Красная волчанка это сахарный диабет
- Это интересно
- СД 1 типа
- СД 2 типа
- Беременность и СД
- Правило 15
- Поиск по сайту
- Лента
- Сообщения
- База знаний
- Школа диабета
- Практические решения Диалог -->
- Блог
- Рецепты
- Жизнелюбие
- Калькуляторы
- Чем помочь проекту
- Технологии и гаджеты
- Исторические факты
- Книги
- Люди, которые вдохновляют
- Научные исследования
- Мифы
- Юридические аспекты
- Основы
- Инсулин
- Самоконтроль
- Гипогликемия
- Питание
- Спорт
- Жизненные ситуации
- Родителям детей с СД
- Осложнения
- Инсулиновые помпы и сенсоры
- Психология
- Сопутствующие заболевания
- Профилактика осложнений
- Основы
- Инсулин
- Самоконтроль
- Осложнения
- Питание
- Физическая активность
- Жизненные ситуации
- Таблетированные препараты
- Сопутствующие заболевания
- Психология
- Профилактика осложнений
- Гестационный диабет
- Планирование беременности при СД1
- Планирование беременности при СД2
- Беременность при СД1
- Беременность при СД2
- Послеродовый период
- Психология
В этой статье мы обсудим ту самую волчанку, которую прославил легендарный доктор Хаус.
Системная красная волчанка (волчанка, СКВ) - это аутоиммунное заболевание, при котором собственная иммунная система человека по-ошибке производит специальные белки (антитела), повреждающие здоровые ткани и органы. В результате практически весь организм подвергается воздействию не в меру старательной иммунной системы.
Откуда взялось такое название? Причем здесь волки? Связано ли это как-то со сказочными персонажами, разгуливающими по лесу в алых чепчиках? Нет, Красная Шапочка и даже бабушка тут совершенно не при чем. Волчанка получила свое название еще в 13 веке из-за характерной красной сыпи на лице, напомнившей итальянскому врачу Роджеру Салернскому волчьи укусы.
Почему возникает волчанка?
Как и в случае других аутоиммунных заболеваний, причины СКВ мы не знаем. Но есть и установленные факты:
- 90% заболевших — женщины.
- Чаще всего волчанка начинается в возрасте 20-30 лет.
- Афро-американцы, жители Азии и Восточной Америки заболевают чаще и болеют тяжелее.
- К СКВ есть генетическая предрасположенность: вероятность заболеть в 30 раз выше, если у близкого родственника есть волчанка.
- Вирусная инфекция, гормональные перестройки, стрессы, некоторые лекарства, избыток солнечного облучения могут спровоцировать начало болезни у предрасположенных людей.
При сахарном диабете 1 типа риск появления волчанки не повышен, несмотря на их общую аутоиммунную природу. Оказывается, диабету 1 типа чаще сопутствуют аутоиммунные заболевания, при которых выборочно повреждается определенный орган. Так, например, происходит при аутоиммунном тиреоидите, целиакии. Подобной связи с системными аутоиммунными болезнями, в том числе и волчанкой, обнаружено не было.
Каковы симптомы волчанки?
Возможно, вы помните, что доктор Хаус неоднократно и ошибочно предполагал волчанку у своих пациентов. Часто диагноз системной красной волчанки пропускается вовсе, ведь ее симптомы разнообразны и не всегда специфичны. Судите сами:
- Сыпь красного цвета, наиболее выраженная на скулах и щеках, по форме напоминающая бабочку
- Чувствительность к солнцу: появление сыпи на открытых участках тела после облучения
- Язвочки в полости рта
- Необъяснимая лихорадка
- Артрит - воспаление суставов
- Воспаление оболочек сердца и легких — перикардит, плеврит
- Повреждение почек
- Уменьшение числа клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов)
- Повреждение нервной системы
- Синдром хронической усталости
- Обнаружение в крови типичных антител: антинуклеарных, антител к двуспиральной ДНК и других.
Конечно, далеко не все эти изменения обнаружатся у одного человека. Симптомы волчанки и их тяжесть могут сильно отличаться у разных людей.
Как лечить волчанку?
При волчанке необходим постоянный прием лекарств, которые подавляют активность иммунной системы:
- Глюкокортикоиды (преднизолон)
- Иммунодепрессанты
- Иммуномодуляторы
После уменьшения активности волчанки назначают небольшую поддерживающую дозу лекарств. Дополнительно используют нестероидные протиповоспалительные средства (диклофенак, напроксен, ибупрофен и др.), которые эффективны при лихорадке, артритах, болевых ощущениях.
Несмотря на то, что ведется постоянный поиск более эффективных и безопасных лекарств, чаще всего используются проверенные временем, недорогие и относительно эффективные глюкокортикостероиды. Они обладают многими побочными эффектами, но наиболее значима для нас с вами их способность повышать уровень сахара крови. Стероиды повышают резистентность тканей к инсулину, что напоминает нарушения обмена глюкозы при диабете 2 типа. Именно из-за лечения глюкокортикоидами у людей с волчанкой чаще развивается диабет.
Риск нарушения обмена глюкозы при лечении глюкокортикоидами зависит от дозы препарата, длительности лечения, а также наличия факторов риска сахарного диабета 2 типа
- Нарушение толерантности к глюкозе
- Избыточная масса тела
- Гестационный диабет в прошлом
- Диабет 2 типа у близких родственников
У людей с уже имеющимся сахарным диабетом на фоне лечения глюкокортикоидами контроль уровня сахара обычно ухудшается. Но не стоит волноваться! Главное измерять уровень глюкозы не менее 4 раз в день или даже чаще, особенно если вы используете инсулин. Скорректируйте терапию сахарного диабета с вашим лечащим доктором.
В этой статье мы обсудим ту самую волчанку, которую прославил легендарный доктор Хаус.
Системная красная волчанка (волчанка, СКВ) — это аутоиммунное заболевание, при котором собственная иммунная система человека по-ошибке производит специальные белки (антитела), повреждающие здоровые ткани и органы. В результате практически весь организм подвергается воздействию не в меру старательной иммунной системы.
Откуда взялось такое название? Причем здесь волки? Связано ли это как-то со сказочными персонажами, разгуливающими по лесу в алых чепчиках? Нет, Красная Шапочка и даже бабушка тут совершенно не при чем. Волчанка получила свое название еще в 13 веке из-за характерной красной сыпи на лице, напомнившей итальянскому врачу Роджеру Салернскому волчьи укусы.
Почему возникает волчанка?
Как и в случае других аутоиммунных заболеваний, причины СКВ мы не знаем. Но есть и установленные факты:
- 90% заболевших — женщины.
- Чаще всего волчанка начинается в возрасте 20-30 лет.
- Афро-американцы, жители Азии и Восточной Америки заболевают чаще и болеют тяжелее.
- К СКВ есть генетическая предрасположенность: вероятность заболеть в 30 раз выше, если у близкого родственника есть волчанка.
- Вирусная инфекция, гормональные перестройки, стрессы, некоторые лекарства, избыток солнечного облучения могут спровоцировать начало болезни у предрасположенных людей.
При сахарном диабете 1 типа риск появления волчанки не повышен, несмотря на их общую аутоиммунную природу. Оказывается, диабету 1 типа чаще сопутствуют аутоиммунные заболевания, при которых выборочно повреждается определенный орган. Так, например, происходит при аутоиммунном тиреоидите, целиакии. Подобной связи с системными аутоиммунными болезнями, в том числе и волчанкой, обнаружено не было.
Каковы симптомы волчанки?
Возможно, вы помните, что доктор Хаус неоднократно и ошибочно предполагал волчанку у своих пациентов. Часто диагноз системной красной волчанки пропускается вовсе, ведь ее симптомы разнообразны и не всегда специфичны. Судите сами:
- Сыпь красного цвета, наиболее выраженная на скулах и щеках, по форме напоминающая бабочку
- Чувствительность к солнцу: появление сыпи на открытых участках тела после облучения
- Язвочки в полости рта
- Необъяснимая лихорадка
- Артрит — воспаление суставов
- Воспаление оболочек сердца и легких — перикардит, плеврит
- Повреждение почек
- Уменьшение числа клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов)
- Повреждение нервной системы
- Синдром хронической усталости
- Обнаружение в крови типичных антител: антинуклеарных, антител к двуспиральной ДНК и других.
Конечно, далеко не все эти изменения обнаружатся у одного человека. Симптомы волчанки и их тяжесть могут сильно отличаться у разных людей.
Как лечить волчанку?
При волчанке необходим постоянный прием лекарств, которые подавляют активность иммунной системы:
- Глюкокортикоиды (преднизолон)
- Иммунодепрессанты
- Иммуномодуляторы
После уменьшения активности волчанки назначают небольшую поддерживающую дозу лекарств. Дополнительно используют нестероидные протиповоспалительные средства (диклофенак, напроксен, ибупрофен и др.), которые эффективны при лихорадке, артритах, болевых ощущениях.
Несмотря на то, что ведется постоянный поиск более эффективных и безопасных лекарств, чаще всего используются проверенные временем, недорогие и относительно эффективные глюкокортикостероиды. Они обладают многими побочными эффектами, но наиболее значима для нас с вами их способность повышать уровень сахара крови. Стероиды повышают резистентность тканей к инсулину, что напоминает нарушения обмена глюкозы при диабете 2 типа. Именно из-за лечения глюкокортикоидами у людей с волчанкой чаще развивается диабет.
Риск нарушения обмена глюкозы при лечении глюкокортикоидами зависит от дозы препарата, длительности лечения, а также наличия факторов риска сахарного диабета 2 типа
- Нарушение толерантности к глюкозе
- Избыточная масса тела
- Гестационный диабет в прошлом
- Диабет 2 типа у близких родственников
У людей с уже имеющимся сахарным диабетом на фоне лечения глюкокортикоидами контроль уровня сахара обычно ухудшается. Но не стоит волноваться! Главное измерять уровень глюкозы не менее 4 раз в день или даже чаще, особенно если вы используете инсулин. Скорректируйте терапию сахарного диабета с вашим лечащим доктором.
Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.
Основу лечения составляют гормоны глюкокортикоиды. Наиболее высокие дозы применяются при остром течении, обострении болезни и высокой активности. Средняя доза составляет 1–1,5 мг/кг/сут. (в пересчете на преднизолон).
Начальную дозу подбирают так, чтобы снизить активность процесса, решая вопрос индивидуально. При III степени активности доза преднизолона составляет 60–40 мг, при II – 30–40 мг, при I – 15–20 мг. Если в первые два дня состояние больного не улучшилось, дозу увеличивают на 20–30 %.
Лечение волчанки гормонами в максимальной дозе проводится до достижения клинического эффекта (4–6 недель), затем дозу уменьшают не более 1/2 таблетки преднизолона в неделю. При очень высоких дозах можно начинать снижение с большей дозы – 5 мг/неделю. В течение ряда лет применяют поддерживающие дозы – 2,5–5 мг/сут.
Чем меньшая доза необходима для поддержания ремиссии, тем лучше прогноз. При длительном лечении гормонами возможны осложнения: возникновение язв пищеварительного канала, сахарного диабета, синдрома Иценко – Кушинга, нарушений психики, электролитного обмена, остеопороза, активизация хронической инфекции и др.
При неэффективности гормонов необходимо назначение цитостатических иммунодепрессантов. Часто применяется азатиоприн и циклофосфамид в дозе 1–2 мг/кг. Метотрексат 15 мг в неделю. Микофенолат мофетила 1,5–2 г/сут. Циклоспорин 2,5–4 мг/кг/сут. Курс лечения 6–8 недель, затем сохраняется поддерживающая доза в течение многих месяцев. Улучшение состояния при лечении цитостатиками наступает через 4–6 недель.
При волчанке противопоказано солнечное облучение.
В диете необходимо соблюдать низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D.
Помимо классической пульс-терапии (метилпреднизолон 15–20 мг/кг массы тела в/в ежедневно в течение 3 последовательных дней), пульс-терапию назначают повторно с интервалом в несколько недель. Пульс-терапия может быть усилена циклофосфамидом 1 г внутривенно на 2-й день лечения. После проведения пульс-терапии дозу преднизолона следует снижать медленно.
Плазмаферез. В современном исполнении плазмаферез осуществляют с помощью центрифужной или мембранной технологии, с удалением за одну процедуру 40–60 мл/кг плазмы. Рекомендуемые курсы плазмафереза состоят из 3–6 процедур, проводимых последовательно или с короткими интервалами.
Плазмаферез у больных системной красной волчанкой показан как острое вмешательство при осложненной криоглобулинемии, гипервязком синдроме и тромбоцитопенической пурпуре. Плазмаферез может быть использован как дополнительное высокоэффективное средство при состояниях, непосредственно угрожающих жизни: молниеносный васкулит, полимиелорадикулоневрит, церебральная кома, геморрагический пневмонит. Оправдано подключение плазмафереза в случаях волчаночного нефрита, устойчивого к гормонам и цитотоксикам.
Среди сорбционных методов лечения различают селективное и неселективное удаление из циркуляции патологических белковых структур. К неселективным относится ГС, в основе которой лежат физико-химические свойства активированного угля. Помимо прямого удаления ЦИК, аутоантител и цитокинов, ГС стимулирует антиидиотипическую активность, фагоцитоз и повышает чувствительность клеточных рецепторов к лекарственным препаратам. В лечении больных СКВ ГС имеет те же показания, что и ПФ. Селективная сорбция осуществляется с помощью селективных иммуносорбентов (биологических или химических), способных целенаправленно удалять РФ, антитела к ДНК и ЦИК.
Экспериментальные исследования в этой области свидетельствуют о высокой эффективности иммуносорбентов у больных СКВ с высокой иммунологической активностью. Побочные проявления экстракорпоральной терапии обычно сводятся к транзиторной гиповолемии и ознобу, противопоказанием является язвенная болезнь в стадии обострения, маточное кровотечение, непереносимость гепарина.
Несмотря на подчас фантастические результаты в критических ситуациях при СКВ, ПФ и ГС, как самостоятельные методы лечения они редко находят свое место в плановой терапии. Их применение в значительной степени сдерживается развитием так называемого синдрома рикошета, возникающего непосредственно после процедуры и характеризующегося рецидивом клинической активности и резким повышением уровня антител и ЦИК. Подавление активности антителопродуцирующих b-лимфоцитов и предотвращение синдрома рикошета достигается путем последовательного, синхронного применения ПФ и ПТ МП-ЦФ. Синхронизация интенсивной терапии в виде многомесячной программы, возможно, превосходит по эффективности все известные способы лечения СКВ с неблагоприятным жизненным прогнозом.
Существует несколько методик синхронной интенсивной терапии:
- Серия плазмаферезов из 3–6 последовательных процедур с дальнейшим коротким курсом мегадоз ЦФ внутривенно;
- Начальная серия процедур ПФ (обычно 3) синхронно с внутривенным введением ЦФ 1 г и МП 3 г и в дальнейшем по одной процедуре ПФ в 1–3 мес. в течение года, синхронно с 1 г ЦФ и 1 г МП.
Вторая схема синхронной интенсивной терапии представляется более убедительной, так как обеспечивает программный контроль в течение года. Программное назначение комбинации ПФ и ПТ МП и ЦФ показано в первую очередь больным СКВ с неблагоприятным жизненным прогнозом, обусловленным началом системной красной волчанки в подростковом и молодом возрасте, быстрым развитием нефротического синдрома, быстропрогрессирующим типом нефрита, стойкой артериальной гипертензией и с развитием угрожающих жизни состояний (церебральный криз, поперечный миелит, геморрагический пневмонит, тромбоцитопения и др.).
Аутологичная трансплантация стволовых клеток предложена для лечения тяжелого течения СКВ.
Прогноз в отношении продолжительности жизни значительно снижается при наличии антифосфолипидного синдрома.
У этого термина существуют и другие значения, см. Волчанка.
У этого термина существуют и другие значения, см. СКВ.
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса; лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов[2].
Симптомы[править | править код]
Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.
Большинство пациентов страдает от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. Суставные изменения могут сопровождаться повреждением мышц в виде диффузных миалгий.[3] В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.
При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (англ.)русск. (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). Достаточно часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения (Синдром Верльгофа), характеризующаяся высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины и окраски на коже внутренней поверхности конечностей, груди, живота и слизистых оболочках; после незначительных травм возникают кровотечения, а носовые кровотечения иногда приобретают профузный характер и приводят к анемии[3]. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит, эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный, аортальный или трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей[4][5][6]. Поражение сосудов может манифестировать синдромом Рейно, для которого характерны приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей и реже стоп; во время приступа кожа пальцев становится бледной и (или) цианотичной, преимущественно поражаются II-IV пальцы, очень редко дистальные отделы тела (носа, ушей, подбородка и др.)[3]
Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.
Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.
При СКВ происходят патологические изменения слезных желез и нарушение их функции; сухость глаз приводит к развитию конъюнктивита, эрозий роговицы или кератита с нарушением зрения[3].
Выделяются следующие синдромы:[7]
- Асептический менингит
- Аффективное расстройство
- Вегетативное расстройство
- Головная боль (включая мигрень и доброкачественную внутричерепную гипертензию)
- Двигательные расстройства (хорея)
- Демиелинизирующий синдром
- Злокачественная миастения (myasthenia gravis)
- Когнитивная дисфункция
- Миелопатия
- Мононевропатия
- Невропатия
- Острое состояние спутанности сознания
- Острый полирадикулоневрит (Синдром Гийена — Барре)
- Плексопатия
- Полиневропатия
- Психоз
- Судорожные расстройства
- Тревожное расстройство
- Цереброваскулярное заболевание.
С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.
- Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
- Дискоидная сыпь (эритема).
- Фотосенсибилизация.
- Язвы в ротовой полости (энантема).
- Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
- Серозит: плеврит или перикардит.
- Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
- Поражение ЦНС: судороги и психоз.
- Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
- Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
- АНФ повышение титра.
При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.
Лечение системной красной волчанки[править | править код]
- Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
- Терапия стволовыми клетками[8]
- Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
- Блокаторы ФНО-α (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт) (считается[кем?] наиболее перспективным)
- Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
- Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
- Нестероидные противовоспалительные препараты
- Симптоматическое лечение
Прогноз[править | править код]
Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 90 %, через 20 лет — 87 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 65-87 лет.
Исследуем причины и методы лечения системной красной волчанки, трудного диагностируемого аутоиммунного заболевания, симптомы которого возникают внезапно и могут привести к инвалидности и даже смерти в течение десяти лет.
Что такое системная красная волчанка
Системная красная волчанка – это сложное хроническое воспалительное заболевание аутоиммунного характера, которое влияет на соединительную ткань. Поэтому оно атакует различные органы и ткани, имеет системный характер.
Воспалительная реакция, которую приносит заболевание, влияет на функции пораженных органов и тканей, и если болезнь не контролировать, то она может привести к их уничтожению.
Обычно, заболевание развивается медленно, но может также возникнуть очень внезапно и развиваться как форма острой инфекции. Системная красная волчанка, как уже упоминалось, является хронической болезнью, от которой не существует лечения.
Её развитие является непредсказуемым и протекает с чередованием ремиссий и обострений. Современные методы лечения, хотя и не гарантируют полного излечения, дают возможность контролировать заболевания и позволяют больному вести почти обычную жизнь.
Наиболее подверженных риску развития заболевания представители этнических групп африканских стран Карибского бассейна.
Причины волчанки: известны только факторы риска
Все причины, которые ведут к развитию системной красной волчанки, – неизвестны. Предполагается, что не существует одной конкретной причины, а к заболеванию приводит комплексное влияние различных причин.
Однако, известны факторы, предрасполагающие к заболеванию:
Конечно, обладание генами, которые предрасполагают к развитию системной красной волчанки, ещё не гарантирует развитие заболевания. Существуют некоторые условия, которые действуют как спусковой крючок. Эти условия относятся к числу факторов риска развития системной красной волчанки.
Опасности окружающей среды. Таких факторов много, но все связаны со взаимодействием человека и окружающей среды.
Наиболее распространенными являются:
- Вирусные инфекции. Мононуклеоз, парвовирус B19, ответственный за кожную эритему, гепатита C и другие, могут вызвать системную красную волчанку у генетически предрасположенных лиц.
- Воздействие ультрафиолетовых лучей. Где ультрафиолетовые лучи – это электромагнитные волны, не воспринимаемые человеческим глазом, с длиной волны меньше, чем фиолетовый свет, и с более высокой энергией.
- Лекарства. Существует множество препаратов, как правило, используемых при хронических заболеваниях, которые могут вызвать системную красную волчанку. В эту категорию можно отнести около 40 препаратов, но наиболее распространенными являются: изониазид, используется для лечения туберкулеза, идралазин для борьбы с гипертонией, хинидиназин, используемый для лечения аритмических заболеваний сердца и др.
- Воздействие токсичных химических веществ. Наиболее распространенными являются трихлорэтилен и пыли кремнезема.
Гормональные факторы. Многие соображения заставляют нас думать, что женские гормоны и, в частности, эстроген играют важную роль в развитии болезни. Системная красная волчанка – это типичная для женщин болезнь, которая, обычно, появляется в годы полового развития. Исследования, проведенные на животных, показали, что лечение с помощью эстрогена вызывает или ухудшает симптомы волчанки, в то время как лечение мужскими гормонами улучшает клиническую картину.
Нарушения в иммунологических механизмах. Иммунная система, в нормальных условиях, не атакует и защищает клетки организма. Это регулируется с помощью механизма, который известен под названием иммунологической толерантности в отношении аутологичных антигенов. Процесс, который регулирует всё это, чрезвычайно сложный, но, упростив его, можно сказать, что в процессе развития иммунной системы, под влиянием лимфоцитов, могут появиться аутоиммунные реакции.
Симптомы и признаки волчанки
Трудно описать общую клиническую картину системной красной волчанки. Причин тому много: сложность заболевания, его развитие, характеризующееся чередованиями периодов длительного покоя и рецедивов, большое количество поражаемых органов и тканей, изменчивость от человека к человеку, индивидуальный прогресс патологии.
Всё это делает системную красную волчанку единственной болезнью, для которой вряд найдётся два полностью идентичных случая. Конечно, это значительно усложняет диагностику заболевания.
Волчанка сопровождается появлением очень расплывчатых и неспецифических симптомов, связанных с возникновением воспалительного процесса, который очень похож на проявление сезонного гриппа:
После начальной стадии и повреждения органов и тканей развивается более специфическая клиническая картина, которая зависит от областей тела, пострадавших от воспалительного процесса, поэтому могут возникнуть наборы симптомов и признаков, показанных ниже.
Также страдают слизистые оболочки рта и носа, где могут развиться очень болезненные поражения, которые плохо поддаются лечению.
Иммунная система. Болезнь определяет следующие иммунологических расстройств:
- Положительность на антитела, направленные против ядерных антигенов или против внутренних белков ядра, которые включают в себя ДНК.
- Положительность на антитела против ДНК.
- Положительность на антифосфолипидные антитела. Это категория аутоантител, направленных против белков, которые связывают фосфолипиды. Предполагается, что эти антитела способны даже в условиях тромбоцитопении вмешиваться в процессы свертывания крови и вызывать образование тромба.
Лимфатическая система. Симптомы, которыми характеризуется системная красная волчанка, когда поражает лимфатическую систему, это:
- Лимфаденопатия. То есть увеличение лимфатических узлов.
- Спленомегалия. Увеличенная селезенка.
Почки. Нарушения в работе почечной системы иногда называют волчаночный нефрит. Она может пройти несколько стадий – от легкой до тяжелой. Волчаночный нефрит требует скорейшего лечения, поскольку может привести к потере функции почек с необходимостью диализа и трансплантации.
Сердце. Вовлечение сердечной мышцы может привести к развитию различных заболеваний и их симптомов. Наиболее частыми являются: воспаление перикарда (мембрана, которая окружает сердце), воспаление миокарда, серьезная аритмия, нарушения в работе клапанов, сердечная недостаточность, стенокардия.
Кровь и кровеносные сосуды. Наиболее ощутимым следствием воспаления кровеносных сосудов является затвердение артерий и преждевременное развитие атеросклероза (образования бляшек на стенках сосудов, что сужает просвет и препятствует нормальному току крови). Этому сопутствует стенокардия, а в тяжелых случаях инфаркта миокарда.
Тяжелая системная красная волчанка влияет на концентрацию клеток крови. В частности, большой может иметь:
- Лейкопению – снижение концентрации лейкоцитов, вызванное, в основном, уменьшением лимфоцитов.
- Тромбоцитопению – снижение концентрации тромбоцитов. В связи с этим возникают проблемы со свертыванием крови, что может привести к серьезным внутренним кровотечением. В некоторых случаях, а именно у тех пациентов, у которых из-за болезни появляются антитела к фосфолипидам, ситуация диаметрально противоположная, то есть высокий уровень тромбоцитов, что ведёт к риску развития флебита, эмболии, инсульта и др.
- Анемия. То есть низкая концентрация гемоглобина в результате снижения количества циркулирующих в крови эритроцитов.
Легкие. Системная красная волчанка может вызвать воспаление плевры и легких, а затем плеврит и пневмонию с соответствующей симптоматикой. Также возможно скопление жидкости на уровне плевры.
Желудочно-кишечный тракт. Больной может иметь желудочно-кишечные боли из-за воспаления слизистых оболочек, которые покрывают внутренние стенки, кишечные инфекции. В тяжелых случаях воспалительный процесс может привести к перфорации кишечника. Также возможны скопления жидкости в брюшной полости (асцит).
Центральная нервная система. Заболевание может вызвать как неврологическую, так и психиатрическую симптоматику. Очевидно, что неврологическая симптоматика является наиболее грозной и, в определенных ситуациях, может поставить под серьезную угрозу саму жизнь пациента. Основным неврологическим симптомом является головная боль, но могут возникнуть паралич, трудности при ходьбе, судороги и эпилептические припадки, накопление жидкости во внутричерепной полости и увеличение давления, и др. Психиатрические симптомы включают расстройства личности, расстройства настроения, тревожность, психоз.
Глаза. Наиболее распространенным симптомом является сухость глаз. Также могут возникнуть воспаления и нарушения функции сетчатки, но эти случаи редки.
Диагностика аутоиммунного заболевания
Из-за сложности заболевания и неспецифичности симптомов диагностировать системную красную волчанку очень трудно. Первое предположение в отношении диагноза формулируется, как правило, врачом общей практики, окончательное подтверждение дают иммунолог и ревматолог. Именно ревматолог затем осуществляет контроль за пациентом. Также, учитывая большое количество повреждаемых органов, может потребоваться помощь кардиолога, невролога, нефролога, гематолога и так далее.
Сразу скажу, что ни один тест не может, сам по себе, подтвердить наличие системной красной волчанки. Заболевание диагностируется путём объединения результатов нескольких исследований, а именно:
- Анамнестическая история пациента.
- Оценка клинической картины и, следовательно, симптомов, испытываемых пациентом.
- Результаты некоторых лабораторных тестов и клинических исследований.
В частности, могут быть предписаны следующие лабораторные испытания и клинические исследования:
Анализ мочи. Используется для выявления белка в моче, чтобы получить полную картину функционирования почек.
Рентген грудной клетки для исследования на наличие воспаления легких или плевры.
Эходоплерография сердца. Чтобы убедиться в правильной работе сердца и его клапанов.
Терапия системной красной волчанки
Лечение системной красной волчанки зависит от степени выраженности симптомов и конкретных пораженных органов, и, таким образом, доза и вид препарата является предметом постоянного изменения.
В любом случае, обычно используют следующие лекарства:
- Все нестероидные противовоспалительные препараты. Служат для того, чтобы снять воспаление и боль, снизить жар. Тем не менее, они имеют побочные эффекты, если принимать их в течение длительного времени и в высоких дозах.
- Кортикостероиды. Имеют большую эффективность в качестве противовоспалительных средств, но побочные эффекты очень серьёзные: увеличение веса, гипертония, сахарный диабет и потеря костной массы.
- Иммунодепрессанты. Препараты, которые подавляют иммунный ответ и используются при строгих формах системной красной волчанки, которая затрагивает жизненно важные органы, такие как почки, сердце, центральная нервная система. Они эффективны, но имеют много опасных побочных эффектов: увеличение риска развития инфекций, повреждение печени, бесплодие и увеличения вероятности развития рака.
Риски и осложнения волчанки
Осложнения от системной красной волчанки связаны с теми нарушениями, к которым приводит повреждение затронутых заболеванием органов.
Также к осложнением следует добавить дополнительные проблемы, вызванные побочными эффектами терапии. Например, если патология затрагивает почки, в долгосрочной перспективе может развиваться почечная недостаточность и необходимость диализа. Кроме того, нефрологическую волчанку следует держать строго под контролем, и поэтому есть необходимость в иммуносупрессивной терапии.
Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, от которого не существует никакого лечения. Прогноз зависит от от того, какие органы и в какой степени повреждены.
Конечно, хуже, когда вовлечены жизненно важные органы, такие как сердце, мозг и почки. К счастью, в большинстве случаев, симптоматика заболевания довольно сдержанная, и современные методы лечения могут справиться с заболеванием, что позволяет пациенту вести почти нормальный образ жизни.
В любом случае, если ребенок выживает после родов, симптомы системной красной волчанки сохранятся не более 2 месяцев, пока в крови младенца будут присутствовать антитела матери.
Читайте также: