Какие препараты противопоказаны при склеродермии при склеродермия

Склеродермией называется заболевание, при котором поражается соединительная ткань внутренних органов (легких, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта и пищевода, опорно-двигательного аппарата) и кожи. При этом нарушается кровоснабжение, а в тканях и органах появляются уплотнения.

До настоящего момента причины данного заболевания не установлены. Однако

• Известно, что чаще всего склеродермия поражает женщин;
• Данному заболеванию подвержены люди с определенными нарушениями генетики;
• Его возникновению способствуют ретровирусы (особенно цитомегаловирусы);
• В зоне риска находятся люди, работа которых связана с кварцевой и каменноугольной пылью, органическими растворителями, винилхлоридом;
• Склеродермию может спровоцировать и употребление некоторых лекарственных препаратов, которые применяются при химиотерапии (блеомицин), а также облучение;
• Кроме того, развитию склеродермии способствуют стрессы, переохлаждения организма, хронические инфекционные заболевания, травмы, сенсибилизация (повышение чувствительности клеток и тканей), эндокринные дисфункции, нарушения функционирования клеток, выделяющих коллаген.

1. 1 Синдром Рейно – спазмы сосудов при стрессах или под воздействием холода;
2. 2 Появление сиренево-розовых пятен, которые превращаются в уплотнения и утолщения на коже. Чаще всего они появляются на пальцах, а затем переходят на конечности и туловище;
3. 3 Интенсивное окрашивание кожи с участками гипо- и депигментации;
4. 4 На пальцах и пятках, а также над локтевыми и коленными суставами могут появляться болезненные язвы или рубчики (небольшие места истончения кожи);
5. 5 Боли в суставах, мышечная слабость, одышка и кашель;
6. 6 Запоры, диарея и метеоризм;

• Системная, поражающая множество тканей и органов;
• Диффузная, поражающая только внутренние органы;
• Ограниченная – проявляется только на коже;
• Бляшечная – локализованная;
• Линейная – от нее страдают малыши;
• Генерализованная, поражающая большие площади.

Полезные продукты при склеродермии

Соблюдение правильного, дробного питания, поддержание нормального веса и отказ от вредных привычек имеют принципиальное значение при лечении склеродермии. Недостаток питательных веществ в этот период может спровоцировать развитие различных хронических заболеваний и усугубить ситуацию. В зависимости от вида склеродермии или от ее локализации врач может давать свои рекомендации по питанию. Ниже приведены общие:

Важно помнить, что при склеродермии у детей их необходимо сразу же показать врачу, так как в детском организме болезнь развивается стремительно. Для лечения взрослых подходят следующие средства народной медицины.

1. 1 Попарившись в бане, нужно приложить к пораженным местам повязку с соком алоэ или ихтиоловой мазью.
2. 2 Также можно запечь в духовке небольшую луковицу, а затем измельчить ее. После этого взять 1 ст.л. измельченного лука, добавить к ней 1 ч.л. меда и 2 ст.л. кефира. Полученную смесь нужно прикладывать на ночь к пораженным местам в виде компресса 4 раза в неделю.
3. 3 Можно взять медуницу, спорыш и полевой хвощ в равных частях и приготовить из них отвар. Для этого 1 ч.л. сбора заливают 1 ст. воды и кипятят на водяной бане 15 минут. Затем отвару необходимо дать время настояться в течение 30 минут и пить 3 раза в день по 1/3 стакана за полчаса до принятия пищи или через час после.
4. 4 Если обнаружилась легочная патология, то к вышеуказанному сбору трав (из медуницы, полевого хвоща и спорыша) добавляют 1 ч.л. болотного багульника, а количество воды увеличивают в полтора раза (берут 1.5 стакана).
5. 5 А если выявлена патология почек – добавляют 1 ч.л. толокнянки и листа брусники с обязательным добавлением воды.
6. 6 Если обнаружены сбои в работе кишечника, к сбору добавляют 1 ч.л. трехлистной вахты и горькой полыни, также увеличивая количество воды.
7. 7 Для лечения трещин и язвочек на коже можно использовать отвары коры дуба и крапивы, делая из них примочки, повязки или теплые ванночки. Для их приготовления 3-4 ст.л. травы или коры заливают 1 ст. воды.

Войти через uID

Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, характеризующееся фиброзом кожи, мелких сосудов и внутренних органов.
Различают два варианта течения заболевания.
Системная склеродермия с диффузным поражением кожи (туловище, лицо, дистальные и проксимальные отделы конечностей) течет тяжело, высок риск почечного склеродермического криза.
Системная склеродермия с очаговым поражением кожи (лицо, дистальные отделы конечностей) течет относительно благоприятно, однако через много лет иногда развивается первичная легочная гипертензия или первичный билиарный цирроз.
К этому же варианту относят синдром CREST (по первым буквам слов: calcinosis— обызвествление, Raynaud's phenomenon — синдром Рейно, esophageal dysmotility — нарушение перистальтики пищевода, sclerodactyly — склеродактилия, telangiectasia — телеангиэктазия).

По МКБ-10 — М34 Системный склероз.

Эпидемиология ССД изучена слабо.
Первичная заболеваемость в США составляет в год 12 случаев на 1 млн населения. Женщины болеют значительно чаще, чем мужчины (в 3—7 раз). Заболевают обычно лица старше 30—40 лет.

Этиология ССД неизвестна.
Предполагается мультифакториальный генез ССД, обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию.
Четко можно выделить во многих случаях провоцирующие факторы развития болезни.
Это вибрация, контакты с химическими веществами, длительное охлаждение, психическое напряжение. Имеется семейно-генетическое предрасположение: в семьях больных ССД у родственников отмечается синдром Рейно, реже — ССД и другие ревматические болезни.
При хроническом течении имеется связь с HLA антигеном DR3, при подострой форме — с DR5.

Патогенез. В патогенезе ССД большое значение имеет нарушение метаболизма коллагена и других компонентов СТ. Нарушена функция фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, которые ответственны за синтез коллагена.
При ССД повышена функция образования коллагена I и III типа, увеличено образование фибронектина, протеогликанов и гликопротеинов. Недавно был идентифицирован мутантный ген, детерминирующий синтез фибронектина фибробластами пораженной кожи больных ССД, однако роль фибронектина в патологическом процессе неясна.
Важный фактор — нарушение микроциркуляции, которое обусловлено поражением сосудистой стенки и изменением свойств самой крови. Повреждение эндотелия ведет к адгезии и агрегации клеточных элементов крови, стазу, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.
В развитии ССД имеет значение изменение иммуногенеза.
Это подтверждается общностью клинических проявлений с СКВ, сочетанием с гемолитической анемией иммунного происхождения или таким иммунокомплексным заболеванием, как зоб Хашимото.
Об этом говорит плазмоклеточная инфильтрация в тканях, костном мозге и лимфоузлах, наличие различных аутоантител, LE-клеток (в меньшем количестве, чем при СКВ), РФ и т. п.

Может быть поражение опорно-двигательного аппарата: полиартралгии, полиартрит, периартриты.
Встречается остеолиз ногтевых фаланг и их ампутация, вызванные в основном сосудистыми изменениями. В тканях выявляется отложение кальция, особенно в области пальцев (синдром Тибьержа—Вейссенбаха).

Весьма важным в диагностическом плане и в отношении ощущений больного является поражение пищевода: развивается дисфагия, РЭ, сужение пищевода. Возможно поражение желудка и тонкой кишки.
Вовлечение в процесс сердца различно по глубине и происхождению. Крупные очаги склероза сходны на ЭКГ с изменениями при ИМ.
Диффузные и мелкоочаговые поражения дают клиническую картину, типичную для любого кардиосклероза.

Кроме того, может быть гипертрофия правого желудочка из-за развивающегося диффузного пневмосклероза и гипертрофия левого вследствие АГ, обусловленной склеродермической почкой.
Описывается и картина митральной недостаточности, вызванной склерозированием клапана без воспалительных изменений.

Существенным висцеральным синдромом ССД является поражение легких, в которых развиваются пневмосклероз, кистозное легкое, что ведет к легочной гипертензии и дыхательной недостаточности. Изменения почек могут быть разного вида.
Главное — изменение сосудов (фибриноидный некроз интимы, склероз, гиалиноз, нередко мезангиальная пролиферация).
Клинически это может проявляться мочевым синдромом, реже имеет место картина ГН.

Но особенно тяжело течет так называемая истинная склеродермическая почка. В этом случае на фоне любого предшествующего поражения почек в течение 2—3 нед развиваются ЗАГ, олигурия, ОПН и смерть через 2—3 мес. Возникают и общие проявления, выраженные в разной степени: исхудание, трофические изменения, выпадение волос; лихорадка неинтенсивная.

Диагностика трудна при малой выраженности поражений кожи.
При начальных проявлениях болезни основой диагностики является триада: синдром Рейно, поражения суставов (полиартралгия), плотный отек кожи.
На более поздних стадиях ССД диагноз устанавливается при наличии синдрома Рейно, склеродермических поражений кожи, суставно-мышечного синдрома, синдрома Тибьержа—Вейссенбаха (кальциноз), остеолиза, пневмосклероза, первичного кардиосклероза, поражения пищеварительного тракта, истинной склеродермической почки.

Лабораторные тесты мало специфичны и имеют дополнительное значение. Отмечается ускорение СОЭ, в крови определяется С-реактивный белок, нарастает содержание у-глобулинов, что говорит об активности процесса.
Наиболее доказательным является увеличение выделения с мочой оксипролина (продукта неправильного формирования коллагена).

В сомнительных случаях существенную помощь оказывает морфологическое исследование биоптата кожи.
Для больных ССД специфичны AT к топоизомеразе 1 (SCL-70), но их находят менее чем в трети случаев.

Течение болезни отражено в классификации ССД Н.Г. Гусевой: хроническое (наиболее часто встречается), подострое (относительно быстро наступает поражение внутренних органов), острое течение (наиболее неблагоприятный вариант, появление висцеральных поражений уже в первый год болезни, в том числе нередко развитие склеродермической почки).

Стадии болезни:
1) начальные проявления, преимущественно суставные при подостром течении и вазоспастические — при хроническом;
2) генерализация, когда в полной мере развивается полисиндромность и полисистемность;
3) стадия далеко зашедших изменений (терминальная), когда имеются тяжелые склеродермические, дистрофические и сосудисто-некротические поражения с нарушением функций отдельных органов.

Степени активности:
I степень (минимальная), обычно бывает при хроническом течении заболевания или как результат лечения подострой формы ССД;
II степень (умеренная) — при подостром течении или обострении хронического течения ССД;
III степень (максимальная) свойственна подострому и острому течению.

Примеры клинических диагнозов:
1. Системная склеродермия, острое течение, с распространенным поражением кожи в стадии плотного отека, синдромом Рейно, полиартритом, полимиозитом и висцеральными поражениями (кардит, пневмонит, острая склеродермическая нефропатия со злокачественной артериальной гипертензией и прогрессирующей почечной недостаточностью), активность II степени, III стадия.
2. Системная склеродермия, подострое течение с поражением кожи, суставов, сосудов (синдром Рейно), сердца (кардиосклероз), легких (пневмосклероз), пишевода (эзофагит), почек (умеренная хроническая склеродермическая нефропатия), активность Ш степени, II стадия.
3. Системная склеродермия, хроническое течение с поражением кожи в стадии плотного отека, сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартрит), активность I степени, II стадия.

Лечение
Существует 3 группы препаратов, которые воздействуют на основные патогенетические механизмы ССД:
1) антифиброзные;
2) сосудистые;
3) противовоспалительные.

Антифиброзные препараты: D-пеницилламин (купренил, металкаптаза). Основной механизм — торможение синтеза и созревания коллагена. Кроме того, он обладает иммунодепрессивным и гпютивовоспалительным действием. Используется препарат перорально, в капсулах, в дозе 150—300 мг/суг в течение 2 нед; дозу увеличивают каждые 2 нед на 300 мг.
Максимальная доза (900 мг/суг) дается в течение 2 мес, а потом уменьшается до поддерживающей (около 300 мг).
При хорошей переносимости данный препарат принимают годами.
Эффект от применения D-пеницилламина или купренила наступает примерно через 2 мес.
Противопоказания к назначению D-пеницилламина: поражение почек и печени с нарушением функции этих органов; лейкопения и тромбоцитопения, большая наклонность к аллергическим реакциям.
Предлагается D-пенинилламин сочетать с преднизолоном, чтобы уменьшить возможность развития аллергии.
Наиболее серьезное осложнение, которое может дать D-пеницилламин,— нефропатия, она развивается примерно через полгода после начала приема препарата.
Поэтому при его назначении необходим тщательный КОНТроЛЬ анализов мочи (при протеинурии более 1—2 г/сут лекарство отменяется).

Антифиброзным действием обладает препарат мадекассол, который может использоваться при подостром и хроническом течении заболевания по 10 мг 3 раза в сутки per os.
Достаточно эффективным оказался данный препарат в виде мази при лечении язвочек на пальцах рук.

При хроническом течении ССД продолжают использоваться лидаза и ронидаза. Лечение лидазой проводят повторными курсами подкожных или в/м инъекций по 64—128 ЕД (разводится в 1 мл 0,5% раствора новокаина) через день, на курс 12—14 инъекций, а также электрофореза (лидаза или гиалуронидаза) или в виде аппликаций ронидазой на область контрактур и индуративно измененных тканей.
Противопоказанием к назначению данных препаратов является высокая активность процесса.

Определенной возможностью препятствовать фиброзообразованию обладает колхицин (0,6 мг 2 раза в сут), а также рекомбинантный у-интерферон.
В качестве местной терапии используется диметилсульфоксид (ДМСО) в виде аппликаций 50% раствора на кожу.
Он оказывает влияние на проницаемость мембран, деградацию коллагена, тормозит пролиферацию фибробластов.
Кроме того, ДМСО служит проводником через кожу многих других сосудорасширяющих средств, поэтому часто сочетают аппликации ДМСО с никотиновой кислотой, продектином.

Для воздействия на систему микроциркуляции применяют БКК, дезагреганты (курантил), гепарин. При наличии ЗАГ у больных ССД назначают ингибиторы АПФ. Их эффективность связана с тем, что данная АГ протекает с высоким содержанием ренина, а ингибиторы АПФ прерывают цепочку синтеза прессорных соединений. Противовоспалительные иммунодепрессивные средства.
ГКС используются при высокой и умеренной активности, когда имеются поражения суставов, высокая лихорадка, явления миозита, легочного фиброза, ГН, выявляются признаки активности по лабораторным тестам. Наиболее доступен преднизолон.

Он используется при отчетливых нарушениях иммунокомплексного порядка, а именно: обнаружение РФ, антинуклеарного фактора, ЦИК и т. д.
В комплекс лечения входят и аминохинолиновые производные (как и при СКВ). В частности, речь идет о делагиле, применяемом также длительно.
При высокой степени активности могут использоваться и НПВП — вольтарен, индометацин,6руфени др.

При хроническом течении ССД рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей.
Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс).
Через 1—2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4-6 курсов в год).

При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

Другие виды лечения
При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ.
При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородныв ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30—50% раствором диметилсульфоксида (20—30 сеансов) на пораженные конечности.

В комплексном лечении большое значение имеют санаторно-курортные методы (не в периоды обострения).

При поражении опорно-двигательного аппарата — Евпатория, а при наличии поражения сосудов или внутренних органов — Пятигорск с родоновыми, сероводородными, углекислыми ваннами, грязелечением.

И последнее — больной должен отказаться от курения, так как никотин является мощным сосудосуживающим агентом и может вызывать обострение ССД.

Профилактика разработана недостаточно. Важным является полноценная поддерживающая терапия.

Прогноз заболевания серьезный, зависит от характера течения болезни.

Склеродермия, лечение в современной медицине: фармакология, физиотерапия, симптоматическое устранение негативных признаков прогрессирования.

1. Современные и традиционные методы лечения склеродермии
2. Заболевание соединительной ткани – склеродермия
3. Эпидемиология
4. Причины
5. Клинические проявления: как выглядят?
6. Бляшечная форма
7. Очаговая
8. Системная
9. Ограниченная форма
10. Диагностика
11. У взрослых
12. У детей
13. Как лечат склеродермию кожи
14. Антифиброзные препараты длительного воздействия
15. Массаж
16. Электрофорез
17. Лазеротерапия
18. Акупунктура
19. Сероводородные и углекислые ванны
20. Эффективность народных методов лечения
21. Мази при очаговой форме
22. Народные методы лечения у детей
23. Цены на лечение
24. Полезное видео

Современные и традиционные методы лечения склеродермии

Даже современный уровень развития медикаментозных препаратов и методов физиотерапевтического воздействия при лечении склеродермии, не привел к появлению универсального средства.

Терапия, развивающегося в организме системного поражения аутоиммунной этиологии, осуществляется в комплексе с физиотерапией. Разнообразие существующих гипотез о причинах развития заболевания только осложняет построение терапевтической тактики. Устранение достоверно определенных провокаторов не приносит окончательного выздоровления. Но корректное лечение может повлиять общее состояние пациента, замедлить наступление полной инвалидизации.

Заболевание соединительной ткани – склеродермия

Склеродермия – редкая патология аутоиммунного происхождения, выражающаяся в развитии воспалительных процессов сначала в кожных покровах, а затем и во внутренних органах. Характерным продолжением воспаления становится образование склеротических очагов, когда поражение захватывает соединительную ткань, сосуды, постепенно переходя в фиброзные волокна. Это вызывает формирование рубцов и приводит к полной неподвижности, с сопутствующими нарушениями микроциркуляции, постепенному переходу в генерализованный фиброз.

Эпидемиология

Одна из последних гипотез развития воспаления – негативное влияние факторов эндогенной и экзогенной природы, среди которых может быть сильное переохлаждение, инфекции, поражающие нервную систему, воздействие постоянной вибрации. Есть менее распространенные факторы, вызывающие воспаление капилляров, они пока не приведены в определенную систему из-за редкости заболевания, отмеченного только в 20 случаях на миллион населения.

Вследствие недостаточного поступления крови отмечается:

• истончение;
• утолщение;
• нарушение функциональности сосудов.

Среди диффузных патологий соединительной ткани, по частоте встречаемости склеродермия занимает 2-е место. Первое занимает – красная волчанка.

Причины

Основной причиной развития болезни предполагают аутоиммунные процессы, ставшие поводом многочисленных патологий, исследованных уже в последние десятилетия. В каждом случае не представляется возможным выявить, по какой причине иммуноциты начинают атаковать клетки собственного организма, принимая их за чужеродные вкрапления. Среди основных гипотез и факторов, провоцирующих развитие склеродермии, перечисляются следующие:

• наследственная патология или предрасположенность, переданная на генном уровне через одного из родителей;
• воспалительные процессы, не обнаруженные в течение продолжительного времени или не поддававшиеся лечению;
• функциональные сбои иммунной системы, произошедшие в результате перенесенной инфекции или факторов, связанных с неблагоприятной экологической обстановкой;
• профессиональные патологии, вызванные работой на вредном производстве;
• употребление медикаментозных препаратов, причем деструктивное влияние обнаружено только у нескольких видов, а взаимосвязь с остальными не исследовалась.

Клинические проявления: как выглядят?

Визуальные проявления и симптоматика зависят от вида, который проявляется у конкретного пациента. Условное подразделение – на локализованную и диффузную форму не отражает реальной картины, поскольку основным признаком, по которому осуществляется дифференциация, является наличие или отсутствие дермальных процессов, наличие или отсутствие поражений внутренних органов.

Самый распространенный вид локализованной формы, сопровождающийся образованием узелковых уплотнений, которые могут быть в единичном количестве или присутствовать во множественном.

Считается относительно безопасной, поскольку не приводит к летальному исходу. Сами узелки (бляшки) приобретают круглую или овальную форму, локализуются в вариабельных местах и имеют пурпурно-лиловую окраску. Характерный признак – отечность вокруг патологического образования.

Поражение соединительной ткани, при котором атака антител по какой-то причине стимулирует избыточную выработку коллагена, воздействуя на фибробласты. Негативный процесс вызывает загрубение кожного покрова, который утрачивает присущую ему эластичность и функциональность. Отличительная особенность – появление белых пятен различной формы, визуально напоминающих шрамы. Превалирующе количество заболевших – женщины после 40.

Определяется по нескольким признакам, и в большинстве случае становится продолжением других форм. Системной называют распространившееся поражение, синдром Рейно, при котором холодеют и болят пальцы, нарушается подвижность суставных сочленений, развиваются контрактуры.

На фоне утраты функциональности внутренних органов развивается интоксикация. Симптомы зависят от того, какой именно орган подвергся поражению (почечная или сердечная недостаточность, дисфункция легких и т.д.)

Затрагивает только верхний кожный покров или подкожный дермальный слой. В других случаях – мышечную и костную ткань, но без сопутствующего поражения внутренних органов. Часто наблюдается в детском и подростковом возрасте и может проходить самопроизвольно.

Диагностика

Основная цель диагностических мероприятий – дифференциация заболеваний от других поражений кожного покрова. Симптомы на начальных стадиях легко спутать со следующими патологиями:

• витилиго;
• псориазом;
• лепрой;
• по болевым проявлениям может напоминать ревматоидный артрит.

Проводится общий, клинический анализ крови, ПЦР и иммуноферментный анализ. При необходимости берется биопсия пораженных участков, для определения изменений в сосудах – капилляроскопия.

Основными диагностическими факторами выступают изменения количественного состава крови, видимые изменения кожных покровов и склеродактилия.

Как лечат склеродермию кожи

Терапевтическая тактика зависит от стадии и формы заболевания. Существуют разработанные лечебные протоколы, в которые вносятся необходимые коррективы при обнаружении дополнительной симптоматики или усилении уже существующих признаков.

Существуют базисные препараты вроде купренила (D-пеницилламина), диуцифона, колхицина, способные подавлять избыточный синтез коллагена, спровоцированный аутоиммунной патологией. Они и становятся основным способом лечения склеродермии, потому что способны связывать и выводить из организма медь, как основной ингибитор коллагенозы.

Массаж – один из рекомендованных методов физиотерапии, способ размягчения рубцовой ткани, возвращения функциональности суставов и кожного покрова.

Применение электрофореза проводится для введения в пораженные ткани медикаментозных средств, обладающих ферментативным, рассасывающим или противовоспалительным действием.

Назначается для физиолечения при многих видах склеродермии, однако препятствием, как и при вакуум-компрессии и магнитотерапии может быть высокая активность патологического процесса и некоторые виды системных поражений.

Иногда рекомендуется, как способ лечения, но для проведения подобных курсов необходима помощь квалифицированного специалиста.

Ведущий метод бальнеотерапии, применяемый, как средство санаторно-курортного закрепления достигнутых результатов. Считается эффективным, если назначен с учетом особенностей болезни и противопоказаний. Самолечение патологии считается недопустимым.

Эффективность народных методов лечения

Нетрадиционные средства помогают при условии проведения остальных методов лечения и являются неотъемлемой, но вспомогательной частью комплексной терапии.

Распространённый метод лечения – использование ихтиоловой мази, с добавлением сока алоэ.

При накладывании препарата на распаренную дерму лечебный эффект проявляется сильнее.

Для приготовления мазей используются самые неожиданные средства – например:

• печеный лук;
• мед;
• кефир.

Для приготовления смешать в равных пропорциях мед, печенный лук, перетертый на сите и вазелин. Все смешать и хранить в холодильнике, делая накладки на тканевой основе на пораженное место по 2-3 часа в сутки.

В детском возрасте хорошо помогает мазь из нутряного жира с добавлением полынного экстракта, однако для выраженного эффекта необходимо длительное применение.

Цены на лечение

Стоимость лечебных мероприятий зависит от степени прогрессирования патологии, ее стадии, поражения внутренних органов и формы болезни. На ранних этапах можно обойтись минимальными затратами – покупкой кремов и мазей, цена которых в пределах 300-600 рублей за баночку.

Чем позже состоится обращение, тем более дорогими будут лечебные процедуры. К примеру, применяется комплексное лечение в Израиле, курс которого стоит от 2 тыс. долларов. Длительность терапии подбирают индивидуально.

Развитие негативного сценария может происходить постепенно, и давать основания для проведения дифференциальной диагностики из-за сложности определения.

Однако не исключено и молниеносное прогрессирование, моментально приводящее к поражению опорно-двигательного аппарата, внутренних органов. Такое молниеносное развитие создает сложности для выбора тактики компенсации произошедших негативных изменений. Достоверно известен только один повод к развитию воспаления – избыточная выработка коллагена. Отчего возникают аутоиммунные патологии, не выяснено в большинстве случаев.

Полезное видео

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Склеродермия (дерматосклероз) - заболевание из группы коллагенозов с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

Причины и патогенез кожных изменений при склеродермии

Причины и патогенез склеродермии до конца не изучены. Триггер-факторами служат вирусные, бактериальные инфекции, стресс, травмы и др. В настоящее время многими учеными склеродермия рассматривается как аутоиммунное заболевание. Обнаружение аутоантител к компонентам соединительной ткани, уменьшение содержания Т-лимфоцитов при повышении уровня В-лимфоцитов, повышение концентрации иммунноглобулинов всех классов свидетельствуют об аутоиммунном генезе заболевания.

В результате аутоиммунных процессов развивается прогрессирующая дезорганизация коллагена соединительной ткани: мукоидное и фибриноидное набухание, фибриноидный некроз, гиалиноз и склероз. Отмечено ускорение биосинтеза и созревание коллагена в коже больных как ограниченной, так и системной склеродермией. Кроме того, немаловажное значение имеют микроциркуляторные нарушения и изменения свойств крови. Наличие семейных случаев склеродермии, ассоциация очаговой склеродермии с антигенами HLA-B18, В27, А1, и BW40 подтверждают о роли наследственности в патогенезе склеродермии. В возникновении склеродермии важную роль играет состояние нервной, эндокринной систем и других органов организма.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Гистопатология

Морфологические изменения кожи при ограниченной и системной склеродермии сходны. В стадии отека отмечаются отек и гомогенизация коллагена дермы и стенок сосудов с лимфоцитарной инфильтрацией.

В стадии уплотнения видна атрофия эпидермиса и сосочкового слоя кожи. Характерно слияние коллагеновых пучков в дерме с признаками гиалиноза. Сальные и потовые железы отсутствуют или атрофичны. Характерны утолщение и мукоидное набухание сосудистой стенки, резкое сужение просвета сосудов за счет гипертрофированных эндотелиальных клеток, склероза их стенки. Клеточная инфильтрация выражена слабо и представлена лимфоцитарно-гистиоцитарными элементами.

В стадии атрофии наблюдается резко выраженная атрофия всех слоев кожи и придатков.

Симптомы кожных изменений при склеродермии

В клиническом течении склеродермии различают 3 стадии: отек, уплотнение, атрофию. Бляшечная склеродермия встречается во всем регионах мира. Болеют преимущественно женщины, реже - мужчины и дети. Очаги поражения располагаются па туловище, верхних и нижних конечностях, шее. Склеродермия начинается с образования единичных или множественных, слегка отечных округлых или овальных пятен фиолетово-родового цвета диаметром 5-15 см и более. Эти изменения соответствуют стадии отека. Со временем центр пятен уплотняется, эритема становится маловыраженной или исчезает и очаг приобретает белую с желтоватым оттенком окраску. При этом периферическая зона остается цианотической в виде сиреневого кольца. Иногда уплотнение захватывает подкожную клетчатку и мышцы и достигает хрящевой консистенции. Поверхность очага становится гладкой, кожа приобретает цвет слоновой кости, имеет восковидный блеск, волосы, пото- и салоотделение отсутствуют. В течение нескольких месяцев или лет очаг поражения может увеличиваться в размере за счет периферического роста. Субъективные ощущения отсутствуют. Затем наступает третья стадия болезни - стадия атрофии, при которой уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку, западает вследствие атрофии подлежащих тканей.

К редким и атипичным формам бляшечной склеродермии относятся узловатая (при резко выраженном уплотнении очаги выбухают), буллезно-геморрагическая (проявляются пузыри с геморрагическим содержимым), некротическая (после пузырей остается изъязвление тканей).

Линейная склеродермия в своем развитии проходит те же стадии, что и бляшечная, отличаясь лишь конфигурацией очагов. Очаги поражения располагаются продольно по сагиттальной линии, па лбу, переходя па спинку носа и напоминая глубокий рубец после удара саблей. По очаги могут встречаться и на других участках кожи. При этом атрофия не ограничивается кожей, а распространяется на подлежащие мышцы и кости, деформируя лицо. Часто линейная склеродермия сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Данная форма чаще встречается у детей.

Поверхностная ограниченная склеродермия - болезнь белых пятен (склероатрофический лихен) обычно встречается у женщин па коже шеи, верхней части грудной клетки или на половых органах. Заболевание начинается с появления мелких (диаметром до 5 мм) пятен снежно-белого цвета, нередко окруженных розовато-сиреневым венчиком, которые впоследствии становятся бурыми. Центр пятен западает, нередко заметны камедоны, в дальнейшем развивается атрофия.

При ограниченной склеродермии у одного и того же больного может отмечаться сочетание различных форм. Из сопутствующих заболеваний может наблюдаться поражение сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной систем и опорно-двигательного аппарата.

Системная склеродермия поражает преимущественно женщин, значительно реже - мужчин и детей. Характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани кожи и внутренних органов. Заболевание, как правило, начинается с продромального периода (недомогание, слабость, боль в суставах и мышцах, головная боль, субфебрильная температура). Триггер-факторами часто служат стресс, переохлаждение или травмы. Различают акросклеротическую и диффузную формы системной склеродермии. Выделение CREST-синдрома, по мнению многих дерматологов, видимо, считается оправданным.

При акросклеротической форме типично поражение кожи дистальных отделов лица, кистей и/или стоп. У большинства больных первым кожным симптомом служит побледнение или покраснение дистальных фалангов пальцев из-за спазма сосудов. Кожа становится напряженной, блестящей, приобретает белесоватый или синюшно-розовый оттенок. Отмечаются цианотическая окраска кожи, онемение. При надавливании длительное время сохраняется ямка (стадия плотного отека). Со временем, в среднем через 1-2 месяца, развивается вторая стадия заболевания - стадия уплотнения. Кожа становится холодной, сухой за счет пото- и салоотделения, цвет ее приобретает оттенок старой слоновой кости, на поверхности имеются очаги телеангиоктазии и гипо- и гиперпигментации. Движение пальцев ограничено, может наступить контрактура пальцев.

При диффузной форме системной склеродермии отмечаются генерализация поражения кожи и вовлечение внутренних органов в патологический процесс. При этом заболевание начинается с туловища, затем распространяется на кожу лица и конечностей.

При системной склеродермии часто развивается CREST-сипдром (кальциноз, Рейно-синдром, эзофагопатия, склеродактилия, телеангиэктазия отмечаются поражение опорно-двигательного аппарата (артралгия, полиартрит, деформация суставов, контрактур, остеопороз, остеолиз), желудочно-кишечного тракта (метеоризм, рвота, запор или диарея, снижение секреторной и моторной функции), неврастенические и психологические нарушения (нейроциркуляторная дистония, гипергидроз ладоней и подошв), трофические нарушения (выпадение волос, ногтей).

Классификации склеродермии

Различают две формы склеродермии - ограниченную и системную, из которых каждая имеет клинические разновидности. Большинство дерматологов рассматривают эти изменения дермы как проявление единого процесса. В основе этих форм заболевания лежит единый или очень схожий патологический процесс, ограниченный отдельными участками кожи при очаговой склеродермии, и генерализованный как в отношении кожи, так и других органов - при системной. Кроме того, отмечается однотипность в гистологической картине кожи при ограниченной и системной склеродермии.

Ограниченная склеродермия подразделяется на бляшечную, линейную и пятнистую (болезнь белых пятен, или склероатрофический лихен).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]