Лечение болезни бехчета народными средствами

1. Рассмотрим один клинический случай — история пациентки:
2. Причины развития болезни Бехчета
3. Симптомы болезни Бехчета
4. Симптомы болезни Бехчета у мужчин
5. Клиника заболевания Бехчета у женщин
6. Симптомы болезни Бехчета у детей
7. Диагностика болезни Бехчета
8. Лечение болезни Бехчета

Рассмотрим один клинический случай — история пациентки:

«Мне 38 лет. Два года назад безо всякой причины стали появляться язвы во рту. Перестав нормально есть, пить, потому что пережевывание пищи сопровождается дикой болью, похудел килограммов на 6-7. Кроме того, сильно ухудшилось зрение.

Вероятнее всего, у наше­го читателя — болезнь Бехчета (сокращенно — ББ). Это редкое аутоиммунное заболевание с 2012 года относится — к группе си­стемных васкулитов. Чаще всего недуг возникает в возрасте 20-40 лет, причем свое предпочтение отдает мужчинам: они болеют в 3-5 раз чаще женщин.

Причины развития болезни Бехчета

При этом большинство больных являются носите­лями специфического, ко­варного гена — HLA В51… Если же говорить о причи­нах, способствующих раз­витию болезни, в их числе переохлаждение, стрессы, частые синуситы и тонзил­литы, злоупотребление алкоголем, бесконтроль­ный прием лекарственных средств…

Симптомы болезни Бехчета

Главный объект болезни Бехчета — сли­зистая организма. При этом болезнь Бехчета выбирает для атаки сразу несколько главных целей — поражает слизистую область ротовой полости, гениталии, выво­дит из строя орган зрения… Недуг начинается остро — с лихорадки, интоксикации, изъязвлений по всему ор­ганизму.

Болезненные язвы во рту встречаются у боль­шинства пациентов. Они располагаются на слизи­стой щек, языке, нёбе, гу­бах, деснах, миндалинах… Сливаясь между собой, язвы могут образовывать большие раны, которые долго не заживают.

Приблизительно у 70% пациентов болезненные язвы отмечаются в обла­сти гениталий: у мужчин чаще поражается мошон­ка, у женщин — половые губы и промежность. Хо­чется подчеркнуть, что эти язвы возникают из-за атаки- иммунной системы на слизистые оболочки, а не из-за половых инфек­ций, как ошибочно пред­полагают многие.

При заживлении эти язвы часто оставляют рубцы. Еще одной мишенью не­дуга, как и в случае с на­шим автором, являются глаза. Наиболее частые жалобы пациентов — боль, резь, покраснение глаз, светобоязнь, затуманенность зрения.

Причины могут быть связаны как с. воспалением сосудистой оболочки глаза (увеит), так и самой сетчатки (рети­нальный васкулит). Недуг грозит целым рядом ос­ложнений, таких как ката­ракта , глаукома , а в самых тяжелых случаях происхо­дит атрофия зрительного нерва и наступает слепота.

При данном заболева­нии могут встречаться и другие самые разно­образные симптомы, например, кожные высы­пания — от мелких зудящих гнойничков до болез­ненных узлов как на коже ног, так и в ее подкожных слоях. Изъязвляясь, та­кие узлы превращаются в большие долго не зажива­ющие гнойные раны.

Приблизительно у поло­вины пациентов отмечает­ся воспаление суставов, чаще — коленных, реже — голеностопных, лучеза­пястных и локтевых. Разноплановое пораже­ние кишечника связано с воспалением его стенок. Среди жалоб больных — боли, вздутие, кровотече­ние.

Поражение сосудов влекут за собой тромбофлебиты, тромбозы глу­боких вен. Однако наиболее тяже­лый вариант течения бо­лезни — поражение цен­тральной нервной системы. В таком случае пациента беспокоят выраженные головные боли, снижение памяти, потеря ориентации в пространстве, припадки, генерализованные судоро­ги, слабоумие.

Болезнь Бехчета не заразная, не передается от больного человека здоровому.

Заболевание у мужчин протекает в более тяжелой форме, чем у женщин. Язвы и эрозии покрывают слизистую желудочно-кишечного тракта, пациент жалуется на боли в животе, наличие крови в кале. Кровь выявляется и в промывных водах желудка. Стул недостаточно оформленный, могут быть запоры. Периодические поднимается температура тела.

Другая форма болезни — полинейропатия центральной нервной системы, которая проявляется зрительными и слуховыми галлюцинациями, ухудшением памяти и речи, судорожными припадками. Возможно возникновение синдрома менингита (Брудзинского и Кернига).

Болезнь Бехчета у женщин протекает гораздо легче. На коже появляется сыпь в виде эритемы и папул, состав которых имеют серозно-гнойный характер. Пациентки жалуются на кожный зуд, мышечные боли. Сыпь постепенно пигментируется, образует корочки, возможен некроз участков кожи. Поражение суставов сопровождается сильными болями, сыпью.

Отмечается симметричное поражение суставов. Поражение глаз отмечается в равной степени у мужчин и женщин. Нарушается зрение, воспаляются сосуды сетчатки , атрофируются зрительные нервы с последующей слепотой. Патология глаз при болезни Бехчета считается самым опасным проявлением.

У женщин и мужчин при болезни Бехчета поражается слизистая оболочка половых органов с образованием генитальных язв. Поражение кровеносных сосудов отражается тромбофлебитом вен и тромбоэмболией.

• Начало болезни может быть острым либо постепенным.
• Лихорадка
• Стоматит
• Двухсторонний уевит
• Узловатая эритема
• Язвы на коже, переходящие в глубокие рубцы.
• Моноартрит, олигоартрит, синовит
• Язвенный колит по типу болезни Крона
• Менингоэнцефалит

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета проявляется воспалительным процессом вен и артерий, поражаются чаще сосуды половых органов, сетчатки, кожных покровов и ротовой полости. Чаще болеют мужчины, иногда — дети. Болеет население Японии и стран Ближнего Востока.

Диагностика болезни Бехчета

Как правило, наличия любых двух из трех клю­чевых симптомов болезни (язвы слизистых оболочек рта, язвы в области поло­вых органов и поражение глаз) уже достаточно для постановки диагноза ББ. Если же есть какие-то со­мнения, дополнительно проводят тесты на патергию и носительство гена HLA В51.

Тест на патергию проводится очень просто: стерильной тонкой иглой делают неглубокий укол в область предплечья и че­рез 24-48 часов смотрят на это место. Если в обла­сти введения иглы сфор­мировался гнойник или воспалительный бугорок высотой более 2 мм, тест, считают положительным.

Лечение болезни Бехчета

Лечение ББ зависит от того, какие органы, ткани вовлечены в вос­палительный процесс, а также от индивидуальных особенностей организма. Как правило, болезнь Бехчета но­сит рецидивирующий ха­рактер: острые периоды продолжительностью до одного месяца случаются 3-4 раза в год.

В некото­рых случаях они встре­чаются намного чаще, в некоторых — реже. Наша задача — устранить воспа­лительный процесс и тем самым усмирить буйство иммунной системы.
При поражении кожи, слизистых оболочек могут быть назначены колхицин в суточной дозировке 1-2 мг, азатиоприн (100-150 мг в сутки).

Продолжи­тельность лечения опре­деляет лечащий врач. Если же недуг приоб­ретает тяжелые формы (это случается при частых рецидивах болезни и воз­никающих осложнениях), в ход идут гормональные средства: преднизолон, метипред.

Применяются также современные биологические препараты — чаще всего адалимумаб (по 40 мг 1 раз в две недели), инфликсимаб (по 300-500 мг 1 раз в 4-8 недель). Еще один эффективный, на мой взгляд, препарат для лечения болезни Бехчета получит регистрацию в ближайшее время, это апремиласт.

В самых тяжелых ситуациях при поражении ЖКТ, суставов, глаз, нервной системы используется циклофосфамид в дозировках, прописанных лечащим врачом. Для заживления язв, ран на коже используются и гормональные мази. К примеру, адвантан, дермовейт.

Несмотря на то, что некоторые больные опасаются их применять из-за возможной атрофии кожи, в тех дозировках, которые рекомендуются, бояться не стоит. Они хорошо снимают воспаление, зуд, боль, уменьшают отек. Наносятся на пораженные места 1 раз в день тонким слоем.

Курс лечения для взрослых не должен превышать 1-2 месяцев. Надеюсь, пригодятся и общие клинические рекомендации: при болезни Бехчета во избежание обострений желательно не курить, в период активного воспаления избегать солнца, бани и сауны, не принимать иммуномодуляторы — лекарства, стимулирующие и без того активную иммунную систему.

В Москве есть несколько клиник, где лечат болезнь Бехчета. Вы можете записаться на прием к врачу, перейдя по этой ссылке . Записаться на прием в клинику Израиля можно на этой странице .

Теперь вы знаете, что такое болезнь Бехчета, симптомы, фото. Очень важно запастись большим терпением: лечение будет долгим, но при соблюдении необходимых рекомендаций болезнь может отступить. Причем не на месяцы, а на годы.

Рекомендуем посмотреть видео ролик про болезнь Бехчета в программе факультета наук

Течение болезни

Наиболее тяжело заболевание протекает у молодых мужчин [H.Yazici et al, 1984].

У одних больных отмечаются только небольшие изъязвления слизистых, у других — имеет место острое лихорадочное состояние с тяжелым полиартритом и висцеральными проявлениями.

Поражение ЦНС может приводить к смертельному исходу.

Наиболее серьезными осложнениями болезни Бехчета являются увеит, слепота, менингоэнцефалит и разрывы аневризм крупных сосудов.

Лабораторные изменения

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагностические критерии болезни Бехчета представлены в таблице 15.2.

Таблица 15.2. Критерии диагноза болезни Бехчета (International Study Group for Behcet's disease, 1990)

Рецидивирующее изъязвление полости рта	Мелкие афтозные, крупные афтозные или герпетиформные изъязвления, выявляемые врачом или достоверно наблюдаемые больным, рецидивирующие, по крайней мере, 3 раза в течение 12 месяцев
Плюс 2 из следующих:
Рецидивирующее изъязвление половых органов	Рецидивирующие генитальные изъязвления или рубцы, особенно у мужчин, выявляемые врачом или достоверно наблюдаемые больным
Поражение глаз	Передний увеит Задний увеит Помутнение стекловидного тела при исследовании со щелевой лампой или васкулит сетчатки, выявляемый офтальмологом
Поражение кожи	Поражение, напоминающее узловатую эритему, выявляемое врачом или достоверно наблюдаемое больным Псевдофолликулит Папулопустулезиое поражение или угреподобные узелки, соответствующие болезни Бехчета, выявляемые врачом у больных в постподростковом возрасте, не получавших кортикостероиды
Положительный тест патергии	Эритематозная папула > 2мм через 48 часов после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5мм

Примечание. Данные критерии пригодны для постановки диагноза болезни Бехчета только при исключении других заболеваний.

Дифференциальный диагноз заболевания проводят с болезнью Крона и Рейтера, гиперэозинофильным синдромом.

Лечение

Для лечения болезни Бехчета используются разнообразные лекарственные препараты. Нестероидные противовоспалительные препараты (особенно индометацин) эффективно контролируют поражение суставов, узловатую эритему и лихорадку [H.Simsek et al., 1991].

Широко применяются глюкокортикоиды (ГК), которые используются как системно, так и местно в виде мазей и кремов для лечения язв в ротовой полости и в области половых органов. Внутрисуставное введение ГК позволяет купировать проявления артрита, а внутриглазные инъекции хорошо контролируют ирит. Системное назначение глюкокортикоидов в высоких дозах показано больным с поражением ЦНС и системным васкулитом. Однако лечение ими не предотвращает рецидивирование поражения глаз.

Для лечения больных с увеитом назначаются цитотоксические препараты, включая хлорамбуцил, метотрексат, азатиоприн, циклофосфан (ЦФ), циклоспорин А (ЦсА) [T.Hashimoto & A.Takeuchi, 1992]. Их использование показано также больным с другими тяжелыми проявлениями болезни Бехчета, которые недостаточно хорошо контролируются ГК. Сравнительная оценка эффективности различных цитотоксических препаратов до сих пор не проводилась.

Сообщается о высокой эффективности хлорамбуцила у больных с тяжелым поражением глаз [H.Tessler & T.Jennings, 1990]. Имеются данные об использовании пульс-терапии ЦФ для лечения тяжелого увеита и поражения ЦНС [D.L.T.Huong et al., 1990].

По данным двойного слепого контролируемого исследования, азатиоприн предотвращает рецидивирование поражения глаз, хотя и не способен вызывать улучшение функции зрения [H.Yazici et al., 1990].

Имеются многочисленные сообщения о высокой эффективности ЦсА. Так, по данным K.Masuda и соавт. (1989), препарат в дозе 10 мг/кг/сутки более эффективен, чем колхицин в отношении снижения частоты обострений увеита.

Циклоспорин А вызывает улучшение зрения, оказывает благоприятное действие на стоматологические и кожные проявления болезни. Показано, что его начальная (5 мг/кг/сутки) и поддерживающая (2—3 мг/кг/сутки) дозы обладают не меньшей эффективностью, но на их фоне значительно снижается частота побочных реакций [M.Diaz-Llopis et al., 1990].

Имеются наблюдения успешного лечения больного с тяжелой легочной тромбоэмболией ЦсА (в сочетании с непрямыми антикоагулянтами). Однако при болезни Бехчета циклоспорин А не оказывает существенного влияния на поражение ЦНС и кишечника.

Определенным клиническим эффектом обладает колхицин в начальной дозе 1,0—1,5 мг/сутки. В отдельных исследованиях продемонстрирован благоприятный эффект талидомида [M.Hamza,1986; M.Rustin et al., 1990] и дапсона [K.Sharquie, 1984]. У больных с очень тяжелым течением болезни Бехчета благоприятный, но недолгий эффект оказывает плазмаферез.

В последние годы появилось несколько сообщений о использовании для лечения болезни Бехчета (в первую очередь рефрактерного увеита) препаратов интерферона (ИФ)-у [G.Fierlbeck et al, 1993] и ИФ-а [S.Dundar et al, 1993; J.Durannd et al, 1993; V.Hamuryudan et al, 1994; E.Feron et al, 1994] или комбинаций этих препаратов [I.Kotter et al, 1996].

Отмечена определенная эфсрективность в отношении обострений суставного синдрома комбинированной терапии колхицином и пенициллином [MCalguneri et al, 1990].

Сложной проблемой является ведение больных с сосудистыми и тромботическими осложнениями. Имеются данные об эффективности гепаринотерапии, одновременного назначения непрямых антикоагулянтов, глюкокортикоидов и иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфан) [H.Sticker et al., 1989; K.El-Ramahi et al., 1991; V.Hamuryudan et al., 1994], а также сочетанного применения ГК, азатиоприна, колхицина и низких доз аспирина [D.Huong et al., 1997].

Прогноз

Прогноз при болезни Бехчета в целом благоприятный. По данным H.Yazici и соавт. (1984), 5-летняя выживаемость больных составляет 100%. Неблагоприятным фактором в отношении прогноза является развитие аневризмы легочной артерии.

При ней, несмотря на лечение, летальность составляет до 50% [V.Hamuryudan et al., 1994]. По данным H.Yazici и соавт. (1996), среди 143 больных, наблюдавшихся авторами в течение 10 лет, отмечено 6 смертельных исходов, связанных главным образом с поражением сосудов.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Что такое болезнь Бехчета? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляевой Е. А., ревматолога со стажем в 25 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Бехчета — это системный хронический васкулит (воспаление сосудов) с полиорганным поражением, причины возникновения которого до конца не ясны. Для болезни Бехчета описана триада ведущих симптомов: воспаление глаз, болезненные язвы во рту и на гениталиях.

Болезнь названа по имени турецкого дерматолога Хулуши Бехчета, который в 1937 году объединил вместе основные симптомы болезни. Наибольшая распространенность заболевания отмечается в странах, через которые пролегал Великий Шелковый Путь: торговый путь Марко Поло с Востока через Турцию до Средиземноморья. Распространенность болезни Бехчета в европейских странах составляет 1 случай на 300 тыс. населения, тогда как в Турции и Японии – 1 случай на 10 тыс. человек.

В России эта болезнь наиболее часто встречается на Дальнем Востоке и у выходцев с Кавказа. Заболевание встречается одинаково часто у мужчин и женщин, но протекает тяжелее у мужчин. Пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни. В детстве и после 45 лет болезнь Бехчета развивается крайне редко. Семейные случаи не характерны. Смертность при этой болезни бывает связана с поражением центральной нервной системы, разрывом сосудистых аневризм (расширений и истончений стенки артерий), изъязвлением и разрывом стенки кишечника [1] [2] [3] [4] [10] .

Причины болезни неизвестны. По некоторым версиям, пусковым фактором может быть перенесённая вирусная или бактериальная инфекция, в ответ на которую развивается нетипичная иммунная реакция у генетически предрасположенных людей. В некоторых случаях болезнь ассоциируется с наличием антигена HLA-B51. Однако этот показатель не является диагностическим критерием и не определяет прогноз заболевания [1] [2] [8] [9] [11] .

Симптомы болезни Бехчета

Главным признаком болезни Бехчета являются болезненные язвы в полости рта. Чаще всего язвы появляются на слизистой оболочке губ, дёсен, щёк и языка. Как правило, они мелкие (менее 1 см в диаметре), имеют множественный характер (от 3 до 10 одновременно), склонны к рецидивированию и заживают в течение 1-3 недель. Этот симптом встречается практически у 100 % пациентов.

Также типично появление болезненных язвочек в области гениталий. У женщин чаще поражаются половые губы, у мужчин — мошонка. После заживления могут оставаться мелкие рубцы. Примерно у 5 % мужчин развивается эпидидимит (неинфекционное воспаление придатка яичка), который может приводить к бесплодию.

Поражения кожи могут быть разнообразными и включают узловые образования, акнеподобные высыпания (напоминающие вульгарные угри), пиодермию (гнойничковые высыпания) и т.д.

Типична повышенная чувствительность кожи (патергия). Диагностический тест патергии основан на этой особенности: поверхностное повреждение кожных покровов кончиком иглы приводит к формированию очага покраснения и воспаления.

Поражение глаз наиболее типично для молодых мужчин. Проявляется скоплением воспалительных клеток в передней камере глаза (гипопион), либо же протекает в форме хронического рецидивирующего панувеита (воспаления всех отделов сосудистой оболочки глаза и поражения стекловидного тела). Также возможно поражение передних отделов глаза (передний увеит или иридоциклит), задних отделов (задний увеит или хориоретинит). Редко встречается псевдоопухоль орбиты.

Примерно у половины больных возможно поражение суставов в виде недеформирующей артропатии с преимущественным вовлечением коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставов. В суставах может скапливаться воспалительная жидкость (развивается экссудативный синовит). В результате пациент испытывает боль и тугоподвижность в суставе.

Иногда возможно поражение сердца в виде миокардита, перикардита, воспаления коронарных артерий. Признаками вовлечения сердца могут быть боли за грудиной, одышка при физической нагрузке (реже в покое), перебои в работе сердца.

Одно из основных проявлений болезни Бехчета — поражение вен. Примерно у четверти пациентов развивается тромбофлебит. Но перемещение тромбов из пораженных сосудов и попадание их, например, в лёгкие (что может привести к смерти пациента) при этой болезни практически не встречается. Это связано с тем, что тромб прикрепляется на протяжении всей венозной стенки и не имеет подвижного "хвоста". Тромбозы полой, печёночной и портальной вен угрожают жизни.

Поражение артерий сопровождается истончением и выбуханием стенки — формированием аневризм. Разрыв аневризм может быть смертельно опасным для пациента.

Поражение центральной нервной системы в тяжелой форме чаще встречается у мужчин. Возможно развитие неинфекционного менингита (симптомы: головная боль, ригидность затылочных мышц), энцефалита (его проявления — лихорадка, нарушенное сознание, судороги), поражение продолговатого мозга. У женщин возможна доброкачественная ангиопатия (сосудистое поражение) центральной нервной системы, проявляющаяся сильными головными болями.

Психические проявления представляют собой тревожно-депрессивные расстройства, нарушения памяти и внимания.

Основные проявления поражения желудочно-кишечного тракта: изъязвления слизистой оболочки подвздошной и слепой кишки. Больные могут ощущать боли в животе, скопление газов, может возникать как запор, так и диарея. Среди жителей Дальнего Востока частота поражения желудочно-кишечного тракта выше, чем в странах Средиземноморья. Возможно, это связано с более высокой частотой обнаружения у них антигена HLA-B51.

Поражение почек в виде гломерулонефрита (аутоиммунного воспаления клубочкового аппарата почек) встречается редко. Но при возникновении амилоидоза (образования и отложения специфического белкового комплекса амилоида в результате аутоиммунного воспаления) с высокой протеинурией (выделением большого количества белка с мочой) быстро развивается тяжёлая почечная недостаточность.

Поражение лёгких возникает очень редко, проявляется кровохарканьем из-за разрыва сосудистых аневризм и может быть фатальным [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] .

Патогенез болезни Бехчета

Болезнь Бехчета недостаточно хорошо изучена. Она не является классическим аутоиммунным заболеванием, так как на сегодняшний день не выявлено специфических антител, вызывающих нетипичную иммунную реакцию. Известно, что при этом заболевании образуется множество молекул и соединений, провоцирующих и поддерживающих воспаление.

В составе воспалительного инфильтрата (скопления крови и лимфы) обнаруживаются активированные CD4 T-лимфоциты и макрофаги (клетки, способные поглощать бактерии). С активностью заболевания коррелирует гиперпродукция интерлейкинов (белков, ответственных за взаимодействие между клетками): ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-10 и ИЛ-12, ФНО и др. Характерно увеличение в сыворотке крови уровня маркеров активации эндотелия, ассоциирующихся с развитием системного поражения сосудов.

Морфологический субстрат болезни Бехчета — васкулит. При гистологическоим исследовании участков пораженных сосудов выявляются периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, отёк и пролиферация эндотелия, разрушение эластической мембраны сосудов и дегенерация медиальной оболочки [2] [3] .

Классификация и стадии развития болезни Бехчета

Болезнь не имеет стадийности. В разные периоды болезни число клинических симптомов и их выраженность могут быть различными. Для болезни типична смена периодов обострения и ремиссии.

Японские критерии Болезни Бехчета, сформулированные в 1984 году, считаются классическими и включают большие критерии и малые.

Большие критерии:

• рецидивирующие афтозные (покрытые серовато-белым налётом) изъязвления на слизистой оболочке ротовой полости;
• поражение кожи: узловатая эритема, подкожный тромбофлебит, псевдофолликулит (воспаление волосяного фолликула), акнеподобная сыпь, гиперчувствительность кожи;
• поражение глаз: иридоциклит, хориоретинит, ретиноувеит, эпизод достоверного хориоретинита или ретиноувеита;
• язвы гениталий.

Малые критерии:

• артрит без деформаций и анкилозов;
• поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ): язвы в илеоцекальном отделе кишечника;
• эпидидимит (воспаление придатка семенника);
• сосудистые нарушения;
• поражение центральной нервной системы.

Исходя из комбинации больших и малых критериев, классификационно выделяют следующие варианты заболевания:

1. Полный: присутствуют четыре больших критерия.
2. Неполный:
3. три больших критерия;
4. два больших + два малых критерия;
5. типичное поражение глаз + один большой или два малых критерия.
6. Вероятный:
7. два больших критерия;
8. один большой + два малых критерия.

Врачи также определяет степень активности и степень тяжести Болезни Бехчета.

Степень активности рассчитывается в соответствии с индексом активности болезни Бехчета, предложенной Международным сообществом по болезни Бехчета. Подсчёт основан на наличии проявлений болезни за последние четыре недели до консультации врача.

Степень тяжести (низкая, средняя или тяжелая) определяется характером поражений органов и систем организма при болезни Бехчета [1] [2] [7] . Тяжёлая степень устанавливается в том случае, если у пациента есть поражение сосудистой оболочки глаза с вовлечением сетчатки, тромбоз и аневризмы сосудов, поражение центральной нервной системы и тяжелое поражение кишечника с угрозой разрыва его стенки или уже случившимся разрывом.

Осложнения болезни Бехчета

При поражении сердца возможны инфаркты и нарушения сердечного ритма.

Рецидивирующие венозные тромбозы в конечностях приводят к застойным явлениям. Артериальные тромбозы вызывают острое нарушение кровотока. Очень опасен разрыв аневризм (мешотчатых расширений) артерий, так как может вызывать летальный исход.

Язвы кишечника могут закончиться перфорацией стенки кишки и развитием перитонита. Опасным осложнением при поражении ЦНС является тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки. При патологии глаз развивается нарушение зрения вплоть до полной слепоты [2] [8] [9] [10] .

Диагностика болезни Бехчета

Специфических лабораторных маркеров болезни Бехчета не существует. В крови могут быть умеренно повышены СОЭ и С-реактивный белок, сывороточные иммуноглобулины, возможно обнаружение антигена HLA-B51 (анализ проводится только в научных центрах, большинству пациентов он недоступен). Основные диагностические критерии — это проявление клинических симптомов.

С 2014 года используются модифицированные международные критерии болезни Бехчета, где каждому признаку присваивается определенное количество баллов:

• афтозный стоматит (язвы в полости рта) – 2 балла;
• язвы половых органов – 2 балла;
• поражение глаз – 2 балла;
• поражение кожи – 1 балл;
• неврологические проявления – 1 балл;
• сосудистые проявления – 1 балл;
• положительный тест патергии – 1 балл (тест не обязателен, но при положительном результате 1 балл приплюсовывается).

Сумма баллов более 4 позволяет диагностировать болезнь Бехчета [1] [2] [4] .

Для диагностики глазной патологии необходима консультация окулиста с проведением офтальмоскопии.

Для оценки поражений желудочно-кишечного тракта используются эндоскопические методы диагностики: эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия.

Исследование мочи является рутинным методом диагностики при поражении почек, позволяет выявлять нарушение концентрационной функции, выделение белка, лейкоцитов и эритроцитов с мочой.

ЭКГ и ЭХО-КГ назначаются при подозрении на сердечную патологию. Для исследования органов грудной клетки возможно проведение ретгенографии и более информативной компьютерной томографии.

Ультразвуковая допплерография позволяет выявить тромбы в артериальных и венозных сосудах. Метод МРТ и МРТ-ангиографии информативен при поражении вещества и сосудов головного мозга.

В отдельных случаях может возникать вопрос дифференциальной диагностики. Например, при уретро-окуло-синовиальном синдроме (уретрит совместно с воспалительным поражением глаз и несимметричным артритом) могут встречаться язвы на слизистой ротовой полости и половых органов, но они безболезненны и не рецидивируют. Поражение глаз чаще проявляется конъюнктивитом. В отличие от болезни Бехчета для этого синдрома не типичны васкулит, тромбозы и поражение ЦНС.

Некоторые общие черты с болезнью Бехчета есть у неспецифического язвенного колита (поверхностные язвы полости рта, артрит, узловатая эритема, воспаление передних отделов глаза), но при этом отсутствуют язвы половых органов и поражение задних отделов глаза. Язвы полости рта не имеют такого тяжелого рецидивирующего течения. При колоноскопии у пациентов с болезнью Бехчета язвы в толстой кишке окружены невоспаленной слизистой, а при язвенном колите слизистая вокруг язв имеет признаки воспаления.

При банальном афтозном стоматите в отличие от болезни Бехчета в крови не бывает повышения С-реактивного белка, гамма-глобулинов, ускорения СОЭ, нет поражения других органов и систем.

Лечение болезни Бехчета

Лечение зависит от симптомов заболевания. Цель лечения — добиться ремиссии, так как аутоиммунные заболевания протекают всю жизнь. Лечение прежде всего патогенетическое (направленное на механизмы возникновения заболевания), но симптоматическое лечение тоже может быть необходимо.

Язвенный процесс на слизистой полости рта и гениталиях хорошо реагирует на лечение колхицином до 1,5 мг в сутки. В более редких случаях может быть назначен азатиоприн.

При кожных поражениях используются кремы с кортикостероидными гормонами. При артритах может использоваться метотрексат, сульфасалазин и лефлуномид.

Поражение глаз лечится с использование кортикостероидных гормонов и некоторых цитостатических иммуносупрессантов (азатиоприн, циклоспорин А), интерферона-альфа.

При рецидивирующих тромбозах возможно внутривенное введение глюкокортикостероидов и циклофосфамида. При состоявшихся тромбозах назначаются антикоагулянты. Использовать антикоагулянты нужно по строгим показаниям и с большой осторожностью, так как они могут провоцировать кровотечения из бессимптомных "немых" аневризм.

При аневризмах сосудов может потребоваться хирургическое лечение. При неконтролируемых кровотечениях проводится чрезкожная эмболизация сосуда — введение в аневризму, по форме напоминающей мешочек, платиновых спиралей или других материалов-эмбол. Это создаёт условия для исключения опасного участка сосуда из кровотока, кровяное давление перестаёт оказывать влияние на аневризму и снижается риск её разрыва. Для лечения артериальных аневризм необходимы глюкокортикостероиды и циклофосфамид.

При поражении ЦНС могут быть эффективны кортикостероиды, циклофосфамид, циклоспорин А, азатиоприн, мофетила микофенолат, метотрексат, интерферон-альфа.

Поражение толстой кишки может потребовать назначения сульфасалазина и глюкокортикостероидов, мофетила микофенолата.

При тромбозах глубоких вен применяются глюкокортикоидные гормоны, азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А.

При тяжелых органных поражениях применяются генноинженерные биологические препараты: ингибиторы ФНО (фактора некроза опухоли) — инфликсимаб, ингибиторы ИЛ6 — тоцилизумаб, ИЛ1 — канакинумаб [1] [2] [4] [6] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от характера поражения органов и систем. Если процесс ограничивается изъязвлением слизистой рта и гениталий, течение заболевания расценивается как лёгкое. Факторами неблагоприятного прогноза являются мужской пол и возраст начала заболевания до 25 лет.

Плохой контроль поражения глаз может приводить к потере зрения. Для прогноза неблагоприятно появление сосудистых аневризм, патологий кишечника и центральной нервной системы.

Заболевание отличается интермитирующим (прерывающимся) течением с периодами обострения и ремиссии, но обычно не приводит к преждевременной смерти. Опасные сосудистые и неврологические нарушения встречаются лишь у малой части больных. [1] [2] [6] [10] .

Первичной профилактики заболевания не существует. Вторичная профилактика заключается в соблюдении рекомендаций по лечению и регулярном посещении врача. Особое внимание должно уделяться офтальмологическому осмотру при поражении глаз и контролю невролога при поражении центральной нервной системы [8] [10] .