Купренил отзывы при склеродермии ревматоидном артрите врачей

Среди большого спектра противовоспалительных препаратов отдельное место отведено таблеткам Купренил. Их главным отличием выступает комплексообразующая активность действующего вещества с ионами металла.

Это лекарство успешно связывает ионы ртути, железа, свинца, купирует синтез коллагена. Поэтому его прием рекомендован при терапии болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова, в качестве основы или составляющей курса лечения при ревматоидном артрите, применяется при системной склеродермии.

Как принимать этот препарат расскажет инструкция по применению. Цену, отзывы и аналоги также можно будет узнать в этой статье.

Состав и описание препарата

Купренил представлен в фармацевтической сети в таблетированном виде: круглые таблетки с гладкой поверхностью имеют фиолетово-розовый оттенок.

Действующим веществом выступает пеницилламин. В состав также входит стандартный список вспомогательных веществ: крахмал картофельный, повидон, лактоза, тальк, макрогол, стеарат магния и т. д.

Фармакодинамика Купренила

Действие препарата отмечается в свойствах пеницилламина захватывать ионы металлов (меди, ртути, свинца, мышьяка, кальция, железа). Такая комплексообразующая активность Купренила обуславливает его применение при гепато-лентикулярной дегенерации (болезни Вильсона). В этом случае лекарство помогает уменьшить скопление меди в органах, улучшая метаболизм этого металла.

Купренил обуславливает уменьшение всасывания меди из пищи и позволяет устранить ее избыточное накопление из тканей организма.

Назначение Купренила также положительно влияет на эффективность лечения ревматоидных воспалений суставов. Противовоспалительное действие пеницилламина обуславливает снижение уровня патологических макроглобулинов, купирование агрегации гамма-глобулина, блокирует синтез коллагена, способствует угнетению процесса склерозирации в тканях. Такие действия препарата активируют иммунные комплексы в организме.

Для Купренила также свойствен антиоксидантный эффект, который используется в лечении системных аутоиммунных болезней, протекающих на фоне оксидативного стресса.

Особенности фармакокинетики

Пеницилламин отличается быстрым всасыванием, максимальная концентрация препарата в крови отмечается спустя 2 часа и сохраняется в плазме крови продолжительный период. Купренил проникает в большинство тканей организма, выводится вещество почками (около 80%) и посредством ЖКТ. Период полувыведения составляет от 27 до 75 часов, полное выведение препарата достигается в пределах 48 часов.

В качестве антагониста витамина В6 Купренил рекомендовано принимать в комплексе с пиридоксином.

Показания к применению

Препарат назначают в качестве основы или дополнительного средства при терапии следующих патологий:

• Отравления медью или неорганическими соединениями;
• Болезни Вильсона;
• Гемосидероза;
• Склеродермии;
• Фибропластического гломерулонефрита;
• Цистинурии и цистиноза;
• Гепатита хронического генеза;
• Ревматоидного артрита.

Инструкция по применению

Таблетки Купренил принимаются перорально. При этом их прием рекомендован или за полчаса до еды, или спустя 2 часа после еды.

К общим рекомендациям терапии препаратом относятся следующие правила:

1. Прием Купренила необходимо сопровождать обильным питьем – на протяжении дня следует выпивать свыше 3 л воды;
2. Дополнением терапии и залогом ее эффективности может считаться также соблюдение специальной диеты (низкобелковой);
3. Следует делать перерывы между приемом Купренила и другими препаратами (минимум 1 час);
4. На фоне приема препарата нужно обеспечить постоянный контроль лабораторных показателей крови и мочи;
5. При пропуске таблетки нужно продолжить обычную схему терапии, не применяя двойной дозы с целью восполнения приема препарата.

Схемы терапии, количество приемов и дозировка Купренила имеет свои особенности для лечения разных заболеваний:

• При болезни Вильсона начальная суточная доза составляет 250 мг, которые необходимо постепенно повышать до 1500-2000 мг в сутки. Суточная дозировка для детей рассчитывается согласно весу: 20 мг на каждый кг. При этом в терапии детей нельзя использовать высокие дозы Купренила – выше 500 мг;
• При цистинурии суточная доза колеблется в границах 750-2000 мг, которые следует принимать с витамином В6. Для детей применяется расчет 90 мг на кг веса;
• При терапии активной формы ревматоидного артрита первичные дозы составляют от 125 мг в сутки, которые с каждой последующей неделей повышаются: на второй неделе – до 250 мг и на третьей – до 375 мг. Такую суточную дозу нужно принимать достаточно длительный период – до 3 месяцев. В случае отсутствия желаемого эффекта дозировку можно увеличить до 500 мг и продолжить терапию еще на 3 месяца. Если же по окончании курса результат лечения не будет заметен, нужно прекратить прием Купренила. Улучшение состояния на фоне 6-ти месячного курса может стать поводом для продолжения терапии на 1-2 года с постепенным снижением дозы до 250 мг, применять которые нужно 1 раз в 2 суток;
• При системной склеродермии Купренил применяется по схеме: 125-300 мг/сутки первые 7-10 дней, затем дозу доводят до 1000-2000 мг, добавляя каждую неделю 125 мг. Такие максимальные дозировки применяются 6 месяцев, после чего дозу понижают до 300 мг, отнимая каждую неделю по 150 мг от суточной дозировки. Длительность поддерживающей терапии может составлять более 1 года;
• При циррозе печени или для лечения хронического гепатита в активной фазе назначают Купренил в дозе 500 мг в сутки в несколько приемов, с последующим повышением дозировки до 1250 мг;
• При отравлениях металлами Купренил назначают взрослым в дозе 750-1500 мг в сутки, детям препарат рассчитывается по 30-4- мг на кг веса.

Побочные действия

Со стороны системы пищеварения: часто наблюдаются воспалительные процессы в полости рта (глоссит, афтозный стоматит); редко – тошнота, рвота, потеря аппетита; очень редко – панкреатит, холестаз, рецидив язвы желудка.

Со стороны дыхательных органов: часто – бронхит; редко – пневмония; очень редко – синдром Гудпасчера, диффузный альвеолит.

Со стороны работы ЦНС: редко – миастения, полиневрит; очень редко – изменение или потеря вкусовых ощущений, периферическая невропатия.

Со стороны мышечно-скелетной системы: часто — боли в суставах; редко – миастения псевдопаралитическая, артралгия; очень редко – полимиозит.

Со стороны лабораторных показателей крови: часто – тромбоцитопения; редко – лейкопения, агранулоцитоз; очень редко – анемия гемолитического или апластического генеза.

Со стороны мочевыводящих путей: часто – нефрит; редко – гематурия.

Противопоказания

Основными противопоказаниями к терапии препаратом служат следующие факторы:

1. Детский возраст (до 3-х лет), беременность и период вскармливания малыша;
2. Повышенная индивидуальная восприимчивость к действующему компоненту – пеницилламину или другим составляющим Купренила;
3. Наличие в анамнезе ряда заболеваний: агранолоцитоза, нарушений гемопоэза, почечной недостаточности, миастении, ХПН, нефропатии;
4. Диагностирование протеинурии или анемии;
5. Терапия на фоне хирургического вмешательства;
6. Комплексное применение с фенилбутазоном, препаратами золота, цитостатическими и аминохинолиновыми лекарственными средствами.

Передозировка

Передозировка препаратом может проявляться клинической картиной, для которой характерны повышение температуры, расстройства в функционировании ЖКТ (диарея, рвота, снижение аппетита), слабость мышц, дисфункция почек, отечность, сыпь, сопровождающая аллергические реакции.

Для снятия аллергии прием препарата временно прекращают и используют кортикостероиды. После стабилизации состояния при необходимости можно возобновить терапию Купренилом, начиная с минимальных доз и медленно увеличивая суточную дозировку.

При острой передозировке необходимо выполнить ряд стандартных процедур для очищения кишечника от нерезорбированного препарата, а также обеспечить симптоматическую терапию под наблюдением специалистов.

Особенности взаимодействия с другими лекарственными препаратами

Одновременное применение препарата с лекарствами группы золота или железа провоцирует образование хелатных комплексов.

На выраженность побочных явлений могут оказать влияние противомалярийные препараты, левамизол, фенилбутазон, применяемые одновременно с Купренилом.

Миелотоксические средства увеличивают гематотоксичность препарата.

Аналоги

Аналогами препарата по действующему веществу – пеницилламину выступают лекарственные средства:

• Артамин;
• Купримин;
• Дистаин;
• Троловол;
• Бианодин;
• Пеницилламин.

По действию заменить Купренил могут аналоги:

1. Отизол;
2. Отипакс.

Препарат обычно представлен в аптечной сети расфасовкой 100 таблеток (по 250 мг) в 1 баночке. Цена Купренила в Москве в зависимости от производителя может колебаться в пределах 1300-1500 рублей за упаковку.

Отзывы врачей и больных

Применение Купренила при разных заболеваниях доказало свою эффективность при строгом соблюдении схемы терапии. Адекватные дозы и продолжительный курс приема согласно отзывам пациентов помогает снять симптомы склеродермии, устраняет тремор, улучшает речь, понижает болевой синдром при артритных патологиях суставов, успешно выводит медь и т. д.

При этом наличие аллергических реакций или возникновение любых побочных явлений на фоне приема Купренила не должно ставить точку в терапии этим лекарственным средством.

К плюсам препарата и пациенты, и врачи относят:

1. Высокую эффективность;
2. Возможность коррекции индивидуальной дозы;
3. Приемлемую стоимость.

В число минусов препарата вошли указанные в инструкции побочные явления в виде повышения уровня холестерина, развития анемии, искажения вкусовых ощущений и т. д.

Контроль над состоянием пациента со стороны квалифицированного врача, разработка индивидуальной схемы лечения, начало которой предполагает применение минимальных доз пеницилламина делает возможным достижение видимого результата лечения именно при продолжительной терапией таблетками Купренила.

Купренил: инструкция по применению и отзывы

Латинское название: Cuprenyl

Код ATX: M01CC01

Действующее вещество: пеницилламин (penicillamine)

Производитель: Тева Оперейшнс Поланд, Сп. з о.о (Польша)

Актуализация описания и фото: 27.07.2018

Цены в аптеках: от 1289 руб.

Купренил – противовоспалительное, комплексообразующее, иммунодепрессивное средство.

Форма выпуска и состав

Лекарственная форма Купренила – таблетки, покрытые пленочной оболочкой: круглые, двояковыпуклые, темно-розового цвета с фиолетовым оттенком (по 15 шт. в блистерах, по 2 блистера в картонной пачке; по 100 шт. в банках, по 1 банке в картонной пачке).

Состав 1 таблетки:

• действующее вещество: пеницилламин – 250 мг;
• дополнительные компоненты: повидон, лактозы моногидрат, крахмал картофельный, магния стеарат, тальк;
• оболочка: макрогол-4000, гипромеллоза, краситель азорубин (Е 122), титана диоксид (Е 171).

Фармакологические свойства

Пеницилламин – активное вещество Купренила – обладает высокой комплексообразующей активностью в отношении металлов, преимущественно ртути, свинца, мышьяка, меди, кальция и железа. Уменьшает резорбцию меди из пищи, выводит ее избыток в тканях. Влияет на различные звенья иммунной системы, в частности подавляет Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение ферментов из лизосом этих клеток.

Пеницилламин способен нарушать синтез коллагена за счет расщепления перекрестных связей между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.

Обладает противовоспалительным свойством. Является антагонистом пиридоксина.

Пеницилламин с ионами тяжелых металлов образует хелаты – стойкие комплексные соединения, которые растворяются в воде и выводятся с мочой.

После перорального приема легко абсорбируется из пищеварительного тракта (до 50% принятой дозы). Максимальной концентрации в крови достигает в течение 1–3 часов. Метаболизируется в печени. Выводится в два этапа: период полувыведения первой фазы – 1 час, второй – 90 часов.

Порядка 70–80% адсорбированного пеницилламина выводится с мочой в виде метаболитов (дисульфида и цистеин-пеницилламина).

Показания к применению

• цистиновый нефролитиаз;
• болезнь Вильсона – Коновалова;
• ревматоидный артрит;
• системная склеродермия;
• отравления медью, неорганическими соединениями цинка, золота, ртути, железа, свинца (если исключено дальнейшее попадание свинца через желудочно-кишечный тракт).

Противопоказания

• нарушения гемопоэза;
• почечная недостаточность;
• агранулоцитоз;
• беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона – Коновалова);
• детский возраст до 3 лет;
• одновременное применение препаратов золота, фенилбутазона, аминохинолиновых или цитостатических лекарственных средств;
• повышенная чувствительность к любому веществу в составе Купренила.

Препарат с осторожностью должен применяться при анемии, протеинурии, проведении хирургических вмешательств.

Инструкция по применению Купренила: способ и дозировка

Таблетки Купренил следует принимать внутрь, по крайней мере за полчаса до еды или спустя 2 часа после приема пищи либо других препаратов, проглатывая целиком и запивая водой.

Препарат назначают в минимальной эффективной дозе, предварительно определив концентрацию аминокислот в моче хроматографическим методом.

Взрослым назначают по 1000–3000 мг Купренила в сутки в несколько приемов.

Доза должна быть рассчитана таким образом, чтобы она удерживала концентрацию цистина в моче ниже отметки 200 мг/л.

Взрослым препарат назначают в суточной дозе 500–1000 мг, пока концентрация цистина в моче не будет ниже 300 мг/л.

Пациентам пожилого возраста и детям Купренил следует применять в минимальной эффективной дозе до достижения уровня цистина в моче ниже 200 мг/л.

Во время лечения необходимо обеспечить оптимальный питьевой режим. В организм должно поступать не менее 3 литров жидкости в сутки. Необходимо обязательно выпивать по 0,5 л воды перед сном и по 0,5 л каждую ночь, т. к. в это время моча более кислая и концентрированная, чем в течение дня. Как правило, потребность в пеницилламине тем ниже, чем больше жидкости пациент выпивает.

Кроме того, стоит придерживаться диеты с низким содержанием метионина, это позволит максимально снизить синтез цистина. Поскольку в таком рационе низкое содержание белков, диета не рекомендуется беременным женщинам и детям.

Взрослым Купренил назначают в суточной дозе 1500–2000 мг в несколько приемов. Как только удается добиться ремиссии заболевания, дозу можно снизить до 750–1000 мг в сутки.

Пациентам с отрицательным балансом меди пеницилламин назначают в минимальной эффективной дозе.

В суточной дозе 2000 мг Купренил можно принимать не более 1 года.

У пациентов пожилого возраста рекомендуемая суточная доза составляет 20 мг/кг в несколько приемов. Дозу подбирают таким образом, чтобы удалось достичь ремиссии заболевания и удержать отрицательный баланс меди.

Детям доза подбирается индивидуально, обычно составляет 20 мг/кг/сутки в несколько приемов.

Минимальная суточная доза Купренила – 500 мг.

Взрослым и пожилым пациентам в начале лечения (первый месяц) назначают по 250 мг пеницилламина в сутки. Далее каждые 4–12 недель дозу повышают на 250 мг, пока не удастся достигнуть ремиссии заболевания. Затем Купренил применяют в минимальной эффективной дозе, позволяющей купировать симптомы болезни. Поддерживающая суточная доза, как правило, составляет 500–750 мг. Максимальная суточная доза – 1500 мг, для пожилых пациентов – 1000 мг.

Если терапевтический эффект в течение 6 месяцев терапии не достигается, дальнейший прием препарата нецелесообразен.

Если ремиссия сохраняется в течение 6 месяцев, дозу Купренила начинают постепенно снижать: на 250 мг каждые 12 недель.

Детям обычно назначают препарат в суточной дозе 15–20 мг/кг. Лечение начинают с минимальной дозы (2,5–5 мг/кг в сутки) и постепенно, каждые 4 недели в течение 3–6 месяцев, ее повышают до наименьшей эффективной суточной дозы, но не более 500 мг.

Начальная рекомендуемая доза – по 250 мг в сутки. Через месяц дозу Купренила начинают повышать на 250 мг каждые 4–12 недель. Максимальная суточная доза – 1000 мг.

После достижения терапевтического эффекта дозу постепенно снижают до 250–500 мг в сутки. Эффект оценивают через 6–12 месяцев беспрерывной терапии.

Рекомендуемая суточная доза Купренила для взрослых – 1000–1500 мг в несколько приемов, для пациентов пожилого возраста и детей – 20 мг/кг в несколько приемов.

Лечение продолжают до тех пор, пока количество свинца, выделяемого с мочой, не будет составлять примерно 0,5 мг в сутки.

Побочные действия

В период лечения Купренилом могут отмечаться следующие побочные эффекты:

• полная потеря или искажение вкусовых ощущений, глоссит, афтозный стоматит, тошнота, рвота, анорексия, диарея;
• панкреатит, внутрипеченочный холестаз;
• гематурия, нефрит;
• дерматомиозит, полимиозит, миастения, полиневрит;
• кожная сыпь, алопеция, эпидермальный некролиз;
• обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина);
• волчаночно-подобные реакции (эритематозная сыпь, миалгии, артралгии, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК);
• лихорадка;
• диффузный фиброзирующий альвеолит, интерстициальный пневмонит, аллергический альвеолит, синдром Гудпасчера;
• анемия (апластическая или гемолитическая), тромбоцитопения, агранулоцитоз, лейкопения, эозинофилия;
• увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин).

Передозировка

Случаи передозировки не зарегистрированы. Специфический антидот пеницилламина неизвестен. Лечение симптоматическое.

Особые указания

В период лечения Купренилом пациент должен находиться под тщательным врачебным контролем. Необходимо проводить исследования крови, в т. ч. на уровень тромбоцитов, и мочи: в начале лечения – каждые 3 дня, следующие 6 месяцев – раз в 1–2 недели, далее – раз в месяц. Также требуется контроль функции почек и печени, проведение общих и неврологических обследований каждый месяц.

В случае развития побочных эффектов препарат временно отменяют. После стабилизации состояния врач должен оценить целесообразность возобновления лечения, начиная прием Купренила с самой низкой дозы.

В случае отмены препаратов золота из-за отсутствия эффекта пеницилламин может быть назначен не ранее чем через 6 месяцев.

При цистинурии и болезни Вильсона – Коновалова одновременно с Купренилом назначают пиридоксин, что связано с диетическими ограничениями, необходимыми при этих заболеваниях. При продолжительном лечении показано регулярное проведение ультразвукового или рентгенологического исследования мочевыводящих путей и почек.

Пациентам с ревматоидным артритом во время лечения пеницилламином может потребоваться восполнение недостатка витамина B₆. Если симптомы дефицита пиридоксина не проходят самостоятельно, следует дополнительно назначать пиридоксин в суточной дозе 25 мг.

Пеницилламин влияет на эластин и коллаген, поэтому во время лечения следует с осторожностью проводить любые хирургические вмешательства, в том числе стоматологические.

Если во время терапии препаратом нарастает протеинурия, возникают поражения легких или печени, лихорадка, гематурия, выраженные неврологические или гематологические нарушения, миастения, волчаночно-подобные реакции или другие побочные реакции, Купренил отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. При изолированной протеинурии, если она не превышает 1 г/сутки и не нарастает, лечение пеницилламином можно продолжать, в противном случае – нужно отменить.

Осторожность следует соблюдать при необходимости одновременного применения других противовоспалительных средств или препаратов, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.

Пациентам, которым показан одновременный прием препаратов железа, между приемами следует соблюдать минимум 2-часовые интервалы.

Согласно инструкции, Купренил не нарушает психические и моторные функции человека, поэтому не влияет на способность управлять автотранспортом и выполнять потенциально опасные работы.

Применение при беременности и лактации

Во время беременности и кормления грудью Купренил может применяться только для лечения болезни Вильсона – Коновалова, при остальных показаниях применение препарата противопоказано.

Применение в детском возрасте

Детям до 3 лет противопоказано применение Купренила (из-за формы выпуска препарата).

При нарушениях функции почек

При почечной недостаточности применять препарат запрещено. Пациентам с нарушениями функции почек дозу Купренила снижают и применяют его с осторожностью.

Применение в пожилом возрасте

Людям пожилого возраста требуется коррекция дозы пеницилламина.

Лекарственное взаимодействие

Пеницилламин является антагонистом витамина B₆.

Антациды уменьшают абсорбцию препарата в пищеварительном тракте.

Купренил нельзя применять в комбинации с препаратами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Пеницилламин образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

При одновременном применении левамизола, фенилбутазона или противомалярийных препаратов повышается риск развития побочных эффектов.

Аналоги

Аналогами Купренила являются препараты Артамин и Бианодин.

Сроки и условия хранения

Хранить не более 3 лет от даты производства в недоступном для детей месте, соблюдая температурный режим 15–25 °С.

Условия отпуска из аптек

Отпускается по рецепту.

Отзывы о Купрениле

Отзывов о Купрениле на специализированных медицинских сайтах мало, т. к. он применяется в основном для коррекции такого редкого генетического нарушения, как болезнь Вильсона – Коновалова, характеризующегося накоплением меди в организме. Пеницилламин – единственное, не имеющее аналогов средство, уменьшающее количество поступающей в организм меди и снижающее ее избыток в тканях, а потому этот препарат является жизненно необходимым при этом заболевании.

Еще одним показанием к приему Купренила является системная склеродермия – редкое заболевание, при котором пеницилламин также применяется для симптоматического лечения. Согласно отзывам, он улучшает состояние кожных покровов (уменьшает плотный отек и пигментацию кожи), увеличивает подвижность суставов и мышц, усиливает кровоснабжение тканей, благодаря чему тормозит прогрессирование болезни.

Цена на Купренил в аптеках

Примерные цены на Купренил: 350–450 руб. за упаковку из 30 таблеток, 1350–1470 руб. за упаковку, содержащую 100 таблеток.

Деринат - это варенье из молок рыбок, при ССД он никакого влияния на течение заболевания не окажет. А вот нагноение на попе после инъекции - очень даже запросто!
Зачем иммунограмма? Что она в принципе даст?
Вы какую-то базовую терапию получаете? ГКС какие и в каких дозах? Купренил (д-пеницилламин)? Дезагреганты? В чем выражается "перестают фильтровать почки"? Масса тела сейчас?
И простите, Вы сделали огромную кучу исследований, в которых нет жизненно важных для Вас креатинина и мочевины!

(несмотря на мою специальность, я очень в теме в течение 12 лет)

Спасибо огромное за отклик.
Масса тела в настоящий момент 82 кг при росте 160 см. Вес теряла месяц назад на 3 кг после стресса, а в остальное время он стабильный.
ССД диагноз был поставлен 25 лет назад на основании проб биопсии с участка кожи. Затем начало ухудшаться состояние сердца - получала лечение купренилом (не помню в какой дозе), плаквенилом, ГКС только ударными дозами разовыми инъекциями при резких обострениях. НПВС назначали, но после того, как два года были отеки под глазами а потом все преобразовалось в высокий креатинин и мочевина и почки начали чуть-чуть фильтровать только в ночное время сохраняя отеки - НПВС отменили и поставили диагноз почечная недостаточность.
В мае креатинин был в норме и сейчас фильтрация не особенно нарушена, но базовой терапии на протяжении 10 лет не проводилось (врача не было, все отказываются смотреть ссылаясь на узкую специализацию болезни – она живет не в Москве). В мае после сильнейшего проявления на кожи лица, шеи и рук красного зудящего отека с трещинами и сочащейся лимфой был поставлен дерматологом диагноз фотодерматоз и назначен на ночь плаквенил - 1 таблетка курсом 12 месяцев, а потом курсы 2 раза в год. Применяет сейчас элоком и купивейт на чешущиеся участки, постоянно мажется минеральными экранами перед выходом на улицу. В мае плохо стало и с сердцем. Был зафиксирован на холтере ST 0.5см после физической нагрузки длительность стенокардии 2 минуты. В сентябре делали холтер 1,5 недели назад и там то же самое, но уже два сегмента по 2 и 4 минуты = суммарно 6 минут стенокардии. Кардиолог сказала, что у нас есть немного времени для обдумывания вопроса о кардиографии и одновременной установке стентов в таком состоянии.
Данные эхо и кардиограммы есть - прокомментировать не могу, но все на руках. Нагрузочные тесты не проводились, врач не только нагрузочные тесты запретила, а и сказала, что ей даже капельницы сейчас делать нельзя, чтобы не перегружать сердце лишней водой в организме. Поэтому и не делали их. У нее нарушение кровообращения 2 степени.
Имеется полиартрит (суставчики периодически воспалялись эти 10 лет) и многие из них видоизменены и искорежены.

В настоящий момент в подтверждение активности процесса сданы анализы:
АНФ-Hep-2 (ИФТ) - 1/160 Sp (норма отрицательно)
Антитела к Skl-70 (Hep-2) - положительно (норма отрицательно)
ЦМК - 257 (норма 130)
В мае таких показателей не было, били только ЦИК 160 и проявления на лице, шее и руках, а теперь с кожными проявлениями мы справились почти, но внутренние проблемы обострились еще хуже.

Результаты исследования функции внешнего дыхания тоже не проводились – у нее с детства объем легких составляет не более 2 литров, поэтому у нее и раньше пробемы были со спортом, а теперь на второй этаж не может подняться, через 5 ступенек уже дышит как после 100 метровки.

В настоящий момент принимает:
Амлодипин 2,5 мг утром и вечером 2,5 мг если давление вечером выше чем 100/60 или 1,25 мг если давление вечером как раз 100/60 (назначил кардиолог)
Предуктал МВ 1 таб. утром и вечером (назначил кардиолог)
Трентал 100 мг утром и вечером (назначил невропатолог)
Грандаксин утром и в обед (назначил невропатолог)
Аспирин 1/4 таблетки вечером после еды (назначил кардиолог)
Актовегин 10 мл в день (назначил невропатолог) 15 дней
Моно-мак 1/4 теблетки утром и вечером (назначил кардиолог)

Сейчас состояние сильно ухудшилось, сильная одышка началась при движении, поэтому постоянно лежит. Приступы стенокардии участились - принимает нитроглицерин.

Имунный и интерфероный статусы снимали для того чтобы обратиться к специалисту для корректировки иммунитета, так порекомендовал врач. Но анализы еще не готовы, наверное в четверг только заберу.

Больше ничего не принимает из медикаментов. Посоветуйте, пожалуйста, что же ей все-таки принимать? ГКС в каких дозах? Купренил тоже в каких дозах? Может быть подождать с установкой стентов пока не начнется базовая терапия ССД и только после этого? И можно ли в настоящий момент начинать активное лечение ССД на фоне ухудщающегося положения сердца? Помогите, пожалуйста.

"Она" Вам кто?
Институт ревматологии есть в Москве, именно туда надо устраивать больную. Если она гражданка России, то есть квоты - никаких проблем (я 12-ый год сама отправляю туда по квотам именно такую больную).
ССД - очень благоприятное заболевание ПРИ УСЛОВИИ адекватной базовой терапии. Без этого будет именно то, что видим сейчас.
В этой ситуации никто не возьмется Вам рекомендовать "что принимать". Кстати насчет стентов и прочей кардиологической помощи - все это можно также получить по квоте в Москве.
однако если больная - не гражданка России, то платные консультации в Интистуте Ревматологии недорогие.
Адрес:
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

И цены примерные тут: [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Да, актовегин выкиньте.

Консультирование через третьих лиц не приветствуется, потому что может принести больше вреда, нежели пользы.

ССД диагноз был поставлен 25 лет назад на основании проб биопсии с участка кожи.
Диагноз ССД нельзя поставить по результатам биопсии кожи. Потому что первая буква "С" в диагнозе означает "системная", т.е. поражающая многие органы и системы. И если бы не это:
Антитела к Skl-70 (Hep-2) - положительно (норма отрицательно)
то диагноз ССД по результатам биопсии вызывает большие сомнения.
Антитела к топоизомеразе-I (они же называются анти-Scl-70) специфичны для ССД. Но меня настораживает "(Hep-2)" в описании анализа. Нер-2 - линия клеток, применяемая, в основном, в иммунофлуоресцентных методиках. Существует методика выявления анти-Scl-70 при иммунофлуоресценции на клетках линии Нер-2, но она страдает субъективизмом - требуется оценить характер свечения под микроскопом. В 90-х годах в России использовали эту методику для выявления анти-Scl-70 и получили результаты, расходящиеся с общемировыми, например, находили эти антитела при ревматоидном артрите и СКВ, что не подтверждалось при использовании других способов определения. Поэтому во всем мире используют другие, более надежные, методики для выявления анти-Scl-70. Было ли подтверждение анти-Scl-70 другой методикой?

В мае после сильнейшего проявления на кожи лица, шеи и рук красного зудящего отека с трещинами и сочащейся лимфой был поставлен дерматологом диагноз фотодерматоз и назначен на ночь плаквенил - 1 таблетка курсом 12 месяцев, а потом курсы 2 раза в год. Применяет сейчас элоком и купивейт на чешущиеся участки, постоянно мажется минеральными экранами перед выходом на улицу.
И снова вопрос - а ССД ли это?

В мае плохо стало и с сердцем. Был зафиксирован на холтере ST 0.5см после физической нагрузки длительность стенокардии 2 минуты. В сентябре делали холтер 1,5 недели назад и там то же самое, но уже два сегмента по 2 и 4 минуты = суммарно 6 минут стенокардии. Кардиолог сказала, что у нас есть немного времени для обдумывания вопроса о кардиографии и одновременной установке стентов в таком состоянии.
Кардиолог предлагает стентирование на основании двух Холтеровских исследований с описанными результатами.
Если речь идет о пациентке с ССД - то вопрос о стентах пока совершенно не актуален. Нужны нагрузочные тесты, перфузионная сцинтиграфия миокарда. Как минимум ЭХОКГ в динамике с оценкой давления в легочной артерии.

Данные эхо и кардиограммы есть - прокомментировать не могу, но все на руках. Нагрузочные тесты не проводились, врач не только нагрузочные тесты запретила, а и сказала, что ей даже капельницы сейчас делать нельзя, чтобы не перегружать сердце лишней водой в организме. Поэтому и не делали их. У нее нарушение кровообращения 2 степени.
Это, как минимум, неверно, а, если честно, чушь. Кардиолог запрещающий нагрузочные тесты и одновременно предлагающий стентирование - нонсенс.

В настоящий момент в подтверждение активности процесса сданы анализы:
АНФ-Hep-2 (ИФТ) - 1/160 Sp (норма отрицательно)
Антитела к Skl-70 (Hep-2) - положительно (норма отрицательно)
ЦМК - 257 (норма 130)
В мае таких показателей не было, били только ЦИК 160 и проявления на лице, шее и руках, а теперь с кожными проявлениями мы справились почти, но внутренние проблемы обострились еще хуже.
Ни один из этих показателей не отражает активность ССД.

Результаты исследования функции внешнего дыхания тоже не проводились – у нее с детства объем легких составляет не более 2 литров, поэтому у нее и раньше пробемы были со спортом, а теперь на второй этаж не может подняться, через 5 ступенек уже дышит как после 100 метровки.
Функция внешнего дыхания у пациентов с ССД должна исследоваться не реже 1 раза в год, возможно чаще.

Сейчас состояние сильно ухудшилось, сильная одышка началась при движении, поэтому постоянно лежит. Приступы стенокардии участились - принимает нитроглицерин.
А стенокардия ли это? Возможно это проявления другого процесса.

Имунный и интерфероный статусы снимали для того чтобы обратиться к специалисту для корректировки иммунитета, так порекомендовал врач. Но анализы еще не готовы, наверное в четверг только заберу.
О каком иммуном и интерфероновом статусе при установленном диагнозе ССД может идти речь? Какая коррекция иммунитета предполагается? ССД является аутоиммунной патологией, "иммуномодуляторами" (в наиболее распространенном в России смысле как препараты для "повышения иммунитета") не лечится.
Ненужные анализы делаем, нужные (ФВД, нагрузочные пробы) - нет :(

В сухом остатке:
1. Нужен осмотр специалиста-ревматолога для оценки
а) правильности диагноза;
б) текущей активности болезни;
в) определения прогноза.
2. Нужно оценить давление в легочных артериях - есть ли легочная гипретензия и насколько выражена?
3. Нужно оценить функцию внешнего дыхания - есть ли рестрикция и насколько выражена?
4. Нужно оценить наличие и распространенность пневмофиброза (как правило, КТ)
5. Нужно оценить перфузию миокарда
6. Нужно оценить функцию почек

Лечение будет определяться наличием/отсутствием и степенью выраженности поражений органов, а не диагнозом ССД.

Поэтому Вам прямая дорога в специализированный ревматологический центр.