Лечение слабости мышц лица

Парез мышц лица является ведущим симптомом в том случае, если он представляет собой изолированный признак или, по крайней мере, стоит на первом плане. Поэтому не будем рассматривать сопутствующие поражения мимических мышц при других заболеваниях (например, в рамках острой гемиплегии или генерализованной миастении).
Одно- или двусторонние парезы мышц лица выступают в качестве ведущего симптома в следующих случаях.

В подобных случаях чаще всего речь идет о периферическом поражении лицевого нерва, а именно о его криптогенной форме (паралич Белла) или осложнении после заболевания уха, вызванного вирусом опоясывающего герпеса (синдром Рамзая Хунта). Такие же симптомы развиваются и спустя некоторое время после перелома пирамиды височной кости. На рисунке схематически представлены строение лицевого нерва и анатомические основы центральной и периферической иннервации лицевой мускулатуры. При полном параличе становится невозможным закрывание глаза.

Острое периферическое нарушение функции лицевого нерва, развившееся вследствие сосудистого поражения ядра лицевого нерва в каудальных отделах покрышки моста, в подавляющем большинстве случаев сопровождается контралатеральным гемипарезом (синдром Мийяра—Жубле). В исключительных случаях развивается изолированное ядерное поражение лицевого нерва, в основе которого лежит нарушение кровообращения, произошедшее при наличии факторов риска, например, сахарного диабета или артериальной гипертензии. В этих случаях выявляются изменения на МРТ.

Частичное периферическое поражение лицевого нерва (нижней ветви) может развиваться, например, при сдавлении боковой ветви нижней челюсти при общем наркозе с применением маски. Острый односторонний парез мышц лица может быть относительно изолированным: при мелких очагах контузии в коре и прежде всего — при инсультах в области внутренней капсулы, моста или лучистого венца. Лобная ветвь поражается в меньшей степени, возможность закрывания глаз сохраняется. Однако симптом ресниц нередко бывает при этом положительным. Как правило, отклонение высунутого языка в сторону очага позволяет подтвердить центральный характер поражения.

Врожденные односторонние парезы отдельных мышц лица наблюдаются, например, при синдроме Мебиуса, обусловленном ядерным поражением, а также при агенезии мышцы, опускающей угол рта.

При прогрессирующем поражении лицевого нерва происходит медленное нарастание выраженности пареза мимических мышц, соответствующего приведенным выше характеристикам периферического пареза. В основе может лежать опухоль вблизи ствола нерва или холестеатома среднего уха.

При прогрессирующем поражении представительства лицевых мышц в центральных отделах коры, например, опухолью, также постепенно нарастает центральный парез половины лица.

Острое двустороннее поражение области ядер лицевого нерва в покрышке моста описано, в частности, при полиомиелите. При сосудистых или объемных процессах двусторонний паралич мышц лица представляет собой лишь один из неврологических признаков обширного поражения ствола мозга.

Врожденные аномалии ядер лицевого нерва часто бывают двусторонними, например, при уже упоминавшемся синдроме Мебиуса.
Острое двустороннее поражение корешка или ствола лицевого нерва развивается при двустороннем переломе пирамид височной кости. Нередко при краниальной полирадикулопатии оно бывает в начале заболевания относительно изолированным, но затем присоединяются признаки поражения других черепных нервов или генерализованной полирадикулопатии. При двустороннем поражении лицевого нерва необходимо исключать боррелиоз и ВИЧ-инфекцию. Среди причин следует упомянуть также базальный менингит (например, туберкулезный) и инфильтрацию оболочек базальных отделов мозга при канцероматозе или лимфоматозе. Описано поражение лицевых нервов при болезни Бека и синдроме Шегрена. Примерно у 2% пациентов с классическим периферическим криптогенным поражением лицевого нерва в дальнейшем развивается невропатия на противоположной стороне.

Миастения может очень быстро приводить к слабости мимической мускулатуры. При этом всегда присоединяются нарушения глотания, жевания и фонации, в большинстве случаев — и парез глазодвигательных мышц. Решающим для диагностики служит характерное нарастание слабости при нагрузке.

Острое нарушение произвольных движений мышц лица (сопровождающееся трудностями артикуляции и глотания) на фоне сохранной автоматической спонтанной моторики (например, при смехе) характерно для синдрома Фуа—Шавани—Мари. Он наблюдается при сосудистом поражении области покрышки с обеих сторон. Несколько более медленно подобный синдром может развиваться при рассеянном склерозе.

В определенной степени противоположность описанному нарушению представляет поражение лицевого нерва при инфаркте в области моста, в зоне кровоснабжения верхней мозжечковой артерии: в этом случае гомолатеральное поражение лицевого нерва при произвольных движениях не определяется, но становится заметным при выражении эмоций (например, при смехе). При этом оно всегда сопровождается другими неврологическими симптомами.

При двустороннем сосудистом поражении кортикобульбарных путей возможен острый псевдобульбарный паралич. Для него характерны инсульты в анамнезе и сосудистые факторы риска. Правильной дифференциальной диагностике с истинным бульбарным параличом в рамках БАС способствует выявление оживленных рефлексов мышц лица, отсутствие атрофии и фасцикуляций.

Двустороннее острое поражение лицевого нерва может быть также проявлением инфекции, например, вызванной ВИЧ, боррелией или вирусом опоясывающего герпеса, а также синдрома Шегрена и краниальной полирадикулопатии (синдром Миллера—Фишера).

Прогрессирующий псевдобульбарный паралич у пожилых пациентов характеризуется уменьшением активности движений мышц лица и прежде всего нарушением артикуляции и глотания. Сухожильные рефлексы на лице оживлены, иногда присоединяются походка мелкими шагами и двустронние пирамидные знаки.

Миастения с поражением мимических мышц не всегда развивается остро. Она может вызывать и медленно прогрессирующую симметричную слабость, которая усиливается при физической нагрузке.

При лице-лопаточно-плечевой мышечной дистрофии, несмотря на внешне утолщенные губы, имеется слабость круговой мышцы рта (пациент не может свистеть). Для миотонической дистрофии Стейнерта характерны стертые черты лица, полуоткрытый рот и впалые виски (атрофия височных мышц). Правильный диагноз позволяют поставить признаки миотонического синдрома.
К обеднению мимики приводит также депрессия.

Миозит мышц лица – это патологический воспалительный процесс двигательной скелетной мускулатуры. При болезни отмечается напряжение пораженного участка с образованием плотных узелков подкожной локализации. Возможно развитие болевого синдрома и ограничение мимики у человека, неполная амплитуда жевательных мускулов и внешняя деформация челюстно-лицевой части черепа. Классификационный код по МКБ-10 , М 60.

Особенности миозита мышц лица

Данный вид патологии встречается редко и зачастую сочетается с иными патологиями психогенного и стрессового характера, поражением нервных столбов. Характерны особенности недуга:

1. Односторонняя локализация болезненных ощущений в патологическом очаге, но возможен двусторонний процесс. При двусторонней локализации всегда одна сторона воспалена больше, нежели вторая.
2. Атипичные миалгии возникают чаще в ночной период при соприкосновении кожного гиперчувствительного покрова с подушкой или сдавливании (при положении на больном боку).
3. Во время стрессовых провоцирующих ситуаций миалгия усиливается и приобретает пульсирующий характер с приливом крови к лицу, зубной болью (иррадиация ветвями тройничного нерва).
4. Характерны периодические всплески обострения и затихания острого периода.
5. Часто присоединяются расстройства церебрального кровотока с появлением зрительных расстройств, оталгией. Иногда с ощущением сдавливания височной области, онемением ротовой полости и языка, дискомфортными ощущениями в шейных позвонках.

Патология значительно чаще наблюдается у представительниц женского пола, чем у мужчин.

Причины и симптомы

Среди рисковых факторов формирования болезни выделяют:

1. Если в анамнезе имеются такие болезни: ОРВИ, грипп, бруцеллез, сифилис, туберкулез, острый и хронический тонзиллит, аутоиммунные врожденные патологии, коллагенозы, васкулит, СКВ, склеродермия, остеомиелит, перикоронарит, артрозные поражения суставных сочленений.
2. При воздействии продуктов химической промышленности и отравлении организма, в частности с прицельным поражением нервно-мышечного пучка.
3. Внедрение паразитов внутрь мышечного слоя (эхинококки, токсоплазмы, трихинеллы, свиной цепень).
4. При воздействии холодовых факторов , переохлаждении, сквозняков, нахождения под кондиционером.
5. Наличие травм. Так при ушибах, в результате повреждения отдельных волокон, развиваете асептический миозит лицевых мышц. При переломе костных структур может возникать септичный вариант с нагноением мускульной части, дальнейшим свойством оссифицировать ткани. Травмы с проникающими ранениями, надрывом мускула и растяжением связок могут спровоцировать миофасцикулит.
6. Профессиональный вред, при активном использовании мимики и неоднократном монотонном повторении движений (операторы компьютерного набора, учителя актерского мастерства и музыки, ораторы, дегустаторы, скрипачи).
7. При бактериальном виде провоцируется присоединением патогенной гноеродной микрофлоры (стрептококковой, стафилококковой, пневмококковой). Может возникать в медицинских учреждениях при выполнении процедур и несоблюдении правил асептики, антисептики, инфицировании раневой поверхности гематомы после проводниковой анестезии или стоматологических манипуляций с кариозными зубами.
8. Вследствие атрофии мускулов на фоне приема противомалярийных лекарств, винкристина, средств на основе змеиного яда, колхицина, кортикостероидных гормональных средств и изониазида.

Клиническая картина при патологии миозит лица выделяют симптомы:

Виды миозита лицевых мышц

Миофасцикулит проявляется локально с ограниченным поражением мускульного слоя. Симптоматика и методы коррекции разнятся зависимо от того, какая зона задействована в патологическом процессе:

• Препараты для снятия воспаление грушевидной мышцы
• Обзор эффективных мазей против воспаления мышц

Постадийно формирование тяжести болезни с открытием ротовой полости выделяют: легкая стадия (открытие ротовой щели на 3-4 см), средняя (1-2 см), тяжелая (менее чем на 1 см). Тризм может быть односторонним и симметричным двусторонним с нарушением процесса принятия пищи, речевых функций.

Поражение височным тендинитоми или воспаление височной мышцы. Развивается миозит ограниченно височной мышцы при чрезмерных однообразных нагрузки на сустав , поедание твердых продуктов (орехи, семечки). Это провоцирует микротравмы тканных структур с реорганизацией эластичной ткани на рубцовую и изменением прикуса (диспозиции зубного ряда). При профессиональном вреде с длительным применением ораторских функций, ушибы, вывихи, переломы нижней челюсти. Инфекционные образования (фурункулы на лице, фронтит, остеомиелит, гайморит), переохлаждение. Нарушения метаболических процессов, возрастные изменения эластичности сухожилий, психогенные провокаторы, некачественное протезирование.

Проявляется болезненностью при пальпации или малейших движениях в области щек, зубного ряда (маскируются под стоматологические болезни), зоне лобных частей.

Воспаление нижне- и верхнечелюстной мышц. Возникает при воздействии механической травматизации, образование кровоизлияний, проникающие ранения мягких тканей с возможным присоединением бактериальной микрофлоры. Формированием абсцессов, флегмон, отита, фурункулов, гнойного паротита. Гематогенного обсеменения при сепсисе, сифилисе, гонореи, туберкулезе, артрозах суставных соединений. Проявляется сильными миагиями (острые, колющие), с иррадиацией во все части лицевой области, заушного пространства и шейного отдела. Потеря аппетита и боязнь принятия пищи по причине возникновения миалгии в процессе жевания, связанные с этим последствия (резкая потеря массы тела, слабость, церебралгии).

При воспалении щечной части болезненность с гиперестезией кожи проявляется при малейшем прикосновении к пораженной зоне или даже ветреной погоде. Катар может распространяться на десны и провоцировать заболевания зубного ряда.

Методы лечения

Терапия миофасцикулита подбирается индивидуально для каждого пациента после тщательной диагностики.

Посимптомно лечиться стоит следующим образом , стоматологическая коррекция (исправление функциональных мандибулярных нарушений, прикуса), устранение стрессогенных факторов с назначением антипсихогенных и седативных лекарств (персен, диазепам). Необходима коррекция вертеброгенных триггеров (исправление патологии позвоночного столба).

При лицевой миалгии хорошо зарекомендовали себя миелорелаксанты для снятия спазма мускулов и расслабления контрактуры височно-челюстного сустава (Мидокалм, Тизанидин, Сирдалуд, Баклофен).

Могут применяться инъекционные блокады анестезирующими препаратами в триггерных точках.

Народные методы воздействия с применением компрессов с димексидом, новокаином, акупунктуры. Лечить с помощью настоев и отваров трав с валерианой, пустырником, зверобоем, тысячелистником.

• Как снять мышечный спазм при остеохондрозе
• Терапия для устранения боли в мышцах

Применение фармацевтической группы лекарств – пероральный прием антибиотиков при гнойной форме (Амоксиклав, Ампициллин, Цефтриаксон, Азитромицин), нестероидные противовоспалительные средства (Кетофен, Ибупрофен, Диклофенак, Вольтарен) – не всегда срабатывают в лицевой области. Применяют сильные стероидные лекарства (Гидрокортизон, Преднизолон). При паразитарной инфекции назначают десенсибилизирующие, антигельминтные средства (Алерон, Дезлоратадин, Вермокс, Немозол).

Действенны комплексные физиотерапевтические методы – парафинотерапия, УВЧ-прогревания для местного раздражения, миостимуляция. Магнитотерапия, лазеротерапия для заживления очагов поражения, фонофорез и электрофорез, диатермия, рефлексотерапия, апитерапия.

Могут назначать вне острых проявлений восстанавливающий курс массажа, для возобновления симметрии лица и тейпирование для закрепления результатов массажа.

Хирургическое вмешательство используется редко – при пиогенном содержимом и неэффективности консервативных методик, онкологических патологиях.

Курс лечения длительный, но полная регенерация мускульных структур, мимики возможна.

Связь воспаления мышц лица и заложенности уха

Один из осложнений патологического процесса лицевых мышц является распространение болевого синдрома. Болевые ощущения обостряются во время разговора, чистки зубов, процессе пережевывания пищи. Вызывают невыносимые церебральные нарушения, нарушение чувствительности в области сосцевидного отростка, формирование глухоты со стороны поражения или наоборот , резкое усиление слуха (гиперакузия).

Распространение патологического процесса в ушные раковины с нарушения слуха особо опасно, поскольку при значительном воздействии катаральных явлений на внутреннее ухо провоцируется полная необратимая глухота.

Важно своевременно обратиться за квалифицированной медицинской помощью к врачу во избежание образования осложнений, необратимых деформаций лицевого черепа, глухоты.

Медицинский эксперт статьи

• Где болит?

• Что нужно обследовать?
• Как обследовать?
• Какие анализы необходимы?

Двусторонняя слабость мимических мышц, развившаяся одновременно или последовательно, встречается не часто, но почти всегда служит поводом для диагностических сомнений при попытке установить её причину.

I. Двустороннее поражение ствола лицевого нерва (diplegia facialis)

1. Гийена-Барре синдром (при восходящем течении) и другие полинейропатии
2. Саркоидоз (синдром Хеерфордта - Heerfordt's syndrome)
3. Базальный менингит (карциноматозный, лейкемический и др.)
4. Свинка и другие общие инфекции
5. Лайма болезнь
6. Ботулизм (редко)
7. Столбняк
8. ВИЧ-инфекция
9. Сифилис
10. Россолимо-Мелькерсона-Розенталя синдром
11. Черепно-мозговая травма
12. Педжета болезнь
13. Hyperostosis cranialis interna
14. Идиопатический паралич Белла
15. Токсические формы нейропатии лицевого нерва.

II. Двустороннее поражение ядер лицевого нерва

1. Полиомиелит (редко)
2. Врождённый паралич при синдроме Мёбиуса
3. Бульбоспинальная нейронопатия
4. Опухоли и кровоизлияния в области Варолиева моста

III. Мышечный уровень

1. Миопатия
2. Миотоническая дистрофия

I. Двустороннее поражение ствола лицевого нерва

Другие возможные причины двустороннего поражения лицевого нерва: узелковый периартериит, гигантоклеточный артериит, грануломатоз Вегенера, системная красная волчанка, синдром Шегрена, синдром Стивенса-Джонсона (Stevens-Johnson), в основе которого лежит воспалительное лихорадочное заболевание кожи и слизистых оболочек.

В генезе двустороннего поражения лицевого нерва имеют также значение базальные менингиты другой этиологии (карциноматозный, лейкемический, туберкулёзный, криптококковый), в распознавании которых, помимо клинической картины, важную роль играет цитологическое исследование ликвора; энцефалиты (включая стволовой энцефалит); средний отит. В качестве известных причин двустороннего поражения лицевых нервов описаны малярия, инфекционный мононуклеоз; herpes zoster и herpes simplex, сифилис, паротит, лепра, столбняк, микоплазматическая инфекция, а в последнее время - ВИЧ-инфекция.

Достаточно хорошо изучена болезнь Лайма (боррелиоз) как причина двустороннего поражения лицевых нервов. Она характеризуется ранними кожными проявлениями (характерная эритема), артропатией, полинейропатией, лимфоцитарным менингитом и поражением краниальных нервов, особенно типично вовлечение лицевого нерва. Вне эпидемиологической обстановки диагноз может быть трудным.

Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя, для которого характерна триада симптомов в виде рецидивирующего паралича лицевого нерва, отёка лица в оральной области (хейлит) и складчатого языка (последний симптом присутствует не всегда), также иногда проявляется двусторонним вовлечением лицевого нерва.

Черепно-мозговая травма (перелом височных костей, родовая травма), как причина двустороннего паралича лицевого нерва, по понятным причинам редко служит поводом для диагностических сомнений.

В диагностике болезни Педжета, как причины двустороннего поражения лицевого нерва, решающее значение принадлежит рентгенологическому исследованию костей скелета, черепа и клиническим проявлениям (асимметричные дугообразные деформации костей скелета, ограничение подвижности в суставах, болевой синдром, патологические переломы). Помимо лицевого нерва часто вовлекается тройничный нерв, слуховой и зрительный нервы; возможно развитие гипертензионного синдрома.

Употребление этиленгликоля (компонент антифриза) с суицидальной целью или при алкоголизме также может привести к двусторонней слабости мимических мышц (перманентной или транзиторной).

II. Двустороннее поражение ядер лицевого нерва

Полиомиелит редко вызывает диплегию мимических мышц. Если у взрослых бульбарный полиомиелит почти всегда сопровождается параличами конечностей (бульбоспинальный полиомиелит), то у детей возможно изолированное поражение бульбарных мотонейронов. Из краниальных нервов чаще всего страдают лицевой, языкоглоточный и блуждающий нервы, что проявляется не только слабостью мышц лица, но и трудностями глотания и фонации. Серологическое исследование подтверждает диагноз.

Известна также врождённая diplegia facialis, которая сопровождается сходящимся косоглазием (паралич не только лицевых, но и отводящих нервов). В основе лежит недоразвитие моторных клеток в стволе мозга (синдром Мёбиуса). Некоторые формы прогрессирующей спинальной амиотрофии у детей (болезнь Фацио-Лондо) приводят к двустроннему параличу мимических мышц на фоне других характерных признаков этого заболевания (бульбоспинальная нейронопатия).

Другие причины: глиома варолиева моста, нейрофиброматоз, метастатические и первичные опухоли, в том числе оболочечные, кровоизлияние в области варолиева моста.

III. Двусторонняя слабость мимических мышц, обусловленная первичным поражением мышечного уровня

Некоторые формы миопатии (фацио-скапуло-хумеральная) сопровождаются развитием слабости мышц лица с двух сторон на фоне более распространённого атрофического пареза (в области плечевого пояса). При миотоническои дистрофии мышцы лица вовлекаются в патологический процесс наряду с поражением других (не мимических) мышц: поднимающих веки, а также жевательных, кивательных и мышц конечностей. В случае необходимости в диагностических целях прибегают к ЭМГ и биопсии поражённых мышц.

Диагностические исследования при двусторонней слабости мимических мышц

1. Клинический и биохимический анализ крови.
2. Анализ мочи.
3. КТ или МРТ.
4. Рентгенограммы черепа, сосцевидного отростка и пирамидки височной кости.
5. Аудиограмма и калорические пробы.
6. Исследование ликвора.
7. Электрофорез белков сыворотки крови.
8. ЭМГ.

Может понадобиться: рентгенография грудной клетки; серологические исследования на ВИЧ-инфекцию, сифилис; биопсия мышечной ткани, консультация отиатра и терапевта.

Вам известно, что внешний вид лица и его черты напрямую зависят от состояния лицевых мышц? И очень многих неэстетичных деформаций, которые часто наблюдаются у стареющих людей, вполне можно избежать, если заботиться не только о состоянии кожи, но и о мышцах! К сожалению, о них, как раз, женщины частенько забывают и во всех проблемах винят возраст и неэффективную косметику.

Что такое лицевые мышцы?

На голове и шее человека расположено больше сотни мышц, которые можно разделить на несколько подгрупп: это мимические, глазодвигательные, жевательные мышцы и мышцы полости рта, шейные мышцы. Именно указанные мышцы заставляют человеческое лицо изменяться во время проявления эмоций, открывать и закрывать рот во время разговора и приема пищи, открывать и закрывать глаза и т.д.

Не вдаваясь более в неинтересные физиологические подробности, отметим, что на внешний вид лица более всего влияют мимические и жевательные мышцы, которые поддерживают лицо в тонусе. Именно они отвечают за то, чтобы кожа под подбородком не провисала, чтобы щеки не опускались вниз, а веки не начинали нависать на глаза. С возрастом мышцы склонны деформироваться, укорачиваться и уменьшаться в объеме, что, естественно, не может не отразиться на внешности.

К чему приводит ослабление лицевых мышц?

Удивительно, но даже самые эмоциональные люди используют далеко не все мышцы на лице, что играет с ними злую шутку. При выражении эмоций у человека каждый раз мышцы двигаются одинаково и кожа заламывается в одних и тех же местах, что приводит к образованию морщин. К тому же, получается, что одни мышцы на лице остаются в тонусе, а другие совсем ослабевают, что создает очень яркий контраст.

Многие считают подобные изменения обязательными и неизменными спутниками возраста, смиряются с подобной ситуацией, что приводит лишь к ухудшению состояния мышц. Но опускать руки нельзя! Конечно, придется изрядно поработать над собой, но результат того стоит!

Как повысить тонус лицевых мышц?

Для того, чтобы держать лицевые мышцы в тонусе и всегда прекрасно выглядеть, нужно выполнять ряд нехитрых упражнений, регулярно посещать косметологический кабинет и следовать некоторым рекомендациям.

Если грамотно и правильно тренировать лицевую мускулатуру, заботиться о ней, то идеальную архитектуру лица можно сохранить до глубокой старости. Сегодня для этого разработаны целые специальные комплексы упражнений, которые известны под общим названием фейсбилдинг. Рекомендации и инструкции по этому поводу можно найти в Интернете, об этом написаны целые книги, регулярно появляются интересные статьи. Даже самые убежденные скептики вынуждены согласиться, что гимнастика для лица имеет выраженный положительный эффект.

Помните, что упражнения для лица эффективны только при условии регулярного выполнения!

Но не только специальные упражнения помогут поддерживать мышцы лица в тонусе. Идеальный вариант – комбинирование фейсбилдинга со специальными косметологическими процедурами.

Хороший тонизирующий эффект дает профессиональный массаж лица. Он выполняется как руками, так и с применением специальных массажеров. Благодаря ему нормализуется кровообращение в мышцах, выводится застоявшаяся жидкость, мышцы пробуждаются к жизни.

Отличный стимулирующий эффект на мышцы лица оказывает микротоковая терапия: во время процедуры на кожу и мышцы воздействует низкочастотный импульсный ток, вызывающий сокращение и удлинение мышц. Всего после нескольких процедур становится заметен выраженный лифтинг эффект.

Старайтесь всегда умываться прохладной водой, применяйте контрастные компрессы для лица.

Делайте упражнения для мышц лица всегда, как только выпадает такая возможность.

Старайтесь не спать вниз лицом, выберете подушку средней высоты: слишком большая подушка может стать причиной появления морщин на шее, а слишком тонкая – приведет к тому, что с утра лицо будет выглядеть отечным.

Обращайте внимание на свою мимику: часто мы подолгу сохраняем на лице зафиксированное выражение, даже не осознавая этого.

Начинать заботиться о своем лице никогда не рано и никогда не поздно! Но, чем раньше начнете, тем легче вам будет поддерживать красоту!

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ МЫШЦ ЛИЦА И ПОЛОСТИ РТА ПРИ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

В группу заболеваний нервно-мышечного аппарата входят прогрессирующие мышечные дистрофии, а также миастения, пароксизмальная миоплегия, миатония, миотония и др. При нервно-мышечных заболеваниях наряду с другими мышечными группами поражаются также мышцы лица, челюстей и полости рта.

Так как прогрессирующие мышечные дистрофии развиваются постепенно, то в практике врача затруднения в оказании неотложной помощи обычно не встречаются. Однако врачам — стоматологам и нейростоматологам следует знать особенности клиники заболеваний, при которых имеется поражение мышц челюстно-лицевой области. В основном неотложную помощь приходится оказывать при миастении, миоплегии, миотонии и др.

Миастения. Заболевание возникает в возрасте 20— 40 лет, чаще встречается у женщин (2 : 1).

Особенности клинических проявлений. Основным симптомом болезни является повышенная мышечная утомляемость при работе или длительном напряжении. Как правило, она распространяется не на все мышцы одинаково. Нередко при этом заболевании избирательно поражаются мышцы лица, языка, гортани. Мышечная слабость резко нарастает при повторении активных движений, особенно в быстром темпе, а также спустя несколько часов после пробуждения; после отдыха функция мышц восстанавливается. При осмотре таких больных внешних изменений мышц не выявляют.

В начале заболевания поражаются мышцы лица, чаще наружные мышцы глаза, круговая мышца глаза, мышцы, поднимающие верхнее веко. В дальнейшем страдают мышцы шеи, туловища и конечностей.

В результате поражения глазных мышц развиваются двоение и птоз. Вследствие поражения мышц, иннервируемых каудальной группой черепных нервов, расстраивается глотание и жевание, возникает нарушение речи, голос становится хриплым, быстро истощающимся, речь афоничная.

В связи со слабостью жевательных мышц жевание становится затруднительным, а в отдельных случаях настолько нарушается, что больные не могут есть и говорить. Нарушение жевания приводит к резкому алиментарному истощению больных.

Существует специальная проба, выявляющая нарушение функции речи: если речь больного во время беседы ослабевает и ему становится все труднее и труднее говорить, можно с уверенностью диагностировать миастению.

Характерный вид имеет лицо таких больных: черты лица из-за гипомимии оказываются как бы смазанными, лицо гипо- или амимично, опущены углы рта, приспущены веки. Больной не может свистеть, сложить губы в трубочку, задуть свечу. Нередко возникает ложная гиперсаливация. В результате слабости мимической и глоточной мускулатуры нарушается проглатывание слюны, хотя количество выделяемой слюны не изменяется. У некоторых больных страдает и дыхательная мускулатура, и если не принять вовремя специальных мер, больной может погибнуть от асфиксии вследствие недостаточности функции дыхательных мышц. Повышенная утомляемость отмечается и в мышцах конечностей, преимущественно в проксимальных отделах. При обследовании электровозбудимости выявляют быструю истощаемость мышц, которую определяют как миастеническую реакцию.

При большой длительности заболевания возникают атрофии соответствующих мышц. Обычно течение заболевания неуклонно прогрессирующее, но бывают и длительные ремиссии.

У больных с тяжелыми формами заболевания могут возникнуть внезапные приступы резкой слабости глоточной и дыхательной мускулатуры, так называемые миастенические кризы. При них отмечается цианоз, тахипноэ, тахикардия, резко выражено нарушение проглатывания слюны. Кризы могут приводить к полной остановке дыхания.

В механизме развития миастении имеют значение биохимические сдвиги в мионевральных синапсах, обусловленные нарушениями в гипоталамической области. Отмечаются нарушение функции вилочковой железы и аутоиммунные расстройства.

Неотложная помощь. Оказание лечебной помощи больных как во время криза, так и при выраженных явлениях миастении следует начинать с подбора оптимальной дозы антихолинэстеразных препаратов, основная роль среди которых принадлежит прозерину. Во время криза больному срочно вводят прозерин внутривенно (0,5—1 мл 0,05% раствора, лучше с глюкозой). Для потенцирования действия прозерина под кожу вводят дополнительно 1 мл 5% раствора эфедрина. Все внимание при кризе должно быть направлено на предупреждение дыхательных расстройств. С этой целью применяют повышенные дозы прозерина (внутрь по 0,03 г 3 раза в день). Больного помещают в кислородную палатку, а если дыхательные нарушения прогрессируют, то переводят на управляемое дыхание.

Во время развития миастенических явлений прозерин назначают в зависимости от степени выраженности синдрома или внутрь по 0,015 г в таблетке от 2—3 до 20 и более раз в день, или подкожно по 1— 2 мл 0,05% раствора. Следует отметить, что прием прозерина внутрь обеспечивает более мягкое и более продолжительное действие. Лучше прозерин применять за 20—30 мин до еды, так как в этом случае устраняются расстройства глотания. Для предотвращения дыхательных расстройств препарат принимают обязательно и на ночь.

Специализированная помощь. Лечение проводят годами, подбирая дозу в зависимости от тяжести заболевания и переносимости препарата. В последнее время предложена целая группа антихолинэстеразных препаратов. Более продолжительное действие оказывает оксазил. Он также дает меньше осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта. Его применяют в дозах 0,005 г 2—3 раза в день. При повышенной чувствительности к препарату его назначают после еды, так как до еды он быстрее всасывается и оказывает более сильное действие. Во избежание осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта все же следует назначать оксазил после легкого завтрака.

Второе место по эффективности при миастении занимает прозерин, далее следует калимин. Калимин (местинон) назначают в дозе 0,06 г до 5—6 раз в день. Наименее эффективен галантамин. Для усиления анти-холинэстеразного действия назначают эфедрин по 0,005 г от одного до нескольких раз в день; 10% раствор хлорида калия по 1 столовой ложке 1—2 раза в день после еды. Больным назначают также спиронолактон (верошпирон) по 25 мг 2—3 раза в день для задержки- калия в организме. Препараты назначают курсами в течение месяца с перерывами такой же продолжительности.

Современное лечение миастении включает применение глюкокортикостероидов: преднизолон по 30— 40 мг ежедневно в течение 2—3 мес с постоянным снижением дозы спустя 1,5—2 мес до 5—10 мг ежедневно (поддерживающая доза) в течение 1,5—2 мес. В последние годы рекомендуется для лечения миастении прерывистое лечение большими дозами преднизолона (60—100 мг в сутки) через день в течение нескольких месяцев (2—3 мес) с переходом затем на поддерживающие дозы (5 мг в день) также 2—3 мес.

Лечение глюкокортикостероидами обязательно проводят в сочетании с антацидными средствами (викалин, окись магния); применяют препараты калия, альдактон.

Одним из методов лечения тяжелых форм миастении является также рентгенотерапия (облучение вилочконой железы) или, в крайнем случае, оперативное лечение (удаление вилочковой железы — тимэктомия). Тимэктомия особенно эффективна у молодых женщин обычно при небольшой длительности заболевания (до 5 лет).

Больным миастенией рекомендуется витаминотерапия (B1 и B12).

В тех случаях, когда тимэктомия противопоказана, особенно у больных с тяжелыми миастеническими кризами, проводят лечение цитостатиками (меркаптопурин по 0,0025 г на 1 кг массы тела в сутки в течение 8—12 нед под контролем состояния крови с повторением курса через 4—8 нед).