Красная волчанка и злокачественная опухоль

Повышенный риск лимфомы хорошо документирован в системной волчанке (СКВ). Меньшее внимание уделяется раку женщин, хотя СКВ затрагивает преимущественно женщин. Наша цель состояла в том, чтобы оценить риск рака молочной железы, яичников и эндометрия в СКВ по сравнению с общей популяцией.

Данные были включены в пять недавних исследований крупных когорт СКВ. Количество обнаруженных раков определялось для каждого типа рака. Ожидаемое количество злокачественных новообразований было установлено из общих данных о населении. Представляющим интерес параметром был стандартизованный коэффициент заболеваемости (SIR), отношение наблюдаемых к ожидаемым злокачественным новообразованиям.

Пять исследований включали 47 325 пациентов с СКВ (42 171 женщина), наблюдавшихся в течение 282 553 пациентов. Было 376 случаев рака молочной железы, 66 раков эндометрия и 44 рака яичников. Общее количество выявленных раковых заболеваний было меньше ожидаемого, при этом SIR 0,76 (95% ДИ: 0,69, 0,85) для рака молочной железы, 0,71 (95% ДИ: 0,55, 0,91) для рака эндометрия и 0,66 (95% ДИ: 0,49, 0,90) для рака яичников.

Данные сильно поддерживают снижение риска рака молочной железы, яичников и эндометрия в СКВ. Это может быть связано с присущими женщинам различиями в СКВ (по сравнению с общей популяцией) в отношении эндогенных эстрогенов, других лекарств и / или генетического макияжа.

Повышенный риск лимфомы при системной красной волчанке (СКВ) был в центре внимания, особенно в последнее десятилетие (Gayed et al, 2009). Однако, поскольку СКВ является заболеванием преимущественно женщин, некоторые из наиболее распространенных видов злокачественных опухолей в СКВ на самом деле являются теми, которые обычно встречаются у женщин в общей популяции — рака молочной железы, яичников и эндометрия. Несмотря на это, гораздо меньше внимания уделялось этим злокачественным новообразованиям. Наша цель заключалась в оценке риска рака молочной железы, яичников и эндометрия у женщин с СКВ, по сравнению с возрастом, календарным годом и географически подобранным населением.

Был проведен обзор литературы для выявления опубликованных рецензируемых статей, документирующих случаи возникновения рака в СКВ, с уделением особого внимания схемам наблюдений когорт. Было установлено (Furlan et al, 2006), что стандартные систематические поиски литературы не позволяют эффективно идентифицировать ключевые манускрипты, когда наблюдательные проекты представляют основной интерес. Таким образом, согласно Furlan et al (2006), мы завершили прогрессивный поиск литературы. Эта методология включает определение ключевых статей из существующих обзоров литературы, а затем использование поисковых терминов (в терминах Medline, MeSH) из этих цитат для поиска дополнительных статей. Стратегии прогрессивного поиска определяют по существу 100% статей по сравнению с традиционными систематическими поисками литературы (Furlan et al, 2006).

Для наших анализов мы рассмотрели все когортные исследования, опубликованные с 1995 года, в которых представлена ​​основная описательная информация (относительно когорты, демографии, времени наблюдения и т. Д.) И результатов рака. Дата 1995 года была выбрана потому, что подавляющее большинство литературы о риске рака в СКВ (в том числе с наиболее строгими методами) было опубликовано за последние 10-15 лет. Тем не менее, несколько исследований рака в СКВ, опубликованных с 1995 года, поступают из центров, которые позже внесли данные в международное многоцентровое когортное исследование рака в СКВ, опубликованное в 2005 году (Bernatsky et al, 2005b). Такие исследования сами были исключены из наших текущих анализов, поскольку они были существенным подмножеством анализа более крупного многоцентрового образца. Чтобы обеспечить качество данных, мы дополнительно потребовали, чтобы результат был установлен через связь с реестром рака. Таким образом, критерии для включения в наши текущие анализы были следующими: исследования случаев возникновения рака в когортах СКВ, опубликованных с 1995 года, в которых была установлена ​​связь регрессионного регресса с целью выявления случаев возникновения рака, при условии, что они не были воспроизведены в других более крупных опубликованных наборах данных.

В нашем первичном анализе мы не рассматривали случайные эффекты; общее количество раковых заболеваний, наблюдаемых во всех исследованиях, было суммировано для каждого из трех разных типов рака (молочной железы, эндометрия и яичника). Точно так же было определено общее ожидаемое количество злокачественных новообразований для каждого типа рака, полученных в каждом исследовании от применения данных об общей заболеваемости раком популяций, к наблюдаемому числу лет пациенток после каждого исследования. Пациенты, которые внесли рак одного типа, могут по-прежнему способствовать человеческому времени и событиям для других типов рака. Представляющим нашим параметром интересом был стандартизированный коэффициент заболеваемости (SIR), отношение наблюдаемых к ожидаемым злокачественным новообразованиям. 95% -ный доверительный интервал (CI) для каждого SIR оценивали, рассматривая наблюдаемое количество раков как распределенную по Пуассону переменную и находив ее соответствующий интервал из опубликованных таблиц (Breslow and Day, 1987).

Исследования изучали всех пациентов в когорте и не исключали пациентов с предшествующей историей рака. Конечно, случаи рака, которые произошли до диагностики SLE (и когортной записи), не были включены, но пациенты с историей предыдущего рака все еще соблюдались и предоставляли пациенту время, как и другие, и если у них развился рак во время последующих — если это событие было включено.

Поскольку SIR для рака могут различаться в разных центрах, мы также подходим к иерархической модели случайных эффектов, позволяя различия между исследованиями, вместо того, чтобы предполагать единую фиксированную ставку для всех. Стандартизированная оценка коэффициента заболеваемости с использованием этого иерархического моделирования представляет собой компромисс между суммированием данных по сайтам (наш первичный анализ, который не предполагает изменения опыта рака от одного центра к другому) по сравнению с независимыми оценками для каждого центра (другая крайность, которая исключить оценку одного SIR). Мы использовали пробоотборник Gibbs, который был реализован с помощью программного обеспечения WinBUGS 1.4 для оценки параметров модели с 95% достоверными интервалами (CrI) (Gelman et al, 1995).

Из когортных исследований возникновения рака в СКВ, которые были опубликованы с 1995 года, шесть предоставили данные для международного когортного исследования, опубликованного в 2005 году (Bernatsky et al, 2005b). Эти меньшие анализы подмножества (Sweeney et al, 1995; Abu-Shakra et al, 1996; Ramsey-Goldman et al., 1998; Sultan et al., 2000; Cibere et al., 2001; Nived et al, 2001) были исключены, тогда как было включено большее международное когортное исследование, а также четыре других крупных когортных исследования из Швеции (Bjornadal et al, 2002), Дания (Mellemkjaer et al, 1997), Соединенные Штаты (Parikh-Patel et al, 2008) и Южная Корея ( Kang et al, 2010).

В пяти исследованиях, идентифицированных (таблица 1), было включено 47 325 пациентов с СКВ (42 171 из этих женщин), которые наблюдались в общей сложности 282 553 пациента (в среднем 5,9 года). Общий рак SIR для каждого исследования был связан с небольшим увеличением общего риска развития рака (что в каждом исследовании, как было продемонстрировано, в значительной степени обусловлено повышенным риском гематологической злокачественности). Всего было 376 случаев рака молочной железы, 66 случаев рака эндометрия и 44 рака яичников. В каждом случае общее количество раковых заболеваний, ожидаемых намного превышало ожидаемое, с SIR 0,76 (95% ДИ: 0,69, 0,85) для рака молочной железы, 0,71 (95% ДИ: 0,55, 0,91) для рака эндометрия и 0,66 (95 % ДИ: 0,49, 0,90) для рака яичников. Наша модель случайных эффектов дала очень похожие результаты, при этом SIR 0,76 (95% CrI: 0,68, 0,84) для рака молочной железы, 0,72 (95% CrI: 0,56, 0,91) для рака эндометрия и 0,69 (95% CrI: 0,50 , 0,90) для рака яичников.

В западных странах рак молочной железы имеет самый высокий показатель заболеваемости всеми видами рака кожи (Curado et al, 2007). Рак эндометрия является наиболее распространенным раком женской репродуктивной системы и является одним из пяти наиболее распространенных видов рака среди женщин в развитых странах (Curado et al, 2007). Как и рак молочной железы, риск развития рака эндометрия увеличивается с воздействием эстрогена, как эндогенно, так и с помощью заместительной гормональной терапии (Pike et al, 1997). Кроме того, рак яичников может быть осажден воздействием эстрогена (Xu et al, 2004; Beral et al, 2007). В общей популяции поздняя менопауза может увеличить риск рака молочной железы и эндометрия (La Vecchia et al, 1984; Peeters et al, 1994). Показано, что женщины с СКВ имеют более раннюю менопаузу (даже при отсутствии цитотоксических препаратов) по сравнению с женщинами без СКВ (Cooper et al, 2002). Этот репродуктивный фактор может быть одной из движущих сил наблюдаемого снижения риска рака молочной железы, эндометрия и, возможно, рака яичников в СКВ. В настоящее время мы изучаем это в очень большом многоцентровом исследовании заболеваемости раком в СКВ (Bernatsky et al, 2010). Однако, поскольку наши предварительные данные свидетельствуют о том, что рак молочной железы в СКВ снижается как у женщин в пременопаузе, так и у женщин в постменопаузе, мы подозреваем, что есть дополнительные факторы, способствующие защитному эффекту некоторых видов рака в СКВ.

Представляют интерес другие медикаменты. Гидроксихлорохин является противомалярийным препаратом, часто используемым в СКВ, и это теоретически имеет некоторый потенциал для ингибирования роста клеток рака молочной железы (Rahim and Strobl, 2009). Однако один из ранних сообщений о потенциальном положительном эффекте противомалярийных агентов против злокачественности при ревматических заболеваниях, таких как SLE (Ruiz-Irastorza et al, 2007), не обязательно подтверждался другими исследованиями (King and Costenbader, 2007; Bernatsky et al, 2008a) , Интригующе, хотя долгое время существовали опасения относительно канцерогенного потенциала иммунодепрессантов, результаты недавнего когортного исследования не устанавливали эти агенты как независимо связанные с риском рака для негематологических злокачественных опухолей в СКВ (Bernatsky et al, 2008b). Фактически, была тенденция, хотя и незначительная, к меньшему количеству негематологических злокачественных новообразований, обработанных иммунодепрессантами (скорректированное отношение риска для общего риска развития рака после любого иммуносупрессивного препарата составляло 0,82, 95% ДИ 0,50-1,36). Опять же, мы завершаем дополнительный групповой анализ пациентов в контексте нашего расширенного многоцентрового международного когортного исследования (Ruiz-Irastorza et al, 2007), который может быть более точно идентифицирован с ролью этих агентов (относительно риска связанные с самой болезнью) при риске развития рака у женщин с СКВ.

Генетические факторы также могут служить основой этой ассоциации. Рак молочной железы и яичников являются компонентами нескольких аутосомно-доминантных онкологических синдромов. Синдром, наиболее сильно связанный с обоими раковыми заболеваниями, представляет собой синдромы мутации BRCA1 или BRCA2 (Narod et al, 1995), но они не учитывают большинство случаев рака молочной железы, которые возникают у населения в целом. В исследованиях ассоциации генома были определены общие варианты (однонуклеотидные полиморфизмы (SNP)) в различных локусах, которые связаны с повышенным риском рака молочной железы (Easton et al, 2007). Различные генетические варианты в пределах 8q24 были связаны с раком молочной железы, предстательной железы и других видов рака (Ghoussaini et al, 2008). Мы проводим исследования данных об исследованиях в области генома в неселективных пациентах с СКВ, чтобы определить, имеют ли некоторые из этих специфических связанных с раком SNP более низкую частоту, чем ожидалось у лиц с СКВ.

Что касается общего риска развития рака, то представленные данные не включают периоды вымывания, но в нашей большой многоцентровой когорте мы провели анализ чувствительности, исключая первый год диагностики SLE, чтобы объяснить потенциал паранеопластических синдромов. Это не изменило результаты. Мы отмечаем, что когорты исследований Mellemkjer, Bjornadal и Patel и соавт. Представляли пациентов с СКВ, взятых из записей госпитализации (где диагноз СКВ не всегда подтверждался клинически), тогда как когорты исследований Бернацкого и Канга были взяты из клинических реестров (и все испытуемые клинически подтвердили СКВ, однако последующее время не было систематически иным, а результаты SIR были удивительно похожи. Одна заметная разница в демографических данных между когортами больниц и клиническими когортами заключалась в том, что была тенденция для немного большей доли мужчин с больничной когорты, но опять же это, похоже, не влияло на результаты.

Учитывая таблицу 2, результаты относительно однородны, но в некоторых случаях данные Kang et al немного расходятся. В большинстве когорт пациенты были преимущественно кавказскими, тогда как в исследовании Kang et al были представлены азиатские пациенты. Это говорит о том, что, возможно, рак профиля пациентов с СКВ может зависеть от расы. Потенциальное ограничение состоит в том, что у нас не было информации о риске рака, стратифицированном расой. Тем не менее, SIR для определения раковых заболеваний для рака в целом были опубликованы с использованием данных международной многоцентровой когорты СКВ (Bernatsky et al, 2005a). Эти анализы продемонстрировали сходные SIR для риска рака в целом у черно-белых пациентов с СКВ, хотя точные оценки для азиатов не могли быть продемонстрированы. По мере обновления многоцентрового исследования, в два раза больше лет, чем раньше, будущие данные могут помочь решить проблему (Bernatsky et al, 2010).

Таким образом, опубликованные данные на сегодняшний день сильно поддерживают снижение риска развития злокачественных опухолей молочной железы, яичников и эндометрия у женщин с СКВ. Это может быть связано с присущими женщинам различиями в СКВ (по сравнению с общей популяцией) в отношении эндогенного эстрогена или других лекарств и / или генетического макияжа. Дальнейшие исследования могут объяснить это.

Д-р Саша Бернацкий — канадский научный сотрудник по артриту и поддерживается Фондом де-ла-Речерш-ан-Санте-дю-Квебек (FRSQ) и Исследовательским институтом Центра здоровья Университета Макгилла и Отделом медицины. Доктор Кларк — старший научный сотрудник FRSQ.

Сокращения: SIR = стандартизованный коэффициент заболеваемости; CI = доверительный интервал.

Сокращения: SIR = стандартизованный коэффициент заболеваемости; O = наблюдаемые виды рака; E = ожидаемые раковые заболевания; CI = доверительный интервал.

В большинстве когорт пациенты были преимущественно кавказскими, тогда как в исследовании Kang et al были представлены азиатские пациенты.

Международная классификация болезней-9 код 171 + 174.

Что такое Рак и волчанка?

В мире медицины есть бесчисленные болезни с разными именами. Причины именования болезней широко варьировались на протяжении веков. Многие болезни получили свои имена через клинические симптомы, с которыми сталкиваются пациенты. Этот метод был распространенным способом описания болезней до появления современной медицины. После развития современных научных методов появились новые способы обозначения болезней. Некоторые заболевания напрямую называются по их причинному влиянию, а другие названы в честь ученого, который впервые описал болезни.

Хотя современная медицина ответила на многие вопросы и установила множество фактов, связанных с различными типами болезней, на некоторые вопросы можно ответить только на изучение истории древних народов и их документацию. Один из этих вопросов является причиной названия двух из очень старых и очень известных заболеваний: рака и волчанки.

Слова (Рак) и (Lupus) были первыми именами двух членов животного мира, прежде чем были названы какие-либо болезни. С одной стороны, рак является родом морских крабов, у которых по-прежнему существует восемь существующих видов (три других вида в семье Cancridea перестали существовать). С другой стороны, Lupus - латинское слово для волка; собачий животный, уроженец пустыни. Исторически, волки боялись во многих культурах из-за их агрессивного поведения. Волки известны своим потенциалом для нападения на уязвимых людей, особенно детей и женщин.

Более подробная информация о различных причинных факторах, проявлениях и управляющих планах рака и волчанки будет обсуждаться в следующих частях статьи.

Определение

Рак - очень известное и опасное заболевание, которое характеризуется прежде всего неконтролируемым клеточным ростом в наших телах. Это неконтролируемый и ненормальный рост может привести к развитию массы, обезображивающих глыб или деструктивных изъязвлений, которые часто диффундируют и проникают в другие части тела в процессе, называемом метастазированием.

Стоит отметить, что не все опухоли являются злокачественными. Доброкачественные опухоли - это те, которые не проникают в ткани и не распространяются на другие части тела.

причины

Наиболее распространенными причинами рака являются факторы окружающей среды. Рак может быть вызван многими вредными химическими и физическими факторами, известными как канцерогены. Эти химические факторы включают многие компоненты, связанные с курением табака. Другие факторы включают инфекции, такие как гепатит С, В и вирус папилломы человека (ВПЧ). Существуют также генетические предрасполагающие факторы, которые значительно увеличивают шансы на развитие определенных типов рака.

Признаки и симптомы

Большинство раков имеют тенденцию иметь коварное начало, а это означает, что рак не представляет себя, и пациент не начинает жаловаться или обратиться за медицинской помощью, пока не станет слишком поздно. Эта уникальная особенность, несомненно, является одной из многих причин, почему рак считается одной из самых серьезных проблем со здоровьем, с которыми сталкивается человечество.

Рак может влиять на любую ткань внутри тела, изменяя его нормальное клеточное поведение в ненормально неконтролируемую структуру. Это изменение нарушает функцию пострадавшей ткани и соседних структур, прежде чем в конечном итоге нацеливаться на другие отдаленные ткани.

Период, предшествующий определенному диагнозу рака, обычно отражает симптомы и признаки других заболеваний. Вот почему рак считается самым большим подражателем заболеваниям.

Симптомы и признаки обычно подразделяются на 3 основных типа: локальные проявления, системные проявления и метастатические проявления.

– Местный проявления обычно происходят из-за прямого воздействия массы или язвы либо путем сжатия, либо повышенного давления внутри небольшой полости или эрозии важной структуры.

– систематический проявления не вызваны прямым воздействием раковых опухолей, а скорее из-за его истощающего воздействия на общее состояние здоровья. Это объясняет сходство общих симптомов между различными видами рака. Легкая утомляемость, анемия, необъяснимая потеря веса и потеря аппетита являются одними из наиболее распространенных общих симптомов, выявленных при раке.

– метастатический проявляются проявления, когда рак распространяется в отдаленные части тела через лимфатические или гематогенные пути. Метастатические симптомы зависят от органов, пораженных этими распределенными злокачественными клетками.

диагностика

Первоначальная диагностика может быть выполнена с помощью скрининговых тестов и других обычных тестов, таких как рентгеновская, компьютерная томография, эндоскопия и анализ крови, в зависимости от существующих признаков и симптомов. Однако окончательный диагноз рака должен проходить через патологоанатома. Патологическое исследование раковой ткани может обнаружить точный тип пораженных клеток и дать хорошее представление о состоянии болезни, чтобы можно было разработать план лечения.

профилактика

Устранение причинно-следственных канцерогенов, помимо ведения здорового образа жизни, может помочь значительно снизить риски развития рака.

управление

Большинство раков можно лечить или удалять хирургическим путем, если их обнаружить достаточно рано. Наиболее доступными являются операции, химиотерапия, лучевая терапия, иммунотерапия и паллиативная терапия в современных случаях.

LUPUS

В современном мире медицины слово lupus часто используется для обозначения Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Однако для многих людей может быть удивительно знать, что слово волчанка также имеет отношение к некоторым другим заболеваниям. Две ситуации, когда волчанка упоминается как замечательный медицинский термин, появились при туберкулезе и идиопатической форме. Мы недавно узнали, что это два совершенно разных заболевания с совершенно разными этиологиями.

Системная волчанка Erythematosus (SLE)

SLE похож на рак, поскольку он также является распространенным заболеванием подражания. Обычно это ошибочно воспринимается как другое заболевание и требует дальнейших исследований для диагностики. Но СКВ имеет совершенно другую этиологию, чем рак. SLE просто называют волчанкой. Это аутоиммунное заболевание, при котором образуются аутоантитела, которые атакуют собственные здоровые ткани организма. Болезнь часто проявляется в разных степенях среди затронутых людей. Подвижные ткани вокруг тела нацелены на эту аутоиммунную враждебность.

причины

СКВ считается аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система атакует другие здоровые ткани, вызывая воспаления и разрушения. Причины этого неправильного направления до сих пор не полностью доказаны. Поскольку СКВ характеризуется чередующимися периодами ремиссий и вспышек, существуют некоторые теории о женских половых гормонах с нарушенными причинами, повышенные уровни стресса и генетические компоненты входят в число основных игроков.

Признаки и симптомы

Симптомы СКВ могут быть неопределенными и легко ошибочно диагностироваться. Некоторые части тела могут быть затронуты в результате нацеливания на их соединительные ткани, продуцирования язв во рту, лицевой сыпи, опухших, болезненных суставов, выпадения волос, легкой утомляемости, увеличенных лимфатических узлов и лихорадки. SLE может быть связано с более опасными почечными и глазными осложнениями, поэтому наблюдение за состоянием здоровья пациентов с СКВ очень важно.

диагностика

Признаки и симптомы могут быть наводящими на размышления, но для окончательного диагноза требуется гистопатология. Серологически обнаружение антиядерных антител (ANA) широко используется в скрининговых тестах для пациентов с СКВ, в то время как тестирование антител против дцДНК является высокоспецифичным для СКВ. Уровни антител против двухцепочечных ДНК также могут быть использованы как очень хороший показатель активности СКВ.

лечение

У СКВ нет окончательного лечения. Планы терапии обычно сосредоточены на контроле острых приступов, а также на предотвращении вспышек. Для этого используются иммунодепрессанты, кортикостероиды, НПВС и метотрексат для контроля и ограничения аутоиммунной активности.

Lupus Vulgaris

Lupus vulgaris - это форма туберкулезной болезни, при которой болезненные поражения кожи присутствуют на лице вокруг носа, щек, век, губ, шеи и ушей. В расширенных случаях развиваются дезинфицирующие язвы.

Признаки и симптомы

Красновато-коричневые узелки, которые медленно расширяются, образуя красные язвы неправильной формы, которые позже становятся изъязвленными.

причина

Mycobacterium tuberculosis иногда вторгается в кожу, вызывая местные воспаления и узелки, а затем язвы, которые в конечном итоге изъязвляются со значительным обезображением.

диагностика

Лечение:

Следует применять комбинированную терапию для лечения туберкулеза: рифампицин, изониазид и пиразинамид.

Что это такое

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, в процессе которого организм начинает бороться сам с собой, а не с вирусами, инфекциями и воспалениями, как должно быть. Эта болезнь затрагивает весь организм, так как разрушает структуру ДНК. Больше всего от проявлений системной красной волчанки страдают соединительная ткань, почки и сердечно-сосудистая система. Согласно статистике ВОЗ, СКВ болеет 3,5 миллиона человек в мире. Кстати, системная красная волчанка была диагностирована у американской певицы Леди Гаги и актрисы Селены Гомес. Последней, к слову, потребовалась пересадка почки и последующая гормональная терапия для борьбы с болезнью.

Чем опасна

Системная красная волчанка — одно из самых опасных аутоиммунных заболеваний. Так как болезнь поражает практически все части тела — от кожи до сердца, то и урон распределяется между всеми органами. Больше всего достается суставам и хрящам — иногда даже появляется их видимая деформация, — а также почкам. Воспаление почек встречается у 55 % пациентов с СКВ, иногда развивается и почечная недостаточность. Впрочем, благодаря своевременной современной терапии воспаление почек можно вывести в ремиссию.

Нарушения работы сердечно-сосудистой системы становятся причиной летального исхода в 10 % случаях: каждая десятая смерть от СКВ связана с сосудами и сердцем. Риск ишемического инсульта возрастает в два раза, а восстановление организма усугубляется другими симптомами СКВ.

Еще одна опасность для женщин, страдающих от СКВ, — проблемы с рождением детей. Согласно статистике, риск рождения ребенка с синдромом Дауна у женщин с волчанкой повышается в два раза. СКВ также повышает риск потери плода во время беременности.

Кто в группе риска

Как мы уже сказали, системной красной волчанкой страдает порядка 3,5 миллионов человек по всему миру. Назвать точную причину развития болезни достаточно сложно. Впрочем, известно, что у женщин детородного возраста, от 15 до 40 лет, СКВ развивается в 6-10 раз чаще, чем у мужчин, а наиболее выраженные симптомы и тяжелая форма заболеваний бывают у представителей негроидной расы. Пол и этническая принадлежность, очевидно, играют некоторую роль.

Доктора отмечают, что существенную роль в появлении СКВ играет наследственная предрасположенность, в том числе родственники, пораженные данным синдромом.

Симптомы

Волчанку часто называют болезнью со множеством лиц, и это не случайно: ее проявлений настолько много, что усложняет постановку правильного диагноза. Впрочем, даже из всего этого многообразия можно выделить наиболее распространенные симптомы: повышенная температура, выпадение волос, красные шелушащиеся пятна на теле, утомляемость, увеличение лимфоузлов, покраснение кожи на лице в форме бабочки или в зоне декольте, которое обычно появляется после пребывания на солнце, боль в суставах и артрит.

Человек, пораженный волчанкой, но об этом не подозревающий, обычно приходит к ревматологу или дерматологу на первичный прием, при этом у больного зачастую наблюдается незначительное повышение температуры (до 38 градусов), боль в пальцах, алопеция и поражение кожи и слизистых язвами. Нервная система тоже часто поражена — люди с диагнозом СКВ страдают от депрессии или даже психоза, мигреней, постоянного упадка сил и потери работоспособности.

Диагностика и лечение

Для постановки диагноза придется сдать достаточно внушительный комплекс клинических исследования: общий анализ крови и мочи и иммунологические исследования на аутоантитела. Поставить диагноз СКВ можно только после консультации с врачом, делать это по набору признаков ни в коем случае нельзя.

Скажем сразу: пока что в мире не существует доказанной терапии, которая гарантирует полное излечение от волчанки. Задача врачей состоит в борьбе с симптомами и проявлениями СКВ, в облегчении нагрузки на организм в целом и на пораженные болезнью органы. Основа лечения — гормональная терапия глюкокортикоидами: в периоды обострений врачи увеличивают дозу, в периоды ремиссии снижают до необходимого количества. Стоит отметить, что гормонотерапия может привести к нарушениям работы эндокринной системы. При поражении почек иногда требуется трансплантация, как это случилось в случае с Селеной Гомес.

Главная проблема при терапии СКВ — высокая стоимость: лекарства, постоянное наблюдение и анализы стоят достаточно дорого и зачастую не покрываются ОМС, особенно в регионах, где число жителей с СКВ существенно меньше, чем в крупных региональных центрах Москве или Санкт-Петербурге, а значит, меньше и финансирование.

Текст: Дарья Солодовникова

Фото: Shutterstock

Волчанка (системная красная волчанка, СКВ) – это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека атакует клетки соединительной ткани хозяина как чужеродные.

Соединительная ткань есть практически везде, а самое главное - в вездесущих сосудах.

Воспаление, вызванное волчанкой, может поражать самые разные органы и системы, включая кожу, почки, кровь, мозг, сердце и легкие.

Волчанка не передается от человека к человеку.

Наука не знает точной причины возникновения волчанки, как и многих других аутоиммунных заболеваний.

Эти болезни, скорее всего, вызваны генетическими нарушениями в иммунной системе, которые делают возможным для нее производить антитела против собственного хозяина.

Волчанку трудно диагностировать, потому что ее симптомы очень разнообразны, и она может маскироваться под другие заболевания. Наиболее отличительный признак волчанки – это эритема на лице, которая напоминает крылья бабочки, распростертые через обе щеки больного (эритема-бабочка). Но этот признак встречается не во всех случаях волчанки.

От волчанки нет никакого радикального метода лечения, но ее симптомы можно контролировать с помощью лекарств.

Причины и факторы риска волчанки

Сочетание внешних факторов может подтолкнуть аутоиммунный процесс. Причем некоторые факторы действуют на одного человека, а на другого не действуют.

Почему так происходит, остается загадкой.

Известно много вероятных причин волчанки:

• Влияние ультрафиолетовых лучей (солнечного света) способствует возникновению волчанки или обострению ее симптомов.
• Женские половые гормоны не вызывают волчанку, но влияют на ее течение. Среди них могут быть высокодозированные препараты женских половых гормонов для лечения гинекологических заболеваний. Но это не касается приема низкодозированных оральных контрацептивов (ОК).
• Курение считается одним из факторов риска волчанки, который может вызывать болезнь и усугублять ее течение (особенно повреждение сосудов).
• Некоторые лекарственные препараты могут усугублять течение волчанки (в каждом случае нужно ознакомиться с инструкцией к препарату).
• Инфекции, такие как цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус (инфекционная эритема) и гепатит С, также могут вызывать волчанку. Вирус Эпштейна-Барр связан с возникновением волчанки у детей.
• Химические вещества могут вызывать волчанку. Среди этих веществ на первом месте трихлорэтилен (наркотическое вещество, применяется в химической промышленности). Краски и фиксаторы для волос, ранее считавшиеся причиной волчанки, сейчас полностью оправданы.

Вероятность возникновения волчанки выше у таких групп людей:

• Женщины заболевают волчанкой чаще мужчин.
• Выходцы из Африки болеют волчанкой чаще белых.
• Люди в возрасте от 15 до 45 лет болеют чаще всего.
• Заядлые курильщики (по данным некоторых исследований).
• Люди с отягощенным семейным анамнезом.
• Люди, постоянно принимающие лекарства, ассоциируемые с риском волчанки (сульфаниламиды, некоторые антибиотики, гидралазин).

Лекарства, вызывающие волчанку

Одной из распространенных причин возникновения волчанки является употребление лекарственных препаратов и других химических веществ. В Соединенных Штатах одним из главных препаратов, вызывающих лекарственно-индуцированную СКВ, считается гидралазин (около 20% случаев), а также прокаинамид (до 20%), хинидин, миноциклин и изониазид.

Лекарственные препараты, чаще всего ассоциируемые с волчанкой, включают блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, антагонисты ФНО-альфа, тиазидные диуретики и тербинафин (противогрибковый препарат).

Следующие группы препаратов обычно связывают с возникновением лекарственно-индуцированной СКВ:

• Антибиотики: миноциклин и изониазид.
• Антипсихотические препараты: хлоропромазин.
• Биологические средства: интерлейкины, интерфероны.
• Гипотензивные препараты: метилдопа, гидралазин, каптоприл.
• Гормональные препараты: леупролид.
• Ингаляционные препараты при ХОЗЛ: тиотропия бромид.
• Противоаритмические препараты: прокаинамид и хинидин.
• Противовоспалительные: сульфасалазин и пеницилламин.
• Противогрибковые: тербинафин, гризеофульвин и вориконазол.
• Гипохолестеринемические: ловастатин, симвастатин, аторвастатин, гемфиброзил.
• Противосудорожные: вальпроевая кислота, этосуксимид, карбамазепин, гидантоин.
• Другие препараты: глазные капли с тимололом, ингибиторы ФНО-альфа, сульфаниламидные препараты, высокодозированные препараты женских половых гормонов.

Дополнительный список лекарственных препаратов, вызывающих волчанку:

• Амиодарон.
• Атенолол.
• Ацебутолол.
• Бупропион.
• Гидроксихлорохин.
• Гидрохлортиазид.
• Глибурид.
• Дилтиазем.
• Доксициклин.
• Доксорубицин.
• Доцетаксел.
• Золото и его соли.
• Имиквимод.
• Ламотриджин.
• Лансопразол.
• Литий и его соли.
• Мефенитоин.
• Нитрофурантоин.
• Оланзапин.
• Омепразол.
• Практолол.
• Пропилтиоурацил.
• Резерпин.
• Рифампицин.
• Серталин.
• Тетрациклин.
• Тиклопидин.
• Триметадион.
• Фенилбутазон.
• Фенитоин.
• Фторурацил.
• Цефепим.
• Циметидин.
• Эзомепразол.

Иногда системная красная волчанка возникает под действием химикатов, попадающих в организм из окружающей среды. Это происходит только у некоторых людей, по непонятной пока причине.

Эти химикаты включают:

• Некоторые инсектициды.
• Некоторые соединения металлов.
• Эозин (флуоресцирующая жидкость в составе помад).
• Парааминобензойная кислота (ПАБК).

Симптомы волчанки

Симптомы волчанки очень разнообразны, потому что болезнь может поражать разные органы. О симптомах этой сложной болезни написаны целые тома медицинских руководств. Мы можем рассмотреть их вкратце.

Нет двух случаев волчанки, которые были бы точь в точь похожи. Симптомы волчанки могут возникать внезапно или развиваться постепенно, могут быть временными или беспокоить больного всю жизнь. У большей части больных волчанка протекает относительно легко, с периодическими обострениями, когда симптомы болезни становятся хуже, а затем утихают или исчезают вовсе.

Симптомы волчанки могут быть следующими:

• Утомляемость и слабость.
• Повышение температуры.
• Боль, отечность и скованность суставов.
• Эритема на лице в виде бабочки.
• Кожные поражения, ухудшающиеся из-за солнца.
• Феномен Рейно (ухудшение кровотока в пальцах).
• Проблемы с дыханием.
• Боль в груди.
• Сухость глаз.
• Потеря памяти.
• Нарушение сознания.
• Головные боли.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Диагностика волчанки

Лечение волчанки

Лечение волчанки очень сложное и длительное. Лечение зависит от тяжести симптомов болезни и требует серьезного обсуждения с врачом рисков и пользы той или иной терапии. Ваш врач должен постоянно контролировать ваше лечение. Если симптомы болезни утихают, он может сменить препарат или уменьшить дозы. Если возникает обострение – наоборот.

Современные препараты для лечения волчанки:

Советы для больных волчанкой

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни.

Нетрадиционная медицина и волчанка

Иногда нетрадиционная медицина может помочь больным волчанкой. Но не стоит забывать, что она нетрадиционная именно потому, что ее эффективность и безопасность не доказана. Обязательно обсудите с врачом все альтернативные методы лечения, которые вы хотите попробовать.

Известные на Западе нетрадиционные методы лечения волчанки:

Осложнения волчанки

Воспаление, вызванное волчанкой, может поражать разные органы.

Это приводит к многочисленным осложнениям:

Почечная недостаточность является одной из основных причин смерти больных волчанкой. Признаки проблем с почками включают зуд по всему телу, боль, тошноту, рвоту, отеки.

Если мозг затронут волчанкой, больной может испытывать головные боли, головокружение, изменения поведения, галлюцинации. Иногда возникают припадки, и даже инсульт. Многие больные волчанкой имеют проблемы с памятью и выражением своих мыслей.

Волчанка может вызывать нарушения в составе крови, такие как анемия и тромбоцитопения. Последняя проявляется склонностью к кровотечениям.

При волчанке могут воспаляться кровеносные сосуды различных органов. Это называется васкулит. Риск воспаления сосудов повышается, если больной курит.

Волчанка повышает вероятность воспаления плевры – плеврита, который может сделать дыхание болезненным и затруднительным.

Антитела могут атаковать сердечную мышцу (миокардит), околосердечную сумку (перикардит) и крупные артерии. Это приводит к повышению риска сердечного приступа и других тяжелых осложнений.

Люди с волчанкой становятся уязвимыми для инфекции, особенно в результате лечения стероидами и иммуносупрессорами. Наиболее часто возникают инфекции мочеполовой системы, респираторные инфекции. Распространенные возбудители: дрожжевые грибки, сальмонелла, вирус герпеса.

8. Аваскулярный некроз костей.

Это состояние также известно как асептический, или неинфекционный некроз. Возникает при уменьшении кровоснабжения костей, приводящем к ломкости и легкому разрушению костной ткани. Часто возникают проблемы с тазобедренным суставом, который испытывает большие нагрузки.

9. Осложнения беременности.

Женщины с волчанкой имеют высокий риск выкидыша. Волчанка повышает вероятность преэклампсии и преждевременных родов. Для уменьшения риска врач может порекомендовать вам воздержаться от зачатия, пока со времени последней вспышки болезни не прошло хотя бы 6 месяцев.

Волчанка связана с повышенным риском многих видов рака. Более того, некоторые препараты от волчанки (иммуносупрессоры) сами по себе увеличивают такой риск.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик