Локализованная склеродермия morphea у детей

- Встречается у детей и взрослых:
а) Линейная форма преобладает у детей.
б) Очаговая и генерализованная форма преобладают у взрослых.

- Самопроизвольно разрешающееся или хронически-рецидивирующее аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и имеющее следующие основные признаки:
а) Воспалительную, склеротическую и атрофическую стадии;
б) Утолщенную склеротическую кожу;
в) Системное поражение, в том числе артрит и неврологические расстройства.

- Отличается от склеродермии по отсутствию акросклероза/склеродактилии.

- Осложнения могут вызвать значительные необратимые косметические и функциональные изменения, в том числе:
а) Атрофию дермы, жировой ткани и подкожных структур;
б) Контрактуры;
в) Различную длину конечностей;
г) Аномалии костей.

- В терапии следует учитывать:
а) Форму заболевания;
б) Глубину поражения;
в) Стадию (воспалительную, склеротическую, атрофическую);
г) Потенциальные осложнения.

Склерозирующий лишай может развиваться на поверхности очагов морфеа.

Это приводит к путанице с системной склеродермией, для которой необходимы дополнительные обследования, и повышает уровень тревожности у пациентов. Некоторые авторы считают, что этого термина следует избегать. Спектр проявлений при морфеа варьирует от поражения исключительно кожи до повреждения нескольких внутренних органов. Следует, однако, отметить, что поражение органов при морфеа характерно отличается от системного склероза.

а) Эпидемиология. Заболеваемость морфеа оценивается как 2,7 случая на 100000 человек при соотношении женщин и мужчин, как 2-3:1. Морфеа чаще встречается у лиц европеоидной расы. Относительная частота различных форм варьирует в разных исследованиях, что, вероятно, можно объяснить разными системами классификации. В 20-30% случаев морфеа начинается в детстве, но может возникнуть в любом возрасте.

Глубокая форма морфеа (morphea profunda) редко встречается, как у взрослых, так и у детей, с частотой не более 2-4%.

Периоды активности заболевания продолжаются от 3 до 6 лет, но в 20% случаев после периодов ремиссии, происходит реактивация заболевания. В остальных случаях заболевание протекает хронически и персистирует в течение десятилетий. Прогностические маркеры рецидивов или хронического заболевания еще предстоит установить.

б) Этиология и патогенез локализованной склеродермии (морфеа). Этиология и патогенез морфеа недостаточно известны. Большинство патологических процессов, предписываемых морфеа, экстраполированы из исследований системного склероза (исходя из предположения, что оба заболевания имеют одинаковую этиологию). Морфеа, вероятно, возникает на генетическом фоне повышенной предрасположенности к заболеванию в сочетании с другими причинными факторами (инфекции, воздействия окружающей среды), которые модифицируют проявление заболевания.

Подобно многим аутоиммунным заболеваниям соединительной ткани, морфеа представляет собой комплексное генетическое заболевание. Семейные случаи наблюдаются редко, однако морфеа ассоциируется также с более высоким, чем можно было ожидать, процентом семейных аутоиммунных заболеваний. Хотя четкие ассоциации отсутствуют, развитие очагов морфеа связывают с местной травмой ткани, в том числе облучением, хирургическим вмешательством, укусами насекомых и внутримышечными инъекциями. С развитием очагов связывали также различные инфекции, хотя это остается спорным.

Все большее количество данных свидетельствуют об аутоиммунном воспалении в раннем течении заболевания. Для ранних очагов морфеа характерен приток большого количества мононуклеарных лимфоцитов (обычно активированных Т-лимфоцитов), плазматических клеток и эозинофилов. Это, вероятно, является результатом аутоиммунитета, поскольку у пациентов с морфеа наблюдается обширна аутоиммунная реактивность (повышенное содержание AHA, цитокинов и молекул адгезии).

У пациентов с морфеа также чаще, чем в общей популяции, наблюдаются сопутствующие аутоиммунные заболевания.

Повреждение сосудов и активизация молекул адгезии (ICAM-1, VCAM-1 и Е-селектина) происходит в связи с наличием воспалительного клеточного инфильтрата, который облегчает локальное привлечение моноцитов. Эти молекулы адгезии активируются цитокинами, которые классически ассоциируются иммунным ответом по типу Th2 (ИЛ-4, ИЛ-1 и фактором некроза опухолей). К цитокинам, которые в повышенной концентрации обнаруживаются в сыворотке пациентов с морфеа, относятся ИЛ-4, ИЛ-6 и ИЛ-8.

Эти цитокины (особенно ИЛ-4) активируют трансформирующий фактор роста TGF-β, запуская каскад процессов, которые приводят к повышенному производству коллагена и других компонентов внеклеточного матрикса, стимулируя фактор роста соединительной ткани, фактор роста тромбоцитов и матричные металлопротеиназы. Эти цитокины и факторы роста ингибирует интерферон-γ (супрессор синтеза коллагена и цитокинов, связанных с Th1). Определенную роль в патогенезе морфеа при возбуждении локальной воспалительной реакции может играть химеризм или несобственные клетки.

Стадии развития очагов морфеа.
Генерализованная форма морфеа.
А. Изоморфные бляшки в области молочных желез и талии.
Б. Симметричные бляшки у пациента с генерализованной формой морфеа.

• Здоровье
• Статьи
• Медицина
• Форум

• Rating
• Full Article
• Comments

Идиопатическое заболевание, которое проявляется склеротическими бляшками на коже, имеющими лиловые края и гипопигментацию в центре.

Это состояние может быть локализованным (до 3 бляшек) и генерализованным (более 3 бляшек).

Линейная слеродермия является причиной локализованной склеродермии в 20% случаев.

Морфеа больше распространена среди женщин; соотношение полов 3,6:1.

Болеют лица всех возрастов, однако средний возраст начала заболевания составляет 32 года.

Заболеваемость составляет 27 случаев на 1 млн. населения в год; распространенность в США составляет примерно 540 000.

Начало может быть медленным и незаметным или быстрым и прогрессирующим.

Ранние очаги типично воспалены и имеют лиловый оттенок. В более поздних очагах выражены гиперпигментация, фиброз и атрофия.

При генерализованном заболевании может поражаться большая площадь кожи; очаги часто располагаются на туловище, но могут переходить и на конечности.

Биопсия помогает подтвердить клинический диагноз; если поражение глубокое, может потребоваться биопсия подкожной жировой клетчатки или фасции. Исследование биопсииного материала позволяет выявить различную степень воспаления (типично для ранних очагов) и склероз дермы. Назначают полный и дифференцированный анализы крови. Типична эозинофилия. Исследование на антиядерные антитела типично положительно у пациентов с генерализованным заболеванием.

■ Системный склероз (системная склеродермия).

■ Нефрогенная фиброзная дермопатия.

■ Внутримышечная реакция на инъекцию лекарств (витамина К, пентазоцина).

■ Естественное течение заболевания непредсказуемо; очаги могут спонтанно разрешиться через несколько лет.

■ Хотя активность очагов может ослабеть, гиперпигментация часто хроническая, что беспокоит пациента.

■ У пациентов с генерализованным заболеванием может быть бессимптомно протекающее заболевание внутренних органов; система обследования и адекватного скрининга таких пациентов пока не разработана, и эти мероприятия проводятся индивидуально в каждом случае.

■ Поскольку очаги темнеют под воздействием солнечного излучения, рекомендуются солнцезащитные мероприятия.

■ Эмоленты могут оказывать успокаивающее действие.

■ Просвещение пациента относительно его заболевания — это, возможно, все, что нужно пациенту, поскольку надежного и эффективного лечения не существует. Убедите пациента с бляшечнои склеродермией, что его состояние доброкачественное и не захватывает внутренние органы.

■ Крем или мазь с топическими стероидами (групп II—III) помогают в некоторых случаях смягчить активность очагов и уменьшить зуд.

■ В воспаленные очаги можно делать инъекции триамицинолона 5—10 мг/мл; однако следует соблюдать осторожность, поскольку инъекция стероида внутрь очага может вызвать обширную атрофию.

■ Мазь кальципотриена 2 раза в день может быть полезна и взрослым, и детям, разумная продолжительность терапевтической попытки составляет 8 нед.

■ В случае быстро прогрессирующего заболевания назначают преднизон 20—40 мг 1 раз в день в течение 6—8 нед. При улучшении состояния очагов рекомендуется снижать дозу на 10 мг через день; это лечение не изменяет естественного течения заболевания.

■ Гидроксихлорохин 400 мг 1 раз в день назначают в качестве терапевтической попытки на 4 мес. Если получают положительным эффект, назначают поддерживающую дозу 200 мг I раз в день.

Иммуносупрессивные препараты, такие как метотрексат или циклоспорин, рекомендуются в качестве короткой терапевтической попытки на 3—6 мес. в случае воспалительного, симптоматического и/или прогрессирующего заболевания. При этом во время приема таких препаратов обязателен контроль врача.

Пациентам с линейной склеродермией может помочь хирургическое вмешательство при наличии значительных контрактур или нарушении соотношения длины нижних конечностей. Косметические мероприятия с использованием аутологичной подкожной жировом клетчатки могут помочь при атрофии лица.

В небольших проспективных исследованиях без групп контроля сообщалось об эффективном действии ультрафиолета А1 (в США широко не применяется) и системной ПУВА-терапии или ПУВА-ванна-терапии.

Бляшки и генерализованное морфеа — это не системный склероз, пациента следует убедить в том, что его состояние доброкачественное и очаги со временем, как правило, смягчаются.

У половины пациентов такое смягчение активности очагов происходит в течение первых 4 лет.

Феномен Реино и склеродактилия ассоциируются с системным склерозом и не являются признаками бляшечнои склеродермии.

• У детей больше распространена линейная склеродермия.

Морфеа (ограниченная склеродермия). Ранние очаги с лиловой или фиолетовой границей активного воспаления.

Здравствуйте Уважаемые читатели моего блога!

Сегодня я хочу вам рассказать о таком, относительно распространенном заболевании, как склеродермия.

Заболевание склеродермия - характеризуется поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек).

Различают очаговую (ограниченную, локализованную) и системную склеродермию. Это разные варианты единого патологического процесса, что подтверждается сходными изменениями при обеих формах болезни и случаями трансформации ограниченного процесса в системный.

Пациенты с системной склеродермией находятся на лечении и под наблюдением у ревматологов. Очаговой (локализованной) склеродермией занимаются дерматологи. Поэтому я, как дерматолог, расскажу вам об очаговой склеродермии или морфеа (другое название этого заболевания).

Очаговая склеродермия или морфеа – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся очаговыми воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. В типичных случаях у пациентов с ограниченной склеродермией не имеется других признаков, кроме кожных очагов.

Заболеваемость очаговой склеродермией составляет 27 новых случаев на миллион человек в год. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин, причем заболевание встречается чаще у лиц европеоидной расы и азиатов, чем у афро-американцев. Ограниченная склеродермия во всех вариантах наблюдается как у взрослых, так и у детей и может возникнуть в любом возрасте.

Средняя продолжительность клинически активного процесса составляет от 3 до 6 лет. Большинство случаев ограниченной склеродермии разрешается самостоятельно. В хронических случаях заболевание медленно прогрессирует в течение десятилетий. У большинства больных отмечается клиническая ремиссия, то есть полный регресс высыпаний.

Причина склеродермии

Основной причиной склеродермии считается некая генетическая предрасположенность, которая может проявиться при неблагоприятном воздействии целого ряда внешних факторов. Это могут быть острые или хронические инфекции, стрессы, лекарственные препараты, эндокринные нарушения, травмы.

Предполагается, что в Западной Европе и у нас в стране причиной развития заболевания может служить микроорганизм рода Borrelia , которая, часто попадает к человеку при укусе клещей и является причиной болезни Лайма (иксодовый клещевой боррелиоз). Однако, в настоящее время остается открытым вопрос о том, является ли склеродермия кожи истинным проявлением боррелиоза либо боррелиозная инфекция играет роль пускового фактора в развитии склеродермии.

Склеродермия признаки, фото

Выделяют две основные формы очаговой склеродермии: бляшечную и линейную. Иногда отмечают и генерализованную форму.

Бляшечная форма очаговой склеродермии проявляется в форме одной или нескольких ограниченных уплотненных пятен или бляшек обычно с гипо- или гиперпигментацией.

Генерализованная форма представляет собой более тяжелый вариант заболевания, для которого характерно множество очагов, нередко сливающихся и занимающих большую площадь поверхности тела.

Возможно сочетание нескольких форм заболевания, но с точки зрения подходов лечения эти разновидности не особо отличаются друг от друга.

Бляшечная склеродермия

Бляшечная склеродермия кожи является самой распространенной формой. Внешне характеризуется наличием одной или нескольких бляшек, располагающихся преимущественно на коже туловища, реже – на голове, шеи, конечностях.

Заболевание в своем развитии проходит три стадии склеродермии – эритемы и отека, уплотнения (склероза) и атрофии.

Стадия эритемы малозаметна для больного. Вначале появляется одно или несколько пятен розово-красного цвета, с нечеткими границами, овальных, округлых или неправильных очертаний, различного диаметра (до 10 см и более), нередко сливающихся друг с другом.

Затем в центральной части пятен появляется уплотнение, и они превращаются в бляшки, которые приобретают беловато-желтоватую окраску (цвет слоновой кости).

Бляшки увеличиваются в размерах, по периферии их определяется сиреневый ободок, свидетельствующий об активности процесса. Поверхность бляшек становится гладкой, блестящей, волосы выпадают, кожный рисунок сглаживается (стадия уплотнения). Иногда на них появляются гиперпигментации и телеангиоэктазии.

Клиническая картина становится типичной: бляшки приобретают плотную деревянистую консистенцию, кожу в пораженном участке невозможно собрать в складку. Болевая и тактильная чувствительность понижается, пото- и салоотделение отсутствуют. В таком виде бляшки могут сохраняться годами, затем их центр постепенно размягчается, западает и в этом месте формируется атрофия и стойкая диспигментация (гипер- или депигментация).

В ряде случаев, особенно при рано начатом лечении, очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть, не оставляя атрофии.

Линейная склеродермия

Линейная форма склеродермии встречается реже, в 48% возникает в детском возрасте (детская склеродермия), главным образом у девочек. Является неблагоприятным вариантом течения, т. к. часто переходит в системную склеродермию.

Линейная склеродермия может развиваться в первое и второе десятилетие жизни, в то время как типичный вариант ограниченной склеродермии в локализованной или генерализованной форме наблюдается преимущественно у взрослых.

Поражение обычно развивается сначала на волосистой части головы,

затем распространяется на кожу лба,

спинку носа, напоминая рубец после улара саблей ( coup de sabre ).

При поражении подкожной ткани, мышц и иногда кости, такая форма линейной склеродермии определяется как гемиатрофия лица или синдром Парри-Ромберга.

Очаги в виде полос могут располагаться и на конечностях.

Течение линейной склеродермии такое же, как и бляшечной: сначала развивается отек, потом – уплотнение, и заканчивается процесс атрофией.

В следующей своей статье я вам расскажу о других более редких формах склеродермии, ее диагностики и о необходимом обследовании.

Напоминаю вам, что вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

С уважением Константин Ломоносов.

Если вы еще не зарегистрировались, вы можете выполнить регистрацию через вашу почту или войти через соц.сети

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Склеродермия - системное заболевание соединительной ткани невыясненной этиологии, в основе которого лежит прогрессирующая дезорганизация коллагена. Процесс состоит из нескольких звеньев: мукоидного набухания, фибриноидного изменения, клеточных реакций и склероза.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Случаи склеродермии регистрируют во всех регионах мира, однако распространенность заболевания в различных географических зонах и этнических группах неодинакова. Первичная заболеваемость составляет от 3,7 до 20,0 случаев на 1 млн населения. Распространенность в среднем 240-290 на 1 млн населения В Российской Федерации первичная заболеваемость составляет 0,39 на 1000 населения, по Москве - 0,02 случая на 1000 населения.

По клиническим признакам, течению и прогнозу различают ограниченную и системную формы.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия проявляется в виде бляшечных, линейных, глубоких узловатых и мелкопятнистых (капельных) поверхностных очагов (болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша и др.).

Наиболее часто встречается бляшечная форма склеродермии, клинически характеризующаяся наличием пятен различных размеров, овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся преимущественно на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В их зоне имеются поверхностные уплотнения, лишь в редких случаях процесс захватывает глубоколежащие ткани (глубокая форма). Цвет элементов вначале розовый, затем меняется на восковидно-белый в центре очага. По периферии его сохраняется узкое сиреневое кольцо, наличие которого свидетельствует об активности процесса. Иногда на поверхности отдельных бляшек могут быть пузыри. При регрессе процесса остаются атрофия, пигментация и телеангиэктазии.

Одновременно могут быть мелкие очаги поражения типа lichen aibus Zumbusch или lichen sclerosus et atrohicus, что дало основание ряду авторов рассматривать последние как поверхностный вариант склеродермии.

Линейная склеродермия чаще возникает в детском возрасте, но может развиваться и у пожилых. Очаги располагаются преимущественно на волосистой части головы с переходом на кожу лба, носа, сопровождаются выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей, иногда сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Очаги могут локализоваться также на конечностях, вызывая атрофию глубоких тканей, а также в виде кольца на половом члене.

В ранней стадии процесса (стадия эритемы) в дерме наблюдается выраженная воспалительная реакция различной интенсивности. Она может быть периваскулярной или диффузной, вовлекает всю толщу дермы и подкожную клетчатку. Инфильтраты могут локализоваться вокруг волосяных фолликулов, эккринных желез, нервов и состоят в основном из лимфоцитов, гистиоцитов, иногда с примесью небольшого количества эозинофилов. Встречаются структуры, напоминающие лимфатические фолликулы. При электронной микроскопии воспалительных инфильтратов выявлено, что они состоят преимущественно из незрелых плазматических клеток, содержащих в своей цитоплазме расширенные цистерны гранулярной эндоплазматической сети и ядра с диспергированным хроматином. Среди них, кроме того, находится большое число макрофагов с крупными глобулами и миелиновыми фигурами. Лимфоциты по своей структуре напоминают бластные клетки с массивной цитоплазмой и большим числом свободных рибосом. Среди описанных клеточных элементов местами выявляется клеточный детрит. С помощью иммунологических методов показано, что в инфильтрате преобладают Т-лимфоциты. Среди клеток воспалительного инфильтрата можно видеть тонкие новообразованные коллaгeновые волокна, представляющие собой коллаген III типа. При прогрессировании процесса соединительная ткань уплотняется, появляются участки гомогенизации, однако среди них много фибробластов, гликозаминогликанов и гликопротеидов. С течением времени коллагеновые волокна становятся более зрелыми, их толщина достигает 80-100 нм, методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием антител против различных типов коллагена выявлено, что в этот период обнаруживается коллаген I и III типов. Гистохимически показано наличие коллагена и гликозаминогликанов типа дерматана сульфата, хотя имеются хондроитинсульфаты - 4 или 6. Содержание гиалуроновой кислоты уменьшено, несмотря на большое число фибробластов. Это объясняется тем, что имеются разные типы фибробластов, способные продуцировать и нормальный коллаген.

В поздней (склеротической) стадии воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными. В начале процесса они окрашиваются эозином интенсивно, а затем - бледно. Клеточных элементов и сосудов очень мало, стенки последних утолщены, просветы сужены. Эпидермис обычно изменен мало, в воспалительной стадии он несколько утолщенный, в склеротической - атрофичный.

У 70 % больных ограниченной склеродермией выявляют антинуклеарные антитела, нередко также обнаруживают ревматоидный фактор, антитела к нативной ДНК (nDNA) и антицентромерные антитела. TJ. Woo и J.E. Rasmussen (1985) обнаружили у 13 из 24 больных ограниченной склеродермией антинуклеарные антитела, у 7 из 17 - ревматоидный фактор, у 5 из них выявлены и антинуклеарные антитела. У 2 больных этой группы обнаружены системные проявления (нефрит, феномен Рейно), что указывает на потенциально системный характер этой формы склеродермии. При линейной форме чаще, чем при других, вовлекается в процесс нервная система.

Системная склеродермия

Системная склеродермия - аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические проявления которого связаны с распространенными ишемическими нарушениями, обусловленными облитерируюшей микроапгиопатией, фиброзом кожи и внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), поражением опорно-двигательного аппарата.

Системная склеродермия - генерализованное поражение соединительной ткани и сосудов с вовлечением в процесс кожи и внутренних органов. Клинически может проявляться в виде диффузного поражения всего кожного покрова с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных частей конечностей. Стадия отека сменяется атрофией кожи, мышц, лицо становится амимичным, наблюдаются гипер- и депигментация, телеангиэктазии, трофические расстройства, особенно на кончиках пальцев, акроостеолиз, изъязвление, кальциноз (синдром Тибьержа-Вейссенбаха), контрактуры. Сочетание кальциноза, феномена Рейно, склеродактилии и телеангиэктазии называется CRST-синдромом, а при наличии поражения пищевода - CREST-синдромом. Могут наблюдаться келоидоподобные очаги, возникновение которых рассматривается как своеобразная реакция на воспалительный компонент у лиц, предрасположенных к келоидам.

Изменения сходны с таковыми при ограниченной форме, в результате чего их иногда невозможно дифференцировать. Однако в ранней стадии воспалительная реакция при системной склеродермии слабая, в более поздних стадиях отмечаются выраженные изменения в сосудах, а среди гиалинизированных коллагеновых волокон находят в большем количестве фибробласты. Сосудистые изменения при системной склеродермии выражены значительно, что и определяет появление феномена Рейно. Поражаются мелкие артерии и капилляры кожи и внутренних органов. Стенки их утолщены, просветы сужены, иногда облитерированы, количество капилляров уменьшено. При электронной микроскопии обнаруживают альтерацию, вакуолизацию и деструкцию эндотелиоцитов, редупликацию базальной мембраны, удлинение перицитов и наличие мононуклеарных клеток инфильтрата периваскулярно. Вокруг них располагаются активные фибробласты с выраженной эндоплазматической сетью в цитоплазме. Капилляры субэпидермального отдела дермы, напротив, резко расширены с явлениями пролиферации эндотелиоцитов и повышенной их активности, что представляет собой, вероятно, компенсаторный акт. Методом непрямой иммунофлюоресценции в стенках пораженных капилляров и мелких артерий обнаружены субинтимальные отложения коллагена III типа и фибронектина, однако коллаген I типа отсутствует. В более поздних стадиях системной склеродермии отмечаются атрофия эпидермиса, утолщение и слияние пучков коллагеновых волокон с образованием обширных участков гиалиноза, иногда с отложением солей кальция.

В развитии заболевания придается большое значение нарушениям синтеза коллагена, о чем свидетельствуют повышенная активность фибробластов в культуре и продукция коллагена в фазе обострения заболевания; усиленная экскреция оксипролина; нарушения микроциркуляции в связи с генерализованным поражением капиллярной сети и мелких артерий; дефект иммунной системы, характеризующийся наличием аутоантител - антинуклеарных, антицентромерных, против РНК (Sm, Ro (SS-A), PM-Scl-70), коллагена и др., иммунных комплексов. Антитела против ДНК в отличие от системной красной волчанки не определяются. Установлены большая частота положительных серологических реакций при системной склеродермии, неодинаковая ассоциация различных показателей с разными формами заболевания. Так, CREST-синдром ассоциирован с антицентромерными антителами, антитела к Scl-70 рассматриваются как маркер диффузной склеродермии. Отмечено состояние иммунодефицита. Показано участие гистамина и серотонина в патогенезе заболевания.

Хотя и имеются наблюдения семейных случаев заболевания, выявлена ассоциация с некоторыми антигенами тканевой совместимости, такими как В37, BW40, DR1 и DR5, однако роль наследственной предрасположенности, по-видимому, небольшая. Не доказана и роль вирусной инфекции. Высказывалось мнение о связи склеродермии с боррелиозом, вызванным спирохетами Borrelia burgdorferi, что также пока не доказано.

Склеродермоподобные изменения наблюдаются при синдроме "эозинофилия-миалгия", вызываемом приемом продуктов, содержащих L-триптофан; в поздней стадии реакции "трансплантат против хозяина"; при длительном контакте с силиконом, органическими растворителями, эпоксидными смолами, винилхлоридом; при лечении блеомицином или L-5-гидрокситриптофаном.