Красная волчанка и трудоспособность

Что это такое

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, в процессе которого организм начинает бороться сам с собой, а не с вирусами, инфекциями и воспалениями, как должно быть. Эта болезнь затрагивает весь организм, так как разрушает структуру ДНК. Больше всего от проявлений системной красной волчанки страдают соединительная ткань, почки и сердечно-сосудистая система. Согласно статистике ВОЗ, СКВ болеет 3,5 миллиона человек в мире. Кстати, системная красная волчанка была диагностирована у американской певицы Леди Гаги и актрисы Селены Гомес. Последней, к слову, потребовалась пересадка почки и последующая гормональная терапия для борьбы с болезнью.

Чем опасна

Системная красная волчанка — одно из самых опасных аутоиммунных заболеваний. Так как болезнь поражает практически все части тела — от кожи до сердца, то и урон распределяется между всеми органами. Больше всего достается суставам и хрящам — иногда даже появляется их видимая деформация, — а также почкам. Воспаление почек встречается у 55 % пациентов с СКВ, иногда развивается и почечная недостаточность. Впрочем, благодаря своевременной современной терапии воспаление почек можно вывести в ремиссию.

Нарушения работы сердечно-сосудистой системы становятся причиной летального исхода в 10 % случаях: каждая десятая смерть от СКВ связана с сосудами и сердцем. Риск ишемического инсульта возрастает в два раза, а восстановление организма усугубляется другими симптомами СКВ.

Еще одна опасность для женщин, страдающих от СКВ, — проблемы с рождением детей. Согласно статистике, риск рождения ребенка с синдромом Дауна у женщин с волчанкой повышается в два раза. СКВ также повышает риск потери плода во время беременности.

Кто в группе риска

Как мы уже сказали, системной красной волчанкой страдает порядка 3,5 миллионов человек по всему миру. Назвать точную причину развития болезни достаточно сложно. Впрочем, известно, что у женщин детородного возраста, от 15 до 40 лет, СКВ развивается в 6-10 раз чаще, чем у мужчин, а наиболее выраженные симптомы и тяжелая форма заболеваний бывают у представителей негроидной расы. Пол и этническая принадлежность, очевидно, играют некоторую роль.

Доктора отмечают, что существенную роль в появлении СКВ играет наследственная предрасположенность, в том числе родственники, пораженные данным синдромом.

Симптомы

Волчанку часто называют болезнью со множеством лиц, и это не случайно: ее проявлений настолько много, что усложняет постановку правильного диагноза. Впрочем, даже из всего этого многообразия можно выделить наиболее распространенные симптомы: повышенная температура, выпадение волос, красные шелушащиеся пятна на теле, утомляемость, увеличение лимфоузлов, покраснение кожи на лице в форме бабочки или в зоне декольте, которое обычно появляется после пребывания на солнце, боль в суставах и артрит.

Человек, пораженный волчанкой, но об этом не подозревающий, обычно приходит к ревматологу или дерматологу на первичный прием, при этом у больного зачастую наблюдается незначительное повышение температуры (до 38 градусов), боль в пальцах, алопеция и поражение кожи и слизистых язвами. Нервная система тоже часто поражена — люди с диагнозом СКВ страдают от депрессии или даже психоза, мигреней, постоянного упадка сил и потери работоспособности.

Диагностика и лечение

Для постановки диагноза придется сдать достаточно внушительный комплекс клинических исследования: общий анализ крови и мочи и иммунологические исследования на аутоантитела. Поставить диагноз СКВ можно только после консультации с врачом, делать это по набору признаков ни в коем случае нельзя.

Скажем сразу: пока что в мире не существует доказанной терапии, которая гарантирует полное излечение от волчанки. Задача врачей состоит в борьбе с симптомами и проявлениями СКВ, в облегчении нагрузки на организм в целом и на пораженные болезнью органы. Основа лечения — гормональная терапия глюкокортикоидами: в периоды обострений врачи увеличивают дозу, в периоды ремиссии снижают до необходимого количества. Стоит отметить, что гормонотерапия может привести к нарушениям работы эндокринной системы. При поражении почек иногда требуется трансплантация, как это случилось в случае с Селеной Гомес.

Главная проблема при терапии СКВ — высокая стоимость: лекарства, постоянное наблюдение и анализы стоят достаточно дорого и зачастую не покрываются ОМС, особенно в регионах, где число жителей с СКВ существенно меньше, чем в крупных региональных центрах Москве или Санкт-Петербурге, а значит, меньше и финансирование.

Текст: Дарья Солодовникова

Фото: Shutterstock

Войти через uID

-->СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Эпидемиология. СКВ встречается чаще у женщин детородного возраста, пик заболеваемости приходится на 15-25 лет. Распространенность составляет 17-48 : 100000 населения. Ежегодная заболеваемость СКВ колеблется в пределах 4 - 250 : 100000 населения.

Этиология и патогенез. СКВ - заболевание с полигенным предрасположением, что подтверждается семейной агрегацией, конкордантностью монозиготных близнецов, достигающей 50%, связью с отдельными иммунологическими маркерами - HLA А9, В8, В35, DR1, DR2, DR3, DR5; ролью инбридинга (брака между кровными родственниками).
Этиологический фактор неизвестен, предполагается роль вирусной инфекции. К факторам риска, способствующим возникновению СКВ и ССД и обострению процесса, относятся беременность, роды и аборт, инсоляция и охлаждение, интеркуррентные инфекции, психотравмы, вакцинация, введение сывороток, химические воздействия, некоторые лекарственные препараты (сульфаниламиды, препараты золота, бромиды, противотуберкулезные средства и др.), оперативные вмешательства, переливание крови, укусы комаров и клещей, применение грима, другие экзогенные воздействия, в том числе физиотерапевтические процедуры.
Патогенез СКВ связан с иммунологическими нарушениями - снижением функции Т-лимфоцитов-супрессоров и дисфункцией В-лимфоцитов с образованием и отложением в органах и тканях патогенных аутоантител и иммунных комплексов. При СКВ обнаруживаются антинуклеарные, анти-ДНК, антикардиолипины, антигистоны, антинейрональные, к форменным элементам крови и др. антитела. СКВ, таким образом, является системным аутоиммунным ревматическим заболеванием неизвестной этиологии, характеризующимся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов.

В патогенезе ССД основное значение придается иммуноопосредованному повышению функции фибробластов, в том числе гладкомышечных коллагенсинтезирующих клеток сосудистой стенки, что приводит к гиперплазии медии, повреждению эндотелия, гиперкоагуляции, расстройствам микроциркуляции, микротромбозу, генерализованной ангиопатии и фиброзу.

Классификация.
Характер течения по началу болезни и дальнейшему прогрессированию:
1) острое; 2) подострое; 3) первично хроническое.
Фаза и степень активности: активная фаза с минимальной (I), умеренной (II), высокой (III) степенью активности; неактивная фаза (ремиссия).

1. Острое течение характеризуется высокой иммунологической активностью, быстрым развитием полиорганных проявлений, включая поражение почек и центральной нервной системы; подострое течение отличается возникновением в дебюте неспецифического поражения кожи и суставов, периодическими обострениями и развитием на протяжении 2-3 лет полиорганной симптоматики; первично хроническому варианту течения присуще преобладание одного или нескольких симптомов - дискоидных высыпаний, артрита, синдрома Рейно, гематологических нарушений, синдрома Шегрена; полиорганные поражения развиваются к 5-10 году болезни.
Наиболее характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС.

Феномен Рейно — чрезмерная спастическая реакция пальцевых (дигитальных) артерий и кожных сосудов, возникающая под воздействием холода или эмоционального стресса. Феномен клинически проявляется резко очерченными изменениями окраски кожи пальцев кистей. В основе повышенного спазма сосудов лежит локальный дефект регуляции вазомоторных реакций. Распространенность в общей популяции составляет 3-5%, у лиц молодого возраста до 20%, чаще у женщин (9:1).

Лабораторные исследования:
Клинический анализ крови - возможно увеличение СОЭ (данный признак плохо коррелирует с активностью процесса и чаще указывает на интеркуррентную инфекцию); лейкопения (лимфопения) - отражает активность заболевания; гипохромная анемия; тромбопитопения (при АФС); очень редко наблюдается аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом АТ к тромбоцитам.

Общий анализ мочи: при волчаночном нефрите выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию.
Биохимические исследования. Изменения биохимических показателей неспецифичны и зависят от тяжести поражения различных внутренних органов в отдельные периоды болезни.

Иммунологические исследования. Антинуклеарный фактор (АНФ) - гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. АНФ обычно в высоком титре выявляют у 95% больных СКВ; его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ.
Антинуклеарные антитела:
*АТ к двухспиральной (нативной) ДНК (анти-ДНК) относительно специфичны для СКВ; выявляются у 50-90% больных.
*АТ к гистонам, более характерны для лекарственной волчанки.
*АТ к Sm-антигену (анти-Sm) высокоспецифичны для СКВ, однако они выявляются только у 10-30% пациентов;
*АТ к малым ядерным рибонуклеопротеидам чаще выявляют у больных с проявлениями смешанного заболевания соединительной ткани.
*АТ к Ro/SSa антигену (анти-Ro/SSa) ассоциируются с лимфопенией, тромбоцитопений, фотодерматитом, легочным фиброзом, синдромом Шегрена. АТ к La/SS-B (анти-La/SSB) часто обнаруживают вместе с анти-Ro.
Антифосфолипиды (АФЛ), ложноположительная реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт и АТ к кардиолипину - лабораторные маркеры АФС.

Другие лабораторные нарушения.
У многих больных in vitro обнаруживают так называемые Le (lupus erythematosus) - клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал), циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор, но клиническое значение этих лабораторных нарушений невелико. У больных с волчаночным нефритом наблюдают снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (особенно СЗ), коррелирующее с активностью нефрита.

Клиническая и лабораторная характеристика соответственно III, II и I степени активности: температура тела: 38° С и выше - субфебрильная - нормальная; похудание и нарушение трофики: выраженное - умеренное - незначительное; поражение кожи: бабочка и эритема волчаночного типа - неспецифическая эритема - дискоидные очаги; полиартрит: острый - подострый - артралгии; перикардит и плеврит: выпотной - сухой - адгезивный; миокардит: выраженный (диффузный) - умеренно выраженный (очаговый) - кардиосклероз; эндокардит Либмана- Сакса: поражение нескольких клапанов - поражение одного (чаще митрального) клапана - недостаточность митрального клапана; поражение почек: диффузный быстропрогрессирующий гломерулонефрит, гломерулонефрит с выраженным мочевым синдромом или смешанного типа - нефрит с минимальным мочевым синдромом; поражение нервной системы: менингоэнцефалит и энцефаломиелополирадикулоневрит - энцефалополиневрит - полиневрит; гемоглобин (г/л): менее 100 - 100-110 - 120 и более; СОЭ (мм/час): 45 и более - 30-40 - 16-20; фибриноген (г/л): 6 и более - 5 - 4; у-глобулины (%): 31-35 - 24-30 - 20-23; LE-клетки (на 1000 лейкоцитов): более 10 - 5-10 - до 5 или отсутствуют; антинуклеарный фактор (титры): 1:128 и выше - 1:64 - 1:32.

Поражение почек развивается у 50-80% больных.
Картина волчаночного нефрита разнообразна:
от стойкой невыраженной протеинурии микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной почечной недостаточности.

Согласно клинической классификации И.Е. Тареевой (1995), различаются следующие клинические формы волчаночного нефрита:
- быстропрогрессирующий волчаночный нефрит;
- нефрит с нефротическим синдромом;
- нефрит с выраженным мочевым синдромом;
- нефрит с минимальным мочевым синдромом;
- субклиническая протеинурия.

По классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита:
- класс I (отсутствие изменений),
- класс II (мезангиальный),
- класс III (очаговый пролиферативный), класс IY (диффузный пролиферативный),
- класс V (мембранозный),
- класс VI (хронический гломерулосклероз).

Прогноз. 10-летняя выживаемость после установления диагноза достигает 80%, 20-летняя - 60%. В начальном периоде болезни летальность связана с тяжелым поражением внутренних органов (почек, ЦНС) и интеркуррентными инфекциями, в позднем периоде - атеросклеротическим поражением сосудов.

Клинико-иммунологические варианты СКВ СКВ в пожилом возрасте (после 50 лет), характеризуется более благоприятным течением, чем возникшая в молодом возрасте.
В клинической картине преобладают поражение преимущественно крупных суставов, легких (пневмонит с ателектазами, легочный фиброз), синдром Шегрена, периферическая нейропатия. При лабораторном исследовании АТ к двухспиральной ДНК (анти-ДНК) выявляют реже, а АТ к антигену Ro/SSa (анти-Ro/SSa) чаще, чем у больных СКВ молодого возраста.

СКВ с дебютом в детском и подростковом возрасте. В препубертатном возрасте частота заболевания у мальчиков и девочек примерно одинаковая. Первыми симптомами могут быть полиартрит, лейкоцитоз, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия. Характерно острое течение с быстрым развитием типичной полиорганной симптоматики. Наличие активных форм волчаночного нефрита у подростков считается неблагоприятным прогностическим признаком.

Неонатальная СКВ может развиться у новорожденных от матерей, страдающих СКВ, или здоровых женщин, у которых в сыворотке крови обнаруживаются анги-Ro и АТ к ядерным рибонуклеопротеидам (в первую очередь Ro/SSa и La/SS-B).

Клинические проявления развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. К ним относят эритематозную сыпь, пневмониты, гепатолиенальный синдром, поражение сердца (миокардит, перикардит, врожденную полную поперечную блокаду сердца у 35%) и цитопении. Признаки носят транзиторный характер и, как правило, полностью исчезают без какого-либо лечения через 4-12 недель по мере элиминации материнских антител из организма ребенка.

Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространенными фоточувствительными чешуйчатыми папулоскваматозными (псориазоформными) или аннулярными полициклическими бляшками. При этой форме заболевания редко развиваются тяжелое поражение почек и ЦНС, преобладают больные мужского пола (соотношение мужчин и женщин 4: 1). С высокой частотой (до 70%) обнаруживаются анти-Ro.

СКВ у мужчин. Заболевание начинается в более старшем возрасте, чем у женщин. Характерно более частое поражение почек и развитие других прогностически неблагоприятных признаков (судорожных приступов, тромбоцитопении, положительных АФЛ); нетипично поражение суставов нижних конечностей и развитие сакроилеита (у 25% больных), дискоидное поражение кожи. Прогноз считается более неблагоприятным, чем у женщин.
СКВ с антифосфолипидным синдромом.

Симптоматика АФС может предшествовать развитию классической картины СКВ. Симптомокомплекс характеризуется венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и т.д.)
проявлениями, связанными с гиперпродукцией антифосфолипидов.
АФС может развиваться у 20-30% пациентов с СКВ.

Трудоспособность больных СКВ зависит от ряда факторов: характера заболевания и степени остроты процесса, тяжести пора­жения внутренних органов, особенно почек, вовлечения ЦНС, своевременной, адекватной активности болезни терапии в период обострения и регулярности последующего поддерживающего лече­ния в поликлинических условиях. Нельзя не учитывать и психоло­гический фактор: отношение больного к болезни и к оценке своих способностей трудиться.

Наше многолетнее наблюдение показало, что больные после высокой (III) степени активности болезни, обусловленной остро развившимся нефритом, кардитом, вовлечением в процесс ЦНС, аутоиммунным гематологическим кризом или совокупностью дру­гих признаков болезни, требующих лечения в стационаре боль­шими дозами кортикостероидов или цитостатиков, а в последую­щем длительной поддерживающей терапии, должны быть в течение года освобождены от работы.

Несмотря на то что контингент наблюдаемых нами больных состоит в основном из служащих (видимо, потому что большинст­во заболевают в юношеском возрасте и выбирают затем работу по силам), мы рекомендуем им в течение года не работать и со­блюдать полубольничный режим, регулярно принимать лекарства, обязательно 1,5—2 ч отдыхать днем, придерживаться диеты, избегать физического и эмоционального напряжения. Тем не менее не все больные, перенесшие острую фазу болезни, оформ­ляли инвалидность: 38% из группы с поражением почек присту­пили к прежней работе.

Нередко I группа инвалидности обусловлена развитием двусто­роннего асептического некроза головок бедренных костей. Инвалидность III группы имеют в основном лица, работа которых свя­зана с ночными сменами или частыми командировками, оформ­ляется она с целью возможности избегать факторов риска развития обострения СКВ.

В восстановлении трудоспособности важно подчеркнуть, что реабилитационные мероприятия начинаются уже в стационаре. У перенесших тяжелое обострение уже при стихании активности начинается подготовка к работе в домашних условиях. Методи­стами очень медленно увеличивается нагрузка и постепенно дово­дится до той максимальной, которая позволяет больным вернуться не только к деятельности в быту, но и к своей профессии.

В Институте ревматологии РАМН разработан комплекс ле­чебной гимнастики, избирательно применяются физиотерапевти­ческие процедуры, созданы условия для занятий неутомительными спортивными играми, что способствует ускорению выздоровления и восстановлению активности больных, сохранению профессио­нальных навыков. В рекомендациях по экспертизе трудоспособ­ности предусмотрены необходимость исключения на работе факто­ров, провоцирующих обострение, выбор подходящей профессии для учащихся.

Меры профилактики обострения СКВ изложены нами в специ­альной памятке, которая выдается больным при выписке из ста­ционара. Согласно памятке:

1. После выписки из стационара своевременно обращаться к врачу при изменении самочувствия, проходить диспансерное обследо­вание в назначенные сроки.

3. Избегать прививок, введения вакцин, сывороток, оперативных вмешательств, кроме жизненно необходимых.

4. Соблюдать распорядок дня, включающий 1,5—2-часовой отдых днем, соблюдать диету с ограничением поваренной соли, сахара, мучных продуктов, исключением острых закусок, приправ, но содержащую достаточное количество белков (отварное мясо, рыба, творог), овощей, фруктов, витаминов.

5. Соблюдать охранительный режим, проводить осторожное за­каливание, включающее утреннюю гимнастику, обтирание теп­лой водой, прогулки на свежем воздухе, посильное занятие спортом.

6. При обострении очаговой инфекции или интеркуррентной со­блюдать постельный или домашний режим, усилить лечение противовоспалительными нестероидными средствами (ацетилсалициловая кислота, бруфен, индометацин, вольтарен),. другую терапию согласовать с лечащим врачом.

8. Избегать физического и эмоционального перенапряжения, кон­такта с химическими вредными веществами. Не рекомендуется

Работать на открытом воздухе, загорать, подвергаться перегре­ванию в парной бане или сауне.

Системная красная волчанка (СКВ) представляет собой мультисистемное иммунологическое расстройство с разнообразными механизмами поражения головного мозга. Системная красная волчанка встречается вдвое чаще у женщин, чем у мужчин.

Проявления системной красной волчанки

Для заболевания характерны разнообразные проявления: фебрилитет, сыпь, аденопатия, суставная боль, поражения миокарда, почек, алопеция, артериальная гипертензия. Основной патогенетический компонент системной краснойя волчанки – микроангиопатия (т.е. патологические изменения мелких сосудов), характеризующаяся фибриноидной дегенерацией сосудистой стенки, что приводит к микроинфарктам и микрокровоизлияниям. Системная красная волчанка сопровождается разнообразными неврологическими нарушениями как центрального, так и периферического характера.

Внимание. Если требуется срочная консультация узкого специалиста, а в силу тех или иных обстоятельств вы не можете быстро попасть к нужному врачу на прием (выходной день, находитесь загородом, заграницей, нет талонов или направления), то можно воспользоваться онлайн-консультацией врача любой специальности. Как получить онлайн консультацию? Переходите на сайт этой ссылке sprosivracha.org. и задавайте вопрос любому врачу через личные сообщения, ответ вы сможете получить не выходя из дома. Вам лишь нужно объяснить суть проблемы, описать симптомы и т.д.

На сайте представлены бесплатные и платные услуги, цены весьма демократичные.

Наиболее характерные проявления со стороны центральной нервной системы – это головные боли, инсульты, судорожные припадки, миелит, а также паркинсонизм. Механизмы, лежащие в основе поражения центральной нервной системы при системной красной волчанке, не вполне понятны, но разнообразны и включают в себя воздействие аутоантител, центральную продукцию воспалительных цитокинов и микроангиопатию.

• делирий;
• деменция;
• бред и галлюцинации;
• апатия;
• большая депрессия и тревога;
• мания.

Наиболее типичные расстройства включают делирий, деменцию, со слабо выраженным когнитивным дефицитом, нарушения аффекта, а также шизофреноподобные психозы (с расстройством мышления, бредом и галлюцинациями). Делирий редок, чаще возникает при волчаночном энцефалите, органной недостаточности или на фоне применения кортикостероидов.

Наиболее выраженные когнитивные нарушения представлены замедлением, непродуктивностью мышления, нарушением внимания и сосредоточения, эабывчивостью, утратой когнитивной гибкости, а также трудностями абстрагирования. Нарушения могут не прогрессировать на протяжении длительного времени, однако их выраженность имеет склонность к нарастанию и убыванию конгруэнтно колебаниям в течение основного заболевания. Со временем эти нарушения у большинства пациентов медленно прогрессируют приводя к деменции. Когнитивный дефицит обычно не сопровождается помрачением сознания, что является характерным отличием этого состояния от делирия.

Частый симптом нарушения настроения при системной красной волчанке – большая депрессия, характеризующаяся тоской, тревогой, раздражительностью, слабостью, бессонницей и анарексией. Большая депрессия сопровождается апатией и утратой интереса к повседневным занятиям. Тревожные расстройства крайне редки. Иногда развивается эйфория или смешанное биполярное расстройство с одновременным наличием депрессии и мании. У некоторых может иметь место выраженная апатия без ощущения тревоги и тоски, что может привести к сильному дистрессу.

Могут наблюдаться типичные формы депрессивного бреда или иметь место изолированные проявления бреда и галлюцинаций без выраженных нарушений аффекта. Указанные изолированные психотические расстройства могут напоминать шизофрению и бывают связаны с волчаночным энцефалитом, применением кортикостероидов, а также могут возникать без очевидной причины и в отсутствие ятрогенных воздействий.

При появлении психотических феноменов бывает сложно определить их причину, особенно в случае обострения СКВ или на фоне терапии кортикостероидами. Для дифференциальной диагностики любой психопатологической симптоматики полезно проведение лабораторных анализов на маркеры активности заболевания.

Лечение психических нарушений у больных системной красной волчанкой

Когнитивные нарушения и деменция плохо поддаются терапии ингибиторами холинэстеразы, поэтому лечение должно основываться на воздействии на причину заболевания, остановки или замедления его прогрессирования. При деменции пациента следует направить к психиатру, чтобы выработать механизмы компенсации имеющихся нарушений.

Некоторым пациентам с апатией (при отсутствии депрессии и тревоги) может помочь назначение психостимуляторов в низких дозах. При наличии симптомов большой депрессии следует уменьшить дозы или отменить препараты, которые потенциально могли способствовать ее развитию (например, кортикостероиды). При назначении антидепрессанов при депрессии. Препаратами первой линии являются препараты из класса селективных ингибиторов обратного захвата сератонина, например, сертралин или циталопрам. При неэффективности целесообразно направлять пациентов к психиатру. При мании на фоне применения кортикостероидов логично хотя бы временно отменить их использование, хотя бы временно (если это возможно).

Лечение мании обычно требует использования эффективных стабилизаторов аффекта (препаратов лития (препаратов лития или одного из противосудорожных препаратов с аффект-стабилизирующим действием, например, дивалпрекса), традиционных или атипичных нейролептиков или сочетанного использования стабилизаторов аффекта и нейролептиков. Лечение данной категории больных должно осуществляться психиатрами.

Внимание! Перед началом лечения необходима консультация врача.

Исследуем причины и методы лечения системной красной волчанки, трудного диагностируемого аутоиммунного заболевания, симптомы которого возникают внезапно и могут привести к инвалидности и даже смерти в течение десяти лет.

Что такое системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это сложное хроническое воспалительное заболевание аутоиммунного характера, которое влияет на соединительную ткань. Поэтому оно атакует различные органы и ткани, имеет системный характер.

Воспалительная реакция, которую приносит заболевание, влияет на функции пораженных органов и тканей, и если болезнь не контролировать, то она может привести к их уничтожению.

Обычно, заболевание развивается медленно, но может также возникнуть очень внезапно и развиваться как форма острой инфекции. Системная красная волчанка, как уже упоминалось, является хронической болезнью, от которой не существует лечения.

Её развитие является непредсказуемым и протекает с чередованием ремиссий и обострений. Современные методы лечения, хотя и не гарантируют полного излечения, дают возможность контролировать заболевания и позволяют больному вести почти обычную жизнь.

Наиболее подверженных риску развития заболевания представители этнических групп африканских стран Карибского бассейна.

Причины волчанки: известны только факторы риска

Все причины, которые ведут к развитию системной красной волчанки, – неизвестны. Предполагается, что не существует одной конкретной причины, а к заболеванию приводит комплексное влияние различных причин.

Однако, известны факторы, предрасполагающие к заболеванию:

Конечно, обладание генами, которые предрасполагают к развитию системной красной волчанки, ещё не гарантирует развитие заболевания. Существуют некоторые условия, которые действуют как спусковой крючок. Эти условия относятся к числу факторов риска развития системной красной волчанки.

Опасности окружающей среды. Таких факторов много, но все связаны со взаимодействием человека и окружающей среды.

Наиболее распространенными являются:

• Вирусные инфекции. Мононуклеоз, парвовирус B19, ответственный за кожную эритему, гепатита C и другие, могут вызвать системную красную волчанку у генетически предрасположенных лиц.
• Воздействие ультрафиолетовых лучей. Где ультрафиолетовые лучи – это электромагнитные волны, не воспринимаемые человеческим глазом, с длиной волны меньше, чем фиолетовый свет, и с более высокой энергией.
• Лекарства. Существует множество препаратов, как правило, используемых при хронических заболеваниях, которые могут вызвать системную красную волчанку. В эту категорию можно отнести около 40 препаратов, но наиболее распространенными являются: изониазид, используется для лечения туберкулеза, идралазин для борьбы с гипертонией, хинидиназин, используемый для лечения аритмических заболеваний сердца и др.
• Воздействие токсичных химических веществ. Наиболее распространенными являются трихлорэтилен и пыли кремнезема.

Гормональные факторы. Многие соображения заставляют нас думать, что женские гормоны и, в частности, эстроген играют важную роль в развитии болезни. Системная красная волчанка – это типичная для женщин болезнь, которая, обычно, появляется в годы полового развития. Исследования, проведенные на животных, показали, что лечение с помощью эстрогена вызывает или ухудшает симптомы волчанки, в то время как лечение мужскими гормонами улучшает клиническую картину.

Нарушения в иммунологических механизмах. Иммунная система, в нормальных условиях, не атакует и защищает клетки организма. Это регулируется с помощью механизма, который известен под названием иммунологической толерантности в отношении аутологичных антигенов. Процесс, который регулирует всё это, чрезвычайно сложный, но, упростив его, можно сказать, что в процессе развития иммунной системы, под влиянием лимфоцитов, могут появиться аутоиммунные реакции.

Симптомы и признаки волчанки

Трудно описать общую клиническую картину системной красной волчанки. Причин тому много: сложность заболевания, его развитие, характеризующееся чередованиями периодов длительного покоя и рецедивов, большое количество поражаемых органов и тканей, изменчивость от человека к человеку, индивидуальный прогресс патологии.

Всё это делает системную красную волчанку единственной болезнью, для которой вряд найдётся два полностью идентичных случая. Конечно, это значительно усложняет диагностику заболевания.

Волчанка сопровождается появлением очень расплывчатых и неспецифических симптомов, связанных с возникновением воспалительного процесса, который очень похож на проявление сезонного гриппа:

После начальной стадии и повреждения органов и тканей развивается более специфическая клиническая картина, которая зависит от областей тела, пострадавших от воспалительного процесса, поэтому могут возникнуть наборы симптомов и признаков, показанных ниже.

Также страдают слизистые оболочки рта и носа, где могут развиться очень болезненные поражения, которые плохо поддаются лечению.

Иммунная система. Болезнь определяет следующие иммунологических расстройств:

• Положительность на антитела, направленные против ядерных антигенов или против внутренних белков ядра, которые включают в себя ДНК.
• Положительность на антитела против ДНК.
• Положительность на антифосфолипидные антитела. Это категория аутоантител, направленных против белков, которые связывают фосфолипиды. Предполагается, что эти антитела способны даже в условиях тромбоцитопении вмешиваться в процессы свертывания крови и вызывать образование тромба.

Лимфатическая система. Симптомы, которыми характеризуется системная красная волчанка, когда поражает лимфатическую систему, это:

• Лимфаденопатия. То есть увеличение лимфатических узлов.
• Спленомегалия. Увеличенная селезенка.

Почки. Нарушения в работе почечной системы иногда называют волчаночный нефрит. Она может пройти несколько стадий – от легкой до тяжелой. Волчаночный нефрит требует скорейшего лечения, поскольку может привести к потере функции почек с необходимостью диализа и трансплантации.

Сердце. Вовлечение сердечной мышцы может привести к развитию различных заболеваний и их симптомов. Наиболее частыми являются: воспаление перикарда (мембрана, которая окружает сердце), воспаление миокарда, серьезная аритмия, нарушения в работе клапанов, сердечная недостаточность, стенокардия.

Кровь и кровеносные сосуды. Наиболее ощутимым следствием воспаления кровеносных сосудов является затвердение артерий и преждевременное развитие атеросклероза (образования бляшек на стенках сосудов, что сужает просвет и препятствует нормальному току крови). Этому сопутствует стенокардия, а в тяжелых случаях инфаркта миокарда.

Тяжелая системная красная волчанка влияет на концентрацию клеток крови. В частности, большой может иметь:

• Лейкопению – снижение концентрации лейкоцитов, вызванное, в основном, уменьшением лимфоцитов.
• Тромбоцитопению – снижение концентрации тромбоцитов. В связи с этим возникают проблемы со свертыванием крови, что может привести к серьезным внутренним кровотечением. В некоторых случаях, а именно у тех пациентов, у которых из-за болезни появляются антитела к фосфолипидам, ситуация диаметрально противоположная, то есть высокий уровень тромбоцитов, что ведёт к риску развития флебита, эмболии, инсульта и др.
• Анемия. То есть низкая концентрация гемоглобина в результате снижения количества циркулирующих в крови эритроцитов.

Легкие. Системная красная волчанка может вызвать воспаление плевры и легких, а затем плеврит и пневмонию с соответствующей симптоматикой. Также возможно скопление жидкости на уровне плевры.

Желудочно-кишечный тракт. Больной может иметь желудочно-кишечные боли из-за воспаления слизистых оболочек, которые покрывают внутренние стенки, кишечные инфекции. В тяжелых случаях воспалительный процесс может привести к перфорации кишечника. Также возможны скопления жидкости в брюшной полости (асцит).

Центральная нервная система. Заболевание может вызвать как неврологическую, так и психиатрическую симптоматику. Очевидно, что неврологическая симптоматика является наиболее грозной и, в определенных ситуациях, может поставить под серьезную угрозу саму жизнь пациента. Основным неврологическим симптомом является головная боль, но могут возникнуть паралич, трудности при ходьбе, судороги и эпилептические припадки, накопление жидкости во внутричерепной полости и увеличение давления, и др. Психиатрические симптомы включают расстройства личности, расстройства настроения, тревожность, психоз.

Глаза. Наиболее распространенным симптомом является сухость глаз. Также могут возникнуть воспаления и нарушения функции сетчатки, но эти случаи редки.

Диагностика аутоиммунного заболевания

Из-за сложности заболевания и неспецифичности симптомов диагностировать системную красную волчанку очень трудно. Первое предположение в отношении диагноза формулируется, как правило, врачом общей практики, окончательное подтверждение дают иммунолог и ревматолог. Именно ревматолог затем осуществляет контроль за пациентом. Также, учитывая большое количество повреждаемых органов, может потребоваться помощь кардиолога, невролога, нефролога, гематолога и так далее.

Сразу скажу, что ни один тест не может, сам по себе, подтвердить наличие системной красной волчанки. Заболевание диагностируется путём объединения результатов нескольких исследований, а именно:

• Анамнестическая история пациента.
• Оценка клинической картины и, следовательно, симптомов, испытываемых пациентом.
• Результаты некоторых лабораторных тестов и клинических исследований.

В частности, могут быть предписаны следующие лабораторные испытания и клинические исследования:

Анализ мочи. Используется для выявления белка в моче, чтобы получить полную картину функционирования почек.

Рентген грудной клетки для исследования на наличие воспаления легких или плевры.

Эходоплерография сердца. Чтобы убедиться в правильной работе сердца и его клапанов.

Терапия системной красной волчанки

Лечение системной красной волчанки зависит от степени выраженности симптомов и конкретных пораженных органов, и, таким образом, доза и вид препарата является предметом постоянного изменения.

В любом случае, обычно используют следующие лекарства:

• Все нестероидные противовоспалительные препараты. Служат для того, чтобы снять воспаление и боль, снизить жар. Тем не менее, они имеют побочные эффекты, если принимать их в течение длительного времени и в высоких дозах.
• Кортикостероиды. Имеют большую эффективность в качестве противовоспалительных средств, но побочные эффекты очень серьёзные: увеличение веса, гипертония, сахарный диабет и потеря костной массы.
• Иммунодепрессанты. Препараты, которые подавляют иммунный ответ и используются при строгих формах системной красной волчанки, которая затрагивает жизненно важные органы, такие как почки, сердце, центральная нервная система. Они эффективны, но имеют много опасных побочных эффектов: увеличение риска развития инфекций, повреждение печени, бесплодие и увеличения вероятности развития рака.

Риски и осложнения волчанки

Осложнения от системной красной волчанки связаны с теми нарушениями, к которым приводит повреждение затронутых заболеванием органов.

Также к осложнением следует добавить дополнительные проблемы, вызванные побочными эффектами терапии. Например, если патология затрагивает почки, в долгосрочной перспективе может развиваться почечная недостаточность и необходимость диализа. Кроме того, нефрологическую волчанку следует держать строго под контролем, и поэтому есть необходимость в иммуносупрессивной терапии.

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, от которого не существует никакого лечения. Прогноз зависит от от того, какие органы и в какой степени повреждены.

Конечно, хуже, когда вовлечены жизненно важные органы, такие как сердце, мозг и почки. К счастью, в большинстве случаев, симптоматика заболевания довольно сдержанная, и современные методы лечения могут справиться с заболеванием, что позволяет пациенту вести почти нормальный образ жизни.

В любом случае, если ребенок выживает после родов, симптомы системной красной волчанки сохранятся не более 2 месяцев, пока в крови младенца будут присутствовать антитела матери.