Клинические рекомендации по ювенильному ревматоидному артриту у детей

Сегодня мы с вами поговорим о таком заболевании, как ювенильный артрит. В статье вы сможете найти ответы на множество вопросов: что это такое, как диагностируется, как лечится, каковы симптомы, прогнозы, разновидности. Самое главное, что необходимо знать всем родителям, – любая болезнь требует к себе особенного внимания. Это касается и артрита, в нашем случае болезнь очень сложная и системная. При ювенильном артрите происходит воспалительное поражение суставов. Даже при лечении у ребенка высока вероятность получения инвалидности, а при бездействии - тем более. Отметим также и то, что заболевание может появиться не только у деток, но и у взрослых людей, только проявляется оно совсем иначе.

Ювенильный артрит

Это заболевание не имеет установленной причины, но артрит все же проявляет себя на протяжении нескольких недель (более шести). Отличительная особенность ювенильного артрита у детей – развитие преимущественно в возрасте до шестнадцати лет. Обратите внимание на то, что данный диагноз ставят при отсутствии других патологий суставов, которые могут давать похожую симптоматику.

Приведем немного статистической информации:

Данное заболевание является одним из самых распространенных среди ревматических болезней.
Возраст до шестнадцати лет – до шестнадцати случаев на сто тысяч детского населения планеты.
Распространенность по странам – до шести десятых процентов.
Ювенильный артрит у детей РФ (до восемнадцати лет) – порядка 63 случаев на сто тысяч человек.
Распространенность у подростков – 116 случаев на 100 тысяч человек.
Более склонны к развитию болезни девочки.

Еще одна особенность ювенильного артрита у детей – мер профилактики нет! Для того чтобы понять причину развития болезни, необходимо учитывать множество факторов за месяц до постановки диагноза. К таковым относят травмы, инфекции, прививки. О причинах более подробно вы можете узнать далее.

ЮА (то есть ювенильный артрит) – это не одно, а целый ряд заболеваний ревматического характера, проявляющихся в возрасте до шестнадцати лет. Рубрики по МКБ-Х, в которых представлены разновидности болезни – М.08 и М.09. Какие виды сюда включены:

ЮРА (ювенильный ревматоидный артрит);
ЮАС (анкилозирующий спондилоартрит);
ЮХА (хронический);
ЮПА (псориатический);
артрит, вызванный заболеваниями кишечника.

Варианты течения

В этом разделе мы предлагаем немного поговорить о возможных вариантах течения ЮРА. К таковым относятся:

системный;
полиартикулярный;
олигоартикулярный;
другие варианты.

Рассмотрим каждый более детально. Первая группа составляет порядка десяти – двадцати процентов всех случаев. И мальчики, и девочки относятся к группе риска, то есть у всех полов оно одинаково распространено, болезнь способна развиться абсолютно в любом возрасте. По новой классификации ювенильного идиопатического артрита, ЮРА – это системный артрит. Критерии характеристики:

когда началось заболевание (возраст);
длительность;
характер;
наличие АНФ и РФ;
отсутствие АНФ и РФ.

Данный диагноз ставят при наличии нескольких условий:

лихорадка от двух недель и более;
наличие минимум двух признаков (сыпи, гепатомегалия, спленомегалия, лимфаденопатия, серозит).

Вторая группа – до сорока процентов больных. В данном случае вид делится на подвиды:

Характеризуется по критериям:

когда началась болезнь (возраст);
симметрия или асимметрия;
наличие АНФ;
отсутствие АНФ.

Подтип РФ (+) – порядка тридцати процентов. Возраст от восьми до пятнадцати лет, в 80 процентах случаев болеют именно девочки. Есть видимые признаки (деформация суставов), которые развиваются в течении полугода.

Подтип РФ (-) или серонегативный – меньше десяти процентов случаев. Недуг может появиться в возрасте от одного года, так же, как и в предыдущем варианте, 90% случаев – девочки. При болезни происходит симметричное поражение суставов, есть риск увеита.

Следующий вид, рассматриваемый нами, – олигоартикулярный, возникающий в пятидесяти процентах всех случаев. Болезнь также подразделяется на подвиды:

персистирующий (поражено не более четырех суставов);
прогрессирующий (поражение суставов происходит вместе с развитием заболевания).

К другим видам ювенильного идиопатического артрита относят:

энтезитный;
псориатический.

Развитие и причины болезни

Как уже говорилось ранее, причины ювенильного артрита сейчас неизвестны. Даже врачи не могут объяснить, почему происходит поражение суставов. После этого внутри синовиальной оболочки нарушается микроциркуляция, естественно, клетки начинают разрушаться.

Один из возможных вариантов ответа организма на атаку инородных тел – выработка цитокинов, которые способны их уничтожить, но вместе с защитой происходит и разрушение суставных тканей. Это воспаление является барьером между питательными веществами и суставной полостью. Зато антиген может спокойно распространяться по всему организму с кровью. Так болезнь может перейти в более тяжелую форму.

Причинами могут служить перенесенные вирусные или бактериальные инфекции, к которым можно отнести даже ОРЗ. Еще один фактор – травма (даже если ей уже больше месяца). Переохлаждение или нервный стресс у ребенка тоже могут привести к развитию болезни. Стоит к этому относиться крайне внимательно. Все мамы обязаны знать, что запущенная форма ювенильного артрита у деток может привести к инвалидности.

Симптомы

В зависимости от разновидности заболевания, симптоматика может быть самой разнообразной. Как уже упоминалось, в половине всех случаев развивается именно олигоартикулярный вариант. Его можно встретить у деток до 6 лет на следующих суставах:

коленный;
голеностопный.

Помимо крупных, болезнь поражает и мелкие суставы. Характерные признаки (симптомы):

боль;
отек;
плохая подвижность;
отказ от игр;
бездействие;
лихорадка;
озноб;
общее недомогание;
возможная асимметрия поражения суставов;
иногда происходит удлинение конечности;
в двадцати процентах случаев развивается увеит.

При полиартикулярном варианте возникают симптомы:

помимо поражения крупных суставов, постепенно включаются мелки;
лихорадка;
острая боль;
припухлость;
скованность по утрам;
повышенная температура кожи в месте поражения;
деформация мелких суставов;
снижение массы тела;
поражение сердца, почек и легких.

Следующий вид в нашем списке – псориатический. Заболевание напрямую связано с псориазом. При данном варианте возможно семейное заболевание. К симптомам относят:

поражения кожи (например, сыпь);
проблемы с ногтями;
ювенильный моноартрит;
лихорадка;
увеличенные лимфатические узлы, селезенка и печень;
боль в мышцах.

Диагностика

Ювенильный артрит – это довольно серьезное заболевание, которое может привести к пожизненной инвалидности. Кроме этого, симптомов достаточно много, что позволяет спутать болезнь с другими проблемами. Сейчас мы немного поговорим о рекомендациях. Ювенильный артрит (диагноз) ставится только в том случае, если болезнь длится более шести недель и исключены все другие заболевания. Критерии диагностики следующие:

Продолжительный артрит (более шести месяцев)

Три и более пораженных суставов, поражение шейного отдела, симметрия, скованность по утрам, увеит, суженая суставная щель, повышение СОЭ, обнаружение РФ в сыворотке крови

Если обнаружено три дополнительных признака, то болезнь вероятна, четыре – определенная, семь – классическая. Обратите внимание на то, что в любом случае является обязательным признак, расположенный в левой колонке. При подозрении на ЮРА необходимо провести ряд обследований, куда включаются:

общеклинические исследования;
рентгенография;
определение ревматоидного фактора;
исследование антинуклеарного фактора;
осмотр окулиста.

Самый первый признак ЮРА, который обнаруживается во время проведения рентгенографии, – это отек тканей, периостит. Эрозивное поражение наступает немного позже, так же, как и деструктивные изменения. Хотя в подростковом возрасте ускорен рост скелета, что приводит к более быстрому поражению.

Еще стоит упомянуть, что во время некоторых заболеваний необходимо проводить мероприятия по диагностике ЮРА. К таким проблемам относятся:

краснуха;
корь;
гепатит В;
сепсис;
туберкулез.

Эти заболевания у детей встречаются намного чаще, нежели у взрослых. Кроме этого, под маской ЮРА могут прятаться:

опухоли костей;
острый лейкоз;
агаммаглобулинемия.

Лечение

массаж;
ванны;
УФ-облучения.

Помимо этого, необходимо следить за активностью ребенка и правильным питанием. Полностью обездвиживать малыша категорически нельзя, необходимо:

гулять;
плавать;
кататься на велосипеде;
делать специальные упражнения.

Стоит избегать игр, которые предусматривают резкие движения. Врач может посоветовать применять специальные коррекционные приборы (аппараты, корсеты), не стоит пренебрегать советами, чтобы избежать осложнений.

Диета составляется индивидуально, исходя из особенностей организма ребенка. В рационе должны присутствовать продукты, содержащие:

кальций;
витамин D;
белок.

Диета необходима, так как она является мерой профилактики осложнения ЮРА, а именно – остеопороза. Комплексный подход в лечении помогает избавиться от недуга и предотвратить возможные последствия.

Медикаменты

Сейчас мы продолжим разбирать вопрос лечения ювенильного артрита у детей. В прошлом разделе мы поговорили о диете, подвижности и процедурах. Сейчас речь пойдет о необходимых медикаментах.

Во-первых, врач назначает нестероидные противовоспалительные препараты. Их применяют для нескольких целей:

обезболивание;
уменьшение отечности;
повышение функциональности.

Ведение пациента с ювенильным ревматоидным артритом

Рекомендации при данном заболевании следующие:

Также детям, страдающим ювенильным артритом, врачи рекомендуют придерживаться следующих ограничений:

вакцинации;
введение гаммаглобулинов;
долгое пребывание на солнце;
смена климата;
переохлаждение;
купание в водоемах;
физические травмы;
психические травмы;
контакт с домашними животными;
прием иммуномодуляторов.

Прогноз

Сейчас коротко о том, каковы прогнозы ювенильного артрита у детей. Сразу стоит сказать, что примерно в пятидесяти процентах случаев системного варианта ЮА прогнозы благоприятные. Как правило, наступают ремиссии на несколько месяцев, а в некоторых случаях и лет. Но болезнь может дать о себе знать, спустя несколько лет. В одном случае из трех наблюдается непрерывный рецидив. Если наблюдается постоянная лихорадка при ювенильном артрите – прогноз менее благоприятный. В половине случаев развивается деструктивный артрит, 20% - развитие амилоидоза во взрослом возрасте, 60% - развитие тяжелой формы функциональной недостаточности.

Если вам поставили диагноз "серопозитивный полиартрит", то высока вероятность развития деструктивного артрита и получения инвалидности. Олигоартрит (раннее начало) грозит симметричным полиартритом или (позднее начало) трансформацией в анкилозирующий спондилоартрит. Кроме этого, высока вероятность развития увеита, что может привести к слепоте.

Смертность от заболевания крайне мала, она связана с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений. Часто к этому приводит длительная глюкокортикоидная терапия.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — артрит неустановленной причины, продолжительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов. МКБ-10: М08 Юношеский (ювенильный) артрит. М08.0 Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ + и РФ—); М08.1 Юношеский (ювенильный) анкилозирующий спондилит; М08.2 Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом; М08.3 Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный); М08.4 Юношеский (ювенильный) пауциартикулярный артрит; М08.8 Другие ювенильные артриты; М08.9 Юношеский артрит неуточнённый.

Аббревиатуры ЮРА — ювенильный ревматоидный артрит; РФ — ревматоидный фактор; АНФ — антинуклеарный фактор; СРБ — С-реактивный белок; ГК — глюкокортикоиды; НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты; ВВИГ — иммуноглобулин для в/в введения; ЛС — лекарственные средства, ЦОГ — циклооксигеназа.

Эпидемиология

Профилактика

Классификация

В настоящее время в педиатрической ревматологии нет единого взгляда на терминологию и классификацию ЮРА. Существует три термина и три соответствующих им классификации, которые за определёнными исключениями (табл. 1) являются эквивалентами друг друга: классификация ЮРА Американской ассоциации ревматологов, классификация ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма и классификация ювенильного идиопатического артрита Всемирной лиги ревматологических ассоциаций (см. табл. 1).

Таблица 1. Классификации ювенильных артритов

Таблица 2. Характеристика классификационных критериев ювенильных артритов

Сравнительная характеристика классификационных критериев представлена в таблице 2. Ювенильный ревматоидный (хронический, идиопатический) артрит — гетерогенное заболевание, которое нуждается в ранней диагностике и назначении адекватной терапии ещё до развития деструкции суставов и инвалидизации ребёнка.

Диагностика. План обследования

Всем больным с подозрением на ЮРА следует провести следующие исследования,
• Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза.
• Сбор анамнеза заболевания.
• Физикальное обследование.

• Лабораторные исследования:
♦ клинический анализ крови (содержание эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ);
♦ биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, трансаминазы, калий);
♦ иммунологический анализ крови (концентрация СРБ, РФ, АНФ, AT к ДНК);
♦ микробиологические исследования по показаниям;
♦ вирусологические исследования по показаниям (AT к вирусам гепатитов В, С, ВИЧ);

• Инструментальные исследования (ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки и наиболее поражённых суставов).

Анамнез и физикальное обследование

Больного следует расспросить о воздействии за 14—30 дней до начала заболевания факторов, которые могли спровоцировать развитие ЮРА. Они включают травмы, бактериальные и вирусные (в том числе ОРВИ) инфекции, профилактические прививки, инсоляцию, психические травмы. Следует оценить вариант дебюта ЮРА, который может носить системный, полиартикулярный, олигоартикулярный характер с поражением глаз или без такового. До развития клинически выраженного поражения суставов больной может жаловаться на ухудшение общего состояния, слабость, утреннюю скованность, артралгии, похудание, субфебрильную температуру тела.

Врачу необходимо провести осмотр, пальпацию всех групп суставов. При этом оценивают цвет кожи над суставом, местную температуру, функцию, наличие отёка и боли. Следует проверить объём пассивных и активных движений в суставах.
Степень активности артрита: 0, I, II, III.

Определение функциональной способности

Стадии рентгенологических изменений суставов (по Штейнброккеру)

Для постановки диагноза системного ЮРА следует оценить наличие и выраженность системных проявлений.
• Начало — острое или подострое.
• Лихорадка фебрильная или гектическая, подъёмы температуры тела преимущественно в утренние часы, часто сопровождаются ознобом, падение температуры — проливными потами.
• Сыпь пятнистая и/или пятнисто-папулёзная, линейная, не сопровождается зудом, не стойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, В ряде случаев сыпь может быть уртикарной или геморрагической.

• Поражение сердца обычно протекает по типу миоперикардита.
♦ Поражение лёгких может протекать в форме пневмонита или плевропневмонита, реже фиброзирующего альвеолита.
♦ При системном ЮРА возможно развитие васкулита, проявляющегося ладонным или подошвенным капилляритом, акроцианозом, ливедоподобными изменениями.
♦ Лимфаденопатия.
♦ Гепатоспленомегалия: пальпация может выявить увеличение печени, как правило, безболезненное, реже — селезёнки.

• Поражение суставов:
♦ В ряде случаев поражение суставов развивается через несколько месяцев, а иногда и лет после дебюта системных проявлений. В клинической картине у таких больных преобладают артралгии и миалгии, усиливающиеся на высоте лихорадки.
♦ У ряда больных развивается симметричный олиго-, реже полиартрит. В этих случаях поражаются преимущественно крупные (коленные, тазобедренные, голеностопные) суставы.
♦ У части больных с начала болезни формируется полиартикулярное или генерализованное поражение суставов с вовлечением шейного отдела позвоночника, с быстрым развитием стойких деформаций и контрактур, гипотрофии мышц.

Лабораторные исследования
• Анализы крови.
♦ Лейкоцитоз (до 30-50 • 109/л), иногда со сдвигом лейкоформулы влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда — до миелоцитов), или повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромная анемия, иногда тромбоцитоз, повышение концентрации СРБ в сыворотке крови.

Осложнения
• Сердечно-лёгочная недостаточность.
• Синдром активации макрофагов: резкое ухудшение состояния, гектическая лихорадка, полиорганная недостаточность, геморрагическая сыпь, кровотечение из слизистых оболочек, нарушение сознания вплоть до комы, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, тромбоцитопения, лейкопения, снижение СОЭ, повышение концентрации триглицеридов, трансаминаз, фибриногена, продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак), снижение концентрации факторов свёртывания крови II, VII, X, в пунктате красного костного мозга — большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки. Возможен летальный исход. Развитие синдрома активации макрофагов могут спровоцировать бактериальные и вирусные инфекции, лекарственные препараты (НПВП, соли золота и др.).

• Амилоидоз.
• Задержка роста особенно выражена при начале заболевания в раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме.
• Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирусная инфекция).

Составляет 30 — 40% случаев ЮРА. Подразделяется на два варианта в зависимости от наличия или отсутствия РФ. Иногда сопровождается субфебрильной лихорадкой и лимфаденопатией.

• Серопозитивный по РФ (РФН-)субтип (около 5-10% случаев).
♦ Развивается в возрасте от 8 до 15 лет.
♦ Чаще болеют девочки (80%).
♦ Поражение суставов: симметричный полиартрит с поражением коленных, лучезапястных, голеностопных, а также мелких суставов кистей и стоп. Структурные изменения в суставах развиваются в течение первых 6 месяцев болезни с формированием анкилозов в мелких костях запястья уже к концу первого года болезни. У 50% пациентов развивается деструктивный артрит.

• Серонегативный по РФ (РФ-) субтип (менее 10% случаев).
♦ Развивается в возрасте от 1 года до 15 лет.
♦ Чаще болеют девочки (90%).
♦ Поражение суставов: симметричный артрит крупных и мелких суставов, включая височно-нижнечелюстные и шейного отдела позвоночника. Течение артрита в большинстве случаев относительно доброкачественное, но у 10% пациентов развиваются тяжёлые деструктивные изменения в основном в тазобедренных и височно-нижнечелюстных суставах.

• Существует риск развития увеита.

Лабораторные исследования
Гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15-109/л), СОЭ выше 40 мм/ч, может быть АНФ в невысоком титре. Повышена концентрация СРБ. Тест на РФ положительный при серопозитивном варианте ЮРА, отрицательный — при серонегативном.

Осложнения
• Сгибательные контрактуры суставов.
• Тяжёлая инвалидизация (особенно при раннем начале).
• Задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА).

Рассмотрены особенности клинической картины и диагностика синдрома Стилла, приведены современные подходы к лечению пациентов, задачи терапии. Приведен клинический случай.

Characteristics of clinical representation and diagnostics of Still’s Syndrome were considered, modern approaches to the patients’ treatment were given, as well as the main objectives of the therapy. A clinical case was shown.

ЮИА — это гетерогенная группа заболеваний, включающая различные нозологические формы: ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), псориатический артрит, спондилоартриты, хронические артриты неуточненной этиологии [5]. Эти заболевания имеют тенденцию к хроническому течению, снижающему качество жизни больного ребенка и быстро приводящему к инвалидизации, а особенностью поражений является то, что повреждаются не только суставы, но и другие органы и системы организма. В этом смысле показательным является ЮРА — заболевание, которое обычно поздно диагностируется, т. к. его начало проявляется повышением температуры, сыпью, болью в горле, что часто расценивается как банальная вирусная или бактериальная инфекция [4, 6].

Синдром Стилла — это системный вариант ЮРА, характеризующийся преобладанием пролиферативных изменений в суставах, быстрым развитием деформации суставов, контрактур, поражением шейного отдела позвоночника в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гипохромной анемией, умеренным лейкоцитозом, сыпью, лихорадкой и полисерозитом.

Синдром Стилла у детей обычно начинается остро, сопровождается гектической лихорадкой, часто первым симптомом заболевания становится боль в горле. Всегда имеет место наличие кожных изменений в виде летучей пятнисто-папулезной сыпи, располагающейся на туловище и конечностях. Сыпь исчезает при надавливании и значительно усиливается при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания (рис. 1).

Распространенность заболевания составляет 0,01–0,001%, болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5–2 раза чаще мальчиков [2, 7]. Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Триггерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Диагностика синдрома Стилла базируется на данных клинической симптоматики и результатах лабораторных и инструментальных методов обследования. В случае отсутствия лечения тяжелая, часто пожизненная инвалидизация у половины детей наступает в течение первых 10 лет после постановки диагноза. Только у четверти больных прогноз относительно благоприятный, с возможностью развития ремиссии продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. У остальных детей отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания.

До 1997 г. основной задачей при лечении ЮРА, в том числе синдрома Стилла, было снятие симптомов заболевания: боли, воспаления суставов, гуморальной активности. Однако эта тактика не позволяла предотвратить прогрессирование заболевания и возникновения тяжелых осложнений. В настоящее время имеется большой арсенал препаратов новой группы (моноклональные антитела, блокирующие биологическую активность фактора некроза опухоли (ФНО-α), интерлейкинов и поверхностные антигены лимфоцитов; рекомбинантные молекулы, представляющие собой рецепторы различных цитокинов, и аналоги молекул, участвующих в активации Т-клеток), действие которых в большинстве случаев достигает конечной цели — ремиссии болезни (Treat tu Target — T2 T) [6, 7]. Применяются различные комбинации нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикоиды. При наличии выраженной ограниченности подвижности сустава проводится хирургическое лечение.

Представляем клинический случай.

В мае 2014 г. в педиатрическое отделение МОНИКИ из районной больницы переведена больная Б. 17 лет. Жалобы при поступлении на подъем температуры до фебрильных цифр, летучую сыпь, боли в суставах кистей, стоп, утреннюю скованность, выраженную головную боль, слабость. Из анамнеза жизни известно, что ребенок из социально неблагополучной среды (семья неполная, мать ребенка злоупотребляет спиртным, у старшего брата — туберкулез легких).

Анамнез заболевания: весной 2013 г., после эпизода сильных болей в горле, отмечалась фебрильная лихорадка, сопровождаемая резкой болезненностью суставов, летучей полиморфной сыпью. Получала симптоматическое лечение. В связи с нарастанием болевого синдрома, появлением утренней скованности в апреле 2014 г. девочка была госпитализирована в стационар по месту жительства. В анализах крови: умеренное снижение гемоглобина (97 г/л), эритроцитов (3 × 10 12 /л), тромбоцитов (180 × 10 9 /л), высокий лейкоцитоз (22 × 10 9 /л), повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (43 мм/ч). По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости — умеренная гепатоспленомегалия, электрокардиографии — выраженная синусовая тахикардия. Ребенок консультирован фтизиатром — данных за туберкулез нет. Была назначена массивная антибактериальная терапия. Состояние несколько стабилизировалось после подключения противовоспалительной терапии, и ребенок был выписан домой.

Через 2 недели состояние девочки ухудшилось. Появились эпизоды гипертермии, сопровождаемые высыпаниями, артралгиями и общей интоксикацией, болями в животе, в связи с чем она была повторно госпитализирована. Ребенок консультирован онкологом — данных за онкологическую патологию не выявлено, по данным стернальной пункции — признаки неспецифического раздражения красного костного ростка. Назначен дексаметазон в низких дозах, состояние стабилизировалось, и ребенок вновь был выписан домой. Однако через 2 недели состояние девочки вновь ухудшилось, появились жалобы на кашель, подъемы температуры. Ребенок вновь госпитализирован в стационар по месту жительства, а оттуда переведен в педиатрическое отделение МОНИКИ.

При поступлении в отделение состояние больной тяжелое за счет симптомов интоксикации. Девочка замкнута, плохо идет на контакт, астенического телосложения, пониженного питания. Вес 50 кг, рост — 161 см, за год отмечается снижение массы тела на 13 кг. Кожные покровы бледные. При подъемах температуры на коже лица, спины, груди появляется пятнисто-папулезная сыпь по типу красного дермографизма. Зев рыхлый. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны ясные, ритмичные. Тахикардия до 100 уд./мин. Систолический шум на основании сердца. Артериальное давление (АД) 115/60 мм рт. ст. Печень +2 см из-под края реберной дуги. Селезенка пальпируется. Физиологические отправления в норме. Неврологической симптоматики не выявлено. По данным обследования в отделении при поступлении: гемоглобин — 84 × 10 9 г/л, эритроциты — 3,2 × 10 9 г/л, тромбоциты — 200 × 10 9 г/л, лейкоциты –13,5 × 10 9 г/л, лимфоциты — 20 × 10 9 г/л, нейтрофилы — 75, п/я — 6, с/я — 76, моноциты — 3, СОЭ до 150 по Вестергену, отмечается анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, метамиелоциты. Общий анализ мочи без патологии. В биохимическом анализе крови повышение креатинина до 98 г/л (при норме до 84 г/л), снижение железа до 3 г/л (при норме от 10 г/л), повышение уровня С-реактивного белка (СРБ) до 116 (норма до 5), антитела к 2-спиральной ДНК до 31 (при норме до 20). Изменения коагулограммы крови в виде умеренной гиперкоагуляции. Выделены IgM к Mycoplasma pneumoniae, остальные инфекции исключены. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости — умеренная гепатоспленомегалия. Эхокардиография — пролапс митрального клапана 1-й степени. Рентгенография органов грудной клетки — без патологии, компьютерная томография головного мозга — без патологии.

Установлен диагноз: ювенильный ревматоидный артрит, системная форма. Олигоартикулярный вариант. Синдром Стилла. Проведено 2 курса пульс-терапии преднизолоном в дозе 500 мг/сутки по 3 дня. Назначен метотрексат в дозе 15 мг на 1 м 2 поверхности тела. В связи с высокой клинической активностью и неэффективностью терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками ребенок переведен в университетскую клинику детской клинической больницы Первого МГМУ им. М. И. Сеченова для инициации лечения тоцилизумабом (моноклональными антителами к рецептору интерлейкина-6 — плеотропного цитокина, эффекты которого включают активацию Т-клеток и остеокластов, индукцию выработки аутоантител). Состояние ребенка на фоне проводимой терапии стабилизировалось. Не лихорадит. Купировались сыпь и болевой синдром. Формула крови, СРБ нормализовались. В весе прибавила 5 кг.

Таким образом, синдром Стилла у детей характеризуется сложностью дифференциальной диагностики, а одной из причин тяжести заболевания у данного пациента можно считать позднюю диагностику и несвоевременность начала патогенетической терапии.

Литература

Ю. В. Котова, кандидат медицинских наук
Т. А. Бокова 1 , доктор медицинских наук, профессор

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, Москва

Читайте также: