголь. Выпечку ограничить (особенно во время гормонотерапии)

• Не ложиться спать в холодную постель. Необходимо предварительно ее согреть грелкой или электрическим одеялом. Если ноги мерзнут, надевать носки перед сном.
• Наполнять ванну теплой водой и закрывать дверь, когда моетесь, чтобы температура в ванной комнате не падала.

Профилактика склеродермии на сегодняшний день сводится к здоровому образу жизни и к избеганию факторов внешней среды, которые могут спровоцировать этот опасный недуг.

У меня тоже системная склеродермия.

Заболела в 11 лет, после поездки на юг. Сейчас мне уже 27. Состою на учете у дерматолога в КВД. Каждую осень и весну должна проходить курс лечения (но это в идеале). А так: обкалывают пораженный участок кожи лидазой, лечат электрофорезом. Врачи и сами толком не знают КАК лечть эту болезнь, поскольку этимология неизвестна. Кто-то говорит, что нужно принимать гормональные препараты, но я считаю, что это чревато последствиями. Пока чувствую себя вполне сносно. Хочу поинтрерсоваться: как давно заболела ваша мама, в какой форме протекает болезнь?

системную склеродермию должен лечить врач ревматолог, назначается базисная терапия - иммунодепрессанты, такие как метотрексат, длительно и нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды, например метипред или преднизолон.

Примите таитянский Нони

Это оздоровительный продукт с биорегуляторными свойствами. Он мощный иммуномодулятор, антиоксидант и витаминно-минеральный комплекс. Абсолютно безвреден и не имеет побочных эффектов. Получила награду от ООН за то, что на практике сумела улучшить здоровье (в т.ч. и от таких серьезных недугов как Рак, Туберкулез, Болезни Сердца, Спид и много др.) людей во всем мире. В голливуде сняли о ней фильм "Легенда о Джонни Линго". Пишите, вышлю подробную информацию. E-mail: [email protected]

На сколько я знаю

системная склеродермия является аутоиммунным заболеванием и при ней уместно употреблять не иммуномодуляторы а совсем наоборот иммунодепрессанты. Лечит это заболевание Ревматолог, он переведет заболевание в состояние ремиссии, по краней мере попытается это сделать. Возможно этот иммуномодулятор и помогает при заболеваниях сердца (инфекционный миокардит), но при системных коллагенозах стимуляция иммунитета приведет к ухудшению состояния.

Что значит аутоиммунная?

И почему нужно употреблять иммунодепрессанты? Звучит страшновато.

Вообще я считаю что это должен сообщать лечащий врач.

Возможно он посчитал, что не стоит вам сообщать подробности. Однако учитывая возможности интернета по нахождению информации "про все", могу пояснить. Аутоиммунный механизм заключается в том, что организм вырабатывает собственные антитела (как при нормальной реакции на инфекцию), только не на бактерии, а на собственные ткани. Таким образом при стимуляции иммунитета этот механизм будет усугбляться. На счет иммунодепрессантов и вообще каких либо препаратов: в каждом случае необходимо разбираться индивидуально, поэтому не следует применять незнакомые лекарства, лекарства на этикетке которых написано "применять по назначению врача". Пусть назначает врач это его работа.

Эльза, аутоимунная, потому что организм борется сам с собой грубо говоря, считая свои клетки отдельных систем, как патогенные и вырабатывает на них имунитет. Потому, соответственно, принимают имунодепресанты.

Добрый день Евгений, Будьте так добры написать мне об этой таитянский Нони благодарю заранее за ваше время.Рита

у эльзы есть суди по всему местная с. системную лечит ревматолог. назначают гормональные преп. в зависмости от течения .

Дерматологи поставили системную .

Поскольку болезнь прогрессирует, пятна разрастаются по всему телу.

Я сама врач-дерматолог и сталкивалась с кожной формой этого заболевания. В КВД состоят на учете с кожной очаговой формой, а с системной состоят на учете у ревматолога, т.к. это действительно аутоиммунное заболевание и поражает соединительную ткань. Лично у меня недавно была одна больная 56 лет, более 40 лет страдает, ей 25 лет назад поставили тяжелую форму системности: она не сгибала ни один сустав, голос пропал из-за стеноза связок, отказывало дыхание, короче-кошмар, прогноз-тяжелейший. Поступила в ревматологию лежа, вышла сама, и до сегодняшнего дня не было проблем, только чуть ныли суставы на погоду. Получала преднизолон и противовоспалительные. Если бы сама не видела ее, не поверила, что такое возможно. Так что. обращайтесь к врачам.

Склеродермия системная , подскажите пожалуйста

Если бы все было так просто,мама лежала в Гродской ревмотологии -лечения практически никакого -нет лекарств ,за все время поставили 3капельницы .Препараты от этого заболевания очень дорогие так мы и другие больные согласны были приобрести за свой счет только бы пролечили. Но доктор не разрешила сказав что не может их назначать т.к. их нет в наличии в больнице а ей нужно писать назначение в истории болезни . В результате выписали мою маму свыпиской в которой анализы прекрасные а узи внутренних органов как у младенца.Может порекомендуете хорошего ревматолога у нас в городе ?

есть в онт республик. б-цы, попасть можно только при госпитализации, в основном по знакомству или в очень сложном случае. видимо мама к ним не относится. есть кмн карелин платно принимает в пол-ке мвд, но иногда назначает слишком сильные преп. в медцентре такие же как в ягкб. здоровье не угадать иногда лучше из равновесия не выводить

• Общие сведения
• Причины появления
• Классификация заболевания
• Основная симптоматика
• Современные способы диагностики
• Лечение
• Продолжительность жизни
• Отзывы пациентов
• Видео по теме

Системная склеродермия являет собой аутоиммунную патологию, развивающуюся в соединительной ткани, с распространением на мягкие ткани, уплотнением органов и сбоем нормального кровоснабжения. Диагностируется преимущественно у женщин, но встречается и у мужчин. Для патологического процесса характерно фиброзно-склеротическое изменение кожи, суставов и мышц. Характерными признаками считается маскообразное лицо, уплотнения кожи и синдром Рейно.

Общие сведения

Склеродермия относится к системным заболеваниям соединительной ткани, поэтому для него свойственно постепенное прогрессирование с клиническими проявлениями в виде поражения эпидермиса, сбоя работы внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Характерной его особенностью является каскадное нарушение кровообращения, воспалительный процесс и генерализованный фиброз.

Заболевание не считается распространенным, так как в год на миллион населения регистрируется в среднем 30-150 случаев. Диагноз ставят людям из разной возрастной категории, в том числе и молодым подросткам, детям. Но чаще всего страдают женщины пожилого возраста, так как у них оно встречается в 7 раз чаще, чем у мужчин. Прогноз всегда зависит от тяжести течения патологии и возраста пациента.

Причины появления

Предпосылки появления системной склеродермии (ССД) до конца не выявлены. Наблюдения и статистические данные, накопленные в течение многих лет исследований патологии, позволяют сформировать лишь гипотезу, что причинами развития этого многофакторного заболевания являются:

• Плохая наследственность. При наличии болезни в анамнезе у ближайших родственников, то высока вероятность появления аутоиммунного нарушения и у потомков или близкого к ней расстройства.
• Попадание внутрь вирусов и патогенов. К ним относят ретровирусы, цитомегаловирусы, скрытые инфекции. Они уничтожают антигены с образованием иммунных комплексов, что и приводит к развитию патологии.
• Негативные факторы окружающей среды. К ним стоит отнести переохлаждение, постоянное воздействие вибрации, промышленная кремниевая пыль, химические реагенты, некачественное питание с большим содержанием рапсового масла.
• Импланты или вакцины. Спровоцировать нарушение могут и противоопухолевые антибиотики, ряд медицинских препаратов.

Также повлиять на процесс могут частые стрессовые ситуации, нейроэндокринные нарушения, склонность к сосудистым спастическим реакциям. Все это запускает аутоиммунные процессы, которые и приводят к системной склеродермии.

Классификация заболевания

Определение склеродермия используется для обозначения целой группы заболеваний, которые имеют практически одинаковые патогенетические механизмы, которые протекают с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. Существует международная классификация, которая делит их по нескольким критериям на:

• Системная.
• Очаговая.
• Отечная (склеродерма Бушке).
• Эозинофильный фасциит.
• Индуцированная.
• Мультифокальный фиброз.
• Псевдосклеродермия.

Все их объединяет чрезмерная выработка фибробластами коллагенового белка. В норме это необходимое для восстановления повреждений соединительной ткани, но при избытке начинается патологические изменения в организме. Системная склеродермия протекает в нескольких формах:

• Пресклеродермия. Тут диагностика затруднена, так как никаких характерных дерматологических проявлений не замечается. У этой формы присутствует лишь феномен Рейно.
• Диффузная склеродермия. Характерно стремительное развитие, появление поражений кожи, мышечной ткани и суставного аппарата, внутренних органов, кровеносных сосудов. Все это происходит в течение первого года заболевания.
• Индуциированная. Возникает она под воздействием окружающей среды (химические реагенты, холод). Уплотнения кожи достаточно распространены, сопровождаются также сосудистыми повреждениями.
• Лимитированная форма. Протекает медленно, с выраженными фиброзными изменениями, поражением кожи, и поздним вовлечением внутренних органов. При сдаче анализа крови выявляются специфические аутоантитела, направленные против разных компонентов ядра клетки.
• Склеродермия без склеродермы. У пациентов наблюдаются только висцеральные или сосудистые симптомы, без характерных кожных повреждений.
• Перекрестная форма. Обусловлена сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, системной красной волчанкой, РА, полимиозитом, васкулитами.

Протекает патологический процесс в острой, подострой и хронической форме. Для последней характерно медленное развитие на протяжении долгих лет. На подострой стадии заметен висцеральный синдром и кожно-суставной, а также незначительные вазомоторные нарушения. Для острой формы характерно стремительное течение с формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Выделяют несколько степеней активности болезни:

• Минимальная. Характерна для хронического варианта, так как проявления незначительные, все процессы протекают медленно.
• Умеренная. Встречается в подостром периоде, отличается классическими проявлениями симптоматики и легкостью постановки диагноза, благодаря выраженности признаков.
• Максимальная. Наблюдается в острой форме, отличается стремительным течением.

Основная симптоматика

Клиническая картина заболевания достаточно размыта, так как развитие заболевание может происходить в разной форме. Это объясняется специфическим механизмом развития. Так как симптомы системной склеродермии во многом зависят от стадии, всегда остается возможность диагностирования на раннем этапе, что влияет на продолжительность жизни пациента. В качестве основных признаков выделяют:

На ранних стадиях больные часто жалуются на быструю утомляемость, постоянную слабость, недомогания, незначительное повышение температуры тела и потерю массы тела, из-за беспричинного снижения аппетита. Но так как эти признаки не являются специфическими, врачи редко могут заподозрить причину в системной склеродермии.

Современные способы диагностики

Для выявления системной склеродермии достаточно сдачи анализов на антинуклеарные антитела. Современные методики позволяют с высокой точностью определить наличие патологического процесса и вовремя принять меры по поддержке нормального качества жизни пациента. Если на фоне характерной симптоматики в крови обнаруживается антицентромерные антитела, антетела к топоизомеразе -1 (Scl-70), иммуногенетические маркеры HLA-DR3/DRw52, то диагноз можно считать подтвержденным.

• Проверка состояния ЖКТ – включает в себя прохождения рентгена с использованием контраста, эзофагогастродуоденоскопию, манометрию давления в пищеводе, биопсию метаплазированного участка пищевода.
• Проверка органов дыхания – компьютерная томография с хорошим разрешением, бодиплетизмография, и спирометрия.
• Проверка сердца – доплер-экокардиография, катетеризация правых отделов сердца, ЭКГ, радиоизотопная сцинтиграфия.
• Проверка кожи и суставной ткани, состояния внутренних органов – исследование биоптата.

Узнать о том, что пациент болен, он может на первичном приеме. Но схожесть симптоматики часто требует проведение дифференциальной диагностики, позволяющей выделить патологический процесс среди сотни других. Для этого во внимание принимается не только наличие характерных признаков, но и результаты полученных анализов.