Как сдать анализы на болезнь бехчета

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Болезнь Бехчета (синонимы: большой афтоз Турене, синдром Бехчета, тройной синдром) - полиорганное, воспалительное заболевание неизвестной этиологии, клиническая картина которого складывается из афтозного стоматита и поражения половых органов, глаз и кожи.

Заболевание впервые описано турецким дерматологом Бехчетом (Behcet) в 1937 г. Наиболее часто встречается в Японии (1:10000), в странах Юго-Восточной Азии и Ближнего Востока. Болезнью Бехчета чаще болеют мужчины и наиболее часто болезнь поражает лиц в возрасте от 20 до 40 лет.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Код по МКБ-10

Причины и патогенез болезни Бехчета

Причины и патогенез болезни Бехчета до конца не выяснены. Предполагают вирусную природу заболевания. Обнаружение антител в сыворотке крови, слизистой оболочке полости рта указывает на участие иммунных (аутоиммунных) механизмов в патогенезе дерматоза. Семейные случаи заболевания, наличие болезни Бехчета в нескольких поколениях в одной семье позволяют предполагать участие генетических факторов в развитии заболевания. Предполагается вирусная природа, показана роль инфекционно-аллергических, иммунных (аутоиммунных) нарушений. Не исключено и значение генетических факторов, на что могут указывать описания семейных случаев заболевания, в том числе и у близнецов. Имеется ассоциация с антигенами группы крови HLA-B5, НLА-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Некоторые считает, что в основе заболевания лежит васкулит.

Патоморфология болезни Бехчета

В основе очагов поражения лежит аллергический васкулит, вовлекающий капилляры, венулы и артериолы, стенки которых инфильтрируются лимфоцитами и плазматическими клетками. Это сопровождается пролиферацией энлотелиоцитов, отложением фибрина в стенках сосудов и в окружающей ткани. В активной фазе процесса увеличивается число тканевых базофилов в верхних отделах дермы и в подепителиальном слое слизистых оболочек, выделяющих гистамин, что усиливает тканевую проницаемость. В коже при поражении по типу некротического псевдофолликулита находят поверхностные участки некроза, покрытые коркой, расширенные капилляры с набухшим эндотелием и субэпидермальные кровоизлияния. Вокруг эпителиальных волосяных фолликулов развивается инфильтрат из лимфоцитов, плазмоцитов и тканевых базофилов. В очагах поражения типа узловатой эритемы обнаруживают глубокие инфильтрат и небольшие кровоизлияния, располагающиеся в дерме и в подкожной клетчатке. В местах инфильтрата обнаруживают гомогенизацию и фрагментацию коллагеноных волокон. В афтозных язвах находят лимфоциты, мононуклеары и нейтрофитьные гранулоциты, которые по краям язв контактируют с эпителиоцитами. Вокруг участков некроза иногда определяются эпителиоидно-клеточные гистиоцитарные инфильтраты в виде туберкулоидных структур.

Гистогенез болезни Бехчета не изучен. Основная роль в патогенезе заболевания принадлежит антителозависимой реакций к эпителию слизистой оболочки полости рта. Т. Капеко и соавт. (1985) нашли в очагах поражения, как афтозные, так и напоминающих узловатую эритему, депозиты IgM, а также флюоресценцию с сывороткой против стрептококкового антигена в стенках сосудов и в клетках воспалительного инфильтрата. Часть исследований указывает на вирусную этиологию заболевания, в частности ассоциацию с вирусом простою геpпeca. Методом прямой иммунофлюоресценции обнаруживают депозиты IgM и С3-компонента комплемента, располагающиеся диффузно среди клеток инфильтрата и в стенках сосудов глубоких очагов поражения. Депозиты IgG и IgA находят только на поверхности афтозных язв. В сыворотке крови больных имеются иммунные комплексы. Ученые обнаружили отложение в сосудистых стенках IgM, IgG и IgA, ассоциированных с С3- и С9-компонентами комплемента, что указывает на иммунокомплексный механизм развития этого заболевания. Реакция с применением моноклональных антител выявила дефект Т-лимфоцитов. В ранней стадии заболевания отмечено понижение числа ОКТ4+- и увеличение ОКТХ+ клеток в периферической крови. В то же время у части больных отмечена активация В-клеточного звена иммунитета: имеются сведения об обнаружении в сыворотке крови больных антикардиолипиновых антител.

Симптомы болезни Бехчета

Наиболее часто выявляется характерная триада симптомов: афтозный стоматит, эрозийно-язвенное поражение аногенитальной области, изменения глаз. Кожные изменения полиморфного характера: типа узловатой эритемы, пиогеноподобные, узелковые элементы, акненформные, геморрагические сыпи, развивающиеся на фоне лихорадки и общего недомогания. Реже встречаются тромбофлебиты, менингоэнцефадит, поражение сердечно-сосудистой системы и других висцеральных органов. Заболевание развивается остро, протекает приступообразно, с течением времени частота обострений уменьшается. Прогноз зависит от степени поражения внутренних органов.

Клиническое проявление болезни Бехчета включает орогенитальные язвы, кожные поражения, передний или задний увеит, артралгии, неврологические поражения и тромбоз сосудов. Основные симптомы по своей частоте распределяются следующим образом: афтозный стоматит (у 90-100 % больных), язвы на гениталиях (у 80-90 % больных), глазные симптомы (у 60-1 85 % больных). Далее по частоте следуют тромбофлебиты, артриты, высыпания на коже, поражение нервной системы и др. Поражения слизистой полости рта характеризуются образованием афтозных молочницеподобных эрозий и язв, имеющих различные очертания. Они появляются на языке, мягком и твердом небе, небных дужках, миндалинах, щеках, деснах и губах и сопровождаются сильными болями. Обычно высыпания начинаются с ограниченного болезненного уплотнения слизистой оболочки, на котором образуется сначала поверхностная, покрытая фиброзным налетом, а затем кратерообразная язва с небольшой гиперемией вокруг. Язва может увеличиваться в размерах до 2-3 см в диаметре. Иногда заболевание начинается как поверхностная афта, но спустя 5-10 дней в основании такой афты появляется инфильтрат, а сама афта превращается в глубокую язву. После заживления остаются мягкие, поверхностные, гладкие рубцы. Одновременно может существовать 3-5 очагов поражения. Такие афтозные очаги бывают на слизистой оболочке носа, гортани, пищевода, ЖКТ. Поражения на гениталиях состоят из мелких пузырьков, поверхностных эрозий и язв. На половых органах мужчин язвы располагаются па мошонке, у корня полового члена, внутренней поверхности бедер. Очертания язв неправильные, дно неровное, покрытое серозно-гнойным налетом, резко выражена болезненность. У женщин на больших и малых половых губах в большом количестве обнаруживаются болезненные при пальпации язвы величиной от горошины 10 пятикопеечной монеты.

Поражение глаз начинается с периорбитальной боли и фотофобии. Основным признаком является поражение сосудов сетчатки, которое заканчивается слепотой. В начале болезни отмечаются явления конъюнктивита, а позднее - гипопион. Кроме того, наблюдается иридоциклит. При отсутствии лечения отмечаются атрофия зрительного нерва, глаукома или катаракта, которые приводят к слепоте. При болезни Бехчета поражаются оба глаза. На коже туловища и конечностей появляются высыпания в виде узловатой и многоформной экссудативнои эритемы, узелков, гнойничков и геморрагических элементов и др. У 15-25 % больных болезнью Бехчета встречается поверхностный рецидивирующий тромбофлебит и у 46 % - кардиоваскулярные осложнения. В связи с этим высказывается мнение, что болезнь Бехчета - это системное заболевание, в основе которого лежит васкулит.

Обычно заболевание сопровождается тяжелым общим состоянием больного, повышением температуры, сильной головной болью, общей слабостью, поражением суставов, менингоэнцефалитом, параличами черепно-мозговых нервов и др. Периодически наступает улучшение и даже спонтанная ремиссия, которая сменяется рецидивом.

Определение варианта одного из генов системы HLA, ассоциированного с развитием у людей с иными предрасполагающими факторами аутоиммунного васкулита, характеризующегося мультиорганным поражением.

Генетическое типирование антигена HLA B*51.

HLA-B51 Determination, HLA B*51 Disease Association.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Специальной подготовки не требуется.

Общая информация об исследовании

Болезнь Бехчета – это системное заболевание, протекающее с поражением кровеносных сосудов, которое характеризуется развитием эрозий и язв слизистых оболочек, а также вовлечением многих других систем органов (мультиорганное поражение). Заболеваемость болезнью Бехчета не одинакова в разных регионах, она чаще встречается в странах, расположенных вдоль восточного побережья Средиземного моря, а также в Центральной и Восточной Азии. По данным некоторых российских исследований, в РФ заболевание больше распространено у жителей Кавказского региона, однако точных статистических данных по распространенности болезни Бехчета в России нет.

Ген HLA-B51 с повышенной частотой обнаруживается у больных с болезнью Бехчета. При этом риск развития заболевания у носителей гена значительно различается среди лиц разной этнической принадлежности. Таким образом, в развитии заболевания генетические и внешнесредовые факторы играют сочетанную роль. Помимо ассоциации собственно с развитием болезни Бехчета, по сведениям некоторых исследователей, носительство HLA-B51 коррелирует и с клиническими проявлениями заболевания: оно связано с более высокой распространенностью язвенного поражения половых органов, глазных и кожных проявлений и снижением распространенности поражения желудочно-кишечного тракта. Таким образом, выявление наличия гена HLA-B51 может быть полезно в диагностике и прогнозировании течения болезни Бехчета.

В основе лабораторных методов типирования генов HLA I класса – определения, какие варианты генов из всего спектра возможных имеются у конкретного человека, – лежит методика полимеразной цепной реакции. Она позволяет находить в исследуемом материале нуклеотидную последовательность гена HLA-B51, проводить ее многократное копирование с образованием большого числа копий, которые возможно детектировать визуально с помощью специальной аппаратуры. Соответственно, при отсутствии у обследуемого гена HLA-B51 накопления его копий в процессе реакции не происходит, что детектируется как отрицательный результат.

Для чего используется исследование?

Для определения генетической предрасположенности к развитию болезни Бехчета.

Когда назначается исследование?

При подозрении на наличие у пациента болезни Бехчета, в том числе при затруднениях в дифференциальной диагностике по клиническим проявлениям;
уточнение диагноза при подозрении на болезнь Бехчета (язвенные поражения полости рта, слизистой половых органов, поражение глаз (расплывчатость объектов, боль в глазах, светобоязнь, слезотечение, периорбитальная гиперемия, гипопион), поражение сосудов (тромбозы поверхностных и глубоких вен), поражение кожи (узловатая эритема, фолликулиты), боль в суставах, поражение ЖКТ (диарея, абдоминалгия) и т.д.;
оценка прогноза и выбор терапии;
дифференциальная диагностика с заболеваниями, имеющими сходную симптоматику.

Что означают результаты?

Референсные значения: ген HLA B51 не обнаружен.

При интерпретации результатов необходимо учитывать классификационные критерии заболевания, разработанные международной группой по изучению болезни Бехчета (ISBD, 1990). 1

Обнаружение гена HLA-B51 свидетельствует о повышенном риске развития болезни Бехчета.

В зависимости от клинической картины, проводится с хроническим афтозным стоматитом, герпетическими поражениями, системной красной волчанкой, анкилозирующим спондилоартритом (ассоциирован с HLA B27), саркоидозом, болезнью Крона, язвенным колитом, реактивными артритами, семейной средиземноморской лихорадкой (периодической болезнью), различными васкулитами, туберкулезом, злокачественными новообразованиями.

Выявление гена HLA-B51 не является абсолютным диагностическим маркером болезни Бехчета, у части людей его наличие не сопровождалось развитием заболевания. Интерпретация результатов данного исследования должна проводиться исключительно доктором, с учетом клинических проявлений и анамнеза.

Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоцитарная формула, СОЭ (с обязательной микроскопией мазка крови)

С-реактивный белок, количественно (высокочувствительный метод)

Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)

Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), IgG

Антитела к одноцепочечной ДНК (анти-ssDNA), IgG

Кто назначает исследование?

Ревматолог, терапевт, врач общей практики.

Литература

1) Общероссийская общественная организация "АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ". Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Бехчета, 2013 г.

2) Ревматология: национальное руководство / Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. С. 614-616.

3) Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 23e by Richard A. McPherson MD MSc (Author), Matthew R. Pincus MD PhD (Author). St. Louis, Missouri : Elsevier, 2016. Page 979.

4) Relationships of HLA-B51 or B5 genotype with Behcet's disease clinical characteristics: systematic review and meta-analyses of observational studies. C. Maldini, M. P. LaValley, M. Cheminant, M. de Menthon, A. Mahr, Rheumatology, Volume 51, Issue 5, 1 May 2012, Pages 887–900.

Номенклатура МЗРФ (Приказ №804н): A12.05.010.000.08 "Определение HLA-антигенов, типирование антигена HLA-B51"

Биоматериал: Кровь ЭДТА

Срок выполнения (в лаборатории): 9 р.д. *

Описание

Система лейкоцитарных антигенов человека (HLA – от английского Human Leukocyte Antigens) – это комплекс генов, играющих ведущую роль в функционировании иммунной системы. Кластер HLA является одним из самых сложных регионов в геноме человека. Он располагается на 6-й хромосоме и содержит сотни генов, отличающихся чрезвычайным разнообразием – полиморфизмом. Всего насчитывается около 13500 вариантов (аллелей) различных генов HLA-системы, и их количество постоянно пополняется за счет открытия новых. Человек имеет по два варианта (одинаковых или разных) каждого гена HLA-системы, которые он получил от своих родителей. Молекулы системы HLA бывают двух классов – I и II. К первому классу относятся молекулы HLA-A, HLA-B и HLA-C. Их главной функцией является предоставление клеткам иммунной системы фрагментов чужеродных белков, а иногда и белков собственного организма для запуска иммунного ответа. Благодаря этому молекулы HLA I класса являются важнейшим компонентом системы приобретенного иммунитета. Вместе с тем, по результатам многих современных научных исследований, обнаружена связь между определенными аллелями генов HLA и развитием аутоиммунных заболеваний. Так, в частности, была обнаружена ассоциация между носительством гена HLA-B*51 и болезнью Бехчета. Болезнь Бехчета – это системное заболевание, протекающее с поражением кровеносных сосудов, которое характеризуется развитием эрозий и язв слизистых оболочек, а также вовлечением многих других систем органов (мультиорганное поражение). Заболеваемость болезнью Бехчета не одинакова в разных регионах, она чаще встречается в странах, расположенных вдоль восточного побережья Средиземного моря, а также в Центральной и Восточной Азии. По данным некоторых российских исследований, в РФ заболевание больше распространено у жителей Кавказского региона, однако точных статистических данных по распространенности болезни Бехчета в России нет. Ген HLA-B51 с повышенной частотой обнаруживается у больных с болезнью Бехчета. При этом риск развития заболевания у носителей гена значительно различается среди лиц разной этнической принадлежности. Таким образом, в развитии заболевания генетические и внешнесредовые факторы играют сочетанную роль. Помимо ассоциации собственно с развитием болезни Бехчета, по сведениям некоторых исследователей, носительство HLA-B51 коррелирует и с клиническими проявлениями заболевания: оно связано с более высокой распространенностью язвенного поражения половых органов, глазных и кожных проявлений и снижением распространенности поражения желудочно-кишечного тракта. Таким образом, выявление наличия гена HLA-B51 может быть полезно в диагностике и прогнозировании течения болезни Бехчета. В основе лабораторных методов типирования генов HLA I класса – определения, какие варианты генов из всего спектра возможных имеются у конкретного человека, – лежит методика полимеразной цепной реакции. Она позволяет находить в исследуемом материале нуклеотидную последовательность гена HLA-B51, проводить ее многократное копирование с образованием большого числа копий, которые возможно детектировать визуально с помощью специальной аппаратуры. Соответственно, при отсутствии у обследуемого гена HLA-B51 накопления его копий в процессе реакции не происходит, что детектируется как отрицательный результат.

Показания к назначению

Основной метод лабораторного подтверждения болезни Бехчета. До 80% пациентов с ББ являются носителями гена HLA-B51. У пациентов с ББ положительных на HLA-B51 чаще наблюдаются язвы слизистых, увеит и тяжелое поражение кожи. Для чего используется исследование? Для определения генетической предрасположенности к развитию болезни Бехчета. Когда назначается исследование? При подозрении на наличие у пациента болезни Бехчета, в том числе при затруднениях в дифференциальной диагностике по клиническим проявлениям; уточнение диагноза при подозрении на болезнь Бехчета (язвенные поражения полости рта, слизистой половых органов, поражение глаз (расплывчатость объектов, боль в глазах, светобоязнь, слезотечение, периорбитальная гиперемия, гипопион), поражение сосудов (тромбозы поверхностных и глубоких вен), поражение кожи (узловатая эритема, фолликулиты), боль в суставах, поражение ЖКТ (диарея, абдоминалгия) и т.д.; оценка прогноза и выбор терапии; дифференциальная диагностика с заболеваниями, имеющими сходную симптоматику.

Интерпретация результатов/Информация для специалистов

Что означают результаты? Референсные значения: ген HLA B51 не обнаружен. При интерпретации результатов необходимо учитывать классификационные критерии заболевания, разработанные международной группой по изучению болезни Бехчета (ISBD, 1990).1 Обнаружение гена HLA-B51 свидетельствует о повышенном риске развития болезни Бехчета. Дифференциальная диагностика. В зависимости от клинической картины, проводится с хроническим афтозным стоматитом, герпетическими поражениями, системной красной волчанкой, анкилозирующим спондилоартритом (ассоциирован с HLA B27), саркоидозом, болезнью Крона, язвенным колитом, реактивными артритами, семейной средиземноморской лихорадкой (периодической болезнью), различными васкулитами, туберкулезом, злокачественными новообразованиями. Важные замечания: Выявление гена HLA-B51 не является абсолютным диагностическим маркером болезни Бехчета, у части людей его наличие не сопровождалось развитием заболевания. Интерпретация результатов данного исследования должна проводиться исключительно доктором, с учетом клинических проявлений и анамнеза. Отсутствие аллели HLA-B51 значительно снижает риск развития болезни Бехчета у пациента, но не исключает его полностью. У пациентов с критериально подтверждённой болезнью Бехчета, но без аллели HLA-B51 реже наблюдаются язвы на слизистых, увеит и поражение кожи.

Где сдать анализ?

Адреса медицинских центров, в которых можно заказать исследование, уточняйте по телефону 8-800-100-363-0
Все медицинские центры СИТИЛАБ в г. Москва >>

* На сайте указан максимально возможный срок выполнения исследования. Он отражает время выполнения исследования в лаборатории и не включает время на доставку биоматериала до лаборатории.
Приведенная информация носит справочный характер и не является публичной офертой. Для получения актуальной информации обратитесь в медицинский центр Исполнителя или call-центр.

Системный васкулит, впервые описанный Хулуси Бехчетом, турецким дерматологом, или же синдром Бехчета, наиболее часто встречается в Турции, Израиле, странах Средиземноморья, Восточной Азии (больше всего случаев фиксируется в Южной Корее и Японии). Он может вызывать поражения кожи и слизистых оболочек, увеит, обширное поражение артерий и вен, проявления со стороны желудочно-кишечного тракта и неврологические проявления. Симптомы могут комбинироваться и проявляться у пациентов по-разному.

Этиология неизвестна. Изучение семейного анамнеза указывает на возможную генетическую предрасположенность. Усиленные воспалительные реакции и иммунные механизмы играют роль, однако до сих пор неизвестно, является болезнь аутоиммунной или же аутовоспалительной.

Аутовоспалительные заболевания — это группа наследственных заболеваний, которые характеризуются рецидивами системного воспаления при отсутствии явной аутоиммунной патологии, такой как высокий титр патогенетически значимых ауто-антител или антигенспецифических Т-лимфоцитов. В отличие от других аутоиммунных заболеваний, синдром Бехчета, как правило, связан с ауто-антителами, болезнью Рейно, тромбоцитопенией, гемолитической анемией, вовлечением серозных оболочек или повышенным риском прочих аутоиммунных заболеваний. Черты, которые отделяют его от аутовоспалительных заболеваний, включают склонность ослабевать со временем, отсутствие мутаций, характерных для аутовоспалительных заболеваний, а также более высокая распространенность, чем у аутовоспалительных болезней, таких как семейная средиземноморская лихорадка. Может вовлекаться как врожденный, так и приобретенный иммунитет.

Патогенез неизвестен. Присутствует нейтрофильная гиперактивность, однако непонятно, является ли это состояние первичным или вторичным к цитокин-обусловленной активации. Также на основании ретроспективных групповых исследований были найдены определенные доказательства, что существуют различные типы презентации болезни, и каждый тип может иметь свой патогенез.

Диагностика основывается на определенных клинических критериях: у пациентов практически всегда наблюдаются рецидивирующие язвы и 2 других клинических проявления (повторяющиеся генитальные язвы, кожные поражения, поражения глаз, положительный тест патергии).

Дополнительные клинические проявления могут вовлекать разные системы органов, включая глаза, ЖКТ, сосудистую систему, легкие и ЦНС. Историю пациента стоит изучать с особым вниманием к наличию подобных состояний в семейном анамнезе. Лабораторные исследования бесполезны для диагностирования синдрома Бехчета, однако они играют роль в исключении альтернативных диагнозов или оценки осложнений после синдрома Бехчета, таких, как нарушения со стороны сосудов и ЦНС.

Многие пациенты сообщают о повторных язвах; афтозные язвы являются наиболее распространенным типом. Генитальные язвы могут быть болезненными и обычно встречаются на мошонке или малых половых губах. Большие язвы при заживании могут образовывать шрамы, в особенности язвы на мошонке. Кожные поражения могут быть папулезно-пустулезными или узловыми. Угревидные поражения похожи на обычное акне, однако могут возникать в нетипичных местах (на руках и ногах). Более чем у половины пациентов наблюдаются узловые эритемы; в отличие от обычных, при поражениях, обусловленных синдроме Бехчета эритемы могут переходить в язвы. Поверхностный тромбофлебит может быть по ошибке принят за узловую эритему.

Примерно у половины пациентов наблюдается увеит. Более остро проявляется у мужчин. Гипопион, оседание гноя в передней камере глазного яблока, наблюдается у 20% пациентов и является маркером острого воспаления.

Наиболее часто встречается в Восточной Азии; около трети пациентов сталкиваются с реакциями со стороны ЖКТ. Диарея, спастическая боль в животе и изъязвление слизистых оболочек.

Редко. Возможные варианты включают тромбофлебит, глубокий венозный тромбоз, тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки и развитие аневризмы. Аневризмы могут быть состоянием, которое угрожает жизни человека, в особенности в легочной сосудистой системе; кровохарканье будет характерным признаком.

Наиболее часто встречается ослабление памяти. Могут наблюдаться нарушения речи, пространственной ориентации или движений.

Чаще всего поражаются колени; маленькие суставы также могут вовлекаться, но как правило болезнь нацелена на крупные суставы.

Для самого синдрома не существует специфических лабораторных тестов. Анализы могут быть полезными для дифференциальной диагностики.

Ревматоидный фактор, антиядерные антитела и антинейтрофильные цитоплазматические антитела как правило негативны при синдроме Бехчета. СОЭ и СРБ могут быть немного повышены, однако эти находки не являются специфичными и бесполезны для диагностики. HLA-B51 может быть положительным. Эта связь зависит от этнической принадлежности, и несмотря на то, что порой наблюдается у здоровых пациентов, она более характерна для пациентов с синдромом Бехчета, в особенности среди людей из стран Средиземноморья и Азии. Может указывать на тяжесть болезни, однако, это до сих пор не подтверждено. У пациентов с симптомами со стороны ЖКТ Антитела к сахаромицетам, иммуноглобулины класса IgA могут быть повышены, однако требуются дальнейшие исследования.

При синдроме Бехчета единственным симптомом, который указывает на легочные аневризмы, может быть кровохаркание. Рекомендуется КТ грудной клетки с высоким разрешением. КТ-ангиография и инвазивная ангиография являются альтернативными методами, если КТ грудной клетки не подтверждает диагноз. КТ с высоким разрешением или КТ-ангиография, выбранные в зависимости от наличия и квалификации специалистов, используются для сканирования на наличие легочных аневризм у пациентов с тромбофлебитом или другими аневризмами (напр.,в полой вене, печеночной вене).

Признаки того, что болезнь затронула глаза, могут включать: боль в глазах, затуманенность зрения, светобоязнь, краснота или слезоточивость; однако, задний увеит может проявляться минимальными симптомами. При любых изменениях зрения или симптомах со стороны глаз требуется консультация офтальмолога для того, чтобы определить тип их поражения, такой как увеит.

У пациента наблюдаются рекуррентные язвы в ротовой полости и 2 из нижеуказанных проявлений, в отсутствие других симптоматических заболеваний.

Рекуррентное генитальное афтозное изъязвление или образование шрамов фиксируется врачом или же о нем сообщает сам пациент. Врач наблюдает кожные поражения (включая поражения, напоминающие узловую эритему, псевдофолликулит, папуллезно-пустулезные поражения или угревидные узлы) у пациента пост-пубертатного возраста, не получающего кортикостероиды. Офтальмолог наблюдает поражение глаз с передним/задним увеитом или ретинитом. Тест патергии дает положительный результат; врач под углом вводит ≤21G стерильную иглу и осматривает результат спустя 48 часов.

Лечение зависит от типа и тяжести поражения; основная цель — предотвратить долгосрочные поражения. Большинство новых поражений проявляются в течение первых 5 лет после появления симптомов, и у большинства пациентов болезнь характеризуется затуханием симптомов, после чего следует внезапная ремиссия.

Наиболее острые проявления болезни должны определить выбор лечения, вне зависимости от наличия менее острых проявлений.

При легких симптомах, топическая терапия с использованием кортикостероидов (напр., пасты с триамцинолоном) как правило является достаточной. Повреждения, устойчивые к местному лечению, могут потребовать системного лечения колхицином, пероральным кортикостероидом, другим иммуносупрессором (например, азатиоприном, гидроксихлорохином, талидомидом, апремиластом) или ингибитором фактора некроза опухоли альфа (ФНО) (например, инфликсимабом, этанерцептом). Контрольный анализ по итогам предыдущих клинических исследований подтвердил, что использование колхицина не снижало потребности в последующем использовании иммуносупрессоров.

Поражение глаз требует неотложного и агрессивного лечения коротким курсом кортикостероидов, а также продолжительным курсом иммуносупрессантов. У большинства пациентов кортикостероиды можно отменить после того, как прошла активная фаза болезни, в то время как курс иммуносупрессантов, как правило, рассчитан на 1 год.

Пациентам с увеитом диагностику и лечение должен проводить офтальмолог. Этому типу пациентов требуется неотложное и агрессивное лечение иммуносупрессорами. Наиболее распространенной схемой лечения является азатиоприн плюс кортикостероид. Для контроля активности болезни можно использовать циклоспорин или ингибитор ФНО-альфа (например, инфликсимаб), также в сочетании с системными кортикостероидами и азатиоприном. Еще одним вариантом является монотерапия интерфероном (например, пегинтерферон альфа 2b). Кортикостероиды никогда не должны использоваться в качестве монотерапии, их всегда следует применять в комбинации с системным иммуносупрессором.

Симптомы со стороны ЦНС и кровеносных сосудов требуют самого агрессивного типа терапии с использованием интенсивной иммуносупрессии и кортикостероида, а также либо азатиоприна, циклофосфамида или ингибитора ФНО-альфа (например, инфликсимаб). Однако не существует контролируемых исследований, на которые можно было бы опираться для корректирования терапии. Продолжительность лечения может быть меньше, чем при более тяжелых проявлениях.

Профилактику тромбоза вен при синдроме Бехчета проводят путем контроля системного воспаления с помощью иммуносупрессоров, а не за счет использования антикоагулянтов. Однако если тромбоз вен все же наблюдается, можно назначить пациенту стандартную антикоагулянтную терапию (как правило, варфарин), при условии низкого риска кровотечения и отсутствия сосуществующих аневризм легочной артерии. Тромболитическую терапию используют редко, однако она может потребоваться некоторым пациентам. Использования циклоспорина следует избегать у пациентов с вовлечением нервной системы, даже если заболевание не активно.

Вовлечение желудочно-кишечного тракта следует правильно диагностировать, чтобы избежать ненужного использования иммуносупрессоров. Лечение кортикостероидом в сочетании с иммуносупрессором, таким как азатиоприн или инфликсимаб.

Читайте также: