Лечение синдрома рейно при системной склеродермии ананьева

Спазм кро­веносных сосудов в ответ на воздействие холода или стресса является одним из характерных и ранних признаков серьезного заболевания

Согласитесь, вряд ли тот, у кого на холоде или при стрессе покраснели, побелели пальцы, побе­жит с этой проблемой к врачу. За­мерзшие руки, как правило, всегда краснеют, а от страха, бывает, человек вообще становится белым, как стена. Однако, если подобные про­явления возникают все чаще, а цвет кожи долго не восстанавливается, идти к врачу необходимо, и как можно быстрее.

Что такое синдром Рейно?

Дело в том, что спазм кро­веносных сосудов в ответ на воздействие холода или стресса — а это он вызыва­ет побеление, покраснение или посинение пальцев, иногда кончика носа, ушей, — является одним из характерных и ранних признаков серьезного заболевания - системной склеродермии. Так называют группу рев­матических болезней, ко­торые поражают самые разные органы и системы организма.

На начальном этапе недуг протекает в основном неза­метно — периодически на холоде или при волнении изменяется цвет кожи. Кровеносные сосуды (обычно на пальцах рук и ног) сужаются, препятствуя доступу крови к тканям, и кожа сначала белеет, затем из-за венозного застоя си­неет и, наконец, когда кро­воток восстанавливается, приобретает первоначаль­ный красный цвет. Такое явление называют синдро­мом Рейно. Подобное бы­вает и у здоровых людей - примерно у 10%. Это пер­вичный синдром Рейно, он не связан с каким-либо за­болеванием и в норме при согревании рук быстро проходит.

Но иногда окраска кожи изменяется при самом не­значительном охлаждении. Взял, например, человек кастрюлю из холодильника, пальцы тут же побелели, и их первоначальный цвет восстанавливался очень долго. В этом случае синд­ром Рейно вторичен, воз­никает как проявление бо­лезней, протекающих с по­ражением стенок крове­носных сосудов или увели­чением вязкости крови.

Профилактика приступов синдрома Рейно

Рекомендации для пре­дотвращения приступов синдрома Рейно просты:

- Теплее одевайтесь, избе­гайте охлаждения.

- В холод­ную погоду обязательно на­девайте шапку, ибо тело теряет тепло через кожу головы.

- Носите свободную обувь, которая не наруша­ет циркуляцию крови, в мо­роз предпочитайте вареж­ки, а не перчатки.

- Исполь­зуйте фланелевое постель­ное белье или сделайте подкладку одеяла из фла­нели.

- По возможности не со­прикасайтесь с холодной водой или холодными предметами, надевайте перчатки перед тем, как достать продукты из моро­зильной камеры.

- Поддер­живайте в квартире ком­фортную температуру.

- Ог­раничьте потребление кофе — кофеин способ­ствует спазму перифери­ческих сосудов.

- И,конечно, откажитесь от курения, поскольку никотин - провокатор спазмов кровеносных сосудов, может серьезно осложнить течение болез­ни.

Что делать во время приступа синдрома Рейно

Как быть, если не уда­лось избежать синдрома Рейно? Почувствовав приближение приступа, подни­мите руки над головой, слегка встряхните. Обязательно двигайтесь, чтобы восстановить кровоток. По­старайтесь побыстрее зай­ти в теплое помещение или спрятать руки под одежду. Если есть возможность, по­держите кисти под теплой - не горячей - водой до тех пор, пока они не примут нормальный цвет. Не используйте грелку или бутылку с горячей водой, что­бы не повредить кожу.

Большинство людей с первичным синдромом Рейно не нуждаются в лекарственных препаратах. Их назначают пациентам с вторичным синдромом, по­скольку есть риск развития язв на кончиках пальцев. Это все - препараты группы блокаторов кальци­евых каналов.

Склеродермия - что это?

Системная склеродер­мия опасна тем, что пора­жает суставы, сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт, почки. При обследо­вании у больных выявляет­ся фиброз внутренних органов, который, в зависи­мости от поражения соответствующего органа, вы­зывает сердцебиение, аритмию, одышку, сухой кашель, затрудненное гло­тание, стойкую изжогу, чув­ство переполнения желуд­ка, вздутие живота, склеродермический почечный криз.

Лечение склеродермии

В зависимости от клини­ческой формы системной склеродермии больным назначают медикаментоз­ное лечение. Обязателен прием сосудорасширяю­щих и препятствующих свертыванию крови препа­ратов, а также антифиб­розных и нестероидных противовоспали­тельных средств. Проти­вовоспалительные лекарства можно использовать в виде мазей, гелей, аппликации.

В качестве вспомога­тельного средства при си­стемной склеродермии эффективно лечение лекарственными травами - травы с сосудорасширяю­щим и антифиброзным действием: боярышник, ду­шица, зверобой, пустыр­ник, календула, клевер красный, лопух. Лекарственные травы луч­ше использовать в виде на­стоев или отваров - 1 столовая ложка на стакан кипятка. Принимать по 0,3 -0,5 ста­кана 3 раза в день за 20-30 минут до еды. Лечение длительное.

Можно рекомендовать сбор лекарственных растений: взять шишки хме­ля, траву мелиссы, цвет­ки таволги, траву зубчат­ки поздней, буквицы лекарственной, головки красного клевера в про­порции 2:2:1:3:3:3. За­лить стаканом кипятка 1 столовую ложку смеси, настоять в тепле 2-3 часа, проце­дить. Принимать по 1/5 стакана 3 раза в день за 30 минут до еды и перед сном. Постепенно дозу можно увеличить до 1/3-1/2 стакана в зависимос­ти от артериального дав­ления. Вместо чая полез­но заваривать лист зем­ляники как средство, по­нижающее проницае­мость сосудов.

Для заживления трещин и язвочек на пальцах ис­пользуют отвары любистока, коры дуба, плодов оль­хи, крапивы в виде повязок, примочек или теплых ван­ночек. Для наружного применения требуется более концентрированный настой лекарственных трав: 2 столовые ложки на стакан воды. Отвар коры дуба готовят из расчета 4-5 столовых ложек на 0,5 л воды. Для приготовления отвара со­плодий ольхи берут 2-3 столовые ложки на 0,5 л воды, кипя­тят на медленном огне 20 минут.

Полезно регулярно есть сою — соевые белки содер­жатся в некоторых лекарственных препаратах, на­значаемых при склеродер­мии. В небольших дозах не возбраняется полбокала красного вина, рюмка вод­ки. При поражении желу­дочно - кишечного тракта избегайте острой пищи — она раздражает слизистую оболочку.

Очень хорошо делать по утрам физические упражнения, для разминки суставов, кистей рук и ног, самомассажа. Эти физические упражнения просты и общеизвестны. Главное - не лениться их делать. Рекомендуем также общую дыхательную гимнастику, разумные физические на­грузки.

В последнее время сис­темной склеродермией, к сожалению, заболевают все чаще. Это связано с ухудшением экологической обстановки, чрезмер­ным использованием в быту химических препара­тов и веществ. Сказалось и увлечение разнообразны­ми косметическими сред­ствами, биодобавками. Дело в том, что некоторые из них содержат трипто­фан, который является стимулятором образова­ния фиброза. Вредные вещества содержатся и в некоторых просроченных, некачественных продуктах питания.

Понравилась статья? Подпишитесь на канал, чтобы быть в курсе самых интересных материалов

1. Главная
2. Врачам
3. Ревматология

Под редакцией: Лила А.М., Каратеева А.Е.

ССД – полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу феномена Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.

Код по МКБ-10:

• М34 – Системный склероз
• М34.0 – Прогрессирующий системный склероз
• М34.1 – Синдром CREST
• М34.2 – Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями
• М34.8 – Другие формы системного склероза

Заболеваемость – 3–20 случаев на 1 млн населения в год, распространенность – 30–300 случаев на 1 млн, чаще у женщин, дебют в возрасте 30–60 лет.

Характерные проявления:

1. Распространенная сосудистая патология, проявляющаяся синдромом Рейно, дигитальными язвами (рис. 1, 3, 4).
2. Уплотнение кожи кистей (иногда с распространением на лицо, конечности, туловище), с появлением характерных телеангиоэктазий (рис. 2, 5).
3. Артриты и артралгии.
4. Поражение внутренних органов (легких (рис. 6), сердца, желудочно-кишечного тракта, почек).

Клинические формы ССД:

• диффузная;
• лимитированная;
• висцеральная (без поражения кожи);
• ювенильная;
• перекрестная (сочетание с РА, ДМ и др.)

Рисунок 1 – 6. Характерные проявления ССД

Обратить внимание:

• Синдром Рейно с трофическими нарушениями (дигитальные язвы, рубцы)
• Уплотнение кожи рук и лица
• Иммунные нарушения (АНФ)

Требуется консультация ревматолога!

Параметры	Варианты признаков	Баллы
Уплотнение и утолщение кожи обеих рук выше пястно-фаланговых суставов – проксимальная склеродерма	9
Уплотнение и утолщение кожи пальцев*	• Отечность (склередема) • Склеродактилия	2

Рисунок 7 – 8. Капилляроскопические изменения

1. Сосудистые: блокаторы кальциевых каналов группы дигидропиридина (нифедипин), простаноиды для в/в введения (илопрост, алпростадил), неселективные блокаторы эндотелиновых рецепторов I типа (бозентан), ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил, тадалафил), антиагреганты.
2. Противовоспалительные: глюкокортикоиды (ГК).
3. Иммуносупрессивные: микофенолата мофетил, циклофосфамид, метотрексат, лефлуномид, циклоспорин А, азатиоприн, гидроксихлорохин.
4. Антифиброзные: D-пеницилламин.
5. Поражение ЖКТ: ингибиторы протонной помпы, прокинетики.

Проявления: внезапное развитие острого повреждения почки и артериальной гипертензии, быстро принимающей злокачественный характер. В 10% повышения АД не наблюдается.

Факторы риска: диффузная форма ССД, ранняя стадия (1–3 года), быстрое прогрессирование кожного синдрома, быстрое формирование суставных контрактур, мужской пол, пожилой возраст, наличие антител к РНК-полимеразе III, прием больших доз ГК.

Для снижения вероятности СПК не рекомендуется назначение ГК >15 мг/сут и потенциально нефротоксических препаратов (D-пеницилламин, циклоспорин А) больным с факторами риска СПК.

Препараты выбора при СПК – иАПФ (каптоприл с титрованием дозы до максимальной 50 мг 3 р/сут).

Для постановки достоверного диагноза нужно ≥ 9 баллов.

Другие главы из книги:

• Острая ревматическая лихорадка (Белов Б.С.)
• Остеоартрит (Алексеева Л.И.)
• Ревматоидный артрит (Гордеев А.В.)
• Анкилозирующий спондилит (Эрдес Ш.Ф.)
• Псориатический артрит (Коротаева Т.В.)
• Реактивный артрит (Балабанова Р.М.)
• Подагра (Елисеев М.С.)
• Системная красная волчанка (Соловьев С.К.)
• Болезнь Шегрена (Васильев В.И.)
• Идиопатические воспалительные миопатии (Хелковская-Сергеева А.Н.)
• Системные васкулиты (Бекетова Т.В.)
• Болезнь Бехчета (Алекберова З.С.)
• Ревматическая полимиалгия (Сатыбалдыев А.М.)
• Панникулиты (Егорова О.Н.)
• Антифосфолипидный синдром (Решетняк Т.М.)
• IgG4-связанное заболевание (IgG4-СЗ) (Сокол Е.В.)
• Остеопороз (Торопцова Н.В.)
• Хроническая боль при ревматических заболеваниях (Филатова Е.С., Погожева Е.Ю.)
• Ортопедическая помощь ревматологическим больным (Макаров М.А.)
• Медицинская реабилитация при ревматических заболеваниях (Сухарева М.В.)
• Алгоритм действий врача в случае развития нежелательных реакций (НР) при приеме лекарственных препаратов (Муравьев Ю.В.)
• Лабораторная диагностика при ревматических заболеваниях (Гусева И.А.)
• Рекомендованная литература

Типичными проявлениями системной склеродермии являются спазм мелких сосудов кровеносной системы на конечностях (явление Рейно) и склерозирование кожи на руках, ногах, на голове и иногда на верхней части тела. Проявления болезни будут зависеть от стадии ее развития и степени тяжести. В результате недуга происходит замещение нормальной ткани на грубые соединительнотканные волокна, которые снижают эластичность органов, растяжимость, нарушая их функциональность.

Помимо основных симптомов могут появляться и другие признаки заболевания, в зависимости от того, какие внутренние органы затронуты.

Как системная склеродерма отражается на сосудах?

Наконец, когда сосудистые мышцы расслабляются, в сосуды поступает больше крови, чем обычно, они переполняются, а пальцы рук или пальцы ног становятся интенсивными красными. Из-за типичной последовательности изменений цвета (белый, синий, красный) многие сравнивают этот триколор с трехцветным французским флагом. Индивидуальные атаки Рейно могут быть вызваны низкой температурой наружного воздуха, работой в холодной воде, а также эмоциональным стрессом. Помимо изменения цвета больные будут жаловаться на покалывание в пальцах, их онемение.

Феномен Рейно иногда появляется задолго (за месяцы и даже годы) до развития кожных изменений. Оно также может возникать в контексте других заболеваний и даже без видимых причин. Некоторые эксперты считают, спазм сосудов пальцев, носа, ушей встречаются у каждого десятого жителя планеты, а поражение соединительной ткани только у 5% из них. В общем, системная склеродермия должна быть исключена в первую очередь, когда пациент сообщает о трехцветной атаке сосудов.

Когда спазмы сосудов повторяются в течение длительного периода времени, окончания пальцев в конечном итоге становятся постоянно отечными, а кожа воспаляется. Точно так же могут поражаться пальцы стоп и нижняя часть ног. Это первая стадия болезни.

В общем, изменение дермы проходит три последовательные стадии:

Для больного характерны следующие жалобы:

При системной склеродермии кожа становится твердой не только на конечностях, но и на лице. Мелкие морщины, образовавшиеся в процессе жизни, постепенно исчезают. Человек выглядит странно молодым, лицо становится амимичным, он испытывает трудности с выражением своих эмоций. Глазные щели становятся узкими, лицо напоминает маску. Кончик носа заостряется и может изъязвляться. Больной не может открыть рот так же, как прежде (микростомия), ему сложно есть и чистить зубы, сложно высунуть язык и улыбнуться. Даже уздечка языка укорачивается и утолщается. Уплотнение кожи на верхней части тела может затруднить дыхательные движения. При контакте с кожей возникает ощущение одеревенелости.

Из всех внутренних органов пищевод чаще всего страдает системной склеродермией: у более чем 60 процентов пациентов пищевод затвердевает, расширяется и становится неподвижен. Поскольку мышцы пищевода больше не способны перемещать пережевываемые продукты в желудок, больные обычно страдают от затруднения при глотании (дисфагия).

Происходят изменения и в ротовой полости – она уменьшается, становится сухой.

Сфинктерная мышца между пищеводом и желудком становится атоничной и более не функционирует должным образом. В результате кислое содержимое желудка может затекать в пищевод. Возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, также называемой рефлюксной болезнью. В нижней части пищевода возникают язвы.

Подобно пищеводу, соединительная ткань в желудке может затвердеть. Поскольку стенка желудка тогда неспособна растягиваться и достаточно двигаться, это часто вызывает раздувание желудка, аэрофагию или тошноту после еды. Соответствующие изменения в кишечнике могут привести как к запорам, так и к диарее. Может развиться недержание кала. Если питательные вещества через утолщенную стенку кишечника больше не могут полностью всасываться в кровоток, результатом является нежелательная потеря веса.

У 80% больных склеродермией в процесс вовлекается легочная ткань. Обычно слой соединительной ткани, который находится между заполненными воздухом альвеолами и кровеносными сосудами легких, очень тонкий, чтобы молекулы кислорода благодаря диффузии могли поступать в кровь. Когда системная склеродермия накапливает волокна соединительной ткани (фиброз легких), легкая ткань становится более жесткой и толстой, а возможности диффузии уменьшаются. Насыщение кислородом падает. Результатом нарушенного газообмена является одышка, особенно при физической нагрузке и кашле.

Патологические изменения в легочной соединительной ткани может привести к высокому кровяному давлению в легких. Легочная артериальная гипертензия провоцирует нагрузку на правый желудочек сердца. Физическая работоспособность снижается по мере развития пневмосклероза, пациенты страдают от одышки или даже головокружения, как только они делают небольшое усилие.

Высокое давление в артериях легких нагружает мышцы правого желудочка. В долгосрочной перспективе это прямое сердечное напряжение может привести к слабости правого желудочка (правая сердечная недостаточность).

Кроме того, в процессе системной склеродермии увеличиваются коллагеновые волокна во всех областях сердечной мышцы (миокарда) — не только в правом желудочке, но и в левом желудочке и в двух предсердиях. Развивается фиброз миокарда. Поскольку сердечная мышца испытывает серьезную нагрузку, возникает сердечная недостаточность. Иногда формируется порок сердца.

Помимо сердечной недостаточности, осаждение коллагеновых волокон в сердечной мышце может вызвать различные типы сердечных аритмий. Реконструированные области соединительной ткани проводят электрический ток значительно хуже здоровой сердечной мышцы и препятствуют распространению электрических импульсов в сердце. Поражение сердца проявляется болью за грудиной, внезапным сердцебиением, аритмией, цианозом носогубного треугольника, одышкой при незначительном физическом усилии.

Если болезнь затрагивает кровеносные сосуды в почках, почечная функция ухудшается (возникает почечная недостаточность): вода и минеральные соли, а также продукты метаболизма организма, такие как креатинин и мочевина, накапливаются в организме и повышается кровяное давление. Пострадавшие жалуются на головные боли, недомогание и накопление жидкости (отеки) в нижних конечностях. Развивается хроническая почечная недостаточность с асцитом, с нарушением сознания. Склерозирование почечных сосудов может привести к острой нефропатии, которая может закончиться летально.

Системная склеродермия иногда вызывает воспаление сухожильных оболочек (тендосиновитов), суставов (артриты) пальцев или скелетных мышц (миозит). При миозите пораженные мышцы болят, а их сила уменьшается. Появляются контрактуры, которые нарушают функции суставов и ограничивают их подвижность. Деформация кисти с согнутыми пальцами делает ее похожей на птичью лапку.

Недуг классифицируется на четыре формы по характеру изменений кожи и степени вовлеченности органа в течение заболевания

В случае локализованной системной склеродермии затвердение кожи на руках, ногах и на лице ограничено. Первым признаком заболевания обычно является эпизодическое нарушение кровообращения пальцев кисти или стоп (явление Рейно). После первой атаки Рейно обычно требуется несколько лет, чтобы болезнь приобрела видимые признаки — кожа станет заметно плотной. Затем болезнь продолжает медленно прогрессировать: внутренние органы часто поражаются только через годы или даже десятилетия. Эта форма, включает так называемый CREST – синдром (устаревшее название). CREST – синдром — это сокращение аббревиатуры на английском языке, начальные буквы перечня самых распространенных симптомов склеродермии

С- Calcinosis кутиса — плотные обызвествления под кожей в виде солей кальция, они периодически вскрываются, образуя язвочки, которые становятся воротами инфекции.

R-Raynaud –явление Рейно, возникающее из-за внезапного спазма малых сосудов под воздействием холодового агента.

E – Esophageal dysmotility — воспаление пищевода из-за поражения гладкой мускулатуры, нарушение его моторики с явлениями дисфагии и изжоги

S — Sklerodaktylie — уплотнение кожи пальцев, отечность кисти;

Т — Teleangiektasien — расширенные капилляры в виде звездочек, особенно в области лица

Изменение кожи визуально может выглядеть

Локальная склеродермия считается доброкачественной по течению, прогноз благоприятный.

При диффузной системной склеродермии симптомы развиваются гораздо быстрее: после первой атаки Рейно проходит меньше года, пока не ощущается первое затвердение кожи. Они возникают в обратном порядке, по сравнению с ограниченной формой: сначала затрагивается верхняя часть тела, затем лицо и, наконец, руки и ноги. Внутренние органы часто поражаются через несколько лет после дебюта болезни.

1. Недифференцированная

Пациенты с недифференцированной формой страдают от атак Рейно, постоянно опухших пальцев и легочной артериальной гипертензии. В этой форме заболевания может отсутствовать огрубление кожи, которая является типичной для других типов ССД. Склеродермия без склеродермы – редкая форма (около 2% случаев)

1. Перекрестные формы склеродермии.

Системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов (приводящим к их недостаточности), нарушениями морфологии и функции кровеносных сосудов, расстройствами иммунной системы. Этиология неизвестна.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Женщины болеют в 3–4 раза чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст от 30-ти до 50-ти лет. наверх

При многолетнем течении ОССД появление и быстрое нарастание одышки, особенно с внезапно возникающей правожелудочковой недостаточностью сердца, обычно свидетельствует о развитии легочной артериальной гипертензии и связано с плохим прогнозом.

2. Диффузная форма (ДССД; diffuse systemic sclerosis — dSSc): протекает значительно тяжелее, чем ОССД; характеризуется внезапным началом; кожные изменения симметричные, диффузные, поражают лицо, проксимальные части конечностей и туловище (иногда без вовлечения пальцев рук); склероз кожи обычно быстро прогрессирует и достигает максимума в течение 3–6 лет. Почти одновременно со склерозом кожи развиваются органные изменения: чаще всего поражаются легкие, затем ЖКТ, сердце и почки. Скорость появления органных изменений и их выраженность коррелируют со степенью и распространенностью склероза кожи. Изменения во внутренних органах, возникшие на ранней стадии ДССД (условно — в первые 3 года заболевания), являются решающими для дальнейшего течения заболевания.

3. Системная склеродермия без кожных изменений ( systemic sclerosis sine scleroderma ): типичные симптомы со стороны систем и внутренних органов, с сопутствующими типичными органными изменениями или серологическими нарушениями, без кожных изменений.

4. Перекрестный синдром сочетание клинических признаков системной склеродермии с симптоматикой другого системного заболевания соединительной ткани, чаще всего РА, дерматомиозита, СКВ или СЗСТ (синдрома Шарпа).

5. Синдром высокого риска развития системной склеродермии: синдром Рейно, характерные для ССД признаки при капилляроскопии и специфические для ССД ANA (АЦА, АСКЛ-70-А или антитела к ядрышкам), однако без склероза кожи и органных изменений; у 65–80 % лиц с этим синдромом в течение 5 лет развивается ССД (преимущественно ОССД).

Органные изменения и симптомы

1. Синдром Рейно: у примерно 100 % больных с ОССД и у >90 % больных с ДССД; может на много лет опережать ССД.

3. Поражение опорно-двигательного аппарата: артралгия переменной локализации, обычно симметричная, средней или высокой интенсивности; утренняя скованность, чаще всего пальцев рук, кистей, локтей и колен; краткосрочный отек суставов; ограничение подвижности в суставах вследствие склероза кожи; ощущение трения при движениях, вызванное изменениями в сухожилиях (при тяжелых формах ДССД); боль и слабость (обычно незначительная) мышц.

4. Поражение ЖКТ: атрофия сосочков языка с нарушением вкуса; утолщение слизистой оболочки, покрывающей альвеолярные отростки; атрофия компактной пластинки альвеолярных отростков и гингивит (потеря зубов); симптомы рефлюкс-эзофагита (вследствие дисфункции нижнего сфинктера пищевода возникает заброс желудочного содержимого в пищевод), позже — дисфагия (вследствие нарушения перистальтики); кровотечения из измененных сосудов верхнего отдела ЖКТ являются главной причиной анемии при ССД; метеоризм и боли в животе, с чередующимися поносами и запорами на поздних стадиях болезни, связанные с синдромом мальабсорбции (часто вследствие синдрома избыточного бактериального роста); симптомы первичного билиарного цирроза печени (у

5. Изменения в дыхательной системе: симптомы интерстициального поражения легких — одышка (вначале при нагрузке, на поздних стадиях также и в покое), хронический сухой кашель (при отсутствии дополнительных симптомов дыхательной недостаточности имеются серьезные рентгенологические изменения в легких), крепитации в базальных отделах легких, иногда плевральная боль и шум трения плевры, тахипноэ.

6. Поражение сердца: нарушения ритма и проводимости (могут проявляться усиленным сердцебиением, синкопальными состояниями) в виде тахиаритмии, редко — брадиаритмии, артериальная легочная гипертензия (прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке, синкопальные состояния во время физической нагрузки, указывающие на значительное прогрессирование легочной гипертензии и недостаточность правого желудочка), симптомы дисфункции левого желудочка, чаще всего диастолической, ишемическая болезнь сердца (чаще всего в виде изменений в микроциркуляции), заболевания перикарда (острый перикардит, жидкость в перикарде [симптом легочной гипертензии], тампонада сердца, сдавливающий перикардит), миокардит (редко).

7. Поражение почек: симптомы обычно скудные и малохарактерные, несмотря на значительные изменения в почках. Склеродермический почечный криз развивается у 5–10 % больных с ДССД (в 80 % случаев в течение первых 4 лет), значительно реже (≈2 %) у больных с ОССД; фактором риска являются антитела к РНК-полимеразе III; проявляется быстро прогрессирующей артериальной гипертензией (иногда с сильной головной болью, нарушениями зрения, судорогами, острой левожелудочковой недостаточностью) и признаками почечной недостаточности; может развиться гемолитическая микроангиопатическая анемия.

В ≈10 % случаев артериальная гипертензия не развивается (пациенты, принимающие иАПФ, блокаторы кальциевых каналов).

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования

1) анализы крови — СОЭ умеренно ускоренная или в пределах нормы (явно ускоренная СОЭ обычно свидетельствует об органных осложнениях), анемия (как правило, небольшая, нарастает в случае развития синдрома мальабсорбции и прогрессирования почечных изменений), гипергаммаглобулинемия (повышение IgG и IgM), РФ в сыворотке (у 20–30 %), повышение уровня МНП (BNP) или N-терминального прогормона МНП (NT-proBNP) свидетельствует о поражении сердца (сердечная недостаточность и/или запущенная легочная гипертензия);

2) иммунологические исследования — антиядерные аутоантитела ANA (у 90 %), антитела к топоизомеразе I (Scl-70, типичны для ДССД [у 30 %]), антицентромерные антитела (АЦА [ACA], типичные для ОССД [70–80 %]), антитела к ядрышкам (ядрышковый тип свечения), напр., к РНК-полимеразе I, РНК-полимеразе III, Th/To, фибриларину.

Эхокардиография с доплеровским исследованием признаки легочной гипертензии, фиброз перикарда, жидкость в перикарде, систолическая или диастолическая дисфункция сердца.

МРТ, однофотонная эмиссионная компьютерная томография ОФЭКТ (SPECT ) являются методами выбора при диагностике поражения сердца

3. Эндоскопия верхнего отдела ЖКТ: в пищеводе картина гастроэзофагеального рефлюкса и телеангиэктазии; в желудке диффузные сосудистые изменения преимущественно в кардиальном отделе (телеангиэктазии одиночные или множественные, которые формируют картину арбузоподобного желудка).

4. Функциональные исследования дыхательной системы: уменьшение DL CO ; если оно непропорционально ФЖЕЛ (ФЖЕЛ%/DL CO % >1,6) или не соответствует выраженности изменений на КТВР легких, проведите диагностические мероприятия для подтверждения легочной гипертензии. При прогрессировании интерстициальной болезни легких могут выявляться признаки рестрикции.

5. Капилляроскопия ногтевых валиков: типичными (но не патогномоничными) являются т. н. мегакапилляры (чаще при ОССД) и участки, лишенные сосудов (доминируют при ДССД).

6. Другие: пробы с физической нагрузкой (тест с 6-минутной ходьбой, сердечно-легочная проба с нагрузкой — мониторинг функциональной способности больного и прогрессирования ССД), ЭКГ (нарушение ритма и проводимости), катетеризация сердца (в диагностике легочной гипертензии по показаниям).

7. Биопсия кожи: на ранней стадии заболевания недостаточно информативна (высокий процент ложноотрицательных результатов); на этапе манифестации основных симптомов заболевания диагноз не вызывает сомнений и биопсия не нужна; биопсия показана при подозрении на иное заболевание, протекающее с уплотнением кожи.

Классификационные критерии ACR и EULAR 2013 г. (табл. 16.5-1) пригодны не только при развернутой клинической картине ССД, но и на ранней стадии.

Комментарии

склероз кожи обеих рук проксимальнее пястно-фаланговых суставов