Методы лечения злокачественных опухолей мягких тканей

Причины опухолей мягких тканей

Причины их до конца не выяснены и сегодня. Известны некоторые провоцирующие факторы развития опухоли мягких тканей. Это может быть:

• неблагополучная наследственность (например, туберозный склероз вызывает саркому);
• химические канцерогены любого происхождения;
• не исключены и генные нарушения;
• присутствие в организме вирусов герпеса и ВИЧ;
• ионизирующее излучение, сниженный иммунитет;
• травмы мягких тканей (они больше чем в половине случаев приводят к онкологии);
• наличие рубцовой ткани;
• патологии костей могут предшествовать опухолям;
• некоторые заболевания, например болезнь Реклингаузена.

Часто доброкачественные опухоли могут озлокачествляться. По статистическим данным, злокачественные опухоли мягких тканей в общей онкопатологии занимают около 1 %. Половых и возрастных деградаций нет, но чаще всего данные новообразования возникают после 25 лет. А после 80 лет этот показатель уже превышает 8 %. Излюбленная локализация – нижние конечности, шея, живот и пр.

Классификация

Систематизация опухолей мягких тканей очень сложная, с учетом самых разных показателей. В статье она представлена самыми простыми делениями. Виды опухолей мягких тканей можно разделить на мезенхимальные (опухоли внутренних органов - саркомы, лейомиомы) и опухоли ПНС. Вид зависит от этиологии возникновения новообразования.

На практике ВОЗ применяется классификация - опухоли мягких тканей разделены по виду тканей:

• из фиброзной ткани;
• жировой;
• мышечных;
• сосудистых;
• синовиальных и серозных оболочек, клеток периферической нервной системы (ПНС);
• хрящевой ткани.

Все опухоли объединены в 4 большие подразделения: доброкачественные, злокачественные, или пограничные, локально агрессивные и редко метастазирующие. Доброкачественные опухоли мягких тканей не имеют клеточного атипизма, метастазов не дают и редко рецидивируют. Злокачественные имеют совершенно противоположные свойства, приводя к смерти больного. Пограничные опухоли (локально агрессивные) рецидивируют без метастазов; редко метастазирующие проявляют себя с этой стороны меньше, чем в 2 % случаев.

По метастазам опухоли оцениваются количественно:

• 1 балл - 0-9 метастазов;
• 2 балла - 10-19;
• 3 балла - более 20 метастазов.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

1. Липома ‒ в основе жировая ткань, локализуется в участках тела с наличием липидной ткани. Пальпируется как безболезненная припухлость мягко-эластичной консистенции, может расти несколько лет.
2. Ангиолипома – формируется на кровеносных сосудах, чаще диагностируется у детей. Локализована в глубине мышц. Если не доставляет беспокойств, рекомендовано только наблюдение.
3. Гемангиома ‒ очень частая опухоль сосудов. Больше распространена у детей. Если нет проявлений, лечения не нужно.
4. Фиброма и фиброматоз ‒ состоит из фиброзной ткани. Яркими представителями являются фибромы и фибробластомы. Фибромы содержат клетки зрелой соединительной волокнистой ткани; фибробластомы в основе содержат коллагеновые волокна. Они образуют т. н. фиброматоз, среди которого чаще других встречается такая опухоль мягких тканей шеи, как фиброматоз шеи. Данная опухоль возникает у новорожденных на грудинно-ключично-сосцевидной мышце в виде плотного зерна до 20 мм в величину. Фиброматоз очень агрессивен и может прорастать в соседние мышцы. Поэтому требуется обязательное удаление.
5. Нейрофиброма и нейрофиброматоз ‒ формируется из клеток нервной ткани в оболочке нерва или вокруг него. Патология наследственная, при росте может пережать спинной мозг, тогда появляется неврологическая симптоматика. Склонна к перерождению.
6. Пигментный нодулярный синовит ‒ опухоль из синовиальной ткани (выстилает внутреннюю поверхность суставов). Нередко выходит за пределы сустава и приводит к дегенерации окружающих тканей, что требует оперативного лечения. Частая локализация – колено и тазобедренный сустав. Развивается после 40 лет.

Доброкачественные опухоли мышечной ткани

Доброкачественный характер имеют следующие опухоли:

1. Лейомиома – опухоль гладких мышц. Не имеет возрастных ограничений и носит множественный характер. Имеет тенденцию к перерождению.
2. Рабдомиома – опухоль поперечно-полосатых мышц на ногах, спине, шее. По структуре в виде узелка или инфильтрата.

В целом симптоматика доброкачественных образований очень скудна, проявления могут возникнуть только при росте опухоли со сдавливанием нервного ствола или сосуда.

Злокачественные опухоли мягких тканей

Почти все они относятся к саркомам, которые занимают 1 % среди всех онкологий. Самый распространенный возраст появления – 20-50 лет. Саркома развивается из клеток соединительной ткани, которая еще находится в стадии развития и является незрелой. Это может быть хрящевая, мышечная, жировая, сосудистая ткань и пр. Иначе говоря, саркома может возникать практические везде и строгой привязанности к одному органу не имеет. На разрезе саркома напоминает рыбье мясо розовато-белого цвета. Она более агрессивна, чем рак, и ей присущи:

• инфильтрирующий рост в соседние ткани;
• после удаления у половины больных она рецидивирует;
• рано дает метастазы (в легкие чаще всего), только при саркоме брюшной полости – в печень;
• имеет взрывной рост, по числу летальности стоит на 2-м месте.

Виды сарком мягких тканей и их проявления

Липосаркома – возникает везде, где есть ткань с содержанием большого количества жира, чаще всего на бедре. Четких границ не имеет, пальпируется легко. Рост медленный, метастазы дает редко.

Рабдомиосаркома, или РМС – опухоль, поражающая поперечно-полосатую мышечную ткань. Чаще поражает мужчин после 40 лет. Опухоль в виде плотного неподвижного узла находится в середине мышц, боли не вызывает, пальпируется. Излюбленная локализация – шея, голова, таз и ноги.

Лейомиосаркома – опухоль, поражающая гладкую мышечную ткань. Возникает редко, обычно в матке. Считается немой опухолью и проявляет себя только на поздних стадиях. Обнаруживается случайно при других исследованиях.

Гемангиосаркома – опухоль кровеносных сосудов. Локализуется в глубине мышц, мягкая по структуре, безболезненная. К ним относятся саркома Капоши, гемангиоперицитома и гемангиоэндотелиома. Наиболее известна саркома Капоши (формируется из незрелых сосудистых клеток при воздействии вируса герпеса 8-го типа; характерна для СПИДа).

Лимфангиосаркома – формируется из лимфососудов.

Фибросаркома – возникает из соединительной ткани, локализуется часто в мышцах ног и туловища. При пальпации относительно подвижна, имеет вид бугра круглой или овальной формы. Может расти до больших размеров. Чаще возникает у женщин.

Синовиальная саркома – может диагностироваться в любом возрасте. Болезненна при пальпации, ввиду плохой всасываемости мембраны в суставе легко скапливается гной или кровь. Если внутри опухоли имеется киста, она эластична при прощупывании. Если же в ней есть соли кальция, она твердая.

Саркомы из нервной ткани – нейрогенные саркомы, невриномы, симпатобластомы и пр. Поскольку речь идет о нервной ткани, у половины больных формирование опухоли сопровождается болями и неврологической симптоматикой. Рост опухолей медленный, излюбленное место появления – голень и бедро. Данная опухоль редкая, возникает у мужчин среднего возраста. Опухоль обычно крупнобугристая, в капсуле; иногда может состоять из нескольких узлов, расположенных по ходу нервного ствола. Пальпаторно она определяется как "мягко-эластичной консистенции", но с четкими границами, может содержать известковые включения и тогда становится твердой. Боль и другие симптомы бывают редко. При близком соседстве с кожей может прорастать в нее, с костью – прорастать и туда. Метастазы бывают редко, в основном в легкие. Рецидивы бывают часто. Резюмируя сказанное, следует напомнить: в большинстве своем опухоли имеют эластичную или твердую консистенцию. Если же обнаруживаются участки размягчения, они говорят о распаде опухоли.

Пограничные опухоли

По своему поведению они напоминают доброкачественные образования, но вдруг по неясным причинам начинают метастазировать:

1. Выбухающая дерматофибросаркома – опухоль в виде крупного узла над кожей. Растет очень медленно. При ее удалении у половины больных дает рецидивы, метастазов не бывает.
2. Атипичная фиброксантома – может возникать при избытке УФО у пожилых пациентов. Локализована на открытых местах тела. По виду напоминает четко ограниченный узел, который может покрываться язвами. Может метастазировать.

Клиническая картина

Злокачественные опухоли мягких тканей на начальных этапах растут незаметно, себя не проявляя. У 70 % больных они обнаруживаются при других исследованиях случайно и становятся единственным симптомом. Если образование соседствует с крупным нервным стволом, сформировалось из оболочек чувствительного нерва или прорастает в кость, характерен симптом боли. Чаще опухоль имеет ограниченную подвижность в поперечном смещении, выглядит одиночным узлом. Она не прорастает в нервные стволы, а сдвигает их в сторону. При прорастании в кость становится неподвижной.

Кожа над опухолью мягких тканей уже в поздних стадиях становится багрово-синюшной, отечной, прорастает в окружающие ткани. Поверхность может изъязвляться. Подкожные вены расширяются в виде подкожной сетки. Имеется локальная гипертермия. Кроме того, заболевание уже не ограничивается местной клиникой, присоединяются общие симптомы интоксикации в виде кахексии, лихорадки, слабости всего организма.

Метастазирование по кровеносным сосудам – гематогенное, в 80 % случаев происходит в легкие. Среди доброкачественных опухолей мягких тканей неясного гистогенеза можно назвать миксому, которая характеризуется неправильной формой, содержит желеобразное вещество и чаще всего локализована в камере сердца. Поэтому ее называют еще полостной опухолью. У 80 % больных она возникает в левом предсердии. Такие опухоли инвазивны, т. е. быстро прорастают в соседние ткани. Обычно требуется ее удаление и проведение при необходимости пластики.

Диагностика

Диагностика опухолей мягких тканей достаточно сложна из-за скудности клинических проявлений. При подозрении на саркому обследование должно начинаться с биопсии. Это важный момент исследования, поскольку в последующем биопсия даст полную информацию о характере патологии.

Рентген целесообразен и информативен только при плотных опухолях. Он может показать зависимость опухоли от соседних костей скелета.

Если имеется локализация образования на ногах, брюшной полости – значение приобретает артериальная ангиография. Она дает возможность точного определения расположения опухоли, выявляет сеть неососудов, расположенных беспорядочно. Ангиография нужна и для выбора вида операции.

МРТ и КТ покажут распространенность патологии, что определяет ход лечения. УЗИ опухоли мягких тканей используют в качестве средства первичной диагностики или для подтверждения предварительного диагноза. УЗИ мягких тканей широко используется и незаменимо для проведения диффдиагностики.

Лечение опухолей

Лечение опухоли мягких тканей базируется на 3-х основных способах – это радикальная операция, радио- и химиотерапия в качестве дополняющих. Тогда такое лечение будет комбинированным и более эффективным. Но основным остается операция.

Современные методы удаления доброкачественных опухолей

Сегодня применяют 3 способа удаления доброкачественных опухолей мягких тканей:

• посредством скальпеля;
• CO2-лазер;
• радиоволновой метод.

Скальпель используют только при высокодифференцированных опухолях, которые имеют лучший прогноз в плане выздоровления.

СО2-лазер – при удалении опухолей мягких тканей доброкачественного характера дает возможность удалять их качественно и современно. Лазерное лечение имеет массу преимуществ перед другими методами и дает гораздо лучшие эстетические результаты. Кроме того, имеет точную направленность, при которой не повреждаются соседние окружающие ткани. Метод бескровный, сокращен период реабилитации, не бывает осложнений. Возможно удаление труднодоступных опухолей.

При радиоволновом методе (на аппарате "Сургитрон") разрез мягких тканей осуществляется воздействием волн высокой частоты. Данный метод не дает боли. "Сургитроном" можно удалить фибромы и любые другие доброкачественные опухоли на груди, руках, шее.

Основным методом лечения всех злокачественных опухолей является хирургический. Оперативное удаление опухолей мягких тканей проводят 2-мя методами: широким иссечением или ампутацией конечности. Иссечение применяют при средних и малых размерах опухолей, сохранивших подвижность и расположенных на небольшой глубине. Кроме того, не должно быть прорастания их в сосуды, кость и нервы. Рецидивы после иссечения составляют не меньше 30 %, они удваивают риск смерти больного.

Показания к ампутации:

• нет возможности широкого иссечения;
• иссечение возможно, но сохраненная конечность работать не будет из-за нарушения иннервации и кровообращения;
• другие операции не дали результата;
• проводимые до этого паллиативные ампутации привели к нестерпимым болям, зловонию из-за распада тканей.

Ампутацию конечности производят выше уровня опухоли.

Лучевая терапия как способ монолечения при саркоме не дает никаких результатов. Поэтому ее используют как дополнение перед и после операции. До операции она влияет на образование таким образом, что оно уменьшается в размерах и его легче оперировать. Также она может помочь неоперабельную опухоль сделать операбельной (70 % случаев дают положительный эффект при таком подходе). Применение ее после операции уменьшает возможность рецидивов. Это же самое можно сказать и о химиотерапии – использование комбинированного метода наиболее эффективно.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость при саркомах имеет очень низкий процент ввиду их повышенной агрессивности. Многое зависит от стадии, вида опухоли, возраста больного и общего статуса организма.

Самый плохой прогноз имеет синовиальная саркома, выживаемость при данном заболевании составляет не более 35 %. Остальные опухоли при ранней диагностике, успешности операции и адекватного периода восстановления имеют больше возможности на 5-летнее выживание.

В настоящее время имеющиеся клинико-инструментальные возможности, как правило, позволяют не только определиться с диагнозом саркомы мягких тканей, но и установить основополагающие прогностические признаки заболевания. Поэтому с самого начала лечение надо проводить целенаправленно, дифференцированно, с учетом ряда факторов, влияющих на его исход. К ним относятся, в частности, факторы, связанные с:

1. больным (возраст, пол, симптомы, сопутствующие заболеванию, степень риска);
2. опухолью (анатомическое распространение процесса, гистологический тип, степень гистологической злокачественности, система стадирования по TNM, клинические проявления, размеры, масса, темп роста, локализация, глубина расположения, подвижность, инвазия сосудов, нервов, костей, степень некроза опухоли, биологические и молекулярные параметры, ритм и частота рецидивирования, склонность к метастазированию);
3. лечением (особенности и характер, вид хирургического вмешательства, его объем, последовательность).

Ведущими факторами в формировании адекватной программы лечения являются в первую очередь гистологическая степень злокачественности и анатомическое распространение опухолевого процесса, как основные критерии стадирования, а также размеры, темп роста, локализация опухоли.

Для лечения сарком мягких тканей применяются различные методы — хирургический, комбинированный, комплексный, многокомпонентный, химиотерапевтический.Хирургический метод в самостоятельном виде или как компонент комбинированной, комплексной, многокомпонентной терапии является ведущим и решающим в лечении сарком мягких тканей. Следует, однако, подчеркнуть, что при этих опухолях радикализм операции нередко сомнителен, что создает существенные трудности при планировании хирургического вмешательства и лечебного комплекса в целом, причем чисто хирургическое лечение более чем для половины больных саркомами мягких тканей не является адекватным. Только хирургический метод в самостоятельном виде примененим при доброкачественных опухолях мягких тканей и небольших поверхностных саркомах (Т1а) и полной уверенности в отсутствии дополнительных опухолевых узлов и инфильтрации окружающих тканей.

Современная онкология располагает широким спектром хирургических вмешательств при саркомах мягких тканей, как органосохраняющих, так и органоуносящих. Вид и объем вмешательств, как правило, планируются до операции и уточняются в ходе ее. Различают четыре основных типа операций при мягкотканных саркомах.

2. Широкое иссечение (широкая местная резекция). При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступив от видимого края опухоли на 4-6 см и более. Широкая местная резекция может применяться при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке, типа небольших фибросарком, липосарком, десмоидов, дерматофибросарком. Эту операцию не рекомендуется выполнять при саркомах высокой степени злокачественности, когда в хирургической ране часто остаются микроскопические комплексы опухолевых клеток, несмотря на прохождение линий резекции в пределах макроскопически нормальных тканей, из-за выраженной способности таких сарком распространяться вдоль мышечных пучков, фасциальных прослоек, нервов и сосудов.

3. Радикальная сберегающая операция (радикальная частичная резекция). Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый уносимый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, удаляя их полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах. Описываемое хирургическое вмешательство при локализации опухолей на конечностях по радикализму приближается к ампутации. Следует подчеркнуть, что правильно выполненная, с полным соблюдением показаний и противопоказаний, сберегающая операция на конечностях, в том числе с резекцией и реконструкцией сосудисто-нервного пучка, костно-суставных фрагментов и пластикой кожно-фасциальными или кожно-мышечными лоскутами, по своей радикальности может не уступать ампутации, тем более если в схему лечения включается химиотерапия и/или лучевая терапия в обычных или особых (модифицированных) условиях. В связи с тем что химио- и радиотерапевтические методы поднялись на качественно иной, более высокий, уровень, а арсенал хирургических вмешательств пополнился рядом новых методик, в частности пластическими операциями с использованием микрохирургической техники, незыблемые ранее принципы применения калечащих хирургических операций на конечностях при саркомах в настоящее время пересматриваются с тенденцией в сторону расширения показаний к органосохраняющим хирургическим вмешательствам. Органосохраняющие и функционально-щадящие хирургические вмешательства при местно-распространенных злокачественных опухолях конечностей оправданы и допустимы с позиций онкологического радикализма, но только при непременном условии комбинации их с проведением адекватных программ комбинированной, комплексной или многокомпонентной терапии.

4. Ампутации и экзартикуляции . До недавнего времени эти операции рассматривались как предпочтительный метод лечения больных саркомами мягких тканей конечностей, особенно при больших опухолях, располагающихся в проксимальных отделах бедра, тазового и плечевого пояса, а также в дистальных отделах конечностей, например на кисти, стопе, предплечье, голени. Однако и после них, по данным различных авторов, в 5-15% случаев наблюдаются рецидивы. Эти операции и до настоящего времени не потеряли своего практического значения и в ряде случаев представляют собой единственный выход из очень трудного положения, например при больших, распадающихся, инфицированных, кровоточащих саркомах, интенсивно инфильтрирующих окружающие ткани. Ампутации и экзартикуляции конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения магистральных сосудов, нервов, костей и суставов на большом протяжении или когда курсы комбинированной, комплексной и многокомпонентной терапии оказываются в рамках планируемых органосохраняющих хирургических вмешательств неэффективными.

Как уже указывалось выше, чисто хирургическое лечение более чем у половины больных саркомами мягких тканей не является адекватным из-за клинико-биологических особенностей этих новообразований и поэтому должно быть дополнено соответствующими методами, направленными одновременно на борьбу с рецидивами и метастазами.

При саркомах мягких тканей, относящихся к стадиям IB и IIА, целесообразно проведение комбинированного лечения, включающего предоперационную лучевую терапию с использованием крупных фракций (4-5 облучений в разовой очаговой дозе 5 Гр, что эквивалентно суммарной дозе 32-35 Гр пролонгированного облучения) или классического режима фракционирования в суммарной дозе, по большинству авторов, 50-60 Гр. В случаях если радикальность удаления опухоли сомнительна или предоперационное облучение не предпринималось, проводится послеоперационная лучевая терапия. Суммарные очаговые дозы пред- и послеоперационного облучения составляют в целом 60-70 Гр. Для избирательного усиления облучения на опухоль могут быть использованы различные радиомодификаторы (гипертермия, гипербарическая оксигенация, электронакцепторные соединения и др.).

В современной литературе существенное внимание уделяется адъювантной химиотерапии при локализованных резектабельных мягкотканных саркомах взрослых. J.F. Tierney et al. (1977), подвергнув анализу данные о 1568 больных (кооперированные исследования), показали, что адъювантная химиотерапия, включающая доксорубицин, достоверно увеличивает время до появления местных рецидивов и отдаленных метастазов и безрецидивную выживаемость. Отмечена тенденция к увеличению показателей общей выживаемости, наиболее заметная при саркомах конечностей. Ряд исследователей использует с адъювантной целью различные схемы полихимиотерапии.

В настоящее время наметился и успешно развивается неоадъювантный подход к лечению сарком мягких тканей (Н.Н. Трапезников и др., 1998). Метод предусматривает предоперационную 72-часовую внутриартериальную инфузию адриабластина (суммарная доза 90 мг/м 2 ), радикальное хирургическое вмешательство и профилактические курсы химиотерапии антрациклинами больным с хорошим морфологическим эффектом (более 70% постлекарственного некроза опухоли). Методика позволяет повысить процент органосохраняющих операций при местно-распространенных процессах, улучшает результаты лечения путем уменьшения частоты рецидивирования и метастазирования, а также увеличения показателей 5-летней выживаемости. Авторы считают, что данное лечение показано всем больным с местно-распространенными саркомами мягких тканей конечностей независимо от гистологической формы опухоли, так как прогноз и выживаемость у этих больных в большей степени определяются степенью злокачественности саркомы.

Больные саркомами мягких тканей IV стадии (любая G, любая Т, N1, М0) подлежат комплексному или многокомпонентному лечению. Хирургический компонент при этом предусматривает, кроме вмешательства на первичном очаге (органосохраняющая или органоуносящая операция), типичную регионарную лимфаденэктомию, проводимую в зависимости от зоны поражения и общего статуса больных одномоментно с операцией на первичной опухоли (одноблочно или поэтапно) либо в отсроченном порядке.

Для лечения больных саркомой мягких тканей IV стадии (любая G, любая Т, любая N, M1) используются современные методы лекарственной и многокомпонентной терапии. Симптоматическое лечение метастатических форм сарком мягких тканей, в том числе с так называемым синдромом опухолевой интоксикации, следует рассматривать лишь как крайний вариант специализированной медицинской помощи больным. Он должен применяться только тогда, когда исчерпаны возможности современных методов лекарственного или многокомпонентного лечения.

Комплексное, многокомпонентное лечение и комбинированная лекарственная терапия в самостоятельном виде предусматривают использование ряда сочетаний различных химиотерапевтических препаратов.

В настоящее время приоритетное значение для полихимиотерапии имеют следующие комбинации:

1. фарморубицин — 60 мг/м 2 внутривенно в 1-3-й дни, цисплатин — 30 мг/м 2 внутривенно во 2-5-й дни, цикл повторяют через 4 нед;
2. цисплатин — 100 мг/м 2 внутривенно в 1-й день, фарморубицин — 70 мг/м 2 внутривенно в 1-й день, блеомицин — 15 мг внутривенно струйно в 1-й день и 12 мг/м 2 внутривенно в сутки капельно в 1-5-й дни, курсы повторяют через 4 нед;
3. адриамицин — 40-60 мг/м 2 внутривенно в 1-й день, циклофосфан — 500-600 мг/м 2 внутривенно в 1-й день, циклы повторяют каждые 3 нед;
4. адриамицин — 50 мг/м 2 внутривенно в 1-й день, циклофосфан — 750 мг/м 2 внутривенно в 1-й день, винкристин — 1,4 мг/м 2 внутривенно в 1-й день, преднизолон — 60 мг/м 2 внутрь в 1-5-й дни, циклы повторяют каждые 3-4 нед;
5. циклофосфан — 500 мг/м 2 внутривенно во 2-й день, винкристин — 1,5 мг/м 2 внутривенно в 1-й день, адриамицин — 50 мг/м 2 внутривенно во 2-й день, дактиномицин — 300 мкг/м 2 внутривенно в 3-й и 5-й дни, циклы повторяют каждые 4 нед;
6. циклофосфан — 500 мг/м 2 внутривенно в 1-й и 5-й дни, адриамицин — 50 мг/м 2 внутривенно в 1-й день, дакарбазин — 250 мг/м 2 внутривенно в 1 -й и 5-й дни, циклы повторяют каждые 4 нед;
7. ифосфамид — 1,5 г/м2 внутривенно в 3-6-й дни, винкристин — 2 мг внутривенно в 1-й день, адриамицин — 40-60 мг/м 2 внутривенно во 2-й день, цикл повторяют с интервалом 4 нед.

Метод полихимиотерапии генерализованных форм сарком мягких тканей с гемосорбцией состоит из двух сеансов гемосорбции с последующим курсом полихимиотерапии по одной из следующих схем (все препараты вводятся внутривенно):
а) доксорубицин — 50 мг/м 2 в 1-й день, циклофосфан — 500 мг/м 2 во 2-й день, винкристин — 1,5 мг/м 2 в 1-й и 8-й дни;
б) доксорубицин — 50 мг/м 2 во 2-й день, дакарбазин — 250 мг/м 2 в 1—5-й дни.

Ряд американских и норвежских исследователей указывает, что комбинация гипертермии и системной химиотерапии дает хороший опухолевый ответ при низкодифференцированных саркомах мягких тканей и может облегчать хирургическое лечение у пациентов, которые являются первоначально неоперабельными. Однако преимущества этого объединенного подхода нуждаются в дальнейших глубоких исследованиях.

Методы многокомпонентного лечения метастатических форм сарком мягких тканей, в частности высоких степеней гистологической злокачественности предусматривают проведение повторных сеансов общей (40-42,5°С, 180-300 мин) и/или сочетанной (дополнительное регулируемое прогревание опухолевых конгломератов в режимах 43-46 °С, 60-30 мин) гипертермии с гипергликемией (22-33 ммоль/л) и введением химиотерапевтических средств (доксорубицин, цисплатин); при возможности выполняются хирургические вмешательства. При наличии выраженного синдрома опухолевой интоксикации, а также при наиболее далеко зашедшем процессе общую и особенно сочетанную гипертермию целесообразно дополнять повторными (предшествующими и последующими) сеансами гемосорбции.

Учитывая потенциальные возможности лекарственных, лучевых, а также модифицирующих воздействий в рамках комплексного и многокомпонентного лечения, ряд онкологов склонен к активизации хирургической тактики в отношении отдаленных метастазов сарком мягких тканей, особенно пульмональных — как наиболее часто встречающихся при этой патологии. Показания к удалению метастазов в легких (лобэктомия, сегментарная резекция, клиновидная резекция) определяются с обязательным учетом данных динамического контроля за новообразованиями в легких. У пациентов с медленно развивающимися легочными метастазами, даже если опухолевый процесс поражает оба легких, оправдана хирургическая резекция с паллиативной целью или даже в плане излечения. Существенное значение при определении показаний имеет оценка времени удвоения метастазов опухоли. По данным американских исследователей (D.L. Morton et al., 1977), такая информация может быть получена путем измерения диаметра самого быстро развивающегося легочного метастаза на трех последовательных рентгенограммах грудной клетки, сделанных с интервалом в 2 нед. У пациентов, у которых время удвоения опухоли превышает 40 дней, оказывается целесообразной резекция легочных метастазов, особенно располагающихся по периферии легкого, в том числе посредством двусторонней торакотомии и даже повторной торакотомии. Безметастатический период составляет при этом год и более. Что касается экстрапульмональных метастазов (кости, подкожная клетчатка, печень, мозг), то установлена прямая зависимость между улучшением контроля над первичной опухолью и легочным метастатическим поражением, с одной стороны, и менее частым их развитием — с другой. Хирургическая резекция таких метастазов наиболее эффективна при опухолях с большой продолжительностью времени удвоения опухолей.

Существенные трудности возникают при лечении рецидивных сарком мягких тканей. Это объясняется рядом обстоятельств, в том числе выраженным рубцовым процессом после предшествовавшей операции, лучевой терапии, интимным спаянием рецидивной опухоли с костями, капсулой сустава, сосудами, нервами, менее благоприятным (по данным преобладающего числа исследователей) общим прогнозом при рецидивах большинства гистологических типов сарком мягких тканей, особенно низкодифференцированных и недифференцированных форм этих типов. Лечение рецидивных сарком мягких тканей обязательно должно быть комбинированным, комплексным или многокомпонентным со строгим учетом характера предшествовавшей терапии и оставшихся после нее лечебных резервов по общему статусу больных и состоянию тканей местно — в зоне рецидива и предыдущих вмешательств. Хирургический компонент лечения рецидивных форм сарком мягких тканей при остающихся адекватными показаниях к органосохраняющей операции сопряжен с использованием современных методов пластического закрытия обширных раневых дефектов сложными кожно-фасциально-мышечными лоскутами на питающей ножке (ножках) или микрососудистых анастомозах, а также реконструктивно-восстановительных вмешательств на костях, магистральных сосудах и нервах.

В общем плане в настоящее время определенные надежды на повышение эффективности лечения сарком мягких тканей, в особенности генерализованных и упорно рецидивирующих форм, возлагаются на использование биологических модификаторов типа интерферонов, интерлейкинов, моноклональных антител, особенно в комбинации с химиотерапией. Однако эти методики пока находятся лишь на ранних стадиях активного исследования.