Медицинская литература о васкулите
Васкулит — патологический процесс, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящий к ишемическим изменениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами [Е.Н.Семенкова,1988; A.S.Fauci,1978; J.T.Lie, 1988].
История изучения васкулитов
История изучения васкулитов насчитывает немногим более 150 лет. В течение первой половины XIX века в медицинской литературе появляются единичные сведения о клинико-морфологических работах, посвященных описанию отдельных форм ангиитов [J.L.Schonlein,1837; W.S.Savory, 1856].
У одного из двух больных, наблюдаемых авторами, двадцатисемилетнего ученика портного, отмечались лихорадка, миалгии, кашель, диарея, чувствительная, а затем и двигательная полинейропатия, протеинурия и гематурия. Его состояние прогрессивно ухудшалось: у него развились кахексия, мышечный паралич, деменция, и через месяц от начала болезни он умер.
Вполне возможно, что ранее о случаях узелкового периартериита сообщалось в работах A.Martani (1775), Ph.J.Pelletan (1810), К. Rokinansky (1852) и R.Virchow (1863). Однако исследователей интересовали в основном анатомические, а не морфологические изменения в венечных и брыжеечных артериях, и в большинстве случаев их причиной считали сифилитическую инфекцию.
На самом деле о возможности формирования аневризм крупных сосудов при сифилисе было известно еще в середине XVI века [A.Saporta,1554], и к началу XIX столетия он считался преимущественно сосудистой болезнью.
Основополагающие труды о васкулитах
Однако основополагающим в учении о системных некротизирующих васкулитах считается 35-страничный труд немецких исследователей, вышедший в 1866 году. Несомненная заслуга F.Kussmaul и R.Maier заключается не только в подробном анализе клинических и патолого-анатомических проявлений неизвестной ранее болезни, но и в выделении ее в отдельную нозологическую форму, отличную от сифилитического поражения сосудистой системы.
По современным представлениям, A.Kussmaul и R.Maier описали как классический узелковый полиартериит (УП) (лихорадка, кахексия, миалгии, периферический неврит, боли в животе, распространенные сегментарные воспалительные изменения в средних мышечных артериях с формированием узелков), так и микроскопический полиангиит (МПА) (продуктивный кашель, протеинурия, некротизирующий гломерулонефрит), который впоследствии был выделен J.Davson и соавт. (1948) в отдельную форму системного васкулита.
К концу прошлого столетия было известно о существовании большинства, из ставших в дальнейшем общепризнанными, клинических форм васкулитов, таких, как iiypnypa Шенлейна-Геноха [J.L.Schonlein,1837; E.N.Henoch, 18/41, артериит Такаясу W.S.Savory, 1856], облитерирующий тромбангиит (OTA) [F. Winivarter.1879], гигантоклеточный артериит (ГКА) J.Hutchinson,1890] и ревматоидный васкулит [G.A.Bannatayne, 898] (табл. 1.1).
Таблица 1.1. Первые случаи описания основных нозологических форм васкулитов
B.В.Бадмаева (1957)
А.П.Авцын и соавт.(1959)
В начале XX века (1900—1925) были предприняты попытки, довольно безуспешные, доказать бактериальную, токсическую или вирусную этиологию УП. Обсуждалась роль стрептококковой, туберкулезной и других инфекций.
С момента начала изучения сывороточной болезни человека васкулит пытались воспроизвести в эксперименте путем введения животным чужеродной сыворотки. Отражением существовавших тогда научных взглядов стало учение о васкулитах как о болезнях гиперсенсибилизации организма [М.Д.Зотиков,1934; Б.И.Мигунов, 1934; G.B.Gruber,1923].
Предполагалось, что причиной воспалительных изменений в сосудах, в частности при УП, служит не специфический агент, а общая системная гипер-ергическая реакция организма на различные инфекционные и токсические факторы.
К середине XX века спектр заболеваний, относящихся к системным васкулитам, существенно расширился. В 1931 году H.Klinger наблюдал больного с деструктивным синуситом, нефритом и диссеминированным васкулитом, трактуя этот случай как пограничный с узелковым полиартериитом.
Другой тип васкулита был изучен B.Horton и соавт. в 1934 году — височный артериит с формированием многоядерных гигантских клеток и некрозов.
В 1943 году A.R.Rich и J.E.Gregory в эксперименте на кроликах при внутривенном введении лошадиной сыворотки и сульфадимезина воспроизвели заболевание, подобное сывороточной болезни человека с типичной клинической картиной УП.
Начиная с 50—60-х годов XX века наметилась устойчивая тенденция к увеличению заболеваемости системными васкулитами. По-видимому, это было связано как с истинным увеличением общего числа больных васкулитами, так и с улучшением клинической диагностики.
В 1951 году J.Churg и L.Strauss сообщили об аллергическом гранулематозе, клиническими проявлениями которого были тяжелая астма, повышение температуры, эозинофилия, а морфологически определялся диссеминированный некротизирующий артериит с милиарными узелками по ходу артерий и в окружающих их тканях, состоящими в основном из эозинофилов с многоядерными гигантскими клетками.
Применение для лечения васкулитов ГК [A.H.Baggenstoss et ai.,1950], а позднее и ЦФ [S.N.Novack & C.M.Pearson, 1971] изменило представление врачей о некротизирующих васкулитах как о заболеваниях с неблагоприятным прогнозом.
В 70—80-х годах интенсивно изучаются иммунологические и наследственные механизмы развития васкулитов. Открытие в 1982 году антинейтрофильных цитоплазматических антител явилось существенным этапом в развитии учения о васкулитах [D.Davies et а1.,1982]. Были выделены АНЦА-ассоциированные васкулиты—гранулематоз Вегенера и МПА.
Возникновение эпидемических вспышек васкулитов у детей после бактериальной инфекции [T.Kawasaki,1967], открытие взаимосвязи между инфекцией вирусом гепатита В и УП и выделение его формы, связанной с носительством HBsAg, явились непосредственным толчком к дальнейшему изучению роли инфекции при ангиитах.
Использование для диагностики инфекций современных диагностических подходов (иммуноферментный анализ, полимеразная цепная реакция, иммуноблотинг) позволило возвратиться к обсуждению инфекционной природы васкулитов [R.Mader & С.Keystone, 1992; T.Somer & S.Finegold, 1995].
Детальное изучение патогенеза, морфологических проявлений васкулитов, описание поражения сосудов при других состояниях, в частности при антифосфолипидном синдроме, привели к вычленению из группы ангиитов васкулопатии.
Изучение васкулитов в России
В России изучение васкулитов, по-видимому, началось в середине XIX века. Полагают, что в работе Д.Войт (1861) содержится первое упоминание о геморрагическом васкулите. По мнению Н.А.Ратнер и С.П.Абугова (1968), в России артериит Такаясу описал в 1884 году С.С.Яковлев. А.В.Покровский (1979) считает, что А.Ф.Гегерштедт и М.Г.Немзер (1896) также наблюдали это заболевание. Одним из первых описаний узелкового полиартериита может служить наблюдение С.С.Абрамова (1899), который, однако, не исключал возможной роли сифилиса в формировании выявленных изменений. В 1890 году А.А.Веденский сообщил о случае облитерирующего тромбангиита (ОТА).
В отечественной литературе начала XX столетия отмечается увеличение случаев описания различных клинических проявлений УП [П.И.Забиякина,1913; С.Н.Шуенинов,1913; К.Н.Бронникова,1916], облитерирующий тромбангиит [С.С.Гирголав,1912]. Приводятся описания прижизненной диагностики УП по данным биопсии кожно-мышечного лоскута [Е.М.Тареев,1926].
В 30—40-х годах изучаются патогенез, клинико-морфологические проявления при воспалительных изменениях сосудов, выходят первые монографии, посвященные васкулитам [М.Д.Злотников, 1934; И.Т.Теплов, 1941].
Позднее приводятся наблюдения артериита Такаясу [Н.В.Антелава, 1955], болезни Бехчета [Н.А.Иванов и Г.П.Егоров,1955] и гранулематоза Вегенера [А.И.Струков и В.В.Бадмаева,1957]. В этот период публикуется ряд фундаментальных работ. Так, в 1959 году выходит в свет монография В.А.Насоновой, посвященная геморрагическому васкулиту.
Через год издается работа Р.В.Волевича (1960) по узелковому полиартерииту. Васкулитам посвящены книги Н.А.Куршакова (1962), В.Я. Арутюнова и П.И.Голембы (1964). В монографиях Н.Е.Ярыгина и соавт.(1964;1970) подробно описывается клинико-морфологические проявления гранулематоза Вегенера и других форм васкулитов.
В этот период предлагается ряд классификаций и обсуждается терминология васкулитов [Е.М.Тареев, 1960; Н.А.Куршаков,1962; В.Я.Арутюнов и П.И.Големба,1966; М.И.Теодори и соавт.,1968; Н.Е.Ярыгин и соавт.,1975].
Формируется несколько центров по изучению васкулитов: в Москве — в 1-м ММИ им. И.М.Сеченова на базе кафедры терапии и профессиональных заболеваний (зав.акад. Е.М.Тареев; акад. Н.А.Мухин) и кафедры детских болезней (зав. акад. Л.А.Исаева), в Институте ревматологии (директор акад. В.А.Насонова); в Ярославском медицинском институте на кафедрах пропедевтики внутренних болезней (зав.проф. Р.Н.Потехина; проф. Н.П.Шилкина), патологической анатомии (зав. проф. Н.Е.Ярыгин) и микробиологии (зав. проф. В.А.Романов); в Свердловском медицинском институте на кафедре пропедевтики внутренних болезней (зав.проф. А.В.Иванова). Отдельные формы васкулитов (ОТА, болезнь Такаясу) интенсивно изучаются хирургами (А.В.Покровский) и кардиологами (Г.Г.Арабидзе).
С 1986 года в России началось изучение АФС и с тех пор интенсивно разрабатывается большой группой ученых в нескольких медицинских центрах нашей страны: Институте ревматологии РАМН (Е.Л.Насонов, З.С.Алекберова, М.М.Иванова), НЦАГиП, Институте неврологии РКНПК Минздрава РФ (Л.А.Калашникова), Ярославской государственной медицинской академии (А.А.Баранов, Н.П.Шилкина), Институте медицинской радиологии РАМН (А.М.Поверенный), Алтайском медицинском университете (З.С.Баркаган, А.Е.Дорохов).
Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Определение и патогенез
Клинико-патологический процесс, характеризующийся воспалением и повреждением кровеносных сосудов, сужением их просвета и, в результате, ишемией. Клинические проявления ишемии зависят от величины и локализации сосуда. Может быть первичным или единственным проявлением заболевания, или вторичным, т.е. проявлением другой болезни.
Большинство синдромов васкулита опосредованы в целом или частично иммунными механизмами.
Системный некротизирующий васкулит
1. Классический узелковый полиартериит: вовлечены мелкие и среднего размера мышечные артерии, особенно их окончания; обычно вовлечены в процесс почки, сердце, печень, ЖКТ, периферические нервы, кожа; легкие, как правило, не затронуты.
2. Аллергический ангиит и гранулематоз (болезнь Хурга — Штраусса): гра-нулематозный васкулит различных систем внутренних органов, особенно поражает легкие; подобен узелковому полиартерииту, но отличается от него большей частотой вовлечения легких и сосудов различных размеров и типов; характеризуется эозинофилией и сочетанием с тяжелой бронхиальной астмой.
5. Синдром перекрестного полиангиита: объединяет признаки узелкового полиартериита, аллергического ангиита и гранулематоза, проявляется мелкососудистым гиперчувствительным васкулитом.
Аллергический васкулит — гетерогенная группа нарушений; характерно вовлечение в процесс мелких сосудов; обычно преобладает поражение кожи.
Экзогенные стимулы, доказанные или подозреваемые
- Пурпура Шенлейна — Геноха.
- Сывороточная болезнь и реакции, подобные сывороточной болезни.
- Лекарственный васкулит.
- Васкулит, ассоциируемый с инфекционными заболеваниями.
Возможное вовлечение эндогенных антигенов
- Васкулит, связанный с новообразованиями.
- Васкулит, связанный с ДБСТ.
- Васкулит, связанный с другими заболеваниями.
- Васкулит, связанный с врожденной недостаточностью системы комплемента.
Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит верхних и нижних дыхательных путей, сочетающийся с гломерулонефритом; характеризуется застоем в околоносовых пазухах и болью, гнойными или кровянистыми выделениями из носа. Изъязвление слизистой оболочки, перфорация носовой перегородки и деструкция хрящевой ткани ведут к седлообразной деформации носа. Поражение легких может протекать бессимптомно или проявляется кашлем, кровохарканьем или одышкой; кроме того, могут быть затронуты глазные яблоки; поражение почек часто заканчивается летальным исходом.
1. Височный артериит — это воспаление средних и крупных артерий; обычно вовлечена височная артерия, но может развиться и системное поражение; главные проявления: лихорадка, высокая СОЭ, анемия, мышечно-скелетные симптомы (ревматическая полимиалгия), внезапная слепота; для предотвращения глазных осложнений необходима терапия глюкокортикоидами.
2. Артериит Такаясу (болезнь отсутствия пульса) — васкулит средних и крупных артерий, с поражением дуги аорты и ее ветвей; наиболее типичен для молодых женщин; проявляется воспалительными или ишемическими симптомами в области рук и шеи, характерны системные воспалительные проявления и аортальная ре-гургитация.
Смешанные васкулитные синдромы
- Синдром слизисто-кожного лимфатического узла (болезнь Кавасаки).
- Изолированный васкулит ЦНС.
- Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).
- Синдром Бехчета.
- Синдром Когана.
- Узловатая эритема.
- Erythema elevatuin diutinum.
- Болезнь Илза.
• Анамнез и физическое обследование, специальное изучение ишемических и системных воспалительных проявлений.
• Общий анализ крови, СОЭ, биохимическое исследование сыворотки крови, общий анализ мочи, ЭКГ.
• Количественный анализ иммуноглобулинов в сыворотке крови.
• AHA, РФ, пробы на сифилис, определение антигена гепатита В; антител, иммунных комплексов, комплемента.
• Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела могут быть обнаружены у больных гранулематозом Вегенера.
• Рентгенологическое исследование, включая при необходимости ангиографию пораженных органов.
• Биопсия пораженного органа.
Как только установлен диагноз, может возникнуть необходимость лечения глюкокортикоидами и (или) цитостатиками. Цитостатики особенно важны в лечении
Таблица 125-1 Тактика лечения больного васкулитом
1. Классифицировать синдром. Специфический ли это синдром (т. е. грануле-матоз Вегенера, темпоральный артериит и т.д.)
2. Если синдром вызван каким-либо заболеванием или известным антигеном, лечат находящееся в основе заболевание или, при возможности, удаляют антиген.
3. Определяют активность заболевания.
4. Назначают лечение соответствующими препаратами (например, глюкокор-тикоиды и циклофосфамид при гранулематозе Вегенера).
5. По возможности, избегают иммуносупрессивной терапии (глюкокортико-иды или цитостатики) при заболеваниях, редко вызывающих необратимую дисфункцию внутренних органов (например, при хроническом изолированном кожном васкулите).
6. Назначают глюкокортикоиды больным системным васкулитом. Добавляют цитостатик (циклофосфамид) при отсутствии адекватного ответа или если выявлена гистологическая реакция только на цитостатики, как при гранулематозе Вегенера (см. 4).
7. Следует знать токсические и побочные эффекты применяемых препаратов.
8. Постоянно пытаются перевести лечение глюкокортикоидами на альтернирующий режим и прекратить их прием, когда представится возможность. При использовании цитостатиков уменьшают дозу и прекращают прием препарата так быстро, как только возможно, при ремиссии заболевания.
9. Применяют альтернативные препараты в случаях, определяемых клинической ситуацией, при отсутствии реакции на медикаменты или возникновении неприемлемых побочных эффектов.
Источник: Fauci A. S., Table 291-6, HPIM-13, р.1679.
синдромов с вовлечением органов, нарушение функций которых представляет угрозу для жизни (гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит, аллергический ангиит и гранулематоз, а также изолированный васкулит ЦНС). Монотерапия глюкокортикоидами может быть эффективна при височном артериите и артериите Та-каясу. Некоторые синдромы с вовлечением в процесс мелких сосудов могут быть особенно резистентны к лечению.
Преднизон 1 мг/кг в день исходно с последующим снижением дозы.
Циклофосфамид 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении. Пульс-терапия циклофосфамидом (1 г/м 2 в месяц) может быть полезной у больных, не переносящих длительный прием препарата.
Азатиоприн 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении; применяют, когда побочные эффекты вынуждают прекратить прием цик-лофосфамида.
Метотрексат до 25 мг в неделю — больным гранулематозом Вегенера, которые не переносят циклофосфамид.
Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.
Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.
Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.
Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.
Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:
1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.
Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).
Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.
Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.
Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).
Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.
Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).
Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.
Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.
Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.
Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.
Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.
Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.
Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.
Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.
Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.
Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.
Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.
Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).
Тактика ведения больного васкулитом кожи
- Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
- Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
- Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
- Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
- Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
- Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
- Патогенетическое лечение.
- Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.
Лечение геморрагического васкулита
- Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
- Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
- Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
- Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
- Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
- Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.
Лечение васкулитов кожи
1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.
Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях
1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;
При узлах — сухое тепло.
Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение
Литература
Читайте также: