Лечение полисерозита при волчанке

Полисерозит — это воспаление серозных оболочек одновременно нескольких полостей (плевры, перикарда, брюшины, иногда суставов). Полисерозит наиболее часто встречается при туберкулезе и ревматизме, реже при системной красной волчанке, сепсисе, пневмонии, уремии. Клиническое течение болезни может быть острым (при экссудативном полисерозите) и хроническим (при слипчивом полисерозите).

Клиническая картина полисерозита вариабельна и зависит от количества и степени поражения органов — см. Плеврит, Перикардит, Перитонит.

Что такое полисерозит (polyserositis) — это воспаление серозных оболочек, выстилающих большие полости организма (плевры, перикарда, брюшины, иногда суставов). Встречается, в частности, пансерозит (panserositis) — одновременное воспаление серозных оболочек всех полостей.

Полисерозит бывает проявлением или осложнением какого-либо другого заболевания. Наиболее часто встречается полисерозит туберкулезного и ревматического происхождения. Реже он возникает при сепсисе, пневмонии, брюшном тифе, системной красной волчанке, висцеральном сифилисе. Обнаруживают полисерозит также при азотемической уремии, скорбуте.

Описан полисерозит неясной этиологии — так называемая периодическая болезнь, семейный повторяющийся полисерозит.

Основную роль в возникновении полисерозита играет гиперергическая реакция серозных оболочек на инфекцию или токсические воздействия, что вызывает повышение проницаемости сосудов и воспалительные изменения в серозных полостях.

Полисерозиты бывают экссудативные и слипчивые. В первом случае преобладают экссудативно-воспалительные процессы. Экссудат в серозной полости может быть серозным, серозно-фибринозным, геморрагическим или гнойным.

При слипчивом полисерозите преобладают продуктивно-пролиферативные процессы в виде разрастания соединительной ткани, что приводит к сморщиванию серозных оболочек.

Клиническое течение болезни может быть острым (при экссудативном полисерозите) и хроническим (при слипчивом полисерозите). В большинстве случаев слипчивые полисерозиты являются следствием экссудативного процесса. Клиническая картина полисерозита зависит от основного заболевания. Для острого полисерозита характерны боли в груди, области сердца или живота, повышение температуры до 38—40°, постепенное скопление жидкости в полостях.

Когда в полостях экссудата немного, то удается выслушивать шум трения плевры, перикарда или даже брюшины. При скоплении значительного количества жидкости развиваются явления сдавления соответствующих органов (см. Перикардит, Перитонит, Плеврит). Продолжительность экссудативных полисерозитов — от нескольких недель до нескольких месяцев.

После ликвидации экссудативного процесса остаются более или менее обширные спайки или процесс переходит в хронический слипчивый полисерозит.

В клинической картине периодической болезни (см.) преобладают симптомы острого перитонита, обычно исчезающие в течение суток. Интервалы между приступами — от нескольких дней до нескольких месяцев.

С очень тяжелыми явлениями протекает описанный М. Н. Ахутиным острый инфекционный диплострептококковый полисерозит, наблюдавшийся у молодых людей на Дальнем Востоке и заканчивавшийся, как правило, смертью.

Слипчивый полисерозит характеризуется постепенным усилением сращений и сморщивания брюшины, плевры, перикарда. Эти процессы приводят к нарушению моторной функции кишечника до частичной или полной непроходимости, циррозу печени, деформации грудной клетки, смещению средостения, набуханию шейных вен, недостаточности кровообращения, развитию большого асцита.

Диагноз полисерозита ставится на основании клинического проявления плеврита, перикардита или перитонита и типичных рентгенологических изменений. Для дифференциальной диагностики необходимо руководствоваться симптомами основного заболевания.

Лабораторные исследования (анализы крови, пунктата) помогают установить этиологию.

Прогноз для жизни зависит от основного заболевания, а при хронической форме — от степени развития спаечного процесса и нарушения функции соответствующих органов.

Лечение прежде всего основного заболевания, как правило, комплексное.

При неспецифических инфекционных полисерозитов назначают антибиотики широкого спектра действия с учетом чувствительности выделенной культуры к антибиотикам. При полисерозите туберкулезной этиологии проводят комбинированное специфическое лечение стрептомицином (1 г в сутки), ПАСК (12 г), фтивазидом (1,5 г). При полисерозите ревматической этиологии — антиревматическое лечение (салицилаты, антибиотики). При явлениях полисерозита, сопровождающих туберкулез, ревматизм, красную волчанку, эффективно применение АКТГ до 60 ЕД, кортизона 50—75 мг, преднизолона или преднизона до 20 мг в сутки, уменьшающих аллергические и экссудативные процессы. Показано общеукрепляющее лечение (витамины, диета и др.). При значительном скоплении жидкости в серозных полостях — пункция.

Лечение периодической болезни (аспирин, гистоглобин, нивахин) малоэффективно.

При слипчивом полисерозите консервативное лечение такое же, но оно дает менее выраженный эффект. При значительных сращениях и нарушении функции органов показано хирургическое лечение (например, перикардэктомия).

Лекарственная волчанка – обратимый волчаночноподобный синдром, вызванный приемом лекарственных препаратов. Клинические проявления лекарственной волчанки сходны с СКВ и включают лихорадку, артралгии, миалгии, полиартрит, плеврит, пневмонит, гепатомегалию, гломерулонефрит. Диагноз основывается на характерных лабораторных критериях (определении в крови антинуклеарного фактора, антинуклеарных антител, LE-клеток) и связи симптоматики с приемом определенных лекарственных медикаментов. Обычно проявления лекарственной волчанки исчезают после отмены причинно значимого препарата; в тяжелых случаях назначаются кортикостероидные препараты.

Общие сведения

Лекарственная волчанка (лекарственный волчаночный синдром) – симптомокомплекс, обусловленный побочным действием лекарственных средств и регрессирующий после их отмены. Лекарственная волчанка по своим клиническим проявлениям и иммунобиологическим механизмам сходна с системной красной волчанкой. В ревматологии лекарственная волчанка диагностируется примерно в 10 раз реже, чем идиопатическая СКВ. В большинстве случаев лекарственно-индуцированный волчаночноподобный синдром развивается у пациентов в возрасте старше 50 лет, практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Причины лекарственной волчанки

Развитие лекарственной волчанки может провоцироваться длительным применением или высокими дозировками большого круга лекарственных препаратов. К медикаментам с известным побочным эффектом относятся антигипертензивные (метилдопа, гидралазин, атенолол), противоаритмические (новокаинамид), противотуберкулезные (изониазид), противосудорожные средства (гидантоин, фенитоин), сульфаниламиды и антибиотики (пенициллин, тетра­циклин), нейролептики (хлорпромазин), соли лития, золо­та и другие препараты. Чаще всего лекарственная волчанка возникает у пациентов, страдающих артериальной гипертензией, аритмией, туберкулезом, эпилепсией, ревматоидным артритом, инфекционными заболеваниями и принимающих перечисленные препараты. Возможно развитие волчаночноподобного синдрома у женщин, длительно применяющих оральные контрацептивы.

Патогенез лекарственной волчанки связывается со способностью названных лекарственных препаратов вызывать в организме образование антинуклеарных антител (АНА). Большую роль в предрасположенности к патологии играет генетическая детерминация, а именно – ацетилирующий фенотип пациента. Медленное ацетилирование данных препаратов ферментами печени сопровождается выработкой более высоких титров AHA и более частым развитием лекарственной волчанки. Вместе с тем, у больных с волчаночным синдромом, индуцированным новокаинамидом или гидралазином, выявляется медленный тип ацетилирования.

В целом вероятность развития лекарственной волчанки зависит от дозы препарата и длительности фармакотерапии. При продолжительном приеме лекарственного средства у 10-30% пациентов, имеющих в сыворотке крови антинуклеарные антитела, развивается волчаночноподобный синдром.

Симптомы лекарственной волчанки

В клинике лекарственной волчанки преобладают общие проявления, суставной и кардио-пульмональный синдромы. Заболевание может манифестировать остро или постепенно с таких неспецифических симптомов, как недомогание, миалгия, лихорадка, незначительная потеря массы тела. 80% пациентов беспокоят артралгии, реже – полиартриты. У пациентов, принимающих противоаритмические средства (прокаинамид) наблюдаются серозиты (экссудативный плеврит, перикардит), тампонада сердца, пневмонит, асептические инфильтраты в легких. В ряде случаев возможно развитие лимфаденопатии, гепатомегалии, появление эритематозных высыпаний на коже.

В отличие от идиопатической системной красной волчанки, при лекарственно индуцированном синдроме редко встречаются бабочковидная эритема на щеках, язвенный стоматит, синдром Рейно, алопеция, нефротический синдром, неврологические и психические расстройства (судорожный синдром, психозы). Вместе с тем, для лекарственной волчанки, вызванной приемом апрессина, характерно развитие гломерулонефрита.

Диагностика лекарственной волчанки

От момента появления первых клинических симптомов лекарственной волчанки до постановки диагноза нередко проходит от нескольких месяцев до нескольких лет. В течение этого времени пациенты могут безрезультатно обследоваться у пульмонолога, кардиолога, ревматолога по поводу отдельных проявлений синдрома. Правильная постановка диагноза возможна при всесторонней оценке клинической симптоматики, сопоставлении признаков болезни с приемом определенных лекарственных средств, проведении иммунологических тестов.

Наиболее специфичными лабораторными критериями, указывающими на лекарственную волчанку, служит наличие в крови антинуклеарных антител (антител к гистонам), антинуклеарного фактора, антител к односпиральной ДНК, LE-клеток, снижение уровня комплемента. Менее специфичны для волчаночного синдрома, но высокоспецифичными для СКВ, являются антитела к ds ДНК, анти-Ro/SS-A, Ат к Sm-антигену, анти-La/SS-B. Дифференциальную диагностику лекарственной волчанки необходимо осуществлять с идиопатической СКВ, злокачественными опухолями легких и средостения.

Лечение лекарственной волчанки

Отмена лекарственного препарата, вызвавшего лекарственную волчанку, приводит к постепенному регрессу клинико-лабораторных признаков синдрома. Исчезновение клинической симптоматики обычно происходит в течение нескольких дней или недель после прекращения приема лекарственного средства. Антинуклеарные антитела исчезают медленнее - в течение нескольких месяцев (иногда до 1 года и дольше). С целью купирования суставного синдрома возможно назначение нестероидных противовоспалительных средств. При тяжелом течении лекарственной волчанки, длительной персистенции клинических симптомов обосновано назначение глюкокортикоидов.

Во избежание развития лекарственной волчанки не следует самопроизвольно и бесконтрольно принимать медикаменты; назначение фармакологических средств должно быть обоснованным и согласованным с лечащим врачом. Для предотвращения рецидива волчаночного синдрома необходима адекватная замена причинно значимого препарата альтернативным лекарственным средством.

При лечении системной красной волчанки необходимо исключить психоэмоциональные стрессы, инсоляцию (уменьшить пребывание на солнце и использовать солнцезащитные кремы), активно лечить сопутствующие инфекции при системной красной волчанке, при необходимости применять вакцинирование, потреблять пищу с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D. В период обострения системной красной волчанки и на фоне лечения цитотоксическими препаратами необходима эффективная контрацепция. Не следует принимать пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они вызывают обострение системной красной волчанки.

Лечение системной красной волчанки

Системная красная волчанка - лечение НПВС

НПВС при лечении системной красной волчанки применяют для купирования конституциональных и мышечно-скелетных проявлений системной красной волчанки, умеренно выраженного серозита. Однако у больных системной красной волчанки следует применять НПВС для лечения с особой осторожностью из-за риска развития необычных побочных эффектов (гепатит, асептический менингит), а также нарушения функции почек. Необходимо дальнейшее изучение возможности применения селективных или специфических ингибиторов ЦОГ-2 при системной красной волчанки.

Лечение системной красной волчанки глюкокортикоидами

Глюкокортикоиды короткого действия (преднизолон и метилпреднизолон) - наиболее эффективные препараты для лечения системной красной волчанки. Больным с низкой активностью назначают небольшие дозы глюкокортикоидов (10 мг/сут) для лечения. Больным с умеренной активностью (обострение артрита, полисерозита, гемолитическая анемия, тромбоцитопения и др.) назначают средние дозы глюкокортикоидов (40 мг/сут) в течение 2-4 нед с постепенным снижением дозы до минимальной поддерживающей.

Абсолютное показание для назначения больших доз глюкокортикоидов (1 мг/кг/сут и более) при лечении системной красной волчанке - высокая активность системной красной волчанки с быстрым развитием необратимых поражений жизненно важных органов. Монотерапия большими дозами глюкокортикоидов эффективна у большинства больных мезангиальным и у многих больных мембранозным и даже пролиферативным волчаночным нефритом. Длительность приёма высоких доз зависит от клинического эффекта и составляет от 4 до 12 нед. Уменьшение дозы необходимо проводить медленно, под тщательным клинико-лабораторным контролем, а поддерживающие дозы препаратов (5-10 мг/сут) больным следует принимать в течение многих лет для лечения системной красной волчанки. Весьма эффективный метод лечения красной волчанки - пульс-терапия (1000 мг в/в капельно метилпреднизолона в течение не менее 30 мин 3 дня подряд), позволяющая подавить многие проявления системной красной волчанки и в дальнейшем вести больных на меньших дозах глюкокортикоидов. Однако убедительных данных о преимуществах пульс-терапии перед пероральным приёмом высоких доз глюкокортикоидов при лечении системной красной волчанки нет.

Поскольку во многих случаях больные вынуждены принимать большие дозы глюкокортикоидов в течение длительного времени, а поддерживающие дозы иногда пожизненно, особое значение имеют профилактика и тщательный контроль за развитием побочных эффектов (остеопороз, инфекция, артериальная гипертензия). Перед началом проведения лечения высокими дозами глюкокортикоидов необходимо исключить сопутствующую инфекцию, симулирующую обострение системной красной волчанки (лихорадка, лёгочные инфильтраты, гематурия с лейкоцитурией).

Цитотоксические препараты при лечении системной красной волчанки

Выбор цитотоксических препаратов зависит от особенностей течения системной красной волчанки, тяжести болезни, эффективности предшествующего лечения. При развитии пролиферативного и мембранозного волчаночного нефрита и тяжёлого поражения ЦНС (особенно при недостаточной эффективности монотерапии высокими дозами глюкокортикоидов) препаратом выбора считают циклофосфамид. Лечение красной волчанки циклофосфамидом (болюсное ведение в дозе 0,5-1 г/м2 в/в ежемесячно в течение не менее 6 мес, а затем каждые 3 мес в течение 2 лет) в сочетании с пероральным приёмом глюкокортикоидов или пульс-терапией увеличивает выживаемость больных пролиферативным волчаночным нефритом в большей степени, чем монотерапия для лечения системной красной волчанки глюкокортикоидами (в том числе пульс-терапия) или лечение глюкокортикоидами и азатиоприном. Применение циклофосфамида при лечении системной красной волчанки часто позволяет контролировать клинические проявления, рефрактерные к монотерапии высокими дозами глюкокортикоидов (тромбоцитопения, поражения ЦНС, лёгочные геморрагии, интерстициальный лёгочный фиброз, системный васкулит).

Для лечения системной красной волчанки менее тяжёлых, но резистентных к глюкокортикоидам проявлений или в качестве компонента поддерживающей терапии, позволяющей вести больных на более низких дозах глюкокортикоидов (так называемый стероидсберегающий эффект), используют азатиоприн (1-4 мг/кг/сут), метотрексат (примерно 15 мг/нед) и циклоспорин (менее 5 мг/кг/сут). Длительное лечение красной волчанки азатиоприном применяют для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии волчаночного нефрита, а также при резистентных к глюкокортикоидам формах АИГА и тромбо-цитопении, поражении кожи и серозитах. Предварительные результаты свидетельствуют об эффективности метотрексата в отношении рефрактерных к монотерапии глюкокортикоидами волчаночного артрита, миозита и нейропсихических проявлений.

Существуют данные об определённой эффективности циклоспорина при нефротическом синдроме при системной красной волчанке, связанном с мембранозным волчаночным нефритом, и тромбоцитопении.

Как вылечить системную красную волчанку с помощью аминохинолиновых препаратов? Аминохинолиновые препараты (хлорохин, гидроксихлорохин) для лечения системной красной волчанки эффективны при поражении кожи, суставов, конституциональных нарушениях, позволяют предотвратить развитие небольших обострений. Кроме того, они дают анти-гиперлипидемический эффект и снижают риск тромботических осложнений. В первые 3-4 мес доза гидроксихлорохина для лечения составляет 400 мг/сут (6,5 мг/кг), затем 200 мг/сут. В рекомендуемых дозах препараты хорошо переносятся пациентами с системной красной волчанкой, побочные эффекты, при которых необходимо прервать лечение, развиваются редко. Наиболее опасный из побочных эффектов лечения красной волчанки - ретинопатия, поэтому в процессе лечения показано офтальмологическое обследование не реже 1 раза в год.

Как вылечить системную красную волчанку альтернативными методами? Применение плазмафереза для лечения системной красной волчанки может быть эффективным при цитопении, криоглобулинемии, васкулите и поражении ЦНС, тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Этот метод лечения системной красной волчанки в сочетании с активной терапией циклофосфамидом и глюкокортикоидами показан наиболее тяжёлым больным с быстро нарастающими нарушениями функций жизненно важных органов.

Гемодиализ для лечения симптомов красной волчанки. В случае развитие ХПН показано применение программного гемодиализа для лечения системной красной волчанки.

Профилактика и лечение антифосфолипидного синдрома при системной красной волчанке

У больных с высоким уровнем антифосфолипидных тел в сыворотке крови, но без клинических признаков антифосфолипидного синдрома (в том числе у беременных женщин без акушерской патологии в анамнезе) при системной красной волчанки, можно ограничиться назначением для лечения небольших доз ацетилсалициловой кислоты (75 мг/сут). Эти лица требуют тщательного динамического наблюдения, так как риск тромботических осложнений у них весьма высок. Умеренная тромбоцитопения, как правило, не требует лечения или контролируется небольшими дозами глюкокортикоидов. Ведение больных с достоверным антифосфолипидным синдромом при системной красной волчанке основывается на назначении антикоагулянтов непрямого действия, гепарина и антиагреган-тов (маленькие дозы ацетилсалициловой кислоты). С учётом высокого риска рецидивирования тромбозов эту терапию следует проводить особенно настойчиво. Целесообразно назначение антималярийных препаратов, которые наряду с противовоспалительным действием обладают антитромботической (подавляют агрегацию и адгезию тромбоцитов, уменьшают размер тромба) и антигиперлипидемической активностью.

Прогноз лечения системной красной волчанки

В настоящее время прогноз у больных системной красной волчанкой существенно улучшился. Выживаемость больных системной красной волчанкой через 10 лет после постановки диагноза достигает 80%, а через 20 лет - 60%. Тем не менее смертность больных системной красной волчанкой остаётся в 3 раза выше, чем в популяции. В первые годы болезни смертность больных системной красной волчанкой связана с тяжёлым течением заболевания (поражение почек) и интеркуррентной инфекцией, а на поздних стадиях болезни часто обусловлена атеросклеротическим поражением сосудов.

Развитие антифосфолипидного синдрома при при лечении системной волчанки уменьшает выживаемость больных. К прогностически неблагоприятными факторами в отношении рецидивирования тромбозов относят тромбоцитопению, артериальный тромбоз, стойкое увеличение уровня AT к кардиолинину, наличие других факторов риска тромботических нарушений (артериальная гипертензия, гиперлипидемия, курение, приём пероральных контрацептивов), активность патологического процесса (при системной красной волчанке), быструю отмену непрямых антикоагулянтов, сочетание высоких титров антифосфолипидных AT с другими нарушениями свертывания.

ПОЛИСЕРОЗИТ (polyserositis; греч, poly много + лат. [tunica] serosa серозная оболочка + -itis) — одновременное или близкое по времени последовательное воспаление нескольких серозных оболочек (плевры, перикарда, брюшины). Чаще встречается в виде двустороннего плеврита (см.) и перикардита (см.) или перикардита, перигепатита (см.) и (или) периспленита (см.); реже наблюдаются другие сочетания.

П. не самостоятельное заболевание, а синдром различных болезней (инфекционных и неинфекционных), в течении к-рых отмечаются системные реакции. Исключение составляет казуистически редко встречающаяся болезнь Конкато — гиалиноз серозных оболочек неизвестной этиологии.

Частота возникновения и особенности течения П. связаны с основным заболеванием. Напр., одновременное поражение плевральных оболочек и перикарда встречается у половины больных системной красной волчанкой, т. о., синдром П. может иметь определенное диагностическое значение.

Содержание

Этиология и Патогенез

Этиология. Заболевания, при к-рых наблюдается П., многочисленны. Чаще всего П. развивается при системной красной волчанке, ревматизме, ревматоидном артрите, туберкулезе, септических заболеваниях, периодической болезни, а также при уремии, синдроме Дресслера, посткомиссуротомном синдроме. В связи с успехами антибактериальной терапии чрезвычайно редкихМ стал первично-инфекционный П.

Патогенез связан с развитием аллергической, инфекционноаллергической или иммунопатологической реакции. В редких случаях инфекционного П. его патогенез совпадает с общими закономерностями развития инфекционного воспаления (см.) и частными его особенностями, связанными с этиологией (напр., при развитии бугоркового туберкулезного П.). Общность реакций серозных оболочек различной локализации обусловлена единым мезодермальным их происхождением, тесными анатомическими взаимоотношениями, однотипным гистол, строением и схожестью функций. Воспаление серозных оболочек сопровождается их гиперемией, повышением проницаемости обильной субмезоте-лиальной капиллярной сети и выходом плазменного диализата в серозные полости, отрицательное давление в к-рых облегчает этот процесс. В последующем образуется экссудат, содержащий различные клеточные элементы, белок (30 г/л и более), фибрин, протеолитические ферменты и другие компоненты сыворотки крови. Состав экссудата зависит от этиологии и патогенеза основного заболевания, поэтому с диагностической целью используют определение содержания в нем комплемента и его компонентов, глюкозы, иммуноглобулинов различных классов, в т. ч. волчаночного фактора и антииммуноглобулинов (таких, как ревматоидные факторы и агглютинаторы), а также производят микробиол, исследования.

Патологическая анатомия

В морфол, отношении П. разделяют на острый и хронический. Острый П. чаще бывает экссудативным и в зависимости от характера экссудата может быть серозным, фибринозным, реже геморрагическим. Хронический П. развивается, как правило, в исходе острого П. и проявляется хрон, продуктивным воспалением с образованием спаек, реже облитерацией серозных полостей. Особенности морфол, проявлений П. зависят от характера основной болезни.

При ревматизме и сходных заболеваниях (ревматоидном артрите, системной красной волчанке) в серозных полостях обнаруживают серозный, серозно-фибринозный или фибринозный экссудат. Нередко плеврит и перикардит сочетаются с перитонитом (см.); при этом в серозной оболочке, особенно в эпикарде, отмечают выраженную гистио-цитарную реакцию, иногда определяют ревматические гранулемы. Организация экссудата с развитием слипчивого П. приводит к сращению серозных листков и облитерации серозных полостей.

Сходная патологоанатомическая картина наблюдается в ряде случаев П., развивающегося как параспеци-фический процесс при туберкулезе. Собственно туберкулезный П. может возникать гематогенно и в результате распространения процесса по лимф, сосудам в период формирования первичного комплекса. В таких случаях в полостях обнаруживают серозный или серозно-фибринозный экссудат; на плевре, перикарде и брюшине — туберкулезные бугорки, которые могут подвергаться некрозу с последующей организацией и отложением в некротические массы солей кальция. Туберкулезные бугорки на брюшине иногда имеют крупные размеры, что макроскопически может симулировать картину карци-номатоза брюшины. Своеобразный П. с характерной морфол, картиной возникает при уремии.

В исходе острого П. жидкая часть экссудата всасывается, на поверхности серозных оболочек разрастается молодая грануляционная ткань, врастающая в массы выпавшего фибрина. В результате этого происходит утолщение серозных листков, они принимают белесоватый вид, образуются рыхлые или более плотные спайки. В других случаях процесс может иметь хронический продуктивный характер. Резкое очаговое или диффузное утолщение серозной оболочки с превращением ее в плотный белесоватый полупрозрачный панцирь различной толщины называют, по предложению Куршманна (H. Curschmann, 1884), глазурным. Вместе с утолщением серозных оболочек происходит нек-рая деформация покрываемых ими органов. При микроскопическом исследовании на месте серозной оболочки отмечают разрастание гиалинизированной фиброзной ткани со скудными лимфогистиоцитарными инфильтратами между пучками коллагеновых волокон. Тяжи фиброзной ткани обнаруживают в поверхностных отделах паренхимы пораженных органов (печени, селезенки и др., как, напр., при перикардитическом псевдоциррозе Пика).

Клиническая картина

Воспаление нескольких серозных оболочек редко возникает одномоментно; обычно вначале поражается плевра, затем присоединяется перикардит или же наоборот (напр., при остром ревматизме) и соответственно появляются характерные симптомы (см. Перикардит, Плеврит).

Наиболее часто больные жалуются на боли в грудной клетке разной интенсивности и локализации (в боку, за грудиной), боли в верхней половине живота или по всему животу, усиливающиеся при дыхании. Особенно выраженные боли бывают при периодической болезни, остром ревматизме у детей, диафрагматитах при системной красной волчанке. При ревматоидном артрите П. может протекать бессимптомно и нередко обнаруживается только при рентгенол. исследовании или устанавливается при аутопсии.

При развитии П. обычно повышается температура тела. В первые часы и сутки выслушивается шум трения плевры, перикарда, брюшины (над поверхностями печени или селезенки). По мере накопления экссудата шум трения и боли при дыхании умен ып а ют ся или исчезают; при значительных выпотах появляется одышка. Быстрое и значительное накопление экссудата приводит к выраженной одышке, нарушениям кровообращения и появлению симптомов сдавления или смещения экссудатом близко расположенных к нему морфол, образований (органов, сосудов и др.).

В случае инфекционного П. состояние больного может быть крайне тяжелым из-за выраженной интоксикации, высокой лихорадки, скопления в серозных полостях значительного количества экссудата.

П. обычно присоединяется уже к имеющимся клин, признакам основной болезни. При этом обнаруживают характерные для сухого или выпотного П. изменения в отдельных серозных полостях. Однако у детей и подростков при остром ревматизме, ювенильном ревматоидном артрите и нек-рых других заболеваниях П. может быть первым клин, проявлением болезни.

Возникновение П. обычно свидетельствует об активном развитии основного заболевания и сопровождается лейкоцитозом (лейкопенией при системной красной волчанке), нейтрофилезом, значительным ускорением РОЭ (более 40—50 мм/час),.

П. продолжается от нескольких недель до месяца и более и нередко заканчивается формированием спаек (плевродиафрагмальных, плевроперикардиальных), приводящих к неполному раскрытию реберно-диафрагмальных синусов, снижению экскурсии диафрагмы, высокому ее стоянию; на ограниченных участках постоянно выслушивается шум трения пораженной серозной оболочки. При периодической болезни П. склонен к рецидивированию, однако стойкого спаечного процесса не развивается. Слипчивый (сдавливающий) П. чаще всего возникает при туберкулезе и ревматизме и характеризуется медленно прогрессирующей облитерацией серозных полостей фиброзирующими перивисцеритами с нарушением функционирования органов. Рецидивирующий П. при системной красной волчанке приводит к значительному нарушению вентиляционной функции легких из-за высокого стояния диафрагмы и значительного уменьшения объема легких.

Лечение

Лечение проводится с учетом этиологии П. При ревматизме, ревматоидном артрите, системной красной волчанке возникновение П. служит показанием для активной противовоспалительной терапии, включая глюкокортикостероидные гормоны в средних дозах (30—40 мг преднизолона в день). П. при периодической болезни купируют колхицином по 1 мг 2—3 раза в день с последующим переходом на поддерживающую дозу по 1 мг в день; глюкокортикостероидные гормоны в этом случае неэффективны. При адгезивном П. доза преднизолона должна быть меньшей — 15—20 мг в сутки; показана дыхательная гимнастика. При инфекционном П. назначают антибиотики (внутрь и внутриполостной а при туберкулезе проводят активную специфическую противотуберкулезную терапию в сочетании со средними и малыми дозами преднизолона.

При быстром накоплении экссудата независимо от этиологии П. производят пункцию серозной полости с удалением экссудата и последующим введением в полость гидрокортизона в дозе 50—100 мг, при необходимости применяют антибиотики. При сдавливающем перикардите показана перикардэктомия.

Профилактика состоит в раннем и адекватном лечении основного заболевания.

Библиография: Виноградова О. М. Периодическая болезнь, М., 1973; Насонова В. А. Системная красная волчанка, М., 1972; Нестеров А. И. Ревматизм, М., 1973; Оленева Т. Н. и Прохоров Е. П. Терапия антибактериальными препаратами и кортикостероидными гормонами больных туберкулезными плевритами, пневмоплевритами и полисерозитами, Пробл, туб., № 7, с. 24, 1960; С т р у к о в А. И. и Бегла р я н А. Г. Патологическая анатомия и патогенез коллагеновых болезней, М., 1963; С т р у к о в А. И. и С е-р о в В. В. Патологическая анатомия, М., 1979; Тареев E. М. Коллагенозы, М., 1965.

В. А. Насонова; М. Н. Ланцман (пат. ан.).