Лекция по системной склеродермии

6. Системная склеродермия

Системная склеродермия – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериита с распространением вазоспастических нарушений.

Этиология

Этиология не ясна. Предполагается вирусное и наследственное заболевание.

Провоцирующие факторы: переохлаждение, вибрация, травмы, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация организма.

Классификация

I. Характер течения: острое, подострое, хроническое.

II. Клинические формы:

1) типичная (с характерным поражением кожи);

2) атипичная (с очаговым поражением кожи);

3) преимущественно висцеральная, суставная, мышечная, сосудистая.

III. Стадия развития: начальная, генерализованная, терминальная.

IV. Степень активности: минимальная (I), умеренная (II), высокая (III).

V. Клинико-морфологическая характеристика поражений:

2) локомоторный аппарат: артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), полимиозит, кальциноз, остеолиз;

3) сердце: миокардит, кардисклероз, порок сердца (чаще развивается порок митрального клапана);

4) легкие: интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит;

5) пищеварительный тракт: эофагит, дуоденит, колит;

6) почки: истинная склеродермическая почка, гиалуронефрит;

7) нервная система: полиневрит, вегетативные сдвиги, нейропсихические расстройства.

Диагностика

Критерии диагностики следующие.

б) склеродермическое поражение кожи (кожа напряженная, плотная, толстая, блестящая, сливающаяся с подкожно-жировым слоем, не берется в складку, амимическое лицо);

в) остелиз и кальциноз (синдром Тибьержа – Вейсенбаха);

г) суставно-мышечный синдром с контрактурами (нарушение походки, сокращение объема активных движений);

а) базальный пневмосклероз (при рентгенологическом исследовании повышенная прозрачность легочной ткани, усиление сосудистого рисунка или микроячеистость преимущественно базальных отделов;

б) склеродермическая почка (внезапное развитие злокачественной гипертензии с острой почечной недостаточностью).

1) периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэкта-зии, трофические нарушения, синдром Шепрена, полиэктазии, полиартралгии, миоалгии, полимиозит;

а) лимфоаденопатия, полисерозит, диффузный и очаговый нефрит, полиневрит, поражение центральной нервной системы;

б) быстрое похудание, лихорадка;

3) лабораторные: увеличение СОЭ более 20 мм/ч, гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23 %); антитела к ДНК или АНФ; ревматоидный фактор; увеличение оксипролина в плазме, моче.

Диагноз достоверен при наличии трех основных (или одного из основных критериев, если ими является склеродермическое поражение почек, остеолиз ногтевых фаланг или поражение пищеварительного тракта) и трех или более вспомогательных критериев.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с дерматомиозитом, фенилкетонурией, склеремой Бутке.

Лечение

Принципы лечения следующие.

3. Восстановительная терапия.

4. Массаж, лечебная физкультура.

Для улучшения реологических свойств крови вводят низкомолекулярные декстраны, при развитии кальциноза применяют динатриевую соль ЭДТА, эффективны наружные аппликации 50 %-ного раствора димексида, особенно с добавлением сосудорасширяющих препаратов (никотиновая кислота) на участке пораженной кожи. Очень эффективно применение гипербарической оксигенации, проведение плазмофереза.

Профилактика

Ограничение контактов с химическими агентами, аллергизирующими факторами, больные должны избегать переохлаждения, инсоляции, вибрации.

При хроническом и подостром течении с минимальной активностью показано санаторно-курортное лечение: Евпатория, Пятигорск. Обязательно назначение лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур – ультразвук с гидрокартизоном, электрофорез с гиалуронидазой, парафиновые аппликации, массаж.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Читать книгу целиком

Похожие главы из других книг:

44. Системная склеродермия Хроническое системное соединительно-тканно-сосудистое заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзом. Этиология, вероятно, вирусная, так как при исследовании пораженных тканей с помощью электронного микроскопа обнаруживались

6. Системная склеродермия Системная склеродермия – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериита с распространением вазоспастических

47. Системная склеродермия Системная склеродермия – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериита с распространением вазоспастических нарушений.Этиология

Склеродермия Данное заболевание возникает вследствие поражения соединительнотканных волокон и проявляется очаговым или распространенным (диффузным) уплотнением ткани. Патологические процессы наиболее выражены в коже и подкожной клетчатке, хотя могут локализоваться

22. Склеродермия Склеродермия – это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией.Этиология и патогенез. Склеродермия – это муль-тифакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение

ЛЕКЦИЯ № 42. Системная склеродермия Данное заболевание встречается у женщин молодого и среднего возраста.Классификация. При уточнении прогноза используется классификация Н. Г. Гусевой (1988):1) по течению;2) по стадии заболевания;3) по степени активности (см. табл. 7).Таблица

50. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани встречается у женщин молодого и среднего возраста.Классификация. При уточнении прогноза используется классификация Н. Г. Гусевой (1988):1) по течению;2) по стадии заболевания;3) по

2. Склеродермия Склеродермия – это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией.В настоящее время выделяют ограниченные (кожные) и системные формы заболевания. В первом случае склероз кожи

2. Склеродермия локализованная Склеродермия локализованная – это хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего

26. Склеродермия локализованная Это хроническое системное заболевание соединительной ткани, мелких сосудов с распространенным фиброзносклеротическим изменением кожных покровов и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме

СКЛЕРОДЕРМИЯ Склеродермия (Sclerodermia) – заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек), с преобладанием фиброзно-склеротических и

Склеродермия и ихтиоз Склеродермия – хроническое заболевание, поражающее все слои кожи и даже мышцы.Ихтиоз (рыбья чешуя) – хроническое заболевание, характеризующееся чрезмерной сухостью и шелушением кожи. Поражается весь кожный покров, за исключением кожи лица,

Склеродермия Это диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже откладывается рубцовая ткань. Если заболевание прогрессирует, то рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в легких, пищеварительном тракте,

Склеродермия системная Заболевание со множественными синдромами. Как правило, начинается системная склеродермия с одного признака, и постепенно приобретает черты многосиндромного заболевания. Первыми симптомами обычно являются артралгии, повышенная возбудимость,

Склеродермия, дерматосклероз — 10 штук орехов (истолочь вместе со скорлупой), по 3 ст. ложки ячменя, проса и кукурузы (все измельчить) залить 2 л воды, варить 30 мин., процедить, добавить 100 мл яблочного уксуса. Пить вместо

Лекция 5. Проф. Шишкин.

Системная склеродермия, единственное заболевание при котором поражается соединительная ткань. Это прогрессирующее заболевание при котором происходит генерализованное поражение соединительной ткани, утолщение и уплотнение кожи с фиброзом и дегенеративными изменениями внутренних органов.

Поражение сосудов характеризующееся повышенным склерозом, сужением сосудов и их спазмом, происходит концентрированное сужение сосудов и вследствие этого ишемия органов. поражаются мелкие сосуды артерии и артериолы.

Заболевание часто сопровожается синдромом Рейно.

Болеют чаще женщины соотношение 7:1, до 15 лет соотношение 1:1 и после 50 лет также соотношение 1:1. Но чаще всего болеют в возрасте от 30 до 50 лет.

Этиология заболевания неизвестна, предполагаемое значение вируса даже менее вероятно, чем при СКВ. Наследственность подтверждается, болеют близнецы и родные братья и сестры с частотой на 50% чаще, чем в обычной популяции. Заболевание связано с антигеном группы HLA и в частности DRW2 антиген. Но в различных географических зонах выявляются и разные антигены. Чернокожие болеют чаще, но это связано с их большей выживаемостью, чем популяции белой расы.

Среди этиологических факторов имеет значение химические вещества,

- это эпоксидные смолы, медикаменты, поливинилхлорид и его продукты, моющие средства.

Заболевание редкое на 5 млн. жителей Петербурга зарегистрировано около 100 человек. Увеличение количества заболевших связано с тем, что ставится ложный диагноз.

Патогенез. Происходит изменение фибробластов, они становятся неуправляемыми в отношении регуляторных механизмов продукции коллагена. Продукция коллагена идет хаотично и формирование коллагеновых волокон нарушается и становится хаотичным, волокна имеют разную степень толщины и направление рисунка.

Сосуды. В сосудах происходит изменение только миофибробластов, которые ответсвенны за сократимость сосудов. Сосуды становятся легко подвержеными внешним влияниям и происходит спазм сосудов. В дальнейшем нарастает концентрическое сужение сосудов вплоть до их полного закрытия. Кроме того локальное выпячивание коллагена в сосудах ухудшает реологические свойства крови и происходит стаз крови.

Иммунологические изменения. Выявляется высокий уровень имунных компленксов, ревматоидный фактор выявляется в 40-60%, имеется антинуклеарный фактор, выявляются антитела к центрамерам SCL антигену, они выявляются у 40% больных системной склеродермией и у 10%, у больных СКВ и это снижает его диагностическое значение.

Патанатомия. Происходит резкое истончение дермы, происходит атрофия эпидермального листка, а в дерме образуются тослтые слои коллагеновых волокон. Образуются ограниченные мононуклеарные инфильтраты, иногда мононуклеарная инфильтрация вокруг сосудов. В органах происходит сужение сосудов и характерны фиброзные изменения в легких, ткань легких становится тяжистой, утолщаются межальвеолярные перегородки происходит их разрыв и псевдобуллезные изменения в легких.

Клиника. Самое первое проявление системной склеродермии, это синдром Рейно, он предшествует развитию заболевания иногда до 10 лет. Чем дольше длится этот период, до развития клиники системной склеродермии, тем легче протекает заболевание. Синдром Рейно имеет значение лишь в случае, если он имеет следующие критерии: если происходит 2-х иногда 3-х цветное изменение пальцев рук или других участков тела, если только посинение пальцев, то это не синдром Рейно. Должны быть фазы

1) побеление и затем 2) цианотичный или пурпурный цвет; или три фазы

1) белый, 2) красный и 3) синий. На это всегда нужно обращать внима-

ние. Синдром Рейно проявляется на руках, на стопах, на носу, ушах и на

кончике языка. Такие же изменения и на внутренних органах и при рентгеноскопии легких сначала определяется просветление легочной ткани, а затем легкое становится более рентгеноконтрастным за счет инфильтрации. Проявление синдрома Рейно в сосудах головного мозга - мигренеподобные боли. Чем дольше протекает заболевание, тем легче вызвать синдром Рейно. Иногда бывает гангрена пальцев, со стороны внутренних органов этого не отмечается.

Это первый спастический период системной склеродермии, синдром Рейно в этом периоде в 90%, т.е. практически у всех больных.

Второе проявление болезни, - это поражение кожи. Это типичный склеротический отек, его называют плотным отеком, он не дает ямки при надавливании, как это бывает при сердечных и почечных отеках. При этом еще нет склероза и кожа при надавливании мягкая, но ямки нет. Если собрать кожу в складку при сердечных и почечных отеках, то появляются морщины, чего не бывает при системной склеродермии, при собирании кожи в складку морщин нет. Это связано с тем, что дерма припаяна к эпидерми-

су и эпидермис не позволяет образованию морщин. Еще одна особенность

важная для прогноза заболевания, - если поражения кожи периферические,

то прогноз более благоприятный, но если кожа поражается выше запястья

и поражаются пястно-фаланговые суставы, то прогноз ухудшается.

По мере прогрессирования заболевания кожа уплотняется, коллаген созревает, наступает плотная индурация кожи, руки приобретают вид мумии, наступают частые контрактуры пальцев, и рука приобретает вид "птичьей лапы".

Очень характерным является поражение кожи кончиков пальцев с углублением рубцов и образованием язвочек, которые гноятся и очень болезненны, так называемые "крысиные укусы".

Своеобразная окраска кожи - с бронзовым оттенком, кожа коричневато-грязноватого цвета, иногда очень темная, на фоне пигментации пояявляются пятна депигментации "соль с перцем".

Лицо. При поражении кожи и мышц лица, кожа уплотняется - "маскообразное лицо", происходит контрактура мышц рта и рот полностью не открывается, нос заостренный, губы тонкие, концентрические морщинистые складки вокруг рта, язык не достает до неба, больной не может надуть щеки и поднять вверх брови.

При тяжелом течении поражается вся кожа и больной напоминает вид резинового пупса, с отведенными в сторону руками.

Варианты очагового поражения кожи. Круглые очаги на груди, спине или животе, линейные очаги "удар сабли". Эти варианты также проходят все три стадии плотный отек, индурация и склерозирование волокон. Это очаговая склеродермия и системностью заболевания не проявляется, но гистологическая картина такая же как и при системной. При очаговой склеродермии прогноз благоприятный.

Еще один вариант поражения кожи - телеангиэктазии, они бывают всегда и напоминают картину при синдроме Ослера, располагаются на коже, на языке, но слизистые внутренних органов телеангиэктазиями не поражаются.

Описанные случаи склеродермии внутренних органов без поражения кожи недостоверны, хотя такие случаи описаны в литературе.

Висцеральные поражения при склеродермии.

- боли в суставах кистей и стоп

- поражения носят как при воспалительных заболеваниях и характеризуются ранней утренней скованностью и болями

- контрактуры суставов, что связано с поражением мышц.

Больной не может сложить ладони, всегда имеется щель и при большем сведении ладоней возникает боль. Больные не могут сжать ладонь в

кулак. Артрит носит продуктивный характер, но узурации и деструкции

нет, что характерно для РА. Остеопороз развивается на поздних этапах,

что связано с неподвижностью суставов. Деструкции встречаются очень

редко и считается что имется сочетание с РА. Могут быть расплавления

гребешков на кончиках фаланг и на R-граммах картина "расплавленого кусочка сахара".

Редко встречаются кальцинаты мягких тканей пальцев рук и когда кальцинаты воспаляются образуются язвы, которые плохо заживают. Этот синдром характеризует доброкачественное течение.

CREST-синдром, это кальцинаты, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия и телеангиэктазии, при этом синдроме доброкачественное течение и больной умирает не от склеродермии.

Поражение пищевода, синдром эзофагита связан с гипотонией или атонией нижней трети пищевода. Жалоба на затруднение при глотании, причем больной проглатывает пищу свободно, но она затем застревает в нижних отделах и он должен запивать водой, в отличие от поражения верхних отделов пищевода, когда затруднен акт глотания, и на R-грамме барий застревает в нижних отделах. В дальнейшем при атонии нижних отделов пищевода происходит заброс кислого желудочного содержимого вызывает эзофагит. При концентрическом сужении пищевода затруднение прохождения пищи носит механический характер.

Поражение тонкого кишечника - нарушение всасывания, синдром малосорбции.

Поражение толстого кишечника - на R-грамме дивертикулы вдоль антимезентериальных хорд. Это серьезный синдром, но для жизни больного он не угрожает.

Поражение почек. Очень рано наступает снижение фильтрации, может быть повышение артериального давления, хотя исходному фону заболевания характерно низкое АД. Протеинурия не очень значительна с низким осадком. В дальнейшем нарастание ХПН с вариантом медленного нарастания и быстрого нарастания ХПН с быстро прогрессирующей олигурией и пртеинурией и повышением АД. Системная склеродермия характеризуется поражением средних и мелких артерий и настоящего гломерулонефрита нет. Это проявление синдрома Рейно с почечной локализацией, это грозное поражение и погибало 55% больных. Сейчас научились лечить и пргноз более благоприятен.

Поражение легких и сердца является основной причиной гибели больных. Сейчас научились лечить поражения кожи и суставов, но лечение поражений сердца и легких недостаточное.

Поражение легких характеризуется межальвеолярным склерозом. На R-грамме базальный пневмосклероз. Нарастание дыхательной недостаточности - проявление синдрома Рейно в легких. Он появляется на холоде и имитирует приступ бронхиальной астмы или обострение хронического бронхита и лечение проводится по поводу этих заболеваний без эффекта. Еще один вариант поражения легких - легочная гипертезия, грубых изменений сосудов не находят, но они приводят к гибели больных. Плевриты, как првило сухие, выслушивается звук похожий при смятии целлофана и даже более грубый похожий на трение листа железа о лист железа, плевральные спайки бывают не часто, так ка выпот бывает крайне редко при остро текущем заболевании.

Сердце. Наблюдаются разнообразные поражения, но поражения анатомически крупных сосудов не бывает. Поражение артериол в виде концентрического сужения и постепенного развития кардиосклероза диффузного или очагового. На ЭКГ могут реристрироваться инфарктные кривые без клинического проявления, так как эти изменения нарастают постепенно. Постепенно нарастает сердечная недостаточность с появлением аритмий, различных блокад, AV-блокады, желудочковых блокад. Перикардиты стали диагностировать при появлении ЭХО-КГ, перикардиты сухие. Поражение эн-

докарда характеризуется фиброзными изменениями клапанов и проявляется

недостаточностью митрального и аортального клапанов, 3-х створчатый

клапан обычно не поражается.

Поражение печени, селезенки и лимфатических узлов клинического значения не имеют.

Поражение нервной системы - мигренеподобный синдром за счет синдрома Рейно.

Диагноз. Диагностика на ранних этапах сложная и трудно отличить от РА и СКВ, но при этих заболеваниях синдром Рейно бывает редко и даже если он есть, то нет критерия 2-х и 3-х цветов, а только может быть акроцианоз. И только экксудативные изменения суставов при СКВ и при РА деструктивные изменения суставов.

Критерии Американской ассоциации ревматологов.

I. Большой критерий

- поражение кожи проксимальнее пястно-фалаланговых суставов.

II. Малые критерии

- рубцы подушечек пальцев "крысиные укусы"

- симметричный базальный пневмофиброз.

Для диагностики системной склеродермии необходим или большой критерий или 2 малых критерия.

Ранняя диагностика системной склеродермии предполагает:

- висцеральные поражения (гипотония пищевода)

- полиартралгии и на их фоне преходящие отеки кистей, но такие проявнения не бывают, чтобы они проходили без лечения.

Лабораторные признаки. Признаки воспаления ускорение СОЭ без выраженного леййкоцитоза и без анемизации. СОЭ 20 мм/час и чуть выше или ниже и чем активнее заболевание, тем выше. Повышение фибриногена и довольно высокое 0,5 и выше. ДФА, сиаловые кислоты, повышение общего белка за счет глобулинов. Повышение иммуноглобулинов хаотично. антинуклеарный и ревматоидный фактор может быть повышен значительно. Комплемент всегда в норме, а при СКВ он высокий. Повышены глюкозоаминогликаны.

Лечение системной склеродермии.

Хотя еще не найдено ни одного лекарственного средства, которое могло бы существенно повлиять на течение болезни, многие препараты весьма полезны при определенных симптомах или при поражении определенных органов.

D-пенициламин, при раннем применении этого препарата возможно обратное развитие. Доза 150-250 мг в сутки с постепенным повышением быстрым или медленным до 1000 мг/сутки. По мере достижения эффекта дозу снижают и в течение 3-х месяцев назначают 300-250 мг в сутки. Однако многие больные плохо переносят D-пенициламин и долговременный эффект лечения в лучшем случае сомнителен.

Колхицин применяется при кожных изменениях - эффект сомнительный. Цитостатики - применяются при быстром прогрессировании и если

другие прпараты не дают эффекта. Применяются при поражении почек сердца и легких, при поражении кожи их не применяют. Это циклофосфан, метотрексат, циклоспорин, хлорамбуцил и др. Полученные результаты лечения этими препаратами неоднозначны. Клинические эффекты хлорамбуцила изучались у 65 больных двойным слепым методом в течение 3-х лет, не выявили положительного эффекта.

Сосудистый синдром лечится блокаторами кальциевых каналов коринфар, дилтиазем, дополнительно трентал, курантил.

Если имеет место большой фиброз и высокий титр ревматоидного фактора показан плазмоферез.

При синдроме Рейно на руках и ногах реополиглюкин и гемодез 400 мл 4-6 капельниц на курс.

Вазобрал это альфаадреноблокатор. Он эффективен при синдроме Рейно, при церебральных поражениях, при болезни Такаясу, при поражении сосудов нижних конечностей особенно при повышенном артериальном давлении. Сочетать вазобрал и коринфар нельзя.

Лечение поражения почек. Применяют реополиглюкин, плазмоферез. При суженых сосудах страдает почечный кровоток и здесь показан каптоприл. Применение препарата влияет на лучшую выживаемость больных.

Применяется также пульстерапия кортикостнроидами в сочетании с каптоприлом.

Поражения легких. При базальном пневмофиброзе без почечной гипертензии применяют преднизолон 30 мг в сутки. Преднизолон применяют при остром экссудативном артрите, но он все таки не эффективен и назначают противовоспалительные средства.

Поражение сердца. Цитостатики, D-пенициламин. Эффективность недостаточная. Применение колхицина сомнительно. При лечениии кардиосклероза эффект незначительный.

Санаторно-курортное лечение. Кисловодск. Мацеста.

Эозинофильный фасциит - склеродермоподобное заболевание характеризующееся симметричным болезненным воспалением кистей, предплечий, стоп и голеней с их отеком и уплотнением.

Болезнь развивается главным образом у мужчин среднего возраста, но может возникать и у детей.

Этиология неизвестна. Считается возможным влияние анилина, который сходен по структуре с антраниловой кислотой, применямой при получении триптофана. Помимо этого, этиологическое значение может иметь деффект метаболизма триптофана, приводящий к накоплению L-кинуренина.

Клиника. В ряде случаев заболеванию предшествует необычная по напряжению физическая нагрузка, особенно у тех, кто вел до этого сидячий образ жизни. Первые симптомы - боль, отек и другие признаки воспаления кожи, затем происходит уплотнение кожи, которое приводит к характерному ее виду, напоминающую апельсиновую корку и особенно выраженному на передней (волярной) стороне конечностей. Возможны также изменения кожи лица и туловища, сходные с картиной системной склеродермии. Но в отличие от системной склеродермии при собирании кожи в складку образуются морщины.

Изменения обычно развиваются исподволь, постепенно ограничивая подвижность рук и ног. Прямое распространение патологического процесса с фасцией может приводить к поражению сухожилий, их синовиальных влагалищ и мышц. В рерультате утолщения и уплотнения фасций часто возникают контрактуры и нейропатии . Нередки случаи повышенной утомляемости и потери веса. Синдром Рейно, телеангиэктазии значительные изменения внутренних органов отсутствуют, что отличает эозинофильный инфильтрат от системной склеродермии. Нет поражения суставов. Лабораторные данные. Эозинофилия, повышение СОЭ, поликлональная гаммаглобулинемия типа IgG. Антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор не определяются. Ассоциации с антигенами HLA не отмечается.

Диагноз. Подтверждается биопсией, в дерме клеточная инфильтрация, подкожная фасция значительно утолщена, с гиперплазией коллагеновых волокон, обнаруживаются гистиоциты, плазматические клетки, лимфоциты и в ряде случаев эозинофилы.

Лечение и прогноз. Преднизолон 40-60 мг в сутки дает хороший эффект. При применении цитостатиков необходим контроль крови, чтобы не развилась нейтропения. У многих больных спонтанное выздоровление без остаточных последствий.

6. Системная склеродермия.

Этиология.

Этиология не ясна. Предполагается вирусное и наследственное заболевание.

Классификация.

I. Характер течения: острое, подострое, хроническое.

II. Клинические формы:

1) типичная (с характерным поражением кожи);

2) атипичная (с очаговым поражением кожи);

3) преимущественно висцеральная, суставная, мышечная, сосудистая.

III. Стадия развития: начальная, генерализованная, терминальная.

IV. Степень активности: минимальная (I), умеренная (II), высокая (III).

V. Клинико-морфологическая характеристика поражений:

3) сердце: миокардит, кардисклероз, порок сердца (чаще развивается порок митрального клапана);

4) легкие: интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит;

5) пищеварительный тракт: эофагит, дуоденит, колит;

6) почки: истинная склеродермическая почка, гиалуронефрит;

7) нервная система: полиневрит, вегетативные сдвиги, нейропсихические расстройства.

Диагностика.

Критерии диагностики следующие.

Б) склеродермическое поражение кожи (кожа напряженная, плотная, толстая, блестящая, сливающаяся с подкожно-жировым слоем, не берется в складку, амимическое лицо);

В) остелиз и кальциноз (синдром Тибьержа – Вейсенбаха);

Г) суставно-мышечный синдром с контрактурами (нарушение походки, сокращение объема активных движений);

А) базальный пневмосклероз (при рентгенологическом исследовании повышенная прозрачность легочной ткани, усиление сосудистого рисунка или микроячеистость преимущественно базальных отделов;

Б) склеродермическая почка (внезапное развитие злокачественной гипертензии с острой почечной недостаточностью).

А) лимфоаденопатия, полисерозит, диффузный и очаговый нефрит, полиневрит, поражение центральной нервной системы;

Б) быстрое похудание, лихорадка;

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводится с дерматомиозитом, фенилкетонурией, склеремой Бутке.

Лечение.

Принципы лечения следующие.

3. Восстановительная терапия.

4. Массаж, лечебная физкультура.

Профилактика.

ЛЕКЦИЯ № 13. Диффузные заболевания соединительной ткани. Системная красная волчанка. Дерматомиозит. Системная склеродермия

1. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.

Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез. Образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции.

В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцикальная реакция.

Клиника. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность. Полиартрит, полиартралгии – наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук (лучезапястные, голеностопные), реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10 – 15% больных с хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде бабочки, на верхней половине грудной клетки в виде декольте, на конечностях – также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита. Характерно поражение сердечно-сосудистой системы с развитием перикардита, к которому присоединяется миокардит.

Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана – Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов.

Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, временами можно обнаружить очагоподобные тоны.

Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейными тенями, параллельными диафрагме). При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия.

Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом – мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов – весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.

Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса.

Встречаются различные варианты поражения почек – мочевой, нефритический и нефротический синдромы.

Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.

Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни – астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломиелополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные приступы. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Диагностика проводится на основании клинических и лабораторных данных, которые имеют диагностическое значение: определения большого числа LЕ-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.

Лечение. Показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме.

Иммунодепрессанты: витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических).

Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

2. Склеродермия локализованная

Склеродермия локализованная – это хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Большой критерий. Склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев.

Малые критерии.

2. Ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиками пальцев кистей и (или) стоп.

3. Двусторонний базальный фиброз легких.

Диагноз склеродермии считается достоверным, если имеются либо большой критерий, либо хотя бы два малых критерия.

Этиология. Неизвестна. Провоцирующими факторами являются охлаждением, травма, инфекция, вакцинация и др.

Патогенез. Ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Также фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.

Системная склеродермия – типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом), функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Клиника. Клиническая картина обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи – патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем наблюдают уплотнение и атрофию кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица и конечностей, нередко кожа всего туловища оказывается плотной.

Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит.

Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. И редко наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п.

Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам.

Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии сопровождаются выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей. Рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций.

Важный диагностический признак – остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечают ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии – немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза, а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде.

Если процесс локализуется в эндокарде, возможно развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение.

В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки, ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Жалобы на одышку, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, при аускультации легких выслушиваются хрипы, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40 – 60% от должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, иногда с мелкоячеистой структурой (медовые соты); при рентгенологическом исследовании – признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз.

Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, и возможно развитие диффузного гломерулонефрита с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстропрогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается истинная склеродермическая почка, приводящая к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности.

Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушением потоотделения, терморегуляции, вазомоторными реакциями кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста.

Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем. Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается.

Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилию и телеангиэктазию), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.

При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 – 2 года от начала заболевания.

Диагностика. На основании клинических и лабораторных данных: обычно наблюдаются умеренная, нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 – 60 мм/ч) при подостром.

Лечение. Антифиброзные средства (D-пеницилламина, диуцифона, колхицина, ферментативных препаратов, диметилсульфоксида). Применение НПВС. Лечение иммунодепрессантными средствами (подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование), назначение глюкокортикоидов. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств. Локальная терапия, массаж, ЛФК. Симптоматическое лечение при поражении органов пищеварения. Санаторно-курортное лечение.

Дерматомиозит – системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология. Неизвестна. Предполагают вирусную (Коксаки В₂) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы – охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость, вакцинация, стрессовые ситуации.

Патогенез. Разнообразные иммунопатологические нарушения.

Клиника. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастении, миалгий), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. Поражения кожи разнообразны. Чаще это лиловая параорбитальная эритема с отеком или без отека, эритема над разгибательными поверхностями сустава, иногда с атрофическими рубчиками. Поражение скелетных мышц наблюдается в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя.

При значительном распространении процесса больные, по существу, полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Поражение скелетных мышц (слабость, боли, отеки, уплотнение, гипотрофия, кальциноз).

Висцерально-мышечный синдром, поражение симметричных (преимущественно проксимальных) групп мыщц, мимических мышц приводит к маскообразности лица, поражение глоточных мышц – к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы – к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц.

Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке, артериальной гипотензией.

Поражение легких связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс: отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Поражение периферической и центральной нервной системы.

Диагностика. Слабость проксимальных мышц не менее 1 месяца, миалгии в течение 1 месяца при отсутствии нарушений чувствительности, отношение концентрации креатина в моче к сумме концентраций креатина и креатинина в моче превышает 40%, Значительное повышение в крови уровня креатинфосфокиназы или трансаминаз при отсутствии других причин, дегенеративные изменения мышечных волокон при биопсии.

Четыре признака – достоверный диагноз, три признака – вероятный диагноз, два признака – возможный диагноз.

Диагноз ставят на основании клинических, лабораторных данных. В крови обычно наблюдают умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией, умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемию. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция – скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.).

Лечение. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (преднизолон). После достижения эффекта дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по 0,5 таблетки каждые 7 – 10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. При развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота.

При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ. При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление. При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.

Читайте также: