Мышечные дистонии гиперкинезы при поражении экстрапирамидной системы

Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) - это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят:
•тремор
•дистонию
•хорею
•атетоз
•баллизм
•тики
•миоклонию
•акатизию

Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм.
________________________________________________________________________

ФЕНОМЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ

1 - . Тем не менее можно говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

3 - . Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному.
________________________________________________________________________

РЕШЕНИЕ ФЕНОМЕНОЛОГИЧЕСКИХ ПРОБЛЕМ

В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков.

Особенно важное значение имеют три признака:
•двигательный рисунок
•временной рисунок
•характер возникновения

ПО ДВИГАТЕЛЬНОМУ РИСУНКУ ГИПЕРКИНЕЗЫ МОГУТ БЫТЬ РАЗДЕЛЕНЫ НА ТРИ ОСНОВНЫЕ ГРУППЫ:
• ритмические гиперкинезы , вызываемые регулярным попеременным или синхронным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (пример - дрожание, или тремор)
• преимущественно тонические (медленные) гиперкинезы, вызываемые одновременным сокращением мышц-антагонистов с развитием патологических поз (пример - дистония, а также феноменологически и патофизиологически близкий к ней атетоз)
• преимущественно фазические (быстрые, мобильные) гиперкинезы, приближающиеся по структуре к нормальному двигательному акту (пример - хорея, тики)

ПО ВРЕМЕННОМУ РИСУНКУ ГИПЕРКИНЕЗЫ МОГУТ БЫТЬ РАЗДЕЛЕНЫ НА ДВЕ ГРУППЫ:
• постоянные - большинство форм дистонии, хорея, тремор
• пароксизмальные - тики, миоклония, а также отдельный вид гиперкинезов, проявляющийся повторяющимися кратковременными приступами - пароксизмальные дискинезии

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ЭКСТРАПИРАМИДНЫХ ГИПЕРКИНЕЗОВ

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома сложная диагностическая работа, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.

Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа:
•распознавание экстрапирамидного синдрома
•уточнение анамнестических данных, выявление сопутствующих синдромов, лабораторных и нейровизуализационных маркеров
•установление нозологического диагноза

С НОЗОЛОГИЧЕСКОЙ ТОЧКИ ЗРЕНИЯ В РАМКАХ ЛЮБОГО ЭКСТРАПИРАМИДНОГО ГИПЕРКИНЕЗА МОГУТ БЫТЬ ВЫДЕЛЕНЫ ТРИ ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ:
• первичные (идиопатические) формы гиперкинеза представляют собой проявление дегенеративных заболеваний, избирательно поражающих базальные ганглии, при которых данный гиперкинез является облигатным и доминирующим (хотя иногда и не единственным) признаком (пример - эссенциальный тремор)
• вторичные формы гиперкинеза являются осложнением заболеваний известной этиологии (сосудистые поражения мозга, травмы, опухоли, инфекции, рассеянный склероз, метаболические энцефалопатии и т. д.), интоксикаций, побочным действием лекарственных средств
• гиперкинезы при мультисистемных дегенерациях ЦНС обычно сопровождаются другими неврологическими синдромами, при этом патологический процесс может быть системным (например, гепатолентикулярная дегенерация) или ограничен пределами ЦНС (например, мультисистемная атрофия или некоторые формы спиноцеребеллярных дегенераций)

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями.

Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования.

В каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу, не смотря на то, что в настоящее время является доказанным тот фак, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,а иногда и опасной для него терапии.

В ПОЛЬЗУ ПСИХОГЕННОЙ ПРИРОДЫ ГИПЕРКИНЕЗА МОГУТ СВИДЕТЕЛЬСТВОВАТЬ:
•острое начало
•последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий
•непостоянство гиперкинеза
•причудливость его рисунка
•обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов
•ослабление при отвлечении внимания
•стойкая реакция на плацебо
•полная резистентность к стандартной терапии
•наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами
•наличие рентной ситуации

Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению четырех наиболее часто встречающихся форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.

Тремор (дрожание) - самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве.

ФЕНОМЕНОЛОГИЧЕСКИ выделяют два основных типа тремора:
• тремор покоя (характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона)
• тремор действия (акционный тремор)

Тремор действия подразделяют на:
• постуральный , возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук)
• кинетический , появляющийся при движении (в том числе при приближении к цели — так называемый интенционный тремор)
• изометрический - при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак).

К особым формам тремора относятся:
• ортостатический тремор - развивается при переходе в вертикальное положение и стоянии
• селективный кинетический тремор - возникает только при определенных движениях, например при письме (писчий тремор)

В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже) рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен.

. Характерная особенность дистонического гиперкинеза - возникновение или усиление при произвольных движениях.

Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое.

Эта эволюция дистонии весьма характерна, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинезов:
•улучшение после сна
•влияние корригирующих жестов и изменений позы - дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном
•наличие парадоксальной кинезии - уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа
•колебания симптоматики
•влияние эмоционального состояния

Признаки динамичности гиперкинезов, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы - псевдодистонии.

По распространенности дистонии выделяют:
• фокальную дистонию - захватывает небольшую часть тела: голову и мышцы лица (краниальная дистония), шею (цервикальная дистония), голосовые связки (ларингеальная дистония), руку или ногу (дистония конечности), туловище (туловищная дистония)
• сегментарную дистонию - вовлекает две и более смежных частей тела, например голову (лицо) и шею или голосовые связки, шею и руку либо шею и туловище
• мультифокальную дистонию - вовлекает две и более несмежных части тела (например, лицо и ногу)
• гемидистонию - вовлекает ипсилатеральные конечности
• генерализованную дистонию , вовлекающую обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела.

Первичная (идиопатическая) дистония составляет почти 90% случаев и проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем дебюте (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще оказывается представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в дальнейшем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу.Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные.

К числу частых фокальных вариантов относятся:
•краниальная дистония - включает блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию
•цервикальная дистония

Синдром Мейжа = Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония).

В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как дистония-плюс , при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами:
•симптомами паркинсонизма - дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая, дистония, или болезнь Сегавы
•миоклонией - миоклоническая дистония

ХОРЕЯ

Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений.

Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia — пляска).

Малая хорея, являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых людей хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.

ТИКИ

Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела.

Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век — преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.

Выделяют тики:
• моторные
• вокальные (фонические)
• сенсорные

Каждый из них, в свою очередь, делится на:
• простые
• сложные

Простые моторные тики - моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др.

В свою очередь, простые моторные тики могут быть :
•быстрыми, внезапными (клоническими) – например, моргание
•более медленными и стойкими (дистоническими) – например, зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц

Сложные моторные тики - подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др.

Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист,

Сложные вокальные тики включают эхолалию (повторение чужих слов), копролалию (произнесение непристойных слов), палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков).

Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, вынуждающие больного совершить движение. Они могут возникать в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе.

По распространенности тики могут быть:
•локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса)
•множественными
•генерализованными

Чаще всего тики имеют первичный характер , т. е. не связаны с каким-либо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и обусловлены нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2–4 раза чаще, чем девочки.

Первичные тики условно подразделяют:
• на транзиторные моторные и/или вокальные тики - продолжающиеся менее 1 года
• хронические моторные или вокальные тики - сохраняются без длительных ремиссий более 1 года
• синдром Туретта - представляет собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков и необязательно в одно и то же время

Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и миндром Туретта, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследованного по аутосомно-доминантному типу. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцевых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности действующих в перинатальном периоде.

Причиной вторичных тиков , которые встречаются реже, могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом и т. д.

При вторичных тиках гиперкинез:
•обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность)
•в меньшей степени оказываются выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза
•могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость

Общие сведения

Для гиперкинезов характерен полиморфизм и существенные различия по распространенности, выраженности и симметричности, темпу и ритмичности, а также локализации поражений.

Патогенез

• с давлением на нервы эктазированных сосудов, опухолей, сосудистых мальформаций, аневризм в головном мозге;
• с утратой ингибирующего действия полосатого тела на близлежащие нейроны;
• с действием нейроваскулярного конфликта;
• с хроническими аутоиммунными атаками;
• с относительным избытком дофамина и катехоламинов на фоне недостатка ацетилхолина, серотонинаи глицина в результате нарушения нейромедиаторного обмена и работы экстрапирамидной системы.

Кольца экстрапирамидной системы, обеспечивающие регуляцию двигательной активности, адекватность темпа, амплитуды и координации движений

Классификация

В зависимости от природы возникновения и места локализации гиперкинезы бывают:

• экстрапирамидные – когда поражены базальные ганглии или связанные с ними структуры экстрапирамидной системы (кора головного мозга, подкорковые двигательные центры, стволовая часть мозга и т.д.);
• периферические – патогенез затрагивает периферическую нервную систему;
• лекарственные – возникшие в результате побочных реакций и токсического действия лекарственных препаратов, чаще всего антипсихотических;
• истерические или по-другому функциональные, являются проявлением диссоциативных расстройств.

Немецкий психиатр К. Леонгард отдельно выделял разновидность под названием циклоидный психоз, симптоматика которого включала гиперкинез и маниакальное (кататоническое) возбуждение.

По форме проявлений и особенностей течения, гиперкинезы разделяют на:

• статистический тремор покоя – амплитуда малая, дрожание исчезает во время покоя и возникает в периоды физических нагрузок даже таких незначительных как удержание чашки, в дальнейшем может прогрессировать, захватывая кисти, характерен для паркинсонизма;
• постуральный — изменяется положение тела, руки вытягиваются вперед;
• изометрический – возникают произвольные мышечные сокращения, например, кисти сжимаются в кулаки;
• интенционный – может появляться и резко усиливаться, когда нужно выполнить пальце-носовую пробу или удерживать конечность в определенном положении статично;
• задачеспецифический – проявляется, когда нужно выполнить высокоточные движения, например, писать, играть на музыкальном инструменте, застегивать ювелирные украшения и т.д.

Причинами тремора может быть также рассеянный склероз, оливопонтоцеребеллярная атрофия, различные полиневропатии, старческий возраст.

При данном виде гиперкинеза отмечается чередование мышечной гипотонии и ригидности экстрапирамидной системы, что выражается в виде медленных, однотипных вращательных (дистонических) движений в различных частях тела. Основной характеристикой является принятие больным дистонической позы при условии длительности мышечного сокращения более 60 сек.

Учитывая особенности распределения патологических движений, обосабливают дистонию:

• фокальную — охватывающую одну часть тела, к примеру, только кисть – в виде писчего спазма или стопу – при стопной дистонии;
• мультифокальную – затрагивающую многие части опорно-двигательного аппарата;
• сегментарную – поражающую 2 и более частей тела, переходящих одна в другую, от шеи на плечи и руку;
• генерализованную — дистонические движения наблюдаются во всех частях тела или в нескольких, но не переходящих одну в другую, например, левую руку и правую ногу, позвоночник;
• гемидистонию – патология охватывает только одну сторону тела.

Причинами дистонии обычно становится гепатоцеребральная дегенерация, постэнцефалитический паркинсонизм, дегенеративные заболевания, постгипоксическая и дисметаболическая (печеночная) энцефалопатия, а также наследственная болезнь Тиена-Опенгейма.

Это термин обозначает внезапное, кратковременное, беспорядочное, неритмичное сокращение отдельных мышц или их групп, которое не приводит в движение соответствующий сустав. Бывают положительные миоклонии, которые вызваны активными мышечными сокращениями и негативные – спровоцированные падением тонуса мышц.

Ритмические – миоритмии отличаются наличием определенного ритма. Наиболее известные случаи патологий, затрагивающих мягкое нёбо и гортань (синдром Фуа-Хиллемана), глотку, язык, голосовые складки, диафрагму. Подобная симптоматика может развиваться на фоне энцефалита Экономо, рассеянного склероза, стволового инсульта.

В зависимости от распространения миоклонии могут быть генерализованными, мультифокальными, сегментарными и фокальными, от механизма возникновения — спонтанными, кинетическими и рефлекторными (причина обычно кроется в резких звуках, вспышках света, прикосновениях). Однако наиболее частыми причинами становятся интенсивные физические нагрузки, испуг, липидоз, синдром Тея-Сакса, вирусные или другой природы энцефалопатии, дегенеративные нарушения, стереотаксические вмешательства.

Атетозом называется медленные тонические судороги конечностей, туловища или лица, которые объединяют в себе черты дистонии и хореи. Патология провоцирует судороги различной степени, поочередно преобладающие в разных мышечных группах. Наблюдаемые насильственные непроизвольные патологические движения медленные червеобразные и как будто ползут по мускулам. Атетоз характеризуется изменчивостью тонуса мышц с формированием преходящих контрактур. При атетозной дизартрии в результате поражения мышц языка происходит нарушение фонации и артикуляции.

Атетоз является симптомом поражения базальных ганглиев и подкорковых ядер, включающих полосатое тело и скорлупу.

Атетоз манифестируется в раннем возрасте у детей в результате родовой травмы, ядерной желтухи, инсульта, а также как проявление наследственной болезни Гаммонда. К сожалению, эффективного лечения до сих пор не разработано.

Тикозный вид гиперкенезов проявляется кратковременными сокращениями мышц и как следствие внезапными отрывистыми, повторяющимися движениями, периодически мигрирующими и меняющими интенсивность, напоминающими некоторые произвольные карикатурные движения, непреодолимого характера. Тики могут убывать, начиная с верхней зоны лица и до нижней конечностей.

Манифестация тиков — простых (стереотипных) и сложных (многовариантных) характерна для более детского или юношеского возраста. Тики могут протекать:

• остро — когда были спровоцированы психотравмирующими ситуациями;
• персистирующе — сохраняясь долгие годы;
• хронически – преследуя всю жизнь.

Самыми типичными тиками принято считать моргание, подергивание лица, шеи, плеч, частей туловища и конечностей. Тики чаще всего являются следствием постэнцефалического паркинсонизма, постгипоксической энцефалопатии, отравления угарным газом, малой хореи, передозировки некоторыми лекарственными средствами (ДОФА-препаратами, психостимуляторами, нейролептиками). Отдельно принято выделять синдром Туретта, включающий генерализованный тик со сложными гиперкинезами и локальными тиками.

Хорею или хореический гиперкинез также принято называть пляской святого Вита. Чаще всего она проявляется на фоне ревматизма либо является частью болезни Гентингтона, синдрома Лёша-Нихена, гепатоцеребральной дистрофии, пароксизмального хореоатетоза, а также в результате вирусного, бактериального, сосудистого, травматического, дизиммунного, метаболического или токсического поражения подкорки.

Обычно больные изнемогают от быстрых аритмичных движений языка, лица, тела и конечностей, выражающихся в виде гримас, неожиданных резких махов, вращений и сгибаний конечностей, тела и шеи. Хореические нарушения нарастают во время волнения, при попытке их задержать либо произвести целенаправленное действие, включая ходьбу, речь, сидение.

Причины

Причины гиперкинезов — органические и функциональные поражения нервной системы. Они бывают различной природы, к ним относят:

• побочное влияние некоторых нейролептиков, вызывающее нейролептический синдром;
• инфекционные заболевания – на фоне энцефалита, ревматизма, дисциркуляторных энцефалопатий и пр.;
• психические расстройства, в первую очередь диссоциативные;
• интоксикации;
• гипоксии;
• наследственные заболевания;
• витаминное либо пищевое голодание;
• эмоциональное перенапряжения, стресс и психологические травмы;
• черепно-мозговые травмы.

Симптомы

Гиперкинез выражается преимущественно в виде приступов мышечных спазмов и возникающих спонтанно движений, которые могут быть:

• редкие различно направленные сокращения мышц, которые постепенно прогрессируют, нарастают и радиально распространяются, а при затрагивании сенсорных структур, к примеру, зрительных, могут лишать человека на некоторое время возможности видеть, например, при гемиспазме;
• медленные стереотипные и вычурные движения конечностями с небольшим размахом как при атетозе, которые могут охватывать лицо, формируя различные гримасы;
• напоминающие танец (хореический гиперкинез) в результате беспорядочных, отрывистых, нерегулярных жестов и движений, различающихся по амплитуде и резкости могут быть чрезмерно вычурными и гротескными;
• ритмичные подрагивание – тремор различных частей тела в виде быстрых, стереотипных колебаний незначительной амплитуды;
• кратковременные сокращения мышц вызывают внезапные отрывистые, повторяющиеся движения, которые при тикозных гиперкиназах напоминают карикатурные;
• медленные, однотипные вращательные дистонические движения в определенной части или во всем теле.

Кроме того, частые приступы гиперкинезов провоцируют переутомление, стресс и тревожное состояние.

Анализы и диагностика

Основным способом определения причин гиперкинезов еще с 70-х годов являлась магнитно-резонансная томография, которая иногда и может давать ложно-отрицательный результат, не выявляя нейроваскулярный конфликт, но позволяет обнаруживать опухоли, аневризмы, сосудистые мальформации, очаги демиелинизации и пораженные лакунарным инфарктом области. Кроме того, построение модели нейрососудистых взаимоотношений при помощи трехмерной реконструкции может быть полезным на этапе предоперационного планирования.

Лечение гиперкинеза

Различного вида гиперкинезы поддаются в той или иной степени консервативному и хирургическому лечению. В состав консервативного лечения входит использование:

• противовоспалительной терапии;
• препаратов, улучшающих кровообращение и метаболизм в тканях нервной системы;
• холинолитических препаратов (обычно атропиновых) – в целях подавления холинергической антагонистической активности;
• введение предшественника дофамина, например, Мидантана — если возникает мышечная ригидность и необходимость усилить функции дофаминергической системы;
• для поддержания тонуса мышц при кривошеи, зафиксировав близкое к нормальному положение вводят в больные мышечные волокна препарат ботулотоксин из группы А;
• нейролептиков, подавляющих работу допаминергических систем в комплексе с Элениумом, Седуксеном в малых дозах;
• соблюдение диеты богатой витаминами.

Важнее всего определить причину заболевания, ведь если она инфекционная, то больному необходимо назначить антибиотики или противовирусные препараты, если сосудистая и травматическая — антиагреганты и ноотропы, если дизиммунная – иммуносупрессоры, а если метаболическая – то требуется терапия, направленная на коррекцию обмена веществ.

К хирургическому лечению обычно прибегают только в крайне тяжелых случаях, когда длительная медикаментозная терапия не дает улучшений. Обычно для этого применяются такие методики как:

• стереотаксис – помогает пациентам с торсионной дистонией благодаря проведению деструкции базальных ядер либо имплантации хронических электродов, в результате чего прерывается связь между зрительным бугром (таламусом) и экстрапирамидной системой;
• микроваскулярная декомпрессия;
• установка баклофеновой помпы, обеспечивающей автоматическое дозированное введение лекарственного препарата — Баклофена, способного понижать спастику;
• проведение комбинированной ризотомии.

Лечение различных видов, в том числе тикозного гиперкинеза у детей необходимо начинать с исследования родового древа и обнаружения возможных наследственных заболеваний. Помимо этого важно вовремя проводить комплексные обследования здоровья ребенка, магнитно-резонансную томографию, состояния психики и обмена веществ. В относительно не запущенных случаях помимо консервативного лечения детям может помочь иглорефлексотерапия, остеопатия, растительные средства, а также сеансы у квалифицированного психотерапевта.

Дополнительными причинами гиперкинезов у детей являются нарушения внутриутробного развития (в результате гипоксии, действия тератогенных факторов) и отягащенная наследственность, поэтому очень важно на сегодняшний день заниматься планированием семьи.

Гиперкинезы — избыточные насильственные двигательные акты, возникающие помимо воли больного. Включают разнообразные клинические формы: тики, миоклонии, хорею, баллизм, тремор, торсионную дистонию, лицевой пара- и гемиспазм, акатизию, атетоз. Диагностируются клинически, дополнительно назначается ЭЭГ, ЭНМГ, МРТ, КТ, дуплексное сканирование, УЗДГ церебральных сосудов, биохимия крови. Консервативная терапия требует индивидуального подбора фармпрепарата из следующих групп: холинолитики, нейролептики, вальпроаты, бензодиазепины, препараты ДОФА. В резистентных случаях возможна стереотаксическая деструкция экстрапирамидных подкорковых центров.

МКБ-10

• Причины гиперкинезов
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы гиперкинезов
• Диагностика
• Лечение гиперкинезов
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Причины гиперкинезов

Гиперкинетический синдром возникает вследствие генетических нарушений, органического поражения головного мозга, интоксикаций, инфекций, травм, дегенеративных процессов, лекарственной терапии отдельными группами фармпрепаратов. В соответствии с этиологией в клинической неврологии различают следующие гиперкинезы:

• Первичные – являются следствием идиопатических дегенеративных процессов в ЦНС, имеют наследственный характер. Выделяют гиперкинезы, развивающиеся в результате избирательного поражения подкорковых структур (эссенциальный тремор), и гиперкинезы при мультисистемных поражениях: болезни Вильсона, оливопонтоцеребеллярных дегенерациях.
• Вторичные – проявляются в структуре базовой патологии, обусловленной черепно-мозговой травмой, опухолью головного мозга, токсическим поражением (алкоголизмом, тиреотоксикозом, отравлением СО2), инфекцией (энцефалитом, ревматизмом), расстройством церебральной гемодинамики (дисциркуляторной энцефалопатией, ишемическим инсультом). Могут являться побочным эффектом терапии психостимуляторами, карбамазепином, нейролептиками и ингибиторами МАО, передозировки дофаминергических средств.
• Психогенные – связаны с хронической или острой психотравмирующей ситуацией, психическими нарушениями (истерическим неврозом, маниакально-депрессивным психозом, генерализованным тревожным расстройством). Относятся к редким формам.

Патогенез

Гиперкинезы являются следствием дисфункции экстрапирамидной системы, подкорковыми центрами которой считаются полосатое тело, хвостатое, красное и чечевицеобразное ядра. Интеграционными структурами системы выступают мозговая кора, мозжечок, таламические ядра, ретикулярная формация, двигательные ядра ствола. Связующую функцию выполняют экстрапирамидные пути. Основная роль экстрапирамидной системы – регуляция произвольных движений – осуществляется по нисходящим трактам, идущим к мотонейронам спинного мозга. Воздействие этиофакторов приводит к нарушению описанных механизмов, что обуславливает появление неконтролируемых избыточных движений. Определённую патогенетическую роль играет сбой в нейротрансмиттерной системе, обеспечивающей взаимодействие различных экстрапирамидных структур.

Классификация

Гиперкинезы классифицируют по уровню поражения экстрапирамидной системы, темпу, двигательному рисунку, времени и характеру возникновения. В клинической практике для дифференциальной диагностики гиперкинетического синдрома определяющее значение имеет разделение гиперкинезов по четырем основным критериям.

По локализации патологических изменений:

• С доминирующим поражением подкорковых образований: атетоз, хорея, баллизм, торсионная дистония. Характерно отсутствие ритмичности, вариабельность, сложность движений, мышечная дистония.
• С преимущественными нарушениями на уровне ствола мозга: тремор, тики, миоклонии, лицевой гемиспазм, миоритмии. Отличаются ритмичностью, простотой и стереотипностью двигательного паттерна.
• С дисфункцией корково-подкорковых структур: диссинергия Ханта, миоклоническая эпилепсия. Типична генерализация гиперкинеза, наличие эпилептических пароксизмов.

По скорости непроизвольных движений:

• Быстрые гиперкинезы: миоклонии, хорея, тики, баллизм, тремор. Сочетаются с понижением мышечного тонуса.
• Медленные гиперкинезы: атетоз, торсионная дистония. Наблюдается повышение тонуса.

По типу возникновения:

• Спонтанные – возникающие независимо от каких-либо факторов.
• Акционные – провоцируемые произвольными двигательными актами, определённой позой.
• Рефлекторные – появляющиеся в ответ на внешние воздействия (прикосновение, постукивание).
• Индуцированные – совершаемые частично по воле пациента. До определённой степени могут сдерживаться больным.

• Постоянные: тремор, атетоз. Исчезают только во сне.
• Пароксизмальные – появляются эпизодически в виде ограниченных по времени пароксизмов. Например, приступы миоклонии, тики.

Симптомы гиперкинезов

Тремор – ритмичные низко- и высокоамплитудные колебания, обусловленные попеременным сокращением мышц-антагонистов. Может охватывать различные части тела, усиливаться в покое или в движении. Сопровождает мозжечковую атаксию, болезнь Паркинсона, синдром Гийена-Барре, атеросклеротическую энцефалопатию.

Тики – отрывистые низкоамплитудные аритмичные гиперкинезы, захватывающие отдельные мышцы, частично подавляемые волей больного. Чаще наблюдается подмигивание, моргание, подёргивание угла рта, области плеч, повороты головы. Тик речевого аппарата проявляется произношением отдельных звуков.

Миоклонии – беспорядочные сокращения отдельных пучков мышечных волокон. При распространении на группу мышц обуславливают резкое непроизвольные движение, рывковое изменение положения тела. Аритмичные фасцикулярные подёргивания, не приводящие к двигательному акту, называют миокимиями, ритмичные подёргивания отдельной мышцы – миоритмиями. Сочетание миоклонических феноменов с эпилептическими пароксизмами формирует клинику миоклонической эпилепсии.

Хорея – аритмичные порывистые гиперкинезы, часто большой амплитуды. Базовый симптом малой хореи, хореи Гентингтона. Произвольные движения затруднительны. Типично начало гиперкинеза в дистальных отделах конечностей.

Баллизм – резкое непроизвольное вращение плеча (бедра), приводящее к бросковому движению верхней (нижней) конечности. Чаще носит односторонний характер – гемибаллизм. Установлена связь гиперкинеза с поражением люисова ядра.

Блефароспазм – спастическое смыкание век в результате гипертонуса круговой мышцы глаза. Наблюдается при болезни Галлервордена-Шпатца, лицевом гемиспазме, офтальмологических заболеваниях.

Оромандибулярная дистония – насильственное смыкание челюстей и открытие рта, обусловленное непроизвольным сокращением соответствующих мышц. Провоцируется жеванием, разговором, смехом.

Писчий спазм – спастическое сокращение мышц кисти, провоцируемое письмом. Носит профессиональный характер. Возможны миоклонии, тремор поражённой кисти. Отмечены семейные случаи болезни.

Атетоз – червеобразные замедленные движения пальцев, кистей, стоп, предплечий, голеней, мышц лица, являющиеся результатом асинхронно возникающего гипертонуса мышц агонистов и антагонистов. Характерен для перинатального поражения ЦНС.

Торсионная дистония – медленные генерализованные гиперкинезы с характерными скрученными позами тела. Чаще имеет генетическую обусловленность, реже – вторичный характер.

Лицевой гемиспазм – гиперкинезы стартуют блефароспазмом, захватывают всю мимическую мускулатуру половины лица. Аналогичное двустороннее поражение носит название лицевой параспазм.

Акатизия – двигательное беспокойство. Отсутствие двигательной активности вызывает у больных выраженный дискомфорт, что побуждает их постоянно совершать движения. Иногда проявляется на фоне вторичного паркинсонизма, тремора, лечения антидепрессантами, нейролептиками, фармпрепаратами ДОФА.

Диагностика

Гиперкинезы распознаются на основании характерной клинической картины. Тип гиперкинеза, сопутствующая симптоматика, оценка неврологического статуса позволяют судить об уровне поражения экстрапирамидной системы. Дополнительные исследования необходимы для подтверждения/опровержения вторичного генеза гиперкинетического синдрома. План обследования включает:

• Осмотр невролога. Проводится детальное изучение гиперкинетического паттерна, выявление сопутствующего неврологического дефицита, оценка психической и интеллектуальной сферы.
• Электроэнцефалографию. Анализ биоэлектрической активности головного мозга особенно актуален при миоклониях, позволяет диагностировать эпилепсию.
• Электронейромиографию. Исследование дает возможность дифференцировать гиперкинезы от мышечной патологии, нарушений нейромышечной передачи.
• МРТ, КТ, МСКТ головного мозга. Проводятся при подозрении на органическую патологию, помогают выявить опухоль, ишемические очаги, церебральные гематомы, дегенеративные процессы, воспалительные изменения. Детям во избежание лучевой нагрузки назначается МРТ головного мозга.
• Исследование мозгового кровотока. Осуществляется при помощи УЗДГ сосудов головы, дуплексного сканирования, МРТ церебральных сосудов. Показано при предположении о сосудистом генезе гиперкинеза.
• Биохимический анализ крови. Помогает диагностировать гиперкинезы дисметаболической, токсической этиологии. Пациентам моложе 50 лет рекомендуется определение уровня церулоплазмина для исключения гепатолентикулярной дегенерации.
• Консультацию генетика. Необходима в диагностике наследственных заболеваний. Включает составление генеалогического древа для определения характера наследования патологии.

Дифференциальная диагностика проводится между различными заболеваниями, клиническая картина которых включает гиперкинезы. Важным моментом является исключение психогенной природы насильственных движений. Психогенные гиперкинезы отличаются непостоянством, внезапными длительными ремиссиями, полиморфностью и изменчивостью гиперкинетического паттерна, отсутствием мышечной дистонии, положительным ответом на плацебо и резистентностью к стандартным методам лечения.

Лечение гиперкинезов

Терапия преимущественно медикаментозная, осуществляется параллельно с лечением причинного заболевания. Дополнительно используются физиотерапевтические методики, водолечение, лечебная физкультура, рефлексотерапия. Выбор препарата, купирующего гиперкинезы, и подбор дозировки осуществляется индивидуально, иногда требует длительного периода времени. Среди антигиперкинетических средств выделяют следующие группы фармпрепаратов:

• Холинолитики (тригексифенидил) – ослабляют действие ацетилхолина, участвующего в процессах передачи возбуждения. Умеренная эффективность отмечается при треморе, писчем спазме, торсионной дистонии.
• Препараты ДОФА (леводопа) – улучшают метаболизм дофамина. Применяются при торсионной дистонии.
• Нейролептики (галоперидол) – купируют чрезмерную дофаминергическую активность. Эффективны в отношении блефароспазма, хореи, баллизма, лицевого параспазма, атетоза, торсионной дистонии.
• Вальпроаты – улучшают ГАМК-ергические процессы в ЦНС. Используются в терапии миоклонии, гемиспазма, тиков.
• Бензодиазепины (клоназепам) – оказывают миорелаксирующее, противосудорожное действие. Показания: миоклония, тремор, тики, хорея.
• Препараты ботулотоксина – вводятся локально в мышцы, подверженные тоническим сокращениям. Блокируют передачу возбуждения к мышечным волокнам. Применяются при блефароспазме, геми-, параспазме.

В случаях резистентности гиперкинеза к фармакотерапии возможно хирургическое лечение. У 90% пациентов с лицевым гемиспазмом эффективна нейрохирургическая декомпрессия лицевого нерва на стороне поражения. Выраженные гиперкинезы, генерализованный тик, торсионная дистония выступают показанием к стереотаксической паллидотомии. Новым способом лечения гиперкинезов является глубинная стимуляция церебральных структур - электростимуляция вентролатерального ядра таламуса.

Прогноз и профилактика

Гиперкинезы не опасны для жизни больного. Однако их демонстративный характер зачастую формирует у окружающих негативное отношение, что отражается на психологическом состоянии пациента, ведёт к социальной дезадаптации. Выраженные гиперкинезы, затрудняющие произвольные движения и самообслуживание, инвалидизируют больного. Общий прогноз заболевания зависит от причинной патологии. В большинстве случаев лечение позволяет контролировать патологическую двигательную активность, значительно улучшить качество жизни пациента. Специфические превентивные меры не разработаны. Предупредить развитие гиперкинезов помогает профилактика и своевременное лечение перинатальных, травматических, гемодинамических, токсических, инфекционных поражений мозга.