Лабораторный тест для подтверждения дерматомиозита

ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

001. Что из перечисленного ниже косвенно доказывает хроническую вирусную инфекцию при системной красной волчанке?

а) образование антител к ДНК- и РНК-содержащим вирусам

б) образование тубулярных структур в сосудах эндотелия и в лимфоцитах

в) выявлений включений С-онковируса в биоптате кожи и почек

г) наличие лимфотоксических антител у родственников больных системной красной волчанкой и обслуживающего медицинского персонала

д) все перечисленное

002. В патогенезе системной красной волчанки имеет значение

а) избыточная активность Т-лимфоцитов

б) нарушение взаимодействия Т- и В-систем иммунитета

в) повреждающее действие антител

г) гиперпродукция циркулирующих иммунных комплексов

д) все перечисленное

003. При системной красной волчанке абсолютно специфические антитела

б) не вырабатываются

004. Истинные LE-клетки представляют собой

а) сегменто-ядерные нейтрофилы,содержащие обломки ядер других клеток

б) моноциты, содержащие ядра других клеток

в) гематоксилиновые тельца

г) моноциты, образующие "розетки" с эритроцитами

005. Взаимосвязь между антинуклеарными антителами

и формированием LE-феномена

006. При системной красной волчанке выявляют все перечисленные иммунологические феномены, за исключением

а) снижения в крови уровня комплемента CH5O

б) наличия в крови ревматоидного фактора в низком титре

в) снижения содержания в крови циркулирующих иммунных комплексов

007. Для системной красной волчанки характерны

а) полигенный тип наследования

б) конкордантность монозиготных близнецов

в) семейная агрегация

г) обнаружение антинуклеарных антител у ближайших родственников

д) все перечисленное

008. Характерными патоморфологическими изменениями при системной красной волчанке являются

а) морфологические феномены, связанные с патологией ядер

б) лимфоцитарная и макрофагальная инфильтрация

в) распад клеток, образующих клеточные инфильтраты в тканях

г) депозиты иммуноглобулинов и иммунных комплексов в ткани почек и кожи?

д) все перечисленное

009. В основе классификации системной красной волчанки

лежит выделение вариантов течения болезни

010. Проявлениями кожного синдрома при системной красной волчанке

может быть все перечисленное, кроме

в) сетчатого ливедо

011. Частота поражения кожи при системной красной волчанке составляет

012. Все перечисленные положения, касающиеся кожных проявлений системной красной волчанки справедливы, за исключением одного

а) поражение кожи, волос и слизистых оболочек является одним из наиболее частых проявлений заболевания б) алопеция может быть локализованной или диффузной

в) фоточувствительность может усиливаться под влиянием лечения аминохинолиновыми препаратами

г) наличие дискоидных очагов

д) индурация кожи

013. Для артрита при системной красной волчанке характерно все перечисленное, кроме

а) сходства с ревматоидным артритом,с симметричным поражением проксимальных межфаланговых суставов

б) развития деструктивных изменений в суставах

в) регрессирования под влиянием терапии нестероидными противовоспалительными препаратами

г) подвывихов суставов

014. Для патологии сердца при системной красной волчанке верно все перечисленное, кроме

а) в большинстве случаев обнаруживается бессимптомный экссудативный перикардит

б) редко сопровождается развитием недостаточности кровообращения

в) характерны бородавчатые эндокардиальные вегетации

г) характерна дилатационная кардиомиопатия

015. Для люпус-нефрита характерно все перечисленное, кроме

а) выраженной гиперхолестеринемии

б) низкого уровня сывороточного комплемента

в) эритроцитурии, лейкоцитурии и цилиндрурии

016. При люпус-нефрите возможно развитие следующих клинических вариантов поражения почек

а) изолированный мочевой синдром

б) нефритический мочевой синдром

в) нефротический мочевой синдром

г) пиелонефрический мочевой синдром

д) все указанные синдромы

017. При системной красной волчанке амилоидная нефропатия встречается

а) более, чем у 5% больных

б) менее, чем у 5% больных

018. Протеинурия более 0.5 г/сутки является

одним из диагностических критериев системной красной

019. Из перечисленных поражений плевры и легких

при системной красной волчанке не встречается

а) экссудативный плеврит

б) адгезивный плеврит

в) фиброзирующий альвеолит

г) дисковидные ателектазы по данным рентгенологического исследования

020. Для нейролюпуса верно все перечисленное, кроме

а) уровень С4 всегда повышен в спинномозговой жидкости

б) спинномозговая жидкость может быть не изменена

в) возможен незначительный плеоцитоз

021. К неврологическим проявлениям системной красной волчанкис антифосфолипидным синдромом относят

а) острое нарушение мозгового кровообращения

г) поперечный миелит

д) все перечисленное

022. При остром течении системной красной волчанки период от начала заболевания до развития выраженной полисиндромности составляет

023. Для хронического течения системной красной волчанки характерно все перечисленное, за исключением

а) дискоидной волчанки

б) синдрома Рейно

г) синдрома Шегрена

024. Для системной красной волчанки у детей характерно все нижеперечисленное, кроме

а) часто возникает в возрасте до 5 лет

б) нередко сопровождается болями в животе,обусловленными поражениями брюшины

в) может дебютировать нефротическим синдромом

г) поражение кожи часто носит распространенный характер

025. Системная красная волчанка более благоприятно протекает

026. Для системной красной волчанки у мужчин не характерно

а) снижение содержания в крови тестостерона

б) относительное повышение содержания в крови эстрадиола

в) подострое течение болезни

г) хроническое течение болезни

д) острое течение болезни

027. Лекарственную красную волчанку могут вызвать следующие препараты,кроме

028. Для лекарственной красной волчанки верно все, кроме

а) выявляется высокий титр антинуклеарного фактора

б) антитела к нативной ДНК обычно отсутствуют

в) наблюдается полисерозит

г) часто развивается диффузный гломерулонефрит и нейролюпус

029. При приеме метилдопы или дифенина в течение длительного периода

возможно появление в крови

а) антител к гистонам

б) антител к нативной ДНК

030. Дискоидная красная волчанка является предстадией системной красной волчанки

031. Дискоидные высыпания при системной красной волчанке являются одним из критериев диагноза

032. При системной красной волчанке корреляция между наличием поражения почек и длительностью жизни больных

033. Продолжительность жизни больных с люпус-нефритом коррелирует со всеми перечисленными факторами, кроме

а) наличия артериальной гипертензии

б) наличия нефротического синдрома

в) высокого содержания в крови антител к ДНК

г) низкого содержания в крови комплемента

д) высокого содержания в крови С-реактивного белка

034. При системной красной волчанке антинуклеарный фактор выявляется

035. В диагностических критериях системной красной волчанки кожный синдром представлен следующими признаками, за исключением

а) дискоидных очагов волчанки

в) эритемы в зоне "бабочки"

г) распространенной папулезной сыпи

036. При системной красной волчанке поражение нервной системы может проявляться

а) преходящими нарушениями мозгового кровообращения

в) периферической полинейропатией

д) всем перечисленным

037. При системной красной волчанке не встречается

в) фибропластический эндокардит

038. При системной красной волчанке выявляются все перечисленные признаки

иммунологических нарушений, кроме

а) серопозитивности по ревматоидному фактору

б) снижения уровня комплемента СН5О

в) ложноположительной реакции Вассермана

г) антител к нативной ДНК

д) высокого содержания в крови С-реактивного белка

039. При системной красной волчанке могут наблюдаться следующие гематологические изменения, кроме

а) гемолитической анемии

б) мегалобластной анемии

040. При волчаночном кризе наблюдается все перечисленное, кроме

а) резкого повышения в крови уровня антител к ДНК

б) снижения уровня комплемента в крови

в) гемолитической анемии

д) увеличения числа плазмоцитов в костном мозге (> 30%)

041. Для системной красной волчанки характерны следующие изменения,кроме

а) гемолитическая анемия встречается не реже 5% случаев

б) анемия носит нормохромный и нормоцитарный характер

в) количество лейкоцитов превышает 10000 в см3

г) содержание комплемента в синовиальной жидкости заметно снижено по сравнению с сывороткой

042. При каком заболевании редко наблюдается поражение почек

б) системная склеродермия

в) узелковый периартрит

г) системная красная волчанка

043. Суставной синдром в ранней стадии ревматоидного артрита имеет наибольшее сходство с суставным синдромом

а) при палиндромном ОРЛе

б) при системной красной волчанке

г) при остеоартрозе

д) при интермиттирующем гидроартрозе

044. Эффективность терапии глюкокортикостероидами

при системной красной волчанке не зависит

а) от величины первоначальной дозы

б) от химического строения глюкокортикостероида

в) от своевременности назначения препарата(в начальный период болезни)

045. Величину поддерживающей дозы глюкокортикостероидов при системной красной волчанке можно рассматривать как показатель выраженности клинико-лабораторного улучшения

046. Оптимальным глюкокортикостероидом для проведения длительной терапии системной красной волчанки является

047. Верны все перечисленные ниже положения, в отношении терапии глюкокортикостероидами при системной красной волчанке, кроме

а) являются препаратами первого ряда при лечении этой

б) показаны на ранних этапах развития болезни

в) доза должна быть достаточной для подавления активности воспалительного процесса

г) нередко длительность лечения не превышает 6-8 недель

048. При решении вопроса о величине суточной дозы глюкокортикостероидов у больных системной красной волчанкой учитывают все

а) варианта течения болезни

б) активности болезни

в) характерна органной патологии

г) наличия кожных проявлений

д) эффективности первоначальной дозы глюкокортикостероидов

049. Для купирования клинических проявлений при остром течении системной красной волчанки суточная доза глюкокортикостероидов для приема внутрь должна составлять

а) менее 80 мг/сут

б) более 80 мг/сут

050. При лечении системной красной волчанки соли золота

б) не применяются

051. При лечении системной красной волчанки D-пеницилламин

б) не применяется

052. При системной красной волчанке монотерапия Т-активином

053. Аминохинолиновые производные применяются

при системной красной волчанке в сочетании

а) с глюкокортикостероидами

б) с цитостатиками

в) с глюкокортикостероидами и цитостатиками

054. Показаниями к назначению цитостатиков при системной красной волчанке

являются все перечисленные признаки, кроме

а) активного волчаночного нефрита

б) высокой общей активности болезни

в) выраженного синдрома Рейно

г) резистентности к глюкокортикостероидам

055. Цитостатическую терапию больным системной красной волчанкой назначают

а) при достоверном диагнозе болезни

б) при прогрессирующем течении болезни и неэффективности глюкокортикостероидов

в) при отсутствии противопоказаний к применению

г) при возможности осуществления длительного наблюдения за больным и тщательного контроля его состояния

д) при соблюдении всех указанных положений

056. Плазмаферез и гемосорбцию при системной красной волчанке не проводят

а) при торпидном течении болезни

б) при малой эффективности глюкокортикостероидов и цитостатиков

в) при высокой активности люпус-нефрита

г) при высоком содержании в крови криопреципитинов и иммунных комплексов

057. При проведении больным системной красной волчанкой пульс-терапии глюкокортикостероидами используют

058. Основным функциональным нарушением фибробластов

при системной склеродермии является

а) увеличение продукции коллагена

б) увеличение продукции протеогликанов

в) нарушение мембранной рецепции

г) снижение скорости деления

059. При системной склеродермии преимущественно поражаются следующие кровеносные сосуды

а) артериолы и капилляры

б) сосуды среднего калибра

в) сосуды любого диаметра

г) крупные сосуды

060. При диффузной форме системной склеродермии поражается кожа

преимущественно следующих участков тела

а) лица, пальцев кистей и стоп

б) туловища и проксимальных отделов конечностей

(до пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов)

061. Развитие склеродермической нефропатии

обусловлено первичным поражением

г) чашечно-лоханочной системы

062. Первая фаза синдрома Рейно проявляется

а) реактивной гиперемией кожи пальцев кистей и стоп

б) цианозом дистальных отделов конечностей

в) "побелением" пальцев кистей и стоп в результате вазоконстрикции

г) парастезиями по всей руке, ноге

063. Основное показание для назначения D-пеницилламина при системной склеродермии - это

а) выраженные лабораторные показатели активности заболевания

б) высокий титр антинуклеарного фактора

в) распространенное поражение кожи

г) прогрессирующая легочная гипертензия

064. Для болезни Рейно характерен следующий признак

а) ослабление или отсутствие пульсации на артериях конечностей среднего диаметра

б) одностороннее изменение цвета пальцев кистей и стоп

в) развитие некротических поражений в области пальцев кистей и стоп

г) отсутствие висцеральных поражений

065. Препаратом выбора при развитии истинной склеродермической почки является

в) нативная плазма

066. Укажите наиболее точное с современных позиций определение болезни Шегрена

а) системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся инфильтрацией экзокринных желез и В-клеточной

б) системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоидной инфильтрацией слюнных желез и Т-клеточной гиперреактивностью с развитием в ряде случаев лимфопролиферативных заболеваний

в) аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением экзокринных эпителиальных желез и развитием "сухого синдрома"

г) системное аутоиммунное заболевание, для которого характерны лимфоидная инфильтрация экзокринных эпителиальных желез, вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта, легких, почек,органов ретикулоэндотелиальной системы, В-клеточная гиперреактивность, обусловливающая избыточный синтез аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов

д) аутоиммунное заболевание, характеризующееся Т-клеточной лимфоидной инфильтрацией слюнных и слезных желез с развитием "сухого синдрома"

067. В группе перечисленных ревматических заболеваний "сухой синдром" чаще отмечается

а) при ревматоидном артрите

б) при системной красной волчанке

в) при системной склеродермии

г) при дерматомиозите

д) при хроническом активном гепатите

068. В отличие от подострого течения болезни Шегрена,

при хроническом течении наблюдаются

а) рецидивирующий паротит

в) значительные нарушения функции экзокринных эпителиальных желез

д) более значительное увеличение количества В-лимфоцитов в периферической крови

069. При болезни Шегрена не развивается

070. Предрасполагающими факторами развития лимфом при

болезни Шегрена являются

1) длительное состояние иммунологической гиперреактивности

2) лимфоидная пролиферация

3) лимфоидная инфильтрация экзокринных желез

4) внежелезистые проявления

5) клеточная гиперреактивность

6) сероконверсия - переход с поликлонального синтеза антител на моноклональный

ДМ существует во взрослой и ювенильной формах и может сочетаться с некоторыми болезнями соединительной ткани (склеродермией, системной красной волчанкой, смешанными болезнями соединительной ткани, а также, менее часто — с ревматоидным артритом и синдромом Шегрена). Может быть связана с интерстициальным заболеванием легких, сердечными состояниями, проблемами с пищеводом и скрытой злокачественной опухолью. ДМ, возникающий во взрослом возрасте, часто бывает связан со злокачественными новообразованиями.

В целом, этиология остается невыясненной. На основании клинических гипотез, моделирований болезни и экспериментальных исследований была предложена гипотеза о том, что дерматомиозит (ДМ) является следствием комбинации генетически обусловленной уязвимости и факторов окружающей среды.

Генетические и иммунологические: есть теория о наличии связи между некоторыми подтипами МНС и повышенным риском заболеть ДМ. В дополнение к этому, существует более сильная связь между генотипами МНС и специфическими миозит-связанными антителами. Факторы окружающей среды: попытки обнаружить триггеры принесли только очень слабые результаты. Наиболее убедительные доказательства существуют по поводу роли ультрафиолетового излучения и развития ДМ, связанного с антителами Mi2. Инфекции: несмотря на то, что ряд вирусных и бактериальных агентов способны напрямую вызывать миозит, связь между инфекциями и развитием состояния не ясна до конца. Существует ряд отчетов, в которых указывается, что ДМ/полимиозит развивался у пациентов с антителами к Borrelia burgdorferi и Toxoplasmosis gondii. Другие исследования описывают обнаружение антител к вирусам, а также нуклеиновых кислот вирусов у пациентов с воспалительными миопатиями. Несмотря на это, убедительные доказательства инфекционной этиологии еще предстоит обнаружить. Медикаментозный генез: многие лекарственные препараты и токсины способны вызывать развитие миопатии. Препараты, которые могут вызывать ДМ: D-пеницилламин, гидрокисмочевина, статины, фенилбуазон, а также тербинафин.

Специалисты сходятся в том, что ДМ имеет аутоиммунную природу. Факторы, которые говорят в пользу этой гипотезы:

Наличие ауто-антител Связь с другими аутоиммунными нарушениями Наличие мышечного поражения, опосредованного Т-клетками Комплемент-опосредованное поражение сосудов Наличие реакции на иммуносупрессию.

Несмотря на то, что у большинства пациентов обнаруживались антитела, они не являются специфическими для миозита, и их роль в возникновении патологии не ясна.

Многие аспекты, касающиеся патогенеза, остаются невыясненными, однако считается, что ДМ в основном гуморально опосредован, и что основной целью антигенов является эндотелий эндомизиальных капилляров.

Неизвестно, происходит ли комплемент-опосредованное поражение сосудов вследствие активации комплемента С3 или отложения белков комплемента и прочих иммунных комплексов. Это приводит к повреждению клеток эндотелия, капиллярному некрозу, периваскулярному воспалению, ишемии и разрушению мышечных волокон. Активация комплемента также приводит к выработке цитокинов и химокинов, которые усиливают движение активированных Т-клеток в перимизиальном и эндомизиальном пространстве. Главные признаки, которые обнаруживаются при биопсии мышц — перифасцикулярная атрофия, разрушение капилляров, а также клеточная инфильтрация В-клеток, а также CD4-положительных Т-клеток в сочетании с гуморальноопосредованным процессом.

Интерферон (ИФН) -альфа и -бета могут также играть роль в патогенезе. Известно, что ИФНальфа регулирует несколько генов, и ИФН-бета активируются в капиллярах и перифасцикулярных мышечных волокнах.

Исследования, рассматривающие результаты кожных биопсий при ювенильной и взрослой форме ДМ поддерживают гипотезу о роли васкулопатии в кожных поражениях, что также было продемонстрировано на мышечных примерах.

1. Классический дерматомиозит (КДМ): кожные проявления, характерные для ДМ, проксимальная мышечная слабость, а также лабораторное подтверждения миозита.

КДМ с дебютом во взрослом возрасте КДМ с дебютом в детском возрасте.

2. Клинический амиопатический дерматомиозит (КАДМ): кожные проявления, без симптомов со стороны мышц на момент постановки диагноза. Амиопатическим пациентам необходим более тщательный мониторинг для того, чтобы вовремя выявить наличие мышечного вовлечения.

Амиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования не подтверждают наличие миозита. Гипомиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, мышечные энзимы повышены или в норме, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования подтверждают наличие миозита.

3. Премиопатический дерматомиозит (ПДМ): присутствие характерных кожных симптомов на протяжение Диагностика

Пошаговый диагностический подход Примерно у 60% пациентов мышечные и кожные симптомы развиваются одновременно, в то время как в 30% случаев кожная симптоматика опережает мышечную. В некоторых случаях разрыв между кожными поражениями и симптомами мышечной слабости может достигать нескольких месяцев. У 10-20% пациентов развиваются типичные для болезни кожные поражения, однако мышечные симптомы никогда так и не начинаются.

Основным скелетно-мышечным симптомом является подострая проксимальная мышечная слабость, затрагивающая руки и ноги. Пациенты сообщают, что им сложно вставать со стула, подниматься по ступенькам или расчесываться. Миалгия наблюдается менее чем у 30% пациентов. Дистальная моторная слабость является редким и поздним симптомом и включает возможность рассматривать миозит с включениями в качестве альтернативного диагноза. Внеглазные мышцы не затрагиваются.

У пациентов может наблюдаться ряд кожных проявлений (напр., гелиотропная сыпь, папулы Готтрона, пятнистая эритема фиолетового оттенка). Во многих случаях кожные поражения приводят к значительным сопутствующим заболеваниям и могут держаться несмотря на то, что мышечное заболевание хорошо контролируется. Пациенты могут сообщать о фоточувствительности; также может быть сильный зуд.

Другие, менее частые симптомы включают: усталость, лихорадку, артралгии, феномен Рейно, дыхательную недостаточность, дисфагию, дисфонию, носовую регургитацию жидкости, сильное сердцебиение, обмороки и симптомы сердечной недостаточности. При дерматомиозитах (ДМ) на фоне злокачественных опухолей пациенты также могут жаловаться на ряд симптомов, связанных с новообразованием.

Клиническая черта, которая отличает ДМ от других воспалительных миопатий — наличие характерных поражений кожи. Описано несколько типов подобных кожных поражений.

У пациентов, у которых болезнь затронула мышцы, при физическом осмотре наблюдается проксимальная мышечная слабость. Острота заболевания варьируется от пациента к пациенту. Мышечная чувствительность присутствует примерно у 50% пациентов. Мышечная атрофия может наблюдается при застарелом заболевании, однако острая мышечная атрофия встречается редко, и когда она есть, стоит рассматривать возможность альтернативного диагноза. Слабость мышц-сгибателей шеи может привести к тому, что человеку будет сложно поднять голову, а поражение мышц ротовой полости и глотки может привести к охриплости, дисфонии или назальной регургитации. Во время осмотра врач может отметить наличие одышки. На фоне слабости мышц грудной клетки может быть снижена способность грудной клетки к расширению, и как следствие пациенту может не хватать воздуха.

При наличии интерстициального заболевания легких во время прослушивания грудной клетки может быть слышна отчетливая двусторонняя крепитация. Признаки сердечной недостаточности (тахикардия, повышенное яремное венозное давление, галопирующий ритм сердца и отек) могут наблюдаться, если болезнь также затрагивает сердце. Эти симптомы возникают нечасто и являются поводом говорить о слабом прогнозе. Может наблюдаться воспалительный полиартрит, имея похожее распространение, как при ревматоидном артрите.Поражение суставов более характерно для ситуаций, когда ДМ возникает параллельно с другим заболеванием соединительной ткани. Острый деформирующий артрит с большей вероятностью будет наблюдаться при полимиозите. Может наблюдаться феномен Рейно — очень часто он накладывается на ДМ.

Порядок обследования будет зависеть от того, какие симптомы наблюдаются у пациента: кожные, мышечные или все вместе.

Пациентам с клинически амиопатическим миозитом необходимо обследование на субклиническое течение мышечного заболевания. Это возможно сделать путем определения уровня креатин киназы, электромиограммы, биопсии мышечной ткани и МРТ. Пациентам с классическим дерматомиозитом (КДМ) или амиопатическим дерматомиозитом (АДМ) необходимо пройти обследование на наличие злокачественных новообразований и других проявлений, таких как инерстициальная болезнь легких.

Также рекомендуются (но не требуются в обязательном порядке) следующие исследования:

Креатин киназа и адолаза сыворотки крови Электромиография Биопсия мышц Биопсия кожи АНА и миозит-специфические антитела МРТ мышц.

ЭКГ Эхокардиография Рентгенография органов грудной клетки Тропонин I

КТ грудной клетки с высоким разрешением Глотание бария или видеофлюороскопическое обследование зондом, который вводится в пищевод.

ОАК, ферритин в сыворотке крови, биохимический состав крови Исследование мочи Анализ на скрытую кровь в кале Рентгенография органов грудной клетки Женщины: маммография, CA-125, УЗИ органов малого таза Мужчины: анализ на определение специфического простатического антигена КТ грудной клетки/живота/малого таза Другие типы обследования (напр., эндоскопическое исследование ЖКТ), выбор которых основывается на симптомах и возможных аномалиях результатов.

Гипотеза была выдвинута по итогам изучения ситуаций однояйцевых близнецов, семейных случаев при других аутоиммунных заболеваниях. Сообщается о связи между возникновением дерматомиозита (ДМ)/полимиозита (ПМ) и HLADRB1*03 у европеоидной расы и HLA-DRB1*14 у корейцев. Изучение генотипов 65 человек с ДМ/ПМ определило, что наследственный гаплотип HLA-A1;B8;DRB1*03, наряду с аллелью TNF2 являются важным фактором уязвимости, потенциально ведущим к развитию ДМ/ПМ. Сообщается, что HLA-DQA1 0501 связан с ювенильным ДМ и полиморфизмом генотипа 308А с фоточувствительностью при ДМ.

У ДМ есть два возрастных пика заболеваемости: первый в возрасте между 40 и 60 годами, и второй — в детстве, около 10 лет.

Широко признано, что бактерии и вирусы могут напрямую проникать в мышцы, вызывая миозит. Несмотря на то, что в настоящий момент нет информации о том, что инфекционные агенты могут выступать в качестве триггеров окружающей среды, результаты некоторых исследований могут поддерживать эту гипотезу. На ранних этапах идиопатических воспалительных миопатий обнаруживались высокие титры антител к вирусам Коксаки. В материале, взятом во время мышечных биопсий у пациентов с миозитом, также обнаруживались частицы, похожие на пикорнавирусы. Пикорнавирусы, которые способны вызывать острый миозит, взаимодействуют с аминоацил-тРНК синтетазами, которые являются мишенями для некоторых миозит-специфических антител. Нуклеиновая кислота, выделенная из материала мышечных биопсий пациентов с миозитом, кросс-гибридизируется с РНК комплементарной к РНК вирусов Коксаки. ВИЧ и Т-лимфотропный вирус человека первого типа (HTLV-1) способны вызывать миозит у человека и животных. Существует ряд отчетов, в которых указывается, что ДМ/полимиозит развивался у пациентов с антителами к Borrelia burgdorferi и Toxoplasmosis gondii.

Целью первичного лечения пациентов с мышечной слабостью и поражением кожи, или же только с кожными проявлениями (подтвержденными биопсией кожи) и субклинической формой мышечного заболевания является подавление воспалительных процессов в мышцах, увеличение мышечной силы, а также предотвращение развития системных осложнений (напр., интерстициальной болезни легких (ИБЛ), сердечных заболеваний). В конечном итоге, цели лечения сводятся к достижению ремиссии заболевания или как минимум контроля над болезнью, что подразумевает восстановление нормальных мышечных функций и ослабление процессов, связанных с кожными покровами. Если заболевание является амиопатическим, то лечение будет направлено на контроль кожного заболевания.

Считается, что среди идиопатических воспалительных миопатий дерматомиозит (ДМ) легче других реагирует на медикаментозное лечение. Однако, несмотря на хороший контроль над мышечными проявлениями, кожные поражения могут быть устойчивыми к лечению; также не стоит упускать из виду возможные сопутствующие заболевания, связанные с неконтролируемыми дерматологическими процессами, в частности, когда наблюдаются исключительно кожные признаки.

При тяжелых формах мышечного или кожного заболевания или острых вспышках может быть показано кратковременное применение внутривенных кортикостероидов до момента, пока не начнут действовать другие препараты. После этого пациентов переводят на пероральный прием кортикостероидов. Для минимизации токсического влияния всегда рекомендуется назначать минимально возможную дозу и постепенно уменьшать ее по мере достижения реакции со стороны организма.

Терапия при помощи внутримышечного введения иммуноглобулина (ВИГ) в сочетании с внутривенным введением кортикостероидов на начальном этапе применяется чаще, чем только кортикостероиды, в зависимости от опыта лечащего врача.

Пациентам с миозитом большие дозировки пероральных кортикостероидов рекомендуются в качестве начального лечения.

Применение препаратов из второй линии наряду с иммуносупрессивными медикаментами необходимо рассматривать в основном для пациентов с устойчивостью к кортикостероидам, или же для того, чтобы снизить потребность в приеме кортикостероидов.

Метотрексат является эффективным препаратом, который позволяет снизить потребность в кортикостероидах, а также может быть эффективен при миозитах, устойчивых к кортикостероидам. Метотрексат зачастую предпочитают азатиоприну, поскольку считается, что эффект от него наступает быстрее. Метотрексат в низких дозировках для перорального приема оказывает эффект как при кожных, так и при мышечных поражениях. Азатиоприн является следующим препаратом, который можно применять в подобных случаях. Он может быть столь же эффективен и хорошо переноситься, как и метотрексат, однако, эффект достигается не так быстро (≥6 месяцев).

Препараты второй линии можно использовать сами по себе или в сочетании с пероральными кортикостероидами.

Препараты третьей линии применяют в случаях устойчивости к кортикостероидам и препаратам второй линии. Эти препараты используются как в рамках монотерапии, так и в сочетании с кортикостероидами или прочими иммуносупрессантами.

Циклоспорин позволял снизить потребность в кортикостероидах некоторым пациентам. Такролимус и микофелонат также продемонстрировали свою эффективность в нескольких случаях. Микофенолат демонстрирует многообещающие результаты при устойчивых формах болезни, однако контролируемых исследований не хватает. Циклофосфамид используется при лечении устойчивых форм болезни, в частности, связанных с васкулитом, ИБЛ или вовлеченностью дыхательных мышц. В нескольких исследованиях также описано, что в нескольких случаях устойчивых форм заболевания определенных результатов удавалось добиться при помощи хлорамбуцила. В некоторых случаях болезнь продолжает быть активной несмотря на оптимальный выбор иммуносупрессивной терапии, и в этом случае необходимо рассматривать другие способы лечения. Несколько небольших исследований и описаний случаев отметили положительный результат при дополнительном назначении внутривенного иммуноглобулина.

Читайте также: