Красная волчанка в алматы

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, которое в основном имеет кожные проявления. Этиология болезни, к сожалению, неизвестна, а вот её патогенез тесно связан с нарушениями аутоиммунных процессов, в результате которых происходит выработка антител к нормальным клеткам человеческого организма. В большинстве случаев красная волчанка встречается у женщин среднего возраста, хотя общая заболеваемость этим недугом не слишком велика.

Причины

У большого количества пациентов обнаруживаются антитела к возбудителю Эпштейна-Барр, что указывает на вирусную природу красной волчанки. Гормональные нарушения, как правило, намного ухудшают течение болезни, хотя и не являются её прямыми провокаторами. Женщины, у которых обнаружена красная волчанка, должны отказаться от применения оральных контрацептивов. Следует отметить, что риск развития данного заболевания выше у однояйцевых близнецов и при наличии генетической предрасположенности.

Основой патогенеза красной волчанки является нарушение иммунорегуляции, при котором происходит поражение белковых компонентов клетки и её ДНК.

Симптомы

— поражение соединительной ткани, эпителия и кожи;

— симметричное поражение больших суставов, сухожилий и связок;

— миалгия, пневмонит, плеврит;

— кожный зуд, крапивница;

— появление специфических пятен на коже;

— поражение оболочек сердца, почек, желудочно-кишечной и нервной систем;

— головные боли, частая смена настроения.

Начальная стадия красной волчанки характеризуется появлением эритемы на скулах, щеках и спинке носа. У больного отмечается множественный фотодерматоз, при котором повышается чувствительность к солнечным излучениям. Поверхность эритемы, как правило, покрывается отрубевидными чешуйками, которые настолько плотно прилегают к коже, что отделить их очень трудно и болезненно. Через некоторое время происходит атрофия кожных покровов, которая нередко распространяется на кожу головы, провоцируя полное или частичное облысение.

Иногда заболевание может затронуть слизистую рта или кайму губ, что выражается в появлении сизых плотных бляшек с отрубевидными корочками, которые могут преобразовываться в язвочки и вызывать болезненные ощущения во время приёма пищи. Системная красная волчанка чаще возникает летом и осенью, когда солнечное воздействие наиболее велико.

У больных пожилого возраста артралгический и почечный синдромы слабо выражены, однако часто наблюдается аутоиммунное поражение соединительных тканей, что выражается усиленной работой слюнных желез, светобоязнью, а также резью и сухостью в глазах. Дети, рождённые от больных матерей, уже с первых месяцев жизни имеют анемию и эритематозную сыпь.

Диагностика

В первую очередь проводится осмотр дерматологом и ревматологом. Диагностируется заболевание по основным его симптомам, которые проявляются на кожных покровах, суставах, внутренних органах, центральной нервной системе и функции кроветворения. При развитии воспаления лёгких проводится рентгенография, а при подозрении на возникновение плеврита – плевральная пункция. Состояние сердца диагностируется с помощью электрокардиограммы и эхокардиографии.

Лечение

Зачастую первоначальное лечение болезни бывает неадекватным, по причине таких ошибочных диагнозов, как экзема, себорея, фотодерматоз и сифилис. После проведения дополнительных обследований подбирается более корректная терапия, которая позволяет избежать инвалидизации и значительно улучшить качество жизни больного.

При красной волчанке необходимо избегать прямого воздействия солнечных лучей, в летнее время прикрывать открытые участки тела одеждой или наносить на них защитный крем, который нейтрализует действие ультрафиолета. На поражённые места также наносят различные кортикостероидные мази, особенно при низкой эффективности использования негормональных препаратов. В таком лечении следует делать перерывы, чтобы предотвратить развитие гормонообусловленного дерматита.

При лёгкой форме красной волчанки болевые ощущения в суставах и мышцах устраняются нестероидными противовоспалительными препаратами. Следует отметить, что принимать аспирин нужно очень осторожно, так как он значительно замедляет процесс сворачивания крови. Обязательно назначаются глюкокортикостероиды, дозировка которых подбирается так, чтобы минимизировать возможные побочные эффекты и защитить от поражений внутренние органы.

В безнадёжных ситуациях у пациента проводят забор стволовых клеток, производят иммунодепрессивную терапию, после чего стволовые клетки вводятся повторно. При таком лечении аутоиммунная агрессия прекращается, а состояние больного улучшается. Человеку с диагнозом красная волчанка настоятельно рекомендуется отказаться от курения и употребления алкогольных напитков. Следует сбалансировать своё питание, разработать адекватную физическую нагрузку, обеспечить психологический покой и постараться держать под контролем малейшие изменения в состоянии своего здоровья, что поможет вовремя принять необходимые меры и предотвратить возможную инвалидизацию.

По типу протекания болезни:

острое течение (температура тела выше 38 градусов, повреждаются внутренние органы);
подострое течение (обострение волнообразного типа, в течение года поражает почки);
хроническое течение (поражаются суставы и белок в моче. Количество тромбоцитов в крови резко снижается).

По стадии активности:

Первая стадия.
Вторая стадия.
Третья стадия.

Причины

Основные причины возникновения данного заболевания являются:

Влияние внешних факторов (токсические отходы, вредные пары, пыль);
Наличие определенных бактерий или вирусов (Эпштейн-Барра);
Генетическая предрасположенность;
Применение некоторых лекарственных средств (антибиотики, антигипертензивные препараты, вакцины).

Симптомы

Поражаются слизистые оболочки полости рта с образованием эрозий и язв. Наблюдается болезненность в суставах (тазобедренные, плечевые суставы), в сухожилиях, в мышцах.

При системной красной волчанке в аутоиммунный воспалительный процесс вовлекаются практически все внутренние органы. При поражении легких может развиваться плеврит, пневмония, легочная гипертензия.

Если затрагивается сердце, то возникает перикардит, миокардит, эндокардит, воспаление коронарных сосудов, инфаркт миокарда.

Может затрагиваться желудочно-кишечный тракт, центральная нервная система с вариабельностью клинических проявлений. Но основным органом, который вовлекается в патологический процесс при системной красной волчанке является почка.

Данное заболевание может нести за собой ряд осложнений:

уремия;
хроническая почечная недостаточность;
антифосфолипидный синдром;
мезентериальный тромбоз;
острое нарушение мозгового кровообращения;
инфаркт миокарда;
синдром Шегрена;
синдром Рейно.

Диагностика

На основании полученных данных после осмотра пациента врач-ревматолог для уточнения предварительного диагноза назначает больному проведение лабораторного исследования:

клинический анализ крови;
клинический анализ мочи (признаки поражения почек);
биохимический анализ крови;
иммунологическое исследование (выявление антинуклеарных антител, LE- клеток, циркулирующих иммунокомплексов, ревматоидный фактор).

Специальные методы исследования:

биопсия почек;
рентгенография органов грудной клетки;
ЭхоКГ;
КТ (компьютерная томография), МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга, органов грудной клетки или брюшной полости.

Лечение

Лечения красной волчанки сводится к следующему:

Диета с низким содержанием животных жиров (сливочное масло, сметана, сливки, жирные сорта мяса).
Уменьшить время пребывания на солнце, использовать солнцезащитные крема, зонтики, навесы.
Нестероидные противовоспалительные препараты устраняют боли в суставах и мышцах.
Аминохинолиновые препараты используются при наличии кожных проявлений, при болях в суставах.
Глюкокортикоидные препараты. Они снижают иммунологическую активность собственных аутоантител, снижают количество циркулирующих иммунокомплексов.
Цитостатические препараты.
Плазмаферез помогает снизить количество антител в плазме крови путём её фильтрации.
Гемодиализ необходим для снижения продуктов обмена в крови, из-за нарушенной функции почек.

Профилактика

На сегодняшний день не известна точная причина возникновения данного заболевания. Так как с генетической предрасположенностью бороться нельзя, остается лишь придерживаться стандартных мер профилактики:

Соблюдение санитарно-гигиенических нормативов труда.
Рациональное питание.
Своевременное лечение вирусных, бактериальных заболеваний.

УДК 811.161.1:8.373.43

Ж.А Шыныкулова

ГКП ЦРБ Жамбылского района, с.Узынагаш

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Автором сделан вывод, что выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Симптомы

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления

Ортопедические проявления

Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. В отличие от ревматоидного артрита, артропатияпри СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.

Нефрологические проявления

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Психические и неврологические проявления

Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ[5]. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Аномалии T-клеток

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ

Сыпь на скулах (Волчаночная бабочка).

Язвы в ротовой полости.

Артрит(неэрозивный): 2 и более периферических суставов.

Серозит: плеврит или перикардит.

Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия.

Поражение ЦНС : судороги и психоз

Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.

Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm или аФЛ

АНФ повышение титра.

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение системной красной волчанки

Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)

Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). (Считается наиболее перспективным)

Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков

Нестероидные противовоспалительные препараты

Прогноз

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

1 Айдарханова Г.С. Экологическая оценка влияния подземных ядерных испытаний на природную среду горного массива Дегелен: дис. … д-р. биол.наук – Алматы, 1998.

2 Полигон – Семипалатинск – Алматы, 1996. – С. 35.

3 Тюруканова Э.Б. Радиоактивность почв и методы ее определения. – М.: 1998.

5 Михалева Л.М. Кадмийзависимая патология человека /Архив патологии, 1988. – Т. 50. – Вып. 9. – С.81-85.

6 Лукашев А.А. и авт. Биологическая и гигиеническая роль кадмия и мышьяка (экологические аспекты). – Алматы, 2004.

ZH.A. Shynykulova
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

Systemic lupus erythematosus (SLE, Libman-Sacks disease) (Latin system lupus erythematosis) – diffuse connective tissue disease characterized by immune-system connective tissue and its derivatives, with the defeat of microvascular. Systemic autoimmune disease in which the antibodies produced by human immune system damage the DNA of healthy cells, mostly damaged connective tissue with the obligatory presence of a vascular component.
Disease was named because of its characteristic features – and a rash on the cheeks (the affected area is shaped like a butterfly), which was believed in the Middle Ages, like space wolf bites.
The authors concluded that the survival rate 10 years after diagnosis – 80%, in 20 years – 60%. The main causes of death: lupus nephritis, lupus-neuro, intercurrent infection. There are cases of survival of 25-30 years.

Рубрика: Медицина

Дата публикации: 01.04.2015 2015-04-01

Статья просмотрена: 829 раз

Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) относят к числу сложных и актуальных проблем медицины. Большинство ДБСТ дебютируют в детском возрасте и имеют тенденцию к хроническому течению. Именно прогрессирующий характер течения объясняет социальную значимость этой проблемы, что обусловлено ранней инвалидизацией детей. В структуре детской инвалидности на долю ДБСТ приходится от 25 до 30 % (Баранов А. и др.). Дебют СЗСТ протекает под маской различных заболеваний (реактивные артриты, миозиты, вирусные и др.), что приводит к диагностическим ошибкам на раннем этапе течения болезни.

Системная красная волчанка (СКВ) — самостоятельная нозологическая форма, входящая в группу СЗСТ. Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющие образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формирование иммунных комплексов, связывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органах [2,5]. По современным данным, распространенность СКВ достигает 40–50 на 100 тысяч населения в год, частота семейной СКВ колеблется от 2 до 3,4 % [1,2,5]. Заболевание наиболее часто развивается и течение второго и третьего десятилетия жизни у девушек и молодых женщин. Около 20 % пациентов заболевают в возрасте до 16 лет. По данным J. A. Mills (1994), частота СКВ у детей до 15 лет составляет 1,0: 100 000 детей. Заболевание редко развивается у дошкольников. Подъем заболеваемости начинается с 8–9 лет, а пик заболеваемости приходится на возраст 12–14 лет. В последние годы отчетливо прослеживается тенденция дебюта заболевания в более раннем возрасте (А. А. Баранов, Л. К. Баженова, 2002). Болеют преимущественно девочки.

Системная красная волчанка является наиболее ярким представителем, так называемых редких, или тяжелых коллагенозов, протекающих с вовлечением в процесс различных органов и систем, характеризуется рецидивирующим течением, неблагоприятным исходом.

Целью настоящего исследования явилось изучение особенностей клинического течения системной красной волчанки у детей на современном этапе.

Материалы и методы. Были проанализированы 23 истории болезни детей с СЗСТ, находившихся на стационарном лечении в кардиоревматологическом отделении ДГКБ № 2 г. Алматы за период 2012–2014 гг. Структура СЗСТ была представлена системной красной волчанкой, дерматомиозитом, склеродермией, СЗСТ не уточненной этиологии. Возрастной состав обследованных детей был от 9 месяцев до 14 лет, среди пациентов преобладали девочки (86,9 %).

У пациентов с системной красной волчанкой был изучен анамнез жизни и заболевания, проведена клиническая оценка состояния ребенка, определение частоты, и продолжительности рецидивов; лабораторное обследование, включающее исследование биохимических показателей: С-реактивный белок, антистрептолизин О, общий белок; общий анализ периферической крови; проведено исследование на наличие вирусных и бактериальных инфекций в сыворотке крови.

Анализ триггерных факторов СКВ у детей на современном этапе показал, что с высокой частотой выявлялись зоонозные (листериоз, иерсиниоз) и вирусные инфекции.

Дебют заболевания системной красной волчанки (СКВ) у детей характеризовался полиморфизмом симптомов, что значительно затрудняло проведение первичного диагностического поиска и явилось причиной поздней диагностики данного заболевания.

Основными клиническими проявлениями СКВ у обследованных детей являлись длительная лихорадка, кожный, суставной, мышечный синдромы, поливисцериты (кардит, пульмонит, нефрит, гепато- и спленомегалия).

Температурная реакция наблюдалась практически у всех пациентов от субфебрильной до фебрильной лихорадки, устойчивая к антибиотикам и антипиретикам, поддающаяся лечению только кортикостероидами.

Кожные проявления диагностировались в 72 % наблюдений и проявлялись в виде высыпаний на коже различного характера — эритематозные высыпания на лице и в области скуловых дуг в виде бабочки, с выраженной гиперемией (11 %), в виде отдельных гиперемированных элементов только на коже скуловых дуг (34 %), разнообразные сосудистые изменения в виде телеангиэктазий, капилляритов.

Суставной синдром у пациентов с СКВ характеризовался мигрирующими артралгиями, артритами средних и мелких суставов с вовлечением в процесс связочного аппарата. Наиболее часто артралгии отмечались в локтевых (34 %), голеностопных (34 %), коленных (11 %), межфаланговых суставах пальцев кистей (11 %), клинические проявления которых были в виде умеренного повышения местной температуры, болезненности и ограничения объема активных и пассивных движений в пораженных суставах. При этом формирования стойких деформаций и контрактур со стороны пораженных суставов не отмечалось. При рентгенологическом исследовании вовлеченных суставов были выявлены признаки эпифизарного остеопороза (55 %), некоторое сужение суставной щели (33 %).

Мышечный синдром в виде миалгий, миозита, миастении не является ведущим в клинической картине, при этом не отмечалось тяжелой функциональной недостаточности, характеризовался быстрой положительной динамикой на фоне лечения.

Поражение сердца характеризовалась проявлениями кардита у более половины пациентов. Клиническая картина при этом соответствовала проявлениям диффузного миокардита со снижением сократительной функции миокарда и сердечной недостаточностью, в виде дилатации преимущественно левых отделов сердца, признаками гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Острый период миокардита у пациентов с СКВ характеризовался острыми воспалительными изменениями в миокарде — расширение границ сердца (100 %), изменение звучности тонов (85 %), появление систолического шума (85 %), нарушение сердечного ритма (33 %). По данным электрокардиографического исследования у детей с СКВ выявлены изменения со стороны всех функций сердца. Нарушение функции автоматизма диагностировано в 83 % наблюдений и проявлялось нарушением ритма в виде синусовой тахикардии, синусовой брадикардии, пароксизмальной тахикардии, желудочковой экстрасистолии. Нарушение функции проводимости проявлялось в виде атриовентрикулярной блокады I степени в сочетании с внутрижелудочковыми блокадами (в основном с неполными блокадами левой ножки пучка Гиса). Выявленные изменения сердечного ритма и проводимости протекали на фоне нарушения процессов реполяризации в миокарде желудочков, а также повышения электрической активности левого желудочка.

По данным стандартной ЭКГ в 69,7 % случаев нарушения процессов реполяризации носили распространенный характер (регистрировались более чем в 3-х отведениях), а в 36,7 % — локальный. У части пациентов нарушения процессов реполяризации сопровождались депрессией сегмента ST, деформацией комплекса QRS по типу QS в правых грудных отведениях.

Результаты эхокардиографического обследования детей с СКВ позволили выявить, что у данной группы детей, в большинстве случаев отмечались признаки ремоделирования левого желудочка в виде умеренной дилатации полости левого желудочка, умеренным снижением глобальной сократительной способности миокарда.

Среди висцеральных проявлений в 1-й год болезни отмечали кардит, нефрит, пульмонит, поражение центральной и периферической нервной системы, гепатит, антифосфолипидный синдром (АФС), серозит, психические нарушения.

Результаты лабораторных исследований при СКВ выявили отчетливые лабораторные показатели воспалительной и иммунологической активности процесса: повышение СОЭ, анемию, лейкопению, тромбоцитопению и лимфопению. Кроме того, отмечалось повышение в 2–3 и более раз показателей серомукоида, сиаловых кислот, гликопротеидов. У большинства детей наблюдались гипергаммаглобулинемия, повышенный уровень основных классов иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.

Таким образом, результаты наших исследований установили, что у обследованных детей г. Алматы дебют системной красной волчанки приходился на возрастную группу 7–11 лет, среди больных детей преобладают девочки. Одним из основных триггерных факторов в реализации СКВ являлись зоонозные инфекции. Клиническое течение СКВ характеризовалась полиморфностью клинических проявлений с тенденцией к быстропрогрессирующему течению с вовлечением внутренних органов.

1. Аюпова С. Х. Клиническая педиатрия.Т.2. Алматы, 2008.

2. Хабижанов Б. Х., Ишуова П. К. Диспансерное наблюдение детей с системной красной волчанкой. Методические рекомендации. Астана. 2005.

4. Иванова М. М. Системная красная волчанка. Диагностика и лечение. Клиническая ревматология, 1999, 1, 220.

5. Детская ревматология. Под редакцией А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М., Медицина. 2002.

6. Gladman D. D., Urowitz M. B. Duboiss Lupus erythematosus. 5th Ed. Eds D. J. Waalace, B. H. Hahn, Baltimore, 1997, 12131228.

7. Chan T. M., Li F. K., Tang C. S. O. et al. Efficacy of mycophenolate mofetil in patients with diffuse proliferative lupus nephritis. The New England Journal of Medicine, 2000, 343 (16), 11561162.

Рубрика: Медицина

Дата публикации: 01.04.2015 2015-04-01

Статья просмотрена: 829 раз

1. Аюпова С. Х. Клиническая педиатрия.Т.2. Алматы, 2008.

4. Иванова М. М. Системная красная волчанка. Диагностика и лечение. Клиническая ревматология, 1999, 1, 220.

5. Детская ревматология. Под редакцией А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М., Медицина. 2002.

6. Gladman D. D., Urowitz M. B. Duboiss Lupus erythematosus. 5th Ed. Eds D. J. Waalace, B. H. Hahn, Baltimore, 1997, 12131228.

7. Chan T. M., Li F. K., Tang C. S. O. et al. Efficacy of mycophenolate mofetil in patients with diffuse proliferative lupus nephritis. The New England Journal of Medicine, 2000, 343 (16), 11561162.

Читайте также: