Лимфопролиферативное заболевание с поражением костного мозга

В теле человека имеются не только кровеносные, но и так называемые "белые" сосуды. Известны они были довольно давно, а в середине 18 столетия знания о лимфатической системе стали более обширными. К сожалению, нередко встречаются лимфопролиферативные заболевания, а возникнуть они могут в любом органе.

Лимфатическая система

Она выполняет в функционировании человека довольно важную роль: благодаря лимфатической системе происходит транспортировка полезных веществ, удаляется лишняя межтканевая жидкость. Еще одна немаловажная способность – это обеспечение иммунитета. Жидкость, которая выполняет данные задания, называется лимфой. Она имеет прозрачный цвет, в составе преобладают лимфоциты. Самой небольшой структурной единицей системы являются капилляры. Они переходят в сосуды, которые бывают как внутриорганными, так и внеорганными. Их строение включает и клапаны, что предотвращают обратный ток жидкости. Самые большие лимфатические сосуды имеют название коллекторы. Именно в них накапливается жидкость от внутренних органов и других больших частей тела. Еще одна составляющая, которую имеет лимфатическая система (фото расположено внизу), – узлы. Это круглые образования, которые имеют разный диаметр (от полумиллиметра до 5 сантиметров). Расположены они группами на пути сосудов. Основная функция – фильтрация лимфы. Именно здесь она очищается от вредных микроорганизмов.

Лимфатические органы

Частью лимфатической системы человека являются также и следующие органы: миндалины, вилочковая железа (тимус), селезенка, костный мозг. Лимфоциты, которые формируются в тимусе, имеют название Т-клетки. Их особенностью является непрерывная циркуляция между лимфой и кровью. Частицы, которые образовываются в костном мозге, называются В-клетками. Оба типа после созревания разносятся по организму. В-клетки остаются в лимфоидных органах. На этом их миграция прекращается. В брюшной полости размещается еще один крупный орган, который является неотъемлемой частью лимфатической системы, – это селезенка. Состоит она из двух частей, одна из них (белая пульпа) генерирует антитела.

Лимфопролиферативное заболевание. Что это такое

Возможные причины возникновения

Среди причин, способных вызвать лимфоприлиферативные заболевания, выделяют определенную группу вирусов. Также не последнюю роль играет и фактор наследственности. Заболевания кожи, которые длятся значительное время (например, псориаз) могут спровоцировать рост злокачественных новообразований. Ну и, конечно, существенно влияет на данный процесс излучение. Радиация, некоторые аллергены, токсические вещества активизируют процесс разрастания клеток.

Лимфомы. Диагностика

Одна из разновидностей злокачественных новообразований лимфатической системы – это лимфома. Симптомы на начальных стадиях могут быть не сильно выражены.

Наблюдается увеличение лимфатических узлов, которые не являются болезненными. Еще один яркий признак – усталость, причем в довольно большой степени. Пациент может жаловаться на повышенную потливость в ночное время, значительную и резкую потерю массы тела. Возможен также и зуд, красные пятна. Температура тела иногда повышается, особенно по вечерам. Насторожить такие симптомы должны тогда, если они не исчезают спустя несколько недель. Для эффективного лечения очень важно определить тип лимфомы. При диагностике учитывают место расположения, внешний вид опухоли, вид белка, что находится на ее поверхности. Специалист назначает полное медицинское исследование, анализ крови на раковые клетки, проводится диагностика внутренних органов. Для большей информативности необходима биопсия. Под микроскопом пораженные клетки имеют специфический вид.

Лечение лимфомы

Методы лечения данного заболевания следующие. Для уничтожения новообразования используют химиотерапию или радиотерапию (с помощью рентгеновских лучей). Используется комбинация препаратов, они распространяются в организме и могут уничтожить также и те клетки, которые не удалось диагностировать. После проведения химиотерапии поражается и костный мозг, поэтому может понадобиться его пересадка. Осуществляют ее как из материала донора, так и непосредственно из собственного костного мозга пациента (предварительно его извлекают до начала процедур). Лимфопролиферативные заболевания поддаются и биологической терапии, но она носит преимущественно экспериментальный характер. Базируется на применении веществ, что синтезируются из клеток пациента. Для достижения хорошего результата необходимо тщательно следовать указаниям лечащего врача, вовремя принимать препараты, уделить должное внимание питанию.

Лейкоз. Клиническая картина

Заболевание характеризуется изменением кроветворных клеток, при котором происходит замещение здоровых элементов костного мозга на пораженные. В крови значительно повышается уровень лимфоцитов. В зависимости от того, какие клетки были перерождены, выделяют болезнь лимфолейкоз (изменения лимфоцитов), миелолейкоз (поражены миелоциты). Определить вид болезни можно под микроскопом и по анализу белка. Лимфопролиферативное заболевание (что это такое, было описано выше) имеет в данном случае две формы протекания: хроническую и острую. Последняя проходит довольно тяжело. В этом случае необходимо незамедлительное лечение, так как клетки незрелые и не способны выполнять свои функции. Хроническая форма может длиться немало лет.

Хронические лимфопролиферативные заболевания

У людей старшего возраста нередко диагностируют хронический лимфолейкоз. Болезнь протекает довольно медленно, и только на поздних стадиях наблюдаются нарушения в процессе образования крови. К симптомам можно отнести увеличение лимфоузлов и селезенки, частые инфекционные заболевания, потерю веса, потливость. Нередко такие лимфопролиферативные заболевания обнаруживают случайно.

Лимфопролиферативное заболевание — это группа онкологических патологий, исходящих из лимфоидной ткани. В списке заболеваний отмечается наличие хронического лимфолейкоза, волосатоклеточного лейкоза, внекостномозговых опухолей и других. Наиболее встречаемым является хр. лимфолейкоз, который возникает в костном мозге. По статистике чаще болеют мужчины 60-70 лет. Если локализация произошла в лимфоузлах, болезнь называют лимфома, при поражении конкретного органа добавляют название (например, лимфома головного мозга).

Стадии

Лимфопролиферативные заболевания входят в список мкб 10. Целью классификации является ведение статистики о протекании болезни, методах лечения и прогнозе у определенных групп населения. Заболевание проходит 3 стадии:

1. Пациент находится под наблюдением гематолога. Цитостатическую терапию не проводят.
2. Проводиться активное лечение больного.
3. Перерождение клеток в рак.

Причины и симптомы

Фото взято с медсайта pbmc.ru

Лимфопролиферативные заболевания возникают из-за наследственных или соматических мутаций, вирусов. Рост злокачественных образований может быть спровоцирован:

• псориазом;
• радиацией, токсическими веществами;
• аллергенами;
• действием лекарств;
• инфекциями;
• стрессами.

Хронический лимфопролиферативный процесс проявляет себя диффузными лимфоцитарными разрастаниями, увеличенными в размерах лимфоузлами, изменениями селезенки, печени и др.

Изначально увеличение лимфатических узлов появляется на шее, потом под мышками, в области средостения, брюшине, паху. Человек начинает усиленно потеть, быстро утомляется, слабеет, теряет вес, наблюдается субфебрильная температура. В связи с разрастанием пораженного органа пациент может чувствовать болезненность, распирание. Некоторые симптомы различаются в зависимости от локализации патологии. Лимфопролиферативное заболевание с поражением шейных лимфоузлов происходит не сразу, долгие годы человек даже не подозревает о патологии. Изменение размеров узелков может наблюдаться при наличии инфекции в организме и восстанавливаться после лечения.

Хроническое лимфопролиферативное заболевание крови может проявляться ее повышенной вязкостью:

• нарушением микроциркуляции;
• кровоточивостью слизистых;
• расширением вен сетчатки;
• ретинопатией;
• парестезией.

Диагностика

Нажмите для увеличения. Фото взято с медсайта cf.ppt-online.org

Перед тем, как начать лечение лимфопролиферативного процесса врач определяет локализацию патологии. Для этого пациенту назначают комплексное обследование, в которое могут входить:

• анализы мочи и крови;
• рентгенография;
• компьютерная томография;
• биопсия;
• УЗИ;
• пункция спинного мозга.

Методы терапии

Новообразования (лимфомы) лечат химиотерапией и радиотерапией. Процедуры поражают костный мозг, в связи с чем, может потребоваться его пересадка. При хроническом лимфолейкозе проводят химиотерапию, облучение, симптоматическое лечение, пересадку стволовых органов.

В лечении лимфопролиферативного заболевания нетрадиционным методом используют растения с высоким содержанием аскорбиновой кислоты и железа. Рецепты применяют только в комплексе с назначенной врачом терапией и после предварительной консультации онколога:

1. Витаминный чай. Для приготовления напитка понадобится 25 г рябины и плодов шиповника. Ягоды заливают 250 мл кипятка, дают настояться и употребляют дважды в день.
2. Настойка болотного сабельника. Сухую траву (около 60 г) кладут в емкость объемом 0,5 л и заливают водкой. Жидкость оставляют в темном месте на 24 часа, после чего употребляют трижды в день (по 20 мл). Можно разбавлять водой в небольшом количестве. За курс человек должен употребить 3 л настойки.
3. Травяной сбор. Чтобы приготовить лекарство необходимо взять дольчатый паслен и полевой хвощ в количестве 2 ст. л., цветы посевной гречихи, любку, донник и ятрышник в объеме 4 ст. л. Травы перемешать, 3 ст. л. полученной смеси поместить в термос и залить 1 л кипятка, настоять. Процеженную жидкость употребляют по 250 мл натощак и каждые 3 часа по 120 мл в течение суток.
4. Настой черной смородины и шиповника. Ягоды в общем количестве 50 г заливают 0,5 л кипятка, настаивают и принимают по половине стакана каждые 4 часа.
5. Настойка на березовых почках. Березовые почки смешивают с водкой в пропорции 1:10 и настаивают 21 день в темноте, периодически взбалтывая. Готовую жидкость процеживают и пьют по 1 ч. л. 3 раза в сутки.

При лимфопролиферативных болезнях рекомендовано больше отдыхать, употреблять в пищу больше животного белка и витаминов, сократить количество жиров. Из-за сопровождения патологии анемией, пациенты должны увеличить в рационе количество:

• печени;
• шпината;
• баклажанов, кабачков;
• лука, чеснока;
• свеклы;
• смородины, вишни, черешни, винограда, земляники.

Прогноз выживаемости

Хронические лимфопролиферативные заболевания опасны тем, что человек становится чувствителен к вторичным инфекциям, которые часто становятся причиной смерти. Увеличиваются случаи воспаления легких, опоясывающего лишая, экссудативного плеврита. Даже укусы комаров грозят тяжелой интоксикацией. К летальному исходу пациентов приводят инфекционные осложнения, истощения, кровотечения, анемия, рост сарком. В некоторых случаях хронический лимфопролиферативный процесс полностью контролируется цитостатическими препаратами, термальная стадия не наступает. Полностью вылечить патологию невозможно, а лишь только заглушить проявление болезненных симптомов комплексной химиотерапией на несколько лет.

Добавить в "Мою ленту"

Здоровая лимфатическая система – надёжное свидетельство нормального функционирования большинства систем организма пациента. Но у современных жителей больших городов с лимфосистемой всё, к сожалению, далеко не так безоблачно.

Статистически рак лимфосистемы не самый распространённый вид онкопатологий, но число пациентов, попадающих в группу риска, год от года только растёт. Поэтому сегодня мы с вами поговорим о том:

Разновидности рака лимфоузлов

Рак лимфатической системы провоцирует вырождение лимфоцитов: вместо выполнения защитной функции иммунитета клетки-бойцы наносят повреждения тканям и свободно распространяют по лимфатическим протокам метастазы.

Главная угроза – именно в активном распространении раковых клеток по органам и системам. По тому, выходит ли раковый процесс за пределы лимфосистемы или ограничивается ею, онкопатологии лимфосистемы подразделяют на две группы:

• лимфома Ходжкина (остаётся в пределах лимфосистемы);
• неходжскинские лимфомы (около 30 разновидностей рака, которые развиваются в лимфоузлах, но поражают не только их).

• разрастание и уплотнение узлов без изменения цвета кожных покровов, рост лимфоузлов грудной клетки → дискомфорт, одышка, затруднённое дыхание;
• нарушение венозного оттока → увеличение шейных вен, отёки лица и груди, головные боли, шумы и тяжесть в голове на фоне артериальной гипертензии;
• увеличение лимфоузлов вокруг аорты;
• поражение тканей лёгких и суставов → боли;
• ночные боли и спазмы в области поясницы.

• фолликулярные лимфомы,
• волосатоклеточный лейкоз
• лимфоцитарная лейкемия,
• макроглобулинемия Вальденстрема,
• множественные миеломы, плазмоцитомы и нек. др.

Причиной МКЛ считается генная мутация, а единственное радикальное лечение – трансплантация гемопоэтических (кроветворных) стволовых клеток костного мозга.

Лимфобластная лимфома (ЛБЛ) – разновидность Т-клеточного (реже B- и NK-клеточного) рака лимфосистемы, при котором лимфоциты перестают созревать и выполнять свои функции. Вместо этого запускается механизм хаотичной пролиферации, дефективные клетки-клоны накапливаются и формируют опухоль.

Причиной развития данного заболевания является накопление генетических ошибок, которое приводит к нарушению механизма клеточного роста, отбора и уничтожения.

Лимфома Бёркитта – одна из разновидностей B-клеточных лимфом с высоким уровнем злокачественности и тенденцией к распространению за пределы лимфосистемы и поражения внутренних органов, ЦНС и костного мозга. Чаще поражает челюстные лимфоузлы, но может затрагивать желудок, поджелудочную железу, женские и мужские половые железы, оболочки и вещество головного мозга, другие органы и ткани.

Развитие этой формы рака лимфосистемы провоцируют низкий уровень иммунитета, вирусная инфекция Эпштейна-Барр, радиация и контакт с канцерогенными веществами.

Самое опасное в динамике рака лимфосистемы в том, что ранние симптомы редко обращают на себя внимание пациента и даже врача. Развитие опухоли часто начинается с лимфаденита или лимфаденопатии, но без лечения приводит к образованию опухоли, метастазирующей как в соседние, так и в отдалённые части организма.

Во многих случаях развитие рака лимфосистемы провоцирует бактериальная или вирусная инфекция, пролеченная неправильно или перенесённая без лечения. Скрытые хронические воспаления – серьёзный фактор риска, а значит, оценка состояния и поддержание здоровья лимфосистемы должны стать нормой жизни современного человека.

Чтобы не доводить дело до онколога, заболевания лимфосистемы, в том числе раковые, необходимо грамотно профилактировать: проводить разгрузки и очищение лимфосистемы. Лучше всего – под контролем врача-терапевта или лимфолога.

Обучение бесплатное: пройти его можно уже сегодня. Перейдите на сайт, чтобы зарегистрироваться и получить доступ к обучающей платформе.

Симптомы заболеваний лимфосистемы: не упустить рак

Большинство раковых заболеваний лимфосистемы является возраст-ассоциированным. Однако в последние десятилетия наблюдается тенденция к увеличению процента заболевших среди пациентов молодого и даже детского возраста.

Ранние симптомы рака лимфосистемы неспецифичны, и основой диагностики заболеваний лимфопролиферативной природы были и остаются морфологическое и иммуногистохимическое исследования биопсийного материала.

Но залог успешного лечения любой патологии – ранее обнаружение (чем, к сожалению, статистика ведения больных раком лимфосистемы похвастаться не может).

В каких случаях врачу общей практики и самому пациенту стоит заподозрить неладное? Прежде всего, определимся с группами риска. Подверженность раку лимфосистемы выше при следующих критериях.

• Возраст старше 50 лет.
• Принадлежность к европеоидной расе.
• Нарушения работы иммунной системы.
• Мужской пол.
• У женщин – поздние и/или тяжёлые роды.
• Лимфатические онкопатологии в семейном анамнезе.
• Другие онкопатологии среди близких родственников.
• Установленная генетическая предрасположенность.
• Воздействие радиации и канцерогенов.

Первые неспецифические симптомы рака в лимфоузлах таковы:

• увеличение лимфоузлов (как правило, без болезненных ощущений),
• ощущение давления органов и сдавливания кровяной сосудистой системы,
• расширение вен, рост новых кровеносных сосудов,
• усиление отёчности лица, шеи, рук, грудного отдела,
• одышка, затруднённое дыхание и глотание.

Причина увеличения – в бесконтрольном росте опухолевых клеток. Пытаясь справиться с ним, организм, как может, увеличивает приток крови к месту опухоли; этим вызван рост кровеносных сосудов, который для взрослого организма не является нормальным.

Частая мишень для рака лимфосистемы – шейные и подчелюстные лимфоузлы. Причина – в частых респираторных заболеваниях, глазных и ЛОР-инфекциях, а также запущенных стоматологических проблемах.

Рот и горло являются зоной обширного контакта с агрессивной внешней средой через слизистые оболочки. При известной неаккуратности пациента это повышает нагрузку на лимфосистему, провоцирует длительно увеличенное состояние лимфоузлов и может катализировать онкопроцесс.

Когда это происходит и опухоль формируется в области лица или шеи, по мере роста она начинает давить на дыхательные пути и пищевод, а кроме того ухудшает циркуляцию жидкость, провоцируя её накопление в тканях (пастозность, отёки).

Также практически при всех формах рака лимфосистемы на начальных стадиях наблюдается повышение температуры в вечерние и ночные часы без очевидной пациенту причины, быстрая утомляемость, частая слабость, усиленное потоотделение, снижение массы тела и аппетита, реже – кожный зуд.

Дополнительные симптомы, которые могут косвенно указывать на раннее развитие рака лимфосистемы:

• помутнение сознания (дезориентация, галлюцинации, психомоторная гиперактивность и др.),
• сонливость при регулярном высыпании суточной нормы 7-8 часов,
• частые головокружения,
• хроническая внутренняя отечность носа, носовые кровотечения,
• голубоватый оттенок кожи лица или купероз.

Рак лимфосистемы никак не может быть диагностирован пациентом самостоятельно. Скорее всего, его сразу не диагностирует и врач-терапевт. Но внимание к первичным симптомам, умение наблюдать и делать выводы на основе динамики клинической картины позволяет грамотному специалисту вовремя заподозрить проблему и назначить обследование, а пациенту – задать лечащему врачу правильные вопросы.

Когда следует их задавать?

• Когда противовирусная терапия или антибиотикотерапия не дала улучшений при увеличении лимфоузлов → значит, возможно, увеличение вызвано не инфекцией, а раком.
• Когда увеличиваются не только соседние лимфоузлы, но и отдалённые от первично увеличенных → значит, проблема распространяется.
• Когда увеличению лимфоузла не предшествовали инфекционные заболевания → возможно, процесс не был спровоцирован появлением патогенов.
• Когда при пальпации края увеличенных лимфоузлов неровные или увеличенный лимфоузел становится заметным глазу выступающим бугорком без изменения цвета кожного покрова → это очень тревожный симптом, который редко бывает единственным и означает одно: немедленно к врачу!

Если лимфоузлы беспокоят, ни в коем случае не нужно греть их, охлаждать, мять или проводить иные манипуляции: это опасно. Обращение к терапевту обязательно, если вы не хотите, чтобы лимфаденит перешёл в злокачественный процесс.

После того, как доктор помог вам устранить причину увеличения лимфоузлов, для полной уверенности вы можете провести грамотную, мягкую детоксикацию организма, тем самым разрузив лимфосистему, облегчив её работу. Это не будет лишним и здоровым пациентам – в целях общей иммунопрофилактики.

Профилактика раковых заболеваний лимфосистемы

Увеличенные лимфоузлы – далеко не всегда признак рака. Но в 100% случаев – повод обратить внимание на состояние лимфосистемы и выяснить причину лимфаденита (лимфаденопатии). То, что было симптомом воспаления, может стать причиной рака лимфосистемы, поэтому разговор о ранних методах диагностики и регулярных мерах профилактики – более чем резонный.

Онкологические процессы часто длительное время протекают бессимптомно. Выживаемость на I и II стадии рака лимфосистемы составляет 80%, но на более поздних стадиях прогнозы в 99,9% случаев неблагоприятны, так как атипичные клетки присутствуют уже во многих (если не во всех) лимфоузлах пациента.

Онкологические процессы часто длительное время протекают бессимптомно. Выживаемость на I и II стадии рака лимфосистемы составляет 80%, но на более поздних стадиях прогнозы в 99,9% случаев неблагоприятны, так как атипичные клетки присутствуют уже во многих (если не во всех) лимфоузлах пациента.

Если онкологический процесс уже присутствует, профилактикой заниматься поздно. Поэтому мы будем говорить о профилактике у здоровых людей, которые могут находиться в группе риска, и у тех пациентов, кто хочет усилить естественную защиту организма путём общих и направленных онкопротекторных мероприятий. Что необходимо сделать?

Но начать следует с главного. Профилактика проводится исходя из индивидуальных особенностей состояния здоровья каждого пациента. Профилактика по лимфосистеме противопоказана:

• беременным женщинам,
• пациентам с обострением хронических заболеваний,
• пациентам с острым респираторным или вирусным заболеванием,
• пациентам, которые перенесли операцию менее 6 месяцев назад..

Список показаний к очищению лимфосистемы значительно шире и включает признаки, которые, на первый взгляд, едва ли имеют отношение к току лимфы в организме. Однако имеют. Это:

• индекс массы тела выше 27,
• отёчность и целлюлит,
• белый/серый/жёлтый налёт на языке по утрам,
• нарушение подвижности суставов,
• системные кожные проблемы (прыщи, сыпи, акне),
• проблемы с пищеварительным трактом и мочеполовой системой,
• недавняя антибиотикотерапия,
• гиподинамия, лень, прокрастинация,
• отсутствие аппетита по утрам и регулярные ночные атаки на холодильник.

Поддержка нормального функционирования лимфосистемы – основа профилактики раковых заболеваний лимфоузлов. Полезно проводить детоксикации 3 раза в год: весной, осенью и в зимний период после новогодних праздников. Биоритмически наш организм также предрасположен к сезонным разгрузкам именно в эти периоды.

Основа подготовки к очищению – восстановление водного баланса, нормализация питьевого режима. Следует убедиться, что вы выпиваете каждый день жидкость в объёме

3% от массы вашего тела. При этом не менее 2-х литров должно приходиться на чистую воду, а не чай-кофе и другие напитки.

Организм человека не любит рывки. Любое резкое воздействие вызывает перегрузки и провоцирует проблемы: будь то физическая нагрузка, нагрузка лекарственными препаратами, нагрузка тяжёлой пищей, нагрузка агрессивными методами активации лимфотока…

Лучшее, что можно сделать для здоровья лимфосистемы в целях профилактики раковых поражений лимфоузлов, – выработать образ жизни, при котором риски возникновения онкологических процессов минимальны.

Раковые клетки возникают в организме каждого человека, однако в норме иммунитет с ними справляется. Чтобы так происходило и дальше, следует придерживаться элементарных правил.

• Соблюдать личную гигиену, исключив тем самым лишнюю нагрузку на лимфосистему: невымытые руки, нечищенные зубы, нерегулярные водные процедуры способствуют накоплению ядов, которые могли бы в принципе не попасть в наш организм.
• Поддерживать себя в хорошей физической форме, соблюдая водный баланс – для нормального обмена веществ и вывода токсинов из организма.
• Избегать употребления продуктов, которые содержат канцерогены, вызывают аллергическую реакцию или реакции скрытой иммунной гиперчувствительности.

Следует принять за норму две вещи.

Но совсем не норма – это застои лимфы, которые приводят к чрезмерному накоплению токсинов и иммуногенного мусора, а впоследствии – развитию раковых заболеваний лимфосистемы.

Если вы обнаружили у себя 3 и более совпадения со списком показаний выше, вы уже столкнулись с проблемой перегрузки лимфосистемы, и она остро нуждается в вашем внимании. Занимайтесь собой. Следите за состоянием вашего здоровья и не болейте!

Хронические лимфопролиферативные заболевания (хЛПЗ) - группа клональных неопластических заболеваний лимфопоэтической системы с клеточной пролиферацией В- ,Т- или NK-лимфоцитов на различных уровнях их дифференцировки.

Чаще всего эти заболевания поражают лиц пожилого возраста, протекают хронически с медленным прогрессированием и выраженным иммунодефицитом.

С учетом специфических клинических, морфологических, иммунофенотипических и цитогенетических данных целесообразно выделение в рамках хЛПЗ следующих подгрупп:

- неходжкинские лимфомы,
- лимфома Ходжкина - лимфогранулематоз,
- моноклональные гаммапатии.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта (ЛБ) - В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности с наличием ряда специфических характеристик:

- отчетливая связь с инфицированием вирусом Эпштейн-Барра,
- географические особенности распространения (эндемический вариант в 80% встречается в Африке, Новой Гвинее; спорадический тип в 20% - в Европе и США),
- t (8; 14) (q24; q32) с реаранжировкой онкогена MYC,
- экспрессия антигенов CD19, CD20, CD22, CD10, CD43, CD79a при отсутствии экспрессии CD5, CD23, sIgM, BCL-2.

При эндемическом варианте лимфома поражает кости лицевого скелета с поражением зрительного и лицевого нервов. В 20% случаев поражается костный мозг (что расценивается как ОЛЛ при количестве бластов более 20%), часто вовлекаются в процесс менингеальные оболочки с развитием картины нейролейкемии.

Спорадическому типу присуще поражение лимфоузлов брюшной полости и тонкой кишки с вторичным вовлечением ретроперитонеальных структур (почки, поджелудочная железа), хотя некоторые авторы считают, что поражение почек и ретроперитонеального пространства характерно и для эндемического варианта лимфомы Беркитта.

Учитывая высокоагрессивный характер лимфомы Беркитта, необходимо проведение активной полихимиотерапии (ПХТ) с обязательной профилактикой поражения ЦНС. Рекомендуется выполнение протоколов ПХТ Hyper-CVAD, CODOX-M/IVAC. Гематологический центр РАМН рекомендует лечение ЛБ по протоколу ЛБ-М-04 продолжительностью 4 месяца (дизайн приводится ниже).

циклофосфамид 200 мг/м2 в/венно капельно 1-5 дни,
дексаметазон 10 мг/м2 в/венно капельно 1-5 дни.

• дексаметазон 10 мг/м2 в/венно 1-5 дни,
• ифосфамид 800 мг/м2 в/венно 1-5 дни,
• метотрексат 1,0 г/м в/венно 1-й день, 12ч,
• доксорубицин 50 мг/м2 в/венно 3-й день,
• цитарабин 150 мг/м2 х 2 в день 4-5 дни,
• винкристин 2 мг в/венно, 1-й день,
• вепезид 120 мг/м2 в/венно, 4-5 дни,
• пункция с введением трех препаратов
• интратекально: цитарабин 30 мг,
• метотрексат 15 мг, преднизолон 30 мг.

• дексаметазон 10 мг/м2 в/венно 1-5 дни,
• метотрексат 1,0 г/м2 в/венно 1-й день, 12 час,
• винбластин 10 мг в/венно струйно, 1-й день,
• цитарабин 2,0 г/м2 в/венно х 2 в день 2-3 дни
• вепезид 150 мг/м2 в/венно 3-5 дни, пункция с введением трех препаратов интратекально: цитарабин 30 мг, метотрексат 15 мг, преднизолон 30 мг.

Проводится 4 блока полихимиотерапии по схеме А-С-А-С с интервалами между блоками в 21 день, начиная от первого дня предыдущего курса. Сопроводительная терапия проводится так же, как и при ПХТ ДВККЛ (см. предыдущий протокол терапии).

Пролимфоцитарный хронический лимфолейкоз

Для пролимфоцитарного лейкоза характерно наличие спленомегалии, умеренной лимфоаденопатии, высокого лейкоцитоза. В крови и миелограмме преобладают пролимфоциты - крупные клетки с большим круглым ядром и отчетливо видимой нуклеолой. Цитогенетически нередко можно выявить аномалию 14q- при В-клеточном и часто - изменения Хр11 и гена ATM при Т-клеточном ПЛЛ.

Пролимфоцитарный лейкоз отличается агрессивным течением и недостаточным эффектом от применяемых в лечении ХЛЛ протоколов. Длительность жизни больных при ПЛЛ составляет 2-3 года.

Обычно в лечении пролимфоцитарного лейкоза применяют интенсивную полихимиотерапию, в т.ч. в сочетании с аналогами пуриновых нуклеозидов или моноклональными антителами (CHOP, R-CHOP, FMD, FCR). Применение флюдарабина и пентостатина в комплексной ПХТ позволяет достичь ремиссии у 50% больных. Возможно также выполнение спленэктомии или облучение селезенки с целью уменьшения массы опухоли.

Т-клеточный хронический лимфолейкоз

Согласно классификации ВОЗ (2001 г.), данное заболевание является Т-клеточным ХЛЛ/Т-клеточным ПЛЛ и относится к периферическим опухолям Т-клеток. Т-клеточный фенотип встречается в 2-3% случаев хронического лимфолейкоза, обычно заболевают люди молодого возраста.

У большинства больных наблюдается спленомегалия, нередко в сочетании с гепатомегалией; лимфоаденопатия бывает относительно редко; часто имеются поражения кожи вследствие ее лейкемической инфильтрации.

В анализах периферической крови обнаруживается высокий лейкоцитоз с наличием 30-10% зрелых лимфоцитов и более 20% пролимфоцитов. Клетки опухоли имеют фенотип CD3+, CD4-, CD8-, однако при вялотекущем варианте может быть экспрессия CD8. Очень редко выявляются аномалии Хр8 и Хр14. Болезнь протекает со слабой чувствительностью к алкилирующим агентам, однако достаточно эффективно лечение по протоколам с включением аналогов пуриновых нуклеозидов.

Другим вариантом Т-ХЛЛ является ХЛЛ из больших гранулярных лимфоцитов. Его подразделяют на два подтипа: лейкоз с иммунофенотипом Т-лимфоцитов - CD8+, CD4- CD56- и лейкоз из Т-лимфоцитов с иммунофенотипом NK(CD56+). Для первого подтипа характерно медленное течение и скудная симптоматика.

Больные жалуются на быструю утомляемость и общую слабость; лимфоаденопатия и гепатомегалия встречаются крайне редко, спленомегалия выявляется не более чем у 20% больных. У некоторых больных имеет место интоксикационный синдром, довольно часто развиваются аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА), реактивные артриты. В анализах крови отмечается анемия, гранулоцитопения.

Опухолевые клетки крупнее, чем зрелые лимфоциты, содержат круглое или овальное ядро, расположенное эксцентрично. Цитоплазма обильная бледно-голубая с наличием азурофильных гранул. У большинства больных обнаруживается диффузная лимфоцитарная инфильтрация костного мозга.

Второй подтип чаще встречается у лиц молодого возраста, одинаково часто у мужчин и женщин. При нем часто отмечается интоксикационный синдром. Типично наличие выраженной гепатоспленомегалии при отсутствии лимфоаденопатии, иногда бывает поражение желудочно-кишечного тракта.

В анализах крови отмечается высокий лейкоцитоз, умеренная гранулоцитопения. Заболевание отличается агрессивным течением и слабой реакцией на терапию. Умеренный эффект отмечен от терапии по протоколам с включением аналогов пуриновых нуклеозидов.